Sunteți pe pagina 1din 61

INTRODUCERE N

DISCIPLINA
NEFROLOGIE

Sindroame
nefrologice

Clasificarea bolilor renale


In functie de structura renal afectat predominant (i
iniial):
Glomerulopatii
Nefropatii interstitiale nefropatii tubulointerstitiale
(ex. pielonefrite)
Tubulopatii
Nefropatii vasculare
vasele mici;
vasele mari.

Nefropatiile obstructive
Nefropatii interesnd toate structurile renale: ex. boala

polichistic renal cu transmitere dominant; tumori etc.

Principalele sindroame in
bolile renale
Anomaliile urinare asimptomatice
(hematuria, proteinuria)
Insuficiena renal
acut
cronic
Sindromul nefritic acut
Sindromul nefritic cronic
Sindromul nefrotic
Hipertensiunea arteriala
Infectia urinar
Obstrucia urinar
Defectele tubulare renale
Litiaza renourinar

Principalele sindroame
in bolile renale
Anomaliile urinare
izolate
(proteinurie, hematurie,
leucociturie)

Hematurie: litiaz,
tumori, nefrite etc.

EXAMENUL DE URIN
Urina indica starea funcional a rinichiului

precum i integritatea anatomic a acestuia i


a cilor urinare, i din aceast cauz a fost
numit o "biopsie intra vitam"
Examenul de urin i anamneza pot stabili
diagnosticul nefrologic.
Frecvent se efectueaz un sumar general de
urin, un examen al urinei din 24h cu
determinri cantitative a unor substane i un
examen fracionat de urin la care se
recolteaz mai multe probe (glicozurie
provocat, probe de concentrare i diluie,
cristalurie provocat)

EXAMENUL DE URIN
Condiii de recoltare la un examen de sumar de urin:
se recolteaz prima urina de dimineaa care este mai concentrata
cu 24h nainte se suprim administrarea de medicamente (aspirina,
sulfamide) deoarece cresc numrul de cristale i de hematii din urin
seara se adm. un regim hidric limitat pentru a nu determina o urina
hipoton care s lezeze hematiile
toaleta genital riguroas, la femei nu se efectueaz sumarul de urina n
timpul ciclului
recoltarea se face intr-un borcan curat fr urme de glucide, lipide,
detergeni
examenul trebuie efectuat n primele 3 ore de la emisie sau n primele 12
ore dac urina poate fi pstrat la 40C; peste 3 ore n condiii improprii se
dezvolt o flor microbian care transform ureea n amoniac i modifica
pH-ul
se face dup minim o zi de la folosirea substanelor radioiodate
(determin reacii fals pozitive la proteinele urinare)

EXAMENUL DE URIN
examen

macroscopic
examen fizico-chimic
examen microscopic

EXAMENUL DE URIN
Examen macroscopic
turbiditate : urina normala este limpede la emisie sau tulbure daca
conine sruri in cantitate crescut (urai, carbonai, oxalati,
fosfai) sau o flora microbiana abundenta sau grsimi
(chilomicroni)
culoare: galben pai spre galben auriu

hipocrome: pn la incolore in poliurii


hipercrome: roii: este data de colorani alimentari, aminofenazona,

derivai de pirazolon, hemoglobina (Hb), urobilinogen crescut,


hematii, porfirine, dup sfecla roie.
galben-brun : in creteri ale urobilinogenului si pigmentilor biliari, se
formeaz o spuma glbuie (urini hepatice)
bruna: este data de tanin, chinina, timol, prezenta acidului
homogentizic (produs intermediar in metabolismul fenilalaninei si
tirozinei) care in mediu alcalin d culoarea bruna (alcaptonuria =
virarea culorii urinei in timp), in melanurie (cresc pigmentii melanici
in melanosarcom)
verde-albastm: amitriptilina, albastru de metil, cupru, biliverdina
miros: fad, aromatic dat de acizii volatili si substanele urinoide;

patologic apare un miros accentuat in urini concentrate;


dezagreabil dupa sparanghel, usturoi, hrean; miros amoniacal (in
infecii, tumori renale), putrid (anaerobi), de mere acre (in DZ

