Sunteți pe pagina 1din 30

Demenele - clasificare, etiopatogenie,

criterii de diagnostic, principii terapeutice

Creterea duratei medii de via nu se


nsoete n mod obligatoriu i de o
cretere a calitii vieii persoanelor de
vrsta a treia.

Printre cauzele care concur la aceasta


se numr i maladiile degenerative ale
sistemului nervos.

Demenele au o pondere ridicat n cadrul


acestora, cu o prevalen n jurul valorii de
3% la populaia adult ;valoare ce crete
odat cu vrsta
atingndu-se
cifre de 16Elaborat
de Dn. Darii V. I.

CIM10,vol1(pag244), definete demena ca pe un


,,Sindrom datorat unei boli cerebrale, de obicei cronice i
progresive, caracterizat prin alterarea a mai multe funcii
corticale superioare precum memoria, ideaia ,
orientarea, nelegerea ,calculul, capacitatea de a nva,
limbajul i judecata.

Sindromul nu este nsoit de o obnubilare a contiinei.


Deficienele funciilor cognitive(de cunoatere)se
nsoesc de obicei i uneori sunt precedate ,de o
deteriorare a controlului emoional, a comportamentului
social, sau al motivaiei. Sindromul survine n boala
Alzheimer , n bolile vasculare cerebrale i n alte
afeciuni, primare si secundare, care ating creierul.

Manualul American de Diagnostic Statistic Medical, a IV-a


ediie revizuit din anul 2000 -afirm (pag146)c :
,,Demena se caracterizeaz prin apariia a numeroase
deficite cognitive (incluznd deteriorarea memoriei)care
se datoreaz efectelor fiziologice directe ale unei condiii
medicale generale, efectelor persistente ale unei
substane, ori ale unor etiologii multiple( de ex. efectelor
combinate ale unei maladii cerebrovasculare i maladiei
Alzheimer).
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Tulburrile din aceast seciune au n comun simptomatologia dar


se difereniaz pe baza etiologiei.
Clasificare demenelor:
A.Clasificarea conform CIM 10 ,OMS 1993:

Cod de boal Alfa numeric:


1)F00*Demena n boala Alzheimer
FOO.O*Demena n boala Alzheimer ,cu debut precoce(nainte de
65 de ani)
FOO.1*Demena n boala Alzheimer ,cu debut tardiv(dup 65 de
ani,de obicei la finele deceniului al 8-lea)
FOO.2* Demena n boala Alzheimer, forma atipic sau mixt.
2.)FO1 Demena vascular(D. este rezultatul unui infarct
cerebral, datorat unei boli vasculare cerebrale, de ex. o
hipertensiune. Infarctele sunt de obicei de mic extindere dar
efectele lor sunt cumulative, apariia mai ales la vrste naintate).
FO1.O Demena vascular cu debut acut
FO1.1 Demena vascular prin infarcte multiple
FO1.2 Demena vascular subcortical (provocat de HTA, cu
leziuni ischemice n substana alb profund, i cortexul cerebral
indemn);boal ce corespunde mult clinic cu tabloul bolii
Alzheimer.
FO1.3 Demena vascular mixt, cortical i subcortical
F01.8 Alte forme de demen vascular
FO1.9 Demen vascular fr precizare.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

3).F02* Demena n cursul altor boli clasate n


alte locuri
FO2.O* Demena n boala Pick
FO2.1* Demena n boala Creutzfeldt Jacob
FO2.2* Demena n boala Huntington
FO2.3* Demena n boala Parkinson
FO2.4* Demena n boala cu virusul HIV
FO2.8* Demena n alte boli clasate n alte locuri.
Demena in cursul carenei de ac.nicotinic , vit
B12;degenerescenei hepatolenticulare, epilepsie,
hipercalcemie ,hipotiroidie dobndit, intoxicaiiprin monoxid de carbon, lipidoza cerebral,
lupus eritematos diseminat, neurosifilis - Paralizia
general progresiv ,periarterita nodoas,
scleroza n plci , tripanosomiaza: african
,american
Elaborat de Dn. Darii V. I.

