Sunteți pe pagina 1din 119

FIBROZA CHISTICA

[MUCOVISCIDOZA]
MIHAI CRAIU MD PhD
IOMC

FIBROZA CHISTICA
Fibroza Chistica / Mucoviscidoza
[ICD-10 E84, ICD-9 277.0, OMIM 219700]
cea mai frecventa afectiune monogenica
autosomal recesiva, produsa de mutatii ale
genei CFTR pe cromozomul 7

FIBROZA CHISTICA
Fibroza Chistica / Mucoviscidoza
Clasic este considerata cea mai frecventa
afectiune monogenica autosomal recesiva
cu evolutie grava, potential letala.

FIBROZA CHISTICA
Fibroza Chistica / Mucoviscidoza
Speranta de viata in SUA a crescut in ultima
decada de la 31 la 37 de ani*
- Speranta de viata a unui pacient nascut acum
in UK este de peste 50 de ani**
* Cystic Fibrosis Foundation Patients Registry, 2007 Annual Data Report,
Bethesda, MD.
** Dodge JA et al Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 19472003. Eur Respir J 2007;29(3):522-6.

FIBROZA CHISTICA
Gena CFTR
Peste 1800 mutatii descrise
Frecventa genei in populatie 1:25 *
Prevalenta variabila

1:2100 [Australia]
1:2000-3000 [UE conform OMS]
1:4000-10.000 la hispanici in SUA
1:15.000-20.000 la afroamericani

*Ratjen F et al Cystic fibrosis. Lancet 2003;361;681-9

ASPECTE CLINICE IN PEDIATRIE


DEBUT NEONATAL
Ileus meconial

5-20% din pacienii cu fibroz chistic au


ileus meconial (18% cf Johns Hopkins)

http://www.hopkinscf.org/what-is-cf/diagnosis/presentations/meconium-illeu
s/

Ileus meconial
Toti nou-nascutii la
termen cu Ileus
meconial ar trebui
testati pentru FC
deoarece 98%
dintre ei au aceasta
afectiune.

Ileus meconial
Ileusul meconial a fost descris in 1905
de ctre Landsteiner
El a asociat obstrucia intestinal
(printr-un meconiu excesiv de aderent
de peretele intestinului) cu modificrile
pancreasului

Ileus meconial
Tabloul clinic al nn cu ileus meconial este
dominat de meteorismul abdominal.
Este singura situatie n care o
obstrucie intestinal produce distensie
de la natere, nainte ca nou-nscutul s
nghit aer.

Ileus meconial

Ileus meconial
Se pot observa unde
peristaltice i se
poate palpa o ans
plin,descriindu-se
semnul chitului.

Ileus meconial
Tueul rectal nu relev
nimic deosebit !
Acesta nu este urmat de
eliminarea meconiului.

Ileus meconial
Se poate palpa o mas
tumoral abdominal atunci
cnd, intrauterin, s-a
produs o perforaie cu
peritonit meconial
secundar, cu formarea
unui chist intraperitoneal.

Ileus meconial
Copilul poate s prezinte
varsturi bilioase sau
poate s nu aib vrsturi
iar drenajul nazogastric s
colecteze doar 20 ml
lichid gastic sau bilios.

Ileus meconial
Afeciunea era tratat
chirurgical inainte de
1969

ileostomie
rezecii i anastomoz cap
la cap ale segmentelor
intestinului

Ileus meconial
In 1969 Noblett a descoperit tratamentul
non-operator al ileusului prin clism cu
gastrografin.
Mortalitatea prin ileus meconial a sczut
de la 75% la 10% prin progresele
diagnosticului i mbuntirea
tratamentului *
* O'Neill: Principles of Pediatric Surgery. 2003,
Elsevier

ASPECTE CLINICE IN PEDIATRIE


DEBUT NEONATAL
Icter prelungit nn
SDA hipocloremica

ASPECTE CLINICE IN PEDIATRIE


MANIFESTARI LA PRESCOLAR
1. DIGESTIVE
SDA [alcaloza hipo-Cloremica]
Faliment al cresterii

ASPECTE CLINICE IN PEDIATRIE


Boala Diareica Cronica cu
Steatoree

Miros fetid
Scaune voluminoase
Scaune aderente
Scaune decolorate
Aspect grasos la suprafata

