Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ERITEMATOS
SISTEMIC
(LES)
DEFINIIE.
(LES)- maladie autoimun,
sistemic,cu afectarea
esutului conjunctiv, ce
evolueaz pe fondalul
proceselor de imunoreglare
imperfect, determinat
genetic, cu producere de
autoanticorpi i complexe
imune specifice LES.
-Incidena-1 caz/10mii
populaie/an
-Morbiditatea-500/1mln
populaie.
-Predomin la
afroamericani.
ETIOLOGIE I PATOGENIE.
Etiologia nu este cunoscut.
Se presupune:
-Rolul viruilor. La pacieni se
depisteaz anticorpi antivirali:
antivirusul rugeolei, rubeolei,
Ebstein-Barr, citomegalovirusului. ns, n esuturi virii nu au
fost depistati.
2.Unele bacterii:
-ADN bacterian poate
stimula sinteza
anticorpilor antinucleari
I A ALTOR TIPURI DE
ANTICORPI.
Predispoziia genetic
1. Morbiditatea > 10 ori la
gemenii monozigoi, versus
dizigoi.
2.n familiile pacienilor
lupici modificrile imune
sunt frecvente.
3.Depistarea anticorpilor
antinucleari (ANA),
4.Reacia Wasserman fals
pozitiv la lues la rudele de
gradul I.
5.inciden crescut n
aceste familii a altor maladii
ale esutului conjunctiv
gradsul -1.
Factorii endocrini.
1. Influena negativ a
estrogenilor asupra evoluiei
LES (agravarea strii
pacientelor n perioada de
sarcin i n postpartum).
2.Rolul protector al
androgenilor n LES.
Unele medicamente:
-Antibacteriene- antibioticele;
izoniazida;
-Cardiovasculare-procainamida,
hidralazina, metildopa;
-Antitiroidiene- metiltiouracil;
-Contraceptivele orale.
ns,medicamentele mai degrab
agraveaz LES-ul preexistent.
Factorii de mediu:
1.Razele ultraviolete
stimuleaz apoptoza celular
cu producere de autoantigene,
induce procesul autoimun la
persoanele predispuse la LES,
stimuleaz producerea de IL-1,
TNFa, ce declaneaz recii
inflamatorii imune.
PATOGENIE
1.Disfuncia sistemului T- i Blimfocitelor (deprimarea funciei
limfocitelor T-supresoare,
hiperreactivitatea limfocitelor Th, amplificarea funciei
limfocitelor B cu producere
excesiv de anticorpi anti-ADN,
anti-ARN, antinucleari (ANA),
antiribonucleoproteine(anti-RNP),
formarea CIC.
Diagnosticul serologic
(indicii normali
cu activarea
complemetului), care se depun
n esuturi, provocnd o reacie
inflamatorie prin producerea de
citokine proinflamatorii, vasoactive i chemotactice (pentru
neutrofile) i enzime lizozomale
proinflamatorii.
determin:
1.activarea complementului,
2. dezvoltarea reaciei
inflamatorii,
3.migrarea neutrofilelor,
4.eliberarea citochinelor i altor
substane lezante.
CLASIFICAREA
-Forme clinice: discoid i sistemic
- Dup evoluie:
1.Acut,
2.Subacut,
3.Cronic.
- Dup activitatea bolii:
1.Minim,
2.Moderat,
3.Maxim.
TABLOUL CLINIC
Debutul este variabil, de la
lent, cu manifestri
subclinice, pn la acut
sau chiar fulminant, cu
manifestri generale: febr,
fatigabilitate, pierdere
ponderal, tulburri trofice,
insomnie,cefalee, inapeten.
Manifestrile
mucocutanate.
-Se depisteaz la
85-90% dintre
pacieni
ERUPIILE ERITEMATOASE:
-eritem cu atrofie, cu
formarea ulterioar a
cicatricelor, cu
hipopigmentate sau
hiperpigmentate.
