Sunteți pe pagina 1din 118

SEMIOLOGIA SISTEMULUI

HEMATOPOIETIC

DOINA GEORGESCU
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE
HEMATOLOGICE

în mare parte determinate de hipoxemie


cu afectarea SNC şi a organelor de
simţ :
cefalee, ameţeli, insomnii
iritabilitate, scăderea randamentului
intelectual şi a capacităţii de muncă
fosfene, acufene (tinitus)
modificări ale senzoriului – comă în
anemii severe
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE
HEMATOLOGICE

Stare generală
relativ bună (în formele
megaloblastice de anemii, anemii
duse pe picioare până în stadiu
avansat)
influenţată în:
- leucemii acute,
-anemii acute (posthemolitice, pusee
hemolitice)
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE
HEMATOLOGICE

Temperatură
subfebrilităţi – leucoze cronice, limfoame,
însoţite de transpiraţii vesperale
febră ondulantă (PEL-EBSTEIN) – limfom
Hodkin (febra 4-6 săptămâni) – afebrilitate
de aceeaşi durată
febră septică apare frecvent în leucemii
acute, pancitopenii cu agranulocitoză
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme

SNC şi organe de simţ (hipoxemie):


cefalee,
vertij,
iritabilitate,
tulb ale somnului,
fosfene, tinitus
SN periferic (anemii megaloblastice – deficit de
vitB12 şi acid folic -sindrom neuroanemic) –
parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi
(afectarea cordoanelor medulare posterior şi
lateral)
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
Sistemul osteoarticular
dureri osoase – moderate, severe,
lancinante; uneori trădează prezenţa
unor metastaze osoase sau fracturi
patologice (MM)
prurit
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
Aparatul cardio-vascular:
palpitaţii (tahicardie,tulb de ritm şi
conducere),
dureri precordiale de tip anginos (anemiile
precipită evenimente c-v: IM),
dispnee (EPA- factori de agravare a ICC)
AVC,
sindrom de venă cavă superioară prin
compresiune în limfoame
sindrom de hipervâscozitate - tromboze
(deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
aparatul respirator
tuse (iritativă sau productivă, risc
crescut pentru infecţii)
dispnee (fenomene compresive
mediastinale în limfoame)
disfonie (sindrom mediastinal)
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
Aparatul digestiv
glosită, esofagită, gastrită (în anemiile
feriprive şi megaloblastice) – arsuri,
disfagie, tulburări dispeptice
dureri epigastrice de tip ulceros în LMC
datorită hiperacidiăţii gastrice
Litiază biliară în sindr hemolitice
congenitale
Tumori gastrice :limfom gastric primitiv dau
secundar
greţuri, vărsături, diaree – după citostatice
EXAMENUL CLINIC

Examenul clinic general


• stare generală
- în general influenţată
- frecvent pacienţi imobilizaţi la pat
- comă (leucemii acute, anemii severe)
• stare de nutriţie
- bună în anemii (feriprive, megaloblastice)
- precară (denutriţie – caşexie) în
leucemiile acute şi cronice, limfoame,
Examenul tegumentelor şi
mucoaselor
culoare
1.- paloare
alb ca varul (anemii posthemoragice acute)
paloare cu tentă gălbuie (anemii
megaloblastice)
tentă icterică în anemiile hemolitice după
puseele de deglobulizare (sindrom icteric
cu B i crescută)
2.-cianoza – policitemia vera (poliglobulie)
Examenul tegumentelor şi
mucoaselor
manifestări hemoragipare
elementele hemoragice pot apărea
izolat sau confluente în funcţie de
frecvenţa sindromului hemoragip
purpură, peteşii, echimoze, sufuziuni
sg
Examenul tegumentelor şi
mucoaselor
• formaţiuni tumorale
- leucemide - tumorete cutanate,
dure, sensibile, la nivelul membrelor
şi trunchiului, diametrul de 1-2 cm
(LLC, LMC, limfom Hodkin)
- infiltrarea tegumentelor – eritro
dermie, cu aspect de piele de reptilă
(tulburări trofice severe)
Examenul tegumentelor şi
mucoaselor
leziuni de grataj
- se pot suprainfecta, consecutiv
pruritului (LLC, limfoame)
• tulburări trofice ale tegumentelor şi
fanerelor
- apar mai ales în anemiile feriprive şi
secundare
Examenul tegumentelor şi
mucoaselor
• edemele
declive la pacienţii anemici (mai
exprimate în formele megaloblastice
unde pot apare şi facial - facies bouffi)
edeme limfatice prin compresiunea
vaselor limfatice de către adenopatie
(limfoame)
Examenul clinic pe aparate şi
sisteme

