Cap.

1 ENCEFALOPATIILE SPONGIFORME TRANSMISIBILE

1.1 Definiie
Encefalopatiile spongiforme transmisibile reprezin un grup heterogen de disfuncii
neurodegenerative, ce au in comun afeciuni fatale ale sistemului nervos cu evoluie lent,
semnalate att la animale, ct i la om.
Tabelul 1.1
Encefalopatia spongiform bovina

Boli prionice la animale

Scrapie
Encefalopatia transmisibil a nurcii
Boala cronic cahectizant a cervideelor
Encefalopatia spongiform feline
Encefalopatia spongiform a ungulatelor exotice
Boala Kuru

Boli prionice la om

Boala Creutzfeldt-Jacob
Sindromul Gerstman-Straussler-Scheinker
Insomnia familial fatal
Noua variant a bolii Creutzfeldt-Jacobs

Boli prionice diagnosticate la animale i om

Sursa : Tudor Perianu, Tratat de Boli Infectioase

1.2 Istoric, rspndire i importan

Prima encefalopatie spongiform transmisibil recunoscut ca entitate nosologic distinct a
fost boala numit scrapie a ovinelor, descris nc din 1732, aceasta fiind i cea mai studiat boal
din acest grup. Transmisibilitatea ei, suspectat demult, a fost dovedit abia n 1936. ncepnd din
anul 1961 s-ademonstrat c scrapia poate fi transmis la capr, oarece, hamster, obolan, cobai,
primate, n toate cazurile leziunile fiind similare celor ntlnite la oaie. n anul 1957, Gajdusek i
Zigas, citai de Brown studiaz la o populaie restrns din Papua-Noua Guinee o boal cu
simptomatologie nervoas, cu evoluie lent, ntotdeauna fatal, pe care localnicii o numeau Kuru.
Suspectat iniial a fi o viroz, primele ncercri de a reproduce boala Kuru la primate au fost
2

nereuite, durata de urmrire a animalelor inoculate fiind prea scurt. n 1959, Hadlow atrage
atenia asupra asemnrii tabloului histopatologic al acestei boli cu cel observat n scrapie. Relund
ncercrile de transmitere, n 1966 Gajdusek i col. reuesc s reproduc la cimpanzei o boal cu
tabloul morfoclinic similar celui din kuru, dup o perioad de incubaie de 18-20 luni de la
inocularea cu suspensie de creier de la un bolnav.Aceste rezultate au stimulat cercetrile privind
transmisibilitatea i n cazul altor boli neurodegenerative, deschiznd un capitol nou n patologia
omului, cel al demenelor transmisibile. Alte dou descoperiri au contribuit la nelegerea etiologiei
acestor boli: rezistena deosebit a agenilor EST la aciunea factorilor fizici i chimici i rolul
genomului organismului gazd n patogenez. Apariia n 1985 a encefalopatiei spongiforme bovine
(ESB) i a primelor cazuri ale noii variante a bolii Creuztfeldt Jacob la om au readus n prim plan
studiul etiologiei, patogenezei i epidemiologiei EST. Pentru descoperirea caracterului transmisibil
al bolilor kuru i Creutzfeldt- Jacob, n 1976 lui D.C. Gajdusek i s-a conferit premiul Nobel pentru
medicin i fiziologie. Acelai premiu a fost acordat n 1997 lui S.B. Prusiner pentru fundamentarea
teoriei prionice a etiologiei EST.

1.3 Encefalopatia spongiform bovin (ESB) cunoscut ca boala vacii nebune este o boal
mortal, cu aciune neuro-degenerativ la bovine, care provoac o degenerare spongioas n
interiorul creierului i mduvei spinrii, provocnd ochii roii. ESB

are o lung perioad de

incubaie, circa 4 ani, afectnd de obicei bovinele adulte cu vrsta ntre patru-cinci ani, toate rasele
fiind la fel de sensibile. Studiile microscopice ale esutului cerebral au pus n eviden prezena unor
guri sau vacuole spongioase, caracteristice bolilor prionice, fapt care a determinat i denumirea
de EBS . Primul caz de ESB a fost descoperit la o vac aparinnd unei ferme din Kent, n 1985,
fiind urmat apoi de mai multe cazuri asemntoare. Fiind o boal foarte rar, a fost greu de
diagnosticat de ctre medicii veterinari, astfel c iniial s-a crezut c este de natur toxic, ntre
cauzele posibile fiind menionat i expunerea la unele pesticide. Cu toate acestea, prin 1987,
apruse deja o epidemie n rndul vacilor, iar studiile de caz au condus la gsirea unei legturi ntre
aceast epidemie i suplimentele alimentare cu care animalele fuseser hrnite, furaje obinute prin
prelucrarea crnii i oaselor vacilor i oilor decedate din diverse cauze. Ca urmare, n iulie 1988,
acest tip de furaj a fost interzis n Marea Britanie, dar deja carnea de vit de provenien britanic
nu mai putea fi exportat aproape nicieri n lume. n ciuda msurilor de protecie pe care
majoritatea rilor europene i le-au luat, interzicnd importul de vite i de produse din carne de
3

vit provenite din Anglia, boala a depit graniele Marii Britanii. Pn n prezent s-au raportat
peste 180.000 de cazuri de encefalopatie spongiforma bovin (ESB) n Marea Britanie i peste
1.500 de cazuri n mai multe ri din Europa de vest.

