coala Postliceal Sanitar Slobozia

Cercetarii tiintifice

Ministerul Educaiei Naionale si

Proiect
de certificare a calificrii profesionale ASISTENT MEDICAL GENERALIST
NGRIJIREA PACIENTULUI CU HEMOFILIE

ndrumator: Dumitrescu Gabriela

Candidat:Niu Daniela

Slobozia
AUGUST 2016

,O familie nu e o formul.Nu!Nu! O familie e o esatur adnc , fcut din cele mai tari
fire , mai fierbini , mai nevzute : din fire de singe. ( Lucia Demetrius).
,,Together we are care( motto-ul Federaiei Mondiale de Hemofilie )

Capitolul I : Anatomia si Fiziologia Sangelui

Sangele
Sngele este fluidul care circul in interiorul arborelui cardiovascular; reprezint circa 8%
din masa corporal . mpreuna cu limfa , lichidul interstiial , lichidul cefalorahidian , peri- i
endolimfa , single constituie mediul intern al organismului.Sngele este format din elemente
figurate si plasm (55% din volumul sangvin) .
Prin examenul macroscopic al sngelui se observa trei tipuri de elemente figurate
(reprezentand 45 % din volumul sangvin volum globular procentual sau hematocrit ) :globulele
roii ( hematii sau eritrocite) , globule albe ( leucocite ) , plachetele sangvine ( trombocite ) .
Eritrocitele sunt cellule fara nucleu cu rolul in transportul oxigenului i dioxidului de
carbon i meninerea echilibrului acido-bazic . ( Figura 1 )

1.1 eritrocitele : www. Wikipedia.ro

Leucocitele spre deosebire de eritrocite , posed nucleu si mitocondrii . Au
capacitatea de a emite pseudopode i de a traversa peretele capilar prin porii si , trecnd
n esuturi , process numit diapedez . ( Figura 2)
Principala funcie a leucocitelor const n participarea acestora la reacia de aparare a
organismului.Organismul uman vine permanent n contact cu ageni patogeni ( purtatori
de antigene ) sau cu antigene libere . Antigenul este o substan macromolecular proteic
sau polizaharidic strin organismului i care , ptruns in mediul intern , declaneaz
producerea de catre organism a unor substane specifice , numite anticorpi , care
neutralizeaz sau distrug antigenul . Anticorpii sunt protein plasmatice din clasa gamma-

globulinelor . Aprarea se realizeaz prin dou mecanisme fundamentale : aprarea

nespecific i aprarea specific .
Componentele rspunsului imun specific : rspuns imun primar la primul agent cu
antigenul respective si rspuns imun secundar se realizeaz pe seama limfocitelor cu memorie ,
la un contact ulterior cu acelai antigen .
Caracteristicile rspunsului imun specific sunt : diferenierea structurilor proprii de cele
strine organismului , specificitate i memoria imunologic .
Aprarea nespecific (nnscuta ) este prezent la toi oamenii . Se realizeaz prin
mecanisme celulare si umorale . Apararea nespecific este una primitiv , cu eficacitate medie ,
dar este foarte prompt.
Aprarea specific se dezvolt in urma expunerii la agenii capabili sa induc un rspuns
imun.
Este de dou feluri :
1. Dobndit natural : intr.un mod pasiv, printr-un transfer transplacentar de anticorpi si
activ , in urma unei boli
2. Dobndit artificial : intr-un mod pasiv prin administrare de antitoxine i gammaglobuline i active prin vaccinare.
Rspunsurile immune specific sunt mediate prin dou tipuri de leucocite
limfocitele B si T pe baza unor mecanisme interdependente : imunitatea umoral ,
care implic limfocitele B i imunitatea mediat celular , care implic primar
limfocitele T.
Vaccinarea declaneaz , in principiu , aceleao mecanisme imunitare , cu
deosebirea c reactiile produse in organism sunt mai atenuate . ( Figura 3 )

1.2 Limfocitele B i T www.Wikipedia.ro

Plachetele sangvine sau trombocitele sunt elmente figurate necelulare ale sngelui cu rol
n hemostaz. ( Figura 3 )

Figura 1.3 Leucocitele si trombocitele

Plasma sangvin contine 90% ap si reziduu uscat format din 15 substane anorganice,
majoritatea proteine (albumine , globuline , fibrinogen ) .