3.FO3 Demena fr precizare


Demen :degenerativ primar, presenil,
senil
B.Conform DSM.IV-TR.

1.Demena de tip Alzheimer- subtipuri: cu


debut precoce, cu debut tardiv, fr
perturbare de comportament,cu perturbare
de comportament

2.Demena Vascular (anterior Demena


Multiinfarct)
subtipuri: cu delirium, cu idei delirante, cu
dispoziie depresiv, tipul necomplicat
Elaborat de Dn. Darii V. I.

3.Demene datorate altor Condiii Medicale


Generale

Demena datorat maladiei HIV


Demena datorat Traumatismului Cranian
Demena datorat Maladiei Parkinson
Demena datorat Maladiei Huntington
Demena datorat Maladiei Pick
Demena datorat Maladiei Creutzfeldt-Jakob(boal
viral prionic)
Demene datorate altor Condiii Medicale Generale:
Demena cu corpusculi Lewy
Demena fronto-temporal (datorat
degenerescenei focale din lobii frontali i temporali
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Cum se poate uor constata ambele clasificri


au foarte mari similitudini.

-Alte condiii asociate cu demen: tumori


cerebrale primare i secundare, hematomul
subdural, hidrocefalia cu presiune normal,
hipotiroidismul, hipercalcemia, hipoglicemia,
deficienele de tiamin sau de niacin,
neurosifilisul, criptococoza, arterita temporal,
lupusul eritematos sistemic, insuficiena
renal i hepatic, scleroza multipl ,maladiile
de stocaj din perioada copilriei sau adultului,
ocul electric(electrocutarea),iradierea
cranian.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

La sfritul clasificrii OMS exist i scurtul


paragraf de Demen Senil care nu se mai
regsete n clasificarea american.

Aceast entitate clinic, a fost complet


abandonat n prezent .Studiile de
Imagistic cerebral: Tomografie , RMN,
PET-scan, i cele de Microscopie electronic
cerebral demonstreaz c entitatea
respectiv este sinonim anantomo-clinic
Demenei Alzheimer cu debut la vrste
naintate.

Elaborat de Dn. Darii V. I.

Criterii generale de diagnostic ale


sindromului demenial:

1.Deteriorarea memoriei: amnezie anterograd (important


incapacitate de memorare pentru datele recente);

amnezie retrograd(tergerea informaiilor nregistrate n


trecut),amnezie lacunar(tergerea unor pasaje de
informaie, confabulaii(umplerea golurilor de memorie cu
false amintiri, povestiri care uneori sunt aparent plauzibile,
dar sunt neconforme cu faptele petrecute, alteori cu un
coninut i o bogie de-a dreptul fantastice),false
recunoateri ,sau nerecunoateri de situaii i persoane
apropiate, comune.

n stadii avansate persoana uit propria identitate , data


naterii ,statutul marital, vrsta, adresa; uitare care
conduce la rtciri, nerecunoaterea propriului domiciliu,
pierderea de valori, accidentri.

Uneori persoana se ntoarce napoi n timp i retriete n


mod confabulator evenimente din copilrie i tineree, ca i
cum ele s-ar desfura n prezent
(form clinic denumit n trecut ,,Prezbiofrenia Wernicke).

Elaborat de Dn. Darii V. I.

2.Afazia:tulburare a limbajului constnd n


nenelegerea limbajului vorbit ,dificultate de exprimare
a limbajului vorbit (vorbire stereotip, de circumstan,
utilizarea de termeni generali n locul celor specifici:
acesta, acolo),ecolalie, logoclonii, alterare ce merge
pn la vorbire de neneles, papagaliceasc.

3.Apraxie:incapacitarea de a efectua activiti motorii


complexe. De ex. pacientul uit cum s se mbrace,
cum s foloseasc tacmurile ,cum se scrie (agrafia
este un semn destul de precoce ).