1.3.1 Etiologie
elementul infecios apropiat de cel al scrapiei ca proprieti, se presupune c este chiar
agentul scrapiei vinovat, acesta adaptndu-se la bovine prin fenomenul de traversare a
barierei de specie ;
afeciune de tip anademic = consecina unei infecii pe cale oral, nefiind legat de excreia
agentului patogen de ctre animalele infectate sau bolnave ;
prionii se menin n SNC i n esutul limfioid.

1.3.2 Epidemiologie

receptive taurinele ;
sursa fina de carne i oase preparat din carcasele rumegtoarelor bolnave de
scrapie oi i capre sau de la bovine bolnave de ESB, fina insuficient prelucrat

industrial;
agentul patogen se acumuleaz n organism i se replic pn la un nivel capabil de

declanare a bolii ;
nu e exclus transmiterea de la mam la ft pe cale placentar sau la viei prin

alptare;
se manifest numai la adulte ntre 18 luni i 22 ani ;
incidena maxim ntre 3 6 ani ;
foarte afectate vacile din ferme de lapte n care consumul de finuri se administreaz

la viei din primele luni de via.

experimental a fost transmis pe cale parenteral cu suspensii de creier de la bovinele
bolnave la oi, capre, bovine, porc si soareci.

1.3.3 Tablou Clinic

perioada de incubaie 2 5 ani ;
debutul fr manifestri vizibile;
modificri de comportament discrete (nervozitate, agitaie fr motiv, nelinite, team,
privire fix scrniri din dini, poziii anormale ale urechilor, capului; tremurturi ale capului
i a unor grupe de muchi; retivitate - loviri cu piciorul n standul de muls)
4

tulburri locomotorii (ataxia membelor posterioare i anterioare, pas de coco, mers n manej,
cderi, pareze, decubit prelungit, incoordonare, deplasare n cerc;)

temperatura corporal n limite normale,

rar

39,1 C, apetit normal;

uneori: bradicardie, tahipnee,
constipatie, tenesme;
manifestrile
nervoase:
annxietate,
team,

hiperestezie,
panic,

reacii

exagerate la excitaii externe,

refuz de a merge, de a intra
n padoc, de a sta la muls;
Fig.1.1

Semne

clinice: paraplegii (sursa internet)

cderi la zgomote, atingeri;
micri stereotipe: lingerea botului, micarea urechilor, scranirea dinilor, prurit;
sialoreea nu e prezent
tremurturi musculare, mioclonii;
pareze zonale;
moare dup o evoluie de 3 sptmini pn la 6 luni.

1.3.4 Diagnostic
- pe baza datelor anamnetice, epizootologice, clinice;
- confirmare: examen de laborator se recolteaz fragmente de esut nervos din trunchiul
cerebral;
- se transmite experimental la oarece pe cale intracerebral, intraperitoneal, digestiv, cu
esut prelevat din creierul bovinelor moarte de ESB;
bioproba are perioada de incubaie minim de 292 zile, deci nu are importan practic.

Diagnostic Diferenial
1. hipomagneziemia (tetania prin carena de magneziu) la nceputul sezonului de paunat,
mai rar n stabulie;
2. cetoza primar la vacile productoare de lapte, n primele 60 de zile dup ftare,
hipocalcemie, hipercetonemie;
3. boala lui Aujesky rar la bovine, evolueaz febril, cu prurit biopsiant;
5

4. meningoencefalit tromboembolic infecioas determinat de Haemophyllus sommus,

afecteaz animalele tinere, febril i determin modificri ale LCR si leziuni de encefalit
difuz.

1.3.5 Profilaxie
interzicerea utilizrii n hrana bovinelor a finurilor de carne i oase preparate din carcase de
rumegatoare;
boala e considerat o potenial zoonoz, s-au luat o serie de msuri:
sacrificarea obligatorie a efectivelor contaminate i distrugerea carcaselor prin ardere;
interzis consumul subproduselor de abator: encefal, mduva spinrii, amigdale, splina,
timus, de la animalele de peste 6 luni provenite din ferme suspecte de contaminar, interzis
consumul laptelui i produselor lactate;
supraveghere clinic, examene de laborator a bovinelor domestice, exotice, a cervideelor din
captivitate;
interzicerea importurilor de animale i produse ale acestora din zone n care boala
evolueaz;
eliminarea din hrana bovinelor a orcrui produs infectat cu agentul scrapiei;
examen de laborator la toate exemplarele cu simptome nervoase sindromul vacii culcate,

a celor cu tendina de slbire, a celor moarte/sacrificate de necesitate.

1.3.6 Combatere
exemplarele cu semne clinice se sacrific i se distrug;
laptele de la bovine suspecte se distruge
se interzice consumul creierului, maduvei spinrii, timusului, splinei, limfonodurilor
provenite de la animale mai mari de 6 luni provenite din efective suspecte.

1.4 Scrapia
Este o boal cu etiologie prionic, ntlnit la oi, capre i mufloni, cu evolu ie lent, exprimat
clinic prin simptome nervoase i prurit lombar, iar anatomopatologic prin leziuni ale sistemului
nervos. Mai este denumit i boala pruriginoas a oilor, tremblanta sau prurigo lombar.