2 a. MANIFESTARI RESPIRATORII
ALE CAII AERIENE SUPERIOARE
Manifestarile obstructive ale
caii aeriene superioare sunt
prezente la toti pacientii cu FC
Cel mai frecvent exista
afectare a sinusurilor
Polipoza nazala contribuie si ea
la obstructia nazala severa
Din pacate ablatia chirurgicala a
polipilor (necesara in 3% din FC)
este urmata deseori de recidiva

2 b1. MANIFESTARI RESPIRATORII ALE CAII


AERIENE INFERIOARE

Calea aeriana inferioara este afectata de un cerc vicios


cu infectii recurente inflamatie obstructie
Infectia este rezultatul colonizarii cu agenti patogeni
inca din primul an de viata

AFECTAREA PROGRESIVA A
CAII AERIENE INFERIOARE
Infectia IN GENERAL poate fi controlata
dar nu poate fi eradicata total, motiv
pentru care apare un proces de bronsita
cronica ce evolueaza catre
Bronsiectazii
IR cu hippocratism
HTP

HIPPOCRATISM DIGITAL

HIPPOCRATISM DIGITAL
Hippocratismul digital
apare si evolueaza in
cinci stadii evolutive
Myers KA, Farquhar DR
(2001). "The rational
clinical examination: does
this patient have
clubbing?". JAMA 286 (3):
3417.

HIPPOCRATISM DIGITAL
Stadiul unu al Hippocratism
Balotabilitate crescuta

Senzatie de Fluctuenta
Senzatie de Inmuiere

HIPPOCRATISM DIGITAL
Stadiul doi al Hippocratism
Aterarea unghiului Lovebond
(unghiul intre cuticula si pat
unghial)
Pierderea unui unghi care
este in mod normal sub 165

HIPPOCRATISM DIGITAL
Stadiul trei al Hippocratism
cresterea convexitatii patului
unghial

HIPPOCRATISM DIGITAL
Stadiul patru al Hippocratism

ingrosarea in totalitate a partii distale a degetului


aspect de bat de tobosar

HIPPOCRATISM DIGITAL
Stadiul cinci al Hippocratism
aspect stralucitor si striat al
pielii si unghiilor

Schamroth's window test


A fost demonstrat de catre cardiologul
sud-african Leo Schamroth pe el insusi*

*Schamroth L (February 1976).


"Personal experience". S. Afr. Med. J.
50 (9): 297300

Schamroth's window test

ASPECTE CLINICE
LA ADULTI
AFECTIUNE PULMONARA
CRONICA
Insuficienta resp cr
Infectii resp recurent
Bronsiectazii
Polipoza nazala [50%]
Infectie rinosinusala cr

AFECTIUNE PULMONARA
CRONICA LA ADULT

AFECTIUNE PULMONARA
CRONICA LA ADULT

ALTE COMPLICATII RESPIRATORII


ABPA [Aspergiloza BP alergica]

ASPECTE CLINICE LA ADULTI


MANIFESTARI DIGESTIVE
Insuficienta pancreatica
Malabsorbtie de lipide
Osteoporoza [D]
S hemoragipar [K]
Hemeralopie [A]
Stress oxidativ [E]

ASPECTE CLINICE LA ADULTI


MANIFESTARI DIGESTIVE
Obstructii ale tract GI (mai ales cei
tratati cu doze prea inalte de enzime
pancreatice dezvolta afectare de colon)
Afectare hepatica progresiva cu ciroza
biliara (apare la 5% din pacienti si daca
incepe precoce este evidenta pana la 15ani)

ASPECTE CLINICE LA ADULTI


MANIFESTARI METABOLICE
Diabet *
2% la copil
19% la adolescent
40-50% la adult

* Moran A et al Cystic fibrosis-related diabetes : current trends in


prevalence and incidence. Diabetes Care 2009;32(9):1626-31.

