Sunteți pe pagina 1din 13

SINDROMUL NEFROTIC

Definitie:
SN = reprezinta un sindrom clinico-biologic caracterizat prin:
- proteinurie masiva >/- 3,5 g/0024h/1,73 m2 suprafata corporala.
- hipoproteinemie < 6 g% cu hipoalbuminemie < 3 g%
- hiper 2 globulinemie (> 1 g%)
- edeme
- hiperlipemie cu hipercolesterolemie > 300 mg%
(dupa unii autorii primele 3 criterii sunt obligatorii pentru definirea SN).
Din punct de vedere histologic se caracterizeaza printr-o mare varietate de leziuni
glomerulare, iar patogenic are loc o crestere exagerata a permeabilitatii MB a capilarelor
glomerulare pentru proteine.
SN este un stadiu evolutiv în cursul anumitor boli renale sau extrarenale.

Etiologie. Clasificare
În general etiologia SN se suprapune pe cea a glomerulopatiilor.
Din punct de vedere etiologic, SN se clasifica în:
I. SN primitive (primar, idiopatic, corticosensibil)
- nu se pune în evidenta un anumit factor etiologic
- mai frecvent la copii unde predomina la baieti
- la copii 50% din SN au ca substrat leziuni glomerulare minime pe când la adulti se
gasesc numai în 30% din cazuri.
II. SN secundare care sunt generate de numeroase cauze.

I. SN primare (idiopatice): 1. cu leziuni minime glomerulare


2. hialinoscleroza focala si segmentara
3. glomerulita membranoasa
4. glomerulita proliferativa
5. glomerulita membrano-proliferativa - tip I
- tip II
II. SN secundare:
1. infectii: - GN postreptococice
- endocardite
- nefrita de sunt
- lepra
- hepatita B
- mononucleoza infectioasa
- malaria
- schistosomiaza
- filarioza
2. toxice si medicamente: - insecticide, fungicide
- metale grele - mercur organic si anorganic, Aur
- medicamente: - penicilamina
- probenecid
- fenilbutazona
- bismut
- hidantoina
- tolbutamina.
3. neoplazii: - limfoame
- leucemii
- neoplasme viscerale
- reticulosarcoame
4. reactii alergice: - alergeni diferiti: polen
- vaccino-seroterapie
- întepatura de albine, paianjeni
- muscatura de sarpe.
5. boli metabolice: - diabet zaharat
- amiloidoza.
6. boli sistemice: - colagenoze: LES, PAN, SD, DM
- poliartrita reumatoida
- vasculite
- rectocolita ulcero-hemoragica
- Sd. Goodpasture
- Sd. Sjogren
- sarcoidoza.
7. boli genetice: - SN congenital
- Sd. Alport
8. boli cardiovasculare: - tromboza de vena cava si vene renale
- pericardita constrictiva
- insuficienta cardiaca congestiva
- boli cardiace congenitale.
9. alte cauze: - stenoza de artera renala
- transplantul renal
- obezitate
- mixedem
- jejunoileita.

SN - pur
- impur ( SN pur+ HTA, hematurie, manifestari de IR).

Patogenie
Mecanismul aparitiei leziunilor glomerulare nu este deplin cunoscut, fiind emise numeroase
ipoteze.
A) În SN primitiv, cauzele si mecanismele pot fi: - toxice
- medicamentoase
- infectioase
- imunologice
însa pâna în prezent nu exista dovezi indiscutabile. Cel mai acceptat mecanism este cel imunologic.
Factorii care sunt incriminati în patogenia SN sunt reprezentati de:
1) factori ereditari pentru care pledeaza:
- incidenta familiala crescuta;
- incidenta crescuta a anumitor antigene HLA
- predominenta la sexul masculin.
2) terenul alergic sustinut de:
- asocierea frecventa cu boli alergice;
- testele cutanate pozitive;
- nivele serice crescute de IgE.
3) imunitatea umorala argumentata de:
- scaderea fractiunilor complementului (C1q, C3)
- cresterea imunoconglutininelor - autoanticorpi împotriva
fractiunilor active ale complementului.
4) anomalii functionale primare ale limfocitelor T cu producerea de limfokine care cresc
permeabilitatea glomerulara, argumente pentru aceasta ipoteza:
- asocierea cu limfomul Hodgkin în > 70%
- raspunsul favorabil la supresoare
- cresterea limfokinelor.
Leziunile glomerulare sunt produse prin:
- complexe imune circulante depuse de MBG, cel mai frecvent;
- anticorpi anti-MBG, asa cum se întâmpla în Sindromul Goodpasture, în GN rapid progresiva.

