PARTEA A OPTATulburări ale sistemului arsură la nivelul extremităţilor, precipitată de expunerea la
cardiovascular un mediu cald si agravată de poziţia atârnată a extremităţii. Simptomele sunt ameliorate prin expunerea ariei afectate la Preparatele retard ale acestor medicamente pot fi de asemenea aer sau apă rece sau prin ridicarea extremităţii. Eritromelalgia eficiente. Blocantele adrenergice, cum ar fi rezerpina (0,25-0,5 poate fi diferenţiată de ischemia secundară bolilor ocluzive mg de patru ori pe zi), cresc fluxul sanguin nutriţional către arteriale si de neuropatia periferică prin faptul că pulsurile degetele de la mâini. Unii pacienţi, dar nu toţi, obţin rezultate periferice sunt prezente şi examenul neurologic este normal. satisfăcătoare cu tratamentul cu rezerpina pe termen lung. Nu există nici un tratament specific; aspirina poate produce Utilizarea sistemică a acestui medicament este limitată de ameliorare la pacienţii cu eritromelalgie secundară bolilor către efectele adverse: hipotensiune, congestie nazală, letargie şi mieloproliferative. în eritromelalgia secundară poate fi util depresie. Prazosin (1-5 mg de trei ori pe zi), antagonist tratamentul bolilor asociate. alfaj-adrenergic postsinaptic, a fost utilizat cu răspunsuri DEGERĂTURA în această afecţiune, alterarea tisulară favorabile. De asemenea, doxazosinul şi terazosinul pot fi este determinată de expunerea severă într-un mediu rece sau eficiente. Alţi agenţi simpatolitici, cum ar fi metildopa, de contactul direct cu un obiect foarte rece. Leziunea tisulară guanetidina şi fenoxibenzamina, pot fi utili la unii pacienţi. este determinată atât de îngheţ, cât şi de vasoconstricţie. De Tratamentul cu prostaglandine vasodilatatoare este în curs obicei, degerătura afectează regiunile distale ale extremităţilor de investigare, şi s-a raportat ameliorarea simptomelor la sau părţile expuse ale feţei, cum ar fi urechi, nas, bărbia şi pacienţii cu sclerodermie. Simpatectomia chirurgicală este obrajii. Degerătura superficială afectează pielea şi ţesutul utilă la unii pacienţi care nu răspund la tratament medical, subcutanat. Pacienţii prezintă durere sau parestezie şi pielea dar beneficiul este adesea trecător. apare albă şi ceroasă. După reîncălzire există cianoză şi eritem, vezicule, luciu, edem şipustule superficiale. Degerătura profundă ACROCIANOZA în această afecţiune există vasocon- afectează muşchiul, nervii şi vasele sanguine mai profunde. stricţie arterială şi dilatare secundară a capilarelor şi venelor, Ea poate determina edem al mâinii sau piciorului, vezicule şi rezultând cianoză persistentă a mâinilor şi mai rar a picioarelor. bule, necroză tisulară şi gangrena. Cianoza poate fi intensificată prin expunerea la un mediu Tratamentul iniţial constă în reîncălzire, realizată într-un rece. Femeile sunt afectate mult mai frecvent decât bărbaţii şi mediu în care nu va apărea expunerea la condiţii de îngheţ. vârsta la debut este de obicei mai mică de 30 de ani. In Reîncălzirea este realizată prin imersia părţii afectate într-o general, pacienţii sunt asimptomatici, dar solicită consult medical baie cu apă la temperatura de 40-44°C (104-111°F). Masajul, datorită decolorării. Examenul evidenţiază pulsuri normale, aplicarea de gheaţă şi căldura excesivă sunt contraindicate. cianoză periferică şi palme umede. Nu apar modificări cutanate Aria lezată va fi curăţată cu săpun sau antiseptic şi se va trofice şi ulceraţii. Boala poate fi diferenţiată de fenomenul aplica pansament steril. Analgezicele sunt adesea necesare în Raynaud, deoarece ea este persistentă si nu episodică, decolora- timpul reîncălzirii. Antibioticele sunt utilizate dacă există rea se extinde proximal faţă de degete şi nu apare paloare. semne de infecţie. Eficacitatea blocantelor simpatice nu este Ischemia secundară bolii ocluzive arteriale poate fi de obicei stabilită. După recuperare extremitatea afectată poate prezenta exclusă datorită prezenţei pulsurilor normale. Cianoza centrală si sensibilitate