ASPECTE CLINICE LA ADULTI


Infertilitate

Masculina [azoospermie prin


atrezie a vas-deferens]
Feminina exceptional de
rara. De obicei N. Probleme
la sarcina cu VEMS<30%p

CFTR CANAL DE CLOR

GENETICA IN F/C

1989 pe cromozomul 7, CFTR


> 1800 mutatii izolate, cel mai des f508

Ion transport in airways: A defense mechanism


Kunzelmann K Impact of Ps aeruginosa infection on Na+-transport in airway epithelia, ERS
M u c o c illa r y c le a r a n c e

N o n -C F

M u c o u s la y e r
A ir w a y s u r fa c e
liq u id ( A S L )

C l-

C F

C l-

N a+

C lH 2O

CACC

ALTERAREA CLEARANCE-ului
MUCO-CILIAR IN F/C

Infectiile in F/C
la pacientii cu F/C cel mai frecvent apar
infectii cu MSSA/MRSA sau Ps. aeruginosa
infectia cronica cu Ps. aeruginosa produce
boala pumonara obstructiva progresiva la
pacientii cu F/C 1
Gibson RL et al State of the art: pathophysiology and management
of pulmonary infections in cystic fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med 2003;168:918-951.
1

Cronologia infectiilor in F/C

Pier, ASM News 1998

Se remarca predominenta Staf la varsta mica si


inlocuirea acestuia cu Ps a la adolescent/adult

Cronologia infectiilor in F/C


persistenta infectiei cu Ps. aeruginosa este
asociata cu aparitia tulpinilor de tip mucoid
si cu deteriorarea accelerata a functiei
pulmonare 1
Li Z et al Longitudinal development of mucoid Pseudomonas aeruginosa
infection and lung disease progression in children with cystic fibrosis. JAMA
2005;293:581-8.
1

PS. A - TULPINI DE TIP


MUCOID

ZV 16 ani, colonizat cronic cu Pseudomonas aeruginosa

cu permisiunea biol. Cana D, dr. Leu D laborator bacteriologie IOMC A. Rusescu

TESTUL SUDORII

Constituie Testul sudorii o problematica


de interes in literatura de specialitate?

DIAGNOSTICUL DE FIBROZA CHISTICA :


Statement Consensus
UNA sau MAI MULTE
aspecte
fenotipice caracteristice
si/sau

Test al sudorii pozitiv


si/sau

istoric de CF la frati

Identificarea a 2
mutatii ale CFTR

si/sau

si/sau

test screening neonatal


pozitiv

Transport ionic anormal la


nivelul muc. nazale

=
CF

Rosenstein BJ et al. J. Pediatr 1998; 132: 589-95

ISTORIC
Legende scandinave (blestemul lui Thor)
Dorothy H Andersen Cystic fibrosis of
the pancreas and its relation with celiac
disease: a clinical and pathological study.
Am J Dis Child 1938;56:344-99.

ISTORIC
Testul sudorii prin IONTOFOREZA
PILOCARPINICA (Gibson si Cook, 1959)
Standard de Aur din 1995

INDICATII
Screening neonat+ [tripsinogen imunoreactiv]
Pacient cu semne clinice evocatorii de FC
Nn cu ileus meconial
Copil cu faliment al cresterii, BDC, inf resp cr,
hippocratism, infectii resp recurente cu Ps aerug
Adulti cu sterilitate masculina prin atrezie VD

Pacienti cu frati avand FC sau mutatii ale


genei CFTR

TEHNICA
Masuratoare a concentratiei de Cl- sudoral
POZITIV clor sudoral >60 mmol/L
INTERMEDIAR [30-59 la sugar, 40-59 mai mari]

Masuratoare a concentratiei de Na+ sudoral


Aproape aceeasi valoare ca si Cl [diferenta este
de 2.6 mmol/L cu o dev standard de 4.4]*
* Coakley J et al Australian Guidelines for the performance of sweat
Test for the diagnosis of the Cystic Fibrosis. Clin Biochem Rev
2006;27(SupplI):S1-S7

TEHNICA
Masuratoare a conductivitatii sudorale cu
ajutorul micrometodelor Wescor Nanoduct
sau Macroduct

Valoarea obtinuta este cu ~15 mmol/L mai mare


decat Cl- deoarece in compozitia sudorii mai
exista si alti ioni in afara de Na si Cl.
Desi este precisa, conform ghidurilor in vigoare
metoda poate fi folosita DOAR pt screening !

Masuratoare a osmolalitatii sudorale

Nu este acceptata ca test pentru dg FC

CINE POATE FACE TESTUL?


Practic toti sugarii cu varsta >3saptamani
si avand >3kg
Este contraindicat in primele 2 zile de
viata deoarece in aceasta perioada este
posibil sa nu transpire destul iar Cl poate
fi deseori >70mmol/L chiar si la normali.

