Sunteți pe pagina 1din 31

Insuficienta hipofizara a adultului

Insuficienta hipofizara a adultului

Definitie: deficitul

productiei unuia sau mai multor hormoni

hipofizari

Cauze: afectarea primara a hipofizei sau

deficit al factorilor

hipotalamici

unuia sau mai multor hormoni hipofizari • Cauze: afectarea primara a hipofizei sau deficit al factorilor

Etiologie cei 9 I

Invazivitate adenoame hipofizare, craniofaringioame,

alte tumori de vecinatate

Iatrogena radioterapie, chirurgie

Infiltrare sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza

Injury - traumatisme

Infarctizare sindromul Sheehan, apoplexie pituitara

Imunologic hipofizita limfocitara

Infectioasa

Izolata deficitul izolat de GH, sd Kallman

Idiopatica (genetica) sd. Prader Willi

Deficitul de gonadotropi

Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido-ului si disfunctie erectila

(barbat)

Poate insoti variatile mari in greutate,

anorexia nervosa, stresul psihic

Sindromul Kallman afectiune cu

transmitere X-linkata: defect izolat de

secretie a GnRH + anosmie

Investigatii pt obiectivare deficit de

gonadotropi

Dozare gonadotropi, estradiol (la femei) si

testosteron plasmatic (la barbat)

Deficitul de GH

La copii produce tulburari de crestere dar la adult

poate fi ocult clinic

Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de concentrare, pierderi de memorie

Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV

lipsa de energie, incapacitate de concentrare, pierderi de memorie • Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV

Investigatii pt obiectivare deficit de

GH

- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT) cu

dozare GH

Deficitul de TSH

Hipotiroidism asemanator clinic celui

primar

Fara gusa

Mai putin sever

Fara infiltrat mixedematos

Investigatii pentru obiectivarea

deficitului de TSH

- T4, T3 scazute

- TSH scazut sau normal

Deficitul de ACTH

Simptomatologia se instaleaza treptat

Semne si simptome ale ICSR

Lipseste insuficienta sintezei

de mineralocorticoizi fara

tulburari hidroelectrolirice,

deshidratare

Depigmentare, lipsa pilozitatii corporale

de mineralocorticoizi – fara tulburari hidroelectrolirice, deshidratare • Depigmentare, lipsa pilozitatii corporale

Investigatii pt obiectivare deficit de

ACTH

- cortizol plasmatic scazut

- ACTH scazut

- Test la ACTH pozitiv

- ITT cu dozare de cortizol negativ

Investigatii pt stabilirea etiologiei

insuficientei hipofizare

- imagistica (RMN, CT craniu) - teste specifice pentru boli

infectioase si infiltrative

- teste de genetica moleculara

Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a

adultului

Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a adultului

Tratamentul insuficientei hipofizare a adultului

Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul etiologic

Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 mg/zi

Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 µg/zi (control clinic +fT4)

Deficit de gonadotropi:

Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH,

Gonadotropine)

Barbati tratament cu testosteron, inducerea

spermatogenezei

Deficitul de GH GH uman recombinat

Diagnostic diferential 1

- insuficienta hipofizara primara

- insuficienta hipofizara secundara

Sindromul de izolare hipofizara-

Insuficienta hipofizara secundara

- Determinat de intreruperea tijei pituitare

traumatic, tumoral, inflamator

- Clinic: semne de insuficienta hipofizara

globala + galactoree +/- diabet insipid

- Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari + prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la proba de deshidratare

- Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC

- teste cu liberine

Diagnostic diferential 2

- Insuficienta hipofizara primara

- Insuficiente glandulare primare

(CSR, tiroida, gonadica)

Diabetul insipid

Diabetul insipid

Eliminarea unui volum mare de urina foarte diluata

3 entitati:

- Diabetul insipid central

- Diabetul insipid nefrogen

- Diabetul gestational

DD cu Polidipsia primara

Etiologia diabetului insipid central

Idiopatic (cel mai frecvent)

Formatiuni tumorale intra si extraselare

lezare hipotalamica directa sau lezare tija

Traumatisme (inclusiv lezare chirurgicala)

Infectii, infiltrate

Congenital (Sd Wolfram DIDMOAD)

Etiologia diabetului insipid nefrogen

Afectiuni renale cronice (cu afectarea

tubilor colectori sau a medularei renale)

Medicamentos: litiu, floruri,

demeclociclina

Hipopotasemie, hipercalcemie

Congenital defecte in gena receptorului

V2 sau a aquaporinei 2

Manifestari clinice:

- Poliurie, nicturie

- Sete + polidipsie

Laborator:

