ANEMII

HEMOLITICE

ANEMII HEMOLITICE
Anemia hemolitic este o afeciune care presupune distrugerea celulor roii ale sngelui
(eritrocitele), mai repede dect ar putea s le produc mduva osoas. Termenul medical
pentru distrugerea eritrocitelor este hemoliza. Exist dou tipuri de anemie hemolitic:
intrinsec - distrucia celulelor roii din snge este cauzat de un defect din interiorul
celulelor. Printre bolile de acest gen se enumer siclemia si talasemia, afeciuni caracterizate
de faptul c eritrocitele nu supravieuiesc la fel de mult timp ca si celulele roii normale.
Aceste boli sunt adesea motenite.
extrinsec - celulele roii din snge sunt sntoase n momentul producerii dar mai trziu
sunt distruse de infecii, medicamente, hipersplenism. Exist i alte cauze ale anemiei
hemolitice extrinsec (numit i anemie hemolitic imun), printre care:
- infecii - hepatita, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr (EBV), febra tifoid, E. coli
(Escherichia coli) sau streptococc;
- medicamente - penicilina, medicaia contra malariei, sulfamide sau acetaminofen;
- leucemie sau limfom;
- tulburri autoimune - lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, sindromul WiskottAldrich sau colita ulcerativ;
- diverse tumori.
Unele tipuri de anemie hemolitic extrinsec pot fi ameliorate temporar sau doar pentru
cteva luni. Alte tipuri sunt cronice i includ perioade de remisie i recurent.

Simptome
Printre cele mai frecvente simptome ale anemiei hemolitice se enumer:
- paloare anormal a pielii;
- icter sau nglbenirea pielii, sclerei ochilor i a gurii;
- culoarea nchis a urinei;
- febr;
- slabiciune;
- ameeli;
- confuzie;
- intoleran la activiti fizice;
- mrirea splinei i a ficatului;
- creterea frecvenei cardiace (tahicardie);
- murmur cardiac.

Metode de diagnostic
Alturi de un examen fizic complet, medicul poate recomanda urmatoarele teste de
diagnostic:
- analize de snge (pentru msurarea valorilor hemoglobinei i a reticulocitelor, test ce relev
ct de multe celule roii din snge, noi, sunt produse);
- teste suplimentare de snge (pentru verificarea funciei hepatice i a prezenei anumitor
anticorpi);
- analize de urin;
- aspiraia de mduv osoas i/sau biopsie - procedur care presupune recoltarea unei mostre
de lichid din mduva osoas (prin aspiraii) i/sau substana solid de mduva din esutul osos
(biopsie de baz), de obicei din oasele oldului. Se va evalua numrul, dimensiunea i
maturitatea celulelor sanguine i/sau a celulelor anormale.

Tratamentul pentru anemia hemolitic

Tratamentul specific pentru anemia hemolitic va fi stabilit de ctre medic pe baza:
- vrstei, strii generale de snatate i a istoricului medical;
- gradului de evoluie al bolii;
- cauza bolii;
- toleran fa de anumite medicamente, proceduri sau modalitai de tratament;
- asteptri privind cursul bolii;
- opiuni i preferine ale bolnavului.
Tratamentul anemiei hemolitice va varia n funcie de cauza bolii i poate include:
- transfuzii de snge;
- corticosteroizi;
- imunoglobulina administrat intravenos (pentru ntrirea sistemului imunitar).
n cazurile mai severe poate fi necesar spitalizarea, care va include urmatoarele msuri:
- transfuzia de schimb (similar cu o transfuzie normal de snge dar care prespune injectarea
unei cantitti mai mari de snge bolnavului, de la o alt persoan - urmat de eliminarea unei
cantitati egale de snge hemolizat);
- ndeprtarea chirurgical a splinei;
- terapie cu imunosupresoare.

Anemii hemolitice cu defecte dobandite

Hemoliza este produs de factori externi hematiei. Cauzele sunt foarte variate: boli
infecioase (malarie, pneumonie atipic, septicemii), factori toxici (benzen, anilin, arsen,
fenilhidrazin), arsuri, factori imuni (autoanticorpi, izoanticorpi) etc.

