Insuficienta hipofizara a adultului

Insuficienta hipofizara a adultului

Definitie: deficitul
productiei unuia sau
mai multor hormoni
hipofizari
Cauze: afectarea
primara a hipofizei sau
deficit al factorilor
hipotalamici

Etiologie cei 9 I
Invazivitate adenoame hipofizare, craniofaringioame,
alte tumori de vecinatate
Iatrogena radioterapie, chirurgie
Infiltrare sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza
Injury - traumatisme
Infarctizare sindromul Sheehan, apoplexie pituitara
Imunologic hipofizita limfocitara
Infectioasa
Izolata deficitul izolat de GH, sd Kallman
Idiopatica (genetica) sd. Prader Willi

Deficitul de gonadotropi
Hipogonadism: amenoree (femei),
lipsa libido-ului si disfunctie erectila
(barbat)
Poate insoti variatile mari in greutate,
anorexia nervosa, stresul psihic
Sindromul Kallman afectiune cu
transmitere X-linkata: defect izolat de
secretie a GnRH + anosmie

Investigatii pt obiectivare deficit de

gonadotropi
Dozare gonadotropi, estradiol (la femei) si
testosteron plasmatic (la barbat)

Deficitul de GH
La copii produce tulburari de crestere dar la adult
poate fi ocult clinic
Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de
concentrare, pierderi de memorie
Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV

Investigatii pt obiectivare deficit de

GH
- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT) cu
dozare GH

Deficitul de TSH
Hipotiroidism asemanator clinic celui
primar
Fara gusa
Mai putin sever
Fara infiltrat mixedematos

Investigatii pentru obiectivarea

deficitului de TSH

- T4, T3 scazute
- TSH scazut sau normal

Deficitul de ACTH
Simptomatologia se
instaleaza treptat
Semne si simptome ale ICSR
Lipseste insuficienta sintezei
de mineralocorticoizi fara
tulburari hidroelectrolirice,
deshidratare
Depigmentare, lipsa
pilozitatii corporale

Investigatii pt obiectivare deficit de

ACTH
- cortizol plasmatic scazut
- ACTH scazut
- Test la ACTH pozitiv
- ITT cu dozare de cortizol negativ

Investigatii pt stabilirea etiologiei

insuficientei hipofizare
- imagistica (RMN, CT craniu)
- teste specifice pentru boli
infectioase si infiltrative
- teste de genetica moleculara

Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a

adultului

Tratamentul insuficientei hipofizare a adultului

Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul
etiologic
Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau
prednison 5-7,5 mg/zi
Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 g/zi (control
clinic +fT4)
Deficit de gonadotropi:
Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH,
Gonadotropine)
Barbati tratament cu testosteron, inducerea
spermatogenezei
Deficitul de GH GH uman recombinat

Diagnostic diferential 1
- insuficienta hipofizara primara
- insuficienta hipofizara secundara

Sindromul de izolare hipofizaraInsuficienta hipofizara secundara

- Determinat de intreruperea tijei pituitare
traumatic, tumoral, inflamator
- Clinic: semne de insuficienta hipofizara
globala + galactoree +/- diabet insipid
- Paraclinic: valori scazute ale tropilor
hipofizari + prolactina crescuta + Cl H2O
pozitiv la proba de deshidratare
- Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC
- teste cu liberine

Diagnostic diferential 2
- Insuficienta hipofizara primara
- Insuficiente glandulare primare

(CSR, tiroida, gonadica)

Diabetul insipid

Diabetul insipid
Eliminarea unui volum mare de urina foarte
diluata
3 entitati:
- Diabetul insipid central
- Diabetul insipid nefrogen
- Diabetul gestational
DD cu Polidipsia primara

Etiologia diabetului insipid central

Idiopatic (cel mai frecvent)
Formatiuni tumorale intra si extraselare
lezare hipotalamica directa sau lezare tija
Traumatisme (inclusiv lezare chirurgicala)
Infectii, infiltrate
Congenital (Sd Wolfram DIDMOAD)

