Sunteți pe pagina 1din 24

DERMATOMIOZITA JUVENIL

Definiie.
Dermatomiozita juvenil este o afeciune
sistemic caracterizat prin inflamaia
nonsupurativ acut sau cronic a
muchilor striai i a tegumentului

Epidemiologie
incidena - 0,5-8,4 caz/ mln pop.
incidena anual 0,4 la 100 000 copii
rat mai mare la copiii afro-americani
2.1:100 000
vrsta la debut este ntre 5 i 14 ani
media vrstei 6 ani.
raportul de sex F/B=1,4-2,7:1.

Clasificarea
n funcie de prezentarea clinic:
DMJ clasic eritem caracteristic, ulceraii tegumentare, rash
heliotrop, papule Gottron, keratodermie, slbiciune muscular,
dureri musculare, contracturi articulare, disfonie, dureri abdominale,
dismotilitate gastrointestinal; mai trziu calcinoz (apare la 1-2
ani de la debutul maladiei).
DMJ fr miozit sunt manifestri preponderent din partea
tegumentelor.
DMJ cu vasculopatie varianta cea mai sever, avnd semnele
vasculitei cu afectarea vaselor mici, manifestri tegumentare
severe, manifestri din partea sistemului nervos central: halucinaii,
convulsii, tromboza vaselor tractului intestinal care se poate
complica cu perforare intestinal, vasculopatie pulmonar
(pneumotorax spontan), semne de pericol.
DMJ n asociere cu maladii reumatismale cu LES, sclerodermia,
artrita juvenil.
Polimiozita mai rar n perioada copilriei; necesit efectuarea
diagnosticului difereniat cu alte miopatii, deseori urmeaz dup o
infecie viral, are evoluie cronic i este rezistent la tratament.

Cauzele
Dermatomiozita este o boal mediat imun.
factori trigger considerndu-se cei virali sau
autoimuni la pacientul cu susceptibilitate
genetic.
Dermatomiozita juvenil poate fi asociat
cu alte maladii ale esutului conjunctiv
sclerodermia, lupus eritematos sistemic,
boala mixt a esutului conjunctiv, sindrom
Sjgren; mai rar se asociaz cu artrita
juvenil idiopatic, poliarterita nodoas.

Clinica
Debut subacut, timp de 3-6 luni, fr o cauz
determinat, cu semne generale:
- stare febril cu dureri musculare
- slbiciune muscular progresiv
- dureri musculare proximale cu induraie
muscular(92%)
- mialgii (43-50%)
- disfagie (25-28%): dificultate de nghiire,
regurgitaie nazal, aspiraie pulmonar
- artralgii, oboseal, redoare matinal, anorexie,
disfonie, fenomen Raynaud (23%).

Regulile examenului fizic


1. Evidenierea semnelor clinice cutanate
- Rash (eritem)
- heliotrop (coloraie violacee palpebral i/ sau
periorbital cu edeme periorbitale i palpebrale)
- Edeme faciale
- Papule Gott ron (leziuni violacee eritematoase
descuamative pe faa dorsal a minilor n
regiunea articulaiilor metacarpofalangiene i
interfalangiene)
- Leziune eritemodescuamativ la nivelul
genunchilor, maleolelor, feei, gtului n zonele
expuse la soare
- Alopecie
- Telangiectazie.

2. Evidenierea semnelor de
afectare muscular
Slbiciunea muscular simetric cu interesarea
musculaturii proximale a membrelor i flexorilor
gtului (copilul ridic cu greu scrile, braele,
ntmpin dificulti la pieptnarea prului);
Mialgii spontane sau provocate de presiunea
exercitat la palpaie;
Senzaie de edem i induraie muscular;
Disfagia reflect afectarea muchilor faringieni;
Disfonia;
Refluare nazal cu risc de aspiraie.

3. Evidenierea simptomelor de afectare


articular
Artrita n evoluie cu dezvoltarea degetelor n form
de bambus, datorate pierderii elasticitii cutanate.