4.Agnozia: imposibilitatea de a recunoate i identifica


obiectele, pacientul avnd funcia perceptiv normal.
Agnozia vizual a figurilor conducnd la
nerecunoaterea persoanelor apropiate, chiar i a
propriului chip (prosopagnozia).

5.Perturbarea funciei de execuie: afectare a


capacitii de gndire abstract ,planificare, urmrire a
fazelor desfurrii, secvenializrii, i anticiprii
consecinelor unei aciuni.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Deteriorarea semnificativ a funcionrii sociale i


profesionale a persoanei fa de nivelul anterior datei
mbolnvirii.

Tulburri mintale ce pot fi uneori asociate:

Halucinaii vizuale, auditive, corporale


Stri confuzionale
Scaderea pn la abolire a contiinei asupra
propriei maladii
Comportament dezorganizat :fugi, rtciri, aciuni
infantile sau chiar absurde
Comportament periculos pentru pacient sau
pentru cei din preajm: provocarea de incendii,
autoaccidentri, distrugeri de bunuri, crize de
violen, aciuni suicidare .
Elaborat de Dn. Darii V. I.

diminuarea pn la dispariie a capacitii de auto


ngrijire:

lipsa igienei corporale, imposibilitatea gestionrii


financiare, a preparrii hranei, incapacitatea de a
folosi tualeta i de a controla sfincterele(cele dou
trebuiesc deosebite semiologic),incapacitatea de a se
mbrca.
-tulburri ale comportamentului alimentar: cel mai
adesea bulimie absurd ,fr senzaie de saietate,
sau mai rar anorexie, mai ales n stadiul final.
-dezinhibiii pulsionale :stri de agitaie predominent
nocturne, familiarisme nepotrivite, exhibri erotice(n
cazul leziunilor de pol frontal).
-tulburri afective: stri de angoas, stri
depresive(mai ales n debutul afeciunii),crize de furie
-ideaie delirant de persecuie ,prejudiciu, furt,
gelozie (uneori pot constitui debutul maladiei),slab
argumentat (,,de mic amplitudine).
Criterii de Dg (DSM IV-TR)
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Demena Alzheimer

A. Dezvoltarea de deficite cognitive multiple


manifestate prin ambele:
1)Deteriorarea memoriei(de a nva ,sau evoca o
informaie anterior nvat)

2)Una sau mai multa din urmtoarele perturbri


cognitive:
a)afazie(perturbare de limbaj)
b)apraxie(cu funcie motorie intact)
c)agnozie(Incapacitatea de a recunoate obiectele, n
dispreul funciei senzoriale intacte)

B. Deficienele de la A1i A2 produc o deteriorare


semnificativ n funcionarea social sau profesional
i reprezint un declin semnificativ fa de nivelul
anterior de activitate.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

C) Evoluia caracterizat prin debut gradual i


declin cognitiv continuu.

D)Deficienele cognitive nu se datoreaz:

1) altor condiii ale SNC (maladie


cerebrovascular,
Parkinson , hematom subdural, etc.)
2) unor condiii sistemice :hipotiroidism,
deficien de B12,ac Folic, hipercalcemie, etc)

E)Deficienele nu survin exclusiv n cursul unui


delirium

F) Perturbarea nu este explicat mai bine de o


alt tulburare: Tulburare depresiv major,
Schizofrenie.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Etiologia: incomplet elucidat .Maladia se


consider a fi rezultatul interferenei factorilor
genetici cu cei de mediu.

Factorii genetici se argumenteaz pe baza istoriei


descendenior din cadrul familiilor cu boal
Alzheimer ,ct i pe corelaia statistic
semnificativ dintre sindromul Langdon Down i
deme; marea majoritate a bolnavilor de L.D.
fac demen Alzheimer peste vrsta de 45 de
ani.
Se incrimineaz :

-alterri ale cromozomilor 1,19,21.


