Sunteți pe pagina 1din 80

Cuprins

Teme de mare actualitate în dezbaterea celui de-al VIII-lea Congres Na¡ional de Pediatrie
cu participare interna¡ionlå – Sibiu – Capitalå Culturalå Europeanå – 27-30 septembrie 2007 ....................... 299

EDITORIAL
1. Prof. Dr. V. Popescu
Particularitå¡i ale epilepsiei copilului în compara¡ie cu epilepsia adultului............................................. 301

REFERATE GENERALE
2. Prof. Dr. D. Moraru, Prof. Dr. Evelina Moraru
Entitå¡i ¿i manifeståri digestive în alergia alimentarå gastrointestinalå la sugar ¿i copil........................ 302
3. Prof. Dr. D. Dragomir
Bolile pulmonare intersti¡iale la copil ......................................................................................................... 313
4. Prof. Dr. V. Popescu
Diagnosticul diferen¡ial ¿i abordarea unui suflu cardiac la sugarul nåscut la termen............................ 320
5. Prof. Dr. Voichi¡a Hurgoiu
Concep¡ii actuale în sindromul mor¡ii subite a sugarului.......................................................................... 330
6. Conf. Dr. Monica Dragomir
Tumorile cerebrale la copii ........................................................................................................................... 334
7. Prof. Dr. V. Popescu
Indica¡iile amigdalectomiei în infec¡iile cavitå¡ii bucale la copil .............................................................. 341
8. Prof. Dr. V. Popescu
Apneea obstructivå în cursul somnului la copil.......................................................................................... 350
9. Dr. Mihaela Oros, Conf. Dr. F. Mihål¡an
Reclamele profumat ¿i copiii ........................................................................................................................ 360

STUDII CLINICE ªI DE LABORATOR


10. Dr. Lumini¡a Lazår, Dr. Janine Lazår, Dr. Adriana Moisa
Discu¡ii asupra unui caz de poliradiculonevritå acutå la copil .................................................................. 366

ÎNTREBÅRI CU RÅSPUNSURI MULTIPLE


11. Prof. Dr. V. Popescu
Råspunsuri corecte la întrebårile din nr. 3/2007 ale Revistei Române de Pediatrie, p. 296..................... 370

RECENZII
12. Prof. Dr. V. Popescu
Ghid de diagnostic ¿i tratament în Neurologia Pediatricå – autori: Prof. Dr. Ileana Benga,
Dr. A. Cristea, Dr. Mihaela Vin¡an ............................................................................................................. 371
Contents

Very stringent issues discussed at the VIII-th National Pediatric Congress with international
participation, Sibiu – September 27-30, 2007........................................................................................................ 299

EDITORIAL
1. Popescu V
Specific features of child epilepsy in comparison with adult epilepsy ....................................................... 301

GENERAL PAPERS
2. Moraru D, Moraru Evelina
Immunologic reactions to foods in gastrointestinal tract in infants and children .................................... 302
3. Dragomir D
Interstitial lung disease in children ............................................................................................................. 313
4. Popescu V
Differential diagnosis and approach to a heart murmur in term infants ................................................. 320
5. Hurgoiu Voichita
Actual concepts concerning sudden infant death syndrome ...................................................................... 330
6. Dragomir Monica
Brain tumors in children .............................................................................................................................. 334
7. Popescu V
Infections indications for tonsillectomy in children ................................................................................... 341
8. Popescu V
Obstructive sleep apnea in children ............................................................................................................. 350
9. Oros Mihaela, Mihaltan F
Tobacco advertising and children ................................................................................................................ 360

CLINICAL AND LABORATORY FINDINGS


10. Lazar Luminita, Lazar Janine, Moisa Adriana
Discussions about a case of acute polyradioculoneuritis in child .............................................................. 366

MULTIPLE CHOICE QUESTIONS


11. Popescu V
Correct answers for the text published in Nr. 3/2007 of the Romanian Pediatric Journal ...................... 370

REVIEWS
12. Popescu V
Guide of diagnosis and treatment in Pediatric Neurology – authors:
Benga Ileana, Cristea A, Vintan Mihaela ................................................................................................... 371
TEME DE MARE ACTUALITATE ÎN
DEZBATEREA CELUI DE-AL VIII-LEA
CONGRES NAºIONAL DE PEDIATRIE CU
PARTICIPARE INTERNAºIONALÅ – SIBIU –
Capitalå Culturalå Europeanå,
27-30 septembrie 2007
Prof. Dr. V. Popescu
Clinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

În intervalul 27-30 septembrie 2007 s-au desfå- prof. dr. George Rodgers (USA); tehnici de
¿urat la Sibiu – Capitalå Culturalå Europeanå – eliminare extracorporalå în intoxica¡ii (prof. dr.
lucrårile celui de-al VIII-lea Congres Na¡ional de Coriolan Ulmeanu ¿i colab.); algoritm diagnostic
Pediatrie, cu participare interna¡ionalå. ¿i terapeutic în intoxica¡iile cu ciuperci – prof.
Congresul s-a desfå¿urat sub patronajul Societå¡ii dr. Mihai Neam¡u; epidemiologia urgen¡elor la
Române de Pediatrie (pre¿edinte prof. dr. Dimitrie copil – prof. dr. Dumitru Orå¿eanu, prof. dr.
Dragomir), al Universitå¡ii „Lucian Blaga“ din Sibiu Coriolan Ulmeanu;
(rector prof. dr. ing. Constantin Oprean) ¿i a avut – Hemato-oncologie: medica¡ia anti-VESP ¿i aspecte
ca pre¿edinte al organizårii Congresului pe prof. noi de medica¡ie monoclonalå – prof. dr. Salvatore
dr. Mihai Neam¡u, ca pre¿edin¡i de onoare pe pri- Bertolone (USA); limfomul Burkitt – evaluarea
marul municipiului Sibiu, domnul Klaus Johanes cazurilor tratate în intervalul 1997-2006 – prof. dr.
¿i prof. dr. Valeriu Popescu, pre¿edinte de onoare Constantin Arion ¿i colab.; rezultate terapeutice în
al Societå¡ii Române de Pediatrie, iar ca vicepre¿e- boala Hodgkin la copil ¿i adolescent; studii de
dinte pe prof. dr. Constantin Oprean ¿i prof. dr. citogeneticå ¿i biologie molecularå în LAL la copil;
Dimitrie Dragomir. infec¡ii fungice invazive în LAL la copil – toate pre-
Un comitet ¿tiin¡ific reprezenzat de 50 de perso- zentate de colectivul de la Clinica de Pediatrie
nalitå¡i, „vârfuri“ ale Pediatriei din România, a avut Fundeni, sub conducerea prof. dr. Constantin Arion;
un rol deosebit în realizarea programului ¿tiin¡ific – Nefrologie: metabolismul osos ¿i mineral la
al Congresului (curs pre-congres, sesiuni plenare, copilul uremic, tratamentul cu vitamina D nativå
sec¡iuni paralele, comunicåri orale, postere, sim- versus derivat 1 alfa OH – prof. dr. Albert
pozioane sus¡inute de firme de medicamente ca Fournier (Fran¡a); tranzi¡ia patologiei renale de
GSK, Nestle, Wzeth, AD Pharma, AstraZeneca...). la copil la adult – prof. dr. P. Grunfeld (Fran¡a);
Este de subliniat importan¡a deosebitå pe care sindromul hemolitic-uremic congenital – prof. dr.
al VIII-lea Congres Na¡ional de Pediatrie a repre- Chantal Loirat (Fran¡a); evaluarea diagnosticå a
zentat-o, printr-o tematicå cu o largå paletå ce con- hematuriei – prof. dr. Larry Shoemaker (USA);
tureazå tendin¡a evidentå de supraspecializare a acidozele tubulare renale – prof. dr. Ioan Sabåu;
pediatriei, din ce în ce mai largå în România. evaluarea diagnosticå a hematuriei – prof. dr.
Lucrårile s-au desfå¿urat în trei ¿edin¡e plenare, Ovidiu Brumariu;
¿ase ¿edin¡e pe sec¡iuni, acoperind teme de mare – Probleme de neurologie pediatricå: actualitå¡i
importan¡å în practica pediatricå. în tratamentul epilepsiei la copil – prof. dr. Ileana
În cadrul sesiunilor plenare au fost abordate: Benga; cefaleea la copil – prof. dr. Doina Ple¿ca;
– Probleme de pneumologie pediatricå; boala cåilor ADHD la copil – prof. dr. Iuliana Dobrescu;
aeriene mici – prof. dr. Nmr Edi (USA); bolile tumorile cerebrale la copil – conf. dr. Monica
pulmonare intersti¡iale la copil – prof. dr. Dimitrie Dragomir; etiologia convulsiilor neonatale –
Dragomir; bolile surfactantului – prof. dr. Mircea prof. dr. Valeriu Popescu;
Nanulescu; fibrozele pulmonare – prof. dr. Mihai – Probleme de reumatologie: artrita cronicå ju-
Neam¡u ¿i dr. Sorin Iunian; markerii inflamatori în venilå – prof. dr. Kenneth Schokler (USA); spon-
astmul bron¿ic – rolul lor în terapie – prof. dr. dilopatiile juvenile – conf. dr. Nicolae Iagåru;
Sheldon Spector (USA); vasculitele la copil – prof. dr. Margit ªerban;
– Urgen¡e, terapie intensivå ¿i toxicologie: intoxi- manifestårile articulare în bolile autoimune – prof.
ca¡iile mediate de toxinele de origine alimentarå – dr. Ioan Gherghina ¿i colab.; terapia cu modificatori

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 299


300 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

ai råspunsului biologic în artrita cronicå juvenilå – patiilor hipertrofice familiale – conf. dr. Mariana
date recente – prof. dr. Constantin Arion ¿i colab. Andreica; paralele clinico-paraclinice ¿i pato-
În cadrul ¿edin¡elor pe sec¡iuni s-au prezentat: morfologice ale miocarditelor nonreumatismale
– Probleme de gastroenterologie: colestaza la la copil – dr. Nellz Matraguna; metabolismul osos
copii – prof. dr. Nicolae Miu ¿i colab.; alergiile ¿i bolile digestive la copil – dr. Corina Cazan; boala
alimentare – prof. dr. Evelina Moraru; strategii inflamatorie intestinalå-diagnostic de laborator –
terapeutice în bolile inflamatorii intestinale la dr. Corina Cazan.
copil – prof. dr. Ioan Simedrea; colita asociatå
Numeroase lucråri (peste 200) au fost prezentate
antibioterapiei – prof. dr. Marin Burlea;
– Diabet ¿i boli de nutri¡ie: diabetul neonatal – prof. oral sau ca postere pentru toate sec¡iunile congresului
dr. Florea Iordånescu; obezitatea la copil – prof. de medici pediatrici tineri, medici reziden¡i din toatå
dr. Ioan Gherghina ¿i colab.; insulinorezisten¡a din ¡ara. Semnalåm, de asemenea, simpozioanele organi-
obezitate – factor de risc pentru diabetul zaharat zate de o serie de firme de medicamente (GSK, Nestlé,
tip II la copil – conf. dr. Otilia Mårgineanu ¿i colab.; Wyeth, AD Pharma, Astra Zeneca…).
epigenetica sindromului dismetabolic – prof. dr. Participarea unor personalitå¡i pediatrice din USA
Sorin Buzinschi; obiective actuale de management (¿apte profesori universitari) ¿i Fran¡a (trei profesori
în diabetologia pediatricå – prof. dr. Mustafa universitari), având comunicåri în domeniile: urgen¡e,
Genghiz; terapie intensivå, toxicologie, nefrologie, pneumologie,
– Boli monogenice: boala Gaucher – prof. dr. Paula hemato-oncologie, reumatologie, varia, a constituit un
Grigorescu-Sido; fibroza chisticå – prezent ¿i veritabil schimb de experien¡å cu pediatrii din România.
perspective – prof. dr. Ioan Popa ¿i colab.; forme Lucrårile Congresului au reflectat progresele im-
rare de miopatii monogenice – prof. dr. Marius
portante înregistrate în pediatrie, în ultimele douå
Bembea; glicogenozele – diagnostic ¿i tratament –
decenii, în ¡ara noastrå.
prof. dr. Evelina Moraru; genetica bolii chistice
renale – prof. dr. Mircea Covic; genetica Tematica variatå, prezentatå la nivelul progreselor
sindromului nefritic – prof. dr. Eva Kiss; înregistrate de pediatria româneascå, care bene-
– Malignitå¡i pediatrice, tumori solide: copilul ficiazå larg de cele patru revolu¡ii din medicinå –
supravie¡uitor al cancerului – probleme de actua- genetica de tip clasic, imunologia, tehnologia modernå
litate ¿i de perspectivå – prof. dr. Marghit ªerban imagisticå ¿i în ultimul timp biologia molecularå
¿i colab.; particularitå¡i patologice maligne la (transplantul de celule stem – deja efectuat în unele
adolescent, o provocare pentru medic – conf. dr. centre universitare din România, terapia genicå – în
Monica Dragomir; sarcoame osoase – conf. dr. perspectivå ¿i farmacogenomica) demonstreazå cå
Monica Dragomir ¿i colab.; pediatria româneascå a fåcut pa¿i esen¡iali, în unele
– Cardiologie: peptidele natriuetice în diagnosticul centre universitare fiind la nivel european.
¿i tratamentul bolilor cardiovasculare – prof. dr. Este de subliniat participarea largå – peste 1100 de
A.G. Dimitriu ¿i colab.; insuficien¡a cardiacå
pediatri – mul¡i din genera¡ia tânårå – fapt care constituie
congestivå, concepte noi într-o boalå cronicå –
o speran¡å pentru viitorul pediatriei din ¡ara noastrå.
prof. dr. Angela Butnariu ¿i colab.; acutalitå¡i
terapeutice în hipertensiunea arterialå pulmonarå Sunt demne de remarcat eforturile depuse de
la copil – conf. dr. Doru Dumbravå; op¡iuni organizatorii Congresului – în primul rând ale prof.
terapeutice în bolile congenitale de cord la copil – dr. Mihai Neam¡u ¿i colectivului de pediatri din echipa
conf. dr. Rodica Togånel ¿i colab.; avantajul sa – care nu ¿i-au precupe¡it energia în asigurarea unei
diagnosticului ¿i terapiei chirurgicale precoce în bune desfå¿uråri a lucrårilor ¿i, de asemenea, så fie
cardiopatiile congenitale – dr. Manuel Chira; gazde exemplare pentru participan¡ii la Congres.
– Varia: capsula endoscopicå în practica medicalå – Este, de asemenea, de eviden¡iat apari¡ia unui
prof. dr. Florin Costea; rela¡ie alimenta¡ie-patogenie volum cu lucrårile Congresului, multe dintre lucråri
în astmul bron¿ic – prof. dr. Mihai Neam¡u; fiind prezentate pe larg – atât în limba românå, cât ¿i
evaluarea sindromului nefritic – conf. Dr. Mihaela în limba englezå.
Bålgrådeanu; ateroscleroza ¿i bolile cardiovas- De asemenea, se cuvin calde mul¡umiri organiza-
culare la copii ¿i adolescen¡i – conf. dr. Iordache; torilor Congresului, sponsorilor – firme farmaceutice –
intoxica¡ia cu metale grele – prof. dr. Mihai
care prin generozitate au contribuit la asigurarea unor
Neam¡u; particularitå¡i în abordarea terapeuticå a
afec¡iunilor valvulare cardiace la copil – prof. dr. condi¡ii optime de desfå¿urare a lucrårilor Congresului.
Silvia Måtåsaru; intoxica¡iile acute, ca formå de În concluzie, Congresul Na¡ional de Pediatrie cu
abuz asupra copilului – prof. dr. Radu Spineanu; participare interna¡ionalå, Sibiu 2007, manifestare
evolu¡ia ¿i tratamentul neutropeniei febrile la de prestigiu a pediatriei din România a constituit un
pacien¡ii hemato-oncologici – prof. dr. Maria mare succes. Felicitåri prof. dr. Mihai Neam¡u –
Despina Baghiu; bazele genetice ale cardiomio- pre¿edintele organizator – ¿i colectivului såu.
EDITORIAL
1
PARTICULARITźI ALE EPILEPSIEI
COPILULUI ÎN COMPARAºIE CU EPILEPSIA
ADULTULUI
Prof. Dr. V. Popescu
Clinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

Epilepsia copilului constituie nu numai o problemå de cel al adultului, care ¡in de vârstå, respectiv de
cu care este confruntat neurologul pediatru ¿i de cele gradul de matura¡ie cerebralå. Pe de altå parte,
mai multe ori medicul pediatru, ci ¿i o importantå factorii etiologici ai crizelor epileptice la copil sunt
problemå de medicinå socialå, deoarece în medie 5% deosebi¡i de cei care provoacå epilepsie la adult. În
din popula¡ia generalå a unei ¡åri are epilepsie. timp ce la nou-nåscu¡i cauzele sunt determinate de
Epilepsia fiind o boalå cronicå, face din paci- encefalopatia hipoxic-ischemicå, hemoragiile intra-
entul cu epilepsie o povarå pentru societate, dacå
craniene, malforma¡iile cerebrale, la copil ¿i adult
aceasta nu ia o serie de måsuri terapeutice ¿i medico-
dominå cauzele idiopatice – frecvent cu bazå gene-
sociale, absolut necesare pentru a-i u¿ura suferin¡a
ticå – cauzele lezionale ale structurilor cerebrale
¿i a-l încadra în o activitate socialå la vârsta adultå.
Epilepsia copilului constituie marele rezervor al fiind mai rare. ªi din punct de vedere terapeutic
epilepsiei adultului, situa¡ie care face ca terapia co- existå deosebiri între epilepsia copilului ¿i epilepsia
pilului så constituie o posibilå profilaxie a epilepsiei adultului.
adultului. Vindecarea epilepsiei copilului duce, Diagnosticul diferen¡ial al paroxismelor epilep-
dacå nu la dispari¡ia completå a crizelor epileptice tice – de asemenea – este diferit la copil fa¡å de
la vârsta de adult, la o foarte importantå reducere a adult, deoarece el se face cu o serie de accese pa-
inciden¡ei ei, cunoscându-se faptul cå mai pu¡ine roxistice neepileptice particulare copilului (breath-
sunt cauzele care pot determina epilepsie la adult holding spells – spasmul hohotului de plâns –
(Kreindler ¿i colab., 1960). sincopele cardiogene, sindromul de hiperventila¡ie,
Tratamentul ¿i profilaxia epilepsiei copilului con- vertijul paroxistic, parasomniile – terorile nocturne,
stituie deci factorii cei mai importan¡i ¿i cei mai somnambulismul, narcolepsia, enurezisul... etc.),
eficien¡i ai luptei împotriva epilepsiei. entitå¡i care nu intrå în diagnosticul diferen¡ial la
Epilepsia copilului prezintå multe caracteristici adult.
clinice ¿i etiologice care o deosebesc de epilepsia EEG – metodå de investiga¡ie de mare impor-
adultului.
tan¡å – ce permite eviden¡ierea tulburårilor de elec-
Unele forme clinice de epilepsie sunt particulare
trogenezå ale creierului copilului, a modificat multe
nou-nåscutului, sugarului ¿i copilului ¿i nu se întâl-
nesc la adult, iar altele sunt mult mai frecvente la date ale problemei epilepsiei copilului.
adult. Manifestårile convulsivante prezintå aspecte Pe baza constatårilor EEG avem aståzi o vedere
distincte la nou-nåscut ¿i sugarul mic datoritå in- mai clarå ¿i mai ra¡ionalå a diferitelor forme clinice
completei dezvoltåri a structurilor cerebrale ¿i ale epilepsiei, care au devenit forme electrolitice;
conexiunilor lor. Convulsiile tonico-clonice gene- de asemenea, a devenit posibilå o mai bunå cunoa¿-
ralizate nu se întâlnesc la nou-nåscut ¿i cele mai tere a mecanismelor fiziopatologice ale acceselor
multe „crize“ råmân localizate sau eratice. epileptice ¿i delimitarea mai bunå a acestora de un
Aspectul electroencefalografic (EEG) în epilepsie numår de accidente paroxistice ale copilului, care
are la copil anumite particularitå¡i care-l deosebesc nu sunt de origine epilepticå.

