Sunteți pe pagina 1din 76

PSORIAZIS.

LICHEN PLAN
cursul 7

PSORIAZIS

I. Generaliti psoriazis
afeciune cutanat cronic, determinat genetic
avnd component inflamatorie i proliferativ
leziuni eritematoase, bine delimitate, acoperite cu
scuame tipice: sidefii, pluristratificate, detaabile
localizare: zonele de extensie i pe scalp
afecteaz 2% din populaie
(rar: mongoloizi, africani)
debut la orice vrst
incidena pe sexe este egal

II. Etiopatogenie psoriazis


transmitere AD (penetran , factori ambientali)
sisteme celulare
keratinocite cu hiperproliferare bazal
sistemul imun
HLA Cw6, B17 = debut precoce, evoluie sever
HLA B27 = debut tardiv, forme artritice/pustuloase
limfocitele T au epidermotropism
neutrofilele infiltrate (microabcese Munro)
mediatori - rol proinflamator
factori celulari - proliferare epidermic

III. Factori declanatori PSO


traumatismele mecanice (semn Koebner)
infecii:
streptococ (form gutat; Longhin)
infecia HIV
medicamente (-blocante, sruri de litiu, AINS,
cortizonice sistemice, antimalarice de sintez)
factori psihici, alcool, fumat
hipocalcemia agraveaz psoriazisul
estrogenii
soarele la 30% din cazuri induce agravri

IV. Manifestri clinice PSO


tegumente
erupie n plci i placarde
bine delimitate
margini arcuate
culoare roie ("somon")
mrginite de halou clar periferic (inel Woronoff).
scuame
alb-sidefii
pluristratificate
detaabile

IV. Manifestri clinice PSO

IV. Manifestri clinice PSO


semnul spermanetului
semnul Auspitz
fenomen Kobner
distribuie leziuni

IV. Manifestri clinice PSO


unghii
unghii mini > picioare
specifice
pitting
pata de ulei
nespecifice
hiperkeratoz subunghial
onicoliz
benzi longitudinale
suprainfecie micotic

Pitting unghial PSO

IV. Manifestri clinice PSO


mucoase
rar afectate
scuame argintii pe buze
limb geografic
plci peniene

V. Forme clinice PSO


Forma uscat = clasic = psoriazis vulgar
Forme exudative
Psoriazis pustulos
Psoriais eritrodermic
Psoriazis artropatic

Psoriazis vulgar
plci pe zonele de maxim traumatism
variante clinice de psoriazis vulgar
psoriazis gutat - debut precoce, postinfecios,
leziuni mici pe trunchi
psoriazis rupioid - plci cu scuam groas,
depozite conice
psoriazis ostreaceu - plci cu scuam groas,
depozite concave (~ "stridie")
psoriazis inversat - afectare pliuri; plci de
aspect lcuit, cu fisuri
psoriazis al scalpului / sebopsoriazis - plci
groase, galbene, onctuoase, nu afecteaz prul

Psoriazis vulgar

Psoriazis gutat

Psoriazis rupioid

Psoriazis inversat

Psoriazis scalp

Psoriazis scalp

Psoriazis pustulos
Psoriazis pustulos localizat
Psoriazis pustulos generalizat
Psoriazis pustulos asociat sarcinii
(impetigo herpetiformis)

Psoriazis pustulos localizat


plci PSO cu pustule amicrobiene
forme clinice
palmo-plantar acut (bacteride Andews)
form autolimitat
palmo-plantar cronic (Barber)
cronic, rezistent la tratament
acrodermatita continu (Hallopeau)
pustule de la degete spre proximal

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos localizat

Psoriazis pustulos generalizat


leziuni eruptive cu pustule sterile
forme clinice
forma acut (Zumbusch)
febr, afectare general
frecvent agravare a unui psoriazis vulgar
afectare unghial sever
forma recurent (Bloch-Lapiere)
plci cu pustule n periferie

Forma acut (Zumbusch)

Forma acut
(Zumbusch)

Impetigo herpetiformis
psoriazis pustulos asociat sarcinii
debut n pliuri
leziuni cu pustule grupate
complicat cu
insuficien placentar
insuficien cardiac
insuficien renal
recidive la
sarcini ulterioare
tratamente contraceptive

Impetigo
herpetiformis

Psoriazis eritrodermic
+ 90% din suprafaa tegumentar afectat
febr, modificarea strii generale, prurit crescut
pierde cldur excesiv (hipotermie)
flux sangvin (decompensare cardiac)
clinic
predomin eritemul
scuame groase cu exfoliere difuz
(pierderi calciu, fier - anemie)
factori precipitani: corticosteroizii, infeciile,
hipocalcemia, stressul

Psoriazis
eritrodermic

Psoriazis artropatic
5 - 8% din PSO, debut la aduli, asociere HLA B27
psoriazis cutanat sau unghial asociat cu
artropatie (periferic +/- spinal) i FR tendin la distrugeri periarticulare
manifestri clinice
+ 80% afectare oligoarticular periferic
asimetric
+ 20% afectare axial (cervical, sacro-iliac,
intervertebral)
+ 85% din cazuri au afectare unghial sever

