Enfermedades

malignas de la sangre

Ma Clemencia Garnica Barrios

Bacterióloga . Esp hematología
 Las enfermedades
malignas de la sangre

■ Son trastornos de la
célula progenitora
caracterizados por una
proliferación neoplásica
maligna y acumulación
de células
hematopoyeticas
inmaduras en Medula
 Los trastornos neoplásicos
de las células
hematopoyeticas se
agrupan en tres categoría
• Síndromes Mielodisplásicos

• Síndromes Mieloproliferativos
Crónicos

• Leucemias Agudas
 Clasificación
• Curso clínico :
Crónicas Agudas

• Linaje celular : Linfoide B

Linfoide T
Mieloide

• Sitio de Origen: Médula ósea y

Nódulos Linfáticos

*Metaplasia mieloide
 Síndromes
mielodisplasicos
Alteraciones, morfológicas,
inmunofenotípicas, genómicas y
funcionales que se presentan en las
tres líneas celulares , con anomalías
cualitativas y cuantitativas, debida a
una alteración en la proliferación y
diferenciación de las células
progenitoras unida a un aumento de la
apoptosis.
 SMD
• Trastornos neoplásicos de la
Célula pluripotencial

• Una o más citopenias en SP

• Dispoyesis o displasia en MO

• Puede ser primario o

secundario a quimio y/o
radioterapia o a toxinas
ambientales o industriales
 Acción de los
medicamentos
quimioterapeuticos
• Inhibidores de la mitosis
• Actúan sobre el ciclo celular
• Vincristina / vinblastina
• Síntesis DNA
• Antagonistas del ácido fólico,
arabinosido de citosina
• No actúan sobre el ciclo celular
• Alquilantes , Mostaza, Busulban
CLASIFIACIÓN FAB DE LOS SMD

• Anemia refractaria simple (AR)

• Anemia refractaria sideroblasticas
(ARSA)
• Anemia refractaria con exceso de
blastos (AREB)
• Anemia refractaria con exceso de
blastos en transformación (AREBT)
• Leucemia mielomonocitica crónica
(LMMC)
 CLASIFIACIÓN OMS DE LOS
SMD
• Excluye la AREB-t (LMA con
displasia multilínea)
• Excluye la LMMC (síndrome mixto
con características
mieloproliferativas y
míelodisplásicas
• Casos con determinadas
alteraciones citogenéticas t(8,21),
inv (16) t(15;17)
 CLASIFIACIÓN OMS DE LOS
SMD

• Exige que tanto la AR /ARSA presenten

únicamente diseritropoyesis.
• La AREB se ÷ 2 categorías dependiendo
del # de blastos
 AREB -1 (< 5% blastos en sp y sin
B.auer)
 AREB -2 ( 5-19 % blastos en sp +/-
B.auer)
 SMD según las clasificación de la
OMS.

• Anemia refractaria con sideroblastos

en anillo
• Anemia refractaria sin sideroblastos
• Citopenia refractaria con displasia
multilínea
• AREB
• Síndrome 5q-
• SMD inclasificable
 Anormalidades hematológicas
del SMD en sp

Serie Eritroide: diseritropoyesis

anemia dimorfica,macrocitosis, ovalcitos,
punteado basofilo, nrb, Reta ↓ Ret r n
cuerpos de Howell-Jolly, sideroblastos,
HbF ↑
Hb ≤ 10 g% ,cambios en la membrana
del hematíe semejante HPN, defectos
en la Hbinización.
 Anormalidades hematológicas
del SMD en sp

Serie Mieloide , dismielopoyesis:

Ne ↓ , Desviación a la izquierda
Hipogranulaciòn (disgranulopoyesis)
Anomalías nucleares (pseudo Pelger-
Huët)
Macropolicitos , Núcleos en anillo
Basofilia citoplasmática , M↑ absoluta
 Anormalidades hematológicas en
SMD en sp

Serie Plaquetaria: distrombopoyesis :

Anormalidades cualitativas/cuantitativas
PLT ↓ / ↑,
anisocitosis plaquetaria:
(gigantismo plaquetario) , plaquetas
hipogranulares
micromegacariocitos y anormalidades
funcionales
 Células blasticas en el SMD