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 301


2 REFERATE GENERALE

ENTITźI ªI MANIFESTÅRI DIGESTIVE ÎN


ALERGIA ALIMENTARÅ
GASTROINTESTINALÅ LA SUGAR ªI COPIL
Prof. Dr. D. Moraru *, Prof. Dr. Evelina Moraru**
*Clinica III Pediatrie UMF, Ia¿i
**Clinica II Pediatrie UMF, Ia¿i

REZUMAT
Reac¡iile imunologice la alimente în tractusul gastrointestinal includ o varietate de simptome gastrointestinale. Alergia alimentarå
gastrointestinalå are o serie de simptome care sunt rezultatul råspunsului imun la antigene alimentare.
Clasificarea reac¡iilor imunologice gastrointestinale la alimente ¿i alte produse dietetice la sugar ¿i copil se bazeazå pe simptomatologia
complexå ¿i pe regiunile anatomice afectate (gurå, esofag, stomac, intestin sub¡ire, intestin gros, rect).
Afec¡iunile care survin includ: hipersensibilitatea gastrointestinalå imediatå, sindromul de alergie oralå, esofagita eozinofilicå alergicå,
gastrita ¿i gastroenterocolita, enterocolita la proteinele alimentare, proctita, enteropatia ¿i boala celiacå.
Diagnosticul acestor simptome necesitå diferen¡ierea bolilor alergice de alte cauze cu simptome similare.
Terapia necesitå identificarea alimentului în cauzå, dietå restrictivå ¿i urmårirea pentru dispari¡ia acestor simptome.
Cuvinte cheie: Alergia alimentarå, entitå¡i ¿i manifeståri digestive, sugar ¿i copil

ABSTRACT
Immunologic reactions to foods in gastrointestinal tract in infants and children

Immunologic reactions to foods in gastrointestinal tract include a variety of gastrointestinal symptoms. Gastrointestinal food allergies
are a spectrum of disorders that result from adverse immune responses to dietary antigens.
The classification of immunologic gastrointestinal reactions to food and other dietary products in infants and children is one based on
symptom complex and anatomical regions affected (mouth, esophagus, stomach, small intestine, large intestine, rectum).
The disorders that appear include immediate gastrointestinal hypersensitivity, oral allergy syndrome, allergic eosinophilic esophagitis,
gastritis and gastroenterocolitis, dietary protein enterocolitis, proctitis and enteropathy and coeliac disease.
Diagnosis of those disorders requires differentiating allergic disorders from other causes of similar symptoms.
Therapy requires identification of causal foods, includes dietary restriction and monitorisation for resolution of these disorders.
Key words: Food allergies, gastrointestinal reactions, infants and children

Alergia alimentarå este cunoscutå de la începutul apreciazå prevalen¡a la copil de 0,3-7,5%, iar la
secolului XX, odatå cu introducerea laptelui de vacå adul¡i de 1,3-2%.
în nutri¡ia copilului ¿i reprezintå o reac¡ie clinicå Prevalen¡a alergiei alimentare a crescut în ultima
adverså la proteinele alimentare, mediatå imunologic. decadå; astfel, alergia la alune cre¿te de la 0,5 la
Alergia alimentarå rezultå din insuficien¡a meca- 1,5% între 1989-1994.
nismelor imunoreglatoare, care în mod normal evitå Prevalen¡a alergiei alimentare la copil este de 5-
dezvoltarea unor astfel de fenomene la trecerea ali-
8% în primele trei luni de via¡å, iar alergia la pro-
mentelor prin intestin. Aceastå insuficien¡å antre-
teinele laptelui de vacå dupå un studiu prospectiv
neazå o alergie al cårei mecanism este legat sau nu
de Ig E. scandinav este apreciatå la 2%; dupå al¡i autori,
Datele privind frecven¡a alergiei alimentare sunt alergia fa¡å de laptele de vacå survine la aproape
controversate. Aproape o treime din popula¡ia ge- 2,5% dintre copii.
neralå are o problemå de alergie alimentarå, dar Luând în considera¡ie toate perturbårile legate
aceasta este documentatå obiectiv doar la 1-2%. de alergia alimentarå (dermatita atopicå, refluxul
Dupå alte studii, alergia alimentarå este apreciatå gastroesofagian, colicile abdominale) prevalen¡a
la 2-5% din popula¡ia generalå, iar dupå studii nord- urcå la 20-30%. Prevalen¡a alergiilor alimentare
americane prevalen¡a globalå a alergiei alimentare variazå dupå diverse studii în func¡ie de vârstå ¿i
este de 10% în popula¡ia generalå. Studii coopera- alergen. Tabloul clinic este variabil în func¡ie de
tive americane ¿i europene (Chandra 1997) (7) vârstå ¿i de mecanism (Tabelul 1).

302 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007


REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 303

Tabelul 1 discu¡ie o paletå largå de boli ca: boli inflamatorii


Clasificarea afec¡iunilor gastrointestinale ale alergiei
alimentare la sugar ¿i copil
intestinale (boala Crohn, colita ulceroaså), boli ana-
tomice (stenoza piloricå), boli maligne, boli meta-
I. Boli mediate Ig E (Ac Ig E) cu debut acut bolice, cât ¿i reac¡iile adverse la alimente.
A. Hipersensibilitate gastrointestinalå imediatå Sunt numeroase componente alimentare care de-
B. Sindromul de alergie oralå clan¿eazå aceste simptome ca: toxine bacteriene
II. Boli mixte mediate Ig E (Ac Ig E) ¿i mediate celular (toxiinfec¡ii alimentare), gråsimile ce declan¿eazå
(non Ig E) cu debut tardiv/cronic simptome la bolnavii cu tulburåri în digestia lipidelor
A. Gastroenteropatia eozinofilicå alergicå
• Esofagita eozinofilicå alergicå
(boli biliare), lactoza la cei cu deficit primar sau
• Gastrita eozinofilicå alergicå secundar de lactazå, agen¡i farmacologici (cofeina).
• Gastroenterocolita eozinofilicå alergicå Pe lângå acestea, manifestårile pot så aparå în cadrul
III. Boli mediate celular (non Ig E) cu debut alergiei alimentare gastrointestinale atribuitå unui
tardiv/cronic råspuns advers la proteinele alimentare ¿i care ex-
A. Enterocolita la proteine alimentare
plicå numeroase tulburåri gastrointestinale la copil.
B. Proctita la proteine alimentare
C. Enteropatia la proteine alimentare Acestea se individualizeazå ca diverse entitå¡i clinice:
D. Boala celiacå hipersensibilitatea gastrointestinalå imediatå, sin-
dromul de alergie oralå, esofagita, gastrita ¿i gastro-
Interesarea organelor este diverså ¿i procentajul enterocolita eozinofilicå, enterocolita la proteinele
variazå dupå organul interesat în urma contactului alimentare, proctita ¿i enteropatia la proteinele
cu antigenul cauzal; astfel, cele mai frecvente sunt alimentare ¿i boala celiacå.
manifestårile tractului gastrointestinal (50-80%), ur-
1. CLASIFICARE
mate de piele (20-40%), aparat respirator (10-25%).
În contextul alergiei alimentare, intestinul joacå un 1.1. Entitå¡ile gastrointestinale sunt numeroase ¿i au
rol cheie. Intestinul este pe de o parte organul ¡intå fost clasificate dupå mecanismul patogenic,
principal în alergia alimentarå, iar pe de altå parte modalitate de debut ¿i evolu¡ie sau dupå vârstå
este locul de eliberare al antigenelor cåtre alte organe. Aceste entitå¡i sunt clasificate în trei categorii dupå
Tubul digestiv råspunde la boalå cu un numår mecanismul patogenic, debut, evolu¡ie:
redus de semne ¿i simptome ca: durere, grea¡å, vår- I. Boli mediate Ig E, cu debut acut.
såturi, diaree, la care se adaugå semne de mal- II. Boli mixte – mediate Ig E ¿i mediate celular
absorb¡ie ¿i de hipoproteinemie (edeme, tulburåri (non Ig E), cu debut tardiv/cronic.
de cre¿tere). În fa¡a acestei simptomatologii reduse, III. Boli mediate celular (non Ig E) cu debut tar-
medicul va face un diagnostic diferen¡ial, luând în div/cronic (Tabelul 2).

Tabelul 2
Clasificarea alergiei alimentare gastrointestinale la sugar ¿i copil (H. Sampson, JA Anderson, 2000,
modificat)
304 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

1.2. Aceste afec¡iuni gastrointestinale mai pot fi 2.1.2. Sindromul de alergie oralå (Pollen-Food Syndrome)
clasificate în func¡ie de vârstå (Tabelul 3) Acest sindrom este mediat Ig E ¿i afecteazå peste
Tabelul 3 40% dintre adul¡ii care au alergie la polen, în special la
Clasificarea alergiei alimentare gastrointestinale în mesteacån ¿i polen de plante (ambrozie, pelin negru).
func¡ie de vârstå
Reac¡ia imunå mediatå Ig E provoacå un debut
I. Tulburåri primare la sugar: rapid cu prurit oral ¿i uneori angioedem al buzelor,
1. Proctita, proctocolita induså de proteinele limbii, palatului ¿i faringelui dupå ingestia unor ve-
alimentare getale ¿i fructe proaspete; ocazional, senza¡ie de
2. Enteropatia la proteinele alimentare prurit în ureche ¿i/sau senza¡ie de constric¡ie în
3. Enterocolita la proteinele alimentare
4. Tulburåri adi¡ionale legate primar de
faringe (1,51). Obi¿nuit, simptomele sunt de scurtå
hipersensibilitatea la laptele de vacå: duratå. Expresia acestui råspuns alergic necesitå o
– reflux gastroesofagian sensibilizare ini¡ialå pe cale respiratorie la polen care
– colici infantile con¡ine proteine ce sunt omologe cu acelea con¡inute
II. Tulburåri care afecteazå sugarii ¿i copiii: în special în fructe ¿i vegetale; indivizii interesa¡i au
1. Hipersensibilitatea gastrointestinalå imediatå
2. Gastroenteropatii eozinofilice (esofagita, obi¿nuit istoric de rinitå alergicå sezonierå.
gastrita ¿i gastroenterocolita eozinofilicå) Pacien¡ii alergici la variate specii de ambrozie
III. Tulburåri în afara perioadei de sugar: au sindrom de alergie acutå dupå contactul cu
1. Sindromul de alergie oralå (pollen-food pepeni proaspe¡i, pepene ro¿u, cantalup, secre¡ia
syndrom)
zaharoaså a afinelor (2).
2. Boala celiacå
3. Constipa¡ia cronicå.
Bolnavii alergici la mesteacån pot avea simpto-
me dupå ingestia de ro¿ii crude, morcov, ¡elinå, mår,
alune ¿i kiwi.
2. FORME CLINICE
Reactivitatea încruci¿atå se datore¿te omologiei
2.1. Boli mediate Ig E cu debut acut între variate proteine implicate în patogenie. Simpto-
mele orale sunt descrise la multe fructe din sub-
2.1.1. Hipersensibilitatea gastrointestinalå imediatå
familia Prunoideae ¿i apar datoritå omologiei pro-
Aceastå entitate este definitå ca o reac¡ie gastro- teinei de 9 kDa gåsite în aceste fructe (piersicå «Pru
intestinalå mediatå Ig E care înso¡e¿te adesea mani- p1», cire¿e, caise ¿i prune) ¿i alune braziliene (Ber
festårile alergice ale altor organe ¡intå ca piele, plå- c1 )) (43,44).
mân ¿i care are o varietate de simptome. Simpto- Proteinele sunt labile, iar fructele ¿i vegetalele
mele sunt acute ¿i se dezvoltå în minute pânå la 1-2 coapte în general nu induc simptome; de asemenea,
ore de la consumul alergenului alimentar respon- reac¡iile sistemice nu apar datoritå faptului cå pro-
sabil ¿i includ: gre¡uri, vårsåturi, dureri abdominale teinele sunt u¿or digerate.
¿i colici. Diareea poate så aparå la 2-6 ore dupå Totu¿i aproximativ 9% dintre indivizi au simptome
simptomele ini¡iale. în afara cavitå¡ii bucale ¿i 1-2% au reac¡ii sezoniere.
La sugarul mic, vårsåtura imediatå poate så nu Testele de alergie cutanatå care folosesc extracte
fie un semn important; unii dintre ace¿ti sugari varså proaspete ale alimentelor implicate sunt pozitive.
intermitent ¿i au falimentul cre¿terii.
La copiii cu dermatitå atopicå ¿i alergie alimen- 2.1. Boli mixte – mediate Ig E ¿i celular (non Ig E) cu
tarå, ingestia repetatå a alergenului alimentar induce
debut tardiv/cronic
o desensibilizare par¡ialå a mastocitelor gastrointes-
tinale traduså prin reac¡ii subclinice. Ace¿ti copii Din acest grup face parte un subgrup heterogen
au anorexie, deficit ponderal ¿i dureri abdominale de boli denumite gastroenteropatia eozinofilicå,
intermitente. Aceste tulburåri sunt mediate prin care cuprinde: esofagita eozinofilicå alergicå, gas-
anticorpi Ig E pentru proteine alimentare. Reac¡iile trita eozinofilicå alergicå, gastroenterocolita eozino-
gastrointestinale mediate Ig E pot surveni fårå alte filicå alergicå.
simptome sistemice, dar pot fi asociate cu reac¡ii în Acest grup heterogen de gastroenteropatii eozi-
alte organe. În cazurile cu istoric sugestiv, skin prick nofilice are ca factor comun inflama¡ia eozinofilicå
testul alergic ¿i RAST la proteina cauzalå poate fi a intestinului. Nomenclatura folositå pentru a descrie
pozitiv. Alimentele incriminate pot fi: lapte, ou, aceste entitå¡i este corelatå cu localizarea eozino-
alune, soia, grâu ¿i alimente marine. Similar altor filiei; simptomatologia este în func¡ie de profunzi-
tulburåri alergice Ig E dependente, alergia la lapte, mea ¿i severitatea inflama¡iei eozinofilice.
ou, grâu ¿i soia în general se vindecå, pe când Infiltratul eozinofilic poate interesa stratul mucos,
alergia la alune, nuci ¿i alimente marine cel mai muscular ¿i/sau seroasa stomacului sau intestinului
probabil va persista. sub¡ire, iar semnele clinice se coreleazå cu extin-
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 305

derea infiltratului eozinofilic în peretele intestinal dozå mare (steroizi inhalatori sub formå de spray
(30,39). Implicarea intestinului sub¡ire poate deter- în gurå ¿i înghi¡i¡i) (13). Terapii adi¡ionale antiinfla-
mina enteropatia exsudativå; implicarea seroasei matorii ca de exemplu cromolyn (49) ¿i antagoni¿ti
poate induce ascita eozinofilicå. Diagnosticul pre- ai leukotrienelor au fost încercate, dar necesitå încå
supune confirmarea eozinofiliei prin biopsie intesti- studii ulterioare (41).
nalå ¿i eliminarea altor cauze de eozinofilie ca: Un studiu la copii sub un an cu RGE a gåsit cå
parazi¡i, boli inflamatorii intestinale ¿i vasculite. 40% dintre sugari aveau hipersensibilitate la laptele
Toate grupele de vârstå pot fi afectate. Uneori de vacå ¿i traseu caracteristic la testul de pH-metrie
se observå eozinofilia perifericå la aproximativ 50% pe 24 de ore (23).
dintre bolnavi. Sugarii mici råspund frecvent la formulele extensiv
Fiziopatologia acestor tulburåri este neclarå, iar hidrolizate pentru sugari, iar bolnavii mai mari au
sediul alergenilor este în discu¡ie. nevoie de formule bazate pe aminoacizi pentru
Un subgrup de bolnavi cu aceste tulburåri au rezolu¡ia simptomelor.
sensibilitate la alimente ¿i råspund la agen¡ii cauzali Un trial cu dietå elementalå (formule cu amino-
obi¿nui¡i (ou, lapte, soia), dar au un grad cunoscut acizi) a fost eficace la mul¡i bolnavi (54), dar încer-
de alergie alimentarå multiplå. cårile de identificare a alergenilor cauzali au luat
La bolnavii cu gastroenteropatie eozinofilicå
timp ¿i adesea au fost negative.
alergicå alimentarå, mecanismul fiziopatologic este
Dacå existå un råspuns la dieta de eliminare (care
mixt – mediat Ig E ¿i non Ig E (mediat celular).
necesitå cel pu¡in ¿ase såptåmâni) ¿i poate necesita
o biopsie pentru confirmare – ulterior, alimentele sunt
2.2.1. Esofagita eozinofilicå alergicå
introduse treptat în dietå. Uneori, debutul simpto-
Esofagita eozinofilicå alergicå este cel mai frec- melor dupå adåugarea alimentului suspect poate fi
vent tip de gastroenteropatie eozinofilicå, dificil de întârziat – fapt care determinå dificultå¡i de diagnostic.
diagnosticat ¿i tratat. Capacitatea måsurilor dietetice de a ameliora in-
Este mai frecventå din perioada de sugar pânå flama¡ia a fost probatå (31), dar nu este curativå la
la adolescen¡å ¿i implicå o esofagitå cronicå cu sau to¡i bolnavii (49). Orenstein ¿i colab. (49) au de-
fårå reflux. Aceastå tulburare este greu de diagnos- monstrat skin prick teste pozitiv sau RAST pozitiv
ticat deoarece simptomele se suprapun peste cele la 13 din 19 copii cu esofagitå eozinofilicå. Elimi-
ale refluxului gastroesofagian (RGE). narea din dietå a alimentelor incriminate a fost fåcutå
Bolnavii cu esofagitå eozinofilicå alergicå au ca la 12 din cei 13 copii cu teste pozitive. Dintre ace¿tia,
semn dominant disfagia în 85% dintre cazuri, ur- 10 au fost complian¡i ¿i au semnalat dispari¡ia
matå de vårsåturi intermitente, refuzul alimentelor, simptomelor. ªapte au avut terapii concomitente (3
durere abdominalå, iritabilitate, tulburåri de somn, steroizi, 2 medica¡ie antireflux, 2 cromolyn ¿i 1
råspuns insuficient la terapia conven¡ionalå a re- fundoplicaturå chirurgicalå).
fluxului ¿i ocazional stricturi esofagiene. Nerespectarea dietei a fost înso¡itå de recåderea
Ig E sericå totalå este normalå sau u¿or crescutå, simptomelor în interval de luni dupå diagnostic, în
iar eozinofilia perifericå este rarå. ciuda altor terapii.
Biopsia esofagianå relevå infiltra¡ie a mucoasei Kelly ¿i colab. (31), într-un studiu privind rolul
¿i submucoasei cu eozinofile, alungirea papilelor alergiei alimentare la copiii cu esofagitå eozinofilicå
¿i hiperplazia zonei bazale. Unii autori au evaluat a evaluat bolnavii la care tratamentul standard al
numårul de eozinofile pe câmp ca o metodå de a RGE sau fundoplicatura au e¿uat ¿i care aveau
diferen¡ia aceastå entitate de RGE; atunci când de- eozinofilie persistentå la biopsia esofagului. Bol-
på¿e¿ete 7 sau 24, probabil este o inflama¡ie navii au primit o dietå strictå (unul/douå alimente
eozinofilicå alergicå ¿i/sau intrinsecå. solide, de exemplu mår, porumb) ¿i o formulå ba-
Frecvent, bolnavii mai mari sunt intoleran¡i la zatå pe aminoacizi. Simptomele au dispårut la opt
anumite alimente, cu mecanism non Ig E, deoarece din zece bolnavi, la doi simptomele s-au ameliorat
testele cutanate ¿i/sau RAST sunt adesea negative. mult într-un interval de 2-6 såptåmâni de dietå, iar
Uneori, în aceste situa¡ii tratamentul medical eozinofilia a scåzut de la 40 la 0,5 pe câmp. Ali-
pentru RGE poate e¿ua, iar tratamentul antiinfla- mentele incriminate au fost lapte, soia, alune ¿i grâu
mator cu steroizi orali s-a dovedit eficient (37). Simpto- ¿i nu s-a gåsit o corela¡ie între alimentul cauzal ¿i
mele dispar la steroizi sistemici (2 mg/Kg/zi), dar testele cutanate pozitive.
în general revin când steroizii sunt opri¡i.
Simptomele determinate de unul sau douå ali- 2.2.2. Gastrita eozinofilicå alergicå
mente (exemplu lapte) se rezolvå adesea în 1-2 ani.
Steroizii orali s-au dovedit eficace, inclusiv cazurile Aceasta este mai frecventå de la vârsta de sugar
raportate care folosesc steroizi inhala¡i/înghi¡i¡i în la adolescen¡å ¿i are urmåtoarele simptome: vårså-
306 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

turi postprandiale, dureri abdominale, anorexie, Vârsta de debut este de la o zi la un an.