- Diureza > 4 L/24 ore

- Densitate urinara scazuta

- Osmolaritate urinara < osmolaritate plasmatica

- Clearence-ul apei libere pozitiv

CH2O = V V x Osm urin/ Osm plasm

Diagnostic pozitiv

Proba la deshidratare + testul la vasopresina

Diagnostic pozitiv • Proba la deshidratare + testul la vasopresina

Investigatii imagistice

CT/ RMN cranian pentru identificarea eventualelor

cauze

RMN hipofizar in DI familial pierderea semnalului hiperintens in T1 dat de hipofiza posterioara

cauze • RMN hipofizar – in DI familial – pierderea semnalului hiperintens in T1 dat de

Diagnostic diferential

Diabet insipid central ↑
Diabet
insipid
central
↓
Diabet
Diabet
Polidipsie
Polidipsie

psihogena

↓
↓
↑
↑
Scazuta
Scazuta
insipid nefrogen ↑
insipid
nefrogen
↓
psihogena ↓ ↓ ↑ ↑ Scazuta insipid nefrogen ↑ ↓ Osmolaritate plasmatica Osmolaritate urinara Fara Fara

Osmolaritate plasmatica Osmolaritate urinara

Fara Fara modificari modificari
Fara
Fara
modificari
modificari
Fara ↑ modificari Normala Scazuta sau crescuta
Fara
modificari
Normala
Scazuta
sau
crescuta

Osmolaritate urinara la testul setei Osmolaritate urinara dupa administrarea vasopresinei

crescuta Osmolaritate urinara la testul setei Osmolaritate urinara dupa administrarea vasopresinei Vasopresina plasmatica
crescuta Osmolaritate urinara la testul setei Osmolaritate urinara dupa administrarea vasopresinei Vasopresina plasmatica

Vasopresina plasmatica

Tratamentul diabetului insipid

Diabetul insipid central

- Analogi sintetici ai ADH acetat de desmopresina

10-20 µg/zi intranazal sau 100-500µg/zi oral

- Stimulatori ai eliberarii de ADH: clorpropamid 125-

500 ng/zi

Diabetul insipid nefrogen

- Dieta hiposodata

- Diuretice tiazidice

+ TRATAMENTUL CAUZEI

Sindromul secretiei inadecvate de ADH (SIADH)

Exces ADH

Sindromul secretiei inadecvate de ADH (SIADH) • Exces ADH retentie de apa urina inadecvat de concentrata

retentie de apa

urina inadecvat de concentrata

Cauze de SIADH:

de apa urina inadecvat de concentrata • Cauze de SIADH: hipoosmolalitate, hipoNa, Malignitati Boli Afectiuni SNC

hipoosmolalitate, hipoNa,

Malignitati Boli Afectiuni SNC Medicatie Altele pulmonare (secretie ADH) (baroreceptori) Carcinoame Infectii
Malignitati
Boli
Afectiuni SNC
Medicatie
Altele
pulmonare
(secretie
ADH)
(baroreceptori)
Carcinoame
Infectii
Infectii:
Clorpropamid
Ereditar
encefalite,
(mutatie
- plaman
-pneumonii
ISRS
activatoare
- ORL
-TBC
meningite,
abcese cerebrale
Clofibrat
V2)
- tract GI
Fibroza
Carbamazepina
Hemoragii
Tranzitor
chistica
- tract GU
Vincristina
Tumori
-Postop
Astm
Limfoame
Narcotice
-Anestezie
Sarcoame
Scleroza multipla
Delirium tremens
Ciclofosfamida
-Greata
AINS

Sindromul secretiei inadecvate de ADH (SIADH)

Manifestarile clinice depind de severitatea (Na sub 120

mmol/L) si de rapiditatea instalarii hiponatremiei

Hiponatremie acuta Manifestari

hiponatremiei • Hiponatremie acuta • Manifestari Risc de edem cerebral - cefalee, greata, varsaturi -

Risc de edem cerebral

- cefalee, greata, varsaturi

- letargie, stupor, convulsii, coma

- stop respirator (angajare

cerebrala)

convulsii, coma - stop respirator (angajare cerebrala) Hiponatremia cronica – bine tolerata, poate fi

Hiponatremia cronica bine tolerata, poate fi asimptomatica

Diagnotic pozitiv SIADH

Hiponatremie cu hipoosmolalitate (<280 mosm/kg)

Urina inadecvat de concentrata (>100 mOsm/kg)

Euvolemie - excluderea hiponatremiilor

hipovolemice (deshidratare, nefropatii, diuretice) sau

hipervolemice (ciroza, insuficienta cardiaca, sindrom nefrotic)

Excluderea insuficientei tiroidiene si corticosuprarenaliene

Tratament SIADH

Hiponatremia acuta cu simptomatologie neurologice

constituie o urgenta medicala, ce trebuie tratata energic!

Sol salina 3%

Furosemid IV; corectare cu 1-2 mmol Na/L/ora

in primele ore, max 10 mmol/zi (risc mielinoliza pontina)

Hiponatremie cronica

- identificarea cauzei

- restrictie lichide

- diuretice de ansa (furosemid)

- Demeclociclina 600 1200 mg/zi

- Antagonisti ai receptorilor de vasopresina