ANEMIILE

DEFINIIE
Anemia reprezint scderea nivelului hemoglobinei sub limita inferioar a normalului (12g/dl la
femeie i copil, 13g/dl la brbat, 14g/dl la nou-nscut). Anemia trebuie deosebit de
pseudoanemia prin hemodiluie care poate apare in urmatoarele circumstane: sindroame
edematoase, anasarc (insuficien cardiac, sindrom nefrotic, hipoproteinemie, ciroz hepatic),
aport hidric parenteral crescut, splenomegalie voluminoas cu sechestraie splenic a elementelor
celulare, sarcin. In sens invers, o anemie poate fi mascat de reducerea volumului plasmatic
total (cazul hemoragiilor acute).
CLASIFICARE
Clasificarea cel mai frecvent utilizat se bazeaz pe parametrii furnizai de hemogram: numr
de reticulocite, volum eritrocitar mediu (VEM), concentraie medie a hemoglobinei eritrocitare
(CHEM).
Parametrii VEM i CHEM se pot calcula dup urmatoarele formule:
Hematocrit
VEM = --------------------- x 10 (N=80-100 fl)
Nr. Hematii (mil)
Hemoglobina
CHEM = ------------------- x 100 (N=32-35 g/dl)
Hematocrit
Numrul de reticulocite se corecteaz astfel: Nr. Ret. corectat = % reticulocite x Ht real
45
Folosind acest numr corectat se calculeaz indicele de producie reticulocitar (IPR):
% reticulocite (corectat)
IPR = ---------------------------------------------Timp de maturaie corespunztor Ht
Anemiile cu indice de producie mai mic de 2 sunt hiporegenerative n timp ce cele cu indice de

producie mai mare de 3 sunt hiperregenerative.

Msurarea acestor parametri trebuie completat cu examenul hematiilor pe frotiul sanguin i cu
restul hemogramei (numr de leucocite i numr de trombocite, formul leucocitar).
Lund n consideraie aceti parametri, anemiile se clasific astfel:
I. Anemii regenerative (numr de reticulocite mai mare de 150.000 x 109/l)
n aceast clas se ncadreaz anemiile hemolitice, anemiile posthemoragice acute (dup 48-72
ore), i situaiile de refacere aparent spontan sau terapeutic a unei anemii centrale, primitiv
aregenerativ (exemplu anemia megaloblastic dup cteva zile de administrare de vitamina
B12 i/sau acid folic).
Anemia este normocitar (VEM 80 fl), normocrom (CHEM 32 g/dl).
II. Anemiile aregenerative (hiporegenerative)
n aceast situaie se iau n considerare constantele (indicii) eritrocitare:
1. Anemii microcitare (VEM=50-80fl)
Ele pot fi normocrome (CHEM=32-35 g/dl) sau hipocrome (CHEM<31 g/dl). Microcitoza se
datoreaz unei tulburri a hemoglobinosintezei prin carena de fier (anemia feripriv), sau
anomalie
congenital (talasemie). Pentru a le diferenia este necesar dozarea fierului seric, transferinei i
a feritinei serice.
2. Anemii macrocitare (VEM>100 fl)
Cauza cea mai frecvent a unei macrocitoze moderate este alcoolismul. Macrocitoza
franc(VEM>110 fl) are drept cauze deficitul de vitamina B12 sau de acid folic. O alt situaie n
care anemia
este macrocitar este cea a anemiei refractare (sindrom mielo-displazic, dismielopoiez
preleucemic).
3. Anemii normocitare (VEM=80-100 fl)
Acest tip de anemie poate apare n cadrul unei boli cronice: insuficien renal, insuficien
endocrin (tiroidian, hipofizar), ciroz hepatic, inflamaii cronice sau neoplazii.
Excluznd aceste situaii, examenul mduvei osoase poate stabili alte cauze ale acestui tip de
anemie:
a. maduva osoas srac: hipoplazie sau aplazie medular;

b. mduva osoas normo- sau hipercelular: cu nivel anormal crescut de celule hematopoietice
(leucemie acut, limfom, leucemie limfatic cronic, mielom multiplu, boal Waldenstrm),
invadat de celule strine (metastaze ale carcinoamelor) sau cu anomalii calitative ale
celulelor medulare (dismielopoiez primitiv sau toxic).
O alt clasificare mparte anemiile n funcie de severitate n:
a. anemie uoar: Hb=10-12g/dl;
b. anemie medie Hb=7-10g/dl;
c. anemie sever Hb sub 7g/dl.