1.4.1 Istoric i rspndire geografic

Considerat a fi arhetipul bolilor prionice, depistat pentru prima dat n 1732 n Anglia, este
rspndit pe toat planeta, cu excepia Australiei i a Noii Zeelande, teritorii unde boala a fost
eradicat. n Romnia a fost diagnosticat pentru prima oar n 2002.

1.4.2 Etiologie
Boala este produs de prioni de origine ovin. Oile homozigote pentru alele sA sunt sensibile.
Oile homozigote pentru alele pA sunt mai rezistente. La ovinele cu genotipuri rezistente
(homozigote pA):

prionii se multiplic numai extraneural;

n esuturile limfoide;
boala nu se exprim clinic.

Cu toate c pn n prezent nu au fost aduse dovezi c scrapia ar putea determina

mbolnviri la om, aceast posibilitate nu poate fi exclus, cu att mai mult cu ct n ultimii ani a
fost pus n evidena forma atipica de scrapie, iar recent a fost diagnosticat ESB la caprine.
1.4.3 Caractere epidemiologice

Sensibilitatea:
ovinele, caprinele i muflonii;
la capre, boala apare mai rar n condiii naturale;
Receptivitate:
10 luni -10 ani;
frecvent ntre 2 i 5 ani;
Sursele de infecie
oile bolnave: prionii sunt prezeni n sistemul nervos, L.C.R, organele limfoide,
hipofiz, ficat, pancreas, glandele salivare, ileon, i nvelitorile fetale (cel mai
ridicat grad de infectivitate). Laptele, colostrul, sngele, materialul seminal, saliva,

urina i fecalele nu sunt contaminate;

alte surse: punile, apa, furajele, obiectele de ferm contaminate, psri (necrofage)

i acarieni din iarb i fn.

Transmitere:
coabitare;
calea oral;
calea cutanat (plgi);
iatrogen (vaccinuri);
vertical (infecia n uter).
Riscul maxim de transmitere este legat de parturiie, oile sntoase consumnd nvelitorile

fetale de la oile aflate n perioada de incubaie sau de la oile bolnave. O oaie poate transmite boala
7

la mai multe generaii de miei, datorit perioadei lungi de incubaie.Transmiterea acestei boli, de la
o turm la alta, se poate produce pe puni contaminate, prionii avnd o remanen de 1-3 ani, sau
cel mai frecvent prin achiziionarea oilor aflate n perioada de incubaie sau preclinic.

1.4.4 Tablou clinic

Perioada de incubaie este ntre 1 i 6 ani ; manifestrile clinice au o durat de 15 zile pn
la 6 luni, n medie fiind de 1,5 luni. Se disting 2 forme: pruriginoas i atipic.

Forma pruriginoas
tulburri de comportament: rmn n urma turmei, autoizolare, indiferen , refuz
deplasarea, team exagerat sau dimpotriv atac cinii, decubit i stri depressive
pruritul (simptomul dominant) apare simultan sau ulterior i este localizat n regiunea
lombar, de unde se extinde pe tot corpul
scrpinarea (gratajul) este intens rezultnd: cderea lnii, plgi cutanate, edeme i
hematoame
sindromul cerebelos: scrniri din dini, salivaie, tremurturi ale capului (se
generalizeaz), ataxie i incoordonare motorie caracteristic (trap cu membrele
anterioare i galop cu cele posterioare)
finalul bolii: nistagmus, dificulti n deglutiie, lipsa behitului, pierderea vederii,
caexie i decubit permanent, moarte n urma epuizrii totale

Fig. 1.2 Semne clinice n scrapie (sursa internet)

Forma atipic
tulburri locomotorii: pareza trenului posterior, cu mers vaccilant i titubant
alternarea strilor de excitaie cu strile de somnolen prelungit
la finalul acestei forme apare paralizia membrelor, decubitul permanent i moartea
animalului
Indiferent de forma clinic, boala evolueaz afebril, iar apetitul este pstrat. La capre boala este
mai rar. Frecvent apare hipersalivaia i regurgitarea coninutului, iar caprele lactante evit mulsul.

1.5 Maladia Creutzfeldt-Jacob (CJD - CreutzfeldtJacob Disease) este encefalopatia spongiform cea mai des
ntlnit la om. Asta nu nseamn c e boal frecvent,
dimpotriv, n ultima vreme se nregistreaz aproximativ
un caz la 1 milion de persoane, n fiecare an.

Fig 1.3 Tulburri neurologice (sursa internet)

Au fost descrise trei tipuri:

Sporadic - fr o cauz cunoscut i care nu are caracter epidemic; este probabil

datorat unei mutaii genetice spontane care duce la apariia proteinei defecte
Familial - transmis ereditar (se estimeaz c 10 -15% dintre cazurile cunoscute de

CJD ar fi de acest tip)

Forme dobndite - prin contaminare din surse exterioare.

n cadrul acestui din urm tip, pe de o parte, au fost descrise forme numite iatrogenice, n
care agentul infecios a fost transmis prin electrozi contaminai, prin instrumentar chirugical i
stomatologic incorect sterilizat, prin utilizarea de grefe provenite de la cadavre infectate cu prioni
sau prin administrarea de hormon de cretere obinut din glandele hipofizare ale cadavrelor unor
pacieni cu CJD (acest tip de hormon nu se mai folosete azi, iar procedurile standard de sterilizare
au devenit mult mai riguroase.)
Pe de alt parte, au fost nregistrate cazuri de contaminare prin consumul anumitor produse
alimentare provenite de la vite infectate cu boala vacii nebune. n 1996, n Marea Britanie a fost
9

descris aa-numita variant (nou) a CJD, care, se consider, poate aprea prin contaminare
interspecific (ntre specii diferite), n cazul respectiv de la vac (infectat cu boala vacii nebune) la
om.