B) În SN secundare patogenia coincide cu cea a bolii în care apare SN. Ramâne neclar
faptul ca nu toti pacientii cu boala respectiva fac SN.

Fiziopatologie
Anomalia initiala este reprezentata de cresterea permeabilitatii capilare glomerulare pentru
proteinele plasmatice care determina o proteinurie masiva urmata de hipoproteinemie.
Hipoproteinemia determina la rândul sau:
- tulburari ale metabolismului lipidic,
- scaderea presiunii oncotice care duce la fuga lichidului în spatiile interstitiale, deci la edeme si
hipovolemie.
Hipovolemia antreneaza hipersecretie de aldosteron cu retentie tubulara de Na+ crescuta si
deci apar edemele.

Proteinuria - reprezinta cea mai importanta tulburare din SN


- depaseste 3,5 g/24 h, în medie fiind de 10 - 25 g/zi
- este cel mai frecvent selectiva (80% albumine, cantitati mici de fractiuni globulinice
cu GM < 8 500 daltoni;  2 si  globuline), rareori neselectiva (toate fractiunile se pierd);
- explicata prin mai multe ipoteze, cea mai verosimila sustinând ca este urmarea cresterii
procentului de proteine filtrate prin glomeruli.
Pentru a caracteriza proteinuria, s-au introdus doua notiuni: - indice de selectivitate (IS)
- indice de permeabilitate (IP)
(IS) reprezinta raportul dintre clearence-ul unei fractiuni proteice cu GM mare si acela al
unei fractiuni cu GM mica (ex. Cl IgG/Cl alb.)
Când este < 10%, caracterizeaza o proteinurie selectiva
Când este > 20% o proteinurie neselectiva.
(IP) este raportul dintre clearence-ul albuminei si cel al creatininei:
albumina urinara (mg/dl) X debit urinar
IP = Cl albumina x 10 = albumina plasmatica (mg/dl)
Cl creatinina Cl creatinina

Selectivitatea este functie si de alti factori: conformatia moleculara a unei proteine, sarcina
ionica, gradul de hidratare si permeabilitate.
Concomitent se pierd prin urina si alte fractiuni proteice( globuline) :
- transferina, rezultând o anemie microcitara, hipocroma, rezistenta la Fe;
- globuline transportoare de - Cu (ceruloplasmina, cu deficiente de Cu)
- Zn, care determina impotenta, vindecare dificila a ranilor
- Iod.
- globuline care fixeaza: - vitamina D cu hipocalcemie, osteomalacie, hiperparatiroidism secundar.
- tiroxina, aparând tabloul clinic de hipotiroidie dar cu TSH normal.
- steroizii, cu cresterea cortizonului liber.
- antitrombina III (ianctivator de trombina), cu tendinta la tromboze
- IgG cu sensibilitate crescuta la infectii prin afectarea opsonizarii bacteriilor
- activatorul lipoprotein lipazei, lecitin-colesterol acetiltransferaza cu alterarea metabolismului
VLDL, LDL si aparitia hiperlipemiilor
- factorul heparinic de clasificare al plasmei.

