700

PARTEA A ŞASEA şi deformare a unghiilor, care care devin concave şi care

Oncologie şi hematologie
Tabelul 106-1
Distribuţia fierului în organism
Conţinutul în fler, mg
La bărbatul adult La femeia
(80 kg) adultă (60 kg)
Hemoglobina 2500 500 3 600- 1700 300 3 0-
Mioglobină/enzime Fier din 1000 300
transferină Rezerve
(depozite) de fier
cu fier şi la leziuni tisulare. Totuşi, individul normal poate
să reducă mult absorbţia de fier în cazul unui aport excesiv
de mare de fier alimentar sau din medicamente. Aceasta asigură o
marjă de siguranţă considerabilă în cazul în care se adminis-
trează suplimente de fier pe perioade îndelungate de timp.
Persoanele care sunt expuse la un risc crescut de a absorbi
prea mult fier sunt cele care suferă de hemocromatoză idiopatică, o
boală ereditară caracterizată de deficienţa mecanismului de
reglare normală a absorbţiei de fier (vezi capitolul 342).
în acelaşi fel în care limitele valorilor normale ale hemoglo-
binei şi hematocritului depind de vârstă şi sex (vezi capitolul
59), distribuţia fierului din depozitele organismului depinde
de vârstă, sex şi de fierul alimentar (vezi tabelul 106-1).
Fierul sechestrat în globulele roşii şi în ţesuturi sub formă
de mioglobină sau încorporat în enzime este corelat cu masa
eritrocitară si dimensiunile corporale ale pacientului. Nivelul
fierului din depozitele reticuloendoteliale reflectă echilibrul
dintre aportul de fier alimentar şi pierderile de fier. Un bărbat
adult are 600-1000 mg de fier în depozitele din ţesutul
reticuloendotelial, în timp ce femeile şi adolescenţii au în
general mai puţin de 300 mg de fier în aceste depozite.
Copiii mai mici, femeile însărcinate şi femeile care au
menstruaţii prelungite au doar foarte puţin sau nu au fier în
depozitele reticuloendoteliale.
PREZENTARE CLINICĂ Există situaţii în care se poate
prevedea deficienţa de fier (vezi tabelul 106-2). Echilibrul
foarte fragil dintre aportul de fier şi nevoile naturale înseamnă
că orice reducere a aportului sau creştere a pierderilor de
fier pot duce la deficit. Pierderea cronică a unor cantităţi
semnificative de sânge, indiferent de cauză, poate epuiza
rezervele de fier şi depăşi capacitatea de absorbţie a fierului
din alimente. Pacienţii cu tulburări importante de absorbţie
intestinală pot şi ei să prezinte anemie prin deficit de fier,
chiar dacă aportul de fier alimentar este adecvat. Simptomele şi
poartă numele de coilonichie. Aceste semne nu sunt foarte
specifice sau sensibile, diagnosticul deficitului de fier fiind
mai ales un diagnostic de laborator.
DETERMINAREA ÎN LABORATOR A FIERULUI
Principalele determinări ale fierului care se folosesc pentru
diagnosticul clinic sunt: concentraţia serică a fierului (sideremia),
capacitatea de legare a fierului de către transferină şi nivelul
feritinei serice. Alte investigaţii utile includ examenul măduvei
osoase, obţinută prin aspirare sau biopsie, în vederea evaluării
rezervelor reticuloendoteliale de fier şi a sideroblaştilor, precum şi
determinarea nivelului de protoporfirină din globulele roşii si al
receptorilor pentru transferină serică. Este, de asemenea,
posibilă măsurarea turnover-ului fierului plasmatic şi a absorbţiei
fierului folosind ca trasor fierul radioactiv. Din punct de vedere
al cercetării, astfel de studii au fost foarte importante pentru
definirea distribuţiei rezervelor de fier şi a tipurilor de eritro-
poieză anormală. Aceste studii nu joacă însă un rotsemnificativ în
diagnosticul clinic.
Studiile privitoare la fierul seric Fierul seric (sideremia)
reprezintă fierul legat de transferină, în timp ce capacitatea
totală de legare a fierului de către transferină (Transferrin
iron-binding capacity - TIBC) măsoară capacitatea totală
de transport a transferinei. Concentraţia normală a fierului
seric variază de la 9 la 27 micromoli/L (50-150 micrograme/dL);
capacitatea totală de legare a fierului de către transferină
variază între 54 şi 64 micromoli/L (300-360 micrograme/dL).
Se obişnuieşte să se calculeze şi saturaţia procentuală a
transferinei (care rezultă din raportarea fierului seric la capaci-
tatea de legare a fierului de către transferină - FS -r TIBC =
saturaţie procentuală). O persoană normală are o saturaţie
procentuală de 30-50%. în stările de deficit de fier, nivelul
saturaţiei este mai mic de 20%. Din punct de vedere clinic, o
supraîncărcare periculoasă cu fier apare atunci când saturaţia
depăşeşte 50-60% (vezi figura 106-2).
Nivelul feritinei serice Fierul este depozitat sub formă de
feritină sau de hemosiderină. Proteina apoferitină se leagă de
ionul feros liber, pe care îl depozitează sub formă de ion feric,
formând feritină. Acidul ribonucleic-mesager (ARNm) al
apoferitinei este prezent în celulă legat de o moleculă de
proteină care inhibă transcripţia. Prezenţa fierului liber duce
la separarea proteinei de ARNm, la o creştere a transcripţiei
apoferitinei-ARNm şi la o creştere a nivelului proteinei
Supraîncărcare cu fier
Eritropoiezâ Ineficientă