SMD < 30% de blastos

• La cifra de en MO
blastos es un LA > 30% de blastos
indicador
en MO
pronóstico de
supervivencia o Blastos tipo I : Agranulares
progresión a Blastos tipo II: con gránulos
leucemia aguda primarios
Hallazgos citogenéticas
en el SMD

SUBTIPO 5q- -5 -7 +8 del/t(11q)

AR 70% <5% 5% 15% <5%

ARSA 30% <5% <5% 25% 20%

AREB/AREB-t 30% 10% 30% 10% 10%

LMMC <5% <5% 20% 20% <5%

 Trisomía 8:

Deleción 7q-:
 Otros datos de laboratorio

 Hierro serico normal o aumentado

 Ctfh normal o disminuido
 Niveles de VB12 y acido fólico
normales o aumentados
 Disminución de LT cd4 y cd8
 LB cuantitativamente normales
 Inmunoglobulinas aumentadas
 Presencia de complejos inmunitarios.
 Trastornos
Mieloproliferativos crónicos
• Proliferación clonal neoplásica autónoma
no controlada. “stem”
• Conjunto de entidades hematológicas con
características clínicas y evolutivas muy
afines
• Aumento descontrolado de precursores
mieloides
• Cursa con Panhipercelularidad o
panmielosis
• Pueden producir hematopoyesis
extramedular
síndromes mieloproliferativos crónicos

• comprometen más de una línea celular

• células conservan capacidad de
diferenciación (aumento de elementos
inmaduros y maduros)
• células sin alteraciones morfológicas ni
funcionales
• pueden progresar y transformarse
(leucemia aguda, mielofibrosis)
Clasificación de los TMPC según
el tipo celular predominante

ERITROIDE
PRV

MIELOIDE MEGACARIOCITICA FIBROBLASTOS

LMC TSE MIELOFIBROSIS
 Variedades de los SMC de
acuerdo a la OMS

 Enfermedades mielodisplásicas
mieloproliferativas:
 Leucemia mielomonocitica
crónica
 Leucemia mielomonocitica
juvenil
Características distintivas de
los TMPC
PARAMETRO LMC MMM PV TE
Hematocrito No  No
Leucocitos  o No No
Plaquetas o N, , 
 


Granulocitos   Ao raro
inmaduros 
F.Alcalina N, , No No
  
Cromosoma + - - -
Ph´
 Leucemia Mieloide Crónica
:

• Proliferación de elementos mieloides en

diferentes etapas de diferenciación ,
Proliferación medular y extramedular de la
línea granulocitica en forma progresiva
• mayor frecuencia en adultos (> 50 años) y en
• > frecuencia en hombres
• en niños < 5% del total de las leucemias
• frecuencia 1 x 100.000 x año en países occidentales
• causa desconocida :relación con radiaciones
ionizantes
• Curso clínico bifásico
• Fase inicial crónica seguida por
transformación o aceleración
• Fase Terminal o crisis blastica
 Leucemia Mieloide Crónica

• primera alteración cromosómica descrita en neoplasia

humana:
• 1960 descripción y denominación como cromosoma
Philadelphia (Ph’)
• 1970 traslocación 9,22, (t(9,22)(p34.1;11.21)
• 1980 traslocación recíproca protooncogen ABL del
cromosoma 9 al gen BCR del cromosoma 22
• formación de proteína quimérica BCR-ABL con control
sobre la proliferación de la célula troncal y la muerte
celular programada
 LMC