EXAMENUL DE URIN
Examen fizico-chimic
densitatea urinara (normal 1015-1022, limite atinse 1003-1030) se
msoar cu urodensimetre.
-determinarea osmolaritatii urinare se face cu osmometre; valorile
normale sunt de 800-1200mosmoli/l
--det.pH-ului se face pe urina proaspta (normal 5.8-7.4, limite intre
4.5-8) si se face cu hirtii indicatoare de pH (clasic) - scade la regim
hiperproteic (5.2-5.3) i crete la regim vegetarian (7-7.5);
postprandial devine alcalin (H-r trece n HCl)
pH

acid in neoplasme, stri febrile, acidoza metabolica uremica, in


insuficienta renala prin scderea sintezei de amoniac care neutralizeaz
radicalii acizi
pH alcalin in infecii ale tractului urinar, dupa vrsaturi si in timpul
terapiei cu antiacide
Proteimuria normal este de 50-100mg/24h, cantitate ce nu

pozitiveaz reaciile chimice obinuite

EXAMENUL DE URIN
Examen microscopic
a. sediment organizat:
celule epiteliale: cel.epi.plate (suprficiale) in numr
crescut in inflamaii;
leucocite rare in mod normal (3-4/cimp), sunt granulocite,
PMN; provin de la nivelul cailor sau rinichilor
hematii (1-2/2-3 n c/v) tinere (mai colorate) si btrne
(mai decolorate); in hematuriile glomerulare predomina
hematiile tinere si dismorfe (prin trecerea membranei
filtrante ele se fragmenteaz)
cilindrii sunt mulaje ale tubilor renali (de la ramul
ascendent al ansei Henle distal) alctuite din proteine
(de origine plasmatica si tubular - mucoproteinele
Tamm-Horstfall) care precipit la pH acid:
cilindri hialini.au capetele rotunjite, sunt transpareni
cilindri granuloi sunt cilindrii hialini pe suprafaa crora au

aderat granulaii refringente rezultate din dezintegrarea


celulelor (leucocite, hematii) sau proteine plasmatice
cilindrii cirosi (de staza prelungita)in insuficienta renala in
stadiul final

EXAMENUL DE URIN
Examen microscopic
b. sediment neorganizat este format din sruri:
urini acide: urai de sodiu, acid uric, oxalat de
calciu
urini alcaline: fosfai amoniaco-magnezieni,
fosfai bimagnezieni, cristale de tirozin,
leucina, bilirubin.

EXAMENUL DE URIN
EXAMENUL BACTERIOLOGIC AL URINEI
Interpretare:
sub 10.000 de germeni/ml reprezint o
bacteriurie nesemnificativa;
ntre 10.000-100.000 suspiciune de infecie;
peste 100.000 infecie urinar;
sub 1.000 dac a avut loc o contaminare din
mediu (cu stafilococ alb, corineobacterium,
lactobacili)

HEMATURIA
Hematuria reprezint excreia unui numr

anormal de eritrocite in urina provenite


deasupra sfincterului striat al uretrei.

Etiologiile hematuriilor:
boli generale cu rsunet prin nefropatii secundare

(ntlnite in boli sistemice ca purpura HenochSchonlein, poliarterita nodoasa, lupusul eritematos


sistemic,-sd.Goodpasture; granulomatoza Wegener,
endocarditele maligne, DZ, limfoame, poliglobulii), sd.
hemoragipare, consumul de antiinflamatoare
nesteroidiene, anticoagulante
cauze renale: glomerulonefrite, amiloidoza, nefropatii
ereditare (sd.Alport, sd.Fabry), infeciile pielorenale,
necroza papilara, TBC renal; litiaza, guta, oxaloza;
nefrocalcinoza; malformaii (polichistoza, rinichi
spongios); infarct renal, necroza coritcala; tumori
(maligne, benigne); traumatisme.
afeciuni ale cailor renale: hidronefroze; anomalii
congenitale; infecii (TBC, prostatita); parazitoze; corpi
strini intravezicali; cistita de iradiere sau dupa
ciclofosfamida; litiaza; tumori; traumatisme; anomalii
vasculare; diverticuli vezicali si ureterocelul
hematurii eseniale

