din sistemul reticuloendotelial ea poate fi catabolizată, devenind CAPITOLUL 106 701 hemosiderină. Fierul din feritina poate fi extras pentru a servi la Anemia prin deficit de fier şi alte anemii hipoproliferative sinteza hemului, în timp ce fierul din hemosiderină nu este la fel de accesibil pentru satisfacerea nevoilor metabolice. Feritina Tabelul 106-3 din circulaţie se găseşte în echilibru cu cea din ţesuturi. Valorile Valorile rezervelor de fier serice se corelează cu nivelul depozitelor totale de fier din organism. Valoarea normală a feritinei serice variază, deci, în Rezerve de fier Coloraţii fier, 0-4+ medulare pentru Feritina serică, funcţie de vârsta şi sexul persoanei. Bărbatul adult prezintă flg/L 0 1-300 concentraţii serice ale feritinei care variază între 50 şi 150 800 mg 800-1000 — mg 300- 0 Urme - 1+2+ 3+ 4+fier sub 1515-30 30- 60 60-150 peste micrograme/L, în timp ce majoritatea femeilor adulte au mg 1-2 g 150 peste 500 - niveluri de feritina serică cuprinse între 15 şi 50 micro - Supraîncărcare cu 1000 grame/L. Când rezervele de fier ale organismului sunt epuizate, concentraţia feritinei serice scade la mai puţin de 15 micro - grame/L, această reducere fiind corelată cu o scădere a sintezei intracelulare de apoferitină, deoarece proteina liberă se leagă din nou de ARNm. Un nivel al feritinei mai mic de 20 micrograme/L şi prezenţa Depozitele de fier din măduvă Depozitele de fier din depozitelor vizibile de fier de grad 0-1+ indică existenţa unor celulele sistemului reticuloendotelial pot fi estimate cu ajutorul rezerve utilizabile de fier mai mici de 100-300 mg. Atât timp coloraţiei cu albastru de Prusia a frotiurilor de măduvă osoasă cât este încă disponibilă o rezervă de fier, fierul seric (sideremia), obţinută prin aspirare sau prin biopsie, în mod convenţional, capacitatea totală de legare a fierului de către transferina depozitele sunt gradate pe o scală de la O la 4+. Deşi aceasta serică şi nivelul protoporfirinei din globulele roşii se menţin în nu este o scală cantitativă, gradarea vizuală a depozitelor se limite normale. Mai mult, pacientul nu este anemic, iar corelează destul de bine cu fierul din feritina şi din hemosiderină morfologia eritrocitară este normală. prezente în celulele reticuloendoteliale, care este disponibil Eritropoieză cu deficit de fier Aceasta poate fi diferenţiată pe pentru eritropoieză (tabelul 106-3). în cazul în care există o baza modificărilor concentraţiei feritinei serice şi a coloraţiei supraîncărcare cu fier, coloraţia pentru fier a frotiului de măduvă frotiurilor medulare, precum şi a anomaliilor fierului plasmatic, osoasă nu este la fel de fidelă ca determinarea nivelului feritinei capacităţii totale de legare a fierului de către transferina serică şi serice, care reflectă şi nivelul fierului sechestrat în hepatocite şi a protoporfirinei din globulele roşii. Prin definiţie, nu se în alte celule tisulare. Coloraţia pentru fier a frotiurilor de mai pot vedea depozite de fier în măduvă şi nivelul feritinei măduvă oferă informaţii cu privire la eliberarea fierului către serice scade sub 15 micrograme/L. Fierul seric scade şi el la precursorii celulelor eritroide. La un bărbat adult normal, niveluri mai mici de 11 micromoli/L (60 micrograme/dL), între 50 şi 60% din celulele eritroide precursoare mai mature în timp ce transferina serică creşte, ceea ce se traduce printr-o conţin câteva granulaţii vizibile de fier feritinic în citoplasmă. saturare mai mică de 20%. Nivelul protoporfirinei creşte peste l . Acestea reprezintă fierul