Cariotipo t(9:22)(q34;q11)
BCR/c-ABL Cromosoma Ph´
 Clasificación de la LMC -
OMS
• LMC clásica : Ph’ (+)
• LMC atípica : Ph’ (-)
• LMC juvenil:
• variante infantil y variante
adulto
▪ Leucemia eosinofilica crónica
▪ Leucemia basofilica crónica
▪ Leucemia neutrofilica crónica
▪ Enfd. Mieloproliferativa no
clasificable
 Laboratorio en la LMC
Médula ósea hipercelular, hiperplasia mieloide,
aumento megacariocitos, fibrosis variable,
aumento de reticulina
presencia de cromosoma Ph’ (>90%)
Sangre periférica: Morfología celular:
Leu: (20 a 200 X 109/L) Anemia:
Trombocitosis >600 x 109/L normocitica normocromica
Mo↑ , Ba ↑ , Eo↑
Desviación a la izquierda Gigantismo celular
Ocasionalmente NRB Pseudo pelguer- huet
FAL leucocitaria ↓ , PMN degranulados
↑ muraminidas, Cuerpos de Döhle
A. úrico, VB12 y LDH por ↑ del Asincronismo madurativo
“turnover” granulocitico
 Tratamiento en la LMC

Fase crónica
objetivo: controlar la leucocitosis y reducir los
síntomas
quimioterapia (busulfán, hidroxiurea, α
interferón,
citosinarabinósido)
transplante de médula ósea: alogenéico, en
pacientes jóvenes
Fase acelerada o blástica
objetivo: volver a fase crónica
igual a leucemia aguda; poca respuesta y de
corta duración
 Pruebas claves para el Dx LMC

• Estudio citogenético-molecular
• El 5 – 10% casos no se detecta
Cromosoma Ph´+
• PCR, FISH : detectar ARN
quimérico BCR-ABL.
• FAG: Dx diferencial entre LMC con
otros SMC / Reacciones
leucemoides
Criterios diagnósticos de la fase
acelerada
• Anemia y trombocitopenia no
atribuible a quimioterapia
• Leucocitosis resistente a tratamiento
• Basofilia > 20% en SP
• Plaquetas > 1.000 x 109/L
• Blastos 10 a 19 % en MO y/o SP
• Nuevas anormalidades
cromosómicas
• Ph´ adicional, trisomia 8, perdida del
cromosoma y , isocromosoma 17q
Criterios diagnósticos de la fase
blastica: • Blastos en SP > 15%
• Blastos en MO > 20%
• Infiltrados extramedulares
• Blastos + promielocitos MO ≥
50% y SP ≥ 30%

Variabilidad
fenotípica
• 65 a 75 % blastos mieloides
• 25 a 35 % blastos linfoides
• Infiltración extramedular
Leucemia eosinofilica crónica
o síndrome hipereosinofilico
idiopático
• El Diagnóstico de exclusión:
Enfermedades del colágeno,
vasculares , infecciosas, parasitarias
y alérgicas.
• Criterio para diagnóstico LEC: Eo 
en formas inmaduras en SP > 1.5 x
109/L presencia de mieloblastos,
infiltración Eosinofilica a tejido,
Leucocitosis, mielofibrosis, Ph´ (+) ,
 EOSINOFILIA

• Enfermedades comunes de la piel.

• Reacciones a medicamentos , Vasculitis
• Síndrome de Churg- Strauss
• Algunos tumores , Cirrosis hepática
• Algunas deficiencias de anticuerpos
• Enfermedades raras de la piel, como
dermatitis herpetiforme
• Enfermedades pulmonares, como el
síndrome de Loffler
 Dx diferencial de otras LMC por
clasificación OMS

• LMC-atípica
No se detecta t(9:22), No gen quimérico bcr-
abl
▪ >anemia, > leucocitosis, pacientes de
edad Avanzada , Ba , sin rasgos de
mielodisplasia.
• LMMC : Mo >1x109/L mielodisplasia
multilínea
• LMMC-juvenil: pacientes < de 5 años 
Hb fetal  muraminidasa alteración de
Ag-Eri.
Mielofibrosis

Proliferación fibrosa del parénquima

medular con resultado en la
reducción del parénquima
hematopoyetico con metaplasia
mieloide en diversos órganos puede
presentarse como tal o ser la fase terminal de
LMC o PRV , sin cambios malignos en los
fibroblastos
 Mielofibrosis idiopática,
Metaplasia mieloide agnogena o
osteomieloesclerosis

• Daño clonal del “Stem”

• Afecta megacariocitos y plaquetas
• ( PDGF) estimula a los fibroblastos y
osteoblastos.
• El FP4 inhibe la colagenasa,
favoreciendo la fibrosis.
 Laboratorio en la MF

