Sunteți pe pagina 1din 7

CURS 4

ENDOCRINOLOGIE
HIPERSECRETIA DE TSH/FSH, LH

Adenomul hipofizar secretant de TSH/hormoni gonadotropi


Adenomul hipofizar secretant de TSH este foarte rar intalnit.
Tabloul clinic este cel al hipertiroidismului si al sindromului tumoral hipofizar (cefalee
frontala rezistenta la tratament, tulburari vizuale ). Majoritatea acestor adenoame sunt
macroadenoame (peste 1 cm).
Diagnosticul se pune pe baza dozarilor hormonale pe linie tiroidiana (TSH, fT4) si alti
hormone, in vederea diagnosticului de insuficiente hormonale pe alte linii si prin evaluare
imagistica, prin RMN hipofizar.

Tratamentul este cel chirurgical sau cu analogi de somatostatina (Octreotid, Lanreotid).


Adenomul hipofizar secretant de hormoni gonadotropi (FSH, LH) este intalnit cu o
frecventa foarte scazuta. Totusi s-a dovedit ca in cazul a mai multor adenoame aparent
nesecretante era vorba despre secretia de subunitati alfa a FSH-ului.
Tabloul clinic este dat de sindromul tumoral hipofizar (majoritatea fiind macroadenoame), de
semne si simptome a disfunctiei ovariene (tulburari de ciclu) si a difunctiei testiculare
(disfunctie erectila, diminuarea libidoului) si foarte rar de un sindrom de suprastimulare
ovariana (ovare cu dimensiuni crescute, chiste ovariene).

Adenomul hipofizar nesecretant


Adenomul hipofizar nesecretant reprezinta 10% dintre adenoamele hipofizare. In mai multe
cazuri acestea se dovedesc a fi tumori secretante de prolactina, mai rar secretante de TSH
sau FSH/LH.
De obicei acestea sunt macroadenoame (peste 1 cm) si cauzeaza sindrom tumoral hipofizar
prin cefalee temporala sau in casca rezistenta la tratament, tulburari vizuale (vedere dubla,
afectarea campului vizual a vederii periferice pana a vedere in teava).
1 | Page

Diagnosticul se face prin dozarea hormonilor hipofizari si a hormonilor periferici pentru a


exclude o secretie tumorala si a evidentia alte deficite hormonale. Aceste dozari se
completeaza cu RMN hipofizar.
Tratamentul este cel chirurgical completat cu radioterapie si substituirea deficitelor hormonale
existente.

INSUFICIENTA HIPOFIZARA
Insuficienta hipofizara se manifesta prin deficitul partial sau total a unuia sau a mai multor
hormoni hipofizari.
De obicei se manifesta lent si insidios, in functie de cauza, iar tabloul clinic este dat de functia
deficitara a glandelor endocrine periferice care nu sunt stimulate suficient de la nivel hipofizar.
Poate fi primara (afectarea hipofizei) sau secundara (prin afectarea hipotalamusului, cara nu
mai poate stimula glanda hipofiza).
Cauzele sunt date de cele 9 i-uri, care in mare parte pot cauza atat insuficienta
hipotalamica cat si insuficienta hipofizara.
1. Invazia hipotalamica sau/si hipofizara
o

Formatiunile tumorale care ocupa hipotalamusul sau hipofiza pot fi: adenoamele
hipofizare, craniofaringiom, tumori ale creierului (meningiom, gliom), metastaze
craniene, malformatii anatomice (anevrisme).

2. Infarctarea tesutului normal


o

Ischemia (afectarea circulatiei sanguine) a acestor structuri poate surveni dupa


nasterea unui copil si rezulta prin absenta lactatiei si absenta ciclurilor (necroza
hipofizara in sindromul Sheehan)

Infarctarea spontana hemoragica (apoplexia hipofizara) poate aparea la pacientii


cu diabet zaharat, dupa chirurgie cardiaca, dupa radioterapie; este fulminanta, cu
cefalee, tulburari vizuale, alterarea starii de constienta, coma si chiar moarte

Apoplexia hipofizara muta poate aparea in adenoamele (tumorile) hipofizare si


duc la diminuarea secretiei hormonale patologice

2 | Page

3. Infiltrarea tesutului hipotalamic, hipofizar


o

Bolile infiltrative de genul sarcoidoza, histiocitoza, hemocromatoza, limfom,


leucemii duc la deficite hormonale si astfel la diabet insipid (sindrom poliuropolidipsic prin cresterea secretiei urinare si a setei) si la alte insuficiente
endocrine .

