Curs 3 Insuficienta hipofizara a adultului; Diabetul

insipid; SIADH
Insuficienta hipofizara a adultului definitie
-

Definitie: deficitul productiei unuia sau mai multor hormoni hipofizari

Cauze: afectarea primara a hipofizei sau deficit al factorilor hipotalamici

Etiologie cei 9 de I

Invazivitate adenoame hipofizare, craniofaringioame, alte tumori de vecinatate

Iatrogena radioterapie, chirurgie
Infiltrare sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza
Injury traumatisme
Infarctizare sindromul Sheehan, apoplexie pituitara
Imunologic hipofizita limfocitara
Infectioasa
Izolata deficitul izolat de GH, sd Kallman
Idiopatica (genetica) sd. Prader Willi

Manifestari clinice

Pag 1/6

DEFICITUL DE GONADOTROPI

Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido- ului si disfunctie erectila (barbat)

Poate insoti variatiile mari in greutate, anorexia nervosa, stresul psihic
Sindromul Kallman = afectiune cu transmitere X-linkata: defect izolat de secretie a GnRH + anosmie

Investigatii pt obiectivare deficit de gonadotropi

Dozare gonadotropi, estradiol (la femei) si testosteron plasmatic (la barbat)

DEFICITUL DE GH

La copii produce tulburari de crestere dar la adult poate fi ocult clinic

Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de concentrare, pierderi de memorie
Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV

Investigatii pt obiectivare deficit de GH

Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT) cu dozare GH

DEFICITUL DE TSH
Hipotiroidism asemanator clinic celui primar
Fara gusa
Mai putin sever
Fara infiltrat mixedematos
Investigatii pentru obiectivarea deficitului de TSH
- FT4, T3 scazute
- TSH scazut sau normal

DEFICITUL DE ACTH

Simptomatologia se instaleaza treptat

Semne si simptome ale ICSR
Lipseste insuficienta sintezei de mineralocorticoizi (controlmajoritar prin sistemul reninaangiotensina- aldosteron) fara tulburari hidroelectrolirice, deshidratare
Depigmentare, lipsa pilozitatii corporale

Investigatii pt obiectivare deficit de ACTH

cortizol plasmatic scazut
ACTH scazut
Test la ACTH pozitiv
ITT cu dozare de cortisol negativ

Investigatii pt stabilirea etiologiei insuficientei hipofizare

-

imagistica (RMN, CT craniu)

teste specifice pentru boli infectioase si infiltrative
teste de genetica moleculara

Pag 2/6

TRATAMENTUL INSUFICIENTEI HIPOFIZARE A ADULTULUI

Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul etiologic

Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 mg/zi
Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 g/zi (control clinic + fT4)
Deficit de gonadotropi:
o Femei - terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH, Gonadotropine)
o Barbati tratament cu testosteron, inducerea spermatogenezei
Deficitul de GH GH uman recombinat

Diagnostic diferential 1
insuficienta hipofizara primara
insuficienta hipofizara secundara

SINDROMUL DE IZOLARE HIPOFIZARA - INSUFICIENTA HIPOFIZARA SECUNDARA

Determinat de intreruperea tijei pituitare traumatic, tumoral, inflamator

Clinic: semne de insuficienta hipofizara globala + galactoree +/- diabet insipid
Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari + prolactina crescuta + ClH2O pozitiv la proba de
deshidratare
Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC
teste cu liberine

Diagnostic diferential 2
- Insuficientahipofizaraprimara
- Insuficienteglandulareprimare (CSR, tiroida,gonadica)

DIABETUL INSIPID
-

Eliminarea unui volum mare de urina foarte diluata

Entitati si mecanisme fiziopatologice:
o Polidipsia primara- ingestia excesiva de lichide
o Diabetul insipid central- sinteza si secretie scazuta de ADH
o Diabetul insipid nefrogen- scaderea raspunsului renal la ADH
o Diabetul gestational- cresterea metabolismului vasopresinei