Anormalidades cuantitativas y cualitativas

Anemia (anisopoiquilocitosis), policromasia,
dacriocitos, punteado basofilo, a.cabot.
Síndrome leucoeritroblastico.
Leu 30x109/l / Leu  con desviación a la
<, NRB, anomalía de pseudo pelger-Huet.
Plaquetas  o con morfología y función
anormal.
 Mielofibrosis
Laboratorio

• Test HPN (+) , PDF ,

• Medula ósea islotes hipercelulares, aumento
de retículo y colágeno, aumento de
megacariocitos
• Fosfatasas alcalinas leucocitarias normales
• Cromosoma Ph’ negativo
• Diagnóstico por biopsia
• Evolución 5 a 8 años, transformación
blástica +/- 10%
 POLICITEMIA RUBRA VERA

Síndrome mieloproliferativo crónico (clonal)

Características
■ eritrocitosis
■ aumento de masa globular
■ leucocitosis, trombocitosis, esplenomegalia
■ Incidencia 1.9-2-5/100.000 hab.
■ Mayor frecuencia en hombres, 60 a 80 años
 POLICITEMIAS: CLASIFICACIÓN

• Relativa (pseudoeritrocitosis)
Hemoconcentración
Espúrea

• Absoluta
Policitemia Vera
Policitemia Secundaria Apropiada
Secundaria Inapropiada
Policitemia Idiopática
 POLICITEMIAS: CLASIFICACIÓN

• Policitemias Secundarias Apropiadas eritrocitosis de altura

enfermedad pulmonar crónica
cardiopatía congénita cianótica
síndrome de hipoventilación
hemoglobinas anormales
• Policitemias Secundarias Inapropiadas
tumores, quistes, hemangiomas
abuso de andrógenos
abuso de eritropoyetina
policitemia familiar
 POLICITEMIA SECUNDARIA
ABSOLUTA INAPROPIADA
• Neoplasias que producen eritropoyetina
(hipernefroma, carcinoma hepatocelular,
cerebelo, útero, leiomiomas)
• Estímulo a tejidos productores de eritropoyetina
(quistes, tumores, alteraciones anatómicas con
compresión del parénquima renal, compresión
de arteria renal, endocrinopatías)
• Drogas (anabólicos y eritropoyetina para
mejorar rendimiento)
 Posibles mecanismos de la
eritropoyesis ↑ en la Policitemia vera
• Proliferación de las células neoplásicas
independiente de epo
• Hipersensibilidad de las células
progenitoras a la epo o a otros factores
de crecimiento
• Presencia de factores de crecimiento
anormales que actúan sobre células
normales
 POLICITEMIAS: LABORATORIO

• Hemograma
• Masa de glóbulos rojos
• Gases en sangre arterial
• Determinación de carboxihemoglobina
• Electroforesis de hemoglobina
• Medición de eritropoyetina
• Médula ósea
• Expansión de colonias eritroides (BFU-E) en
cultivos medulares
 POLICITEMIA VERA: LABORATORIO
• Hb 18 a 24 g % / eritrocitos > 7 a 10 x 1012
• Hct mujer : >48% / Hct hombre: >52%
• leucocitosis 12 -20 x 109/L < izq. /  EΦ y BΦ
• Trombocitosis > 600 x 109/L / Panmielosis
• Ret : N y/o 
• Ferritina  / VB12  / Fe++ / LDH /
A.urico 
• EPO N o  / LDH , A.urico 
• aumento de masa globular (51Cr)
• viscosidad sanguínea aumentada
• médula ósea hipercelular, sin grasa; hiperplasia
de megacariocitos; depósitos de Fe ; aumento
de fibras
Trombocitemia esencial

• Anomalías morfológicas de las

plaquetas en tamaño
granularidad, membrana y
alteraciones de los túbulos.
• Alteración en el pool de
almacenamiento
• Metabolismo anormal del acido
araquidonico.
 Hemograma en la TSE