4. Traumatisme craniene (I de la injury din limba engleza)


o

Insuficienta hipofizara se instaleaza de obicei la 1 an de la traumatism

5. Cauze imunologice (autoimune)


o

Hipofizita limfocitara este o boala autoimuna a glandei hipofize care afecteaza


mai ales femeile, in timpul sarcinii sau in perioada de dupa nastere; poate mima
un adenom hipofizar pe RMN; cel mai des apare absenta lactatiei, ciclurile
menstruale se pastreaza si apare insuficienta adrenala (vezi la glandele
suprarenale)

6. Cauze iatrogene (interventii medicale)


o

Radioterapia si interventia chirurgicala pentru tumora hipofizara, radioterapia


tumorilor pe creier si a metastazelor

7. Infectiile
o

Infectiile (tuberculoza, sifilis, micoze, bacteriene) sunt cauze rare

8. Insuficienta hipofizara idiopatica (fara cauza evidenta)


o

Poate afecta un hormon sau mai multi; poate avea forma familiala (mostenita
genetic); se poate asocia sindroamelor genetice (sindromul Prader-Willi etc.)

9. Deficitul izolat al unui hormon


o

Are cauza genetica (mutatie genetica) , se refera la un hormon; tabloul clinic este
dat de deficitul hormonal

Tabloul clinic
In cazul unei leziuni hipofizare instalarea deficitelor hormonale respecta o anumita ordine:
insuficienta hormonului de crestere (GH) -> insuficienta gonadotropa (FSH, LH disfunctia
ovarelor si testiculelor) -> insuficienta tirotropa (TSH disfunctia glandei tiroide) -> insuficienta
corticotropa (ACTH insuficienta glandelor suprarenale) -> insuficienta lactotropa (prolactina
PRL).
3 | Page

Semnele si simptomele bolii de baza


1. Deficitul hormonului de crestere (GH)
o

La copii nanismul hipofizar

afecteaza procesul de crestere liniara, copii au o rata de crestere


constanta, dar intarziata fata de normal, puseele de crestere sunt absente,
aspectul este armonic (lungimea bratelor intinse nu este aproape egala cu
inaltimea), talia finala ar fi in jur de 1.10-1.20 m fara tratament

cartilajele de crestere nu se inchid (pe radiografia de pumn)

fata este de copil, in forma de triunghi, cu ochi mici, riduri fine, cu


muscatura inversa, vicii de implantare dentara

mainile si picioarele sunt mici, masa musculara este slab dezvoltata

copii sunt mai dolofani

inteligenta este normala

La adulti

deficitul de GH este oculta, produce scaderea calitatii vietii, diminuarea


masei musculare cu astenie, slabiciune musculara, cresterea masei
adipoase (a grasimii), ostepopenie, osteoporoza, predispozitia la crize de
hipoglicemie (foame, tremuraturi, transpiratii)

2. Deficitul gonadotropilor (FSH, LH)


o

Produce semnele si simptomele hipogonadismului central (isnuficienta ovariana


respectiv testiculara)

La sexul feminin

4 | Page

Tulburari de ciclu menstrual pana la absenta ciclurilor, infertilitate

Diminuarea libidoului

Dispareunie (disconfort in timpul actului sexual din cauza lipsei de


lubrifiere)

Atrofia glandelor mamare (reducerea in dimensiuni a sanurilor), rarirea


parului la nivel axilar si pubian

Riduri in jurul ochilor si a gurii

Osteopenie, osteoporoza

La sexul masculin

Scaderea libidoului

Tulburari de dinamica sexuala (disfunctie erectila, impotenta), infertilitate

Involutia caracterelor sexuale prin rarirea pilozitatii ( a parului) pe fata, pe


abdomen, pubiene, scaderea in volum a testiculelor, care devin si de
consistenta mai moale, diminuarea masei musculare, cresterea tesutului
adipos (grasime), riduri fine