aparatul respirator – poate pune în


evidenţă:
sindrom mediastinal (limfoame maligne)
– compresiune şi dispnee
infiltrare difuză pulmonară (limfoame)
afecţiune pleurală – pleurie exudativă
(matitate decclivă, absenţa mv)
Examenul clinic pe aparate şi
sisteme
aparatul cardio-vascular
- sufluri sistolice pluriorificiale(anemii)
- tahicardie, zg aritmice,galop
ventricular (fenomene de ICC)
- rar pericardita exudativă (limfoame)
- HTA în policitemie,
macroglobulinemia Waldenstrom
Examenul clinic pe aparate şi
sisteme
aparatul digestiv
- ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive)
- glosită
cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive)
limbă depapilată, lucioasă - glosita Hunter (anemii
megaloblastice)
hipertrofia gingivală (leucocite acute)
afte ale mucoasei cavităţii bucale, angina ulcero-necrotică în
leucemiile acute
manifestările hemoragipare – pete roşii pe mucoasa bucală şi
văl palatin, gingivoragii
esofagită PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie
tulburări dispeptice (gastrită – anemii feriprive,
megaloblastice)
ulcer – LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice,
intestinale)
Examenul local

examenul ganglionilor superficiali


(inspecţie, palpare)
examenul splinei
Examenul splinei

organ limfopoetic localizat în etajul supramezocolic,


subdiafragmatic, în hipocondrul stâng
mărirea de volum – splenomegalie
Acuze subiective:
distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumorală) –
durere în hipocondrul şi flancul stg, cu iradiere în umărul
stâng exacerbată de mişcările respiratorii
fenomene de compresiune (frecvent gastrice) –
manifestări dispeptice, senzaţia de plenitudine,
epigastrice, balonări; tulburări de tranzit prin
compresiunea colonului - constipaţie, sindrom
subocluziv)
Examenul splinei

Examenul obiectiv
- inspecţia
- percuţia
- palparea
- ascultaţia
Examenul splinei
Inspecţia
în splenomegalie importantă apare mărirea de
volum a abdomenului (bombare asimetrică a
hipocondr şi flancului stâng);
în splenomegaliile gigante se observă o
creştere de volum a întregului abdomen
(hepatosplenomegalie) – sindrom
mieloproproliferativ cr:LMC şi
osteomieloscleroză
la persoanele denutrite se poate observa
marginea anterioară a splinei cu incizura
(crena lienala)
Examenul splinei

Percuţia
utilă pentru recunoaşterea unei
splenomegalii incipiente, inaccesibilă
palpării
la percuţie – submatitate/matitate cu
formă ovalară, se proiectează între c IX-
XI (6 cm) (între LAA şi LAP)
Examenul splinei
tehnica:
pacientul aşezat în decubit lateral drept, cu membrele
inferioare flectate şi mâna stângă pe cap, se efectuează
percuţia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii
se obţine limita superioară acolo unde sonoritataea
-matitate şi limita inferioară acolo unde matitatea-
sonoritate
pentru marginea anterioară se percută dinspre spaţiul
Traube înainte lateral spre stânga acolo unde timpanism-
matitate
marginea posterioară nu poate fi delimitată percutoric,
malitatea splenică continuându-se cu cea a mat masei
musculare lombare şi renale
Examenul splinei
Palparea
mai multe metode:
pacientul în decubit dorsal ca pentru
palparea abdomenului, examinatorul în
dreapta sa; mâna dreaptă se aşează pe
hipocondrul stâng cu degetele îndreptate
spre rebordul costal executând o
presiune în direcţia axilei in timp ce
pacientul inspiră, iar mâna stângă ridică
uşor regiunea lombară
Examenul splinei
pacientul în decubit lateral drept, palparea
se poate face fie de pe partea dreaptă sau
stângă a pacientului, inspiră profund
(poziţia favorizează palparea unei spline
uşor mărită în volum)
palpare din partea dreaptă – glisare
palpare din stânga – cu mâna stângă prin
acroşare
la persoanele cu perete abd gros (masa
musculară, obezitate) se efectuează palparea
bimanuală: pacientul în decubit dorsal cu mâna
stângă poziţionată sub regiunea lombară
Examenul splinei
semne palpatorice splenice:
normal splina nu se palpează
se poate palpa în:
visceroptoză
procese patologice care coboară diafragmul
stâng (pleurezie, emfizem pulmonar)
splenomegalie (trebuie diferenţiate de
formaţiuni de vecinătate în special RS care
prezintă contact lombar, splenomegalia creşte
în jos şi oblic spre linia mediană, uneori
intersectând-o)
Analiza semiologică a
splenomegaliei
include:
aprecierea gradului splenomegaliei (V grade)
consistenţă
-moale – febra tifoidă, malarie
-elastică – chist hidatic
--fluctuentă – abces splenic
-dură – limfoleucoze, amiloidoze
marginea anterioară a splinei se palpează cu uşurinţă,
menţinându-si incizarea llienală caracteristică şi în formele
gigante
suprafaţa – de regulă netedă; este neregulată în TBC, chist
hidatic, tumori
sensibilitate – durere palpatorică: infarct splenic, perisplenita şi
hematom splenic
mobilitate
-respiratorie – se menţine în majoritatea splenomegaliilor
- fixitatea perisplenită, splenomegalii gigante
Clasificarea cauzală a
splenomegaliilor în funcţie de
volum:
Splenomegalii mici Splenomegalii Splenomegalii
mijlocii gigante