Proba Guyon (cele trei vase):


dac doar urina de la nceputul jetului este

roie (in primul vas) hematuria este de origine


cervico-prostatic;
daca ultimul jet este hematuric atunci
sngele are origine vezical;
dac in toate vasele urina este hematuric hemoragia este la nivel renal sau vezical (este
o apreciere relativa)

HEMATURIA
A. Hematurie izolat: se face cistoscopie pentru

identificarea originii:
de sursa vezical: tumora, leziuni inflamatorii

specifice/nespecifice, calcul, corpi strini,


parazitoze, ulcere, diverticuli;
dintr-un singur meat ureteral: cancer renal (da o
hematurie abundent, capricioas, rezistent);
TBC, litiaza, polipoza, anomalii de dezvoltare
din ambele meaturi ureterale: amiloidoza, GN,
polichistoza, rinichi in potocoav, rinichi cu
medulara spongioas, anomalii vasculare, litiaza
bilateral, boli generale cu rsunet renal

HEMATURIA
B. Hematurie asociata cu:
nefromegalie unilateral: tumora, chist, pionefroze
nefromegalie bilateral: polichistoza, tumora, hidronefroza

bjlateral sau prin obstacol


durere: litiaza, TBC, tumora, infarct renal
cu semne vezicale (polachiurie, disurie, modificri de jet):
adenom/carcinom de prostata, litiaza vezicala sau tumora vezicala

febra i cu piurie indic infecia dar si 15% din tumorile

maligne evolueaz cu febra.


proteinurie i cilindrurie
boli in care predomina proteinemia: DZ, amiloidoza, LES,

nefroangioscleroza benigna
boli cu predominenta hematuriei: polichistoza renala, coagulopatii,
TBC, litiaza, necroza papilara

HEMATURIA
De etiologie glomerular a hematuriei ne informeaz

examenul microscopic optic: hematiile glomerulare


din urin sunt tinere, deformate (dismorfe) si sunt
insoite de proteinurie i cilindrurie
Hematuria n care apar cheaguri este de la nivelul
cailor urinare .
Hematuria profuza este o hematurie instalat brusc,
abundenta (peste 30% din volunul urinar) prelungita
i greu tratabil (apare in malformaii ale cailor
urinare, traumatisme, inflamaii specifice/nespecifice,
tumori, adenom de prostat, litiaz).

HEMATURIA
Diagnosticul diferenial a hematuriei:
heinaturia microscopic de hematuria normal
in hematuria macroscopic urina are un aspect rou strlucitor
urina brun: hemoglobinurie, mioglobinurie, porfirinurie,
concentraie crescut de urai
urina roie-oranj: dup analgezice, laxative, anticonvulsivante,
sedative, antibiotice, tranchilizante, antihipertensive,
antiparkinsoniene, miorelaxante
cu uretroragia caz n care singele se poate elimina i in afara
mictiunilor cu hemoragii de la nivelul tractului genital
diferenierea hematuriei glomerulare de cea a cilor urinare se
face prin examinarea hematiilor: n primul caz ele sunt tinere,
mai mici i deformate (prin trecerea prin membrana filtranta
glomerulara)

PIGMENTURII
Hemoglobinuria denumete prezenta de hemoglobina

(Hb) libera in urina datorita unei hemoglobinemii (in


urma hemolizei intravasculare)
Etiologia hemoglobinuriilor
hemolize ereditare: defecte de membran eritrocitar
(sferocitoza), defecte de hemoglobina (calitative siclemii; cantitative - talasemii); defecte enzimatice
hemolize dobindite:
hemoglobinurii paroxistice nocturne
imunologice cu autoanticorpi la cald/rece, izo-Ac
neimunologice: toxici, medicamentoi (fenacetina), ageni

fizici (soluii hipotone, arsuri), bacteriene, parazitare


(malarie), mecanice (anemii hemolitice microangiopatice)

PIGMENTURII
Mioglobinuria semnific prezena de mioglobina (Mg)

in urin: urina proaspta este roz, apoi ea devine


bruna
Etiologie: rabdomioliza (liza muchiului striat) anomalii de membran musculara.
Clasificare
mioglobinurii sporadice: la traumatisme, de efort,

ischemice, toxice, medicamentoase (heroina,


barbirurice, codeina, etc), infectioase, metabolice (la
scderi sau creteri de temperatura), polimiozita
idiopatica.
mioglobinurii ereditare: deficit de miofosforilaza, deficit
de alte enzime ale metabolismului esutului muscular