ANEMIA FERIPRIV
DEFINIIE
Anemia feripriv este anemia datorat scderii rezervelor de fier din organism. Este anemia cel
mai frecvent ntlnit.
ETIOLOGIE
1. Pierderi cronice
a) Hemoragii digestive: ulcer gastric sau duodenal, cancer gastric, gastrite, hernie hiatal, varice
esofagiene, cancere colo-rectale, colite inflamatorii, diverticuloz, polipoze, hemoroizi,
angiodisplazii, boala Rendu-Osler, parazitoze, etc.
b) Hemoragii genitale: fibroame uterine, neoplasm uterin;
c) Alte sngerri: epistaxisuri repetate, hematurii, hemosideroz pulmonar;
d) Hemolize intravasculare prelungite: hemoglobinurie paroxistic nocturn, anemie hemolitic
microangiopatic.
2. Caren de aport: nou-nscui cu regim lacto-finos prelungit, regimuri vegetariene stricte.

3. Malabsorbie: gastrectomii, boal celiac, rezecii intestinale.

4. Necesar crescut: sarcin, alptare, prematuri, adolesceni.
FIZIOPATOLOGIE
Cel mai frecvent carena de fier se produce prin sngerri prelungite. Consecinele sale sunt
hematologice (anemie) i generale, ntruct fierul particip la numeroase reacii metabolice
celulare. n plan hematologic apar urmtoarele modificri succesive: scderea rezervelor tisulare
cu scderea feritinemiei, scderea coeficientului de saturare al transferinei, dispariia
sideroblatilor medulari, scderea fierului seric, scderea nivelului hemoglobinei, microcitoz,
apoi scderea numrului de hematii.Anemia este microcitar i hipocrom. Acest stadiu se
caracterizeaz printr-o eritropoiez ineficient, mduva fiind bogat n eritroblati, dar cu
producie de eritrocite i numr de reticulocite sczute.
Sub tratament cu fier aceste modificri dispar n ordinea invers a apariiei lor. Modificrile
nehematologice ale carenei de fier sunt: astenie neproportional cu gradul anemiei i care se
corecteaz sub tratament nainte de corectarea anemiei, modificari mucoase (n special
digestive), modificri ale pielii i fanerelor.
CLINIC
Debutul bolii este insidios. Sindromul anemic este mai mult sau mai puin marcat n funcie de
gradul anemiei, rapiditatea instalrii, tolerana bolnavului.Bolnavii prezint tabloul nespecific al
unei anemii: paloare a tegumentelor i mucoaselor, astenie, cefalee, dispnee, tahipnee, tahicardie,
sufluri cardiace. La acestea se adaug modificri cutaneo-mucoase i ale fanerelor: stomatit
angular, glosit atrofic, disfagie, gastrit atrofic, unghii plate i striate (platonichie) sau
concave (koilonichie), pr friabil. Au fost descrise conduite alimentare aberante: ingestie de
argil, ghea. ntr-un numr mic de cazuri poate exista splenomegalie.
DATE DE LABORATOR
Anemia este microcitar, hipocrom i aregenerativ. Pe frotiul de snge periferic se evidentiaz
anizocitoz cu microcitoz, hipocromie, anulocite, celule n int, poikilocitoz. Bilanul fierului
arat scderea fierului seric (sub 40m g/dl), creterea capacitii totale de legare a fierului de
ctre transferin (peste 400m g/dl), scderea coeficientului de saturare al transferinei (sub 16%),
scderea feritinemiei (sub 12m g/dl), creterea protoporfirinei libere eritrocitare.