Boli inf acute, Hep acut şi cronice LMC (sindrom


Anemii hemolitice Amiloidoză mieloproliferativ)
Leucoză acută Limfom Hodkin Malaria cronică
Leucemii cronice Boala Gaucher
Limfom nonHodkin
(limfobl)
Examenul splinei

Ascultaţia
frecatura peritoneală în aria splenică
– infarct splenic, perisplenită
suflu sistolic în aria arterei splenice
PRINCIPALELE SINDROAME
HEMATOLOGICE

sindromul anemic
sindroame hemoragipare
patologia malignă a sistemului
hematopoetic
SINDROMUL ANEMIC

Tulburări ale hematopoiezei


caracterizate prin:
modificări cantitative şi calitative
eritrocitare
scădere corespunzătoare a
capacităţii de transport a oxigenului
(insuficienţă respiratorie)
Anamneza

vârsta
NN – incompatibilitate Rh – icter hemolitic cu
tulburări neurologice severe
prematur – variate grade de anemie
sugarii alimentaţi artificial sau care nu sunt
diversificaţi la timp
în copilărie – anemii hemolitice prin Hb-patii sau
enzimopatii
la pubertate – sferocitoza ereditară
adult - majoritatea anemiilor sunt secundare
bătrâni – anemii Biermer şi anemii secundare
proceselor neoplazice
Anamneza
sexul
la femei: - anemii Biermer, feriprive
la pubertate – cloroza tinerelor fete odată
cu apariţia ciclului menstrual dacă nu sunt
corectate pierderile de fier
sarcina şi alăptarea accentuează deficitul
de fier – anemii feriprive
patologia ginecologică (endometrite
hemoragice, avorturi, fibrom uterin)
Anamneza

AHC – ereditare:
sferocitiza ereditară
Hbpatii (siclemia, talasemia)
enzinopatii (deficit G-6-P
dehidrogenază)
Anamneza
App
patologia acompaniată de anemii este foarte cuprinzătoare:
patologia infecţioasă
acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, gripă)
cronice (TBC, supuraţiile, infecţiile cronice de focar –
blocarea fierului în macrofage)
boli parazitare – malaria, paraziţi digestivi
bolile de colagen – anemii prin blocarea fierului
bolile digestive
gastrite (anemii feriprive, Biermer)
boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)
polipoze, diverticuloze intestinale
CC, hemorozi
CH – anemii complexe (pierderi, hemoliză, hipersplenism )
Anamneza
bolile neoplazice – indiferent de localizare: pierdere, efect toxic
medular, consecutiv tratamentului citostatic
bolile cardio-vasculare
-protezele valvulare – anemie hemolitică microangiopatică
-tratament anticoagulant – sângerări - feriprivă
bolile renale
-GN, PN, SN
-IRA şi IRC – prin mecanisme diverse
boli endocrine
-tiroida – hiperetiroidism, mixedem
-boala Addison
-insuficienţă hipofizară
intoxicaţii – plumb, benzen,
muşcătură de şarpe, păianjen
medicamentaţie – fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)
Anamneza

CVM
factori toxici industriali (plumb,
solvenţi organici)
carenţe alimentare (categoriile
defavorizate, secte religioase,
vegetarieni)
Simptome

