Sunteți pe pagina 1din 1

creşte dramatic.

Această, Jiiperemie reactivă" conferă degetelor o


culoare roşie strălucitoare, în timpul fazei hiperemice, pe CAPITOLUL 248
1547
lângă roşcată si căldură, pacienţii prezintă adesea o senzaţie Boli vasculare ale extremităţilor
dureroasă, pulsatilă. Deşi răspunsul color trifazic este tipic
pentru fenomenul Raynaud, unii pacienţi pot prezenta numai (sclerodermie) şi este simptomul de debut la 30% (capitolul
paloare şi cianoză; alţii pot prezenta numai cianoză. 314). El poate fi unicul simptom al sclerodermiei timp de
Fiziopatologie Iniţial, Raynaud a sugerat că ischemia mulţi ani. în această boală, anomaliile vaselor digitale pot
episodică a degetelor indusă de frig este secundară vaso- contribui la dezvoltarea fenomenului Raynaud. Pot apărea
constricţiei reflexe simpatice exagerate. Această teorie este ulcere ischemice ale vârfurilor degetelor de la mâini ce pot
susţinută de faptul că la unii pacienţi blocantele alfa-adrenergice evolua către gangrena şi autoamputaţie. Aproximativ 20%
precum şi simpatectomia diminua frecvenţa şi severitatea dintre pacienţii cu lupus eritematos sistemic (LEŞ) prezintă
fenomenului Raynaud. O altă ipoteză susţine că există o fenomen Raynaud (capitolul 312). Uneori se dezvoltă ischemie
hiperreactivitate a arterelor digitale la Mg sau la stimuli simpatici persistentă a degetelor şi ea poate determina ulcere sau gangrena, în
normali. De asemenea, este posibil ca vasoconstricţia reflexă cazurile cele mai severe, vasele mici sunt ocluzionate de către
simpatică normală să se suprapună bolii vasculare digitale o endarterită proliferativă. Fenomenul Raynaud apare la
locale sau să existe o activitate crescută a neuroefectorilor aproximativ 30% dintre pacienţii cu dermatomiozita sau
adrenergici. polimiozita (capitolul 315). El se dezvoltă frecvent la pacienţii
în linii mari, fenomenul Raynaud este separat în două cu artrită reumatoidă şi poate fi legat de proliferarea intimală
categorii: varianta idiopatică denumită boală Raynaud şi varianta de la nivelul arterelor digitale.
secundară, care este asociată cu alte boli sau cauze cunoscute Ateroscleroza extremităţilor este o cauză frecventă de
de vasospasm (tabelul 248-1). fenomen Raynaud la bărbaţii peste 50 de ani. Trombangeita
Boala Raynaud Această denumire este aplicată atunci obliterantă este o cauză neobişnuită de fenomen Raynaud,
când au fost excluse cauze secundare ale fenomenului Raynaud. dar ar trebui avută în vedere la bărbaţii tineri, în special la
Peste 50% dintre pacienţii cu fenomen Raynaud prezintă boală cei care sunt fumători de ţigarete, în aceste boli apariţia palorii
Raynaud. Femeile sunt afectate de aproximativ cinci ori mai indusă de frig poate fi limitată la unul sau două degete ale
frecvent decât bărbaţii şi vârsta la debut este de obicei între extremităţii afectate. Uneori, fenomenul Raynaud poate apărea
20 şi 40 de ani. Degetele de la mâini sunt afectate mai frecvent după ocluzia acută a arterelor mari si mijlocii de către un
decât cele de la picioare. Episoadele iniţiale pot afecta numai tromb sau embol. Embolizarea resturilor ateroembolice poate
unul sau două vârfuri ale degetelor de la mâini, dar crizele determina ischemia degetelor. Ultima situaţie afectează adesea
următoare pot afecta întreg degetul şi pot include toate degetele. unul sau două degete şi nu ar trebui confundată cu fenomenul
Degetele de la picioare sunt afectate la 40% dintre pacienţi. Raynaud. La pacienţii cu sindrom al aperturii toracice, fenomenul
Deşi vasospasmul la nivelul degetelor de la picioare apare Raynaud poate fi determinat de presiunea intravasculară
de obicei la pacienţii cu simptome la nivelul degetelor de la diminuată, stimularea fibrelor simpatice ale plexului brahial
mâini, el poate apărea şi singur. Rareori sunt afectaţi lobii sau o combinaţie a amândurora. Fenomenul Raynaud apare la