sa¡ietate precoce, hematemezå, falimentul cre¿terii, Proteinele implicate: proteina laptelui de vacå
obstruc¡ie în evacuarea gastricå (rar stenozå piloricå) este cea mai frecventå cauzå, iar aproximativ 50%
(56), reflux gastroesofagian, rezisten¡å la blocante dintre bolnavi au alergie la proteinele din soia;
H2 ¿i råspuns la eliminarea proteinelor din dietå. excep¡ional, sunt implicate proteinele care au trecut
Peste 50% dintre ace¿ti bolnavi au elemente de în laptele matern. Sunt implicate ¿i alte alimente
atopie, Ig E seric crescut ¿i eozinofilie perifericå. inclusiv orez, ovåz ¿i alte cereale, carne de pasåre,
Proteinele implicate sunt: lapte de vacå, ou, pe¿te pe¿te (3,60,46).
(cod), soia, adesea un singur antigen; specificitatea Un sindrom de enterocolitå similar a fost raportat la
testelor cutanate este sub 50%. Biopsia gastricå sugarii mai mari ¿i copii, determinat de: ou, grâu, orez,
relevå marcatå infiltrare eozinofilicå a mucoasei ¿i ovåz, alune, nuci, carne de pui, curcan ¿i pe¿te (55).
submucoasei gastrice, în special în antrul gastric. La adul¡i se descrie un sindrom similar cu grea¡å
Tratamentul este similar cu cel pentru esofagita severå, crampe abdominale, vårsåturi incoercibile
eozinofilicå: eliminarea proteinei în cauzå, råspuns dat de molu¿te (crab, creve¡i, homar).
excelent la formulele pe bazå de proteine hidrolizate Sugarii, dupå ingestia cronicå sau intermitentå a
în special la copiii sub doi ani, råspuns excelent la proteinei cauzale, pot prezenta vårsåturi severe ¿i diaree
formulele pe bazå de aminoaizi (Neocate); de ase- care poate determina deshidratare, letargie, acidozå ¿i
menea, råspuns excelent la doze mici, adesea de lungå methemoglobinemie (40); sugarii pot så fie cu sepsis ¿i
duratå, de steroizi. neutrofilie. Vårsåturile apar în general între 1-3 ore dupå
alimenta¡ie, iar diareea dupå 5-8 ore.
2.2.3. Gastroenterocolita eozinofilicå alergicå Expunerea în continuare la alergenul alimentar
poate da diaree sanguinolentå, anemie, distensie
Gastroenterocolita eozinofilicå alergicå survine abdominalå ¿i falimentul cre¿terii.
la orice vârstå cu urmåtoarele manifeståri: dureri Hipotensiunea survine la aproximativ 15% dintre
abdominale, anorexie, sa¡ietate precoce, falimentul cazuri dupå ingestia de alergen (55,16).
cre¿terii, obstruc¡ia evacuårii gastrice, sângerare Scaunele adesea con¡in hemoragii oculte, neu-
gastricå sau colonicå. Pierderea în greutate ¿i fali- trofile ¿i eozinofile.
mentul cre¿terii sunt tråsåturile principale. Peste 70% Diagnosticul se stabile¿te obi¿nuit fårå biopsie.
dintre bolnavi sunt atopici, cu Ig E crescutå ¿i pre- La bolnavii simptomatici biopsia colonului relevå
zen¡å de Ig E specificå diferitelor alimente, iar 50% abcesul criptelor ¿i infiltratul inflamator difuz, cu
dintre cazuri au eozinofilie perifericå. Bolnavii au predominen¡a plasmocitelor. Biopsia jejunalå
hipogamaglobulinemie ¿i edeme generalizate se- relevå clasic vili aplatiza¡i, edem, inflama¡ie acutå
cundare hipoalbuminemiei care apare la unii copii cu cre¿terea numårului de limfocite, eozinofile ¿i
cu enteropatie exsudativå severå adeseori în pre- mastocite; de asemenea, în mucoasa jejunalå se gå-
zen¡a unor simptome minime gastrointestinale, ca se¿te un numår crescut de plasmocite care con¡in
vårsåturi ¿i diaree (60). Ig M ¿i Ig A (55,16).
Biopsia esofagianå, antralå ¿i duodenalå aratå Confirmarea alergiei presupune:
infiltra¡ie eozinofilicå marcatå a mucoasei ¿i a sub- • excluderea altor cauze;
mucoasei. Biopsia colonului relevå eozinofilie ¿i • ameliorare la eliminarea din dietå a proteinei;
abcese criptice. Poate så aparå ascitå prin afectarea • test de încårcare oralå pozitiv cu apari¡ia
seroasei. vårsåturilor ¿i diareei;
Tratament: aproximativ 50% dintre bolnavi rås- • prezen¡a în scaun de sânge, eozinofile ¿i
pund la dieta de eliminare a alergenului, dar leucocite, dovada inflama¡iei gastrointestinale
dispari¡ia simptomelor apare la 3-8 såptåmâni de la în 4-6 ore de la consum, leucocitozå peri-
eliminarea alergenului alimentar responsabil. fericå peste 3500 celule/mm 3.
Råspunsul este excelent la formulele cu proteine Dispari¡ia simptomelor survine dupå dieta de
hidrolizate la bolnavii sub vârsta de doi ani, ca ¿i la excludere. Reintroducerea proteinei cauzale duce
dietå elementalå cu formule pe bazå de aminoacizi. la debutul întârziat (aproximativ 2 ore) a simpto-
melor dramatice, metodå folositå pentru confir-
2.3. Boli mediate celular – Non Ig E marea diagnosticului prin testul alimentar de încår-
care oralå (46).
2.3.1. Enterocolita la proteinele alimentare
Mecanismul imunopatogenic al acestui sindrom
Este o tulburare cu o frecven¡å mai mare în pri- este non Ig E, mediat celular ¿i implicå råspunsul
mele luni de via¡å. Se folose¿te termenul de „entero- limfocitelor T specifice la lapte, cu eliberare de
colitå“ deoarece sunt implicate atât intestinul sub¡ire TNFα care poate fi responsabil de diaree ¿i hipo-
cât ¿i colonul. tensiune (20).
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 307

Tratamentul se face cu formule hipoalergenice Tratamentul constå în eliminarea strictå a aler-


(hidrolizat de cazeinå), care sunt eficiente în 80% genului alimentar responsabil, care duce la dispa-
dintre cazuri, iar simptomele dispar în trei pânå la zece ri¡ia simptomelor în 3 pânå la 21 de zile.
zile; peste 20% dintre cazuri necesitå formule pe bazå Proba de încårcare ¿i eventual o altå biopsie se
de aminoacizi sau terapie intravenoaså temporarå. poate face la 1 pânå la 2 ani, existând un risc scåzut
Evolu¡ia naturalå presupune la mul¡i copii dispa- de apari¡ie a simptomelor acute severe – la mul¡i
ri¡ia alergiei la vârsta de doi sau trei ani; dar la unii bolnavi hipersensibilitatea dispare la 2-3 ani. En-
se poate men¡ine hipersensibilitatea ¿i în copilårie teropatia la proteinele alimentare poate persista în
(6). În general, cu tratament, 50% dintre cazuri se perioada copilåriei (33).
vindecå la 18 luni, iar 90% dintre cazuri se vindecå
la 36 de luni. Pentru cei cu alergie la laptele de 2.3.3. Proctita/proctocolita induså de proteinele alimentare
vacå, cu tratament, 50% dintre cazuri se vindecå la
18 luni ¿i 90% dintre cazuri se vindecå la 36 de Boala survine în primele luni de via¡å, între 2-8
luni; la cei cu alergie la soia boala este mai persistentå. såptåmâni, cu vârsta medie la diagnostic de 2 luni
Se recomandå introducerea tardivå a altor aler- (48, 62), cu scaun cu striuri de sânge amestecat cu
geni alimentari, în special cereale, la ace¿ti copii. mucus la un copil aparent sånåtos. Sângerarea este
Tratamentul reac¡iilor acute apårute la reexpu- minimå, iar anemia este rarå, ocazionalå. Hipoalbu-
nere la alergeni constå în reechilibrarea hidroelec- minemia ¿i eozinofilia perifericå medie survin
troliticå ¿i administrare de corticoizi. Testul de în- rareori. Proteinele laptelui de vacå ¿i mai rar pro-
cårcare este cu risc crescut, iar acesta se poate ma- teinele din soia sunt triggerii obi¿nui¡i. Peste 60%
nifesta cu hipotensiune ¿i/sau ¿oc. Întrucât vin- dintre cazuri apar la sugarii alimenta¡i la sân (35,
decarea trebuie probatå prin testul de încårcare oralå 47, 4, 45) care sunt simptomatici ca rezultat al pro-
care poate induce reac¡ii severe, evaluarea trebuie teinelor ingerate de mamå ¿i excretate prin laptele
fåcutå cu grijå, în spital, cu o cale de acces intravenos. matern, iar în rest, la copii alimenta¡i cu formule de
lapte sau pe bazå de soia. Tulburarea poate så aparå
2.3.2. Enteropatia la proteinele alimentare ¿i la sugarii alimenta¡i cu hidrolizate de cazeinå (58)
Boala apare frecvent în primele luni de via¡å cu ¿i care necesitå folosirea formulelor pe bazå de
diaree ¿i cre¿tere ponderalå deficitarå (29). aminoacizi pentru rezolvarea simptomelor.
Tabloul clinic include diaree rebelå, vårsåturi în Leziunile apar în colonul distal, iar endoscopia
aproximativ douå treimi din cazuri, cu malabsorb¡ie ¿i relevå aspect de colitå focalå pânå la colitå difuzå,
falimentul cre¿terii, distensie abdominalå ¿i sa¡ietate cu eroziuni lineare ¿i edem al mucoasei. Examenul
precoce (34,26,27,61,64). Enteropatia exsudativå poate microscopic relevå colitå eozinofilicå, cu infiltrat
da edeme, distensie abdominalå ¿i uneori anemie. eozinofilic peste 20 eozinofile/câmp, iar în 20%
Ig E sericå este normalå, eozinofilia perifericå dintre cazuri poate så aparå hiperplazia nodularå
este absentå, ca ¿i Ig E specificå la anumite alimente; limfoidå (63,16).
nu sunt semne de atopie. Mecanismul acestor tulburåri este mediat non
Diagnosticul diferen¡ial se face cu alte cauze de Ig E; anticorpii Ig E sunt absen¡i; skin prick testul
enteropatie: infec¡ioaså, metabolicå, limfangiecta- ¿i RAST sunt negative.
zia, boala celiacå. Diagnosticul diferen¡ial se face cu infec¡iile di-
Boala este cauzatå de un råspuns imun, cel mai gestive sau fisurile anale.
frecvent la laptele de vacå, dar poate fi asociatå cu Tratamentul constå în eliminarea din dietå a pro-
sensibilitatea la soia, cereale graminee, ou ¿i ali- teinei cauzale. Pentru sugarii alimenta¡i la sân este
mente marine, ca ¿i grâu, ovåz, pui la copilul mai
necesarå restric¡ia ingestiei materne de lapte de vacå
mare. Biopsia relevå la nivelul intestinului sub¡ire
¿i mai rar pentru alte alimente ca soia, ou. În caz de
leziuni vilozitare variabile (atrofie vilozitarå par-
e¿ec al restric¡iilor dietetice materne se va încerca
celarå) cu cre¿terea lungimii criptelor, limfocite
intraepiteliale ¿i pun¡i eozinofile. o formulå hipoalergenicå (hidrolizat de cazeinå).
Mecanismul este imun, mediat celular, este im- La copiii alimenta¡i cu lapte de vacå sau soia, acestea
plicat råspunsul limfocitelor T ¿i nu este asociat cu se vor înlocui cu formule hidrolizate care vor duce
anticorpi Ig E. la încetarea sângerårii, iar în caz de e¿ec, când sân-
Unele simptome sunt asemånåtoare cu cele din gerarea continuå, se vor folosi formule pe bazå de
boala celiacå, dar aceastå enteropatie se deosebe¿te aminoacizi pentru dispari¡ia simptomelor (20).
de boala celiacå întrucât se vindecå în general în 1-2 Eliminarea alergenului alimentar responsabil,
ani ¿i nu are tendin¡å la malignitate în evolu¡ia ulte- obi¿nuit, duce la dispari¡ia sângerårilor evidente în
rioarå (61). Diagnosticul se stabile¿te pe baza aspec- 72 de ore, iar dispari¡ia completå a sângerårilor
tului examenului endoscopic ¿i bioptic, eliminarea oculte în câteva såptåmâni. La testul de încårcare
alergenului ¿i proba de încårcare. simptomele apar în 6 pânå la 72 de ore.
308 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Istoria naturalå aratå cå boala se vindecå la vârsta Perioada de sugar:


de 1-2 ani, iar proteina în cauzå poate fi introduså treptat – refluxul gastroesofagian indus de lapte
în dietå cu supravegherea hemoragiilor în scaun. – colici abdominale
Perioada de copil mic, pre¿colar ¿i ¿colar:
2.3.4. Boala celiacå
– constipa¡ia.
Este bine cunoscutå ¿i descriså.
Boala celiacå reprezintå un råspuns imun la o 2.4.1. Perioada de sugar
proteinå alimentarå (gluten) ¿i de aceea poate fi
consideratå o alergie alimentarå (12,14). 2.4.1.1. Refluxul gastroesofagian indus de lapte
Este o enteropatie la proteinele alimentare (gluten) În studiul lui F. Cavataio se apreciazå cå aproape
caracterizatå prin pierderea excesivå a vililor absor- la jumåtate dintre cazurile cu RGE la sugari existå
ban¡i ¿i hiperplazia criptelor care duce la malabsorb- o asociere cu alergia la laptele de vacå, iar în alte
¡ie, diaree cronicå, steatoree, distensie abdominalå, studii se considerå cå la aproximativ 16-40% dintre
flatulen¡å ¿i pierdere în greutate sau falimentul sugari refluxul gastroesofagian se datoreazå alergiei
cre¿terii. Simptomele includ vårsåturi, diaree, anorexie la laptele de vacå (57,8,23).
¿i falimentul cre¿terii. Debutul poate surveni în Comparând caracteristicile alergiei la laptele de
primul an de via¡å, dar tabloul caracteristic apare vacå ¿i ale RGE în primul an de via¡å se noteazå cå
dupå vârsta de un an – simptomele includ entero- cele douå boli au caracteristici comune: epidemio-
patia exudativå ¿i falimentul cre¿terii. logie – ambele au o inciden¡å asemånåtoare ¿i
Boala celiacå este asociatå cu dermatita her- afecteazå un procentaj important de sugari între 1-
petiformå, diabet zaharat, tiroiditå, sindrom Down 10%; clinic – au simptome de debut care adesea se
¿i deficit de Ig A. suprapun, iar istoria naturalå relevå cå pentru am-
Pot så aparå ulcere orale ¿i alte simptome extra- bele boli majoritatea cazurilor se vindecå în al doilea
intestinale secundare malabsorb¡iei. an de via¡å. Asocierea RGE ¿i alergia la laptele de
Bolnavii cu boalå celiacå sunt sensibili la glia- vacå poate releva douå situa¡ii:
dinå, o frac¡iune solubilå în alcool a glutenului, care 1. RGE primar asociat cu alergia la laptele de
se gåse¿te în grâu, secarå, orz ¿i posibil în ovåz. vacå;
Boala este determinatå de råspunsul celulelor T 2. RGE indus de alergia la laptele de vacå sau
specifice la gliadina deamidatå produså de trans- altfel spus RGE secundar alergiei la laptele
glutaminaza tisularå. de vacå.
Boala celiacå este asociatå cu haplotipul HLA „The ESPGHAN Working Group on Gastroeso-
DQ2 ¿i DQ8 ¿i aproximativ 90% dintre bolnavii cu phageal Reflux” a sugerat posibilitatea RGE secun-
boalå celiacå care au ingerat gliadinå posedå anti- dar.
corpi Ig A antigliadinå ¿i antiendomisium (17). RGE secundar poate fi dependent de factori
Aspectul tipic histologic relevå atrofie vilozitarå diferi¡i ca:
totalå ¿i infiltrat celular extensiv. – infec¡ii (ITU, gastroenterite);
Studii histopatologice au aråtat cå în spa¡iul intra- – alergie la laptele de vacå;
epitelial predominå limfocitele supresor CD 8 – boli metabolice ¿i alte boli.
citotoxice; limfocitele T g/d sunt crescute în mucoasa În aceste cazuri, refluxul reprezintå mai mult un
jejunalå ¿i sângele periferic (32). simptom decât o simplå entitate de boalå.
Prevalen¡a bolii celiace este între 1 la 3700, pânå Frecven¡a acestei asocieri trebuie så determine
la 1 la 300 de persoane (9). pediatrul så facå un screening pentru o posibilå
Not T ¿i colab. (42) în SUA, într-un studiu la asociere a alergiei la laptele de vacå la to¡i sugarii
donori de sânge normali, au detectat anticorpi Ig A cu RGE.
antiendomisium la 1 din 250 de indivizi. În majoritatea cazurilor, simptomele RGE asociate
Studii recente aratå cå severitatea bolii celiace cu alergia la laptele de vacå sunt acelea¿i cu cele
variazå de la sindrom de debut de malabsorb¡ie pânå din RGE primar; fac excep¡ie cazurile cu manifeståri
la boalå subclinicå, silen¡ioaså. tipice de alergie la laptele de vacå.
Bolnavii cu boalå celiacå ce continuå ingestia Factorii de risc având drept cauzå laptele ar fi:
de gluten au un risc crescut de boalå malignå, în esofagita, malabsorb¡ia, diareea ¿i dermatita atopicå.
special limfom cu celule T. Uneori, cele douå entitå¡i, RGE ¿i alergia la laptele
de vacå, coexistå. Acest fapt este probat de existen¡a
2.4. Tulburåri adi¡ionale primare legate de unui grup de sugari la care simptomele RGE nu
hipersensibilitatea la lapte dispar complet dupå eliminarea laptelui de vacå ¿i
Intoleran¡a la laptele de vacå poate fi o cauzå a la care este necesarå terapia farmacologicå antireflux.
unor tulburåri adi¡ionale care apar la sugar sau la Aceste date reflectå marea varietate a meca-
copilul mai mare. nismelor implicate în patogeneza RGE privind ca-
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 309