CHILURIA
Chiluria reprezint eliminarea de urin

amestecat cu limfa (aspect lactascent,


grsos al urinei); arat comunicarea dintre
sistemul limfatic i aparatul renal
Etiologie:
parazii: filarioza, echinococoza, cisticercoza,

ascaridioza
neparazitare: anevrisme limfatice, malformaii,
compresiuni ale canalului toracic

PROTEINURIA
Proteinuria este un semn frecvent ntlnit in

bolile renale, ncadrarea si analizarea cauzei


este un lucru mai complicat

Metode de apreciere:
detectare (turbiditate),
calitative (electroforetic),
cantitative (pe urina din 24 de ore)

Clasificarea proteinuriilor
Din punct de vedere imunochimic:
proteinurie selectiv (albumine>85%,

globulune<15%),
neselectiv (global),
tubular (traseu electroforetic globulinic),
paraproteinele

Clasificarea proteinuriilor
etiopatogenic dup mecanismele de producere:
prerenale (de suprancrcare)
cu proteine normale(Hb,Mb,amiloza)
cu prot.anonnale (Bens-Jons,lanuri H)
renale:
Glomerulare
permanente (in toate eantioanele de urina)
intermitente (funcionale) apar n anumite eantioane, dup anumite

manevre; sunt benigne, pasagere si sunt date de modificri n


hemodinamica renal:
proteinuria de efort
proteinuria ortostatica
proteinuria in bolile febrile
proteinuria de staza in pericardita constrictiva, ciroza
proteinuria ciclica a adolescentului, proteinuria postprandiala,
proteinuria neurologica, proteinuria prin ageni fizici

postrenale (nefrourologice): sunt proteinurii foarte mici (0.5-

1.5g/24) si neselective datorate descuamarii si inflamatiei


epiteliului conjunctiv (in cistite, pielite, tumori ale
uroteliului, TBC ale cailor renale, litiaza)

PROTEINURIA
Microalbuminuria de 150-300mg/24h care se

dozeaz la bolnavii cu DZ i HTA este un semn


precoce de afectare renal-afectarea
endoteliului
Proteinuria peste 3g/24h este de natur
glomerular

Principalele sindroame
in bolile renale
Sindromul nefritic acut
Inflamaia acut a
parenchimului renal
GLOMERULONEFRITA ACUTA
- hematurie, proteinurie,
edeme, hipertensiune

Sindromul nefritic
(glomerular)
Reprezinta un diagnostic de etapa
Poate evolua acut sau cronic
Este caracterizat prin:
Proteinurie
Hematurie
Cilindrurie cilindrii: hematici, granuloi
Edeme
HTA cu/fr disfunctie renala

Sindromul nefritic acut


Se caracterizeaz prin instalarea rapid a

semnelor
de
afectare
renal,
cu
manifestri clinice, adesea, zgomotoase
la un subiect indemn de orice suferin
renal.

Tabloul clinic poate contura un sindrom

nefritic acut izolat sau asociat cu semne


extrarenale ce integreaz nefropatia ntrun context clinic mai general care include
manifestri i din partea altor organe

Sindromul nefritic acut


tipic
- oligurie
- Edeme
- HTA
- proteinurie
- hematurie
- injurie renala
acuta (IRA),
frecvent

atipic
- injurie renala
acuta (IRA)
sau
-proteinurie/hematu
rie izolat,
sau
- HTA acut izolat

Sindromul nefritic cronic


De regul, continu sindromul nefritic

acut, rareori se instaleaz de la nceput


cu alur cronic
Caractere clinice:

evolueaz cu poliurie mult vreme


proteinurie persistenta, 0,5 2 g/zi
hematurie microscopica, persistenta
cilindrii granuloi sunt mai frecveni
edeme prezente doar n puseele acute
evolutive
HTA este mult mai frecvent i mai severa
BCR se instaleaz progresiv i este
ireversibil