1.5.1 Simptome clinice

Boala Creutzfeldt-Jacob se manifest iniial prin simptome de demen - pierderi de
memorie, schimbri de personalitate, tulburri cognitive - i tulburri ale echilibrului i
sensibilitii. Apar micri necontrolate ale membrelor, apoi stri de slbiciune care progreseaz
rapid, iar n cele din urm, coma i moartea. Boala este invariabil fatal, de obicei decesul survenind
n cel mult un an de la apariia simptomelor. Incidenta este crescuta la persoanele de varsta mijlocie,
insa au fost semnalate cazuri si la persoane de 20 de ani. Boala apare de obicei sporadic, insa s-au
inregistrat si cazuri familiale (in care mai multi membrii ai familiei sunt afectati). Simptomele sunt
de o gravitate extrema si intereseaza in principal sistemul muscular si psihicul pacientului.
Debutul este brusc, fiind caracterizat de:
simptome de tip neurastenic (forma clinica de nevroz manifestata prin dureri de cap,
insomnie, oboseala, stari depresive, etc.);
labilitate psihic, tulburri vizuale, confuzie;
ataxie (tulburri de coordonare muscular);
Perioada de stare este reprezentat de:

Tulburri psihice care atestaevolutia treptat a degradrii functiilor intelectuale i

contureaz n ultima instant tabloul clinic al unei demene

Paralizii cu topografie diferit (hemiparez, monoparez, etc.)
Spasme
Mioclonii (contracii musculare bruste, involuntare si dezordonate) localizate in membre i

n zona capului; simptom predominant

Tremor de tip parkinsonian
Tulburari de ortostatism (pozitia verticala a corpului) i de mers

Perioada terminala constituie stadiul letal al bolii, care survine in cateva luni pana la doi ani de
la debut.
n afar de boala Creutzfeldt-Jacob, la om a mai fost descris un numr mic de encefalopatii
spongiforme, extrem de rare, din care se cunosc doar cteva zeci de cazuri n ntreaga lume:
Insomnia familial fatal i sindromul Gerstmann-Strussler-Scheinker. Caracterizate tot prin
afectarea sistemului nervos, din cauza distrugerii neuronilor, i aceste afeciuni au o mortalitate de
10

100%. Dar medicina progreseaz nencetat; chiar dac, pentru moment, nu exist un medicament
aprobat pentru tratarea acestor maladii, n experimentele de laborator au fost obinute unele
rezultate pe baza crora, n viitor, ar putea deveni posibil corectarea erorilor din configuraia
proteinelor prionice. La urma urmelor, n urm cu 70 de ani nu dispuneam nici de antibiotice, iar
medicamentele antivirale sunt nc i mai noi. Tratamentele anti-prionice vor fi i ele disponibile
cndva, iar pn atunci, prevenirea, inclusiv prin mijloace drastice, a epidemiilor i a transmiterii de
la animale la om, rmne soluia cea mai eficace.

1.6 Metode de depistare i diagnostic

1.6.1 Teste utilizate n diagnosticul EST
Att pentru ESB ct i pentru scrapie, diagnosticul de suspiciune se pune pe baza datelor

epidemiologice
clinice
anamnetice

Din punct de vedere anamnetic i epidemiologic sunt importante datele legate de vrst(2-6
ani), numrul cazurilor(caracterul sporadic), originea animalului suspect, alimenta ia, i apari ia
primelor semne de boal. Clinic, importante sunt tulburrile de comportament, hipersensibilitatea
cronic i tulburrile locomotirii asociate cu nrutirea strii generale, scderea n greutate i
scderea produciei de lapte. n cazul scrapiei important are sindromul neurologic, leziunile
tegumentare, scderea n greutate i evoluia fatal.De cele mai multe semnele clinice nu sunt ns
tipice pentru scrapie.
Diagnosticul clinic al EST-ului este doar prezumtiv, necesitnd confirmarea sa prin examene
de laborator. Printre acestea au intrat n practica curent cele bazate pe decelarea leziunilor
histoneurologice specifice sau pe prezena PrP27-30 n esutul nervos. Dei aceste tehnici pot stabili
prezena infeciei cu mult timp nainte de apariia primelor semne clinice, ele au dezavantajul c
sunt aplicabile doar post mortem. n ultimii ani au fost propuse tehnici bazate pe decelarea PrP2730 n probe biopsice, dar care nu au cptat nc o larg circulaie. Absena unui rspuns imun
specific al gazdei infectate exclude posibilitatea unui diagnostic serologic la aceasta.

Principalele metode de diagnostic

11

Tabelul 1.2

Metoda

Material

Permite

Teste rapide (screening):

- imunoblotare
-imunoenzimatice
- imunocromatografice

SNC,
esuturi

Detectarea

Teste de confirmare:
- imunoblotare

SNC,
esuturi

limfoide

proteinei

prionice patogene

nefixate
Detectarea
limfoide

proteinei

prionice patogene

nefixate
-histopatologic i M.E.