zurile cu RGE primar asociat cu alergia la lapte com- ratå crescutå de boli atopice, inflama¡ia mucoasei
parativ cu cazurile de RGE indus de alergia la laptele rectale ¿i anticorpi Ig E. De regulå, nu se fac reco-
de vacå (RGE secundar). mandåri specifice, dar în cazurile de constipa¡ie
Fiziopatologia acestor forme diferå; astfel, pentru refractarå la alte terapii se recomandå eliminarea
RGE primar principalul mecanism patogenic constå
din dietå a laptelui de vacå.
în prezen¡a relaxårilor tranzitorii ¿i inadecvate ale
sfincterului esofagian inferior. Pentru RGE secun-
dar la alergia la laptele de vacå pare så fie o inca- 3. DIAGNOSTICUL POZITIV AL ALERGIEI
pacitate func¡ionalå persistentå a sfincterului esofa- ALIMENTARE GASTROINTESTINALE
gian inferior, probabil datoratå inflama¡iei alergice.
În acest sens, pH-metria în RGE secundar alergiei Diagnosticul pozitiv presupune:
la laptele de vacå are un aspect caracteristic „un 1. Diagnostic clinic
model fazic“ – o scådere postprandialå progresivå 2. Diagnostic de laborator
¿i prelungitå a pH-ului gastric dupå ingestia laptelui,
neconfirmat de to¡i autorii – acest traseu fiind deo- 3.1. Diagnosticul clinic
sebit de cel din RGE primar tipic – în care existå
Sindroamele clinice care implicå reac¡ii gastro-
scåderi ale pH-ului multiple, ascu¡ite, neregulate.
intestinale mediate imun sunt identificate adesea pe
În unele cazuri s-a demonstrat cå ingestia de lapte
de vacå la pacien¡ii alergici induce un råspuns infla- baza criteriilor clinice ¿i/sau de laborator ¿i pe cri-
mator al mucoasei, consecin¡a fiind apari¡ia pertur- terii histologice care se suprapun cu alte tulburåri
bårilor activitå¡ii mioelectrice gastrice normale, care gastrointestinale nelegate de dietå sau de un meca-
determinå simptome de dismotilitate intestinalå. Din nism dovedit imunologic.
aceastå cauzå, în cazurile cu reflux indus de lapte, Referitor la mecanismul imunologic implicat,
dieta de excludere a laptelui de vacå rezolvå insufi- simptomele de hipersensibilitate gastrointestinalå
cien¡a func¡ionalå a sfincterului esofagian inferior. sunt asemånåtoare, dar în general variazå ca moment
În RGE primar asociat cu alergia la laptele de vacå de debut, severitate ¿i persisten¡å.
ameliorarea survine numai dupå terapia farmacologicå Existå o serie de circumstan¡e clinice care su-
a RGE adåugatå la excluderea laptelui. gereazå o alergie alimentarå, astfel:
– råspuns gastrointestinal imediat (prurit oral,
2.4.1.2. Colicile sugarului vårsåturi, diaree) dupå ingestia de alimente
particulare;
Sunt dovezi cå în cazul colicilor infantile, acestea – scaune mucosanguinolente la sugar;
ar fi asociate cu alergia la laptele de vacå. Sugarii care – sindrom de malabsorb¡ie sau enteropatie
au simptome de alergie la laptele de vacå au o ratå exsudativå;
ridicatå, de 44%, a colicilor, iar alimenta¡ia acestora – vårsåturi subacute sau cronice, diaree sau
cu formule hipoalergenice este mai eficace pentru disfagie;
colici decât antiacidele sau laptele delactozat (21,38). – falimentul cre¿terii;
Pentru substitu¡ie, în unele studii, s-a sugerat o – simptome gastrointestinale la un bolnav cu
formulå pe bazå de hidrolizat întrucât sunt date pu¡in atopie (dermatitå atopicå);
convingåtoare privitor la folosirea formulelor pe – boalå de reflux gastroesofagian refractarå la
bazå de soia sau formule delactozate. Se sugereazå terapia specificå;
de asemenea excluderea laptelui de vacå din dieta – colici abdominale la copil, care nu råspund
mamei în timpul perioadei de alåptare. la tratamentul medical;
– constipa¡ie cronicå refractarå la måsurile de
2.4.2. Perioada de copil mic, pre¿colar ¿i ¿colar îngrijire curente.
2.4.2.1. Constipa¡ia cronicå La Workshop-ul de consens din 1998 (Workshop
on the Classification of Gastrointestinal Disease of
Pentru unele cazuri de constipa¡ie la sugarul Infants and Children – November 1998, Washington
mare ¿i copilul mic se considerå cå laptele de vacå DC) s-a stabilit cå diagnosticul de reac¡ie imuno-
este elementul cauzal (11,24,25,59), adicå o consti- logicå la produse dietetice a tractusului gastro-
pa¡ie alergicå. Constipa¡ia este consideratå un intestinal la sugar ¿i copilul mic se face pe baza
simptom al alergiei la laptele de vacå, necunos- unor criterii care sugereazå alergia alimentarå (H.A.
cându-se încå propor¡ia realå a acestor cazuri. Unele Sampson, A. Anderson, Sicherer):
studii (Iacono, Doher) apreciazå numårul de cazuri 1. Rela¡ia temporalå între apari¡ia simptomelor
între 28-68%. caracteristice ¿i alimentul cauzal.
În sprijinul originii imunologice, unele studii au 2. Excluderea cauzelor anatomice, metabolice,
demonstrat la grupul cu alergie la laptele de vacå o infec¡ioase ¿i inflamatorii.
310 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

3. Aspecte patologice compatibile cu o cauzå Pentru entitå¡ile clinice distincte descrise în aler-
alergicå (eozinofilie). gia alimentarå gastrointestinalå sunt utile o serie de
4. Confirmarea rela¡iei între ingestia unei teste principale ¿i o serie de teste adjuvante, care
proteine alimentare specifice ¿i apari¡ia pot fi folosite pentru diagnostic ¿i în urmårirea bol-
simptomelor, prin test de încårcare clinicå sau navilor.
prin expuneri repetate. • Sindromul de alergie oralå:
5. Dovada anticorpilor specifici alimentari în – Teste de diagnostic principal: skin prick test
cadrul bolii mediate Ig E. – Teste adjuvante: RAST; test de încårcare
6. Boalå atopicå asociatå (dermatitå atopicå, oralå alimentarå
astm). – Teste folosite pentru urmårirea evolu¡iei
7. E¿ec al råspunsului la terapia conven¡ionalå bolnavului, cu repetare: skin prick test/
pentru cauze anatomice, func¡ionale, meta- RAST; test de încårcare oralå alimentarå
bolice sau infec¡ioase. Evolu¡ia naturalå depinde de natura alimentului.
8. Ameliorarea simptomelor dupå eliminarea din • Hipersensibilitatea gastrointestinalå imediatå:
dietå a proteinelor alimentare cauzale. – Teste de diagnostic principal: skin prick
9. Råspuns clinic la tratamentul inflama¡iei aler- test/RAST;
gice (corticosteroizi). – Teste adjuvante: test de încårcare oralå
10. Aspecte similare cu sindroame clinice pro- alimentarå; RAST
bate sau presupuse a fi cauzate de mecanisme – Teste în evolu¡ie: skin prick test; RAST;
imune. test de încårcare oralå alimentarå când se
11. Lipsa altei explica¡ii pentru reac¡ia clinicå presupune vindecarea
alergic-like. Evolu¡ie naturalå prelungitå
Prezentarea acestor criterii ia în considerare va- • Gastropatia eozinofilicå:
rietatea manifestårilor clinice ale tulburårilor aler- – Teste de diagnostic principal: biopsii; dietå
gice alimentare ¿i uneori suprapunerea cu tulburårile de eliminare
– Teste adjuvante: skin prick test; RAST; test
non-alergice alimentare.
de încårcare oralå alimentarå
3.2. Diagnosticul de laborator – Teste în evolu¡ie: biopsii; test de încårcare
oralå; skin prick test/RAST
a) Pentru reac¡ii imediate – mediate Ig E sunt – Evolu¡ie naturalå prelungitå
utile: • Enterocolita la proteinele alimentare:
– skin prick test; – Teste de diagnostic principal: dieta de eli-
– RAST; minare; test de încårcare oralå la nevoie
– testul de încårcare oralå alimentarå – util – Teste adjuvante: skin prick test/RAST; test
pentru verificåri adi¡ionale. de încårcare oralå; evaluare infec¡ie
b) Pentru reac¡ii mediate celular non IgE: – Teste în evolu¡ie: test de încårcare oralå
Majoritatea tulburårilor de hipersensibilitate aler- – Evolu¡ia naturalå 2 ani
gicå gastrointestinalå nu sunt mediate Ig E. Eva- • Proctita la proteinele dietetice:
luarea se face prin: – Teste de diagnostic principal: dieta de eli-
– diete de eliminare; minare
– probå de încårcare oralå la alimentele selec- – Teste adjuvante: obi¿nuit nu sunt necesare;
tate; la nevoie biopsie, coproculturå
– biopsii. – Teste în evolu¡ie: reintroducerea treptatå
Asemånåtor evaluårii alergiei alimentare cuta- a alimentelor
nate sau respiratorii, pentru alergia alimentarå – Evolu¡ia naturalå este de 1-2 ani
gastrointestinalå sunt necesare o serie de teste, ad- • Enteropatia la proteine alimentare:
ministrate adesea de gastroenterolog ¿i alergolog. – Teste de diagnostic principal: dieta de eli-
Testele pentru anticorpi Ig E specifici pentru minare; biopsii
alimente particulare sunt: – Teste adjuvante: skin prick test/RAST; test
– RAST (radioalergosorbent test); de încårcare oralå alimentarå
– prick/puncture skin test. • Refluxul gastroesofagian indus de lapte, coli-
Teste ajutåtoare: cile sau constipa¡ia:
– Endoscopie; – Teste de diagnostic principal: dieta de ex-
– Teste pentru absorb¡ie; cludere; test de încårcare oralå alimentarå
– Analiza scaunului (sânge, leucocite, eozino- – Teste adjuvante: pH-metrie esofagianå;
file); biopsie; medica¡ie antireflux
– pH scaun. – Teste în evolu¡ie: test de încårcare oralå
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 311

– Evolu¡ia naturalå: refluxul ¿i/sau colicile genilor reziduali, se vor folosi formule pe bazå de
dispar dupå vârsta de 1-2 ani aminoacizi (Neocate).
• Boala celiacå: Ace¿ti copii nu tolereazå formulele par¡ial hidro-
– Teste de diagnostic principal: serologie; lizate, nici formulele de lapte delactozate, ¿i nici
biopsie laptele de la alte mamifere (oi, capre), de aceea toate
– Teste în evolu¡ie: vizite de rutinå acestea nu reprezintå o bunå alternativå. De
– Evolu¡ia naturalå permanentå. asemenea, copiii cu alergie la laptele de vacå me-
diate celular non Ig E au o toleran¡å scåzutå sub
3.3. Principii de tratament 50% la produse din soia, de aceea nici acestea nu
Tratamentul alergiei alimentare la proteinele vor fi folosite.
laptelui de vacå presupune folosirea dietei restrictive Existå o categorie de copii care au alergie la
cu o formulå dieteticå specialå, alternativå. laptele de vacå la care se demonstreazå cå aceasta
Pentru tratamentul sugarilor cu intoleran¡å la este mediatå Ig E ¿i care pot tolera în propor¡ie de
proteinele laptelui de vacå, formele cu mecanism 86% formulele din soia. De re¡inut cå majoritatea
mediat celular non Ig E, se vor folosi formule de copiilor cu simptomatologie gastrointestinalå au
lapte extensiv hidrolizate, care sunt tolerate în 95% mecanism non Ig E (celular) - deci nu tolereazå
dintre cazuri. Pentru restul de copii (5%) care con- preparate de soia.
tinuå så prezinte simptome, probabil datoritå aler-

BIBLIOGRAFIE
1. Amlot PL, Kemeny DM, Zachary C et al – Oral allergy syndrome 17. Grodzinski E, Jansson G, Skogh T et al – Anti-endomysium and
(OAS): Symptoms of Ig E-mediated hypersensitivity to foods. Clin. anti-gliadin antibodies as serological markers for caeliac disease in
Allergy, 1987, 17, 33-42. childhood: A clinical study to develop a practical routine. Acta Paediatr,
2. Anderson L, Dreyfuss E, Logan J et al – Melon and banana 1995, 84, 194-8.
sensitivity coincident with ragweed polinosis. J Allergy Clin Immunol 18. Gryboski J – Gastrointestinal milk allergy in infancy. Pediatrics, 1967,
1970, 45, 310-19. 40, 354-362.
3. Andersen K, Lowenstain H – An investigation of the possible 19. Halpin TC, Byone WJ, Ament ME – Colitis, persistent diarrhea, and
immunological relationship between allergen extracts from bircho soy protein intolerance. J Pediatr, 1977, 91, 406-407.
pollen, hazelnut, potato and apple. Contact Dermatitis 1970, 4, 73-78. 20. Heyman M, Darmon N, Dupont C et al – Mononuclear cells from
4. Anveden HL, Finkel Y, Sandstedt B et al – Proctocolitis in infants allergic to cow‘s milk secrete tumor necrosis factor alpha,
exclusively breast-fed infants. Eur J Pediatr 1996, 155, 464-467. altering intestinal function. Gastroenterology, 1994, 106, 1514-23.
5. Benlounes N, Candalh C, Matarazzo P et al – The time-course of 21. Hill DJ, Hosking CS – Infantile colic and food hypersensitivity. J
milk antigen-induced TNF-alpha secretion differs according to the
Pediatr Gastroenterol Nutr, 2000, 30(suppl) S67-S76.
clinical symptoms in children with cow‘s milk allergy. J Allergy Clin
22. Halmes G, Prior P, Lane M et al – Malignancy in coeliac disease:
Immunol 1999, 104, 863-869.
6. Busse P, Sampson HA, Sicherer SH – Non resolution of infantile Effect of a gluten-free diet. Gut, 1981, 30, 333-8.
food-protein induced enterocolitis syndrome. J Allergy Clin Immunol 23. Iacono G, Carroccio F, Cavataio F et al – Gastroesophageal reflux
2000, 105, S129 (abstr.). and cow‘s milk allergy in infants: A prospective study. J Allergy Clin
7. Chandra RK, Singh G, Shridhara B – Effect of feeding whey Immunol, 1996, 97, 822-7.
hydrolisate, soy and conventional cow milk formulas on incidence of 24. Iacono G, Carroccio A, Cavataio F et al – Chronic constipation as
atopic disease in high risk infants. Ann Allergy, 1989, 102-106. a symptom of cow‘s milk allergy. J Pediatr, 1995, 126, 34-39.
8. Cavataio F, Iacono G, Montalto G et al – Clinical and PH-metric 25. Iacono G, Cavataio F, Montalto G et al – Intolerance of cow‘s milk
characteristics of gastroaesophagageal reflux secondary to cow‘s milk and chronic constipation in children. N Engl J Med, 1998, 339, 1100-
protein allergy. Arch Dis Child 1996, 75, 55-56. 1104.
9. Cavell B, Stenhammar L, Ascher H et al – Increasing incidence of 26. Iyngkaran H, Robinson MJ, Prathap K et al – Cow‘s milk protein
coeliac disease in Sweden: results of a national study. Acta Paediatr, sensitive enteropathy. Combined clinical and histological criteria for
1992, 81, 589-592. diagnosis. Arch Dis Child, 1978, 53, 20-26.
10. Chung HL, Hwang JB, Park JJ et al – Expression of transforming 27. Iyngkaran H, Yadav M, Boey C et al – Severity and extent of upper
growth factor beta 1, transforming growth factor type I and II small bowel mucosal damage in cow‘s milk protein-sensitive
receptors, and TNF-alpha in the mucosa of the small intestine in enterophaty. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1988, 8, 667-674.
infants with food protein-induced enterocolitis syndrome. J Allergy Clin 28. Jenkins H, Pincott J, Soothill J et al – Food allergy: The major
Immunol 2002, 109, 150-154. cause of infantile colitis. Arch Dis Child, 1984, 59, 326-329.
11. Daher S, Tahan S, Sole D et al – Cow‘s milk protein intolerance and 29. Kasnai I, Kuitunen P, Savilahti E et al – Mast cells and eosinophilis
chronic constipation in children. Pediatr Allergy Immunol 2001, 12, in the jejunal mucosa of patients with intestinal cow‘s milk allergy and
339-342. celiac disease of childhood. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1984, 3,
12. Farrell RJ, Kelly CP – Celiac sprue. N Engl J Med, 2002, 346, 180-188.
368-74.
13. Faubion WAJ, Perrault J, Burgart LJ et al – Treatment of
30. Katz A, Goldman A, Grand R – Gastric mucosal biopsy in
eosinophilic esophagitis with inhaled corticosteroids. J Pediatr
eosinophilic (allergic) gastroenteritis. Gastroenterology, 1977, 73, 705-9.
Gastroenterol Nutr, 1998, 27, 90-93.
14. Ferguson A – Mechanisms in adverse reactions to food. The 31. Kelly KJ, Lazenby AJ, Rowe PC et al – Eosinophilic esophagitis
gastrointestinal tract. Allergy, 1995, 50, 32-38. attributed to gastroesophageal reflux: improvement with an amino-
15. Goldman AS, Anderson DW, Sellers WA et al – Milk allergy: I Oral acid based formula. Gastroenterology, 1995, 109, 1503-1512.
challenge with milk and isolated milk proteins in allergic children. 32. Klemola T, Tarkkanen J, Ormela T et al – Peripheral gamma/delta
Pediatric, 1963, 32, 425-43. cell receptor-bearing lymphocytes are increased in children with celiac
16. Goldman H, Proujousky R – Allergic proctitis and gastroenteritis in disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1994, 18, 435-9.
children. Clinical and mucosal biopsy features in 53 cases. Am J Surg 33. Kokkanen J, Haapalahti M, Laurila K et al – Cow‘s milk protein-
Pathol, 1986, 10, 75-86. sensitive enteropathy at school age. J Pediatr, 2001, 139, 797-803.
312 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