Principalele sindroame
in bolile renale
Sindromul nefrotic
apare datorit creterii permeabilitii
peretelui capilarelor glomerulare pentru
proteine, i se caracterizeaz prin
PROTEINURIE MASIVA (peste 3.5 g/24h),
cu consecinele acesteia:
hipoalbuminemie, hipoproteinemie
global;
hiperlipoproteinemie

Sindromul nefrotic
Asociaz trei semne fundamentale:
proteinurie peste 3,5g/24ore (>
2,5mg/min),
hipoproteinemie sub 30g/l,
hipercolesterolemie peste 3g/l. O
proteinurie persistent peste 3,5g/24ore
sau 2,5mg/min permite afirmarea unui
sindrom nefrotic
Cu ct proteinuria este mai mare, cu

att apariia manifestrilor clinice ale


sindromului nefrotic este mai precoce

Hiposerinemia care rezult explic

majoritatea celorlalte manifestri,


edemele fiind definitorii n acest sens.

Tipuri de sindrom nefrotic (SN)


a) SN pur caracterizat prin:
absena hematuriei macroscopice
absena HTA
absena IRC
frecven mare la copil
b) SN impur asociaz la elementele

sindromului nefrotic:

hematurie persistent
HTA
BCR
frecven egal la copil i la adult

Se ntlnete la bolnavii cu afeciuni


vasculare sistemice: diabet zaharat,
amiloidoz, LES, purpura HenochSchnlein.

PATOGENIA SN

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


ETIOLOGIE / CLASIFICARE
I. SN congenitale i ereditare
- SN congenital
- SN familial
- SN infantil
- SN din nefropatii ereditare (sdr.Alport, Lowe)
II. SN primitiv sau idiopatic - apare n cursul nefropatiilor
glomerulare primitive. Dup leziunile histologice (Glassock i
colab.):
1. SN cu leziuni minime glomerulare minime (Nefroza lipoida)
2. GN proliferativ-mezangial
3. SN cu scleroz glomerular focal
4. GN membranoas
5. GN mezangio-capilar: tipul I; tipul II
6. Cu leziuni mai puin comune
-GN cu semilune
-GN proliferativ segmental i focal
-leziuni nencadrabile
III. SN secundar

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


ETIOLOGIE / CLASIFICARE
III. SN secundar - apare consecutiv unor factori etiologici evideniabili
1. Cauze infecioase:
a) bacteriene (streptococ -hemolitic n GNAPS, stafilococ n
GN din endocardit, nefrita de shunt), parazitare, bacilare, lues.
b) virale (VHB, citomegalic, Epstein-Barr, herpes-zoster, HIV-1)
2. Alergii: -venin de insecte, reptile, inhalare de polen etc.
3. Imunizri: vaccinri (DTP), seroterapie.
4. Boli de sistem: LES; PAN, artrita reumatoid, vasculite sistemice,
sd. Goodpasture, sarcoidoza etc.
5. Boli metabolice: amiloidoza, DZ, deficitul de 1antitripsin.
6. Neoplazii: b. Hodgkin, LLC, feocromocitom
7. Medicamente i alte substane chimice: sruri de Au, Bi, captopril,
mercur, substane de contrast, tolbutamid, rifampicin, Interferon etc.
8. Alte cauze: nefropatia de reflux, tromboza vv. renale, HT renovascular,
sferocitoz,
tiroidit,
hipertiroidism,
pericardita
constrictiv, IC.

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


CLASIFICARE CLINICO-EVOLUTIV
SINDROMUL NEFROTIC PUR
Proteinurie de tip selectiv la
ELFO prot. urinare (fraciuni cu
GM
<100.000:
albumin,
siderofilin, absena IgM)

SINDROMUL NEFROTIC IMPUR

Hematurie microscopic numai


la
debut,
neobligatorie,
tranzitorie
HTA
numai
la
debut,
neobligatorie, tranzitorie

Hematurie microscopic i/sau


macroscopic peste 1 l de la
debutul bolii

Retenie azotat neobligatorie,


numai la debut, n faza oliguric

Retenie azotat persistent i


dup reluarea diurezei

Proteinurie de tip neselectiv, n


cazuri extreme pn la aspectul
de ser diluat al urinii la ELFO

HTA frecvent, persistent

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

CLASIFICARE CLINICO-EVOLUTIV
SINDROMUL NEFROTIC PUR

SINDROMUL NEFROTIC IMPUR

Rspuns bun la corticoterapie


(doar 5% din copii cu SN pur
sunt primar corticorezisteni)