-factorii de mediu: alimentaie bogat lipidic ,
stressul psihosocial, degenerescena cauzat de
vrsta naintat, fapt pentru care n trecut boala
purta denumirea de ,,demen senil.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Date de laborator:

Nu sunt nc descoperii markeri


biologici specifici. Se consider c
prezena alelei ApoE-e4 de pe
cromozomul 19 ar constitui un factor
de predicie al unei viitoare apariii
a bolii. Aceasta fiind cea care este
responsabil de creterea cantitii
de beta-amiloid.
Imagistica cerebral evideniaz
:dilatarea ventriculilor laterali, atrofii
corticale fronto-temporo-parietale.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Anatomopatologia : Extracelular: plci senile


cu coninut de beta-amiloid dispuse cu
precdere n jurul vaselor mici cerebrale.
Intracelular :degenerecen neurofibrilar n
ghemuri produs de proteina TAU(betaamiloidul i proteina TAU sunt substane cu rol
citotoxic neuronal),ratatinare i deconectare
dendritic, alterri , degenerri i dispariia de
corpi neuronali predominent n hipocamp,
substana nenumit, locus ceruleus, regiunile
fronto-temporo-parietale, glioz astrocitar,
corpi granulovacuolari n nucleul lui Meynert.
Neurochimic: Scderea dramatic a sintezei
de acetilcolin cerebral ; prin descreterea
nivelului de acetilcolintransferaz, enzima
principal responsabil n sinteza acetilcolinei
i dispariia selectiv a receptorilor de
acetilcolin din fantele sinaptice.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Evoluie: de la debut i pn la deces n jur de 68 ani. Decesul survine cel mai frecvent prin
accidentri casnice sau rutiere soldate cu:
fracturi, combustii, asfixii mecanice, accidente
rutiere, traumatisme craniene.
Diagnosticul diferenial :se face cu toate
demenele dar mai ales cu cea vascular de care
se deosebete prin lipsa simptomelor neurologice
piramidale (inclusiv a semnului Babinski),a
deficitelor motorii periferice, a sindromului
pseudobulbar .Evoluia este lent progresiv,
deosebit de cea vascular de tip ictal. Lipsa
antecedentelor de factori cardiovasculari de risc.
Modificri deosebite ,caracteristice celor dou
tipuri de demen n ceeace privete imagistica
cerebral

Elaborat de Dn. Darii V. I.

Comorbiditate: asociere statistic


semnificativ cu HTA, ceeace face mai
complicat n practic deosebirea dintre
demen Alzheimer i cea vascular.

Curent n practica clinic se ntlnesc


situaii n care o maladie Alzheimer se
complic n cursul evoluiei sale cu un
Stroke , cptnd astfel un aspect
anatomo-linic mixt; ct i invers o boal
cerebro-vascular cu deficite motorii se
poate asocia cu o demen de tip
Alzheimer;

Boala cerebrovascular se
alzheimerizeaz.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Demena vascular

A doua cauz de inciden i prevalen a morbiditii


prin demene, procentual la jumtate din cifrele
deinute de boala Alzheimer.

Etiopatogenia- ateroscleroza vaselor mari i mici ale


creierului.
Debut :a)acut de tip ictal, prin Stroke (trombotic sau
hemoragic) nsoit de deficite motorii
periferice. b) insidios: prin boala vaselor mici, cu
microinfarcte (resimite clinic i diagnosticate ca
accidente ischemice tranzitorii)
Criterii de diagnostic:
A. Dezvoltarea de deficite cognitive multiple
manifestat prin ambele:
1)deteriorarea memoriei(de a nva informaii noi,
sau de a evoca informaii nvate anterior)
2)una sau mai multe dintre urmtoarele perturbri
cognitive: a)afazia, b)agnozia, c)apraxia, d)perturbare
n funcia de execuie(planificare, organizare,
secveniere, abstractizare)
Elaborat de Dn. Darii V. I.

B. Deficienele cognitive de la criteriile A1 i A2


cauzeaz fiecare o deteriorare semnificativ n
funcionarea social sau profesional i reprezint
un declin semnificativ de la nivelul anterior de
funcionare.