Neurosenzoriale (sensibilitate mare a


structurilor nervoase la hipoxie)
cefalee, ameţeli, astenie, scăderea
capacităţii de concentrare, irascibilitate,
somnolenţă, scăderea acuităţii vizuale,
zgomote auriculare (tinitus), tendinţa la
lipotimie
parestezii şi scăderea forţei musculare la
nivelul membrelor inferioare ca urmare a
leziunii cordonului posterior medular
(mieloza funiculară – anemie Biermer)
Simptome
cardio-vasculare
dispnee,
palpitaţii,
dureri pericardiale,
agravarea unei ICC
digestive
Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter)
disfagie (sindrom Plummer-Vinson în anemiile
feriprive)
pica (parorexie) – anemii feriprive
sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) –
anemii feriprive, megaloblastice
Examen clinic

facies – mongoloid la copiii cu sferocitoză,


edematos bouffi- în anemia Biermer
paloarea
tulburări trofice ale tegumentelor, fanerelor
semne din partea diverselor aparate şi
sisteme
splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice
Explorări paraclinice

hemograma
nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE:
VEM, HEM, CHEM
frotiul periferic (MGG: nr R,
evidenţierea modificărilor de culoare,
formă şi conţinut a hematiilor):
Explorări paraclinice

modificări de culoare
hipocromie (hematii palide cu lărgirea
zonei centrale – anulocite – inel, în
formele feriprive severe)
hipercromie (megaloblastice, culoare
cărămiziu închis)
normocromia (anemii infl recente,
hemolitice, aplastice)
Explorări paraclinice
modificări de volum (măsurarea diametrului
eritrocitar)
normocite (anemii hemolitice, aplastice,
Hb-uria paroxistică)
macrocite (megaloblastice, deficit vitamina
B12, acid folic)
microcite (sferocitoza ereditară, anemii
feriprive posthem cronice, talasemii)
anizocite (eritrocitele au dimensiuni
inegale, dar aceeaşi formă – anemii
feriprive, hemolitice, Hbpatii)
Explorări paraclinice
modificări de formă
sferocitoza – forma globulară a hematiilor (micro- şi
macrosfere în Biermer)
ovalocitoza (eliptocitoza) – ovalocitoza ereditară
echinocitoza (echinos – arici) – cu numeroase prelungiri fine
în anemiile din IR
acantocitoza (achantos – spin) – prelungiri sub formă de
pinten – boli hepatice şi după splenectomie
schizocitoza (schizein – a rupe) – fragmentare eritrocitară
(hemoliză mecanică – microangiopatii)
drepanocitoza (drepanos – seceră) – siclemie
hematii “în ţintă” – cu un punct colorat în centrul palid
(talasemii, boli hepatice)
poikilocitoza (poikilo – tărcat) – celule cu forme diferite
(anemii feriprive, siclemie, talasemii)
Explorări paraclinice
modificări ale interiorului eritrocitelor
granulaţii bazofile – saturnism
corpusculi Jolly (resturi de N picnotici) în
anemia Biermer, după spleniectomie
corpusculii Heinz – hemoglobină degradată
în anemiile hemolitice prin G-6-P-
dehidrogenază
inele Cabot – semnificaţie similară cu a
reticulocitelor (eritrocite formate în mod
precipitat, accelerat)
Explorări paraclinice
nr R 5-15‰
indicator al regenerării medulare
reticulocitoza apare după:
1.hemoragii acute,
2.hemoliză acută (forme regenerative)
3.după tratament cu fier, vitamina B12,
acid folic (criză reticulocitară)
rest hipo- sau aregenerative
Explorări paraclinice
medulograma
examen citologic al MO obţinute prin
puncţie aspiraţie sau biopsie de
creastă iliacă
studiul tuturor seriilor medulare
Explorări paraclinice

anemii hemolitice
RG (scade)
Ac anti E (test Coombs)
bilirubina (Bi creşte)
haptoglobina scade
Explorări paraclinice
anemii feriprive
sideremia scade
transferina, capacitatea totală de fixare a
fierului (TIBC creşte)
Etapele pierderii fierului:
1.depozit
2.transport
3.Hb
4.tisular
Explorări paraclinice

anemie Biermer
determinarea acidităţii gastrice
(anaciditate H-refract)-gastrită cronică
prez Ac anticel parietală, Ac anti Fi
testul Schilling (deficit de absorbţie al
vitaminei B12 marcate rad)
Explorări paraclinice

Alte explorări
echografie, CT
gastroscopie, colonoscopie
radiografie toracică, consulturi
interdisciplinare diverse (ORL,
stomatologic, ginecologic la femei)
Pricipalele forme etiopatogenice de
anemii

1.anemii prin pierdere de sânge -


(anemii posthemoragice acute) :
normocite,
R crescută
Mo – bogată
Pricipalele forme etiopatogenice de
anemii
2.anemii prin deficit de producere (R scade)
hipocrome, microcitare: feriprivă (Fe med -), β
talasemie (Fe med +), anemie sideroblastică
(sideroblasti în inel)
macrocitară (megaloblastoză medulară): anemie
Biermer şi paraBiermer prin deficit de vitamina
B12 şi acid folic
monocromă, normocitară:
-anemie din infl cronice, uremie, boli hepatice,
mixedem – măd N
-anemie aplastică (cu pancitopenie periferică), cu
aplazie medulară, infiltrare tumorală şi mieloftizie
Pricipalele forme etiopatogenice de
anemii