Flutureleeste o dermatit
eritematoas cu localizare pe
aripile nasului i pomeii obragilor, asemntoare cu un fluture.
Alopecia - manifestare a
lupusului, afectnd preponderent regiunea temporal prin
cderea prului n focar sau
difuz.
Manifestri vasculare:
paniculita lupic afectarea nodular a
pielii (infiltraie perivascular subcutanat cu
celule mononucleare).
Paniculit lupic
PANICULIT
livido reticularis,
fenomenul
Raynaud(20-30%),
microinfarcte,
urticarie i edem
angioneurotic.
Sindromul Raynaud
Sindromul Raynaud
Afectarea mucoaselor.
-Eritem, atrofii i depigmentri pe buze
(cheilit), peteii i
ulceraii ale mucoasei
bucale.
Ulceraii bucale
Manifestrile
musculoscheletice:
-Artritele ( 90%)- cu
efuzie sinovial
nesemnificativ,
sunt nonerozive i
nondeformante, ce le
deosebete de artrita
reumatoid.
Mialgiile (15-64%),
Miozitele (5-11%),
-Astenie muscular proximal,
dureri musculare, tumefierea
i induria muchilor, majorarea
concentraiei
unor
fermeni (creatinfosfochinazei,
trasaminazelor).
Manifestrile pulmonare(65%)
-Pleurezia - cea mai frecvent
manifestare pulmonar.
-Dispneea este rezultatul
efuziei pleurale sau pericardice,
embolismului pulmonar,
pneumonitei lupice,
hipertensiunii pulmonare .
-Lupuspneumonita:
febr, dispnee, tuse cu
hemoptizie.
Radiologic- accentuarea
desenului pulmonar
(pneumonie interstiial),
infiltrate(pneumonie lupic).
LUPUS PNEUMONIT
Sistemului
cardiovascular.
Sunt implicate pericardul, miocardul,
endocardul, valvele i
arterele coronariene.
Pericardita - (exsudativ,
Simptomul principal al
Miocardita:
-tulburri de ritm i
conductibilitate,
-insuficien cardiac.
-Enzimele cardiace
creatinfosfokinaza i
troponinelele pot fi crescute.
Valvulopatiile sunt
frecvente.
Endocardita Libman-Sacks
este o tromboendocardit
noninfecioas.
-Coronarita i Infarctul
Afectarea vaselor
periferice:
Livedo reticularis
TROMDOZE VENOASE
Hiperpigmentaie
Urticarie
Cercetarea imunohistologic:
n glomeruli- depozite de Ig G i C3 a
complementului, fibrin, mai rar
IgM i IgA.
La microscopie - depuneri de
CRITERIILE DE DIAGNOSTIC AL
NEUROPATIILOR
Criteriile mari:
1. Neurologice: convulsii,
hemipareze, tulburri de contiin,
sindroame cerebrale.
2. Psihice: psihoze (depresie,
pseudoschizofrenie), sindroame
organice de afectare a creierului
(pseudoepilepsie).
Criteriile mici:
1. Neurologice: parestezii, cefalee.
2. Psihice: depresie reactiv,
indispoziie, modificri de conduit.
Diagnosticul pozitiv presupune un
criteriu mare sau unul mic asociat cu
schimbri patologice la electroencefalogram, scintigram, n lichidul
cefalorahidian sau la angiografia
cerebral.
Modificrile hematologice:
Anemia hemolitic (50%) gravitatea ei coreleaz cu
activitatea LES. Anemia
hemolitic cu testul Coombs
pozitiv este caracteristic
pacienilor cu sindrom
antifosfolipidic.
3.Fotosensibilitate: rash
6.Serozite:
a) pleurit: durere pleural sau
frecturi pleurale sau revrsat
pleural.
b) pericardit, confirmat ECG sau
ECOCG, frectur pericardic sau
prezena lichidului pericardic.