Examenul mduvei osoase (coloraie Perls) confirm absena depozitelor medulare de fier prin
absena sideroblatilor i a hemosiderinei din macrofage. Mduva este hipercelular, cu
hiperplazie eritroblastic, cu eritroblati mici, cu citoplasm redus cantitativ i prost ncrcat
cu hemoglobin, cu margini zdrenuite (,,eritroblati feriprivi).
TRATAMENT
Tratamentul anemiei feriprive are 2 obiective: suprimarea cauzei (atunci cnd este posibil) i
corectarea carenei. Durata tratamentului cu fier este de minim 3-4 luni. Din acestea 1-2 luni sunt
necesare refacerii anemiei i restul umplerii depozitelor de fier. Se utilizeaz sruri de fier
(sulfat, gluconat) cu administrare per os, n doz de 100-200 mg fier element pe zi. Formele cu
administrare per os pot determina un sindrom dispeptic cu grea, vrsturi, dureri epigastrice,
diaree. De asemenea, pot colora scaunul n negru putnd crea confuzii cu scaunul melenic.
Formele cu administrare parenteral se utilizeaz foarte rar datorit riscului de apariie a
reaciilor anafilactice severe. Se folosesc la bolnavi cu sindroame de malabsorbie, cu intoleran
la preparatele orale sau la bolnavii psihici la care administrarea oral nu poate fi controlat. Doza
de fier administrat parenteral se calculeaz dupformula:
Doza = (15- hemoglobina bolnavului) x greutatea(kg) x 3
La tratamentul cu sruri de fier se poate asocia vitamina C care faciliteaz absorbia fierului.
Transfuziile de snge sunt indicate numai n anemiile severe sau prost tolerate. Rspunsul la
tratament este susinut de: apariia crizei reticulocitare (ntre a 5-a i a 10-a zi de la nceperea
tratamentului), normalizarea hemoglobinei, restaurarea indicilor eritrocitari, refacerea stocurilor
tisulare (feritinemia), dispariia modificrilor clinice.
Tratamentul profilactic cu fier este indicat la nou-nscui n special prematuri sau gemeni,
gravide n partea a doua a sarcinii, n perioada alptrii.
ANEMII SIDEROBLASTICE
Anemiile sideroblastice sunt ncadrate n clasa sindroamelor mielodisplazice.
ETIOLOGIE
1. Ereditare: excepionale.
2. Dobndite:
a. secundare: intoxicaii (cu plumb, cupru), alcoolism, tratament cu: izoniazid,
cloramfenicol, azathioprin, neoplazii;
b. primare: boli clonale premaligne cu aspect de anemii refractare care apar la vrstnici.

DIAGNOSTIC
Anemia sideroblastic idiopatic are caracteristic dimorfismul eritrocitar, eritrocitele fiind
normocrome si hipocrome cu predominena formelor macro- i megaloblastoide. Fierul seric,
coeficientul de saturare al transferinei i nivelul feritinei serice sunt crescute. Examenul mduvei
osoase evideniaz un procent crescut (peste 15% din eritroblati) de sideroblati inelari
(sideroblati n coroan).
TRATAMENT
In formele primare tratamentul se face cu vitamina B6, corticosteroizi, transfuzii de mas
eritrocitar. Formele secundare sunt reversibile dup ntreruperea expunerii la toxic sau
medicament.

ANEMII MACROCITARE
Anemiile macrocitare se caracterizeaz printr-un volum eritrocitar mediu (VEM) mai mare de
100fl. Ele pot fi regenerative (anemia posthemoragic acut i anemia hemolitic). De obicei
ns sunt aregenerative i se nsoesc de megaloblastoz medular, caracterizat printr-un
gigantism celular i aspect fin ,,perlat al cromatinei nucleare ca urmare a tulburrii de sintez a
ADN-ului. Aceste anemii macrocitare i/sau megaloblastice sunt cel mai frecvent datorate
carenei de vitamin B12 sau de folai.
Metabolismul folailor i cobalaminelor
Acidul folic nu este metabolic activ. Folaii se gsesc n legumele verzi, ciuperci, ficat, cereale,
fructe uscate i sunt labili distrugndu-se prin fierbere excesiv i conservare. Necesarul zilnic de
folai este de 100-200m g, fiind mai mare n sarcin i n perioadele de cretere. Depozitele, n
special hepatice, sunt reduse i nu asigur necesarul dect pentru 3-4 luni. Folaii se absorb la
nivelul jejunului proximal. Nivelul plasmatic normal este de 5-20 m g/ml. Zilnic se pierd 1-2%