3.anemiile prin distrucţia eritrocitelor –


anemii hemolitice
- prin defecte intra: membranare,ale
metabolosmului E şi defecte în sinteza
Hb sau extraeritrocitare:
splenomegalia, Ac anti E,traume
circulatorii, efecte toxice directe)
R crescută,
Bi crescută,
Hapto scăzută,
morfologia eritrocitelor anormală
SINDROAME HEMORAGIPARE

Stări patologice rezultate din


incapacitatea menţinerii hemostazei,
având drept consecinţe sângerări la
nivelul tegumentelor, mucoaselor şi
ţesuturilor.
SINDROAME HEMORAGIPARE

Hemostaza – 5 faze succesive:


-vase mici
1.vasoconstricţia care scade breşa
vasculară şi scade debitul sangvin
2.faza trombocitară cu aderarea,
eliberarea granulelor şi agregarea
trombocitelor – formarea cheagului
alb provizoriu
SINDROAME HEMORAGIPARE

-vase mari
3.formarea cheagului de fibrină – faza
plasmatică (f. VII-IX) sau umorală a
coagulării (generarea protrombinei – f. II) –
formarea trombinei şi transformarea
fibrinogenului (f. I) în fibrină
4.retracţia cheagului
5.liza cheagului – repermeabilizare
vasculară (fragm. f. Hagernan, tPA)
Principalele sindroame
hemoragipare
1.SH prin defect al peretelui
vascular
Teleangiecrazia ereditară b.Rendu-
Ossler
Purpura Henoch-Schonlein
Principalele sindroame
hemoragipare
2.SH prin defect trombocitar
trombocitopatie (calitativ)
trombocitopenie (cantitativ)
Principalele sindroame
hemoragipare
3.SH prin defectul factorilor
plasmatici ai coagulării (unuia sau
mai multora)
coagulopatii ereditare: hemofilia A,
B, C, hipoprotrombinemia
coagulopatii dobândite: deficit de
vitamina K, hepatopatii cronice,
CIVD
Principalele sindroame
hemoragipare
4.SH prin exagerarea fibrinolizei
fibrinoliză patologică primară (eliberarea
activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostată,
plămân) – sindroame hemoragipare grave
fibrinoliză patologică secundară (patologia
hematologică) – coagulopatie de consum: etape
succesive:
1.exces de trombină în circulaţie şi hipercoagulare
2.hipocoagulare prin consum cu scăderea
fibrinogenului, scăderea trombocitelor
3.fibrinoliza reactivă
Principalele sindroame
hemoragipare
5.SH prin mecanism mixt :
vasculopatii,
coagulopatii
fibrinoliză
Anamneza

Vârsta
sângerare prel a plăgii ombilicale la nou născuţi
– hemofilie(?)
în prima şi a doua copilărie până la pubertate
-boala Verlhof – trombocitopenia esenţială,
-purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-
Ossler
în copilărie – hemofiliile – hematoame diverse
(hemartroza – deformări articulare)
adult – hemoragii de natură secundară
(hepatopatii, IR, insuficienţă medulară)
vârstnici – purpura senilă (fragilizarea
capilarelor)
Anamneza

Sex şi Apf
hemofiliile A, B apar exclusiv la bărbaţi
boala Verlhof la femei
CIVD la femei (naşteri laborioase,
avorturi, manevre obstetricale)
Anamneza

AHC
transmitere ereditară:
vasculopatii (boala R-O),
trombastenia Glanzmann,
coagulopatii: boala von Willebrand,
hemofiliile A, B (anomalie localizată pe
cromozomul X)
Anamneza

CVm
colectivităţi - infecţie strepto– purpura H-
Schonlein
Carenţa alimentară de vitamina C –
scorbut infantil: gingivită hemoragică şi
purpură peteşială
Anamneza
App
infecţiile de diferite etiologii (vascularită, trombocitopenie, CIVD)
reacţii alergice (alimentare, medicamente) – purpură prin
mecanism vascular (urticarie hemoragică)
intoxicaţiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoză) sau
exogene (venin de şarpe, insecte, ciuperci, substanţe chimice)
– manifestări hemoragice
boli hepatice (HC şi CH) – diefecte ale fact coagulării
dependenţi de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie),
fibrinoloza creşte – hemoragie
icterul mecanic – malabsorbţia vitaminei K (sindrom maldig
malabsobţia) – fenomene hemoragipare
splenomegalii – hipersplenism
Tu maligne – CIVD, invazie medulară cu pancitopenie
tratamente – antiagregante, plachetare anticoagulante
Anamneza
Simptome- necaracteristice
astenie, cefalee, ameţeli – consecinţa anemiei
secundare
stare generală alterată (septicemii – CIVD)
dureri articulare – purpura H-Sch, hemofilii
dureri abdominale, sc sanguinolente – purpura
abdominală
prurit – purpurele vasculare prin mecanism
imunologic
Examen clinic general