Ginecomastie (aparitia sanurilor)

Osteopenie, osteoporoza

3. Deficitul hormonului tirotrop (TSH)


o

Produce tabloul clinic a hipotiroidismului central (insuficienta tiroidei)

Intoleranta la frig, piele uscata, somnolenta diurna, tulburari de memorie,


bradicardie (scaderea pulsului cardiac), constipatie, raguseala, edeme
palpebrale, in jurul ochiului

4. Deficitul hormonului corticotrop (ACTH)


o

Produce insuficienta adrenocorticala centrala (insuficienta glandelor suprarenale)

Astenie vesperala (slabiciune, lipsa de energie spre seara), scadere in greutate,


tulburari digestive (lipsa poftei de mancare, greata, varsaturi), subfebrilitate,
febra, hipotensiune ortostatica (tensiune arteriala scazuta care scade si mai mult
la ridicarea in picioare cauzand tulburari de echilibru, vertij, ameteala),
hipoglicemie (glicemie scazuta care determina foame, tremuraturi, transpiratii,
tulburari de vedere, ameteala)

Depigmentarea pielii, diminuarea parului

Deficitul de ACTH predispune la criza adrenala, care poate aparea in contextul


unei infectii, unei boli febrile, unei boli cu varsaturi si duce la hipotensiune, soc si
colaps cardiovascular necesitand interventie de urgenta cu glucocorticoizi

5 | Page

5. Deficitul hormonului lactotrop, de prolactina (PRL)


o

Singurul simptom este absenta lactatiei la femei dupa nastere

6. Deficitul hormonului antidiuretic/vazopresinei (ADH/VP)


o

Produce tabloul clinic al diabetului insipid caracterizat de un sindrom poliuropolidipsic, adica cresterea cantitatii urinii si setei

Diagnosticul insuficientelor hormonale


Analize de laborator

hormonii hipofizari si hormonii periferici (secretati de glandele periferice care sunt


stimulati de hormonii hipofizari): GH, IGF1; FSH, LH, Estradiol, Progesteron,
Testosteron; TSH, fT4; ACTH, Cortizol bazal, DHEAS; PRL

teste dinamice de stimulare (se administreaza diferite substante pentru a stimula


secretia hormonala, care este deficitara in caz de insuficienta hipofizara) (se folosesc
rar)

hemoleucograma, glicemie bazala, colesterol, trigliceride, ionograma serica

Alte investigatii

RMN hipofizar (cu substanta de contrast)

Osteodensitometrie DXA

EKG

Ecografie abdominala

Tratamentul insuficientelor hipofizare


Se substituie hormonii deficitari.
Se incepe cu substitutia glucocorticoida (cu Prednison sau hidrocortizon); doza de
glucocorticoizi trebuie crescuta de 2-3 ori in boli acute febrile, stres major, interventie
chirurgicala.

6 | Page

Hipotiroidismul central se trateaza cu hormoni tiroidieni sintetici, T4, levotiroxina


(preparate: L-Thyroxin, Euthyrox) cu doze variabile intre 50-150 micrograme/zi.
Substitutia tiroidiana intotdeauna se introduce dupa substitutia cu glucocorticoizi pentru
a evita o criza adrenala!
Hipogonadismul central se substituie cu preparate estroprogestative (femei) , respectiv
preparate de testosteron (barbati). Exista mai multe modalitati, se decide impreuna cu
medicul endocrinolog si pacient in functie de contraindicatii si dorinta pacientului.
Infertilitatea in cadrul hipogonadismului se poate trata prin inductia de ovulatie cu
clomifen citrat, injectii periodice cu hMG si hCG sau pompa pulsatila de GnRH. Ultimele
3 se foloses si la stimularea spermatogenezei la barbati.
Tratamentul deficitului hormonului de crestere este obligatorie la copii pentru a atinge o
inaltime finala corespunzatoare. Se administreaza hormoni de crestere pe baza aprobarii
dosarului depus de o comisie centrala.
La adulti, cu toate ca ar avea beneficii, tratamentul cu hormon de crestere nu este de o
importanta majora si nu se aplica fiind foarte scumpa.

7 | Page