din depozite n special prin descuamarea celulelor epiteliale i ale tractului intestinal, bil, urin,
transpiraie, saliv.
Poliglutamaii redui rezultai din transformarea tetrahidrofolatului au funcie de coenzyme, fiind
implicai n reacii metabolice eseniale: sinteza timidilatului (etap n sinteza ADN-ului), a
nucleului purinic, a metioninei, a acidului glutamic. Cobalaminele active metabolic sunt
metilcobalamina i adenosilcobalamina. Ciancobalamina i hidroxicobalamina sunt derivai
terapeutici stabili. Sursele alimentare sunt reprezentate de carne, ficat, pete, ou, produse
lactate. Necesarul zilnic este de 2-5m g. Depozitele, n special hepatice, sunt cuprinse ntre 25mg, acoperind necesarul pentru 2-5 ani. n stomac cobalaminele se leag de proteina R,
polipeptid sintetizat de celulele gastrice. Sub influena enzimelor pancreatice complexul protein
R-vitamin B12 este disociat. Cobalamina liber se va cupla cu factorul intrinsec, glicoprotein
produs de celulele parietale gastrice. Acest complex se va fixa pe receptori specifici din ileonul
distal, locul de absorbie a vitaminei B12.
In plasm vitamina B12 circul legat de proteinele transportoare, transcobalamine. Nivelul
plasmatic al vitaminei B12 este de 200-900 pg/ml. Pierderile zilnice sunt estimate la 0,1% din
depozite si se realizeaz prin urin, materii fecale, bil, descuamarea celulelor epiteliale.
Metilcobalamina, coenzim a metioninsintetazei, permite transformarea homocisteinei n
metionin, donatorul de grupare metil fiind 5-metil-tetrahidrofolatul. Din aceast reacie rezult
tetrahidrofolat liber, form activ. Prin interrelaia cu folaii, vitamina B12 particip indirect la
sinteza ADN-ului. Adenosilcobalamina permite conversia metil-malonil coenzimei A n succinil
coenzim A.
ETIOLOGIE
Principalele cauze ale anemiilor megaloblastice sunt deficitele de vitamina B12 i/sau de acid
folic. Deficitul de vitamin B12 poate apare n urmtoarele situaii:
1. aport insuficient (regim vegetarian strict);
2. tulburare de absorbie de cauz gastric (anemie Biermer, gastrectomie, cancer gastric,
deficit congenital de factor intrinsec), de cauz intestinal (rezecii ileale, sindroame de
malabsorbie) sau prin insuficien pancreatic;
3. consum crescut (parazitoze-botriocefaloza, disbacterioze intestinale);
4. administrare de medicamente care interfer cu absorbia vitaminei B12 (ex: colchicina,
neomicina, fenformin);

5. deficite ereditare enzimatice sau de transcobalamin II.