4. Evidenierea semnelor de afectare a


organelor interne
Cord aritmie supraventricular, cardiomiopatie
dilatativ, insuficien cardiac congestiv;
Pulmoni insuficien respiratorie restrictiv;
Gastrointestinal dureri abdominale i diaree
(hemoragii oculte), hepatosplenomegalie;
Afectarea sistemului nervos central convulsii,
depresie;
Afectarea ocular retinit, irit;

Diagnostic

Hemoleucograma, VSH, PCR, fibrinogenul


Analiza general a urinei.
Factorul reumatoid;
Biochimia seric (ALAT, ASAT, bilirubina total i fraciile ei,
fosfataza alcalin, ureea, creatinina, proteina total,
creatinkinaza, aldolaza);
Anticorpii antinucleari (AAN) pozitiv n 50-80%;
Anticorpi specifici miopatiilor inflamatorii;
Examinarea radiologic a articulaiilor afectate;
Ultrasonografia organelor interne;
ECG;
Radiografia pulmonilor;
Ecocardiografia;
Rezonana magnetic nuclear muscular;
Electromiografia;
Biopsia muscular;
Spirografia.

Criteriile preliminare de diagnostic pentru DMJ (dup


Bohan i Peter)

Criteriu

Descriere

Slbiciune muscular proximal simetric cu


Scderea
interesarea musculaturii proximale a membrelor
forei
i fl exorilor gtului cu sau fr disfagie, progresie
musculare
n sptmni sau luni
Infi ltrat infl amator, perivascular, necroze miofi
Biopsia
brilare
muscular

Enzime
serice

Creterea enzimelor musculo-scheletice ALAT,


ASAT, CK, aldolaza

Electromiogr Poteniale polifazice scurte, amplitudine mic, fi


brilaie, unde ascuite pozitive, activitate
afi a
inserional, descrcri de complexe nalte,
bizare, repetitive

Semne
cutanate

Rash (eritem) heliotrop (coloraie violacee


palpebral i periorbital cu edeme periorbitale i
palpebrale); edeme faciale; papule Gott ron
(leziuni violacee eritematoase descuamative pe

Interpretarea diagnosticului de DMJ


DM

Diagnostic cert 3 sau 4 criterii


+ rash

PM

4 criterii

Diagnostic
probabil

2 criterii +
rash

3 criterii

Diagnostic
posibil

1 criteriu +
rash

3 criterii

Diagnosticul diferenial
Situaie clinic

Exemple

Situaie clinic asociat cu rash


Alte miopatii infl
amatorii idiopatice

Miozita focal, miozita eozinofi lic,


miozita n sarcoidoz

Maladii difuze ale


esutului
conjunctiv

LES, boala mixt a esutului


conjunctiv, sclerodermia

Miozita n cadrul
infeciilor

Stafi lococ, toxoplasmoza, H.infl


uenzae, Coxsakie
Situaie clinic fr rash

Maladii
neuromusculare
Distrofi i musculare
Maladii metabolice

Citopatii mitocondriale

Endocrinopatii

Boli ale glandei tiroide i paratiroide

Miastenia Graves

Tratament
Regim: evitarea eforturilor fizice excesive, n special n
prezena afectrii cardiace.
Dieta. Regim dietetic crutor pentru sistemul gastro-intestinal
sau/i excluderea condimentelor. n disfagie dieta cu
alimente lichide sau alimentaia prin sonda nazogastric.
Alimentaia parenteral poate fi necesar n DMJ cu vasculit
gastrointestinal extensiv. n afectarea renal hidratare
adecvat.
Tratamentul medicamentos
- Preparate AINS;
- Glucocorticosteroizi pentru administrare sistemic;
- Tratament remisiv;
- Tratamentul afectrilor tegumentare i oculare (coordonat cu
dermatologul i oft almologul);
- Preparate dezagregante;
Tratament de reabilitare

Tratamentul medicamentos al
DMJ cu glucocorticosteroizi
Glucocorticosteroizii sistemici se
administreaz la toi pacienii cu DMJ.
Rspunsul la glucocorticosteroizi poate fi
lent n 8-12 sptmni.

1. Prednisolon 1-2 mg/kg/zi, timp de o lun,


n funcie de gradul exprimrii procesului
inflamator, atingerilor sistemice i de
rspunsul la tratament, dup care dozele
pot fi reduse treptat n 2-3 luni, pn la
doza de susinere care va fi meninut
minim 2 ani, cu monitorizarea riscurilor
corticoterapiei.