Hipoproteinemia este consecinta:


1) pierderii excesive de proteine prin urina (în principal), existând o relatie strânsa între
concentratiile acestora în sânge si urina;
2) tulburarii sintezei proteice (la nivelul celulei hepatice) si distrugerii proteinelor (exista un
hipercatabolism proteic, mai ales pe seama proteinelor cu GM mica), datorate unor tulburari
neuro-endocrine ale centrilor metabolismului proteic;
3) transferului proteinelor plasmatice în spatiile interstitiale (concentratia proteinelor lichidelor de
edem din SN este apropiata de cea plasmatica);
4) pierderii proteinelor pe cale digestiva (proteinoree) - pierdere care este de 10 ori mai mare decât
normal (N: 8 - 10 g/zi) si care ar exista explicata prin enteropatia exudativa din SN

Bolnavii cu SN prezinta si disproteinemie, cu probe de labilitate serica uneori pozitive.


Tulburarile metabolismului lipidic se manifesta prin:
- hiperlipemie cu hipercolesterolemie;
- cresterea  lipoproteinelor
- lipidurie cu prezenta de cristale birefringente în urina.

Lambert si Malmendier considera ca hipoproteinemia este factorul cauzal de baza care


antreneaza tulburari glucido-lipido-proteice complexe la nivel hepatic, tesuturi periferice, plasma,
rinichi si anume:
-> ficatul - se sintetizeaza proteine în cantitate crescuta (albumine, globuline) dar si constituienti
lipidici ai lipoproteinelor (trigliceride, colesterol, fosfolipide) care sunt deversati în
plasma;
- sinteza proteica determina diminuarii oxidarii acizilor grasi (modificarea echilibrului
proceselor oxidative).
- concomitent are loc un consum exagerat de glucide cu diminuarea glicogenului hepatic
si hipoglicemie uneori.
-> tesuturile periferice (muschi, tesut adipos):
- are loc diminuarea utilizarii lipidelor circulante la acest nivel concomitent cu o lipoliza
periferica crescuta.
-> plasma: - scaderea albuminelor si factorul heparinic de clasificare al plasmei ( =
lipoproteinlipaza) permite acumularea - LP si aspectul opalescent al serului
- ar exista în cantitati crescute un inhibitor al lipoprotein lipazei.
-> rinichiul: - lipoproteinele care filtreaza la nivel renal ar fi scindate în 2 fractiuni: una proteica
care se pierde prin urina si una lipida care se reabsoarbe tubular.
- existenta unei selectari de eliminare a lipoproteinelor la nivel renal dictata de marimea
moleculelor (mai putin  lipoproteine si deloc pre  lipoproteinele).

FIZIOPATOLOGIA SN
Factori etiologici (reactie antigen - anticorp)

Scade suprafata de filtrare Leziune glomerulara

Hematurie (rar) Creste permeabilitatea glomerulara Lipurie cu cristale


Nutritie deficitara birefringente
Catabolism crescut
PROTEINURIE

HIPODISPROTEINEMIE

Hipoproteinemie cu
hiposerinemie albumine
hipo 1 globuline 1-globuline
infectii hipo  globuline -globuline
anemie scade în sânge ceruloplasmina
anemia scade în sânge transferina
hipotiroidie scade iodul proteic globuline transport Iod
lipoproteinlipaze

Scade presiunea oncotica plasmei HIPERLIPEMIE (hiperlizem)


- hiper  lipoproteinemie
- hipercolesterolemie

Deplasarea Na+ si lichide în


spatiile interstitiale

Scade FSR SCADE VOLUMUL PLASMATIC Stimularea volum receptori


(atriu carotide)

Scade FG Centrul diencefalic FARREL si


RETENtIE RENALa NA+,CL - sitemul limbic
Azotemie OLIGURIE
HTA HIPOSALURIE Secretie hormon glomerulotrofic
si ACTH

hiperosmolaritate sanguina
HIPERALDOSTERONISM

hiperantidiuretism secundar Creste reabsorbtia tubulara


Na

creste reabsorbtia tubulara a apei

EDEME
Morfopatologie
Macroscopic rinichii sunt mariti de volum, egali, simetrici, cu aspect tumefiat, corticala
apare tumefiata pe sectiune.
Microscopic, în SN primare se descriumodificarile caracteristice formelor anatomo-
histologice, iar în cele secundare apar modificarile caracteristice functiei de etiologie.