SNC, fixat n formalin

Evidentierea vacuolizrilor
neuronale

- imunohistochimic

SNC,
esuturi limfoide fixate

Detectarea

i localizarea

complexelor imune

n formalin
Numai pentru scrapie:

SNC nefixat, probe de

Pentru

-testul de genotipare (screeningul genetic; se

snge

susceptibilitii la scrapie a

aplic numai berbecilor)

determinarea

raselor de ovine i caprine

-testul de dicriminare pentru tipizare de su e

SNC nefixat

EST la rumegtoare

Face deosebire ntre ESB i

scrapie i confirm suele
atipice de scrapie

Principalele metode de diagnostic

(sursa internet)
Diagnosticul histopatologic
Examenul histopatologic a fost prima metod de diagnostic folosit i a rmas principalul
mijloc deconfirmare a EST n numeroase ri. n funcie de specia afectat, se examineaz diferite
zone ale sistemului nervos central. Tipologia leziunilor este identic la toate speciile, variind doar
localizarea, frecvena i intensitatea diferitelor modificri histologice. Acestea se gsesc
predominant n palencefal i n primul rnd n trunchiul cerebral i n mduv. Leziunea
caracteristic este vacuolizarea spongiform, de cele mai multe ori simetric, a neuropilului
substanei cenuii i prezena de vacuole n pericarioni. Acestea din urm pot fi unice sau multiple,
rotunde sau ovale, cu contur net i regulat de bule de spun. Ele sunt optic vide, nu se coloreaz
12

prin metodele specifice pentru lipide sau glicogen i disloc spre periferie tigroidul i nucleul, care
devine picnotic. Aceast leziune caracteristic poate fi nsoit de alte modificri degenerative ale
neuronilor (lipofuscinoz, necroze solitare, neuronofagie), de astrocitoz, acumulri (plci) amiloide
i chiar manoane perivasculare. Prin microscopia electronic de transmisie poate fi evideniat i
vacuolizarea neuritelor. Aceste modificri trebuiesc difereniate de vacuolizrile substanei albe,
rezultate n urma fixrii sau prelucrrii necorespunztoare a probei, ca i de vacuolizarea izolat a
pericarionilor din unele zone, ntlnit ocazional la animalele sntoase. Modificrile histologice
caracteristice EST pot apare nainte de primele simptome ale bolii, accentundu-se pe msura
evoluiei tabloului clinic.

1.7 Strategii de supraveghere, prevenire i combatere

Apariia EST-urilor i gradul crescut de periculozitate pentru efectivele de animale aflate n
exploatare a determinat instituirea unor reglementri legislative pentru controlul i oprirea
rspndirii acestora. n Romnia, baza legal este Regulamentul nr. 999/2001 al Parlamentului
European i al Consiliului din 22 mai 2001 de stabilire a unor reglementri pentru prevenirea,
controlul i eradicarea anumitor forme transmisibile de encefalopatie spongiform. Acesta
reglementeaz n rile membre UE, profilaxia i combaterea EST la rumegtoarele mari i mici, i
stabilete msurile i principiile generale care sunt aplicate ulterior n fiecare ar membr UE.
Conform

msurilor specificate n Regulamentul (CE) nr. 999/2001 al Parlamentului

European i al Consiliului din 22 mai 2001 , n cazul ESB, dar i a altor EST, supravegherea
epidemiologiceste realizat ntr-un sistem complex format din 4 verigi:
1. medicii veterinari practicieni care depisteaz cazurile suspecte i apoi le anun oficial
2. medicii veterinari care aparin serviciilor de stat i care decidizolarea i sacrificarea
animalelor suspecte
3. reeaua de laboratoare veterinare specializate i acreditate
4. Laboratorul naional de referin care stabilete cu certitudine diagnosticul
n conformitate cu prevederile Normei sanitare veterinare, privind ESB, n Romnia se
interzice:
importul de bovine, ovine, embrioni i produse de origine bovin, din rile
contaminate cu ESB;
importul de F.C.O. i a altor derivate proteice animale furajere, din rile contaminate
cu ESB;
13

 furajarea rumegtoarelor cu F.C.O. sau alte derivate proteice furajere, cu excepia

laptelui i produselor lactate;
prelucrarea industrial a cadavrelor, carcaselor i subproduselor provenite de
larumegtoare sau animale suspecte de ESB;
materialele cu risc specific se distrug prin incinerare.
Norma sanitar veterinar permite doar importul materialului seminal, al laptelui pasteurizat,
al produselor lactate, pieilor, lnii i prului supuse dezinfeciei i seului topit itratat termic la
minim 133C (3 bari atm timp de 20 de minute) destinat prelucrrii lorindustriale. Combaterea ESB,
pe teritoriul Romniei, se bazeaz pe msuri generale prevzute deNorma sanitar veterinar:

suspiciunile de ESB vor fi anunate oficial la DSVSA i la ANSVSA, care dispun msurile

ce trebuie luate imediat;

uciderea n condiii speciale de supraveghere sanitar veterinar a tuturor bovinelor
nstrinate n ultimii 10 ani i a produilor acestora;
neutralizarea cadavrelor i/sau carcaselor prin incinerare sub supraveghere sanitar
veterinar.