Tegumente şi mucoase
manifestări hemoragipare cutaneo-mucoase
diverse (purpură – sufuziuni sg)
boala Verlhof: peteşii răspândite pe trunchi şi membre şi
niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj)
purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale
vaselor mici – aspect maculo-papulos (purpură palpabilă)
pe trunchi şi membre; hemoragii mucoase, viscerale
(purpură abdominală)
hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse
localizări, frecvent după traumatisme minime
teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau
elevate cutaneo-mucoase, de culoare roşie-violacee,
care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile
Examen clinic general

temperatura
febra
purpura H-Sch,
purpura fulminantă din septicemia
meningococică : sd Waterhouse-
Friedrickson
subfebrilităţi de resorbţie în hemofilii
(hematoame)
Examen clinic general

Sistemul osteoarticular
hemartroze, hematoame în masa
musculară (apar după traumatisme
minime) acompaniate de : durere,
tumefacţie locală, impotenţă funcţională
după resorbţia hemartrozei – sechele
articulare-anchiloze
Examenul obiectiv pe aparate şi
sisteme

aparat respirator – epistaxis, hemoptizie


aparat digestiv – stomato-gingivoragii,
hematemeză, melenă,
hematochezie,rectoragie,prezenţa hepato-
splenomegaliei
aparat reno-urinar – hematurie (micro- şi
macroscopică)
aparat genital – la femei meno- şi metroragii
SNC – hemoragii cerebrale - pg rezervat
Investigaţii paraclinice

a) Explorarea hemostazei primare – depinde de:


factorii vasculari
integritatea morfofuncţională a Tr
Timpul de sângerare Duke (1-3 minute)
alungit în:
sindroame hemoragipare vasculare
trombocitopenii
boala von Willebrand
Testul garoului (Rumpel-Leede)
apariţia leziunilor purpurice după exercitarea unei
presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau
manşetei tensoimetrului
se pozitivează în – purpure vasculare, trombocitopenie
Investigaţii paraclinice
b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice
– faza plasmatică a coagulării)
explorarea coagulării globale (scade în hipercoagularea, cresc în
hipocoagularea)
testul Lee-White (6-12 minute)
testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2
minute)
TTH (3-5 minute)
2. explorarea sistemului intrinsec
testul consumului de protrombină (f tromboplastinici, plasmatici
şi trombopl trombocitară (40-70 sec))
< 40 sec – hipocoagulabilitate
> 40 sec - hipercoagulabilitate
3. explorarea sistemului extrinsec
- testul Quick (timpul de protrombină este de 15sec);INR
- explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatică
Investigaţii paraclinice
Explorarea fibrinolizei
în mod normal cheagul odată format nu
se modifică timp de 24 de ore
în cazurile de fibrinoliză acută liza
cheagului începe după 20-30 de minute,
ca după alte 30 de minute cheagul să
dispară complet
testul de liză a cheagului euglobulime (3-
7 ore), valoare care scade în fibrinolizele
subacute şi cronice
Investigaţii paraclinice
d) Alte teste
număratoarea trombocitelor (150-350 000
/mm3)
Trombocitopenii <80000mm3: esenţiale şi
dobândite (splenomegalie, aplazie med,
imunologice, Ac Anti Tr)
trombocitoză > 450 000/cm3
dozarea fibrinogenului (2-4 g/l)
produşii de degradare ai fibrinogenului
-apar în bolile tromboembolice(D-dimerii),
infarcte, anemii hemolitice microangiopatice
cantităţi mari – CIVD
Parametri uzuali ai hemostazei în
principalele forme ale
sindroamelor hemoragipare
Purpură prin: TS TC Proba Numărul
garoului tromboc
itelor

vasculopatie N N + N sau scade

trombocitopat N N + +
ie

coagulopatie creşte creşte N N

Fibrinoliza creşte creşte creşte N sau ↓ liză


ch ↓
SINDROMUL ADENOMEGALIC

Nodulii Limfoizi – organe limfoide periferice


conectate circulaţiei prin vase limfatice aferente şi
eferente;
limfocite T, B cu rol în procesele imunologice,
apărarea antininfecţiosă şi antitumorală
Patalogia acestor sisteme este:
îndeosebi cea de reacţie la diferite agresiuni,
proliferativă
sau associate altor boli hematopoietice şi/sau de
sistem.
Boli asociate adenopatiilor