Tablou clinic
Debutul este cel mai frecvent insidios, cu - oboseala permanenta
- inapetenta
- sete
- dureri la nivelul gambelor uneori
Perioada de stare este caracterizata prin:
1) Edeme (elementul clinic specific), evidente clinic la o retentie de 5-6 l de lichide; initial sunt
localizate la fata si gambe si generalizeaza treptat ajungând la anasarca.
Edemele subcutanate sunt albe, moi, pufoase, nedureroase, lasa godeu, declive.
Foarte rapid apar hidrotoraxul, ascita, mai rar hidrocelul, hidropericardul, hidartrozele.
Concomitent apare edemul visceral: uretral, laringian (voce modificata), pancreatic (crize
dureroase abdominale);
2) Tulburari generale - cefalee
- oboseala
- anorexie
- paloare
- subfebrilitate (în lipsa infectiei).
La copil mai apar în plus manifestari specifice.
- tegumente palide, uscate,
- unghii friabile, se albesc sau apar dungi transversale albe,
- par uscat, subtire, cade usor, capata culoare blonda; odata cu retrocedarea SN parul
se recoloreaza la radacina (semnul parului).
- pavilionul urechii si vârful nasului cu consistenta crescuta.
Un element valoros clinic îl reprezinta hepatomegalia moderata (steatoza).
În SN impur se adauga: - HTA
- hematuria macro/microscopica
- insuficienta renala
c) În cursul evolutiei SN pot sa apara manifestarile complicatiilor:
- criza nefrotica caracterizata prin: - dureri abdominale intense
- meteorism
- prostatie
- febra
- leucocitoza
datorate unei enterite stafilococice sau tromboze (de vena cava inferioara sau vene
renale).
- infectii respiratorii, urinare
- tromboze vasculare cu diferite localizari: vena cava, vene renale, pulmonare, periferice.
- anemie hiposideremica refractara la trat. cu Fe
d) manifestarile bolii primare ( SN secundar)

