Definiie

este o malformatie congenitala ce

are caracteristic defecte de
formare,
de segmentare sau mixte

Succesul tratamentului
Diagnostic precoce
inainte de aparitia
unei curburi largi si severe

Date generale
Prevalenta: 1/1.000 nasteri
Cercetari stiintifice fundamentale:
- expunerea gravidei la toxice (CO)
- asocierea DZ la mama &
antiepileptice in timpul sarcinii
- genetic

Defecte de formare
Vertebre trapezoidale

Hemivertebra

Segmentata

Semi-segmentata

Nesegmentata

Defecte de segmentare
Unilaterale Bara

Bilaterale Bara asociata

cu vertebra cuneiforma /
hemivertebra de partea opusa
Circumferentiale
* simetrice (brahispondilie)
vertebral)

* asimetrice (bloc

Sintopia rahisului in
scoliozele congenitale
Echilibrata:
- 2 HV simetrice pe
segmente scurte (5-6
vertebre)

- hemivertebre alare

Sintopia rahisului in
scoliozele congenitale
Neechilibrata:
- HV segmentate adiacente
alternante

- HV segmentate

Alte malformatii
asociate

Anomalii neurologige 35%

Diastematomielia
Malform. Chiari
Lipomul intradural
Mielomeningocel

Boli cardiace congenitale 25%

DSA/DSV
Tetralogia Fallot
Transpozitia de vase mari

Defecte genito-urinare 20%

Rinichi in potcoava
Aplazie renala
Duplicitate de ureter
Hipospadias

Evaluarea pacientului
Examinare clinica:
Progresia curburii
o Talie
o Greutate
o Dezechilibrul umerilor
o Dezechilibrul bazinului
o Anomalii asociate: Sd. Klippel-Feil, M.

Sprengel, picior cav/plat, talus vertical,

inegalitate membre, tulburari neurologice

Evaluarea pacientului
- Modificari tegumentare:
o Pigmentari anormale
o Hirsutism
o Sinusuri tegumentare, etc.

Evaluarea pacientului
- Modificari costale:
o Sinostoze costale

Insuficienta toracica
restrictiva

Hipoplazie pulmonara

Rata progresiei
Depinde de:
tipul anomaliei
virsta pacientului
prezenta vertebrelor malformate
supranumerare
localizarea curburii

Scolioze severe cu risc crescut

de stenoza a canalului vertebral
o hemivertebre segmentate - de o parte
o zona nesegmentata - de partea opusa

Stenoza de canal
rahidian
Proeminente vertebrale
intracanalare

Diastematomielia

Protruzii costale intracanalare

Diastematomielia

Cazuri particulare
o Dubla scolioza
toracolombara produsa de 2
HV segmentate,
supranumerare de parti
opuse

o Scolioza severa produsa de

3 HV lombare adiacente

Explorarea radiologica
& imagistica
Radiografia:

- diagnostic & progresie

CT:

- anomalii oculte (30-60%) nedetectabile RX

detectate 100%
- deficientele posterioare abord posterior
- diformitatile peretelui toracic
- afectarea pulmonara

CT-3D: - evaluarea diformitatii in complexitatea sa

- volumul pulmonar ce poate fi supus
testului functional inainte/dupa distensia toracica

Explorarea radiologica
& imagistica
RMN:

- anomalii disrafice ale rahisului (30%)

Obligatoriu:
Pacient cu diformitate progresiva
Anomalii severe cu tulburari neurologice
Stenozele de canal
Postoperator pt. a evalua eficienta
decompresiei
Siringomielie

Halotractiunea
Curburi severe & rigide
imposibil de corectat prin
instrumentare standard
Poate induce deficit neurologic
Relaxare anterioara pre- sau
post-halotractiune
Halotractiunea femurala
permite corectia curburii cu
50-70%

Principii chirurgicale
Riscul leziunilor neurologice
Minimalizarea deficitului neurologic
preoperator
RMN si Operatie la momentul oportun

Manevrele chirurgicale pot induce

leziuni cind se asociaza anomalii ale
maduvei (siringomielie)
Trat. precoce al maduvei
Trat. concomitent medular

Evitarea alungirii medulare prin

distractare

Principii chirurgicale
Riscul leziunilor neurologice
Hipotensiunea controlata poate induce
ischemie medulara (soc medular)
Potentialele evocate senzitive si
motorii modificate sugereaza cauze
chirurgicale
Supravegherea postoperatorie a
bolnavului cu risc neurologic pt. 72 de
ore

Instrumentarea spinala
Hall (1981)
Implante din titaniu
Cu sau fara excizia HV
Ventral
Dorsal

Fuziunea in situ
Diformitati minime ce intereseaza
un segment scurt de rahis.