• Plaquetas > 800.000 /mm3

• Leucocitos > 12.000 /mm3
• Hb Variable dependiente del
sangrado
+/- 13 gr%
• Fsp: Plaquetas gigantes, bizarras,
fragmentadas, distribución anormal
del gránulo.
Trombosis reactivas crónicas

• Respuesta a procesos inflamativos

crónicos
• Infecciones agudas
• Neoplasias
• Déficit de Fe++
• Esplenectomia
• Respuesta a medicamentos
• Respuesta a ejercicio
 CONCLUSION

• Todas las líneas celulares

hematopoyeticas pueden estar
implicadas en la proliferación no
regulada en los SMC de ordinario está
implicada una línea celular más que las
otras.

• La anemia es la citopenia más común

en los SMD se presenta Ne  Pla 
 Leucemias Agudas

Son el resultado de una mutación

somática de la célula hematopoyetica que
desencadena una proliferación clonal de
células leucémicas.
Generalmente se asocian a alteraciones
cromosómicas adquiridas.
El 80% de la mutación es el resultado de
una translocación (reordenamiento de una
región crítica de un protooncogen
 Patogénesis

• Los genes de fusión, elaboran proteínas

aberrantes que determinan la transformación
maligna de la célula.
• Esta proteína es un factor de trascripción y
altera la diferenciación, la velocidad de
crecimiento y sobrevida de los progenitores.

LA: Cuando la MO supera el 20% de células

blasticas.
 Presencia de Precursores
Hematopoyéticos

• Mieloide

• Linfoide

• Células Dendríticas / Histiocíticas

• Células Matocíticas
 Criterios

• Morfológicos
• Citoquímicos
• Inmunofenotípicos
• Citogenéticas
• Moleculares

• Síndrome Clínico*
 LMA Según FAB

LMA-M0 (indiferenciada)
LMA-M1 (mieloide sin maduración)
LMA -M2 (mieloide con maduración)
LMA- M3 ( promielocitica) M3 variante
tipo
hipergranular,microgranular
LMA-M 4 ( mielomonocitica) , variante Eo

 LMA Según FAB

LMA-M5 ( monocitica) 2 variantes M5a poco

diferenciada M5bdiferenciada.

LMA-M6 (eritroleucemia) mieloide

.

/eritroide o exclusiva eritroide

LMA-M7 ( megacarioblastica)

*Otros subtipos de LMA infrecuentes son

la leucemia eosinofílica aguda y la
leucemia basofílica aguda.
 LMA: clasificación morfológica (FAB)
característica
Subtipo bastones de auer
morfológica
M0
> o = 30% mieloblastos
LMA minimamente negativa
agranulares
diferenciada
> o = 30% mieloblastos
M1 agranulares o con escasos
positiva o negativa
LMA sin maduración gránulos, <10% con
maduración
> o =30% mieloblastos con
M2 gránulos; promielocitos o
positiva
LMA con maduración células maduras > o =10% ;
células monocítoides<20%
>o=30% mieloblastos y
M3
promielocitos con gránulos muy positivo
L Promielocítica Aguda
prominentes
mieloblastos, monoblastos y
M4 promielocitos>30% en
positiva o negativa
L Mielomonocítica Aguda MO;células
monocitoides>20%
LMA: clasificación morfológica (FAB)

>80% células
M5a
monocitoides;>80%monoblastos
L Monoblástica sin negativa
grandes con cromatina nuclear
diferenciación
laxa y abundante citoplasma
>80%células monocitoides con
M5b
monoblastos, promielocitos y
L Monoblástica con positiva o negativa
monocitos; predominio de
diferenciación
promonocitos
precursores eritroides
M6
megalobláticos positiva
Eritroleucemia Aguda
(>50%);mieloblastos (>30%)

megacarioblastos, morfología
M7
linfoide (L1,L2,M1), yemaciones negativa
L Megacariocítica
citoplasmáticas
 Clasificación de la OMS para las
LMA

• LMA Con anormalidades genéticas

recurrentes

• LMA : Relacionadas con terapia

• LMA con displaplasia multilínea

• LMA Que no pueden categorizarse

• LMA Con linaje ambiguo

 LMA con anormalidades
genéticas recurrentes

• LMA con t(8;21)(q22;q22) inv (16)