Psoriazis artropatic

Psoriazis artropatic

VI. Histopatologie PSO


epiderm
creste interpapilare regulat alungite: papilomatoz
cu acantoz regulat
strat bazal multiplu cu celule n diviziune tipic
strat spinos ngroat interpapilar i subiat
suprapapilar
strat granulos absent
hiperkeratoz i parakeratoz
microabcese Munro / pustule Kogoj (neutrofile)
derm
papile dermice mciucate (papilomatoz)
capilare dilatate, tortuoase

VI. PSO - histopatologic

VI. PSO - histopatologic

VI. PSO - histopatologic

VII. Diagnostic diferenial PSO


psoriazis n plci
eczema numular, tinea corporis, micozis
fungoides
psoriazis gutat
pitiriazis rozat Gibert, pitiriazis lichenoid
varioliform, sifilide psoriaziforme
psoriazis ertitrodermic
dermatita atopic, dermatita de contact
generalizat, erupii postmedicamentoase,
sindrom Sezary, psoriazis eritrodermizat
(iatrogenic: cortizonice).

VIII. Evoluie i prognostic PSO


evoluie cronic, impredictibil, rareori fatal
remisiuni spontane
prognostic nefaforabil:
psoriazis eritrodermic
psoriazis pustulos generalizat
psoriazis artropatic
psoriazis cu debut precoce

IX. Tratament PSO


Msuri generale nespecifice
repaus, sedare
cur heliomarin
dieta: fr rol dovedit
(carne de curcan)

Kangal, Turcia

Tratament local PSO


Gudron (tar)
concentraie 2-5%
efect antimitotic, carcinogenic
Decapante (acid salicilic 1-5%, uree 5-15%)
efect keratolitic
Cignolin (dithranol, anthralin)
concentraie 0,1 - 3%
efect reductor ( turn-overul
keratinoblastelor)
eritem crisofanic (psoriazis eritrodermizat)

Tratament local PSO


Dermatocorticoizi
aciune antiinflamatorie, antimitotic
forme rezistente: DCT clas IV, aplicaii ocluzive
atrofie, telangiectazie, supresie cortizol plasmatic
efect rebound, tahifilaxie
nu se administreaz > 7 zile DCT IV
DCT III* - ELOCOM administrare o dat pe zi
Derivai de vitamina D3 (Daivonex)
induc diferenierea terminal a keratinocitelor i inhib
proliferarea limfocitelor T
la 1/3 din pacieni apar reacii iritative

Ultraviolete n PSO
indicaie: psoriazis vulgar
contraindicaii: psoriazisul eritrodermic sau
pustulos generalizat
fototerapie UVB (band ngust 311nm)
fotochimioterapie (PUVA) cu psoraleni topici sau
sistemici
maxim 20 zedine / cur
psoralenii realizeaz legturi covalente cu ADN-ul
iar la expunerea la UVA realizeaz fotoinhibiie
ireversibil a sintezei de ADN

PUVA n PSO
contraindicaii:
afectare renal
afectare hepatic
boli cardiace severe
boli fotoagravate
lupus eritematos
porfirie cutanat
cataract
sarcin, copii (sub 18 ani)
risc carcinogen crescut (carcinoame spinocelulare)

Tratament sistemic PSO


Corticoizi (Prednison, Diprophos)
ameliorare rapid apoi recderi severe
forme refractare, eritrodermice, pustuloase
atenie vindectori / tmduitori

Retinoizii (derivai de vitamin A)


etretinat (Tigason) i acitretin (Neotigason)
efect citotoxic pe keratinocitele parakeratozice
inductor al epitelizrii normale
de elecie n psoriazisul pustulos
contraindicaii: afectare hepatic, hiperlipidemii, sarcin
(procreere interzis 2 ani post-terapie), copii

Tratament sistemic PSO


Metotrexat
scade sinteza de ADN (efect antimitotic)
15mg/sptmn
indicat n psoriazisul artropatic
medulosupresie, fibroz hepatic (ciroz)
puncie hepatic cnd doza cumulat > 1,5g

Ciclosporina A
activarea i proliferarea LT
proliferarea keratinocitelor
indicat n psoriazisul refractar
HTA, nerfotoxic, neoplasmelor cutanate

AINS (nu indometacin), sruri de aur, sulfasalazina


tratament psoriazis artropatic

Ageni biologici n PSO


Etanercept
Infliximab
Adalimumab
Ustekinumab
etc.