Rspuns n general prost la


corticoterapie (un nr. mic de
cazuri rspund la administrare
de cortizon n doze mari i timp
ndelungat)

Prognostic favorabil (vindecare


dup 1-4 ani de evoluie n care
prezint recidive)
Histologic: leziuni glomerulare
minime

Prognostic
nefavorabil
(evoluie n general spre IRC cu
exitus n uremie terminal)
Histologic:
leziuni
de
glomerulit, scleroz focal etc.

Se suprapun pe SN primitive

Se suprapun pe SN secundare

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


PATOGENIE
I. MECANISM IMUNOLOGIC
a) SN din cadrul bolilor de CIC (mecanism similar celui din GNA)
- LES, nefrita de unt, endocardita bacterian subacut, HVB
b) SN produse prin anticorpi anti-MBG: n cadrul GN rapid progresive
cu evoluie rapid spre IRC i uremie terminal cu exitus n 6- 12
luni (rare la copil)
c) SN cu evoluie alergic de tip reaginic, cu recidive renale de tip
sezonier, n timpul expunerii la alergen, cu cresterea IgE plasmatice.
II. MECANISM TOXIC
prin efect patogenic local al unor toxice i medicamente
III. MECANISM INSUFICIENT PRECIZAT (SN IDIOPATIC)
Nefroza lipoid (SN pur):
Perturbare a imunitii celulare ce determin o anomalie a LT
dependente, rezultnd eliberarea unui mediator circulant toxic pt.
MBG- factor de permeabilizare a MBG.

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


ANATOMIE PATOLOGIC
Macroscopic: n nefroza lipoid (SN pur) rinichi mrit n volum,
de aspect deschis la culoare (albicios)
Histopatologic:
a) leziuni glomerulare minime - n 77%din cazuri.
- n MO: glomerul optic normal
-n ME: tumefacia celulelor epiteliale, cu dezorganizarea i
fuzionarea proceselor podocitare.
-Boala cu leziune glomerular minim caracteristic nefrozei
lipoide a copilului, cu modificri reversibile.
b) leziuni glomerulare membranoase - ngroare difuz a MBG
i formarea unor depozite triunghiulare ntre citoplasmele
celulelor i lamina densa, cu aspect de roat dinat
-leziuni ireversibile, cu evoluie spre scleroz
c) leziuni glomerulare sclerozante - aspect de scleroz
sistematizat: glomerulita globular, cu glomerul segmentat n
4-6 lobi, sau cu scleroz difuz.

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


TABLOUL CLINIC
Frecvena maxim ntre 1 1/2 ani - 4 ani, M / F = 2:1
Circumstane de apariie: - dup un episod infecios (faringian, de
ci respiratorii inferioare)
- n cursul unei nefropatii cunoscute
- dup o intoxicaie
- fr antecedente patologice
Debutul: insidios, cu durata de 2-4 spt.
- paloare, inapeten, iritabilitate, agitaie, astenie,
subfebrilitate / febr, dureri abdominale difuze, cefalee,
- edeme instalate treptat, progresiv
brusc - n rare cazuri.
Perioada de stare: proteinuria - semnul cardinal
edemele=consecina i expresia clinic a proteinuriei
1. Sindromul hidropigen
2. Sindromul urinar
3. Sindromul umoral
4. Funcia renal

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


1. Sindromul hidropigen:
- edeme cu caracter renal (facies bufi, maleolare, pretibiale)
- revrsate lichidiene n seroase (pericardit, pleurezie, ascit,
hidrocel) forma generalizat de anasarc
- tegumente alb-ceroase
- infecii cutanate la niv. pleoapelor sau reg. genital.
- inapeten /diaree cronic (edem al vilozitilor intestinale)
2. Sindromul urinar:
- oliguria: 1-2 miciuni/zi, diureza < 250ml/zi n faza de retenie H-S
- proteinuria: important cantitativ
de tip selectiv
> 5 -15 g/l
albumine 60-90%
1 i globuline
2 i globuline - densitate urinar
normal (cantitate crescut de proteine)
- sediment urinar:
rar - hematurie microscopic, cilindrii granuloi i hialini