34. Kuitunen P, Visacorpi J, Savilahti E et al – Malabsorbtion 50. Ortolani C, Ispano M, Pastorello EA, et al – Comparison of
syndrome with cow‘s milk intolerance: Clinical findings and course in results of skin prick tests (with fresh foods and commercial food
54 cases. Arch Dis Child 1975, 50, 351-356. extracts) and RAST in 100 patients with oral allergy syndrome. J
35. Lake AM – Food protein-induced colitis and gastroenterophaty in Allergy Clin Immunol, 1989, 83, 683-90.
infants and children in: Metcalfe DD, Sampson HA, Simon RA eds. 51. Ortolani C, Pastorello EA, Farioli L et al – Ig E-mediated allergy
Food Allergy: Adverse Reactions to Food and Food Additives, Boston from vegetable allergens. Ann Allergy, 1993, 71, 470-476.
MA, Blackwell Scientific Publications, 1997, 91, 404-407. 52. Osterlund P, Jarvinen KM, Laine S et al – Defective tumor
36. Lake AM, Whitington PF, Hamilton SR – Dietary protein-induced necrosis factor alpha production in infants with cow’s milk allergy,
colitis in breast-fed infants. J Pediatr, 1982, 101, 906-910. Pediatr Allergy Immunol, 1999, 10, 186-190.
37. Liacouras CA, Weuner WJ, Brown K et al – Primary eosinophilic 53. Sampson HA, Anderson JA – Summary and recommendations:
esophagitis in children: successful treatment with oral corticosteroids. J Classification of gastrointestinal manifestations due to immunologic
Pediatr Gastroenterol Nutr, 1998, 26, 380-385. reactions to foods in infants and young children. J Pediatr
38. Lucassen PL, Assendelft WJ, Gubbels JW et al – Effectiveness of Gastroenterol Nutr, 2000, 30, S87-S94.
treatments for infantile colic systematic review. Br Med J, 1998, 316, 54. Sicherer SH, Noone SA, Koerner CB et al – Hypoallergenicity and
1563-1569. efficacy of an aminoacid-based formula in children with cow’s milk and
39. Moon A, Kleinman R – Allergic gastroenteropathy in children. Ann multiple food hypersensitivities. J Pediatr, 2001, 138, 688-693.
Allergy Asthma Immunol, 1995, 74, 5-12. 55. Sicherer SH, Eigenmann PA, Sampson HA – Clinical feature of
40. Murray K, Christie D – Dietary protein intolerance in infants with food protein induced enterocolitis syndrome. J Pediatr, 1998, 214-9.
transient methemoglobinemia and diarrhoea. J Pediatr, 1993, 122, 90-92. 56. Snyder JD, Rosenblum N, Wershil B et al – Pyloric stenosis and
41. Neustrom MR, Friesen C – Treatment of eosinophilic gastroenteritis eosinophilic gastroenteritis in infants. J Pediatr Gastroenterol Nutr,
with montelukast. J Allergy Clin Immunol, 1999, 104:506. 1987, 6, 543-7.
42. Not T, Horvath K, Hill ID et al – Celiac disease risk in the USA: 57. Staiano A, Troncone R, Simeone D et al – Differentiation of cow’s
High prevalence of antiendomysium antibodies in healthy blood milk intollerance and gastroesophageal reflux. Arch Dis Child, 1995,
donors. Scand J Gastroenterol, 1998, 33, 494-8. 73, 439-442.
43. Pastorello EA, Ortolani C, Farioli L et al – Allergenic cross- 58. Vanderhoof JA, Murray MD, Kaufmann SS et al – Intolerance to
reactivity among peach, apricot, plum and cherry in patients with oral protein hydrolysate infant formulas: an underrecognized cause of
allergy syndrome: in vivo and in vitro study. J Allergy Clin Immunol, gastrointestinal symptoms in infants. J Pediatr, 1997, 131, 741-744.
1994, 94, 699-707. 59. Vanderhoof JA, Perry D, Hanner TL, et al – Allergic constipation:
44. Pastorello EA, Incorvaia C, Pravetonni V et al – New allergens in association with infantile milk allergy. Clin Pediatr (Phila), 2001, 40,
fruits and vegetables. Allergy, 1998, 53, 48-51. 399-402.
45. Pittschieler K – Cow’s milk protein induced colitis in the breast-fed 60. Waldman T, Wochner R, Laster R et al – Allergic
infant. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1990, 10, 548-549. gastroenteropathy: a cause of excessive gastrointestinal protein loss.
46. Powell GK – Enterocolitis in low-birth-weight infants associated with N Engl J Med, 1967, 276, 761-9.
milk and soy protein intolerance. J Pediatr, 1976, 88, 840-4. 61. Walker-Smith JA – Cow milk sensitive enteropathy: predisposing
47. Pumberger W, Pomberger G, Geissler W – Proctocolitis in breast factors and treatment. J Pediatr, 1922, 121, S111-S115.
fed infants: a contribution to differential diagnosis of haematochezia in 62. Wilson NW, Self TW, Hamburger RN – Severe cow’s milk induced
early childhood. Postgrad Med J, 2001, 77, 252-254. colitis in an exclusively breast-fed neonate. Case report and clinical
48. Odze RD, Bines J, Leichtner AM et al – Allergic proctocolitis in review of cow’s milk allergy. Clin Pediatr (Phila), 1990, 29, 77-80.
infants: a prospective clinicopahtologic biopsy study. Hum Pathol, 63. Winter HS, Antonioli DA, Fukagawa N et al – Allergy-related
1993, 24, 668-674. proctocolitis in infants: diagnostic usefullness of rectal biopsy. Mod
49. Orenstein SR, Shalaby TM, DiLorenzo C et al – The spectrum of Pathol, 1990, 3, 5-10.
pediatric eosinophilic esophagitis beyond infancy: a clinical series of 30 64. Yssing M, Jensen H, Jarnum S – Dietary treatment of protein-
children. Am J Gastroenterol, 2000, 95, 1422-1430. losing enteropathy. Acta Paediatr Scand, 1967, 56, 173-181.
REFERATE GENERALE
3
BOLILE PULMONARE INTERSTIºIALE LA
COPIL
(CH-ILD: Children-Interstitial lung diseases)
Prof. Dr. D. Dragomir
Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

REZUMAT
ILD sunt un grup heterogen de afec¡iuni definite histologic prin alterarea structurilor alveolare. Prevalen¡a lor este apreciatå la 0,36/
100.000. Ele pot fi împår¡ite în trei grupe: ILD de cauzå cunoscutå, ILD din bolile sistemice ¿i ILD de cauzå necunoscutå. Unele forme
sunt întâlnite numai la copil. Altele au caracter ereditar ¿i de agregare familialå. Conceptul patogenic clasic al dezvoltårii acestor boli
asociazå o predispozi¡ie ereditarå cu un factor ini¡iator. În ultimul timp modelul patogenic tradi¡ional s-a deplasat de la inflama¡ia
cronicå spre un alt concept ¿i anume acela al unei vindecåri aberante a unor leziuni pulmonare, cu colagenizare fibroaså. Vârsta
medianå de debut este de 8 luni. Examenul clinic poate så eviden¡ieze tahipnee, cianozå, tuse uscatå, tiraj, hipocratism digital, febrå,
wheezing, durere toracicå, pierdere în greutate, semne de hipertensiune pulmonarå, ¿.a. Ausculta¡ia poate fi normalå, sau poate
eviden¡ia raluri uscate. ILD vor fi suspectate atunci când simptomele respiratorii, infiltratele difuze vizibile radiologic ¿i anomaliile
ventilatorii restrictive persistå mai mult de 3 luni. Radiografia pulmonarå eviden¡iazå tipic 5 aspecte patologice: „în sticlå matå“,
reticular, nodular, reticulonodular sau „în fagure de miere“. HRCT a devenit în prezent o parte integrantå a diagnosticului. Explorarea
func¡ionalå respiratorie eviden¡iazå un aspect de insuficien¡å respiratorie de tip restrictiv. Biopsia pulmonarå poate deveni necesarå,
dar atunci când HRCT ¿i tabloul clinic sunt tipice, biopsia nu este recomandatå. Diagnosticul începe cu anamneza, examenul clinic,
radiografia pulmonarå ¿i explorarea func¡ionalå respiratorie. Bolnavii pot fi astfel împår¡i¡i în douå categorii: cazuri de etiologie
cunoscutå ¿i cazuri reprezentând pneumonii intersti¡iale idiopatice. Pentru „pneumoniile cronice“ de cauzå necunoscutå prednisolonul
asociat unui medicament antifibrogenic cum este hidroxiclorochina (Plaquenil) constituie tratamentul de elec¡ie. Mortalitatea la copil
este de 11% pentru toate formele de ILD ¿i de 43% pentru ILD de cauzå necunoscutå.
Cuvinte cheie: boli pulmonare intersti¡iale; copil.

ABSTRACT
Interstitial lung diseases in children
Interstitial lung diseases (ILD) is a heterogenous group of disorders defined by histological alterations in alveolar structures. ILD is a
rare group of conditions in children, with a prevalence estimated at 0,36/100.000. ILD in children can be divided into three groups: ILD
with known cause, ILD from systemic disorders and ILD with unknown causes. Some formes are encountered unique in children,
many of them with hereditary forms and familial clustering. The classic concept regarding the development of ILD combines an
individual/genetic predisposition with an initiating agent. Recently the paradigm has shifted away from inflammation to one of tissue
injury with aberrant wound healing resulting in collagenous fibrosis. The median age at onset is 8 month. Physical examination may
reveal tachypnea, cyanosis, dry cough, retractions, clubbing, fever, wheezing, chest pain, weight loss, signs of pulmonary hypertension
and so on. Auscultation may be normal or reveal dry crackles. ILD should be suspected when respiratory symptoms, diffuse
infiltrates on the chest radiograph and/or restrictive ventilatory abnormalities with impaired gas exchange persist for more than three
month. Chest radiography may be normal in active disease, but typically there are five possible abnormal patterns: ground glass,
reticular, nodular, reticulonodular and honeycomb. HRCT has become an integral part of the evaluation of the patient with ILD.
Pulmonary function testing are consistent with restrictive physiology. Lung biopsy may become necessary in some cases, but when
the HRCT and clinical picture are typical, biopsy is not recommended. The diagnostic begins with history, physical examination, chest
radiograph, and lung function tests. On the basis of this information, the patients may be divided into two groups: cases with known
causes, and cases that do represent idiopathic ILD. For the “chronic pneumonitis” of unknown cause prednisolone and an anti-
fibrogenic drug like is hidroxycloroquine (Plaquenil) are the treatment of choice. In children, mortality for all types of chronic ILD is 11%
and for ILD of unknown origin is 43%.
Keywords: interstitial lung diseases; child.

„Bolile pulmonare intersti¡iale sunt afec¡iuni rare ¿i pu¡ini sunt speciali¿tii care au putut så acumuleze o experien¡å substan¡ialå în
diagnosticarea ¿i tratarea lor“
Travis W., 2002

1. PREVALENºÅ probabilitatea subdiagnosticårii acestei entitå¡i la


aceastå grupå de vârstå. În plus, a fost remarcatå o
La adul¡i, prevalen¡a ILD raportatå a fost de
diversitate mai mare a tipurilor de boalå la copii
aproximativ 70/100000, reprezentând circa 30%
din totalul bolilor cronice pulmonare. La copii, un (Bush A., 2004). Identificarea formelor ereditare ¿i
studiu efectuat în Anglia, de exemplu, a estimat o transmiterea intrafamilialå reprezintå argumente
prevalen¡å a ILD de 0,36/100000, existând ¿i importante pentru caracterul genetic al bolii.

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 313


314 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

2. SINONIME ªI CUVINTE CHEIE PAP („Pulmonary alveolar proteinosis”: Pro-


teinoza alveolarå pulmonarå ¿i anume acele forme
CPI („Chronic pneumonitis of infancy”: Pneumonia întâlnite doar la copii, asociate cu muta¡ii ale pro-
cronicå a sugarului). teinelor surfactantului).
DIP („Desquamative interstitial pneumonitis”: FB („Follicular bronchitis/bronchiolitis”: Bron-
Pneumonia intersti¡ialå descuamativå, forma care la ¿ita/bron¿iolita folicularå).
copil nu råspunde la corticoterapie, are prognostic re- AIPH („Acute idiopathic pulmonary haemorrhage
zervat ¿i pare a fi o boalå diferitå de aceea a adultului). of infancy”: Hemoragia pulmonarå idiopaticå acutå
FB-LIP („Follicular bronchiolitis – lymphoid in- a sugarului).
terstitial pneumonia”: Bron¿iolita folicularå cu
pneumonie limfoidå intersti¡ialå). 4. ISTORIC
IPH („Idiopathic pulmonary haemosiderosis”:
Hemosideroza pulmonarå idiopaticå). Bolile pulmonare intersti¡iale (ILD) reprezintå
LCH („Langerhans cell hystiocytosis”: Histio- „un grup heterogen de afec¡iuni caracterizate prin
citoza cu celule Langerhans). anumite modificåri histologice ale structurilor alveo-
NEHI („Neuroendocrine cell hyperplasia of lare, predominând alveolita, remodelarea tisularå,
fibroza sau o combina¡ie a acestora“ (Redding ¿i
infancy”: Hiperplazia celularå neuroendocrinå pul-
Fan, 1999). Boala pulmonarå intersti¡ialå cronicå
monarå a sugarului, boala care apare numai la copii).
este rarå la copil, dar existå peste 150-200 de diferite
NSIP („Non-specific interstitial pneumonitis”:
tipuri de ILD, care includ mai multe entitå¡i separate
Pneumonia intersti¡ialå nespecificå). (Selman M., 2007; Lympany PA, 2007). O parte
PAP („Pulmonary alveolar proteinosis”: Pro- dintre acestea au etiologia cunoscutå (infec¡ii, pneu-
teinoza alveolarå pulmonarå ¿i anume formele moniile de hipersensibilizare, pneumoniile de ira-
asociate cu muta¡ii ale proteinelor surfactantului). diere, cele induse de drogurile citostatice, pneu-
PIG („Pulmonary interstitial glycogenosis”: Gli- moniile din bolile de colagen etc.), dar 40-50% dintre
cogenoza intersti¡ialå pulmonarå, boalå care apare ILD sunt de cauzå neprecizatå ¿i sunt considerate
numai la copii). idiopatice (IIP: Idiopathic interstitial pneumonia =
UIP („Usual interstitial pneumonitis”: Pneu- pneumonia intersti¡ialå idiopaticå). Cea mai comunå
monia intersti¡ialå comunå, o formå asociatå cu fi- ¿i cea mai severå ILD la adul¡i este fibroza pulmo-
broza pulmonarå idiopaticå/IPF a adultului, excep- narå idiopaticå (IPF). Aceasta se coreleazå clinic
¡ionalå sau posibil inexistentå la copil). cu pneumonia intersti¡ialå comunå (UIP), dar UIP
COP („Cryptogenic organising pneumonia”: a fost cu totul excep¡ional întâlnitå în copilårie. Recent
Pneumonia criptogenicå organizatå fibros). (2004) a luat fiin¡å Consor¡iul de Boli Pulmonare
BOOP („Bronchiolitis obliterans – organising Rare, pentru a accelera cercetarea clinicå în domeniul
pneumonia”: Bron¿iolita obliterantå cu pneumonie bolilor pulmonare rare, inclusiv în ILD cronicå.
organizatå fibros).
IPF („Idiopathic pulmonary fibrosis”: Fibroza 5. ETIOLOGIE
pulmonarå idiopaticå).
CFA („Cryptogenic fibrosing alveolitis”: Alveo- Spectrul ILD la copil poate fi divizat în trei
lita fibrozantå criptogenicå). grupuri (Zach M., 2003). Primul grup, ILD de cauzå
cunoscutå, include bolile cauzate de infec¡ii,
inhalarea de praf, fum, gaze, cele induse de medi-
3. SINDROAME ILD IDENTIFICATE EXCLUSIV LA camente, boli maligne, sindroame limfoproli-
SUGARI ferative, boli metabolice sau degenerative. Un al
doilea grup include ILD asociate bolilor de colagen,
În aceastå categorie particularå sunt incluse o vasculitelor pulmonare, unor afec¡iuni hepatice,
serie de entitå¡i, enumerate în cele ce urmeazå. intestinale sau cardiace ¿i bolii grefå-contra-gazdå.
CPI („Chronic pneumonitis of infancy”: Pneu- În fine, cel de-al treilea grup de ILD este reprezentat
monia cronicå a sugarului). de grupul de boli a cåror cauzå råmâne neelucidatå
PIG („Pulmonary interstitial glycogenosis”: ¿i care sunt diferen¡iate în func¡ie de caracteristicile
Glicogenoza intersti¡ialå pulmonarå/pneumonia lor histopatologice.
intersti¡ialå pulmonarå).
NEHI („Neuroendocrine cell hyperplasia of 6. CLASIFICAREA ILD LA SUGARI ªI COPII
infancy”: Hiperplazia celularå neuroendocrinå pul-
monarå a sugarului/tahipneea persistentå a su- Mul¡i autori au clasificat ILD pediatrice pornind
garului). de la sistemul de clasificare a acestui tip de afec¡iuni
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 315

la adul¡i, de¿i, a apårut necesitatea recunoa¿terii (COP: “Cryptogenic organizing pneumonia” =