Profilactic HV segmentate cu rata

de progresie extrem de ridicata
rezultate excelente cind e
practicata la virste mici.
Fuziune
Fixarea
- instrumentare
rapida
- alogrefa
&

Corectia scoliozei congenitale

prin instrumentare somatica
asociata rezectiei de HV si
discectomiei
Tehnica operatorie

Tipul
diformitatii

Rezectie
cuneiforma
Hemidiscectomie
trapezoidala
(Hemiepifiziodeza)
Discectomie & sectinarea barei
longitudinala

Vertebra
Vertebra

Bara

Hemiepifiziodeza
convexa

(suprimarea partiala a cresterii)

Indicatii:
Defecte de formare prin HV la:
Copiii sub 5 ani
Diformitati modeste de 15 (R=0 -15)
Asociere cu corset gipsat

Alternativa:
Scolioze cu arc scurt rezectie HV/ vertebra
cuneiforma & orientarea cresterii cu VEPTR
Scolioze cu arc lung rezectii & tije de
crestere

Excizia hemivertebrei
Permite corectia:
- diformitatii
- dezechilibrului trunchiului
1. Dublu abord ventral & dorsal
- concomitent
- instrumentare
somatica/transpediculara

2. Abord dorsal
- instrumentare posterioara

Tipuri de abord al HV
Dublu abord simultan (anterior &
posterior)
TORACAL POSTERO-LATERAL EXTRAPLEURAL pe
partea convexa cu rezectie costala & POSTERIOR
pentru HV T3-T8
permite un dublu abord vertebral

Mirbaha
HV este T9-T10
HV T9-T10 poate fi rezecata dupa rezectia costala X &XI

Lateral retroperitoneal abdominal &

 Dublu abord simultan (anterior &

posterior)

 Dublu abord simultan (anterior &

posterior)
Diastematomielie asociata scoliozei
congenitale
Abord dublu
Excizia lamei
diastematomielice
din canalul rahidian
L3
Rahisintez
somatic T11-L1-L2L3 de stabilizare

 Mirbaha

 Lateral retroperitoneal abdominal &

posterior

 Mirbaha urmat de rahisinteza

posterioara

Cazuri
speciale/complexe

Doubla scolioza
congenitala
toracolombaradextro
convexa

HV supranumerara
segmentata T11-T12
dreapta

Complicatii
1. Mielice (pareze, paraplegii,
incontinenta)

2. Viscerale (pulmonare, cardiace )

3. Vasculare (lezarea vaselor mari &
canalului toracic)

4. Musculare
5. Urogenitale
6. Nervoase periferice

 Instrumentarea somatica asociata

rezectiei HV si discectomiei prin abord
dublu :
- permite corectia curburii scoliotice
- pe termen indelungat are potentialul
de a imbunatati corectia
- este dificil de realizat (riscuri majore)

Dileme & Controverse

Trecut

Prezent

artrodeza precoce
(sub 5 ani)
este bine tolerata
(permite cresterea)

artrodeza precoce
(sub 5 ani)
reduce semnificativ functia
pulm.
La 5 ani 65% din H
adultului
Toracele < 65%

Insuficienta
toracica

Dileme & Controverse

Instrumentare fara artrodeza
(Harrington 1960)
Artrodeza dupa 10 ani
Akbarnia 2 tije cu conectori de
distractare:
Unghi Cobb 82 38
H 1,2 cm/an

Hedequist 2 tije ancorate distal si

proximal
alungite la 4-6 luni

Noutati

VEPTR
in scoliozele congenitale
progresive si malformatii ale
peretelui toracic ce induc