Paraclinic
Examenul de urina evidentiaza:
- urina tulbure, opalescenta, cu densitate uneori crescuta (1030 - 1040).
- volumul urinii este scazut, în medie 300 - 600 ml/24 h
- proteinuria > 3,5 g/24 h, selectiva sau neselectiva (electroforeza, imunelectroforeza), cu
aminoacidurie global crescuta (cercetari cromatografice ale urinii)
- lipuria în jur de 0,5 - 1 g/zi, cu cristale birefringente (esteri de colesterol) sub forma crucii de
Malta la microscopul cu lumina polarizata.
- enzimurie crescuta: - proteaze
- fosfataze alcaline
- LDH
- PDF prezenti, ceea ce indica de obicei o proteinurie neselectiva,
- sedimentul urinar nu e caracteristic, poate fi normal sau cu cilindrii granulosi, cu corpi orali
grasosi (alcatuiti din epitelii tubulare degenerate, grasos, de culoare galbuie),
- hematurie
- leucociturie în SN mai vechi, fara a fi expresia unei infectii urinare.
Examenul sângelui evidentiaza:
- hipoproteinemie < 6 g%cu hiposerinemie < 3 g%
- globulinele se comporta diferit:
 1 normale/crescute
  2 crescute
  crescute
  normale /scazute pâna la agamaglobulinemie
Imunograma: - IgG, A scazute
- IgM crescute
- hiperlipemie cu hipercolesterolemie (lipsesc în amiloidoza, LES, DZ) modificari calitative a
lipidelor
- VSH crescuta datorita hiposerinemiei; Proteina C Reactiva nemodificata
- Complement seric scazut, mai des C3, C4 (exceptie amiloidoza, DZ)
- tulburari ale coagularii: - cresc - fibrinogenul
- factorul V, VIII, VII
- scade antitrombina III
- creste agregarea trombocitara
- deficit de factor IX, scaderea rapida a factorilor II, IX, X.
- colinesteraza serica crescuta
-ASLO crescut uneori
-AgHBs, Ac Hbs prezent
-celule lupice prezente
-factori antinucleari prezenti
- modificari hidro-electrolitice: - hiponatremie (dilutional) cu scaderea Na+ urinar initial
- hipocalcemie cvasiconstanta, cu Ca si fosforul fecal mult crescute
- scaderea - transferinei
- ceruloplasminei
- proteinei transportoare de iod
- explorarea functionala renala - uree usor crescuta (retentie azotata in IR)
- proba de concentratie este normala
- FG normal
- FPR scazut
Fundul de ochi - este normal în nefroza lipoida
- cu modificari vasculare în prezenta HTA
- rar se descrie retinita lipemica exprimata prin aspectul lactescent al vaselor
retiniene.
Radiografiile osoase evidentiaza oase lungi, subtiri, transparente, cu corticala diminuata si cu striuri
scalariforme metafizare.
Urografia, flebografia sunt utile pentru etiologia SN.
PBR este cea mai valoroasa explorare, evidentiând substratul morfologic si are urmatoarele
indicatii:
a) la debutul SN: - SN în primul an de viata (mai des primele 3 luni)
- prezenta de factori care sugereaza alt diagnostic decât nefropatia cu
leziuni minime
- SN dupa 6 ani
- raspuns insuficient la corticoizi dupa o luna de tratament.
b) în perioada de stare: - SN corticodependent/corticorezistent
- recidive frecvente ale SN
- manifestari clinice neobisnuite în cursul evolutiei
- înaintea de initierea terapiei cu corticotoxice.
Diagnostic
Diagnosticul pozitiv se pune pe baza: - proteinuriei > 3,5 g%
- hiposerinemiei < 3 g%
- hiperlipemiei
Ulterior se precizeaza daca SN este pur/impur, etiologia, prezenta complicatiilor.
Diagnosticul diferential se face cu:
I. afectiuni hidropigene fara proteinurie:
- hipoproteinemiile esentiale caracterizate prin edeme si hipoproteinemie globala, cu probe
biologice renale normale, fara albuminurie sau hipercolesterolemie.
- hipoproteinemiile simptomatice din: - edemul de foame
- sprue
- casexia neoplazicilor
- tromboflebite la gambe
- edemele endocrine
- edemul alergic
II. afectiuni hidropigene cu proteinurie:
- ciroza hepatica cu edem la membrele inferioare si proteinurie prin compresiune în
teritoriul venei cave inferioare; hipercolesterolemia este absenta si apare hipergamaglobulinemia;
- cancerul primitiv hepatic
- insuficienta cardiaca în care exista boala cardiaca de baza.

Evolutie
SN poate evolua:
1) spre remisiune completa (vindecare): SN pur al copilului, cu disparitia semnelor clinico-
biologice;
2) în puseuri succesive: exista o proteinurie restanta, de 0,5-1 g/zi, pe o perioada variabila de timp,
peste care apar noi pusee.
3) cronic: SN rezistent la tratament, cu evolutie lenta spre IR.