Grupele sangvine transfuzia

Membrana hematiilor are n structura sa numeroase tipuri de macromolecule , cu rol de
antigen , numite aglutinogene A i B.
Prin excludere reciproc a aglutinilelor si aglutinogenelor omoloage , in decursul
evoluiei umane s-au construit mai multe sisteme imunologice sangvine. ( Figura 4 )
Grupa
O(I)
A ( II )
B ( III )
AB ( IV )

Aglutinogene
Fr
A
B
A,B

Aglutinine
alfa , beta
beta
alfa
fr

Figura 1.4 tabelul grupelor sangvine : Manual de Biologie clasa a XI a

Cele mai importante in practica medical curent sunt sistemul OAB i sistemul Rh ( D ).
Sistemul OAB potrivit unor reguli de excludere a aglutinelor cu aglutinogenul omolog ( alfa cu A
si beta cu B ) , nu pot exista indivizi posesori de aglutinogen A si aglutinine alfa sau posesori de
aglutinogen B si aglutinine beta. ntalnirea aglutinogenului cu aglutinina omoloag duce la un
conflict imun , antigen anticorp cu distrugerea hematiilor si consecine grave pentru individ.
Combinaiile si coexistenele posibile , tolerate immunologic , sunt in numr de patru si
reprezint cele patru grupe sangvine in care se poate repartiza populaia globului , pe baya
sistemului OAB .
Cunoaterea apartenenei la una din grupele sangvine are mare importan n cazul transfuziilor
de snge . Regula transfuziei cere ca aglutinogenul din sngele donatorului s nu se ntalneasc
cu aglutinele din plasma primitorului . Potrivit acestei reguli , transfuzia de snge ntre grupe
diferite se poate face astfel : grupa 0 poate dona la toate grupele , dar nu poate primi dect singe
de la izogrup ( de la grupa 0 ) i grupa AB poate primi de la toate grupele .
Sistemul Rh. S.a constatat ca 85% din populaia globului mai posed pe eritrocite , n
afar de unul din antigenele sistemului OAB , i un antigen denumit D sau Rh . Toi indivizii
posesori de antigen D sunt considerai Rh pozitiv , iar cei 15% care nu posed aglutinogenul D ,
sunt Rh negativ. n mod natural nu exist aglutinine omoloage anti- Rh , dar se pot genera fie

prin tranfuzii repetate dr singe Rh+ la personae cu Rh- , fie prin sarcin cu ft cu Rh+ si mama
Rh- . n ambele situaii , aparatul imunitar al gazdei reacionez fa de aglutinogenul D ca si fa
de un antigen oarecare , prin activarea limfocitelor , urmat de producerea de anticorpi anti D
(anti- Rh) . Aceti anticorpi vor reaciona cu antigenul D de pe suprafata hematiilor si vor
produce hemoliza.
n cazul mamei Rh negative , cnd tatl este Rh pozitiv , datorit caracterului dominant al genei
care codific sinteza aglutinogenului D , copiii rezultai vor moteni caracterul Rh pozitiv . Prima
sarcin poate evolua normal , deoarece , in conditii fiziologice hematiile Rh+ ale ftului nu pot
traversa placenta deci nu ajung n circulaia matern . ( Figura 5 )
La natere ns , prin rupturile de vase sangvine care au loc n momentul dezlipirii placentei de
uter , o parte din sngle fetal trece la mam i stimuleaz producia de aglutinine anti- Rh. La o
nou sarcin , aceste aglutinine ( care pot traversa capilarele placentare ) ptrund n circulaia
fetal i distrug hematiile ftului , putnd duce chiar la moartea acestuia , atunci cnd aglutininele
sunt n concentraie mare .

Figura 1.5 Contribuia RH-ului n sarcin : www.Wikipedia .ro