Deficitul de acid folic se poate datora:
1. aportului insuficient (subnutrii, alcoolici, prematuri, hemodializai);
2. tulburrii de absorbie (rezecii jejunale, boal celiac);
3. administrrii de medicamente care interfer cu absorbia acidului folic (ex: sulfamide,
anticonvulsivante, izoniazida, colestiramina);
4. consumului crescut (sarcin, neoplazii, parazitoze);
5. pierderilor exagerate (anemii hemolitice, exfolieri cutanate
6. utilizrii ineficiente, rezultatul unor deficite enzimatice.
Deficitele de vitamin B12 i acid folic pot fi combinate (ex: n cadrul sindroamelor de
malabsorbie).
n afara acestor cauze anemiile macromegaloblastice pot avea i alte cauze independente de
vitamina B12 i acidul folic, ca de exemplu:
1. deficite enzimatice n sinteza bazelor purinice si pirimidinice (ex: aciduria orotic);
2. sindroame mielodisplazice;
3. anemii diseritropoietice congenitale;
4. administrarea unor medicamente care interfer cu metabolismul acizilor nucleici
(azatioprin, hidroxiuree, ciclofosfamida.
FIZIOPATOLOGIE
Vitamina B12 i acidul folic intervin n sinteza acizilor nucleici. Deficitele lor determin
apariia megaloblastozei. Megaloblastul este un eritroblast patologic, cu o cantitate
insuficient de ADN, cu talie mare, cu nucleu mare, tnr, i citoplasm n cantitate
normal (asincronism de maturaie nucleocitoplasmatic).
Celulele sunt bogate n ARN, au citoplasma bazofil i o ncrcare normal cu
hemoglobin. O parte din eritroblatii anormali sunt avortai n mduv ducnd la
eritropoiez ineficient.
Tulburarea de sintez a ADN-ului influeneaz i granulopoieza (mielocite si
metamielocite gigante) si trombocitopoieza, precum i alte celule cu multiplicare rapid
(celule germinale, celule ale mucoaselor digestive). Afectarea sistemului nervos se
datoreaz deficitului de metionin cu modificarea structurii tecii de mielin, precum i
acumulrii de acid propionic cu proprieti mielotoxice.

CLINIC
Tabloul clinic asociaz sindromul anemic cu sindromul digestiv i sindromul neurologic.
Debutul este insidios. Anemia se dezvolt progresiv i este n general bine tolerat. Bolnavii pot
prezenta astenie, dispnee de efort, angin pectoral, paloare cu tent subicteric, sufluri cardiace,
tahicardie, splenomegalie.
Glosita Hunter cu limba lucioas, depapilat, cu arsuri linguale este frecvent frust. Tulburrile
de troficitate epitelial mai pot determina: anorexie, disfagie, epigastralgii, diaree. Sindromul
neurologic apare n anemia prin deficit de vitamina B12. Nu exist concordan ntre gradul
anemiei i gradul leziunilor neurologice. Cel mai frecvent bolnavii prezint parestezii, ataxie,
diminuarea reflexelor osteotendinoase, tulburri de sensibilitate profund, proba Romberg
pozitiv (sindrom de cordon posterior). Mai rar poate exista un sindrom de cordon lateral cu
paraparez spastic, accentuarea reflexelor osteo-tendinoase, semn Babinski bilateral. Uneori
tabloul clinic este dominat de manifestri psihice: tulburri de concentrare, pierderea memoriei,
depresie, halucinaii, psihoze. Sindromul neurologic poate s nu regreseze dect parial chiar
dup tratament prelungit i cu doze mari de vitamin B12, lsnd sechele invalidante.
DATE DE LABORATOR
I. Diagnosticul de anemie megaloblastic necesit efectuarea hemogramei, a numrului
de reticulocite, a mielogramei i a unor teste biochimice.
Hemograma
Anemia este macrocitar (VEM>100fl), normocrom (CHEM=32-35 g/dl), aregenerativ. Pe
frotiul de snge periferic se evideniaz macroovalocite, anizocitoz, poikilocitoz si granulocyte
hipersegmentate. Se pot asocia: leucopenie i trombocitopenie (pancitopenie).
Mielograma
Arat hiperplazie eritroid de tip megaloblastic, predominnd formele bazofile (aspect de
,,mduv albastr). Modificri apar i n seriile granulocitar (mielocite si metamielocite
gigante, granulocite hipersegmentate) i megacariocitar (megacariocite mari, hipersegmentate).
Modificri biochimice
Creterea bilirubinei indirecte, a urobilinogenului, a LDH-ului i a sideremiei sunt markeri ai
eritropoiezei ineficiente, ai hemolizei care se produce mai frecvent intramedular dect periferic.
II. Diagnosticul etiologic
Diagnosticul de anemie megaloblastic este urmat obligatoriu de diagnosticul etiologic.