unor entitå¡i suplimentare, ca „pneumonia cronicå Pneumonia criptogenicå organizatå fibros), (AIP:
a sugarului“ ¿i „pneumonia celularå a sugarului“. “Acute interstitial pneumonia” = Pneumonia acutå
Pe de altå parte, IPF (fibroza pulmonarå idiopaticå), intersti¡ialå), (RB-ILD: “Respiratory bronchiolitis-
o entitate distinctå de pneumonie cronicå intersti¡ialå associated interstitial lung disease” = Bron¿iolita
fibrozantå la adul¡i, cu aspect anatomopatologic de asociatå cu ILD), (DIP: “Descuamative interstitial
UIP, este excep¡ional de rarå la copii. LIP (pneu- pneumonia” = Pneumonia intersti¡ialå descuamativå),
monia intersti¡ialå limfoidå) este cea mai frecventå ¿i (LIP: “Lymphoid interstitial pneumonia” = Pneu-
ILD descriså la copii ¿i este, tipic, asociatå cu boli monia intersti¡ialå limfoidå) (Travis W., King T.,
ale ¡esutului conjunctiv sau cu sindroame de imuno- Bateman E. et al. 2002).
deficien¡å. DIP este, de asemenea, întâlnitå în co- În final, a fost elaboratå ¿i o clasificare în func¡ie
pilårie, dar evolu¡ia la aceastå etapå de vârstå este de vârstå. Aceasta este utilå în special la sugari, la
nefavorabilå, în special la sugari, etiologia fiind pro- care apar forme particulare de ILD, recent descrise:
babil diferitå de cea a adultului. A fost vehiculatå (PIG: «pulmonary interstitial glycogenosis» =
posibilitatea asocierii acestei boli cu anomalii ale Glicogenoza pulmonarå intersti¡ialå), (NEHI:
genelor care codificå sinteza proteinelor surfactan- «neuroendocrine cell hyperplasia of infancy» =
tului, sau cu anumite boli genetice de metabolism, Hiperplazia celularå pulmonarå neuroendocrinå),
cum ar fi, boala Gaucher. ¿i anomaliile proteinelor surfactantului (SP), cum
RB-ILD (Respiratory Bronchiolitis-ILD) este o ar fi SP-B, SP-C ¿i muta¡iile ABCA-3 (adenosine
boalå care pare så survinå doar la adul¡i. DAD triphosphate-binding cassette subfamily A member).
(Diffuse Alveolar Damage = Leziunea alveolarå di- Surfactantul pulmonar este un complex lipoproteic
fuzå) nu este excep¡ionalå la copii ¿i are un aspect tensioactiv sintetizat de celulele alveolare tip II. El
histopatologic asemånåtor celui întâlnit în sindromul previne atelectaza alveolarå la sfâr¿itul expirului.
de detreså respiratorie. OP (Organising Pneumonia = La sugarii homozigo¡i pentru muta¡ia genei SP-B
Pneumonia organizatå fibros) a fost, de asemenea, (surfactant protein B), inabilitatea producerii proteinei
descriså la copii. Alte douå entitå¡i recunoscute la B a surfactantului este responsabilå pentru o boalå
copii sunt CPI (Chronic Pneumonitis of Infancy = pulmonarå letalå. Muta¡ia genei SP-C poate så nu
Pneumonia cronicå a sugarului) ¿i „pneumonia ce- influen¡eze procesul de adaptare respiratorie a nou-
lularå intersti¡ialå a sugarului“ (Nicholson A., 2007). nåscutului, dar este importantå pentru o func¡ionare
În CPI, cel pu¡in în anumite cazuri, studii recente normalå a plåmânului postnatal, ¿i muta¡ia acestei
au aråtat anomalii ale produc¡iei sau ale metabolis- gene poate fi asociatå cu ILD. Aspectele moleculare
mului proteinelor surfactantului. CPI are un aspect în bolile pulmonare intersti¡iale la copii sunt pu¡in
histopatologic distinct, dar «pneumonia celularå cunoscute, cauzele råmân adesea obscure iar studiul
intersti¡ialå a sugarului», de¿i are un tablou similar histopatologic efectuat la un moment dat poate sur-
cu NSIP, pare a fi o formå de PIG (Pulmonary In- prinde doar modificårile dintr-un anumit stadiu
terstitial Glicogenosis) (Hagood J., 2006). evolutiv, nefiind pe deplin concludent (Nogee L.
Subdivizarea ini¡ialå a pneumoniilor intersti¡iale et al). De exemplu, pneumonia intersti¡ialå descua-
a fost fåcutå la adul¡i de Liebow ¿i Carrington mativå pare a fi o entitate diferitå la copil, deseori
(1969), suportând multe schimbåri ulterioare, ultima îmbråcând forme mai severe, refractare la tratament,
variantå fiind sistemul de clasificare ATS/ERS, pu- spre deosebire de boala întâlnitå la adul¡i.
blicat în 2002.
Existå mai multe clasificåri al ILD la copii (Cynthia 7. FIZIOPATOLOGIE
Epstein, Leland Fan, 2006). Ele pot fi clasificate în
func¡ie de etiologie, dacå etiologia este cunoscutå. Conceptul fiziopatologic clasic, privind dezvol-
Mai departe, se pot divide în primare – dacå pro- tarea ILD include predispozi¡ia geneticå/individualå
cesul patologic pulmonar este primar – sau secundare – ¿i existen¡a unui agent ini¡iator. Modificårile histo-
dacå apare în evolu¡ia unor boli sistemice. ILD idio- patologice principale apårute la nivelul structurilor
patice sunt clasificate pe criterii histopatologice. alveolare sunt: alveolita, remodelarea tisularå ¿i
Clasificarea ATS/ERS a IIPs (Idiopathic Interstitial fibroza.
Pneumonias = Pneumoniile intersti¡iale idiopatice) Remodelarea structuralå a spa¡iilor aeriene pul-
include ¿apte entitå¡i clinico-radiologico-patologice: monare distale s-a crezut a fi secundarå unei infla-
(IPF: “Idiopathic pulmonary fibrosis” = Fibroza ma¡ii persistente. Recent, acestå teorie a fost înlo-
pulmonarå idiopaticå), (NSIP: “nonspecific interstitial cuitå cu ipoteza existen¡ei unei leziuni pulmonare
pneumonia” = Pneumonia intersti¡ialå nespecificå), anterioare, care a evoluat spre fibrozare, printr-un
316 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

proces de cicatrizare aberantå (James S. Hagood, de specificå pentru a furniza un diagnostic cert ¿i
2006). Acest proces complex implicå numeroase pentru a permite eliminarea necesitå¡ii de a efectua
tipuri de celule supuse fenomenelor de aderare, biopsia pulmonarå.
migrare, proliferare, apoptozå ¿i o mare diversitate CT ¿i în special HRCT, este mult mai sensibilå
de mediatori solubili, molecule ale matricei extra- decât radiografia pulmonarå, iar acurate¡ea diagnos-
celulare ¿i mediatori de semnalizare. În multe cazuri, ticå este de 61%. Tipurile de modificåri întâlnite
inflama¡ia nu se coreleazå cu extinderea procesului sunt: reticulare, nodulare, alveolare ¿i chistice
de fibrozå. De exemplu, procese inflamatorii alve- (Maffessanti M., 2007). HRCT are valoare prognosticå
olare extinse, cum ar fi pneumoniile de hiper- ¿i ghideazå biopsia pulmonarå. Tipurile de ILD cel
sensibilizare, nu evolueazå întotdeauna cu fibrozå. mai frecvent diagnosticate corect cu ajutorul HRCT
au fost: proteinoza alveolarå, hemosideroza pulmo-
8. ASPECTE CLINICE narå idiopaticå, sarcoidoza, pneumoniile de hiper-
sensibilizare, histiocitoza cu celule Langerhans ¿i
Majoritatea cazurilor de ILD se noteazå la sugari, limfangiectazia pulmonarå.
dar pot, de asemenea, deveni clinic aparente pe tot
parcursul copilåriei sau adolescen¡ei. Vârsta medie Scintigrafia nuclearå
de debut este de 8 luni. Istoricul (inclusiv istoricul Anumi¡i izotopi radioactivi, cum ar fi Ga67, se
familial) trebuie så urmåreascå factorii precipitan¡i acumuleazå preferen¡ial în ariile pulmonare afectate
¿i simptomele respiratorii. De asemenea, trebuie så printr-un proces activ de inflama¡ie. Aceastå inves-
precizeze tipul ¿i evolu¡ia în timp a simptomelor tiga¡ie este utilå în confirmarea diagnosticului ¿i
(tusea, tahipneea, e¿ecul cre¿terii ponderale etc.). monitorizarea evolu¡iei bolii.
O aten¡ie deosebitå trebuie acordatå wheezing-ului.
În final, trebuie urmåritå apari¡ia ¿i evolu¡ia mani- Explorårile func¡ionale respiratorii (EFR)
festårilor extrapulmonare. La examenul fizic trebuie
Capacitatea pulmonarå totalå (CPT), capacitatea
så se urmåreascå: tahipneea, cianoza, tusea seacå,
vitalå (CV) ¿i volumul maxim expirator pe secundå
tirajul, hipocratismul digital, febra, wheezing-ul,
(VEMS) sunt reduse, în concordan¡å cu caracterul
durerea toracicå, scåderea ponderalå, semnele de
restrictiv al afec¡iunii. Limitarea fluxului de aer,
hipertensiune pulmonarå etc. La ausculta¡ie, pot så
confirmatå de reducerea raportului VEMS/CV, este
nu fie prezente modificåri sau se pot decela raluri
constatatå la jumåtate dintre copiii cu ILD. Trans-
crepitante. ILD trebuie suspectatå când existå
ferul de monoxid de carbon (DLCO) este redus, ca
simptomatologie respiratorie, infiltrat pulmonar
¿i PaO2 ¿i se asociazå alcalozå respiratorie (Hagood
difuz sau anomalii radiologice pulmonare ¿i/sau
J.S., 2006; Bush A., 2005).
tulburåri ventilatorii de tip restrictiv cu afectarea
schimburilor gazoase, care evolueazå pe o perioadå Teste de laborator
mai mare de trei luni.
Testele de laborator rareori au valoare diagnosticå,
dar ele permit excluderea sindroamelor de imuno-
9. INVESTIGAºII PARACLINICE
deficien¡å, a bolilor de colagen, a altor boli pulmo-
Radiografia pulmonarå nare non-intersti¡iale ¿i pot fi utile în sus¡inerea
diagnosticului în anumite cazuri. Aceste teste in-
Radiografia pulmonarå are sensibilitate ¿i speci- clud: hemograma, examenul sumar de urinå (sindro-
ficitate reduse, furnizând informa¡ii cu valoare mul pulmonar-renal), examenul scaunului (boala
diagnosticå într-o propor¡ie de 28-40%. Radiografia inflamatorie intestinalå), marker-ii inflama¡iei
pulmonarå standard poate fi normalå la pacien¡i cu (VSH, CRP), imunoglobulinele, HIV/PPC (HIV/
boalå evolutivå, dar, de obicei, sunt întâlnite cinci Pneumonia cu Pneumocystis carinii), FR (factorul
tipuri de modificåri: aspect de „geam mat“ care în- reumatoid), ANA (anticorpii antinucleari), anti-
so¡e¿te alveolita ¿i opacitå¡i reticulare, nodulare, dsADN (anticorpii anti-ADN dublu catenar),
reticulonodulare ¿i „în fagure de miere“ (în stadiile anticorpii anti-membranå bazalå, ACE (enzima de
finale de fibrozå). conversie a angiotensinei este crescutå în sarcoi-
dozå), precipitine serice (pneumoniile de hipersensi-
Tomografia computerizatå cu rezolu¡ie înaltå (HRCT – bilizare), teste serologice (pentru Mycoplasma,
“High resolution computed tomography”) fungi, virusuri), studii serologice pentru proteinele
HRCT a devenit o investiga¡ie obligatorie în surfactantului, proteina KL-6 (proteina produså de
evaluarea unui pacient cu ILD ¿i, de regulå, suficient pneumocitele de tip II) etc. Din påcate, testele de
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 317

laborator rareori au valoare diagnosticå ¿i «singurul valabilå la copil ¿i, în consecin¡å, se poate afirma
lor beneficiu este cå reduc din nesiguran¡å» (Potchen cå „un pattern histopatologic nu poate fi considerat
E., 1998). diagnostic de boalå“ (Thomas Colby, 2007). Cele
mai importante entitå¡i vor fi prezentate pe scurt, în
Lavajul bronho-alveolar continuare (modificat dupå Dishop M, ¿i Langston
Lavajul bronho-alveolar la copii a fost prezentat C., 2007).
pe larg de ERS Task Force (Eur. Resp. J., 2000; CPI (îngro¿are septalå alveolarå, hiperplazia
15: 217-231). Are valoare doar în condi¡iile res- celulelor tip II, inflama¡ie intersti¡ialå u¿oarå, pre-
pectårii unei tehnici corecte. Lavajul bronho-alveolar zen¡a de material proteinaceu intraalveolar, cu nu-
este util în diagnosticul unor forme particulare de meroase macrofage. Muta¡ia proteinei C a surfactan-
ILD la copii, cum ar fi, proteinoza alveolarå, sin- tului determinå, în mod caracteristic, un tip de pneu-
droamele de aspira¡ie, hemosideroza pulmonarå ¿i monie cronicå a sugarului. În unele cazuri se constatå
în diferite infec¡ii. Lichidul ob¡inut prin lavajul prezen¡a din abunden¡å de macrofage spumoase
bronho-alveolar con¡ine, în mod normal, la indivizi similare celor întâlnite în DIP la adul¡i, de¿i, pato-
nefumåtori: peste 85% macrofage alveolare, aproxi- genia este în mod clar diferitå la sugari. Caracteris-
mativ 15% limfocite ¿i sub 0,5% neutrofile, 0,5% tice pentru diagnostic sunt prezen¡a macrofagelor
eozinofile ¿i 0,5% bazofile mastocite. Cele mai spumoase ¿i a colesterolului cu o dispozi¡ie de remo-
importante modificåri ale lichidului ob¡inut prin delare lobularå; materialul de proteinozå este relativ
lavajul bronho-alveolar, în ILD sunt sistematizate sårac, spre deosebire SP-B ¿i ABCA3).
astfel: în hemoragia pulmonarå (prezen¡a de hemo- DIP (aspect de pneumonie intersti¡ialå omogenå,
siderinofage, macrofage alveolare încårcate cu diferit de aspectul întâlnit în UIP, cu predominan¡a
hemosiderinå), PAP (lichid opalescent, cu macro- macrofagelor alveolare, despre care s-a crezut ini¡ial
fage alveolare spumoase), histiocitoza cu celule cå ar fi derivate din celule epiteliale alveolare des-
Langerhans (prezen¡a de celule Langerhans cuamate, de unde ¿i denumirea bolii).
CD1a>5%), sarcoidozå (limfocitozå), pneumonia NSIP (pneumonia intersti¡ialå omogenå, fårå o
de hipersensibilizare (limfocitozå), boli vasculare anumitå tråsåturå dominantå, cu sau fårå fibrozå).
¿i de colagen (limfocitozå ¿i neutrofilie), boli cu FB-LIP (infiltrat intersti¡ial limfoid ¿i prezen¡a
afectare intestinalå (limfocitozå), fibrozå pulmonarå de foliculi limfoizi în pere¡ii bronhiolelor).
(neutrofilie). PIG/pneumonia intersti¡ialå celularå infantilå
(proliferare intersti¡ialå a celulelor fusiforme histio-
Biopsia pulmonarå citare cu nuclei ovoidali ¿i citoplasma neeviden¡iatå
Biopsia pulmonarå este o investiga¡ie invazivå. în colora¡ia HE, glicogen citoplasmatic PAS-pozitiv
Ea devine necesarå în unele cazuri, dar când HRCT abundent, cu minim (sau fårå) infiltrat inflamator;
¿i tabloul clinic sunt tipice, biopsia nu este reco- analiza imunohistochimicå pentru vimentinå, o pro-
mandatå. În prezent, biopsia nu mai este consideratå teinå de citoschelet, este pozitivå în celulele intersti-
„suveranå“ pentru diagnostic (Athol Wells, 2007), ¡iale, confirmând diferen¡ierea mezenchimalå a
deoarece i s-au recunoscut anumite limite: erorile acestora).
datorate segmentului prelevat, subiectivismului PAP (îngro¿are intersti¡ialå, cu hiperplazia difuzå
examinatorului, aspectelor nespecifice, stadiului ¿i uniformå a celulelor alveolare de tip II, care re-
avansat al bolii ¿i raportului risc/beneficiu. Biopsia prezintå o caracteristicå a anomaliilor metabo-
pulmonarå poate fi realizatå în diferite moduri: lismului surfactantului; colora¡ia PAS eviden¡iazå
biopsie pulmonarå deschiså, biopsie prin toraco- prezen¡a materialului eozinofilic PAS-pozitiv în
scopie video-asistatå, biopsie pulmonarå percutanå spa¡iul alveolar; imunohistochimic absen¡a SP-B;
pe ac, biopsie pulmonarå transbron¿icå. Cele din muta¡ia proteinei B a surfactantului realizeazå în
urmå furnizeazå doar un fragment foarte mic de colora¡ia HE un aspect caracteristic de proteinozå
¡esut pulmonar, de aceea, biopsia pulmonarå des- alveolarå, cu prezen¡a intraalveolarå a materialului
chiså ¿i biopsia prin toracoscopie video-asistatå sunt de proteinozå, abundent, fin sau granular, cu pre-
considerate de elec¡ie. zen¡a în asociere de macrofage spumoase, disper-
Aspecte histopatologice sate; studiul de microscopie electronicå eviden¡iazå
prezen¡a în celulele epiteliale de tip II a unor cor-
Studiul histopatologic al ¡esutului ob¡inut prin pusculi lamelari anormali, tipici, incluzând corpus-
biopsie pulmonarå este cea mai sigurå cale cåtre culi multiveziculari ¿i multilamelari.
diagnostic, în condi¡iile în care acesta nu a putut fi ABCA 3 (muta¡ia ABCA 3 a surfactantului este
stabilit prin metode neinvazive. Nu existå în prezent adesea responsabilå pentru un tip de proteinozå al-
o clasificare histopatologicå sistematizatå a ILD veolarå întâlnitå la sugari, similarå cu muta¡ia SP-B).
318 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

