Hiperparatiroidismul primar

cauze si tratament
Dr. Adrian Cotovanu

Rapel anatomic
Glandele paratiroide, de cele mai multe ori n numr de
4, au o localizare variabil, n spatele glandei tiroide, la
nivelul fiecrui pol superior i inferior al lobilor tiroidieni.
Glandele supranumerare (12-15% din populaia normal
prezint 5 glande paratiroide) la nivel cervical sau
mediastinal, pot determina dificulti clinice de localizare
a sursei unei hipersecreii de parathormon (PTH). n
general o gland paratioroid cntrete ntre 30 i 50
mg, avnd n medie dimensiuni de 6/3/1 mm.

Mecanismul de aciune al PTH

Receptorii de tip 1 pentru PTH i peptidul
nrudit (PTH related peptide - PTHrp),
abundeni la nivel renal i osos, fac parte
din superfamilia receptorilor cuplai cu
proteina G
Receptorii de tip 2 cu afinitate strict
pentru PTH

 Principala functie a PTH= reglarea

nivelului plasmatic a Ca ionic

HPTH primar prevalenta

Prevalenta

100.000 cazuri diagnosticate anual US

de 3 ori mai frecvent la femei

1/500 de femei i 1/1500 barbati

1% din populatia generala sub 55 ani

2 % din populat generala peste 55 ani

HPTH primar etiologie

Sporadic:
Adenom sporadic 80-85 % (iradiere cervical, expunere la litium)
Adenoame multiple: 4 %
Hiperplazie PTH: 10 -15 %
Carcinoame: sub 1 %
Familial
Izolat (hiprexpresia genei PRAD1 care codific ciclina 1 care iniiaz ciclul
proliferrii celulare)
MEN 1 ( mutaia inactivan a meninei tumor suppresor gene de pe
cromozomul 11q13 (two hith hypothesis)
MEN 2A ( mutaie activant a genei RET: CMT, HPTH, FEO)
HPTH-jaw tumor mutaia genei HRPT2 care codific parafibromina
Hiperparatiroidismul primar neonatal mutaie homozigot a genei CASH
(calcium sensing receptor)
Hipercalcemia hipocalciuric benign mutaie heterozigot a genei CASH

Etiologie
80% adenom paratiroidian (unic sau multiplu,
alcatuit din celule chieff)
12% hiperplazie (Multiple Endocrine Neoplasia)
1-3% carcinomul paratiroidian

Cauzele HPTH primar

Cea mai comuna n HPTH sporadic: adenomul
paratiroidian unic rezultat la mutaiei clonale (~97%).
Altele:
Hiperplazie glandelor paratiroide (~2.5%),
Carcinomul PTH (rar)
Adenoame paratiroidiene multiple (~0.5%).
Hiperparatirodismul primar asociat cu alte endocrinopatii:
MEN 1, MEN 2A, HPTH JS (jaw syndrome)

Simptomele HPTH primar

Semnele hipercalcemiei :
Litiaza renala, nephrocalcinoza
Poliurie, polidipsie
Complicatii osoase
Clasic: osteitis fibrosa cystica: osteoporoz, tumori brune (zone
de osteoliz la nivelul oaselor lungi, fracturi patologice,
osteomalacie, artrita
gastrointestinale: constipatie, gretutri, varsaturi, ulcer peptic,
pancreatita.
Complicaii SNC: letargie, astenie, depresie, tulburari de
memorie, psihoza, ataxie, delir, coma , ataxia, delirium,coma

Hipertrofia ventriculului stang

Adenom PTH

Imaginea adenomului PTH cu 99Tc si aspecte radiologice ale bolii

Fractur pe os patologic

Tumor brun din hiperparatiroidia

primara

Aspectul craniuluisare i piper

Dup tratament

Eroziuni subperiostale in
HPTH primar

Chist osos n HPTH primar

Scingrafie pratiroidian cu Tc99m Sestamibi

PARATIROIDA
ADENOM
PARATIROIDIAN

Carcinom medular multicentric in

MEN II A

Adenom PTH imagine CT

Investigatii

Determinari biologice: calcemie, fosfatemia, calciurie, fosfataza

alcalina, PTH
Ultrasonografia: sensiblitate: 82 %, specificitate: 90 %
Scintigrafia Tc 99,
CT: sensibilitate: 50-75 %
PET/CT
MRI
FNA (biopsia cu ac fin) si determinarea PTH n lichidul de splare
Arteriografia i cateterizarea venoasa selectiva

Tratament
1.

Abordul clasic cu anestezie generala i controlul tuturor glandelor

cand diagnosticul de localizare a leziunii este nesigur

2.

Abordul limitat sub forma chirurgiei minim invazive: cu controlul

intraglandular al radiactivitii dup administrarea de Tc 99 MIBI

3.

Abordul limitat sub forma chirugiei minim invazive cu controlul

intraoperator al PTH

4.

Abordul endoscopic nu are avantaje fa de chirurgia minim

invaziv, cu excepia avantajului estetic dar impune anestezie
general

Medicamentos
Aport de vitamina D si calciu conform varstei deoarece deficitul de vitamina D creste
rezorbtia osoasa si riscul de fractura.
Vitamina D 400 IU penru femei sub 50 de ani i 600 IU pentru femei peste 70 de
ani, 400 iu pentru brbai peste 65 de ani.
Calciu: 800 -100 mg pe zi.

Bisfosfonaii inhiba rezorbtia osoasa determinata de osteoclaste (alendronarul i

resedronatul)

Calcimimeticele (cinacalcet) cresc sensibilitatea receptorului sensibil la calciu de

pe celulele principale paratirodiene. Reducerea calciului seric i a PTH are loc mai
ales in formele medii si usoare ale bolii (cu 20 %). Este aprobat pentru tratamentul
hiperpartirodiei secundare din boala renala cronica in stadii avansate

Raloxifen : reduce calciul seric relativ puin pe perioada administrrii

Estrogenii au indicaii limitate i eficacitate modesta

Ablatia percutana cu etanol pentru leziunile accesibile

De evitat: diureticele tiazidice, litiul, riscul de deshidratare i pieerdere de sodiu

prin diureza indus de hipercalcemie

Va multumesc!