SINDROMUL NEFROTIC (SN)

3. Sindromul umoral:
- hipoproteinemia: semn cardinal i obligatoriu n SN
atinge valori de 3 - 5 g%
disproteinemie: hipoalbuminemie
hipogammaglobulinemie
hiper 2 i globulinemie
inversarea raportului albumine /globuline
- hiperlipemia: 10-30g/l
- pierderea de proteine
- sinteza hepatic crescut
- hipercolesterolemie
- hipertrigliceridemie
ser lactescent
- hiper betalipoproteinemie
4. Funciile renale: normale sau uor diminuate n faza oliguric
Alte teste: VSH accelerat - reflect hipo/disproteinemia
ASLO i complementul normale

DIAGNOSTIC DIFERENIAL al SN
edeme cardiace sunt: cianotice, declive, reci, la

un bolnav "vechi" cardiac cu semne de IC.


hepatice: clinic hepatomegalie, +/- icter , stelue
vasculare, semne paraclinice de suferin hepatic
alergice: contactul cu alergenul / post neptur
de insect, semne clinice de alergie.
hipoproteinemice : malnutriia proteinemic,
examenul de urin este normal; lipidele normale
sau sczute
mixedemul : aspectul caracteristic al faciesului,
tegumente uscate, infiltrate, macroglosie, TSH ,
T4 i T3 )
alte edeme renale : GNA, pielonefrit acut; se
exclud pe baza: examenului de urin i a probelor
de explorare renal;

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


TRATAMENT
1. IGIENO-DIETETIC
repaus la pat n perioada edematoas i
recderi
regim alimentar desodat
raia alimentar :
proteine : pn la 1,0 g/Kg c. / zi
lipide - restricie moderat, n special cele cu

coninut crescut de colesterol i trigliceride


glucide 4-8 g /Kg c. / zi
contraindicaie total a seroteraipei i

vaccinoterapiei (timp de 2,5 ani de la


remisiunea complet )
evitarea expunerii la intemperii (frig,

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


TRATAMENT
2. PATOGENIC :
Terapia cortizonic : PREDNISON
schema de scurt durat

Terapia de atac al primului puseu: 2 mg / Kg

c / zi, max. 80 mg/zi n 4 prize egale, 4


sptmni
Terapia de consolidare: 2 mg / Kg c / zi, max.
80 mg/zi n doz unic dimineaa, n regim
alternativ nc 4 sptmni apoi se poate
ntrerupe brusc
Terapia recderilor (prezena proteinuriei +
+ sau mai mare la un pacient anterior fr
proteinurie)-reluarea corticoterapiei n

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


TRATAMENT
Terapia cortizonic

schema de lung durat

Terapia de atac : 2 mg / Kg c / zi - durata = 8

sptmni (pn la dispariia proteinuriei 14


zile consecutiv)
Terapia de consolidare : priz unic i regim
alternativ durata = 2 luni ( minim ) cu
reducerea progresiv a dozelor la 3-4
sptmni; durata total = 6-12 luni
Terapia recderilor ( proteinurie = ++ la un
pacient anterior fr proteinurie) - reluarea
dozelor de corticoterapie n ritmul folosit
terapia de atac pn dispare proteinuria 3
zile consecutiv, apoi se reia tratamentul de
consolidare.

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


TRATAMENT alternativ
Terapia citostatica:
Indicaii majore - SN corticosensibile cu recderi frecvente
relative-SN steroid-sensibile cu fenomene de corticointoleran
Contraindicaii
- formele secundare, steroid rezistente
- formele congenitale i familiale
- formele cortico-sensibile fr corticointoleran
Scheme terapeutice
Ciclofosfamida 2,5-3mg/kgc/zi iv, - 3 saptamini (+/- Prednison)
Levamisol 2,5 mg/kg/doza alternativ 4 - 12 luni
Ciclosporina A 5-7 mg/kg/zi 4 saptamini 8 luni
Alte : Clorambucil, Azatioprina, Metilprednisolon i.v.,

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


TRATAMENT

3. SIMPTOMATIC
diuretice - la nevoie, numai n caz de
edeme masive, invalidante
serumalbumin - doar la cazurile care
dezvolt hipovolemie simptomatic
puncie evacuatoare la nevoie ( n caz de
colecii importante )
trtamentul HTA
insuficiena cardiac - trat. sub
supraveghere ECG.