Toate msurile de combatere aplicate, pentru lichidarea bolii, vor fi urmrite de ANSVSA i
DSVSA.
1.7.1 Recomandri pentru pstrarea sntii oamenilor i a animalelor :
este interzis prin lege sacrificarea bovinelor n ferme/gospodrii, acest lucru se poate face
la abatoarele autorizate sanitare-veterinar, cu excepia situaiilor de urgen, cauzate de
diferite incidente.
doar n situaii de urgen, animalul este sacrificat la ferm, sub supravegherea medicului
veterinar i transmis imediat la abator in vederea eliminrii materialului de risc i recoltarii
de probe de laborator pentru testarea pentru EST.
materialul de risc reprezentat de: craniu ntelegnd encefalul i ochii precum i mduva
spinarii de la bovine n varst de peste 12 luni, coloana vertebral, ntelegnd creasta sacral
median i aripile sacrumului, precum i ganglionii de la bovine n varst de peste 30 luni,
amigdale, intestine si mezenterul trebuie eliminat i distrus prin incinerare.
este obigatorie prin lege anuntarea de ctre proprietar a oricarei suspiciuni de ESB sau a
morii animalelor aflate n ngrijirea deintorilor de animale.
este interzis prin lege abandonarea animalelor .
se interzice prin ordinul Presedintelui ANSVSA nr. 42/2005, administrarea proteinelor
animale procesate n hrana animalelor de ferm.
14

CAP 2. EVOLUIA BOLII N EUROPA 2005 2014

2.1 Evoluia Encefalopatiei Spongiforme Bovine n Europa n perioada 2005 2014
Encefalopatia Spongiform Bovin a fost diagnostificat nc din anul 1985, la o vac
aparinnd unei ferme din Kent (Marea Britanie) , fiind urmat apoi de mai multe cazuri
asemntoare. Prima epidemie apare n anul 1987 n rndul vacilor, iar studiile de caz au condus la
gsirea unei legturi ntre aceast epidemie i suplimentele alimentare cu care animalele fuseser
hrnite; furaje obinute prin prelucrarea crnii i oaselor vacilor i oilor decedate din diverse cauze.
Ca urmare, n iulie 1988, acest tip de furaj a fost interzis n Marea Britanie, dar deja carnea de vit
de provenien britanic nu mai putea fi exportat aproape nicieri n lume. n ciuda msurilor de
protecie pe care majoritatea rilor europene i le-au luat, interzicnd importul de vite i de
produse din carne de vit provenite din Anglia, boala a depit graniele Marii Britanii. Pn n
prezent s-au raportat peste 180.000 de cazuri de encefalopatie spongiforma bovin (ESB) n Marea
Britanie

peste

1.500

de

cazuri

Tabelul 2.2

15

mai

multe

ri

din

Europa

de

vest.

Focarele de ESB la animale n Europa ntre anii 2005 - 2014

Tabelul numrul 2.2 prezint numrul de focare aprute pe o perioad de 9 ani, din anul 2005
pn n anul 2014, n rile europene. Din acest tabel reiese c cele mai multe focare au aprut n
Regatul Unit, Spania, Irlanda, Portugalia, Frana, Germania. n Romnia n anul 2014 s-a nregistrat
2 cazuri de focare pentru perioada luat n eviden.
Tabelul 2.3

16

Numrul cazurilor de ESB la animale n Europa ntre 2010-2014

Focare ESB
500
450 460
400
350
324
300
250
200
171
150
122
100
68
50
0
2005
2006
2007
2008
2009

Focare ESB

43
2010

26
2011

18
2012

6
2013

10
2014

Figura 2.1 Evoluia focarele de ESB la animale n Europa ntre anii 2005 2014
17

n urma analizei evoluiei ESB-ului pe continentul Europei, s-a putut constata o scdere a
numrului de cazuri, respectiv focare, pn la limitare sau eradicare n ceea ce privete rile din
partea de Vest, cum ar fi Spania, Portugalia, Frana, Regatul Unit, Irlanda pn n 2014 dar n
acelai timp s-a constatat apariia unor focare izolate n ri n care boala nu a mai fost semnalat,
precum Romnia. Statistic vorbind, n perioada 2005 2014, n Europa s-au nregistrat n total
aproximativ 1248 de focare i 18956 de cazuri.

Cazuri ESB
500
450 463
400
350
300

311

Cazuri ESB

250
200
162

150
100

98
60

50
0
2005

2006

2007

2008

2009

42
2010

25
2011

17
2012

6
2013

10
2014

Figura 2.1 Evoluia focarele de ESB la animale n Europa ntre anii 2005 - 2014

2.1.2 Distribuia bolii n Europa

18

Fig. 2.2 Ian-Iun 2005

Fig. 2.3 Iul-Dec 2005

Fig 2.4 Ian-Iun 2014

Fig. 2.5 Iul-Dec 2014

2.2. Evoluia scrapiei n Europa

Tabelul 2.3

19

Focarele de scrapie la animale n Europa ntre anii 2005 2014

Tabelul 2.4

Cazurile de scrapie la animale n Europa ntre anii 2005 2014

20

Focare scrapie
700
634

602

600
500

Focare scrapie

400
300

336
274

252

200

297
235

223

204
103

100
0
2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

Figura 2.6 Evoluia focarele de scrapie la animale n Europa ntre anii 2005 2014
Din fig. nr. 2.1 reiese c n aceast perioad s-a nregistrat o scdere semnificativ a
numrului de cazuri i focare, din rndul sutelor la randul zecilor, chiar unitilor. Un rol
semnificativ n acest caz l are respectarea cu strictee a msurilor de profilaxie.