C. Semne i simptome neurologice de focar (de


ex. exagerarea ROT, semnul Babinski, paralizie
pseudobulbar, tulburri de mers, scderea forei
musculare ntr-o extremitate), ori date de
laborator indicnd o maladie cerebrovascular (de
ex. infarcte multiple implicnd cortexul i
substana alb adiacent) care sunt considerate a
fi etiologic n corelaie cu perturbarea.

Elaborat de Dn. Darii V. I.

D. Deficitele nu survin exclusiv n cursul


deliriumului.

Forme clinice:

1.Cu delirium; deliriumul (starea confuzional )


dac este suprapus peste demen.

2.Cu idei delirante: dac ideile delirante sunt


elementul dominant.

3.Cu dispoziie depresiv: dac dispoziia


depresiv este elementul dominat i nu sunt
satisfcute criteriile de Episod depresiv major.

4.Necomplicat:dac nici unul din elementele


de mai sus nu sunt prezente.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Date paraclinice:
-Fund de ochi sugestiv ptr. ateroscleroz.
-RMN hiperintensiti periventriculare n
substana alb i cea cenuie, cortical i
subcortical. Atrofii focale sugestive pentru
infarcte vechi, uneori cu calcificri secundare.
-Date biologice :hiperglicemie,
hiperlipidemie.

Condiii medicale somatice asociate i


predispozante:
-Diabet zaharat, obezitate, insuficien cardiac,
valvulopatii, HTA, boal venoas periferic,
depresii, tulburri de stress, alcoolism, tabagism.
In general un singur AVC chiar dac este nsoit
de deficite grave motorii i de afazie nu conduce
la demen vascular. Aceasta apare ca urmare
a unor atacuri vasculare repetate.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Diagnosticul diferenial:
-Demena Alzheimer unde lipsesc ictusurile
si fenomenele neurologice de focar.

-Celelalte tipuri etiopatogenice de


demen.

-Depresia sever post-Stroke. Tulburrile


delirante, dispoziia intens depresiv ce
marcheaz grav comportamentul pacientului ,
modificrile cognitive, pot conduce la
diagnosticarea eronat a unei demene de tip
vascular. Utilizarea chestionarelor clinice de
depresie i demen ct i proba terapeutic
cu antidepresive, traneaz diagnosticul.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Alte tipuri de demen:

Demena Huntington: debut la 30,40 de ani. Risc


ereditar de transmitere la descendeni 50%.Asociat
sindromului demenial sunt prezente fenomene de tip
coreoatetozic, ataxie, cderi , pierderea capacitii de
ortostatism. Anatomopatologic, leziuni n corpii striai,
ceeace provoac imagine CT de ventriculi ,,n furgon.
PET-hipometabolism striatal.

Demena Parkinson: trecut lung de sindrom hipertonhipokinetic , tremor, simptome clinice, paraclinice i de
laborator de ateroscleroz sistemic .Deficitul cognitiv
este agravat de depresia frecvent asociat.
Anatomopatologic leziuni degenerative i corpi Lewy n
substana neagr. Tratament : antiparkinsoniene
dopaminergice , antidepresive IRSS,nootrope.

Demena prin hidrocefalie cu presiune normal. RMN


hidrocefalie(dilatare a ventriculilor laterali).Cel mai
adesea nu se poate descoperi intravitam cauza
obstruciei circulaiei LCR, fapt care mpiedic o
abordare terapeutic chirurgical eficace.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Demena post-traumatic. Anamnez de


traumatism grav cerebral unic(contuzie ,
dilacerare, sau hematom),sau multiplu n
timp(prin box).

Demena Pick: boal cu transmisie autozomal


dominant, femeile au dubl inciden fa de
brbai. Atrofie cortical limitat la regiunea
fronto-temporal .Clinic sindrom frontal
important: apatie sau dezinhibiie pulsional ,
modificri caracteriale de tip
pseudopsihopatic la debut. Frecvent Dg.
stabilit post mortem prin prezena
incluziunilor intraneuronale argentafile
specifice .
Elaborat de Dn. Darii V. I.