Deficitul de vitamina B12 se confirm prin:

a. cobalaminemie sczut sub 100pg/ml;
b. cantitate crescut de acid metil-malonic urinar;
c. cantitate crescut de homocistein;
d. endoscopie gastric cu biopsie care evideniaz gastrita atrofic; stimularea cu
histamin sau pentagastrin este urmat de un volum secretor sczut din care lipsete HCl
liber (aclorhidrie histamino-refractar). n sucul gastric se poate doza i factorul intrinsec
(nu este test uzual);
e. test Schilling confirm malabsorbia vitaminei B12 i permite stabilirea
mecanismului etiopatogenic. Se administreaz 2m g vitamin B12 marcat radioactiv cu
57C sau 58Cr per os.
Dup 1-2 ore se administreaz vitamin B12 1000g i.m. care realizeaz saturarea celei mai mari
pri din transcobalamin. Vitamina B12 marcat se elimin urinar i se poate doza (normal
cantitatea este peste 10%). Dac exist tulburare de absorbie vitamina B12 seelimin prin
materii fecale, cantitatea din urin fiind sub 10%. Dup administrarea de factor
intrinsec exist dou posibiliti. Dac testul se corecteaz, tulburarea de absorbie este
gastric; dac testul nu este influenat, tulburarea este ileal.
f. test terapeutic administrarea de vitamin B12 1-5m g/zi 1-3 zile este urmat de apariia,
dup 4-8 zile a crizei reticulocitare.
Deficitul de acid folic se confirm prin:
a. folai serici sczui sub 4ng/ml;
b. folai eritrocitari sczui sub 100ng/ml;
c. cantitate crescut de formimino-glutamat urinar (N=1-17mg);
d. test terapeutic: se administreaz acid folic 50-100m g/zi 1-3 zile i se urmrete
rspunsul (criza reticulocitar).
TRATAMENT
Deficitul de vitamin B12
1.Tratamentul etiologic este posibil rar (n disbacterioze, botriocefaloz)
2.Tratamentul substitutiv const n administrarea parenteral de vitamin B12. Se ncepe cu
1000g /zi timp de 10-14 zile, apoi se continu cu 1000g /sptmn pn la normalizarea

hemoglobinei i apoi 1000g /lun toata viaa. n caz de hiposideremie prin consum crescut se
asociaz preparate de fier din a 2-a sptmn de tratament.
Rspunsul la tratament const din: dispariia megaloblastozei medulare n 12-24 ore, criza
reticulocitar ntre ziua a 5-a i a10-a, normalizarea numrului de leucocite i a numrului de
trombocite n cteva zile, normalizarea hemoglobinei i a hematocritului n 1-2 luni.
Hipersegmentarea granulocitelor persist 10-14 zile de la nceperea tratamentului. Starea
general se amelioreaz imediat, leziunile mucoase dispar mai trziu, leziunile neurologice sunt
ns mai greu reversibile.
Supravegherea bolnavilor se face toata viaa. Este necesar efectuarea anual a fibroscopiei
gastrice datorit riscului de apariie a neoplasmului gastric. Anemia Biermer poate asocia i alte
boli cu mecanism autoimun.
Deficitul de acid folic
1.Tratamentul etiologic vizeaz corectarea cauzei
2.Tratamentul substitutiv const din administrarea de acid folic 1-5 mg/zi per os. Dozele sunt
mai mari n sindromul de malabsorbie i n anemiile megaloblastice prin antifolice. Tratamentul
trebuie urmat mai multe sptmni sau luni pentru corectarea anemiei i umplerea depozitelor. n
anemiile hemolitice i n sindroamele de malabsorbie tratamentul dureaz toat viaa. Trebuie
subliniat faptul c dozele terapeutice de folat corecteaz megaloblastoza din deficitul de vit B12,
dar nu corecteaz leziunile neurologice care vor progresa.
Tratamentul profilactic cu acid folic se indic n circumstane care favorizeaz apariia carenei:
sarcin, anemie hemolitic, ciroz hepatic.