Sindrom de
Insuficienta Toracica

Toracoplastia cu VEPTR
Indicatii:
Anomalii congenitale extinse ce
nu permit ancorarea clemelor
Asocierea cu sinostoze costale
Hemitorace constrictiv

INSUFICIENTA TORACICA
pina in 8 ani dezvoltarea
bronho-alveolo-pulmonara
pina in 10 ani 50% din
volumul
pulmonar

Toracoplastia cu VEPTR
Principii:
DISTRACTAREA
intercostala
vertebrocostala
pelvi-costala

Indicatii ale VEPTR (1)

Sindromul de insuficienta toracica (TIS)
datorat diformitatii spatiale a toracelui
(Campbell 1993)
Scolioza congenitala
toracica progresiva
cu coaste fuzate la
nivelul concavitatii
Scolioza congenitala
toracica progresiva cu
torace diform prin
agenezie costala

Indicatii ale VEPTR (2)

Sindromul de insuficienta toracica (TIS)
datorat diformitatii spatiale a toracelui
Scolioza congenitala toracica, scolioza
neurologica sau idiopatica progresiva fara
anomalii costale

Indicatii ale VEPTR (3)

Sindromul de
insuficienta toracica
(TIS) datorat
diformitatii spatiale a
toracelui
Sindroamele de
hipoplazie toracica:
sd. Jeune, sd. JarchoLevine, sd. Cerebrocosto-mandibular,
acondroplazie, sd.
Ellis van Creveld etc.

Indicatii ale VEPTR (4)

Sindromul de insuficienta toracica (TIS)
datorat diformitatii spatiale a toracelui
Defecte congenitale parietale
toracice postero-laterale
Defecte toracice postero-laterale
dobindite: rezectii parietale toracice
datorate tumorilor, torace diform
post-traumatic, separarea gemenilor
siamezi
TIS secundar cifozei lombare

Sindromul de Insuficienta
Toracica (TIS)
Displazie perete toracic
Agenezie costala
instabilitate/scaderea eficientei
respiratorii
Coaste fuzate pierdere unilaterala
de volum pulmonar
Coaste hipoplazice pierdere globala
de volum pulmonar

Sindromul de Insuficienta
Toracica (TIS)
Diformitate spinala
Scolioza pierdere
unilaterala de volum
pulmonar (prin
curbura si rotatie
efect restrictiv)
Lordoza toracica
pierdere posterioara
de volum pulmonar
& compresie cai
aeriene
Cifoza pierdere
mecanism accesoriu
respiratie

Sindromul de Insuficienta
Toracica (TIS)
Toracele in dezvoltare
sa se mareasca pt. a asigura spatiu
pulmonului
coastele asigura crestere in latime si
lungime
rahisul in inaltime

Contraindicatii ale VEPTR

(1)
rezistena osoas redus a locurilor
de implantare
lipsa coastelor n dreptul locurilor de
implantare
insuficiena diafragmului
pri moi insuficiente acoperirii
implantului

Contraindicatii ale VEPTR

(2)
stenoza de canal rahidian
* proeminente vertebrale intracanalare

* diastematomielia

* protruzii costale intracanalare

Contraindicatii ale VEPTR

(3)
ncheierea creterii
vrsta sub 6 luni
alergie cunoscut la componentele
implantului
infecie local

Dispozitivul VEPTR
Sistem
modular ce
permite
diferite
combinatii
in functie
de indicatie
Instrumentar
complex pt.
aplicare
facila

Dispozitivul VEPTR
Modalitati de aplicare:
1. Coasta - vertebra

Dispozitivul VEPTR
Modalitati de aplicare:
2. Coasta - creasta iliaca

Dispozitivul VEPTR
Modalitati de aplicare:
3. Coasta - coasta

Tehnica de aplicare VEPTR

Preoperator
HLG, VSH, electroliti, PT, PTT,
analize urinare, EKG, Spirometrie
(copii peste 6 ani)
RX
CT (sectiuni de 5mm anatomie,
volum, simetrie torace)