AML1/ETO
• LMA con Eo atípicos inv (16)
(p13q22) t(16;16) (p13;q22)
CBFb/MYH 11
• LPM t(15;17)(q22;q12) PML/RARa
• LMA con anormalidades 11q23
 LMA con anormalidades
genéticas recurrentes

• Constituyen 5-12% LMA

• Diferenciación mieloide
• precursores Eo.
• Inmunofenotipo : Cd13, Cd33, Cd54,
Cd56, Cd14,Cd4, Cd11b, Cd11, coex:
Cd19, Cd54
• Citoquímica: MPO, SBB, NSE no
especifica (+) TDT ocasionalmente +
Recomendación de la clasificación FAB para realizar el recuento de blastos en
médula ósea en el diagnóstico de LMA y síndromes mielodisplásicos
(Según el criterio de la OMS el porcentaje de blastos se encuentra en 20%)
LMA
•LPA M3 Variante

• t (11:17)
(q23;q21)
• t (5;17)
(q32:q12)
• t (11;17)
(q13;q21)
Resistente al
ATRA
• Reordenamiento
LEUCEMIA PROMIELOCITICA
LMA 11q23
 LMA Y SMD RELACIONADOS
CON TERAPIA

• LMA relacionada con fármacos

alquilantes o con Inhibidores de
topoisomerasa II .
Relacionado TPO II con componente
Monocitico
• Morfología: Cambios displásicos,
hiporgranularidad, hiposegmentación,
diseritropoyesis sideroblastos (+)
 LMA Y SMD RELACIONADOS
CON TERAPIA

• Inmunofenotipo: Cd13 Cd33 Cd34

• Cd56 aberrado y/o Cd7
• Citoquímica: MPO (+)
• Citogenética: t(4;11) (q21;q23) t(9;11)
• Anomalías cromosómicas complejas
• Terapia Relacionada: Etoposido y
Antraciclicos responsable LLA
 LMA con multilinaje
displásico
• Secundaria SMD o desordenes MP
• Sin antecedentes SMD
• Origen Celular: Stem con > 50% de
Células displásicas de 2 linajes.
• Inmunofenotipo:, Cd34 Cd33 Cd13 Cd56
aberrante y coexpresión Cd7
• Citoquímica: PAS (+)
• Citogenética: 5, 7 del
5(q23;q32)marcadores genéticos
+8,+9,+11
•
 Cambios
displásicos
 Leucemia aguda de linaje
ambiguo
• Origen Celular: Stem con
• L. Indiferenciada progenitores
• L .Biclonal multipotenciales
• L. Bifenótipica • Diagnóstico diferencial:
aguda • LLA B – LLA T- LMA
• L. Híbrida • Inmunofenotipo:HLA DR
• L. Indeterminada Cd34 Cd38, tdt Cd7
• L. Fenotipo • Citoquímica: MPO (+)
mixto o linaje • Citogenéticas: t(4;11)
mixto. (q21;q23) (11q;23)
• Cromosoma Ph (+)
 LMA que no puede categorizarse
de otra forma

• Se incluyen los subtipos de las LMA del grupo

FAB
• Panmielosis aguda con mielofibrosis
(pancitopenia)
• Sarcoma Mieloide( tumoración extramedular)
• LBaA <1% LMA ;  Histamina
• Citoquímica: Pas(+) MPO y estearasa-i (-)
• Fenotipo: Cd13, Cd 33, Cd34 y HLA-DR.
 Leucemias linfoides agudas
• Origen en células linfoides que
provienen de la médula, timo o ganglios
linfáticos, células blasticas de origen B
o T.
• Cursan con anemia y trombocitopenia
• Los leucocitos pueden estar  N 
• El Dx diferencial LMA 0 , LMA1
• LMA7
 LLA: clasificación morfológica (FAB)
característica
L1 L2 L3
morfológica
tamaño celular pequeño grande grande
cromatina nuclear fina o en grumos fina fina
irregular,
regular, puede
puede tener regular, oval a
forma nuclear tener hendiduras
hendiduras o redondo
o plicaturas
plicaturas
uno o más por uno o más por
nucléolo indistinguible célula, grande, célula, grande,
prominente prominente
moderada moderada
cantidad de
escaso mente mente
citoplasma
abundante abundante
basofilia
leve leve prominente
citoplasmática
vacuolas
ausentes ausentes presentes
citoplasmáticas
 LLA