1,Boli infecţioase
virale: MN, hepatite, AIDS, rubeolă,
varicelă, herpes -zoster
bacteriene: strepto, stafilo, salmonella,
brucella, *pasteurella,jerssinia, boala
zgârieturii de pisică
fungice: coccidiomicoza, histoplasmoză
clamidii: trahom
mycobacterii: TBC, lepră
parazitare: toxoplasmoză
spirochetale: lues, leptospiroză
2.Boli imunologice
colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren
reacţie la medicamente: boala serului, fenitoin,
hidralazină, algocalmin
3.Boli maligne
hematologice: limfoleucoze acute şi cronice,
histiocitoză
tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal,
plamâni, sân, prostată, rinichi
4.Tezamismoze
- depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher
5.Alte
sarcoidoza, amiloidoza
Patologia sistemului
limforeticulocitar şi a seriei albe

Sistem RE – 2 secţiuni:
1.medulară,
2.ţesuturi limfoide (ganglioni limfatici,
timus, splină)
Celulele reprezentative:
granulocite
limfocite
histiocite (monocite circulante, macrofage)
Anamneza

vârstă
leucoze acute - frecvenţă maximă în copilărie
adolescenţi: mononucleoza infecţioasă
adult tânăr: LMC, boala Hodkin
vârstnici: MM, limfoleucoze cronice
sex
barbaţi: predispuşi bolilor limfoproliferative
AHC
cromozomul Ph1 în LMC (cr 22)
App
infecţii virale (EBV)
tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB
(cloranfenicol) - agranulocitoză
Anamneza

CVm
profesiuni de risc :
servicii radiologice,
manevrarea şi producerea unor
substanţe toxice: insectofungicale,
detergenţi, benzen,
mine de Uraniu
aglomerările din colectivitate – EBV –
limfom Burkitt
Simptome

dureri
osoase: MM şi bolile însoţite de intensitatea
hematopoiezei med cu localizări la nivelul oaselor scurte
şi late (calota craniană, bazin, coloană)
dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de
compresiunea filetelor nervoase de către adenopatii
(limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos
(MM)
abdominale – hip stâng – splenomegalie
astenie – apare frecvent în bolile limfoproliferative
prurit
>¼ din bolnavii cu limfoame Hodkin
simptom de alarmă, atrage atenţia asupra bolii sau
exacerbărilor evolutive
mai accentuat noaptea
Examen obiectiv

facies
infiltraţie simetrică a glandelor salivare şi
lacrimale – limfoleucoză cronică
gât proconsular (adenopatii
laterocervicale) - limfoame
Examen obiectiv
tegumente şi mucoase
paloare – anemie
roşeaţa difuză asociată cu leziuni nodulare moi,
de culoare violacee (limfodermie circumscrisă)
în limfoleucoze cronice
manifestări hemoragipare – trombocitopenie
asociată
leziuni de grataj (limfom Hodkin)
temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein)
şi febra de tip septic în LA şi agranulocitoze
Sistemul limfoganglionar
– adenopatia -semnul principal
în limfoame unice sau generalizate, de mărimi diferite,
consistenţă semidură, mobile, nedureroase
Adenopatiile mari – compresiune pe filetele nervoase –
durere
LLC – generalizată: mărimi diferite, moi, mobile, nedureroşi
LA – adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)
metastaze CC viscerale – duri, lemnoşi, aderenţi, cu blocarea
căilor limfatice – edeme limfatice
TBC – localizare laterocervicală, submandibulară, supracl ,
consistenţă uşor crescută, fluctuentă, în evoluţie cu tendinţa de
fistulizare spontană – cicatrici indelebile (scrofuloza)
inflamaţii acute – acompaniază df procese infecţioase localizate
(abces dentar, amigdalită, etc): moi, sensibili ,cu fenomene
inflamatorii ale tegumentelor suprajacente
Examenul aparatelor şi sistemelor

Aparatul respirator
pleurezii exudative (boala Hodkin)
dispnee prin adenopatii mediastinale
(limfoame Hodkin şi nonHodkin)
pneumopatii recurente
Examenul aparatelor şi sistemelor