Etiologia diabetului insipid nefrogen

Afectiuni renale cronice (cu afectarea
tubilor colectori sau a medularei renale)
Medicamentos: litiu, floruri,
demeclociclina
Hipopotasemie, hipercalcemie
Congenital defecte in gena receptorului
V2 sau a aquaporinei 2

Manifestari clinice:
Poliurie, nicturie
Sete + polidipsie
Laborator:
Diureza > 4 L/24 ore
Densitate urinara scazuta
Osmolaritate urinara < osmolaritate
plasmatica
- Clearence-ul apei libere pozitiv
CH2O = V V x Osm urin/ Osm plasm

Diagnostic pozitiv
Proba la deshidratare + testul la vasopresina

Investigatii imagistice
CT/ RMN cranian pentru identificarea eventualelor
cauze
RMN hipofizar in DI familial pierderea semnalului
hiperintens in T1 dat de hipofiza posterioara

Diagnostic diferential
Osmolaritate plasmatica
Osmolaritate urinara
Osmolaritate urinara la
testul setei
Osmolaritate urinara dupa
administrarea vasopresinei
Vasopresina plasmatica

Diabet
insipid
central

Diabet
insipid
nefrogen

Polidipsie
psihogena

Fara
Fara
modificari modificari

Fara
modificari

Scazuta

Normala
sau
crescuta

Scazuta

Tratamentul diabetului insipid

Diabetul insipid central
- Analogi sintetici ai ADH acetat de desmopresina
10-20 g/zi intranazal sau 100-500g/zi oral
- Stimulatori ai eliberarii de ADH: clorpropamid 125500 ng/zi
Diabetul insipid nefrogen
- Dieta hiposodata
- Diuretice tiazidice

+ TRATAMENTUL CAUZEI

Sindromul secretiei inadecvate de ADH (SIADH)

Exces ADH
retentie de apa
urina inadecvat de concentrata
Cauze de SIADH:

hipoosmolalitate, hipoNa,

Malignitati
(secretie
ADH)

Boli
Afectiuni SNC
pulmonare
(baroreceptori)

Medicatie

Altele

Carcinoame
- plaman
- ORL
- tract GI
- tract GU
Limfoame
Sarcoame

Infectii
-pneumonii
-TBC
Fibroza
chistica
Astm

Clorpropamid
ISRS
Clofibrat
Carbamazepina
Vincristina
Narcotice
Ciclofosfamida
AINS

Ereditar
(mutatie
activatoare
V2)
Tranzitor
-Postop
-Anestezie
-Greata

Infectii:
encefalite,
meningite,
abcese cerebrale
Hemoragii
Tumori
Scleroza multipla
Delirium tremens

Sindromul secretiei inadecvate de ADH (SIADH)

Manifestarile clinice depind de severitatea (Na sub 120
mmol/L) si de rapiditatea instalarii hiponatremiei
Hiponatremie acuta
Risc de edem cerebral
Manifestari
- cefalee, greata, varsaturi
- letargie, stupor, convulsii, coma
- stop respirator (angajare
cerebrala)

Hiponatremia cronica bine tolerata, poate fi asimptomatica

Diagnotic pozitiv SIADH

Hiponatremie cu hipoosmolalitate (<280 mosm/kg)
Urina inadecvat de concentrata (>100 mOsm/kg)
Euvolemie - excluderea hiponatremiilor
hipovolemice (deshidratare, nefropatii, diuretice) sau
hipervolemice (ciroza, insuficienta cardiaca, sindrom
nefrotic)
Excluderea insuficientei tiroidiene si
corticosuprarenaliene

Tratament SIADH
Hiponatremia acuta cu simptomatologie neurologice
constituie o urgenta medicala, ce trebuie tratata energic!
Sol salina 3% Furosemid IV; corectare cu 1-2 mmol Na/L/ora
in primele ore, max 10 mmol/zi (risc mielinoliza pontina)

Hiponatremie cronica
identificarea cauzei
restrictie lichide
diuretice de ansa (furosemid)
Demeclociclina 600 1200 mg/zi
Antagonisti ai receptorilor de vasopresina