Poziionarea pacientului

Abordul

- incizie de la mijlocul arcului posterior coasta II (intre marginea

supero-interna scapula si rahis) prelungita arcuat spre linia axilara
anterioara la 1 cm distal de virful scapulei
- a se evita expunerea rahisului pt. a evita fuziune spinala
- mm. paravertebrala se retracta medial

Implantare modul cranial

Fixarea modulului cranial

Modul cranial aplicat

Toracostomia

- se practica o toracostomie prin desfacerea fuziunii costale din concavitate

- distractarea blinda, fara a se leza pleura, permite expandarea

Aplicarea modulului distal

Coasta-vertebra

Coasta-ilion

Coasta-coasta

Asamblarea montajului

- Distractarea
intraoperatorie a
dispozitivului

Programul terapeutic
drenajele se suprima dupa 2-3 zile
pacienti externati dupa 5-7 zile
la 4-6 luni se repeta procesul de
distractare printr-o incizie minima
centrata pe modulul de distractare
optional sistemul se poate
converti sau se poate repozitiona

Complicatii
dizlocarea / migrarea modulelor
perforatie tegumentara
dizlocare scapulara cu elevatie
infectie
pareza plex brahial
leziune medulara (exceptional)

Pacientul NVC
baiat, 2 ani si 2 luni
scolioza congenitala cervico-toracolombara
bloc vertebral T5-T12, HV drepte T5T11, lipsa fuziune mediana a corpilor
vertebrali
cu agenezie costala sup. T1-T5 stg.
fuziune costala T6-T11 stg.
TIS
Cobb 90 grade

Pacientul NVC
antecedente
mama ciprofloxacin in timpul sarcinii
g.n. 2750g
descoperit imediat la nastere
hernie inghinoscrotala bilateral
frecvente afectiuni respiratorii
intercurente
litiaza biliara (echografic)
hidronefroza dr. grd. 2 (echografic)

Pacientul NVC
clinic

Pacientul NVC
radiologic si CT3D

Pacientul NVC
implant VEPTR coasta-vertebra
(Noiembrie 2007)

Unghi postoperator
55 grade

- urmeaza a se efectua prima distractare in cursul lunii aprilie 2008

- 3 distractari ulterioare posibile pe montajul actual

Pacienta IMM
fata, 4 ani si 4 luni
scolioza congenitala toracolombara
HV L1cu absenta hemiarcului vertebral
bloc vertebral T10-T12
fuziune costala T10-T12
L2-L3 rahischizis posterior
Cobb 65 grade

Pacienta IMM
Antecedente
parinti schizofrenici
ingestie medicatie psihotropa (Haldol,
Diazepam) si antibiotice (Eritromicina in
prima luna ?) in cursul sarcinii
g.n. 1750g
plurimalformata

Hemimelie tibiala mezoacromielica bilaterala

Displazie luxanta sold bilateral
Agenezie de sacru
Agenezie patela stinga
Picior varus equin bilateral

Pacienta IMM
Hemimelie tibiala
mezoacromielica bilaterala

Pacienta IMM
Displazie
luxanta sold
bilateral

Agenezie de
sacru

Pacienta IMM
radiologic & CT3D

Pacienta IMM
implant VEPTR hibrid coasta-vertebra
& coasta-creasta iliaca (Noiembrie
2007)

Unghi postoperator 35
grade
Echilibrarea bazinului
- urmeaza a se efectua prima distractare in cursul lunii aprilie 2008
- 2, respectiv 4 distractari ulterioare posibile pe montajul actual

Pacienta IMM
complicatie postoperatorie eroziune
cutanata

Discutii
scolioza este controlata
indirect/partial prin stergerea
progresiva a concavitatii fara a se
efectua fuziune prematura
sunt evitate procedurile ce inhiba
cresterea rahisului
insuficienta toracica este tratata in
mod direct prin expandarea toracica

Discutii
volumul toracic este crescut ad-hoc
permitind dezvoltarea tesutului
pulmonar evitind afectarea
extrinseca restrictiva pulmonara
virsta ideala 10 luni 4 ani
raport complicatii/beneficiu
acceptabil

Asa nu !