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


TRATAMENT
Adjuvant pt prevenirea ef.sec. ale terapiei cortizonice
- Restrictie de lichide (dupa restabilirea balantei hidrice)
total lichide/24 ore = 250 ml/m2/zi + diureza zilei precedente
-Restrictie Na+ (aport maxim 1g/24h)
- Suplimentare cu K (1-2 g KCl /zi) in cazul diureticelor ce induc
hipoK
- Administrare se Calciu lactic 1-2 g/zi
- Administratre de pansamente gastrice (Dicarbocalm etc)
- Regim
hiperproteic,
normocaloric,
moderat
hipoglucidic,
hipolipidic

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


EVOLUIE
a) Vindecare:
- pusee recidivante n 2 - 4 ani, cu vindecare complet.
este cea mai frecvent situaie la copil
b) Remisiune incomplet
c) Cronicizare:
- evoluie lent, n pusee recidivante pe durat de ani de
zile, cu instalare progresiv a IRC (situaie rar la copil)
e) Instalarea IRA (foarte rar la copil)

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


COMPLICAII
a) Legate de evoluia bolii
- infecii intercurente (pneumococ, v. rujeolei, varicelei)
- retentie masiva de lichide (ascita, hidrotorax, compresiune)
- crize dureroase abdominale, crize de tetanie
- trombembolii (prin hipercoagulabilitate sangvina)
b) Legate de terapia cortizonic i a imunosupresoarelor
! Corticoterapia: retard de crestere/ pubertate, obezitate/DZ,
vergeturi, hirsutism, facies pletoric, HTA, hipocalcemie,
osteoporoza, scaderea rezistentei la infectii, supresia CSR
! Citostatice: depresia maduvei (!leucopenie), alopecie, tulburari
digestive, sterilitate etc

SINDROMUL NEFROTIC (SN)


PROGNOSTIC

Se stabilete dup 5 ani de la debut, evoluia activ fiind de 2-4 ani.


Prognostic Favorabil

Prognostic Nefavorabil

Varsta mica la debut (dar Nu


sub 1 an),Sex M
Absenta (sau prezenta
tranzitorie la debut) a
hematuriei Macrosc., a HTA,
retentiei azotate
Proteinurie selectiva
C normal in pusee
PBR: Glomeruli optic normali
Raspuns la corticoterapie bun
(absenta recidive 3 ani/
Proteinuriei 5 ani de la debut)
Absenta complic. Majore

Debut sub 1 an, sau peste 10


ani (mai ales la fete)
Hematuriei Macro/micro
persistenta, HTA, retentie N
peste 1 luna de la debut
Proteinurie neselectiva
C scazut in pusee
PBR glomerulita/ scleroza
focala
Raspuns la corticoterapie =
incompet/absent
Complic. Majore ( ale bolii/trat)

Principalele sindroame
in bolile renale
Infecia urinar
prezena germenilor n
urin, cu sau fr
simptomatologie

Principalele sindroame n bolile


renale
Hipertensiunea arteriala

(valori peste 140/90)


Interrelaia dintre rinichii si

hipertensiune este in dublu sens:


nefropatiile sunt att caiz, ct i
conseceina a hipertensiunii

Principalele sindroame
n bolile renale

Nefrolitiaza
(evidenierea calculului, colica
renal, hematurie etc.)
Obstrucie tractului urinar
(durere, evidenierea dilatrii

Principalele sindroame
in bolile renale
Tubulopatii
Defecte enzimatice
(glicozurie, aminoacidurie,
acidoz tubular, fosfaturie ),
ex. sindrom Fanconi

Principalele sindroame in bolile


renale
Insuficiena renal = degradarea
funciei renale manifestat prin:
scderea filtrrii glomerulare,
retenie azotat i
simptomatologie clinic.
In funcie de rapiditatea
instalrii:
acut (ore, zile) (ex. necroza
tubular acut dup oc,

MULUMESC PENTRU
ATENIE!