Cele mai frecvente sunt anemiile hemolitice imune. Cnd anticorpii sunt fixati pe hematii,
sunt pui n eviden prin testul Coombs direct; cnd sunt liberi in ser, prin testul Coombs
indirect.
Simptomele depind de intensitatea hemolizei. n formele acute i in crizele acute de
deglobulinizare ale formelor cronice, apar semne de hemoliz acut: frison, febr, cefalee,
dureri abdominale, vrsturi, uneori stare de oc cu hemoglobinurie i anurie (tubulonefrita).
n formele cronice, diagnosticul este sugerat de scderea numrului de hematii i a Hb, cu
sferocitoz i reticulocitoz, hiperbilirubinemie indirect, urobilinurie, reticulocitoza,
hipersideremie, scaune hipercolorate, eritropoiez medular foarte activ, splenomegalie i
icter (pronuntat n crizele acute, discret n fazele cronice). Uneori, se adaug leucopenie i
trombocitopenie.
Anemiile hemolitice imune pot fi autoimune, deci cu autoanticorpi (activi la cald i activi
la rece), care reactioneaz cu antigene de pe suprafaa eritrocitelor proprii (test Coombs
pozitiv direct); exist i anemii hemolitice n care hemoliza este datorat unor medicamente
sau substane chimice.
Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la cald sunt idiopatice i secundare
(dupa boli limfoproliferative, boala lupic, infecii etc). Autoanticorpii sunt fixai pe suprafata
eritrocitelor, dar sunt i liberi n ser, dnd testele Coombs direct i indirect pozitiv. Apar mai
frecvent la btrni. La unii bolnavi debutul acut este febril. Anemia este macrocitara cu
ferocitoz, reticulocitoz, leucocitoz, uneori icter, hemoglobinurie i splenomegalie.
Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la rece se prezint sub doua forme
clinice:
- boala aglutininelor la rece este idiopatic sau asociat cu pneumonii virotice, mononucleoz
infectioas, limfoame maligne. Caracteristic este aglutinarea eritrocitelor la rece, reversibil
la cald. Anemia este microsferocitar. n formele severe apar fenomene Raynaud i ulceraii
necrotice la nivelul feei sau al degetelor;
- hemoglobinuria paroxistic la rece este de asemenea idiopatic sau secundar (asociat cu
infectii virale sau lues). Boala este rar, anticorpii se fixeaz pe hematie la rece, iar hemoliza
apare dup ce temperatura a crescut. Tabloul clinic este caracterizat prin episoade de hemoliz
masiv cu hemoglobinemie i hemoglobinurie, urmate uneori de icter i splenomegalie.
Anemiile hemolitice imune dobandite, medicamentoase, se ntalnesc la bolnavii tratai cu
penicilina, chinina, chinidina, a-metildopa.
Tratamentul anemiilor imune se face prin administrare de corticosteroizi (tratament de
electie), imunosupresive (Imuran, clorambucil, Endoxan), splenectomie in formele grave,
transfuzii de sange si, evident, sistarea administrarii medicamentului incriminat in producerea
bolii.
Hemoglobinuria paroxistic nocturn este o anemie hemolitica cronic, dobndit,
caracterizat prin crize de hemoliz acut cu hemoglobinurie, care apar noaptea n somn i se
datoreaz fragilitii eritrocitelor n mediul acid. Tabloul clinic este rareori dramatic, cu oc
hemolitic, cele mai multe cazuri fiind discrete. Pancitopenia este frecventa. Boala se datoreaz
sensibilitii neobinuite a eritrocitelor la complement i properdina. Tratamentul const n
transfuzii cu eritrocite splate, feroterapie, corticoizi, anticoagulante, splenectomie.
Anemia hemolitic posttransfuzional apare n transfuzii de grupa incompatibil.
Accidentele hemolitice posttransfuzionale, n funcie de intensitatea hemolizei, evolueaz n

trei faze: faza de oc, faza de hemoliz cu icter i hemoglobinurie i faza de anurie
(tubulonefrite), n care caz prognosticul este foarte grav.
Accidentele posttransfuzionale se pot produce i prin factori Rh. Mai frecvent acetia
intervin n boala hemolitic a nou-nscutului, care este rezultatul unei incompatibiliti Rh
ntre mam i fat. De obicei, mama este Rh-negativ i este imunizat de celulele Rh-pozitive
ale ftului. Boala apare dup ce mama a dus 2-3 sarcini aparent normale, n cursul crora s-a
sensibilizat. Clinic, boala se manifest prin anemie de tip hemolitic, hiperplazie eritroblastic
n mduv, ficat i splin, icter cu hiperbilirubinemie indirect, edeme i hepatosplenomegalie. Tratamentul const n profilaxie cu imunoglobuline umane specifice anti-D
(RhO) i exsanguinotransfuzie.
Boala hemolitic acut febril {boala Lederer-Brill) nu are etiologie cunoscut. Se
caracterizeaz prin anemie acut cu febr ridicat i hemoliz sever, icter i splenomegalie.
Boala reacioneaz uneori bine la transfuzii sanguine, cu eritrocite spalate, i corticoterapie.