urechilor şi vârful nasului. Fenomenul Raynaud apare frecvent la pacienţii cu hipertensiune pulmonară primitivă (capitolul
pacienţii care prezintă şi migrenă sau angină instabilă. 260); acesta este mai mult decât o coincidenţă si poate reflecta o
Aceste asociaţii sugereză că ar putea exista o cauză comună anomalie neuroumorală care afectează circulaţia pulmonară şi a
predispozantă pentru vasospasm. degetelor.
Examenul fizic este adesea în întregime normal; pulsul O varietate de discrazii sanguine pot fi asociate cu fenomen
radial, ulnar şi pedios este normal. Degetele de la mâini şi Raynaud. Precipitarea proteinelor plasmatice indusă de frig,
picioare pot fi reci între crize si pot transpira excesiv, îngroşarea şi hipervâscozitatea si agregarea hematiilor şi a plachetelor pot
indurarea ţesutului subcutanat de la nivelul degetelor, adică apărea la pacienţii cu aglutinine la rece, crioglobulinemie
sclerodactilia, se dezvoltă la 10% dintre pacienţi. Angiografia sau criofibrinogenemie. Sindroamele de hipervâscozitate care
degetelor în scopuri diagnostice nu este indicată. însoţesc bolile mieloproliferative şi macroglobulinemia Walden-
Pacienţii cu boală Raynaud, în general, par a avea forme strom ar trebui de asemenea avute în vedere în evaluarea
mai uşoare de fenomen Raynaud. Mai puţin de 1% dintre iniţială a pacienţilor cu fenomen Raynaud.
aceşti pacienţi îşi pierd o parte dintr-un deget. După punerea Fenomenul Raynaud apare adesea la pacienţi a căror profe-
diagnosticului, boala se ameliorează spontan la aproximativ siune necesită utilizarea unor unelte manuale vibratorii, cum
15% dintre pacienţi şi evoluează la aproximativ 30%. ar fi fierăstrău cu lanţ tăietor sau perforator pneumatic. De
Cauze secundare ale fenomenului Raynaud Fenomenul asemenea, frecvenţa fenomenului Raynaud pare a fi crescută la
Raynaud apare la 80-90% dintre pacienţii cu scleroză sistemică pianişti şi dactilografe. Traumatismul prin şoc electric la
nivelul mâinilor şi degerătura pot determina dezvoltarea
Tabelul 248-1___________________________ ulterioară a fenomenului Raynaud.
Câteva medicamente au fost implicate cauzal în fenomenul
Clasificarea fenomenului Raynaud Raynaud. Acestea includ derivatele din secară cornută, methy-
Fenomen Raynaud primar sau idiopatic: Boala Raynaud sergide, antagonişti ai receptorilor beta-adrenergici, şi agenţii
Fenomen Raynaud secundar chimioterapeutici bleomycina, vinblastina şi cisplatinul.
Colagenoze: sclerodermia, lupusul eritematos sistemic, artrita
reumatoidă, dermatomiozita, polimiozita
Boli ocluzive arteriale: ateroscleroza extremităţilor, trom-
bangeita obliterantă, ocluzia arterială acută, sindromul TRATAM ENT
aperturii toracice Cei mai mulţi pacienţi cu fenomen Raynaud prezintă numai
Hipertensiunea pulmonară episoade uşoare şi rare. Aceşti pacienţi au nevoie de calmante şi
Boli neurologice: boli ale discului inter vertebral, siringo-
mielia, tumorile măduvei spinării, accidentul vascular vor fi instruiţi să se îmbrace călduros şi să evite expunerile
cerebral, poliomielita, sindromul de tunel carpian inutile la frig. Pentru a preveni vasoconstricţia reflexă indusă
Discrazii sanguine: aglutininele la rece, crioglobulinemia, de frig, pe lângă purtarea de mănuşi, pacienţii îşi vor proteja
criofibrinogenemia, boli mieloproliferative, macroglobu- trunchiul, capul şi picioarele prin îmbrăcăminte călduroasă.
linemia Waldenstrom Fumatul este contraindicat.
Traumatisme: traumă vibratorie, sindromul mâinii ciocan, şocul
electric, degeraturile, dactilografierea, cântatul la pian Tratamentul medicamentos va fi rezervat cazurilor severe.
Medicamente: derivaţii de secară cornută, methysergide, blocantele Antagoniştii canalelor de calciu, în special nifedipina (10-30 mg
receptorilor beta-adrenergici, bleomycina, vinblastin, cisplatin de două ori pe zi) şi diltiazemul (30-90 mg de două ori pe
zi) diminuează frecvenţa si severitatea fenomenului Raynaud.