LICHEN PLAN

I. Generaliti LP
dermatoz papuloas cutaneo-mucoas cronic
clinic: papule pruriginoase cu evoluie auto-limitat
este larg rspndit, fr preponderen rasial
M = F
vrsta cea mai afectat: 30 i 60 ani
exist i cazuri familiale (1%)

II. Clinic LP
debutul afeciunii poate fi acut sau insidios
leziunea tegumentar caracteristic: papula
roie-violacee, 1-3 mm, dur, cu suprafaa
neted, lucioas, translucid n incidena luminii,
ombilicat
reea alb-cenuie (reeaua Wickham)
prin confluena papulelor pot aprea placarde
fenomen Koebner este prezent.
localizri de elecie: faa anterioar a pumnului i
antebraului, regiunea lombar, organele genitale
prurit intens

LP

LP

LP

II. Clinic LP
Mucoasele pot fi i ele afectate
Mucoasa bucal efectat n 50% din cazuri
regiunea jugal n dreptul ultimilor molari
mucoasa lingual, gingival, palatul, laringele
leziuni albicioase, punctiforme n reea (frunz
de ferig, ca o dantel) neinfiltrate, uneori
atrofice i keratozice, rareori buloase, erozive
sau ulcerate

LP - leziuni mucoase

LP - leziuni mucoase

III. Forme de LP dup localizare


regiunea genital
leziuni inelare (lichen inelar) sau n reea
lichen scleroatrofic
membre inferioare: lichen linear (zoniform) cu
papule brune, verucoase
scalp: lichen folicular cu papule foliculare,
alopecie cicatricial
palme i plante: papulele cornoase
unghii: modificri de coloraie i de structur

LP genital

IV. Forme de LP dup morfologia erupiei


lichen folicular (plano-pilar)
papule mici, acuminate, grupate
sdr. Graham Little Lassueur (LP folicular +
alopecie cicatricial a scalpului + alopecie axilar
lichen verucos (hipertrofic)
pe membrele inferioare
papule confluate n plci cu scuame cenuii
lichen atrofic
macule roz-sidefii, cu margini neregulate
diseminate sau grupate

LP folicular i LP hipertrofic

IV. Forme de LP dup morfologia erupiei


lichen bulos (pemfigoid)
papule lichenoide + bule, vezicule
lichen plan eroziv al degetelor
mai frecvent la picior
distrucia complet a lamei unghiale
lichen plan pigmentar
hiperpigmentare localizat la fa i gt
lichen plan invizibil
erupie precedat cu luni/ani de prurit
lichen nitidus
papule mici, albe, bombate, peniene

LP - unghial

LP - unghial

LP pigmentar

Lichen nitidus

V. Histopatologia LP: MO
hiperkeratoz
hipergranuloz focal
acantoz neregulat
JDE aspect n dini de fierstru
celule bazale cu degenerescen hidropic
infiltrat dermic limfocitar n band
corpii coloizi (Civatte) n epidermul inferior i n
dermul superior (keratinocite deteriorate)
spaiile Max Joseph sunt zone de clivaj ntre
epiderm i derm (degenerescen hidropic masiv)

V. Histopatologia LP: MO
Hiperkeratoz,
acantoz,
aplatizare
creste
interpapilare,
infiltrat
inflamator
dermic
superficial
n band.
Spaii
Max-Joseph
HE, x 80

V. Histopatologia LP: MO

infiltrat limfocitar
degenerescen
hidropic a
celulelor bazale
corpi Civatte
HE, x 200

V. Histopatologia LP: MO

corpi Civatte
(roii),
limfocite,
melanofage
HE, x 500

V. Aspecte histopatologice LP
IFD
corpii coloizi vizibili
depozite de fibrin la JDE
depozite granulare de IgM sau lineare de C3, IgG
IFID
antigen-lichen specific n stratul spinos i
granulos (LPSA)

IFD - LP (depozite fibrin)

VI. Patogenie LP
proces mediat imunologic
limfocitele din infiltratul inflamator sunt de tip T (Th)
LT activate de celulele Langerhans elibereaz IFN
IFN activeaz keratinocitele
exprim pe suprafaa lor HLA- DR
secret citokine pro-inflamatorii
procesul pare a fi de tip limfocitotoxic, cu afectarea
i distrugerea celulelor epidermice.

VII. Maladii asociate


maladii cu substrat imunologic
colita ulcerativ
alopecia areata
vitiligo
dermatomiozit
morfee i lichen scleroatrofic
timom
miastenia gravis

hipogamaglobulinemia
ciroz biliar primitiv
infecia cu VHC
postvaccinare pentru VHB

lichenul plan eroziv + HTA


+ DZ = sdr. Grunspan

VIII. Diagnostic diferenial LP


erupiile lichenoide induse de medicamente
erupii eczematoase
pitiriasis rozat
sifilide
psoriazis gutat

IX. Prognostic LP
se poate vindeca spontan
primul dispare pruritul apoi leziunile cutanate i
apoi cele mucoase (care sunt foarte trenante)
leziunile mucoase se pot transforma n
epitelioame spinocelulare.

X. Tratament
simptomatic: anti H1
topic
dermatocorticoizi poteni
retinoizi pentru leziunile mucoasei orale
sistemic
corticoterapie
retinoizi
dapson (formele erozive)
ciclosporin (formele extinse)
azatioprin, ciclofosfamid, hidroxiclorochin