Etiologia diabetului insipid central

Idiopatic (cel mai frecvent)

Formatiuni tumorale intra si extraselare lezare hipotalamica directa sau lezare tija
Traumatisme (inclusiv lezare chirurgicala)
Infectii, afectiuni infiltrative
Congenital (Sd Wolfram DIDMOAD)

Etiologia diabetului insipid nefrogen

Afectiuni renale cronice (cu afectarea tubilor colectori sau a medularei renale)
Medicamentos: litiu, floruri, demeclociclina
Pag 3/6

 Hipopotasemie, hipercalcemie
Congenital defecte in gena receptorului V2 sau a aquaporinei 2
Manifestari clinice:
Poliurie, nicturie
Sete + polidipsie
Laborator:
Diureza > 4 L/24 ore
Densitate urinara scazuta
Osmolaritate urinara < osmolaritate plasmatica
Clearence-ul apei libere pozitiv
CH2O = V V x Osm urin/ Osm plasm

Diagnostic pozitiv

Investigatii imagistice

CT/ RMN cranian pentru identificarea eventualelor cauze

RMN hipofizar in DI familial pierderea semnalului hiperintens in T1 dat de hipofiza posterioara

Pag 4/6

Diagnostic diferential

Tratamentul diabetului insipid

Diabetul insipid central
Analogi sintetici ai ADH acetat de desmopresina 10-20 g/zi intranazal sau 100-500g/zi oral
Stimulatori ai eliberarii de ADH: clorpropamid 125-500 ng/zi
Diabetul insipid nefrogen
Dieta hiposodata
Diuretice tiazidice (ideal amilorid, natriureza, contractie de volum extracelular, scade rata de filtrare
glomerulara, scade cantitatea de lichide la nivelul duct colector, scade volumul urinar)
Indometacin
+ TRATAMENTUL CAUZEI

Diagnostic caz

Panhipopituitarism post chirurgie si radioterapie pentru adenom hipofizar clinic nesecretant

Diabet insipid central secundar
Pareza de nerv III stang
Atrofie optica partiala AO

Diagnostic caz

Sarcoidoza hipotalamo-hipofizara
Diabet insipid central
Hipogonadism hipogonadotrop

SINDROMUL SECRETIEI INADECVATE DE ADH (SIADH)

Exces ADH

retentie de apa

hipoosmolalitate, hipoNa, urina inadecvat de concentrata

Pag 5/6

Cauze de SIADH

Manifestarile clinice depind de severitatea (Na sub 120 mmol/L) si de rapiditatea instalarii hiponatremiei
Hiponatremie acuta
Risc de edem cerebral
Manifestari
o cefalee, greata, varsaturi
o letargie, stupor, convulsii, coma
o stop respirator (angajare cerebrala)
Hiponatremia cronica bine tolerata, poate fi asimptomatica

Diagnotic pozitiv SIADH

Hiponatremie cu hipoosmolalitate (<280 mosm/kg)

Urina inadecvat de concentrata (>100 mOsm/kg)
Euvolemie- excluderea hiponatremiilor hipovolemice (deshidratare, nefropatii, diuretice) sau
hipervolemice (ciroza, insuficienta cardiaca, sindrom nefrotic)
Excluderea insuficientei tiroidiene si corticosuprarenaliene

Tratament SIADH
Hiponatremia acuta cu simptomatologie neurologica constituie o urgenta medicala, ce trebuie tratata
energic!
Sol salina 3% Furosemid iv; corectare cu 1-2 mmolNa/L/ora in primele ore, max 10 mmol/zi (risc
mielinoliza pontina)
Hiponatremie cronica
identificarea cauzei
restrictie lichide
diuretice de ansa (furosemid)
Demeclociclina 600 1200 mg/zi
Antagonisti ai receptorilor devasopresina

Pag 6/6