PREGATIREA PACIENTULUI
Pentru efectuarea TS este bine sa se
obtina acordul informat.
Parintii trebuiesc informati despre
riscurile minore ale tehnicii

Inrosirea pielii
Exceptional de rar arsuri locale cu vezicule

Pentru aceasta ar fi utila folosirea unor


fact sheets

STIMULAREA PRIN PILOCARPINA


Vor fi folosite doar echipamente
standardizate
Acestea aplica un curent cu o valoare
extrem de mica [se creste progresiv
valoarea pana la maximum 4 mA]
Durata aplicarii curentului la aceasta
valoare constanta este de cel putin 5 min.

STIMULAREA PRIN PILOCARPINA


Vor fi folosite pentru aplicarea electrozilor
fetele de extensie ale antebratelor.
Aici tegumentul trebuie sa fie intact, fara
leziuni, edeme sau exema.
Exceptional se accepta aplicarea
electrozilor in alte zone
Brat
Coapsa
Gamba

STIMULAREA PRIN PILOCARPINA


Vor fi folositi electrozi cu dimensiuni
adecvate regiunii explorate
Acestia vor fi imbracati cu un strat
generos de tifon [gen comprese sterile]
Compresele vor acoperi bine marginile
electrozilor astfel incat acestia sa nu atinga
deloc pielea, in mod direct

STIMULAREA PRIN PILOCARPINA


Electrozii vor fi innmuiati in solutie de
nitrat de Pilocarpina cu o concentratie
de 0.2-0.5%
Ambii sau doar unul.
Celalalt poate fi imbibat in sulfat de
magneziu 0.05-2 mol/L sau sulfat de
potasiu 1%.
La operatorii neexperim trebuie evitata
folosirea NaCl pentru a scadea riscul de
contaminare a sudorii astfel obtinute.

RECOLTAREA SUDORII DUPA


STIMULARE
Dupa stimulare de asteapta:
minimum 20 minute
Maximum 30 minute

Recoltarea sudorii se poate face cu


ajutorul:
Hartiei de filtru
Compreselor spalate cu apa distilata
Colector Wescor

CANTARIRE

Pentru metoda Gibson-Cooke se foloseste in


vederea cantaririi o balanta analitica, tot
timpul aceeasi, avand o precizie de 0.0001 g

CANTITATE
Ritmul sudoral ar trebui sa nu fie mai mic de
1g/m2/min
Pentru metoda Gibson-Cooke cantitatea
minima pentru masuratoare este 0.075 g
Pentru metoda Macroduct Wescor
cantitatea minima pentru masuratoare este
de 15L

DACA NU A TRANSPIRAT?
In cazul unui esec poate fi folosit antebratul
opus, in aceeasi zi.
Un nou esec impune reprogramare.

METODE DE ANALIZA A SUDORII


Pentru analiza Clorului sudoral pot fi folosite
Colorimetria [titrimetric sau spectrofotometric],
culometrie [cloridometru] sau electrodul selectiv
de ioni

Pentru analiza Sodiului sudoral pot fi folosite


Flamfotometria, spectrofotometria prin
absorbtie de masa sau electrodul selectiv de ioni

REZULTATE FALS-POZITIVE
Pot sa apara in:
Dermatita atopica
[eczema]
Atrepsie
Sindromul adrenogenital
congenital
Sindr Mauriac
Fucozidoza
Sindr Klinefelter
Diabet insipid nefrogen

Pot sa apara in:


Insuficienta adrenala
Hipotiroidism
Disfunctie autonoma
[sindr Railey-Day]
Displazia ectodernala
Deprivare emotionala
si ambientala
Sindr Munchausenby-proxy

REZULTATE FALS-NEGATIVE
Pot sa apara in:

Dilutia accidentala a probei


Malnutritie
Edeme periferice
Cantitatea prea mica de sudoare
Hipoproteinemie
SDA
Mutatii CFTR cu functie pastrata
[3849+10kbCT, R117H-7T]

EXPERIENTA SI TRAINING
Antrenamentul periodic este singura
modalitate de a mentine acuratetea
determinarilor
Este imperios efectuarea unui numar minim
de 10 teste pe an
Ideal ar fi 100 pe an

ALTERNATIVE

ALTERNATIVE

STUDIUL IOMC
INTRODUCERE
Testul sudorii [iontoforeza pilocarpinica]
reprezinta standardul de aur in
diagnosticul Fibrozei chistice.
Metoda este relativ simpla, rapida,
reproductibila si precisa.
Din aceste ratiuni orice suspiciune clinica
sau anamnestica de potentiala fibroza
chistica poate fi explorata cu ajutorul
iontoforezei pilocarpinice.