Cazuri scrapie
9000
8000
7000

7654
6734

6000

Cazuri scrapie

5000
4000
3000
2000

1797

1000

648
0
2005 2006

2007

418
189
189
2008 2009 2010 2011

713
345
269
2012 2013 2014

Figura 2.7 Evoluia cazurilor de scrapie la animale n Europa ntre anii 2005 2014
21

2.2.2 Distribuia bolii n Europa

Fig. 2.8 Ian Iun 2005

Fig. 2.9 Iul Dec 2005

Fig. 2.10 Ian Iun 2014

Fig. 2.11 Iul Dec 2014

22

2.3. Evoluia bolii Creutzfeldt-Jakob n Europa

La oameni, aceast boal se poate transmite prin consumul de carne de vit infectat, iar
perioada de incubaie este i aici indelungat, simptomele putnd s apar i dupa ani buni de zile
de la contaminare. Varianta uman a maladiei se numete boala Creutzfeldt-Jakob, care nu este
declanat doar prin consumul de carne de vit infectat, dar poate avea i cauze pur genetice, fr a
presupune contactul cu animalele afectate. Prionii ajung n creier unde declaneaz reacii la nivel
celular care au ca rezultat formarea de plci fibroase care creeaz "guri" microscopice n substana
neural. Aceast "ciuruire" a creierului duce la degenerarea funciilor mentale i fizice, pn la
deces.

Tabelul 2.4

Numrul cazurilor de Creutzfeldt-Jakob la om n Europa ntre 2010-2014

23

Cazuri Creutzfeldt-Jacob
35
30 29
25
20

Cazuri Creutzfeldt-Jacob

20

15
12

10

3
2
0
2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014

Figura 2.12 Evoluia cazurilor de Creutzfeldt-Jakob la om n Europa ntre anii 2005 2014

Cazuri Creutzfeldt-Jacob
20
17

15
10
5
0

17

12
13
6

10
1

Cazuri Creutzfeldt-Jacob
8
5

Figura 2.12 Evoluia cazurilor de Creutzfeldt-Jakob la om n Europa ntre anii 2005 2014
Conform statisticilor i rezultatelor colectate se poate observa o uoar scdere a numrului de cazuri
n ultima perioad, excepie fcnd anul 2010. Cele mai multe cazuri se ntlnesc n Frana, Regatul Unit al
Marei Britanii, Portugalia i Belgia. De cealalt parte se situeaz Estonia i Malta.

24

CAP 3. EVOLUIA BOLII N ROMNIA NTRE 2005 2014

3.1 Evoluia ESB-ului n Romnia pe perioada 2005 2014
Tabelul 3.1

Numrul cazurilor de ESB la animale n Romnia ntre 2010-2014

n Romnia, conform OIE, au fost semnalate dou cazuri, dintre care unul a avut loc n luna
mai 2014 n Cluj iar n cellalt, n Covasna n noiembrie 2014. n contextul unei sacrificri care a
avut loc n data de 30.04.2014, ntr-un abator autorizat, o prob recoltat de la o bovin a prezentat
rezultat pozitiv la testarea efectuat pentru supravegherea Encefalopatiei Spongiforme, n data de
1.05.2014. Conform procedurii, proba a fost trimis in vederea confirmarii diagnosticului ctre
Laboratorul Naional de Referin pentru Encefalopatii Spongiforme Transmisibile (EST) din cadrul
IDSA, care a diagnosticat ESB, n data de 15.05.2014. Proba a fost trimis pentru identificarea
tulpinii de ESB la Laboratorul Comunitar de Referin Weybridge din Marea Britanie, acesta
stabilind, n urma analizelor, c acest caz reprezint o form atipic de ESB, care apare n mod
natural i spontan la bovine. n Romnia nu a fost nregistrat niciun caz de form clasic sau atipic de
ESB, din anul 1995 pn n prezent. Acest caz de form atipic de ESB este un caz izolat.
n Romnia, testarea bovinelor pentru supravegherea ESB a nceput nc din anul 1995, prin
realizarea unui numar de 2.905 teste histopatologice, iar ncepnd cu anul 2002 a fost demarat testarea
rapid, n mas, a efectivelor de rumegtoare eligibile pentru diagnosticarea acestei boli. Astfel, n perioada
2002 - 2013, au fost examinate pentru supravegherea ESB un numr de 868.246 probe, prelevate de la
bovine din grupele int supuse testrii. ANSVSA a notificat Organizaia Mondial a Sntii Animalelor i
Comisia European despre depistarea acestui caz atipic de ESB, care urmeaz a fi analizat n cadrul forurilor
tiinifice ale acestor organizaii.