Complicatii
1. Disfunctie tubulara: - apare la 27,7% din bolnavi
- se exprima prin - glicozurie
- acidoza tubulara renala
- prezinta progresie rapida spre IR
2. IRA
3. Complicatii trombo-embolice:
- localizarile cele mai frecvente sunt la nivel venos: - vene renale
- vena cava inferioara
- vena iliaca
- apar si la nivel arterial: - artera mezenterica
- artera axilara
- artera coronara cu IMA
- artere periferice
- artere pulmonare (caracteristica nefrozei lipoidice a copilului);
- poate apare tromboza ventriculara dreapta cu embolism pulmonar masiv;
4. Colaps vascular, mai mult sau mai putin dramatic.
5. Crize dureroase abdominale - însotite de - vomismente
- diaree
- febra (39 - 40C)
- placarde eritematoase pe abdomen si membre
- hiperleucocitoza
- uneori aparare musculara
- sunt explicate prin: - pusee de pancreatita
- depozite lipide pe seroasa peritoneala
- infectii
6. Complicatii infectioase se pot manifesta prin: - infectii buco-faringiene
- piodermite
- pneumonii
- peritonite
- infectii urinare
- septicemii
7. Complicatii metabolice apar în cursul SN cu o evolutie prelungita si se manifesta prin:
- slabire
- topirea maselor musculare, miopatie
- tegumente uscate, subtiri, ichtiozice
- cheiloza angulara
- fisuri labiale
- par uscat, friabil si decolorat
- unghii albicioase, friabile
- anemie hipocroma
Prognostic
Prognosticul s-a îmbunatatit odata cu introducerea tratamentului.
În SN primar este în functie de leziunea histologica; elementele de prognostic nefavorabil
sunt reprezentate de: - proliferarea epiteliala
- proliferarea mezangiala cu depozite de IgM
- aparitia IR
În SN secundare este în functie de: - boala de baza
- raspunsul la tratament.

SN - tratament
Tratamentul rational în SN initiat dupa PBR cu precizarea tipului histologic.
Obiective: 1) suprimarea antigenului
2) suprimarea formarii de anticorpi
3) împiedicarea formarii/înlaturarea CIC solubile
4) influentarea mecanismelor secundare cuplarii Ag-Ac:

