Sunteți pe pagina 1din 14

MEGACOLONUL CONGENITAL

DEFINITIE
- Absenta congenitala de celule ganglionare din
plexurile mienterice dintr-un segment de tub
digestiv (cel mai frecvent rectosigmoidian).
- Mai frecvent la baieti
- 1/5000 de nou-nascuti.
TEORII ETIOPATOGENICE
1.Maladie congenitala – datorita lipsei de formare
de neuroblasti si de migrare spre segmentele
terminale ale intestinului gros
2.Distrugerea ganglionilor de catre virusuri
(asemanator bolii lui Chagas – distrugerea
ganglionilor mienterici de la nivelul esofagului
de catre protozoarul “treponema Cruzzi”
3.Distrugerea
3. ganglionilor mienterici prin hipoxie
datorita unei arteriopatii intestinale segmentare;
4.Teoria nemigrarii de neuroblasti – neuroblastii se
formeaza in numar suficient in creasta neurala, dar
nu migreaza in tubul digestiv primitiv, unde nu se
gasesc
neuropeptidele fibronectina, laminina, acid hialuronic,
colagen IV, care prin chimiotactism sa determine
localizarea neuroblastilor in peretele muscular al
tubului digestiv primitiv
FIZIOPATOLOGIE
- Absenta ganglionilor – nu se formeaza unda
peristaltica in zona de aganglionoza – colonul
supraiacent lupta pentru invingerea obstacolului –
creste in toate dimensiunile (lungime, grosime) –
megacolon;
- In megacolon materiile fecale stagneaza –resorbtia
apei –descompunerea si degradarea in produsi toxici
– stare toxica cu scaderea apetitului si stagnarea sau
scaderea staturoponderala
- Se pot produce diverse complicatii –enterocolita ,
sindroame ocluzive , peritonite prin perforatii
diastatice
ANATOMOPATOLOGIE
Exista- forme foarte scurte-forme anale
(rect si canalul anal
- forme scurte-forme
rectosigmoidiene -cele mai frecvente
- forme lungi – forme colice (tot
colonul)
- forme complete – tot tubul digestiv
Macroscopic
- portiunea dilatata - stratul muscular
ingrosat , mucoasa
edematiata
-portiunea ingustata - ( care pare de
aspect normal pe
langa cea dilatata )- zona de
aganglionoza
Microscopic – in zona de aganglionoza –
absenta celulelor
ganglionare , cresterea activitatii
acetilcolinesterazelor
SIMPTOMATOLOGIE . FORME CLINICE
1. La nou-nascut
-forma ocluziva - varsaturi bilioase , ulterior fecaloide;
distensie abdominala ; nu elimina meconiu ; la tuseul
rectal-ampula rectala goala, canalul anal ingustat; canalul
anal ingustat
-forma enterocolitica - varsaturi ; distensie abdominala;
diaree ; sepsis
-forma maligna - varsaturi fecaloide ; meteorism
abdominal ; perforatie diastazica la nivelul colonului
sau apendicelui(apendicita la nou-nascuti-suspiciune
de megacolon ); exitus
-forma frusta –intarziere in eliminarea meconiului la
24 ore; elimina meconiu neregulat , la 3-4 zile; abdomen
destins ; nou-nascutul stagneaza sau scade in greutate
2. La sugar
- constipatie care apare la cateva luni , odata cu
diversificarea alimentatiei ; au scaun la 3-4 zile ;
abdomen
destins ; hipotrofie staturoponderala
- poate apare pe acest fond de constipatie cronica un
tablou clinic de ocluzie intestinala sau enterocolita

3. La copilul mare
- constipatia cronica este singurul simptom - episoade
de constipatie ce alterneaza cu episoade de diaree;
abdomen destins ; meteorism generalizat ; circulatie
venoasa colaterala ; retard staturoponderal
- tuseul rectal – canal anal ingustat , spastic ; ampula
EXAMENE RADIOLOGICE

1. Radiografia abdominala simpla


- distensia cadrului colic
- nivele hidroaerice multiple – in ocluzie
- pneumoperitoneu - in perforatie

2. Irigografia
- pune in evidenta zona de tranzitie cronica
dinspre
colonul proximal dilatat catre colonul
distal nedilatat -
cel mai frecvent la nivelul regiunii
rectosigmoidiene
- in formele de aganglionoza totala –
colonul este de
calibru mic , cu flexuri rotunde
- un alt semn – retinerea bariului peste 24-
48 ore
Pentru diagnosticul pozitiv si diferential mai sunt utile :
- manometria anorectala- stimularea rectului cu un balon
determina in mod normal reflex de relaxare a sfincterului
intern ; in megacolon – presiune inalta in segmentul
proximal si lipsa relaxarii sfincterului ca raspuns la distensia
rectala

- biopsia rectala – pune diagnosticul de certitudine


- transmucos Lynn
- retrorectal extramucos Duhamel
- tehnica biopsiei prin absorbtie ( punctie
aspirativa )

- probe histochimice – cresterea activitatii acetilcolinesterazei


DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- In perioada neonatala
- enterocolita ulceronecrotica
- ileus meconial , peritonita meconiala
- malformatiile de intestin subtire si gros - atrezii, stenoze
- La sugar - constipatia cronica de alte etiologie :
- greseala de alimentatie – ingestie de lichide in cantitate mica
- boala celiaca
-La copilul mare
- constipatie functionala
- tumori abdominale
- hepatosplenomegalie
- ascita de diverse cauze

EVOLUTIA
-spontana - in formele maligne spre exitus
- in celelalte forme – hipotrofie staturoponderala , retard
psihic
TRATAMENT
1.Conservator – decompresiune prin :
- clisme evacuatorii – pentru a evita colostomia , mai ales
cand se planifica interventia final;a ; per os se adauga
laxative ( magnezia austa – cel mai frecvent , lactoza )
- colostomie sau ileostomie
- la nivelul zonei de tranzitie
- la nivelul unghiului hepatic , colonic
- fiecare are avantaje si dezavantaje
2.Chirurgical
- de regula in jurul varstei de 1 an
-pregatire preoperatorie
- clisme evacuatorii – timp de 2-3 zile
- antibioterapie orala( antibiotice reabsorbabile –
neomicina)
sau generala
- alimentatie – 2 zile dieta fara reziduuri , 24 ore lichide
Interventia finala
- tehnica Swenson – rezectia zonei de
aganglionoza cu
anastomoza coloanala terminoterminala

- tehnica Duhamel – rezectia zonei de


aganglionoza cu
coborarea colonului retrorectal , dar
intrasfincterian

- tehnica Soave
- rezectia rectului extramucos
circular , disectia
mucoasei rectale pana la nivelul
anusului
anusului
- rezectia zonei de aganglionoza
- coborarea endorectala a colonului
cu anastomoza
coloanala