25

3.2 Evoluia Scrapiei n Romnia pe perioada 2005 2014

Tabelul 3.2

Numrul focarelor de scrapie la animale n Romnia ntre 2010-2014

n anul 2006 nu au fost adunate date concludente n ceea ce privete rspndirea
exact a cazurilor, dar se cunoate c au existat 4 focare i 9 cazuri.
Tabelul 3.3

Numrul cazurilor de scrapie la animale n Romnia ntre 2010-2014

26

Cazuri ESB
2.5
2
1.5

Cazuri ESB

1
0.5
0
2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

2014

Figura 3.1 Evoluia cazurilor de ESB la animale n Romnia ntre anii 2005 2014
Din aceste grafice putem observa c n aceast perioad s-a contorizat un numr de 69 de
cazuri, liderul incontestabil fiind judeul Timi cu un numr de 28 cazuri. n judeul Iai nu a
fost semnalat nici un caz pozitiv, la fel ca i n judeele Arad i Vaslui.

Cazuri scrapie
300
267

250
200

Cazuri scrapie

150
100
62

50
0 9
2005

9
2006

38

29
2007

2008

9
2009

10
2010 2011

2012

9
2013

30
2014

Figura 3.1 Evoluia cazurilor de scrapie la animale n Romnia ntre anii 2005 2014
n anul 2008 se poate observa o cretere masiv a numarului de cazuri dintr-un focar, ele ajungnd la
cota 267, conform rapoartelor OIE.

27

n Romnia, conform rapoartelor OIE nu s-a nregistrat nici un caz de boala Creutzfeldt-Jakob n

perioada luat n calcul.

Concluzii
Encefalopatiile spongiforme transmisibile produc tulburri grave la nivelul sistemului
nervos, att la om ct i la animale, avnd o evoluie lent, ns un final tragic. Est-urile sunt
considerate zoonoze grave, deoarece la om nc nu sa gasit un tratament eficient, n majoritatea
cazurilor indivizii infectai sfresc prin deces.
Transmiterea de la animal la om se face prin fina de carne i oase preparat din carcasele
rumegtoarelor bolnave de scrapie, oi i capre, sau de la bovine bolnave de ESB, fina insuficient
prelucrat industrial.
Dei ESB a putut fi semnalat aproape pe jumtate din continentul Europei, rile cu cele mai
multe focare de ESB n perioada 2005 2014 sunt Regatul Unit, Spania, Irlanda, Portugalia,
Frana, Germania. Cu privire la scrapie, cele mai multe cazuri s-au instalat n Frana, Regatul Unit,
Spania i Grecia. La om boala Creutzfeldt-Jakob predomin n Frana, Regatul Unit al Marei Britanii,
Portugalia i Belgia. De cealalt parte se situeaz Estonia i Malta cu un singur caz pe perioada luat n
calcul, respectiv anii 2005-2014.
n Romnia, conform OIE, au fost semnalate dou cazuri de ESB, dintre care unul a avut loc

n luna mai 2014 n Cluj iar n cellalt, n Covasna n noiembrie 2014. n contextul unei sacrificri
care a avut loc ntr-un abator autorizat, o prob recoltat de la o bovin a prezentat rezultat pozitiv
la testarea efectuat pentru supravegherea Encefalopatiei Spongiforme.Cu privire la evoluia
scrapiei s-a contorizat un numr de 69 de cazuri n aceast perioad, liderul incontestabil fiind
judeul Timi cu un numr de 29 cazuri. n judeul Iai nu a fost semnalat nici un caz pozitiv. De
aseamenea, pe ntreg teritoriul Romniei nu s-a raportat nici un caz de boala Creutzfeldt-Jakob n
acest perioad.
Dei n Romania aceast afeciune a bovinelor s-a manifestat sporadic i nu a luat nicicnd
forma unei epidemii, se tie n prezent c au existat i nc exist cazuri de animale suspecte sau
chiar bolnave i, la fel ca i pn acum, este nevoie i n continuare de o meninere constant a
vigilenei autoritatilor sanitar-veterinare de pe ntreg teritoriul rii pentru a se putea stopa la timp
orice posibil focar de infecie. ntruct nu exist un tratament al acestei boli, iar specialitii nici
28

macar nu au aflat care sunt mecanismele exacte care o declaneaz, singura soluie o reprezint i n
prezent distrugerea bovinelor afectate de encefalopatia spongiforma bovin.

Bibliografie
1. Tudor Perianu Boli infecioase ale animalelor, Viroze i boli prionice, vol II, Ed Venus,
2005.
2. http://www.ansvsa.ro/documente/Brosura_fermieri_ESB_175ro.pdf
3. http://aidvet.com/encefalopatia-spongiforma-bovina/
4. http://www.sfatulmedicului.ro/Meningita-si-alte-infectii-ale-sistemuluinervos/encefalopatia-spongiforma-bovina-boala-vacii-nebune_324
5. http://www.dcnews.ro/rusia-interzice-carnea-de-vita-din-romania-din-cauza-bolii-vaciinebune-presa-rusa_447592.html
6. http://www.oie.int/animal-health-in-the-world/the-world-animal-health-information-system/dataafter-2004-wahid/
7. http://eur-lex.europa.eu/
8. http://www.boli-infectioase-animale.ro/wp-content/uploads/2012/02/Anul-IV-curs-infectioasesemestrul-I.pdf
9. https://ro.wikipedia.org/wiki/Scrapie
10. http://www.ansvsa.ro/documente/admin/manual_operational_ESB_46488ro.pdf

29