• El estudio citogenético aporta información

pronóstica.
• La t(12;21) (p13;q22) es más frecuente en
niños
• LA t(9;22)(q34;q11.2) es propia del adulto
• Hiperpoloidias > 50 cromosomas pronóstico
favorable
• Hipoploidias < 46 cromosomas pronostico
desfavorable.
• t(8;14), t(8;22), t(8;2) LLA3
• t(11;14)(p13;q11) se asocia LLA-T
 leucemias linfoides agudas
OMS

• Leucemia linfoide
• linfoma linfoblástico precursor T

• Leucemia linfoide
• linfoma linfoblástico precursor B
 Neoplasias linfoides según la
OMS / REAL

• Estirpe B • Estirpe T
Según el grado de Según su forma de
malignidad: presentación:

Neoplasias  o  grado Leucémica

Neoplasias linfoides de Ganglionar
muy  grado. Extraganglionar
 Trastornos linfoproliferativos
crónicos (OMS)

• Síndromes linfoproliferativos estirpe B

LLC, LPL, Tricoleucemia,
Lma linfoplasmocitico de ¢ pequeña,
Lma de Burkitt, Lma difuso de ¢ B,
Plasmocitoma, Lma de ¢ del manto.
 Trastornos linfoproliferativos
crónicos

• Síndromes linfoproliferativos de estirpe T

LLC , LPL, Leucemia linfoma T del adulto
Micosis fungoide, Síndrome de Sezary, L de
Linfocitos grandes granulares, Lmas
perifericos, Angioinmunoblastos de ¢ T.
 NEOPLASIAS LINFOIDES
• LL/ Linfoma linfoblástico
• origen celular: precursor B
• sinónimo: L1 y L2
• Dx diferencial: LLA-t , Lma, LM 1 y LM7
• inmunofenotipo: HLA-DR , CD 19, CD79
CD10 CD24 tdt CD 22 variable
• Citoquímica: pas y nse (+)
• citogenética: hipodiploidias, hiperploidias
• t(9;22) (q34;q11) t(1;9) bcr/abl
 NEOPLASIAS LINFOIDES

• LL / Linfoma linfoblástico
• Origen células: Precursores linfoblasto T
• Sinónimo:L1 y L2 Células T de Linfoma
• DX diferencial LLA-B y LMA M1
• Inmunofenotipo: TdT CD1a CD2 CD3 CD4
CD7 CD8 CD5 CD10 CD79
• Citoquímica: FAC y B-glucuronidasa (+)
• Citogenética: Rc a y d 14q 11.2, Rc b 7q35
Rc g 7p14-15del 9
 Gammapatía monoclonal

• Proliferación clonal descontrolada de células B,

que participan en la producción de Ac.
• Eventos oncogénicos
• (traslocaciones, inestabilidad cariotipica,
mutaciones somáticas) = célula tumoral.
• Tienen en común la presencia en suero y/u orina
de una Ig monoclonal
 Discracias de células plasmáticas

Etiología: desconocida

Predisposición genética
Radiaciones ??
Químicos ??
Estímulo crónico sobre sistema
retículoendotelial ?
Infecciosa ?
 Discracias de células plasmáticas

• Mieloma múltiple
• M. quiescente, M. no secretor, M. osteosclerótico
• macroglobulinemia de Waldenström
• enfermedad de cadenas pesadas (α,υ,δ γ)
• Amiloidosis primaria
• gamapatías monoclonales de significado incierto
• Plasmocitoma óseo solitario, P.extramedular
• Leucemia de células plasmáticas
 No es nada nuevo
más el tiempo ha transcurrido y
hay necesidad de actualizar
conceptos, reforzar otros o refutar
los existentes según sea el caso.