2. Metilprednisolon 15-30 mg/kg n pulsterapie atunci cnd se atest un grad nalt


al exprimrii procesului infl amator, n
prezena atingerilor sistemice, n vasculita
sever, n disfagie, insufi cien respiratorie,
miocardit i rspuns modest la tratamentul
anterior. Puls-terapia poate fi precedat de
plasmaferez (3-5 edine zilnice sau peste
o zi). Dup 6 ore de plasmaferez se va
administra intravenos metilprednisolon 1015 mg/kg.

Tratamentul medicamentos al DMJ de


fond (remisiv DMARD)
Pentru pacienii cu indici de severitate nalt i ali factori de risc
(autoanticorpi miozitici specifici sau asociai pozitivi) pot fi
folosite medicamente de linia a doua
Pentru monitorizarea posibilelor reacii adverse se vor examina
hemoleucograma (monitorizat de 2 ori pe lun) i
transaminazele (monitorizate o dat pe lun).
n cazul rezistenei la tratament sau evoluiei atipice a bolii, se
va efectua reevaluarea pacientului n vederea prezenei altor
maladii.
La iniierea tratamentului se indic teste hepatice (ALAT, ASAT,
fosfataza alcalin, proteinele serice, serologia pentru virusurile
hepatice B i C).
n cazul pacienilor cu teste hepatice anormale, infecie cronic
cu VHB sau VHC, se va ntrerupe administrarea MTX.

1. Metotrexat 10-15-20 mg/m2/sptmn,


oral sau intramuscular n asociere cu acid
folic (5 mg/sptmn sau 1 mg zilnic n
afara zilelor cnd se administreaz
metotrexat).
2. Ciclofosfamid 10-15 mg/kg/lun, timp
de 12 luni, apoi o dat la 3 luni, dup care
o dat la 6 luni. Durata tratamentului e de
2-3 ani. Ciclofosfamida este preparatul de
elecie n cazul afectrii pulmonare.
3. Ciclosporina A 2-5 mg/kg/zi n cazurile
refractare de DMJ. Durata tratamentului
2-3 ani.

Tratamenul de reabilitare
(la recomandri speciale)

Reprezint o latur component


important n tratamentul complex al
pacientului cu DMJ: se va utiliza terapia cu
remedii fizioterapice i terapia
ocupational. Include i elaborarea
programului de gimnastic curativ la
domiciliu, protecia muscular i articular
habitual.

Evoluia DMJ (dup Spenser 1984, SUA)

Monociclic lipsa recidivelor timp de 23 ani;


Policiclic cu recidive;
Cronic prelungit cu activitate
prelungit nalt;
Ulcerativ cu vasculit sever.

Supravegherea
Monitorizarea periodic la intervale de 1-3-6 luni,
include:
evaluarea slbiciunii musculare;
capacitatea funcional articular;
hemoleucograma;
urograma;
proteina C reactiv;
enzimele serice;
examinarea oft almologic;
examinarea ecocardiografi c i ECG n vederea
excluderii sau depistrii precoce a afectrii cordului.
Monitorizarea anual include:
radiografia articular.

Complicaiile DMJ

Calcinozele;
Lipodistrofi a;
Acanthosis nigricans;
Sterilitatea;
Osteoporoza;
Cardiomiopatia dilatativ;
Fibroza pulmonar;
Pneumonia de aspiraie;
Infarctizrile intestinale;
Depresia i oscilaiile dispoziiei;
Hemoragii intestinale i perforri;
Inflamarea calcinozelor.

Complicaiile cele mai frecvente ca urmare a


tratamentului DMJ
Afectarea tractului gastro-intestinal: sindromul
dispeptic, gastrit, duodenit, boala ulceroas,
colit pseudomembranoas;
Afectarea toxic hepatic (hepatita), a
pancreasului (pancreatita), hematologic, a
rinichilor;
Acutizarea infeciilor recurente (n cadrul
tratamentului de fond DMARD);
Reacii alergice;
Osteoporoza secundar.