TUMORA WILMS

TUMORA WILMS
•1899 – Wilms

•sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom embrionar

•30% dintre tumorile maligne ale copilului

•incidenţa maximă la 2 – 5 ani

rară peste 15 ani
relativ frecventă la n.n. şi sugar

•bilaterală: 5 – 10% din cazuri

 ETIOPATOGENIE
 tumoră embrionară-blastemul metanefrogen
 deleţia braţului scurt – cromozom 11, b. 13

 malformaţii asociate:

- aniridie
- sindromul omfalocel - macroglosie
- hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari
- alte malformaţii congenitale urinare
- predispoziţie congenitală – 30%
 ANATOMIE PATOLOGICĂ
•sferică – ovoidă , netedă – boselată

•fragilă, cu pseudocapsulă vascularizată

•mare (d=10,15,20cm), 500-1500g

•albă – gălbuie, aspect cerebriform,zone de necroză sau

hemoragice
•invazie de vecinătate rapidă (d.d., colon, splină, ficat)

•adenopatie loco-regională

•invazie venoasă prin trombi neoplazici

 A.P. HISTOLOGIE
•celule epiteliale de tip blastomatos cu grade diferite de
diferenţiere

•stromă mixomatoasă (fibroblaşti, f. musculare netede şi

striate, ţesut nervos etc.)

•Clasificare histologică – White şi Bodian:

1. reniform, 2. tubular, 3. mezenchimal, 4. papilar,
5. local blastomatos, 6. mixt, 7. masiv blastomatos.
 ASPECTE CLINICE
•Triada casică: - tumoră 50%
- durere 25%
- hematurie 15%
•Tulburări digestive: diaree, vărsături, greaţă.
abdomen acut - inflamator
- traumatic
•Semne urinare: hematurie capricioasă
infecţie urinară
varicocel
•Hipertensiune arterială
EXAMENUL CLINIC

“NU MĂ ATINGE”
 CLASIFiCAREA STADIALĂ

• st. I tu. limitată la rinichi, capsulă intactă, adenopatii(-),

metastaze(-)
• st.II:tu. extinsă regional, capsulă spartă, rezecabilă total,
adenopatii(+), metastaze(-)

• st.III: tu. st.II necrozată, ruptă, biopsiată

• st. IV: tumoră cu metstaze hematogene

• st. V : tumoră bilaterală, simultană sau succesivă

IMAGISTICA-ECOGRAFIA

 Neinvazivă
 Orientează rapid
diagnosticul
 Evidenţiază:
- extinderea tu.
- metastazele
- rinichiul contra-
lateral
- +/- calcificări
IMAGISTICA-ECOGRAFIA

 Evidenţiază:
-prezenţa
-extinderea
trombozei neoplazice
La nivelul v. renale,
V.C.I. sau cord
IMAGISTICA-UROGRAFIA

 “regina” investigaţiilor urologice

 arbore caliceal dezorientat
 starea rinichiului opus
 normală – tumoră pediculată
IMAGISTICA-C.T./ R.M.N.

 extindere locală
 stadializare
 adenopatii
 metastaze
 urmărire după
chemoterapie
 IMAGISTICA
 ARTERIOGRAFIA-nu se efectuează
de rutină (servicii calificate)

 VENOGRAFIA-extinderea intravenoasă
a tumorii

 RADIOGRAFII OSOASE
 INVESTIGAŢII DE
LABORATOR
•grup sanguin, hemogramă, V.S.H.

•dozări de markeri biologici:

eritropoietina, alfa fetoproteina,
fosfataza alcalină,
V.M.A. şi H.V.A.

•Sumar de urină:
hematurie microscopică (+)
catecolamine (-)
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
AFECŢIUNI BENIGNE
 Hidronefroză
 Rinichi polichistic
 R. în potcoavă  Chist hidatic
 Hamartom
mezenchimal
hepatic
 Hematom
perirenal
 Teratom  Splenomegalie
retroperitoneal
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
AFECŢIUNI MALIGNE
 neuroblastomul

 feocromocitomul

 hepatoblastomul

 limfosarcomul
 DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL

Neuroblastomul: tumoră malignă de origine nervoasă

- depăşeşte linia mediană
- dislocă rinichiul
- concreţiuni calcare caracteristice
- valori crescute ale produşilor de degradare a
catecolaminelor în sînge şi urină
- metastaze osoase (craniu, oase lungi)

sindromul HUTCHINSON
sindromul PEPPER
 TRATAMENT

 chirurgical: -rezecţia tumorii

- stadializare
- histologie
- tu. Wilms bilaterală!!!

 radioterapie: - pre / postoperator

(protocol)

 chimioterapie: - cură primară/secundare

cu: actinomicina D, vincristină
doxorubicină, cytoxan