NEHI (modificåri minime ¿i nespecifice inclu- EBV, terapia antiretroviralå în asociere cu predni-
zând hiperplazia musculaturii netede respiratorii, solon în LIP asociatå cu SIDA, tratament chirurgical
abunden¡a de macrofage alveolare, abunden¡a de în limfangiomatozå, lavaj bronho-alveolar tera-
celule neuroendocrine în anumite cåi respiratorii, peutic în PAP ¿i interven¡ia Nissen în aspira¡ia
dar ¿i un numår crescut de corpusculi neuro- cronicå din refluxul gastro-esofagian. Infliximab
epiteliali, cu afinitate mare pentru bombesinå ¿i (anti-TNF-α) în combina¡ie cu Metotrexat (MTX (10
serotoninå). mg/m2/såpt.) pare a fi util în sarcoidozå ¿i în ILD
asociatå cu artrita reumatoidå. Administrarea GM-
10. DIAGNOSTIC CSF a dat rezultate bune în PAP la adul¡i (GM-CSF
Demersul diagnostic începe cu istoricul, exa- regleazå homeostazia surfactantului via receptorul
menul clinic, radiografia pulmonarå ¿i testele CD36 peroxizomal (PPAR-γ: „peroxisome prolife-
func¡ionale respiratorii. Pe baza informa¡iilor rator-activated receptor“). Pneumoniile de hiper-
ob¡inute, pacien¡ii sunt încadra¡i în douå grupuri: sensibilizare la copii în special, dar ¿i NSIP, DIP,
cazuri la care s-au identificat cauzele (recunoa¿terea LIP, pneumoniile eozinofilice, sarcoidoza, hemo-
unor condi¡ii asociate sau expunerea la anumi¡i sideroza pulmonarå ¿i ILD asociate cu bolile ¡esu-
factori) ¿i cazuri apar¡inând grupului ILD idiopatice. tului conjunctiv råspund bine la cortizon, combinat
Pacien¡ii cu ILD idiopatice trebuie så efectueze în unele cazuri cu hidroxiclorochinå (ex. hemo-
HRCT, de¿i mul¡i dintre ei efectueazå direct biopsia sideroza pulmonarå).
pulmonarå. Unii fac biopsie transbron¿icå (în În «pneumonia cronicå» de origine necunoscutå,
special pacien¡ii adul¡i) sau lavaj bronho-alveolar. prednisolonul ¿i un agent anti-fibrinogenic, precum
Dacå aceste investiga¡ii nu elucideazå diagnosticul, hidroxiclorochina (Plaquenil) reprezintå trata-
este necesarå biopsia pulmonarå. Când HRCT ¿i
mentul de elec¡ie (Bush A., 2005). Este recoman-
tabloul clinic sunt tipice, biopsia, în general, nu este
datå puls-terapia cu metilprednisolon 500 mg/m2 /zi,
necesarå, deoarece „în studiile efectuate, biopsia
nu a schimbat diagnosticul“ (Wells A., 2007). Mul¡i 5-7 zile, urmatå de prednisolon 2 mg/Kg/zi (cu
autori, mai demult, au crezut cå biopsia pulmonarå scåderea dozei dupå ob¡inerea råspunsului prin
este „suveranå“ pentru diagnosticul ILD, dar trecerea la regimul alternativ), combinatå cu hidro-
aceastå axiomå nu este valabilå din urmåtoarele xiclorochinå 6-10 mg/Kg/zi.
motive: erorile datorate segmentului prelevat, Oxigenoterapia poate fi necesarå. Alte terapii
subiectivitatea examinatorului, aspectele nespeci- experimentale au inclus ciclofosfamida, azatioprina,
fice, stadiul avansat al bolii ¿i raportul risc/beneficiu. ciclosporina, metotrexatul, penicilamina, antagonis-
În plus, în peste 50% dintre cazurile de pacien¡i tul endotelinei (Bosentan) sau micofenolat mofetil
adul¡i suspectate a fi IPF/UIP (fibrozå pulmonarå (CellCept). Existå câteva rapoarte care pledeazå în
idiopaticå/pneumonie intersti¡ialå comunå), pre- favoarea terapiei de modulare a citokinelor: anta-
zen¡a tråsåturilor clinice ¿i HRCT tipice pentru UIP goni¿tii receptorilor IFN-γ-1b, IL-1,6,12, 15,
este suficientå ¿i eliminå necesitatea biopsiei pul-
anticorpi TGF-β.
monare chirurgicale. Criteriile ATS/ERS de diag-
Transplantul cord-pulmon poate fi o op¡iune în
nostic ale IPF/UIP în absen¡a biopsiei pulmonare
stadiile finale ale bolii. Dintre to¡i pacien¡ii care au
chirurgicale sunt majore ¿i minore. Criteriile majore
sunt: excluderea altor cauze de ILD, modificåri ale efectuat transplant de cord-pulmon pentru ILD,
testelor func¡ionale respiratorii (eviden¡ierea insu- numai 5% au avut vârsta mai micå de 18 ani. Supra-
ficien¡ei respiratorii restrictive), modificåri la HRCT vie¡uirea dupå transplant pulmonar la copii este de
caracterizate prin prezen¡a de anomalii reticulare 77% în primul an, dar scade de la 63% la 54% la 3,
bazale, bilaterale, minime opacitå¡i „în geam mat“, respectiv, la 5 ani. În cazul unor boli, cum ar fi,
iar biopsia transbron¿icå sau lavajul bronho-alveolar deficitele de SP-B ¿i ABCA 3, transplantul råmâne
nu eviden¡iazå modificåri care så sus¡inå alt diag- singurul tratament eficient.
nostic. Criteriile minore includ: vârsta > 50 de ani,
instalarea insidioaså a dispneei sau efortului res- 12. EVOLUºIE ªI PROGNOSTIC
pirator, durata de >3 luni a bolii, raluri crepitante
bazale bilaterale. În ILD, modificårile histologice ¿i råspunsul la
tratament nu sunt strâns legate. Prognosticul este
11. TRATAMENT imprevizibil la fiecare caz în parte. La copii,
mortalitatea pentru toate tipurile de ILD este de 11%
În unele cazuri, tratamentul poate fi specific, ¿i pentru cele de cauzå necunoscutå este de 43%
cum ar fi, agen¡ii antivirali în infec¡iile cu CMV ¿i (Zach M. S., 2003).
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 319

BIBLIOGRAFIE
1. Allam S. J., Limper A. – Idiopathic pulmonary fibrosis: is it a familial 25. Harari O., Hasleton P. – Idiopathic interstitial pneumonia and
disease? Curr. Opin. Pulm. Med. 2006; 12(5): 312- 316. connective tissue disorder-related interstitial lung disease. Eur. Respir.
2. Alalawi R., Whelan T., Bajwa R. – Lung transplantation in Monograph. 2007; 39: 170- 188
interstitial lung disease. Curr. Opin. Pulm Med. 2005; 11(5):461- 466. 26. Harti D., Griese M. – Interstitial lung disease in children, genetic
3. Brody A. – Imaging considerations: interstitial lung disease in background and associated phenotypes. Respir. Res. 2005;
children. Radiol. Clin. North Am. 2005; 43(2): 391- 403. 6(1):32[Medline].
4. Bullard J., Wert S., Whitsett J. et al. – ABCA3 mutations 27. Highland K., Heffner J. – Pleural effusion in interstitial lung disease.
associated with pediatric interstitial lung disease. Am. J. Respir.Crit. Curr. Opin. Pulm. Med. 2004; 10(5): 390-396
Care Med. 2005 Jun. 23;[Medline]. 28. Hilman B., Amaro-Galvez R. – Diagnosis of interstitial lung disease
5. Bush A. – Pediatric interstitial lung disease. Breathe, September in children. Paediatr. Respir Rev. 2004; 5(2): 101-107.
2005; vol 2 no. 1: 17-29. 29. Kong P., Pinheiro L., Kaw G. et al. – Erdheim – Chester disease:
6. Canakis A., Lutz E., Manson D. et al. – Pulmonary interstitial a rare cause of interstitial lung disease. http://www.medscape.com/
glycogenosis: a new variant of neonatal interstitial lung disease. Am. medline/abstract/17304381, last updated 12.04.2007
J. Respir. Crit. Care Med., 2002; 165: 1557- 1565. 30. Kurland G., Michelson P. – Bronchiolitis obliterans in children.
7. Charron M. – Application of PET/CT in children. Paediatr. Respir. Pediatr. Pulmonol. 2005; 39(3): 193-208.
Rev. 2006; 7(suppl.): S41- S43. 31. Maffessanti M. – HRCT evaluation. Postgraduate course PG8
8. Churg A., Muller N., Flint J. et al. – Chronic hypersensitivity (Interstitial lung disease: idiopathic interstitial pneumonias), ERS
pneumonitis and its differential diagnosis. Eur. Respir. Monograph. Congress, Munich, 2006 [www.ersnet.org]
2007; 39: 189-198. 32. Midula F., De Blic J., Barbato A. et al. – Flexible endoscopy of
9. Clement A., Alen J., Corrin B. et al. – ERS Task Force on chronic Paediatric airways. Eur. Respir. J. 2003; 22: 698-708
interstitial lung disease in immunocompetent children. Eur. Respir. J. 33. Nicholson A. – ERS interactive course on clinical applications of
2004; 24: 686- 697. pathology & imaging in respiratory disease. London, UK Feb.14- 16,
10. Colby T. – Histopathological assessment and classification. 2007.[www.ersnet.org]
Postgraduate course(PG8): Interstitial lung disease, idiopathic 34. Nogee L., Dunbar A., Wert S., et al. – Mutation of the surfactant
interstitial pneumonias. ERS Munich Congress. Sept. 2-6, 2006. protein C gene associated with interstitial lung disease. Chest 2002;
11. Colby T., Camus P. – Pathology of pulmonary involvement in 121: 20S-21S.
inflammatory bowel disease. Eur. Respir. Monograph. 2007; 39:199- 35. Owens C. – Pearls and pitfalls in HRCT in children. Paediatr.Respir.
207. Rev. 2006; 7(suppl.): S44-S49.
12. Costabel U. – Diagnostic fibroscopic technique and their application. 36. Rosen M., Waltz D. – Hydroxychloroquine and surfactant protein C
ERS scool course on clinical application of pathology & imaging in deficiency. N. Engl. J. Med. 2005; 352(2): 207-208.
respiratory disease. London UK, 2007. [www.ersnet.org]. 37. Selman M. – Concepts on pathogenesis. PG8 ERS course on
13. De Blic J., Midula F., Barbato A. et al. – ERS Task Force on interstitial lung disease: idiopathic interstitial pneumonias. ERS,
bronchoalveolar lavage in children. Eur. Respir. J. 2000; 15:217-231. Munich 2006 Congress [www.ersnet.org].
14. Deterding R., Fan L., Morton R. et al. – Persistent tachipnoea of 38. Selman M., Pardo A., Barrera L. et al. – Gene expression profiles
infancy(PTI)- a new entity. Pediatr. Pulmonol. 2001; Suppl.23: 72- distinguish idiopathic pulmonary fibrosis from hypersensitivity
73. pneumonitis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 188-198.
15. Deterding R., Pye C., Fan L. – Persistent tachypnea of infancy is 39. Serio R. – Infliximab treatment of sarcoidosis. Ann. Pharmacother.
associated with neuroendocrine cell hyperplasia. Pediatr. Pulmonol. 2003; 37: 577- 581.
2005; 40(2): 157-165. 40. Shulenin S., Nogee L., Annilo T. et al. – ABCA3 gene mutation in
16. Dishop M., Langston C. – Progress in the pathology of diffuse lung newborn with fatal surfactant defficiency. N. Engl.J. Med. 2004;
disease in infancy: changing concepts and diagnostic challenges. Eur. 350(13): 1296-1303.
Respir. Monograph. 2007; 39: 21-36 41. Thomas A., Lane K., Phillips J. et al. – Heterozygosity for
17. Dinwiddie R. – Treatment of interstitial lung disease in children. surfactant protein C gene mutation associted with usual interstitial
Paediatr. Respir. Rev. 2004; 5(2): 108-115 pneumonitis and cellular nonspecific interstitial pneumonitis in one
18. Dinwiddie R., Sharief N., Crawford O. – Idiopathic interstitial kindred. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165: 1322-1328.
pneumonitis in children: a national survey in the United Kingdom and 42. Travis W., King Jr. T., Bateman E. et al. – ATS/ERS International
Ireland. Pediatr. Pulmonol. 2002; 34: 23-29. Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial
19. Fan L., Deterding R., Langston C. – Pediatric interstitial lung Pneumonias. Am. J. Respir. Crit Care Med. 2002; 165:277-304
disease revised. Pediatr. Pulmonol. 2004; 38(5): 369-378. 43. Verschakelen J. – HRCT of the lung, value and limitations. ERS
20. Garcia C., Raghu G. – Inherited interstitial lung disease. Clin. Chest scool course on clinical application of pathology & imaging in
Med. 2004; 25(3): 421-433. respiratory disease. London UK, 2007 [www.ersnet.org].
21. Grutters J., Du Bois R. – Genetics of fibrosing lung disease. 44. Wells A. – Idiopathic interstitial pneumonias: clinical view. ERS school
Eur.Respir. J. 2005; 25(5): 915-927. course on clinical application of pathology & imaging in respiratory
22. Grutters J., Wells A., Wuyts W. – Evaluation and treatment of disease. London UK, 2007 [www.ersnet.org].
interstitial lung involvement in connective tissue diseases: a clinical 45. Westhovens R., De Keyser F., Van Den Hoogen F. et al. – The
update. Eur. Respir. Monograph. 2006; 34: 27-49 clinical spectrum and pathogenesis of pulmonary manifestations in
23. Hagood J. – Children’s interstitial lung disease(ChILD) http:// connective tissue diseases. Eur. Respir. Monograph. 2006; 34:1-26.
www.emedicine.com/ped/topic 1950.htm Last updated, April 26, 2006. 46. Zach M. – Interstitial lung disease in children. ERS Interactive Course
24. Hansell D. – Interactive course on “Clinical applications of pathology on Advanced Paediatric Respiratory Medicine, Barcelona, Nov. 20-23,
& images in respiratory disease”. London, UK.Feb. 14-16, 2007. 2003 [www.ersnet.org].
4 REFERATE GENERALE

DIAGNOSTICUL DIFERENºIAL ªI
ABORDAREA UNUI SUFLU CARDIAC LA
SUGARUL NÅSCUT LA TERMEN
Prof. Dr. V. Popescu
Clinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

REZUMAT
Articolul trece în revistå diagnosticul diferen¡ial ¿i abordeazå problema prezen¡ei unui suflu cardiac la sugarul nåscut la termen, dar
sub vârsta de 6 luni. Dupå expunerea aspectelor importante ale istoricului/anamnezei, examenului fizic ¿i examenului cordului, sunt
discutate cele mai comune leziuni cardiace structurale ce genereazå un suflu cardiac la sugarul nåscut la termen.
Cuvinte cheie: Suflu cardiac; diagnostic diferen¡ial; sugar

ABSTRACT
Differential diagnosis and approach to a heart murmur in term infants
This article reviews the differential diagnosis of and approach to a heart murmur in the term infant. After addressing important aspects
of the history, physical examination, and cardiac examination, the most common structural cardiac lesions generating a heart murmur
in the term infant are discussed.
Key words: Heart murmur; differential diagnosis; term infants

1. ISTORICUL/ANAMNEZA na¿tere la vârsta de ¿ase luni (Kaplan, 1977). Un istoric


al unei alimenta¡ii a sugarului efectuate cu acurate¡e
De¿i existå multe „instrumente“ clinice ¿i diag-
este de extremå importan¡å, deoarece dificultå¡ile de
nostice care pot så ajute la diferen¡ierea „suflurilor“
alimenta¡ie sunt manifeståri comune ale insuficien¡ei
inocente de „suflurile“ patologice, valoarea unui
istoric medical complet nu poate fi supraevaluat. cardiace congestive la sugar. Când se efectueazå
Evaluarea istoricului/anamnezei sugarului nåscut istoricul alimenta¡iei sugarului trebuie så se cerceteze
la termen trebuie så includå întrebåri privind familia, nu numai volumul/cantitatea de alimente ci ¿i durata
evolu¡ia sarcinii, evolu¡ia perinatalå ¿i cre¿terea ¿i de timp pe mese, precum ¿i simptomele asociate ca
dezvoltarea precoce a acestuia. Existå în familia co- tahipneea sau transpira¡ia. De¿i sugarii cu un defect
pilului cazuri cu boli cardiace structurale? Se cunosc septal ventricular larg pot primi patru uncii per feeding,
sindroame genetice cum ar fi sindromul Marfan sau alimenta¡ia poate fi prelungitå ca duratå pe fiecare
o cardiomiopatie hipertroficå sau o serie de sin- maså, care se asociazå cu efortul de sugere ¿i realizarea
droame malformative care sunt întâlnite la rude consecutivå a unei rate respiratorii rapide. Dezvoltarea
apropiate copilului? Un istoric matern de diabet achizi¡iilor importante poate fi întârziatå, în special a
zaharat, în special în cazuri insuficient controlate evenimentelor motorii.
în cursul sarcinii, poate fi asociat cu o boalå cardiacå
semnificativå la pânå la 30% dintre sugari (Cooper
¿i colab., 1992). A fost fåtul expus la alcool sau la o 2. EXAMENUL GENERAL
medica¡ie luatå de mamå? Poate cea mai importantå Orice examinare fizicå la sugarul nåscut la ter-
întrebare la sugarul nåscut la termen cu un suflu
men trebuie så înceapå cu o evaluare generalå a
cardiac ar trebui focalizatå pe evolu¡ia perinatalå
aparen¡ei sale. Sugarul apare robust, bine dispus,
precum ¿i pe cre¿terea ¿i dezvoltarea precoce. Au
fost probleme în cursul na¿terii? Copilul prezenta confortabil sau este iritat, transpirat ¿i cu tulburåri
cianozå sau tahipnee? Care era greutatea la na¿tere respiratorii? Prezintå unele tråsåturi dismorfice sau
a sugarului ¿i a crescut el adecvat? De¿i cre¿terea anomalii extracardiace? De¿i boala cardiacå con-
în greutate este variabilå la sugarul nåscut la termen, genitalå structuralå poate fi o anomalie izolatå,
mul¡i realizeazå greutatea de la na¿tere la vârsta de existå un mare numår de sindroame malformative
douå såptåmâni ¿i î¿i dubleazå greutatea de la ce includ ¿i sistemul cardiovascular (Tabelul 1).

320 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007


REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 321

Tabelul 1
Sindroame malformative asociate cu maladii congenitale de cord (dupå Frommelt, 2004)

Parametrii de cre¿tere trebuie så fie schi¡a¡i pe 3. EXAMINAREA CARDIACÅ


hår¡i adecvate de cre¿tere ¿i semnele vitale trebuie
så fie, de asemenea, înregistrate. Rata cardiacå, rata Examinarea cordului trebuie efectuatå siste-
respiratorie ¿i presiunea sanguinå trebuie så fie matic, în a¿a fel încât så nu fie nejustificat focalizatå
måsurate. De¿i aceasta poate necesita efortul unei pe o singurå constatare; cu toate acestea, este ne-
echipe care så måsoare cu acurate¡e presiunea cesar så fie destul de flexibilå pentru a nu modifica
sanguinå la sugar, aceasta este decisivå, dar adesea modul de abordare, în special al sugarului nåscut
constituie o parte neglijatå a examinårii sugarului. la termen, care nu este totdeauna lini¿tit sau adormit.
Existå unele semne de detreså respiratorie, cum ar O abordare generalå a examenului cordului se
fi tahipneea, tirajul, geamåtul sau båtåile aripilor face începând cu inspec¡ia ¿i palparea.
nazale? Este sugarul roz sau cu u¿oarå cianozå a O proeminen¡å precordialå situatå în stânga
mucoaselor? Acrocianoza (discolora¡ie albåstruie sugereazå o mårire a cordului? Este o „proeminen¡å“
a tegumentelor legate de vazospasmul vaselor sanguine substernalå indicatoare a unei hipertensiuni ventri-
subcutanate) trebuie så fie diferen¡iatå de cianoza culare drepte? Este vorba de o palpabilå „vibra¡ie“
centralå adevåratå, deoarece acrocianoza este un precordialå? Sunt toate aceste constatåri adi¡ionale
fenomen normal la sugarul mic. Acrocianoza este la sugarul nåscut la termen cu un suflu cardiac, în
notatå în mod comun la nivelul mâinilor ¿i sprijinul unui suflu cardiac patologic?
picioarelor ¿i apare la expunerea la rece, în general Dacå sugarul este lini¿tit se va trece la ausculta¡ia
ameliorându-se cu activitatea. cordului, reamintindu-ne din nou cå abordarea tre-
Dacå existå vreun semn de întrebare este indicatå buie så se facå într-o manierå sistematicå.
pulsoximetria. Hepatomegalia este comunå la su- Primul zgomot cardiac reflectå închiderea val-
garii cu insuficien¡å cardiacå congestivå, astfel cå velor mitralå ¿i tricuspidå ¿i este auzit cel mai bine
o examinare a unui abdomen relaxat este foarte im- pe marginea stângå a sternului, în por¡iunea infe-
portantå. rioarå.
Semnele tipice de congestie venoaså care sunt Zgomotul al doilea cardiac reflectå închiderea
våzute la adult sunt rare la sugar. Distensia venoaså valvelor aorticå ¿i pulmonarå, care este „scindat“,
jugularå este dificil de evaluat, iar edemele periferice variazå cu respira¡ia ¿i este cel mai bine auzit pe
sunt uzual secundare bolii renale cu hipoproteine- marginea stângå a sternului, în por¡iunea superioarå.
mie, nu bolii cardiace. Anomaliile zgomotului al doilea cardiac sunt
322 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

frecvent constatate în bolile congenitale de cord, ventriculare cu hipertensiune arterialå obstructivå,