A. tratament igieno-dietetic:
- regim alimentar: proteine animale = 1,5 g/kgc/24 h
0,7 g/kgc/24 h când ureea serica > 60-70 mg%
hipercaloric mai des pe seama hidrocarbonatelor
grasimile animale se restrâng
restrictie sodata în perioada edemelor;
dupa disparitia edemelor, cu mentinerea G stabile, sarea se reintroduce în
alimentatie;
lichide/zi = 1 000 - 1 500 ml; excluse apele minerale;
- cântarirea zilnica
- evitarea eforturilor fizice medii si mari; restrângerea diverselor activitati psihice si fizice cu atât
mai stricta cu cât functia renala e mai redusa
B. tratament etiologic: rareori posibil
- suprimarea unor medicamente: saruri de Au -> remisiune de regula
penicilamina
captopril
- recanalizarea unei tromboze de vena renala: streptokinaza
urokinaza
- controlul corect al tulburarilor glucidice într-un DZ: glicemia = 70-160 mg
%
HbA1 = N
absenta glicozuriei
- tratament patogenic: - mijloace de tratament folosite în mod curent:
1. corticoterapia (CS)
2. imunosupresive citostatice (IC)
3. anticoagulante si antiagregante plachetare
4. antiinflamatoare nesteroidiene + plasmafereza (nu e folosit în mod
curent) - ele se aplica în mod diferentiat.
1. CS: - cei mai utilizati în SN: - Prednison cp = 5 mg
- Prednisolon cp = 5 mg
- Dexametazon ( Superprednol) cp = 5 mg
- G - Metilprednisolon f = 40 mg
- mecanismele de actiune- actiune imunosupresiva-inhibarea formarii de Ac si a reactiei ag-
ac
- accelerarea catabolismului ig
- actiune antiinflamatoare
* reducerea permeabilitatii capilare;
* inhibarea migarii PMN, fagocitozei, a eliberarii enzimelor
lizozomale, raspunsului iritativ a mezangiului;
* scaderea proliferarii fibroblastice si a formarii colagenului;
* cresterea activitatii fibrinolitice
- efecte hematopoetice: - inhibarea tesutului limfoid
- stimularea formarii de granulocite
- Indicatii - SN cu LM
- SN cu gn.M stadiul I
- glomerulita focala, proliferare mezangiala
- SN lupic
- SN din purpura Henoch-Schonlein
- Contraindicatii:
- IRC
- asocierea leziunilor TBC
- tulburari psihice preexistente
- UD dovedit radiologic
- SN amiloid
- SN din nefropatia diabetica
- SN cu tromboza v. renala
- schema de tratament
* adult: prednison = 1 mg/kgcorp/zi, 4 saptamâni -> RC: se creste doza la 1,5
- 2 mg/kgc/zi, 3 saptamâni
- corticorezistenta -> IC
- RC: tratament înca 2-3 saptamâni
- RI: doza de 15 mg/zi în cura alternanta (30 mg la 2 zile), 4-5
luni
80-93% din SN cu LM, proteinuria dispare în 4-6 saptamâni
RC = disparitia completa a proteinuriei
normalizarea proteinelor serice si lipide
RI = reducerea proteinuriei cu > 50%
cresterea serumalbum. si serum prot.
* SN cu leziuni membranoase: prednison: 100 - 200 mg/24 h - doza unica
dupa micul dejun
6 - 12 luni
gn. M stadiul I: prednison în doze medii, cura alternanta 2-3 ani.
* folosirea unei doze soc (pulse dose): metilprednisolon: PEV 1.000 mg/m2
suprafata corporala - 2 reprize
Ciclosporina A
Este indicata în caz de esec sau de contraindicatii a corticoterapiei. Doza este de 5
mg/kgc/zi, 10 saptamâni -> 6 luni; când creatinina serica creste cu mai mult de 30% fata de normal
baza se reduce la 0,5 - 1 mg/kgc/zi.
2. IC: - se folosesc -> antimitotice alchilante: Ciclofosfamida (Endoxan): 1-3 mg/kgc/zi, < 6 luni
Clorambucil (Leukeran): 0,2 mg/kgc/zi, 9-11 luni
împiedica replicarea AND nuclear prin schimb de grupari alkil-labile pentru un atom de H + al
diferitilor radicali din moleculele AND.
-> citostatice antimetabolice: Azantioprina (Imuran): 2-3 mg/kgc/zi, actiune
competitiva cu unii metaboliti normali esentiali biosintezei acizilor nucleici.
- Indicatii: - cazuri grave, cu evolutie progresiva, în care CS au esuat/nu pot
fi aplicati
- SN cu leziuni minime la care CS au induc corticorezistenta/ dependenta sau
recidive prea frecvente
- SN cu leziuni membranoase (stadiul II - IV)
sclerohialinoza segmentara
leziuni proliferative
- SN lupic, amiloid, purpura reumatoida.
Efecte secundare grave: - aplazie medulara
agranulocitoza
leucemie acuta
limfoame
- scaderea rezistentei la inf.
- cistita hematurica la ciclofosfamida
insuficienta gonadica
azoospermie
- cancere viscerale
Examen hematologic de 1 - 2 ori/saptamâna
- numar maxim de remisiuni se obtin în LM
3. Anticoagulantele si antiagregantele plachetare:
* Heparina: se cupleaza cu antitrombina III (cofactor heparinic), creste capacitatea
antitrombinei de a neutraliza anumiti factori ai coagularii.
- iv, prin ac operculat, care ramâne pe loc 50-100 mg la 6 ore; sub controlul
TC: de 2 - 3 ori mai mare decât initial;
retard (heparinat de calciu): sc, sau heparine cu greutate moleculara mica : Clivarin, Clexan-
subcutanat la 12 ore ; administrarea lor, mai des în prez. unei IR, poate provoca o miopatie, uneori
cu sindrom miorenal.
* Dipiridamol (Persantin): 300 - 500 mg/24 h – oral, Ticlopidina 500 mg/zi
4. Antiinflamatoare nesteroidiene: - inhib. chimiotactism PMN
- antiagreganta
Indometacin (Indocid) : 2 mg/kgc/zi, în doze progresive
- în SN cu leziuni proliferative si membrano-proliferative
- CI - scleroza glomerulara cu FG < 50 ml.m
UGD
- asociatie cu rezistenta favorabila: indometacin + ciclofosfamida
Ac. Niflumic (Actol, Nifluril)
Azapropazonul (Prolixan) - leziuni membrano-proliferative
GN focal-sclerozante
- cocktail terapeutic
Prednison (10 mg) + ciclofosfamide (50 mg) + Indometacin (100 mg) + Dipiridamol (300-450 mg)
5. Hipolipemiante- statine- scad LDL si VLDL cholesterol,cresc HDL- col.
- fibrati-scad TG, mai putin LDL si VLDL cholesterol,cresc HDL- col.