Cavitatea bucală şi faringele


paloare, hemoragii, ulceraţii ale cavităţii
bucale – leucoze acute, leucopenii
hipertrofia gingivală – LA
angina eritemato-pultacee –
mononucleoză
angina ulcero-necrotică (fuzospirilară)
(Plaut-Vincent) – LA, neutropenie
Examenul aparatelor şi sistemelor

Abdomenul
frecvent hepatosplenomegalie
(hepatomegalie moderată)
în LMC – splenomegalie gigantă şi
adenomegalie uşoară
în LLC – adenomegalia importantă şi
splenomegalia moderată
Explorări complementare

hemograma cu formulă
puncţie stemală, biopsie ganglionară
imunofenotipizare, cariotipare (citogenetică) –
cromozomul Ph1
explorări citochimice (FAL leucocitară scade în
LMC)
Elfo, imunElfo, examen urină (proteinurie
Bence-Jones în MM)
radiografia oaselor late – osteoliză circumscrisă
în MM
echografia abdominală, CT (adenopatii)
Sindromul splenomegalic

Bolile caracterizate prin creşterea


în volum a splinei
Cauze

Boli infecţioase
MN, septicemia (EI), TBC, malaria,
AIDS, hepatită virală, abces splenic
Boli imunitare
PR (sindrom Felty), LES, anemia
hemolitică autoI şi boala serului
Cauze
Tulburări ale fluxului sangvin splenic
(splenomegalii congestive)
CH (HTP), tromboze VP, boala
venoocluzivă, tromboză VS (obstrucţie),
anevrism al arterei splenice, ICC
Boli infiltrative ale splinei
benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala
Neumann-Pick
maligne: leucemia, limfoame ,
angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ,
tumori metastatice
Cauze

Boli asociate anomaliilor


eritrocitare
sferocitoză, sickle cell, ovalocitoză,
talasemia
Alte cauze
splenomegalia idiopatică
sarcoidoza, berilioza, etc
Simptome

efect de masă
hipersplenism
Examen obiectiv

evaluarea pacientului cu splenomegalie


splenomegalia însoţită de durere acută a hip stâng – hematom
subcapsular ruptură splină, infarct splenic
boală acută febrilă asociată cu splenomegalia – EI, sindroame
de tip mononucl inf, TBC, histoplasmoză
febră, adenopatie periferică rash, altralgii cu splenomegalie –
sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie
boala acută cu splenomegalie, simptome de anemie şi/sau
semne de sângerare – anemie hemolitică auto I, sindrom
mieloproliferativ, LA
splenomegalie cu semne de boală cronică – numeroase
afecţiuni
-trebuie exclusă boala hepatică cu HTP
-PR cu adenopatie – leucopenie, sindrom Felty
-adenopatii – LLC, limfoame
Explorări paraclinice

hemoleucograma, puncţie stemală,


examen HP al splinei (splenectomii,
limfoame cu debut splenic)
explorări diverse (probe hepatice, auto I)
echografii, CT, scintigrafie (TC 99) –
splenoportolografie izotopică
Hipersplenismul

Reprezintă orice situaţie în care se produce o creştere a


funcţiilor splinei având drept consecinţă distrugerea elementelor
figurate ale sg
distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie,
trombocitoză, leucopenie).
Distrugerea tuturor elementelor circulante – pancitopenie periferică.
Criteriile de diagnostic:
splenomegalie
distrucţia splenică a uneia sau mai multor linii celulare ale sângelui
periferic
măduvă osoasă normală sau hiperplazică
± evidenţierea creşterii turnover celular al liniilor afectate (ex:
reticulocitoză, forme plachetare şi leucocitare, circulante imature)
Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dacă
leziunea subjacentă nu poate fi corectată.
Maduvă hematogenă-aspect
normal
FROTIU PERIFERIC –ASPECT
NORMAL
ANEMIE HIPOCROMĂ
MICROCITARĂ
ANEMIE MEGALOBLASTICĂ CU
HIPERSEGMENTARE A
NEUTROFILELOR
SCHIZOCITE-FRAGMENTARE
ERITROCITARĂ,CIVD
SFEROCITOZĂ
SICKEL CELL ANEMIA
ANEMIE APLASTICĂ –ASPECT
MEDULAR
LAL.ASPECT MEDULAR
LAL –ASPECT PERIFERIC-
BLAŞTI
LLC-LIMFOCITE MATURE
LAM –ASPECT MEDULAR
LMC-ASPECT PERIFERIC
CR PH1-TRANSLOCAŢIE 9/22 ÎN
LMC
LIMFOM HODGKIN-ADENOPATIE
LIMFOM HODGKIN-CELULA
STERNBERG-REED
MM-ASPECT MACRO ŞI RX
MM-ASPECT MEDULAR