7.Afectare renal: a) proteinurie
persistent >0,5g /24 ore,
b) cilindri hialinici, granuloi etc.
8. Afectare neurologic:
a) convulsii n absena unor
medicamente responsabile sau a
dezordinilor metabolice ca uremia,
acidoza, perturbri electrolitice,
b) psihoze n absena unor medicamente responsabile,uremiei,
acidocetozei,sau dezechilibrului
electrolitice.
9. Anomalii hematologice:
a) anemie hemolitic cu
reticulocitoz,
b) leucopenie < 3 000 celule/ml la
dou sau mai multe determinri,
c) limfopenie <1 500 celule/ ml la
dou sau mai multe determinri,
d) trombocitopenie < 130 000
plachete/ml n absena altor cauze.
e) VSH majorat.
- Scderea complementului
(CH-50), fraciilor C3-C4.
-Cretere titrului CIC i
imunoglobulinelor(clasa Ig-G).
Diagnosticul de LES se stabilete
n prezena a 4 sau mai multe
din cele 11 criterii, prezente
simultan sau succesiv.
Anticorpi antinucleari
(ANA) se depisteaz la
95% dintre pacieni.
Anticorpii anti-ADN nativi
i dublu catenari -la 50%,
anti-Sm- la 30-40%,
anti-Ro(SSA)- la 30-40%.
Activitatea bolii.
Activitatea se apreciaz
dup indicele SLEDAI - 2k
(SLE Disease Activity
Index) - ce include 24
parametri, este evaluat n
puncte. Scorul maxim 105 puncte.
Determinarea
A se exclude sindromul
metabolic, infecios i
medicamentos
Dereglarea capacitii
de a efectua aciuni n
regim normal, a nelege
realitatea, halucinaii,
scderea capacitilor
de asociere, gndire
stranie, comportament
dezorganizat,
Puncte
8
-Schimbri
oculare
-Afectarea
n. cranieni
-Cefalee
pacitatea de a se concentra,
vorb fr legtur, insomnie sau somnolen, creterea activitii psihomotorii
Exsudat seros, sau
hemoragie, nevrita n. optic
excluznd HA
Neuropatia n.cranieni primar
depistat
Pronunat, persistent sau
migrenoas, nu rspunde la
analgezice opioide
8
8
8
2.Vasculite
3.Af.mus.scl
-Artrite
-Miozite
8
4
4.Afec.renale
-Cilindrurie
-Hematurie
-Proteinurie
-Piurie
0.5 c/v
> 5 leucocite n c/v cu
excluderea infeciilor
4
4
4
4
5.Afec. pielii
-Erupii cutan-te Cu caracter inflamator
-Alopecie
-Ulcere ale
mucoaselor
6.Poliserozite
-Pleurit
-Pericardit
7.Modif. imune
-Scderea complementului
2
2
Toraciclgii,ngro.pleurei
Auscultativ, ECG, EcoCG
Scderea C3 sau C4 fa de
limitele normei
-AntiADN
Pozitiv
-Trombocitopenie < 100.000/mL
-Leucopenie
< 3000/mL
8.Febra
38gC, fr infecii.
Not: se calculeaz
2
1
1
1
La majoritatea pacienilor se
depisteaz crioglobuline, complexe
imune circulante, factorul reumatoid
n titre joase, anticorpi antitrombocitari, hipergamaglobulinemie,
majorarea nivelului IgG, IgM,
diminuarea nivelului complementului CH50 i fraciilor lui C3 i C4.
Anticoagulantul lupic se
depistea- z la 25% pacieni.
Modificrile n sistemului de
coagulare se explic prin prezena
anticoagulantului lupic,care inhib
eliberarea prostaciclinei din
endoteliul. Deficitul de prostaciclin,
ca inhibitor principal al agregrii
trombocitelor conduce la formarea
trombilor, fapt ce conduce la moartea
intrauterin a ftului, sarcin
stagnat i avorturi spontane.