Demena Creutzfeldt-Jackob: boal cauzat de


virus lent(prionic).,,Boala vacii
nebune.Anatomopatologic, encefalopatie
spongiform subacut. Alturi de fenomenele
demeniale sunt prezente fenomene
neurologice :ataxie ,hipertonie, dismetrie,
adiadococinezie; mioclonii, micri coreoatetozice.

Transmitere prin contaminare alimentar,


transplant de cornee, intervenie
neurochirurgical, injectare de hormon de
cretere. Evoluie foarte rapid ,n 5-6 luni ,spre
deces. Fr terapie specific.

Demena din SIDA.Produs de virusul HIV,ce poate


fi izolat n LCR. Leziuni nesistematice n substana
cenuie i alb cortico-subcortical. Pot fi prezente
tumori, limfoame cerebrale i leziuni de tip
meningoencefalitic prin infecii cu bacterii i fungi.
Elaborat de Dn. Darii V. I.

EXAMINAREA MINIMA A STARII MINTALE


SCALA FOLSTEIN
Obiectivul
examinrii

Intrebare

Scor

Total
maxi
m

Orientarea
temporala

1.In ce zi din saptmn


suntem?
2.Ce dat este astazi?
3.Ce lun?
4.Ce anotimp?
5.Ce an?

Se puncteaz cu un
punct fiecare rspuns
corect

5
Scor
Real:

Orientarea
spaiala

1.Unde ne aflam acum?


2.La ce etaj?
3.In ce oras?
4.In ce jude?
5.In ce ar?

Se puncteaz cu un
punct fiecare rspuns
corect

5
Scor
Real:

Memorarea a
3 obiecte
(memoria
imediat)

Se numesc 3 obiecte: de ex.:


Lamie, carte, balon.

Se puncteaz cu un
punct fiecare nume de
obiect
cnd s-a rspuns corect

3
Scor
Real:

Secvente
seriale de
numere
(calcul aritmetic)

Se cere pacientului sa scad


n mod repetat din cifra
100,cifra 7(5 scderi
succesive)

Se puncteaz cu un
punct fiecare rspuns
corect

5
Scor
Real:

Repetarea dup
2 minute a celor
3 nume de
obiecte date
iniial. (memoria
la distan)

De ex:
Lamie,carte,balon

Se puncteaz cu un
punct fiecare nume de
obiect
rspuns corect

3
Scor
Real:

Elaborat de Dn. Darii V. I.

Se puncteaz cu
un punct fiecare
rspuns corect

2
Scor
Real
:

Se puncteaz cu
un punct fiecare
rspuns corect

1
Scor
Real
:

Comenzi
verbale
(praxia)

Se da pacientului o
tripl comand.De
ex:Ia hrtia din faa
mea ,mpaturete-o
n 4 i pune-o pe
podea.

Se puncteaz cu
un punct fiecare
operaie corect

3
Scor
Real
:

Comenzi
scrise

I se arata pacientului
o hrtie pe care
scrie:,,supunete
comenzii i nchide
ochii.

Se puncteaz cu
un punct
operaia corect

1
Scor
Real
:

Numirea
unor
obiecte
(gnozia)
Memoria
frazelor

Se arat pacientului
Ceasul si se intreaba
cum se numeste,apoi
acelasi lucru cu pixul

Se pune pacientul s
repete o fraza;de
ex.:
,,i sau dac nu i
dar

de Dn. DariiSe
V. I.puncteaz cu
Se cere Elaborat
pacientului

INTERPRETARE
Scor

MMSE Stadiul

Caracteristici

30

normal

Fr simptome

24-27

Tulburri cognitive
iniiale

Simptome mnezice

21-23

Faza usoar

Deficite mnezice i de
gndire conturate

18-20

Faza moderat

Deficite cognitive
clare

15-17

Faza marcat

Simptome cognitive i
psihiatrice
Necesit un grad de
asisten

12-16

Faza sever

Necesit asisten
pentru activiti
obinuite zilnice

0-11

Faza grav

Necesit asistare
instituionalizat

Elaborat de Dn. Darii V. I.