ANEMII HEMOLITICE
Hemoliza este procesul prin care eritrocitele sunt eliminate din snge. Hemoliza poate fi
fiziologic, proces selectiv care intereseaz numai eritrocitele nbtrnite, sau patologic, situaie
n care procesul este neselectiv. Hemoliza poate fi compensat datorit posibilitii mduvei
osoase de a-i crete producia pn la de 7 ori normalul sau decompensat, condiie n care
apare anemia hemolitic. Hemoliza fiziologic este extravascular. Molecula de hemoglobin
este catabolizat rapid. Hemul elibereaz fierul care se va lega de transferin i va fi transportat
la eritroblati. Protoporfirina este catabolizat n oxid de carbon i bilirubin liber (indirect).
Bilirubina liber este transportat la ficat unde va fi glicuronoconjugat i excretat prin bil n

scaun sub form de stercobilinogen. O parte va fi reabsorbit n intestin i excretat n urin sub
form de urobilin ( ciclul entero-hepatic). O mic cantitate de hemoglobin este eliberat direct
n plasm unde se leag cu haptoglobina. Complexul astfel format este epurat de ficat.
Hemoliza patologic poate fi extravascular sau intravascular.
Markerii de hemoliz sunt:
- clinici: anemie, icter, splenomegalie;
- biochimici:

creterea bilirubinei indirecte, a urobilinogenului i a sideremiei;

scderea haptoglobinei;

- hematologici: reticulocitoz (peste 5% sau 120 000/mm3), hiperplazie eritroid.

Hemoliza poate fi corpuscular legat de o anomalie a hematiilor sau extracorpuscular
datorat unui agent patogen din exteriorul hematiei. De asemenea, hemoliza poate fi congenital
sau dobndit. O form particular este hemoliza intravascular cronic n care icterul i
splenomegalia lipsesc. Hemoglobinuria este intermitent. Diagnosticul este susinut de caracterul
regenerativ al anemiei, scderea haptoglobinei, hemosiderinurie.
CLASIFICARE
A. Anemii hemolitice corpusculare (intrinseci)
1. Defecte structurale ale membranei (membranopatii)
Sferocitoza ereditara
Ovalocitoza
Hemoglobinuria paroxistic nocturn
2. Defecte enzimatice (enzimopatii)
reducerea potenialului redox: deficit de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaz
reducerea produciei de energie: deficit de piruvat-kinaz
3. Defecte ale hemoglobinei (hemoglobinopatii)

 defect de sintez a globinei: talasemii

defect de structur a globinei: siclemia (drepanocitoza)
B. Anemii hemolitice extracorpusculare (extrinseci)
1. Imune
a) autoimune
b) prin izoimunizare
2 2. Medicamentoase
3 3. Toxice: intoxicaie cu Pb, Cu, Zn
4. Infecii i parazitoze (malarie)
5. Distrucie mecanic: proteze valvulare, hemoglobinuria de mar, microangiopatii
(coagulare intravascular diseminat, purpur trombotic trombocitopenic, vasculite).
ANEMII HEMOLITICE CONGENITALE
Prin defect de membran
Sferocitoza ereditar (boala Minkovsky-Chauffard)
Boala se transmite autosomal dominant. Cauza este reprezentat de deficitul al unei
proteine din membrana eritrocitar (spectrina). Acest deficit determin destabilizarea stratului
dublu lipidic al membranei eritrocitare cu pierdere de lipide, scderea suprafeei eritrocitare i
modificarea formei eritrocitelor (microsferocite). Se produce o cretere a permeabilitii
eritrocitare pentru Na+ i H2O cu hiperhidratare (aspect de sferocit) i o cretere a intrrii de Ca+
n celule cu rigidizare celular.
CLINIC
Boala poate fi descoperit n copilrie sau la vrsta adult. Hemoliza poate fi compensat sau nu,
bolnavii prezentnd anemie, icter i splenomegalie.
Litiaza biliar este frecvent. n evoluie pot apare crize de eritroblastopenie favorizate de infecii
virale.

DATE DE LABORATOR
Pe frotiul de snge periferic se evidentiaz microsferocite (peste 25%). VEM este sczut sau
normal i CHEM este crescut. Rezistena globular osmotic este sczut. Autohemoliza este
crescut i corectabil dup adaus de glucoz.
TRATAMENT
Splenectomia este indicat n caz de hemolize severe, repetate sau de crize aplastice. Prezena
litiazei biliare indic colecistectomia. Tratamentul de fond const din: acid folic, drenaj biliar.
Transfuziile se fac n hemolize severe.