semnele deficitului grav de fier reflectă în mare măsură

Inflamafie
gravitatea anemiei pacientului şi includ oboseală, paloare şi
reducerea capacităţii de efort, în cazurile în care deficitul Deficit de fier
de fier este grav şi prelungit, pacientul se poate plânge de "35
usturimi la nivelul mucoasei bucale, disfagie si o înmuiere Anemie hemoliticâ

Tabelul 106-2 Normal

Cauzele pierderilor/lipsei de fler
Epuizarea Eritropoieză Anemie feriprivă 100 200 300 400
rezervelor feriprivă 300 200 100
U IB C (ng /d L)
Creştere rapidă Pierdere de sânge Pierdere de sânge SI lug/dL)
Copilărie Menstruaţii Hemoragie gastro- Saturafie [%)
Adolescenţă abundente sau donare intestinală Hemoliză
Pierdere menstruală de sânge Hemodializă intravas-culară FIGURA 106-2Fierul seric (Serum iron - SI) şi capacitatea totalăde
Dietă deficitară legare a fierului (Total iron-binding capacity /TIBC/) = capacitatea
Donare de sânge Hemoragie gastro- Sângerare chirurgicală liberă de legare a fierului (Unsaturated iron-binding capacity/UIBC/)
+
intestinală Sarcină Infestare cu tenie fierul seric/SI/, variază la diferitele tipuri de anemie. Persoanele
normale şi pacienţii cu anemii hemolitice au o sideremie în limite
Malabsorbţie Malabsorbţie severă normale, 50-150 microg/dL (9-27 micromoli/L) şi TIBC normali
Policitemie vera tra- Gastrectomie Spre deosebire de aceştia, pacienţii cu deficit de fier au valori foarte
tată cu flebotomie Boala sprue Boli mici ale sideremiei, cu TIBC mai mare de 360 microg/dL (64 micromoli/
inflamatorii L). Pacienţii cu anemie provocată de inflamaţie au sideremie scăzută
şi
intestinale TIBC redusă, în fine, pacienţii cu eritropoieză ineficientă şi cu
supraîncărcare cu fier au capacităţi de legare a fierului complet saturate.
(După Hillman şi Finch)