STUDIUL IOMC
REZULTATE
In cadrul subprogramului 15/4 Fibroza
chistica in cursul a 12 luni [anii 2010-2011]
au fost efectuate la cabinetul de Genetica
al IOMC Alfred Rusescu din Bucuresti
[centru regional de F/C] un numar de 356
de determinari.
Din acestea 10 au fost pozitive [2.81%]

1. VARIA

2. BDC
3. FALIMENT CRESTERE
4. INFECTII RESP RECURENTE

BOALA DIAREICA CRONICA


96 cazuri
51 B
[53.126%]
45 F
[46.874%]
<1AN [ALBASTRU], 1-4ANI [VISINIU],
5-10ANI [GALBEN, >10ANI [BLEU]

BOALA RESPIRATORIE
CRONICA
137 cazuri
74 baieti
[54.015%]
63 fete
[45.985%]
<1AN [ALBASTRU], 1-4ANI [VISINIU],
5-10ANI [GALBEN, >10ANI [BLEU]

EXACERBARILE PULMONARE

Exacerbarile pulmonare reprezinta


intensificari ale simptomatologiei de
fond ce caracterizeaza evolutia unui
anumit pacient cu FC

EXACERBARILE PULMONARE
Exacerbarile in FC sunt o povara complexa
Implica mari costuri de spitalizare *
Influenteaza semnificativ calitatea vietii **
Produc o accelerare a declinului pulmonar ***

*Lieu et al.,
The cost of medical care for patients with cystic fibrosis in a he
alth maintenance organization.
Pediatrics. 1999;103:e72
**Britto et al.,
Impact of recent pulmonary exacerbations on quality of life in pati
ents with cystic fibrosis.
Chest. 2002;121:6472.
***Sanders et al.
Return of FEV1 after pulmonary exacerbation in children with cyst
ic fibrosis.

EXACERBARILE PULMONARE
Apar simptome si semne
noi fata de manifestarile
uzuale ale unui pacient
cu FC sau anomalii
paraclin
Tuse, Dispnee, Constrictie
toracica
Hemoptizie
Cresterea cantitatii de
sputa expectorata
Wheezing sau raluri nou
aparute
Anorexie, Scadere
ponderala

EXACERBARILE PULMONARE
MODIFICARI PARACLINICE
Modificari radiologice nou aparute
Modificari de probe functionale resp
(10% FEV1)*
*Taylor-Robinson D, Whitehead M, et al.
Understanding the natural progression in % FEV1
decline in patients with cystic fibrosis: a longitudinal
study. Thorax 2012; 67:8606.

EXACERBARILE PULMONARE
Aceasta scadere de 10% a FEV1 este
considerata arbitrara de multi autori si
contestata
Provinde din studiul pivotal al lui Fuchs* de
eficacitate a dornazei alfa
*Fuchs HJ, Borowitz DS, et al. Effect of aerosolized
recombinant human Dnase on exacerbations of respiratory
symptoms and on pulmonary function in patients with cystic
fibrosis. The pulmozyme study group. N Engl J Med
1994;331:63742

EXACERBARILE PULMONARE
Unii autori considera ca aceasta
variabilitate de 10% se afla in interiorul
intervalului de variatie al FEV1 care este mai
mare la pacientii cu FC decat la cei normali
Se pot observa deteriorari ale FEV1 chiar mai
mari decat aceasta limita fara schimbari de
severitate a bolii*
* Flume PA, Mogayzel PJ, et al. Clinical practice
guidelines for pulmonary therapies committee. Cystic
fibrosis pulmonary guidelines: treatment of pulmonary
exacerbations. Am J Respir Crit Care Med
2009;180:8028.