crescută la frig. saturaţia arterială în oxigen scăzută nu sunt prezente. Pacienţii vor fi calmaţi şi sfătuiţi să se îmbrace călduros şi să evite expunerea la frig. Intervenţia farmacologică nu este indicată. BOLILE VENELOR LIVEDO RETICULARIS în această afecţiune, arii lo- în linii mari venele extremităţilor pot fi clasificate în superficiale şi calizate ale extremităţilor prezintă un aspect marmorat sau profunde. La nivelul membrului inferior sistemul venos reticulat de culoare anormală roşiatic spre albastru. Aspectul superficial include venele safene mare şi mică şi tributarele marmorat poate fi mai pronunţat după expunerea la frig. Forma lor. Venele profunde ale membrului inferior însoţesc arterele idiopatică a acestei boli apare în mod egal la bărbaţi şi la mari. Venele perforante conectează sistemul superficial cu femei şi cea mai obişnuită vârstă la debut este decada a treia. cel profund la niveluri multiple. Pentru a direcţiona fluxul Pacienţii cu forma idiopatică sunt de obicei asimptomatici sângelui venos spre centru de-a lungul sistemului venos există şi solicită consult medical din motive estetice. De asemenea, valve bicuspide. livedo reticularis apare după ateroembolism (vezi mai sus). TROMBOZA VENOASĂ Prezenţa trombusului într-o Rareori se dezvoltă ulceraţii cutanate. Pacienţii vor fi reasiguraţi şi venă superficială sau profundă şi răspunsul inflamator conco- sfătuiţi să evite mediile reci. Nici un tratament medicamentos nu mitent al peretelui vascular poartă numele de tromboză venoasă este indicat. sau tromboflebită. Iniţial, trombul este alcătuit în principal PERNIO (ERITROCIANOZA) Este o afecţiune vascu- din plachete şi fibrină. Hematiile se interpun între fibrele de litică asociată cu expunerea la frig; au fost descrise forme acute. fibrină si trombul tinde să se propage în direcţia fluxului Leziunile eritematoase reliefate apar la nivelul gambelor şi sanguin. Răspunsul inflamator al peretelui vascular poate fi picioarelor pe vreme rece. Acestea sunt asociate cu prurit şi o minim sau caracterizat prin infiltrare cu granulocite, denudare senzaţie de arsură şi pot pustuliza şi ulcera. Examenul morfopato- endotelială şi edem. logic evidenţiază angeită, caracterizată prin proliferare intimală Factorii care predispun la tromboză venoasă au fost iniţial şi infiltrare perivasculară cu leucocite mononucleare şi poli- descrişi de Virchow în 1856 şi includ staza, leziunea vasculară şi morfonucleare. Celule gigante pot fi prezente în ţesutul subcutanat hipercoagulabilitatea. în consecinţă, o varietate de situaţii Pacienţii vor evita expunerea la frig, iar ulcerele vor fi menţinute clinice sunt asociate cu risc crescut de tromboză venoasă curate şi protejate prin bandaje sterile. Medicamentele simpatoli- (tabelul 248-2). Tromboză venoasă poate apărea la mai mult tice pot fi eficiente la unii pacienţi. de 50% dintre pacienţii cărora li s-au practicat procedee ERITROMELALGIA (ERITERMALGIA) Această chirurgicale ortopedice, în special cele afectând şoldul sau boală este caracterizată prin dureri intense şi eritem la nivelul genunchiul şi la 10-40% dintre pacienţii care au suferit extremităţilor. Picioarele sunt afectate mai frecvent decât mâinile şi intervenţii chirurgicale abdominale sau toracice. Prevalenta bărbaţii sunt afectaţi mai frecvent decât femeile. Eritromelalgia trombozei venoase este mare în special la pacienţii cu cancer al poate apărea la orice vârstă, dar este mai obişnuită la vârsta pancreasului, pulmonar, al tractului genitourinar, stomacului şi medie. Ea poate fi primară sau secundară bolilor cum ar fi sânului. Aproximativ 10-20% dintre pacienţii cu tromboză policitemia vera, hipertensiunea, trombocitoza esenţială, sau venoasă profundă idiopatică prezintă sau dezvoltă cancer poate apare ca o reacţie adversă la medicamente cum ar fi evident clinic; nu există un consens în ceea ce priveşte nifedipina sau bromocriptina. Pacienţii acuză o senzaţie de supunerea acestor indivizi unei activităţi diagnostice intensive