Malformaciones

Genitales
Dr. Juan Carlos García de la Campa
Malformaciones Genitales
• Estados Intersexuales
o Hermafroditismo verdadero
• Ovarios y testiculos rudimentarios
• Extremadamente raro

o Seudohermafroditismo femenino
• 46 XX
• Estimulación androgénica
o Hiperplasia suprarenal congenita, iatrogenia, etc.
Malformaciones Genitales
• Estados Intersexuales
o Seudohermafroditismo masculino
• 46 XY
• Alteración en la síntesis de testosterona

o Sx. Testículo Feminizante

• 46 XY
• Genitales externos femeninos, desarrollo mamario
• Ausencia de vagina y genitales internos
• Insensibilidad Androgénica
Malformaciones Genitales
• Clítoris
o Hipertrofia
• Estimulación Androgénica

o Clítoris Bifido
• Se asocia con extrofia vesical
Malformaciones Genitales
• Labios
o Fusión labial

• Exposición a andrógenos

• Tratamiento quirúrgico o
tópico dependiendo severidad
Malformaciones Genitales
• Himen Imperforado
o Es la unión del seno
urogenital y el bulbo
sinovaginal
o Usualmente diagnóstico
hasta pubertad
o Puede provocar
hematocolpos o hasta
hematometra.

Ultrasonido
http://www.youtube.com/watch?v=W2l2yO2kUQk
Cirugía Himenoplastía
http://www.youtube.com/watch?v=ELE4JS8XAxc
Malformaciones Genitales
• Agenesia Vaginal

o Usualmente asociada al
Síndrome de Rokitansky –
Küster - Hauser
o También en Testículo
Feminizante
• Agenesia Parcial
o Se puede relacionar con
malformaciones urinarias.
Malformaciones Genitales
• SÍNDROME DE ROKITANSKI KUSTER
HAUSER
o INCIDENCIA: 1/ 5000
o RUDIMENTO UTERINO-. AUSENCIA DE VAGINA
o AMENORREA PRIMARIA- DIFICULTAD EN RELACIONES
SEXUALES
o REMANENTES UTERINOS ( CON CAVIDAD 7 - 10% )
o TROMPAS DE FALOPIO NORMALES O FILIFORMES
o OVARIOS NORMALES
o FENOTIPO FEMENINO NORMAL
o CARIOTIPO FEMENINO NORMAL
o ANOMALIAS ASOCIADAS DE ALTA INCIDENCIA
o ( RENALES 25 - 50 % - ESQUELETICAS 10 - 15 % )
o http://www.youtube.com/watch?gl=MX&v=jI97XzCNk8s
Malformaciones Genitales
• Tabique vaginal transverso
o Alteración en la unión del
tubérculo mulleriano y el bulbo
sinovaginal
o Puede ser parcial o completo
o Más común en unión del tercio
superior con el tercio medio de
la vagina.
Malformaciones Genitales
• Alteraciones Uterinas
o Agenesia Uterina
• Síndrome de RKH
o Útero Unicorne
• Debido a la destrucción
de un conducto de Muller
• Agenesia renal y del
uretero
 Malformaciones Genitales
• Alteraciones Uterinas
o Anomalías de la Fusión lateral de los conductos de Müller
Malformaciones Genitales
• Histerosalpingografía
o http://www.youtube.com/watch?v=yORqDQKCkX0

• Tabique Uterino Histeroscopía

o http://www.youtube.com/watch?v=W_RRuYiOUxY
Malformaciones Genitales
• Alteraciones Ováricas
o Ovarios Supernumerarios

• Principalmente encontrados en el epiplón

• Extremadamente raro