excedentar, care nu este folosit pentru 77 micromoli/L (100 micrograme/dL) de globule roşii. Aceste sinteza hemoglobinei, în anumite stări patologice, cum ar fi anomalii ale rezervelor de fier nu se însoţesc încă de modificări anemia sideroblastică, numărul şi distribuţia granulelor de ale morforlogiei eritrocitare. Există totuşi un deficit al capacităţii fier din normoblaştii medulari sunt anormale, în cazul anemiei proliferative a măduvei osoase, ceea ce se reflectă sub forma cu sideroblasti inelari (sideroblastică), mitocondriile care conţin unei anemii normocitare normocrome uşoare, cu un nivel al fier formează un inel de granule în imediata vecinătate a hemoglobinei cuprins între 100 şi 120 g/L (10-12 g/dL). nucleului (vezi capitolul 110). Anemia prin deficit de fier (anemia feriprivă) Această Nivelul protoporfirinei eritrocitare Protoporfirina este formă de anemie este recunoscută ca o combinaţie între aportul molecula sintetizată în mitocondrii, căreia i se adaugă fier pentru a forma hemul (vezi capitolul 343). Nivelul protopor- firinei din eritrocite este şi el un indicator fidel al eritropoiezei Deplejia depozitelor Eritropoieză Anemie feriprive. Nivelurile mai mari decât cele normale indică o Normal de fier deficitara feripriv ă insuficienţă a disponibilităţilor de fier necesare pentru sinteza Depozite de fier hemului în precursorii celulelor eritroide. Determinarea se Fier errtrocitar poate efectua pe volume foarte mici de sânge. Valorile normale sunt mai mici de 0.53 micromoli/L (30 micrograme/dL) de Depozite medulare 1 - 3 + defler globule roşii, în timp ce pacienţii cu deficit de fier au valori Feritina serica 50-200 mai mari de 1.77 micromoli/L (100 micrograme/dL). Nivelul (M 9 /IJ protoporfirinei creşte, de asemenea, la copiii expuşi la plumb, TIBCUig/dl) 300-360 reflectând inhibiţia hem-sintetazei, enzima necesară pentru formarea hemului (vezi capitolul 397). SI Uig/dL) 50-150 Receptorul pentru transferina serică Nivelul seric al receptorului pentru transferina serică se corelează cu nivelul Saturaţie (%) 30-50 proliferării precursorilor celulelor eritroide şi cu aportul adecvat de fier către măduva osoasă. Nivelul normal, la determinarea Sideroblasti 40-60 prin metoda imunologică, variază între 4 şi 9 micrograme/L. medulari (%) Acest nivel creşte rapid la bolnavii cu eritropieză şi/sau măduvă Protoporfirina 30-50 eritrocitară (ng/dL) proliferativă deficitară în fier, inclusiv stările de eritropoieză ineficientă. Această determinare nu este efectuată în mod obişnuit Morfologia normal eritrocitarâ STADIILE DEFICITULUI DE FIER Cele câteva stadii FIGURA 106-3 ale deficitului de fier, care includ epuizarea rezervelor de fier, Studiile de laborator privitoare la evoluţia deficitului de fier. Valorile eritropoieză deficitară şi anemia feriprivă, pot fi diferenţiate cu depozitelor medulare de fier, feritinei serice şi TIBC sunt sensibile la ajutorul metodelor de măsurare a a fierului (vezi figura 106-3). epuizarea iniţială a rezervelor de fier. Eritropoieză deficitară este Epuizarea rezervelor de fier Aceasta poate fi identificată diagnosticată prin anomaliile suplimentare ale sideremiei, procentul prin determinarea nivelului feritinei serice şi cu metoda de saturaţiei transferinei, tipul de sideroblasti medulari şi nivelul protoporfirinei din globulele roşii, în fine, pacienţii cu anemie feriprivă colorare cu albastru de Prusia a frotiurilor de măduvă osoasă. prezintă toate aceste anomalii, la care se adaugă o anemie caracterizată de microcitoză şi hipocromie. (După Hillman şi Finch).