Tratament simptomatic:
* edeme: - regim desodat, repaus la pat
- diuretice: la bolnavii cu edeme imp., deoarece cresterea diurezei are adesea ca
urmare si cresterea proteinuriei
Furosemid (Furantril, Lasix): 40 - 30 mg/zi sau la 2 zile
Acid Etacrinic (Edecrin): 50-100 mg/zi sau la 2 zile
Spironolactona: 200 - 300 mg/zi +/- tiazidice (Saltocin, Aldactazin)
Triamteren (Yatropur): 50-100 mg/zi
Amilorid (Colestril): 5-10 mg/zi
- monitorizarea bolnavului - cântarirea zilnica
- masurarea diurezei
- dozarea Na, K, Ht, uree, creatinina la 1-2 zile
- hiposerinemie marcata < 2 g% + hipovolemie +/- scaderea FG, edeme refractare
administrarea diureticelor este precedata si alternata cu: Albumina umana
desodata 20% 100 -250 ml, timp de 3-4 zile; Dextran 40 (Rheomacrodex) în Glucoza 5-10%: 500
ml în 35 - 40 minute. PEV este urmata de administrarea Furosemidului (40-60 mg).
- cresterea diurezei: scufundarea pacientului pâna la gât în apa la 34oC, 4 ore
-greutatea scade cu circa 2,2 kg; diureza masiva.
- când albuminemia < 2,5 g% administrarea diureticelor prezinta risc
tromboembolitic major, impunând heparinoterapie.
* HTA: antihipertensive, preferabil si cu efect antiproteinuric demonstrat : IECA sau
Blocanti ai receptorilor de angiotensina II- sartani(losartan, irbesartan).

Tratamentul complicatiilor:
- infectii: AB - nu se administreaza în scop profilactic
- evitate cele nefrotoxice
- vaccinarile de orice fel sunt interzise
- complicatii tromboembolice: Heparina, urmata de Trombostop, sub control IP = 20-30%
- SN cu tulburari metabolice grave si disparitia maselor musculare datorita proteinuriei
masive: embolizarea aa renale cu saruri metalice (nefrectomie chimica), ulterior bolnavului
facându-i-se hemodializa cronica.
- SN progreseaza si duce la IR terminala: - hemodializa
- transplant renal
Profilaxia: primara: adresata SN cu cauza cunoscuta
- tratamentul corect si eficient al infectiilor
- terapie corespunzatoare a unor boli generale (DZ)
- înlaturarea unor medicamente nefrotoxice
secundara: la bolnavii cu glomerulopatii cronice: - tratament energic al infectiei
- evitarea medicamentelor
nefrotoxice
- interzicerea anumitor vaccinari si a
seroterapiei.

S-ar putea să vă placă și