EXACERBARILE PULMONARE
Studii pediatrice (la copii cu varsta<6ani)
definesc exacerbarea ca variatie a FEV1
>15% + prezenta altor 2 criterii clinice * **
*Rabin HR, Butler SM, et al. Epidemiologic study of cystic
fibrosis. Pulmonary exacerbations in cystic fibrosis.
Pediatr Pulmonol 2004; 37:4006
**Regelmann WE, Schechter MS, et al. Investigators of the
epidemiologic study of cystic fibrosis. Pulmonary
exacerbations in cystic fibrosis: young children with
characteristic signs and symptoms. Pediatr Pulmonol
2013;48:64957

EXACERBARILE PULMONARE
Probabil ca cele mai valoroase elemente de
definire a exacerbarii la copilul mic raman
modificarile clinice, cele mai sensibile statistic
fiind

aparitia de noi raluri,


agravarea tusei,
cresterea cantitatii sputei si s
caderea ponderala <45% a percentilei greutatii
pentru varsta

*Morgan WJ, Butler SM, et al Epidemiologic study of cystic


fibrosis: design and implementation of a prospective,
multicenter, observational study of patients with cystic fibrosis
in the U.S. and Canada. Pediatr Pulmonol. 1999;28:231241

Regelmann WE, Schechter MS, et al. Investigators of the


epidemiologic study of cystic fibrosis. Pulmonary
exacerbations in cystic fibrosis: young children with
characteristic signs and symptoms.
Pediatr Pulmonol 2013;48:64957

EXACERBARILE PULMONARE

PULSOXIMETRIE
VALORI OXIMETRIE
Saturatia in oxigen la nivelul
degetului
(tine de perfuzia periferica si de
Hb)

>95% NORMAL
92-95% ACCEPTABIL FC
<92% ANORMAL
CIANOZA este sigur <92%

PEF metrie

JURNAL DE MONITORIZARE
STRATEGIE ASEMANATOARE
ASTM

JURNAL ELECTRONIC

http://www.yankodesign.com/2010/04
/21/breathe-in-breathe-out/

EXACERBARILE PULMONARE

CURBE DE CRESTERE

EXACERBARILE PULMONARE
In alt studiu pediatric *efectuat pe o
cohorta mai ampla, avand pacienti mai
varstnici (>6ani) au fost identificate ca fiind
cele mai specifice elemente de exacerbare
Aparitia de noi raluri bronsice
Accentuarea productiei de sputa
Agravarea tusei
*Rosenfeld M, Emerson J, et al. Defining a pulmonary
exacerbation in cystic fibrosis. J Pediatr. 2001;139:359
365

SEVERITATEA
Pentru definitia SEVERITATII unei exacerbari
pulmonare sunt necesare cel putin:
un criteriu major (scadere in FEV1 10% de
la baseline, hipoxemia, infiltrate lobare nou
aparute pe RX, sau hemoptizie)
sau doua criterii minore (crestre rata
respiratorie, modificari RX noi, pierdere G,
accentuare tuse, scaderea tolerantei la efort,
modificari in sputa),
plus cerinta ca simptomele sa fie prezente
pentru cel putin 3 zile.

EXACERBARILE PULMONARE
Terminologia le
denumeste
EXACERBARI
PULMONARE dar
acestea reprezinta de
obicei o afectare
multiorganica si implica
un raspuns metabolic si
inflamator sistemic

RECUNOASTEREA PRECOCE
ELEMENTE DE EXACERBARE EVIDENTE
febra, tuse accentuata, dispnee,
expectoratie cu aspect purulent, hemoptoic
Varsaturi, diaree, meteorism
deshidratare

ELEMENTE DE EXACERBARE SUBTILE


Obstructie nazala / respiratie orala
Cefalee / dureri la nivel orbite si fata
Tulburari de somn
Apatie / Fatigabilitate / Anorexie

EXACERBARILE PULMONARE
Odata identificata o exacerbare
aceasta trebuie cuantificate din punct
de vedere al severitatii si abordata cat
mai rapid cu mijloace terapeutice
agresive
Antibiotice (po, iv, inhalatoriu)
Tehnici de clearance pentru caile aeriene
Ameliorare aport nutritional

URGENTA
administrare flux O2 si sau
ventilatie

NUTRITIE

EXACERBARILE PULMONARE
Ce fac in fata unei EXACERBARI?
APELEZ doctorul imediat
Daca este +/- atunci MF si iau culturi sputa
cianoza/detresa/hemoptizie merg SPITAL
SPITAL
Evaluare CPU (functii vitale/ Rx/ pulsoximetrie/
PEF)
SEVER = merge ICU, non-SEVER = izolare