Cercetrile imagistice.
Radiografia articular evideniaz
modificrile minime i lipsa
eroziunilor, deformri sau subluxaii,
osteopenie, tumefierea esuturilor
periarticulare moi.
Radiografia, tomografia toracic i
RMN depisteaz pneumonite
interctiiale sau infiltrative,embolii
pulmonare, hemoragii alveolare.
Ecocardiografia depisteaz
efuzie pericardiac,
hipertensiune pulmonar,
valvulopatii i trombendocardita Libman-Sacks.
Angiografia evalueaz semne
de vasculit, ictus cerebral i
alte modificri nespecifice.
DIAGNOSTICUL DIFERENIAL:
Rinichii
Plmnii
Sistemul cardiovascular
Vasele periferice
Sistemul gastrointestinal
Sistemul musculo-scheletal
Pielea
Sistemul uro-genital
Sistemul endocrin
Malignizare
puncte
1
1
1
1
1-2
1
1
1
1
3
1
1
1
1
1
1
1-2
1
1
1
1
1
1-2
1
1-2
1
1
1
1
1
1
1
1-2
1
1
1
1
1
1
1
1
TRATAMENTUL
Preparatele de linia nti n
tratamentul LES sunt
glucocorticosteroizii.
n patologia organic grav,
doza de GCS trebuie s
constituie 0,5 - 1 mg/kg, cu
diminuare pn la doza de
ntreinere (5-10 mg/zi).
Se reccomand administrarea
70
47,5
37,5
27,5
60
45
37,5
27,5
3
60
45
35
25
50 42,5
40 40
40
35
32,5 32,5 30
25
22,5 22,5 20
40
30
20
Citostaticele.
Se utilizeaz: ciclofosfamid
(ciclofosfan) n pulsterapie
1000 mg i/v prima zi, ulterior
cte 200 mg/zi,(doza sumar
5000 mg).
Azatioprina se prescrie cte
2-2.5 mg/kg/zi, metotrexatul
cte 7,5-20 mg/sptmn per
os; CellCept cte 250 mg/zi
Metotrexat -7,5-10-15-20mg
pe sptmn per os sub
controlul sngelui.
Micofenolatul de mofetil
(CellCept)- 250 mg pe zi.
Alt schem:
500mg pe zi prima sptmn,
500mg de 2ori/zi -a 2-a spt-n,
750mg de 2ori/zi a 3-a spt-n,
1000mg de 2ori/zi a 4-a spt-n.
Remediile nesteroidiene
antiinflamatorii se utilizeaz n
febr, sindromul articular i
serozite.
Aminochinolinele, cu
eficacitate antiinflamatorie i
imunosupresiv, se prescrui n
caz de fotosensibilitate i
afectarea pielii.
5.Alte remedii:
Plasmafereza i hemosorbia
-Aspirina,
anticoagulante
-Aspirina i alte
remedii
-GCS intravenos
-GCS, citostatice
-Anticoagulante
-GCS, citostatice
-GCS, citostatice,
-gamaglobulin i/v
Tromboze
-Avorturi, moartea
intrauterin a ftului
-Citopenie
-Glomerulonefrit
-Tromboze ale vaselor
-Vasculite
-Infarcte (secundare pe
fond de vasculit)
prostaciclina
-Trombocitopenie
-Aspirina,
anticoagulante
-Aspirina i alte
-GCS intravenos
-GCS, citostatice
-Anticoagulante
-GCS, citostatice
-GCS, citostatice,
-Gamaglobulin
intravenos
Msurile profilactice:
1.Profilaxia i tratamentul corect
al infeciilor virale i bacteriene,
2.Excluderea influrnei radiaiei
solare la persoanele cu predispoziie la LES,
3.Excluderea polipragmaziei,
4.Dispensarizarea persoanelor din
familiile predispuse la LES.