DESPRE ANTIBIOTICE

Antibioticele in exacerbarile de FC se pot


administra
Pe orice cale iv, po, inhal
In doze mari (pentru CF)
In functie de severitate
In functie de statusul microbiologic (pana
la venirea unei noi antibiograme se pleaza
de la ultima sensibilitate cunoscuta)

MICROBIOLOGIA
EXACERBARII

DOZE UZUALE ALE AB IN


EXACERBARILE INFECTIOASE
ALE FC

DESPRE ANTIBIOTICE
Unul sau mai multe?
The CF Foundation concludes that there is
insufficient evidence to recommend the use of a
single antibiotic as being equivalent to the use
of more than one antibiotic class for treatment of
Pseudomonas infection during an acute
exacerbation of pulmonary disease.
Grade I recommendation.
Read More:
http://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.
200812-1845PP

DESPRE ANTIBIOTICE
Testarea sensibilitatii
la antibiotice.
Este utila in
managementul initial
al exacerbarii?
NU!

DESPRE AMINOGLICOZIDE
De cate ori pe zi? Odata sau la 8
ore?
The CF Foundation recommends that once-daily
dosing of aminoglycosides is preferable to 3times daily dosing for treatment of an acute
exacerbation of pulmonary disease.
Grade C recommendation.
Read More:
http://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rc
cm.200812-1845PP

DESPRE BETA-LACTAMI
Intermitent sau PEV continua?
The CF Foundation concludes that there is
insufficient evidence to recommend the
continuous infusion of -lactam antibiotics for
treatment of an acute exacerbation of pulmonary
disease.
Grade I recommendation.
Read More:
http://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.
200812-1845PP

DURATA TRATAMENTULUI
Studii pentru VAP iau in discutie 8-15
zile de tratament iv. Exista indicii ca si la
FC ar fi similar
The CF Foundation concludes that there is
insufficient evidence to recommend an optimal
duration of antibiotic treatment of an acute
exacerbation of pulmonary disease.
Grade I recommendation.
Ghidul ERS recomanda minimum 10 zile*
*Bhatt JM - Treatment of pulmonary exacerbations in
cystic fibrosis ERJ 2013

CORTICOSTEROIZII
Exista dovezi ca in exacerbari similare
(BPOC) o cura de corticosteroizi ar avea
efecte benefice
The CF Foundation concludes that there is
insufficient evidence to recommend the routine
use of corticosteroids in the treatment of an acute
exacerbation of pulmonary disease.
Grade I recommendation.
Read More:
http://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.
200812-1845PP

LOCUL TRATAMENTULUI
Exacerbarile vor fi tratate cu AB in spital
The CF Foundation recommends
against delivery of intravenous
antibiotics in a nonhospital setting
unless resources and support equivalent
to the hospital setting can be assured for
the treatment of an acute exacerbation
of pulmonary disease.
Grade I recommendation.
Read More:
http://www.atsjournals.org/doi/full/10.
1164/rccm.200812-1845PP

SA NU UITAM DE MEDICATIA DE
FOND

ACTIUNE
Ce FAC?
Dupa evaluare recoltez sputa (cough swab) si
Rx/spiro
Introduc URGENT oxigen si AB
Corectez SDA si dezechilibrele metabolice
Ameliorez starea de nutritie / gavaj / suplimente

Ce NU FAC ?
In stari extrem de grave (hemoptizie) stop FK,
vesta

CE FAC DUPA EXACERBARE ?


Reabilitare respiratorie
Fiziokineto PERSONALIZAT
Exercitii si sport

Monitorizare stricta
PEF metrie la domiciliu
Pulsoximetrie
jurnal

CE FAC DUPA
EXACERBARE ?
Monitorizare bacterio
La 6 sapt un nou test
sputa
Atentie sterilizare
aparate

Status nutritional

Dieta personalizata
Monitorizez cresterea
TINTA percentila 50
Antioxidante (Zn, Se,
D3)

CE FAC DUPA
EXACERBARE ?
PERSPECTIVE
Pacientii inscrisi in studii clinice au mai
PUTINE exacerbari si evolueaza cu o
calitate mai buna decat a celorlalti pacienti
Chiar si in lipsa unor ameliorari de FEV1
pacientii tratati cu potentiatori / corectori
au mai putine exacerbari si mai putin
severe
Lista de asteptare transplant