fiind poate cel mai important element de ausculta¡ie suflul ia un caracter ejec¡ional ¿i este mai scurt.
la pacientul pediatric. Un suflu holosistolic în doi timpi, separat sau
Zgomotele cardiace al treilea ¿i al patrulea pot fi nu printr-un click, evocå un defect septal ventri-
normale la copil, sunt joase ca frecven¡å ¿i cel mai cular cu anevrism al septului membranos.
bine auzite la vârful/apexul cardiac. Click-urile Insuficien¡ele mitrale prin disfunc¡ia mu¿chilor
sistolice de ejec¡ie sunt, în mod tipic, înalte ca frec- papilari pot så se manifeste printr-un suflu mezo-
ven¡å, apar precoce în sistolå ¿i adesea reflectå sistolic sau mezotelesistolic, în timp ce insuficien¡ele
stenoza valvelor semilunare. mitrale prin prolaps al valvei mici se înso¡esc de un
Suflurile trebuie descrise prin intensitatea ¿i suflu mezotelesistolic sau telesistolic, cu sau fårå
durata lor ca ¿i prin localizarea ¿i iradierea lor click.
(Popescu V ¿i colab., 1986). Orice varia¡ie care apare Unele sufluri nu pot fi clasate u¿or în una sau
cu o schimbare a pozi¡iei sau cu o manevrå efectuatå alta din cele douå categorii de sufluri (de ejec¡ie
trebuie descriså. Suflul de gradul I este abia auzibil sau de regurgita¡ie). În acest cadru sunt suflurile
¿i frecvent auzit numai într-un mediu lini¿tit, cu un produse de o miocardopatie obstructivå complicatå
copil cooperant. Suflul de gradul II este slab dar cu insuficien¡å mitralå sau acelea produse de
u¿or auzibil, în timp ce suflul de gradul III este comunica¡iile interventriculare cu stenozå pul-
puternic ¿i frecvent recunoscut imediat dupå ce se monarå infundibularå (Popescu V ¿i colab., 1986).
plaseazå stetoscopul pe torace. Suflurile de gradul Suflurile diastolice pot fi clasificate în sufluri
IV, V ¿i VI sunt asociate cu fremisment palpabil protodiastolice sau de regurgita¡ie, sufluri mezo-
precordial ¿i totdeauna patologice. Abilitatea de a diastolice, sufluri telediastolice sau presistolice.
diferen¡ia suflul de gradul V (perceptibil cu stetos- Suflurile protodiastolice sau de regurgita¡ie
copul aplicat pe peretele toracic) sau suflul de gradul încep imediat cu zgomotul 2, respectiv din perioada
VI (perceptibil cu stetoscopul aplicat pe peretele de relaxare izometricå. Traduc o regurgita¡ie prin
toracic) contribuie pu¡in la stabilirea diagnosticului. valvele sigmoide pulmonare sau aortice. Sunt
Dupå gradul de intensitate a suflului se poate obi¿nuit de frecven¡å înaltå, au timbru dulce ¿i
cronometra suflul ¿i stabili când apare în ciclul evolueazå descrescendo. Suflul diastolic de insu-
cardiac. Suflul este sistolic, diastolic sau continuu. ficien¡å aorticå este în general de origine reumatis-
Suflurile sistolice sunt clasificate în douå ca- malå; poate fi asociat cu unele comunica¡ii inter-
tegorii: sufluri de ejec¡ie ¿i sufluri de regurgita¡ie. ventriculare, în acest caz existând un dublu suflu.
Ele pot fi holosistolice, proto-, promezo-, mezo-, Suflul diastolic de insuficien¡å pulmonarå poate så
mezotele- sau telesistolice. Suflul sistolic de ejec¡ie se observe fie izolat, fie dupå corec¡ia completå a
este aspru, începe dupå primul zgomot cardiac ¿i unei tetralogii Fallot, fie ca o complica¡ie a reac¡iei
are un aspect în „careu“. El se aude în stenozele Eisenmenger.
pulmonare, stenozele aortice, comunica¡iile inter- Suflul sau rulmentul mezodiastolic survine în
atriale (prin stenoza pulmonarå func¡ionalå). O parte cursul tranzi¡iei între umplerea rapidå ¿i umplerea
dintre suflurile „inocente“ sunt de tip ejec¡ional. lentå a ventriculilor. Suflul este de tonalitate joaså,
Suflurile sistolice de regurgita¡ie încep, în ge- este datorat cre¿terii fluxului care traverseazå val-
neral, cu zgomotul 1 ¿i se continuå pânå la zgomotul vele atrio-ventriculare normale (suflu sau rulment
2; ele sunt deci holosistolice. Intensitatea lor variazå de debit). Rulmentul tricuspidian de debit se aude
pu¡in în tot cursul sistolei. Se constatå în comu- în comunica¡iile interatriale largi; rulmentul mitral
nica¡iile interventriculare, insuficien¡a mitralå ¿i in- de debit este întâlnit în comunica¡iile interventri-
suficien¡a tricuspidianå. În aceste trei situa¡ii, gra- culare sau în canalul arterial larg; ele traduc impor-
dientul de presiune persistå în tot cursul sistolei, fie tan¡a ¿untului.
între cei 2 ventriculi, fie între ventriculul ¿i atriul Suflul sau rulmentul presistolic este datorat
corespondent. trecerii sângelui prin o valvå atrioventricularå ste-
Cu toate cå defectul septal ventricular ¿i insu- nozatå, în cursul sistolei atriale; este de frecven¡å
ficien¡a mitralå se caracterizeazå în mod obi¿nuit joaså ¿i evolueazå crescendo. Datoritå timbrului,
prin suflu holosistolic, aceastå regulå prezintå douå suflul meritå numele de rulment; prototipul de rul-
excep¡ii: unele comunica¡ii interventriculare de talie ment presistolic este cel din stenoza mitralå reu-
micå prezintå un suflu care începe cu zgomotul 1 matismalå (în prezent cu totul excep¡ionalå). Ca ¿i
dar se terminå brutal înainte de zgomotul 2, întrucât rulmentul mezodiastolic, cel presistolic este mai bine
contrac¡ia septului interventricular poate închide auzit cu pavilionul stetoscopului decât cu membrana
comunica¡ia în telesistolå; în defectele septale sa (Popescu V ¿i colab., 1986).
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 323

Suflurile continue sau sistolo-diastolice încep în normal. Suflul unui defect septal atrial poate mima
cursul sistolei ¿i se continuå dincolo de zgomotul suflul legat de stenoza ramurilor arterei pulmonare,
2, interesând mai mult sau mai pu¡in diastola. Tipul dar este perceput, în general, la sugarul mai mare
comun de suflu continuu se întâlne¿te în persisten¡a sau la copil. Atunci când se asociazå ¿i alte malfor-
de canal arterial, dar orice comunica¡ie arterio- ma¡ii cardiace, având o semiologie stetacusticå pro-
venoaså sau între aortå ¿i cordul drept poate så se prie, numai difuziunea suflului permite så se punå
înso¡eascå de suflu continuu; a¿a se observå în în discu¡ie stenoza perifericå a ramurilor arterei
fistula arterio-venoaså coronarianå, anevrismul si- pulmonare. Zgomotul 2 este rareori întårit la pul-
nusului Valsalva rupt în cordul drept, fistulele aorto- monarå ¿i nu existå click de ejec¡ie. În 25% dintre
pulmonare, comunica¡iile create chirurgical (anasto- cazuri poate fi perceput un suflu continuu, ce poate
moza tip Blalock, Potts, Waterston). Suflul continuu fi determinat fie de stenozele strânse, cu gradient
nu are o intensitate constantå: este maxim – ca sistolo-diastolic, fie de fistule bronho-pulmonare de
¿untul – în telesistolå ¿i în protodiastolå. Timbrul supleere post-stenoticå.
suflului continuu este totu¿i totdeauna acela¿i (suflu Stenoza ramurilor arterei pulmonare este tipic
tunelar), ceea ce îl diferen¡iazå de suflul dublu. mai severå, generând un suflu mai puternic ce nu
Percep¡ia pulsului femural este o parte criticå a regreseazå în evolu¡ie.
examenului cordului, deoarece diminuarea sau Examenul radiologic eviden¡iazå în stenoza
absen¡a pulsului femural constituie o caracteristicå ramurilor arterei pulmonare, dilata¡ii „în måtånii“,
a coarcta¡iei aortice. o imagine caracteristicå cu aspect de „ciorchine“ ¿i
În final, un indicator simplu, neinvaziv al debi- hiluri sub¡iri. ECG eviden¡iazå semne de hipertrofie
tului cardiac este determinarea timpului de re- a cavitå¡ilor drepte. Ecocardiografia demonstreazå
perfuzie capilarå; acesta este ob¡inut prin „albirea“ semne de hipertensiune arterialå pulmonarå, atunci
patului ungheal al degetelor ¿i observarea timpului când stenozele sunt strânse ¿i difuze.
de reperfuzie, care este, în mod tipic, sub 3 secunde. Cateterismul ¿i angiocardiografia eviden¡iazå
gradientele de presiune sistolicå (mai rar sistolo-
4. LEZIUNI SPECIFICE diastolicå) la diferite niveluri, ca ¿i sediul stenozelor
pe arborele arterial. Fonocardiografia endocavitarå
4.1. Stenozele ramurilor arterei pulmonare selectivå este deosebit de utilå pentru diagnostic.
(stenozele pulmonare periferice) Diagnosticul diferen¡ial se face cu alte anomalii
O serie de studii au sugerat cå suflurile cardiace cardiace congenitale în special cu coarcta¡ia de aortå.
inocente la sugarii sånåto¿i, nåscu¡i la termen, sunt Coarcta¡ia de aortå poate så determine, de ase-
frecvent întâlnite în stenoza ramurilor arterei pulmo- menea, un suflu eviden¡iat pe marginea sternalå
nare, care este limitatå în 2/3 dintre cazuri în jurul stângå, superioarå, ¿i în por¡iunea posterioarå
vârstei de 6 såptåmâni ¿i în multe alte cazuri în jurul stângå a toracelui; totu¿i, o evaluare cu grijå a pulsu-
vârstei de 6 luni (Arlettaz ¿i colab., 1998). Fårå a se lui la nivelul extremitå¡ii inferioare (la nivelul arterei
cunoa¿te exact mecanismul etiopatogenic al acestei femurale) diferen¡iazå cu u¿urin¡å coarcta¡ia aorticå
malforma¡ii au fost lua¡i în discu¡ie mai mul¡i factori; de stenoza ramurilor arterei pulmonare.
se discutå interven¡ia unei displazii vasculare sis- Dacå o stenozå pulmonarå perifericå este sus-
tematizate, legatå uneori de un deficit genetic al pectatå la sugarul nåscut la termen, urmårirea în
¡esutului conjunctivo-elastic (sindromul Marfan, dinamicå a sugarului este indicatå. Dacå suflul se
sindromul Ehlers-Danlos) sau de unele embriopatii intensificå sau persistå dupå vârsta de 6 luni, trans-
(rubeolicå), sindroame polimalformative de origine ferul într-o sec¡ie de cardiologie este indicatå. Co-
geneticå sau embriologicå (sindromul Williams- rectarea chirurgicalå nu este posibilå decât în steno-
Beuren, sindromul de displazie ductularå a cåilor zele pu¡in numeroase ¿i mai ales situate proximal;
biliare intrahepatice). Etiologia suflului în aceastå se practicå „lårgirea“ stenozelor urmatå de plastie.
malforma¡ie ar fi secundarå la doi factori: relativa Formele care asociazå în tabloul clinic prezen¡a
hipoplazie a ramurilor arterei pulmonare ¿i în aso- hemoptiziilor grave prin, rupturi de „saci“ post-
ciere angula¡ia lor la locul de origine (Danilowicz stenotic beneficiazå de lobectomie.
¿i colab., 1972).
4.2. Defectul septal ventricular (DSV)
Suflul sistolic este, în general, moderat (gradul I
sau II), predominant la bazå ¿i iradiat în spate ¿i Excluzând bicuspidia valvei aortice, care poate
mai ales spre axilå. Nu se noteazå semne sau simpto- fi dificil de recunoscut la nou-nåscut, defectele
me de boalå cardiacå ¿i examenul general este septale ventriculare izolate sunt cele mai frecvente
324 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

anomalii congenitale cardiace identificate în cursul de alimenta¡ie ¿i iritabilitatea sunt comune ¿i su-
primelor trei decade de via¡å, cu o inciden¡å de 1-7/ garul poate fi diagnosticat în mod eronat ca prezen-
1000 de nou-nåscu¡i (Graham ¿i colab., 1989). În tând reflux gastroesofagian ¿i dureri colicative.
experien¡a lui Frommelt (2004) ¿i lui Ainsworth ¿i Defectul septal ventricular larg permite un shunt
colab. (1999), sugarul cu un suflu cardiac patologic stânga-dreapta semnificativ ca volum ¿i o supra-
este cel mai probabil så aibå un defect septal încårcare a volumului cardiac stâng, conducând la
ventricular izolat decât orice altå formå de boalå o cre¿tere a impulsului precordial ventricular stâng.
congenitalå de cord. Este important de a reaminti Deoarece rezisten¡a vascularå pulmonarå råmâne
cå ace¿ti sugari se pot prezenta la medic în diferite moderat crescutå cu rezultat hipertensiune ventri-
situa¡ii, ¿i cå tabloul lor clinic este determinat de cularå dreaptå ¿i a arterei pulmonare, existå o mar-
dimensiunea anomaliei ¿i de statusul rezisten¡ei catå cre¿tere a ventriculului drept cu un puternic ¿i
vasculare pulmonare (Frommelt, 2004). unic zgomot doi cardiac. Suflul este slab (gradul
Frecvent, suflul este depistat la vârsta de 2-6 II), scurt ¿i la începutul sistolei, reflectând o semni-
såptåmâni, când sugarul se reîntoarce pentru un ficativå cre¿tere a presiunii ventriculare drepte ¿i a
ini¡ial control clinic dupå externarea din spital; arterei pulmonare. Sunt frecvente un proeminent
totu¿i, în prezen¡a unui mic defect septal ventricular zgomot cardiac trei ¿i un rulment diastolic. Ace¿ti
asociat cu o „cådere“ normalå a rezisten¡ei vascu- sugari prezintå, de asemenea, hepatomegalie ¿i
lare pulmonare, suflul poate fi auzit în cursul pri- compromiterea perfuziei sistemice.
melor zile de via¡å. Sugarul cu un mic defect septal Dacå un defect septal ventricular este suspectat
ventricular, altfel apare sånåtos, cu o cre¿tere la sugarul nåscut la termen cu un suflu cardiac,
normalå ¿i fårå simptome cardiace. Activitatea pre- consultul cardiologic este indicat pentru confir-
cordialå este normalå ¿i, în mod tipic, nu se noteazå marea diagnosticului, dar urgen¡a depinde de simp-
un fremisment catar sistolic la palpare. Suflul unui tomele clinice. Pacien¡ii cu defect septal ventricular
defect septal ventricular mic poate fi destul de mic au un prognostic excelent, cu închiderea
puternic, reflectând o „cådere“ a rezisten¡ei pul- spontanå a defectului ce apare la 75%-80% dintre cazuri
monare vasculare ¿i o velocitate înaltå rezultantå, în cursul primilor 2 ani de via¡å (Alpert ¿i colab.,
jet turbulent al fluxului sanguin între presiunea înaltå 1979). Nu existå date care så sugereze o scådere a
a ventriculului stâng ¿i presiunea scåzutå din speran¡ei de via¡å; în acest mod, închiderea chirur-
ventriculul drept. De notat, cå dacå defectul mus-
gicalå a defectului septal nu este indicatå (Frommelt,
cular mic este prezent, suflul este mai mic ca inten-
2004; Weidman ¿i colab., 1977). De¿i ace¿ti pacien¡i
sitate, ¿i limitat la por¡iunea ini¡ialå a sistolei, de-
sunt cu risc pentru endocarditå dacå defectul septal
oarece aceste anomalii musculare sunt obliterate în
ventricular råmâne neoperat, endocardita este extrem
mijlocul sistolei datoritå contrac¡iei ventriculare.
de rarå la sugar (Frommelt, 2004). Pacien¡ii cu de-
Sugarul cu defect septal ventricular de dimen-
fecte septale ventriculare moderate-largi vor bene-
siuni moderate este frecvent mic, cu cre¿terea în
ficia probabil de terapia medicalå sau chirurgicalå
greutate scåzutå, cu asociere de dispnee ¿i transpi-
cu ameliorarea cre¿terii poten¡iale ¿i cu risc scåzut
ra¡ii, în special cu ocazia alimenta¡iei. De¿i rezis-
de boala vascularå pulmonarå; în aceste cazuri
ten¡a vascularå pulmonarå este tipic, scåzutå, de-
urgen¡a este justificatå.
fectul septal moderat permite un shunt sanguin
semnificativ stânga-dreapta, determinând cardiome-
4.3.Tetralogia Fallot
galie ¿i o hiperdinamicå precordialå. Suflul este
puternic, asociat cu un fremisment catar sistolic, ¿i Tetralogia Fallot este constituitå dintr-un spectru
este aspru ¿i holosistolic, acoperind zgomotele car- de anomalii anatomice cuprindzând: stenoza arterei
diace, primul ¿i al doilea. Datoritå cre¿terii fluxului pulmonare, dextropozi¡ia aortei, comunica¡ia inter-
sanguin pulmonar, care este frecvent de douå ori ventricularå, hipertrofia ventricularå dreaptå.
mai mare decât fluxul sistemic, pot fi auzite la vârful Aceastå entitate a fost descriså de Fallot în 1988
cordului zgomotul trei cardiac proeminent sau un sub denumirea de „maladia albastrå“ (maladie
suflu diastolic. Acesta reflectå cre¿terea fluxului bleue). Ea este cea mai comunå formå de boalå con-
sanguin la nivelul valvei mitrale, determinând un genitalå de cord cianogenå (75% dintre cardiopatiile
suflu de stenozå mitralå relativå în mijlocul diastolei. cianogene) ¿i reprezintå 6% dintre to¡i copiii nåscu¡i
Sugarul cu un defect septal ventricular larg poate cu boalå congenitalå de cord. Tabloul clinic depinde
prezenta astfel un diagnostic dilemå, care trebuie de severitatea obstruc¡iei fluxului sanguin la nivelul
recunoscut datoritå simptomelor clinice semnifi- tractului ventricular drept; cu toate acestea, cei mai
cative ¿i insuficien¡ei procesului de cre¿tere. Problemele mul¡i sugari prezintå un suflu în perioada neonatalå
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 325

precoce, secundar turbulen¡ei la nivelul fluxului Obstacolul realizat de stenoza arterei pulmonare
sanguin prin tractul ventricular drept. Dacå gradul determinå cre¿terea presiunii sistolice în ventriculul
obstruc¡iei fluxului la nivelul tractului ventricular drept ¿i hipertrofia acestuia. Intensitatea tulburårilor
drept este sever, sugarul poate prezenta cianozå se- hemodinamice este direct propor¡ionalå cu gradul
verå, deoarece canalul arterial persistent se închide. stenozei pulmonare.
În momentul prezentårii în clinicå, sugarul apare Semnele clinice func¡ionale sunt variabile în
frecvent ca sånåtos, de¿i existå o înaltå inciden¡å a raport cu gradul stenozei arterei pulmonare. În caz
anomaliilor extracardiace ¿i a sindroamelor malfor- de stenozå pulmonarå u¿oarå sau moderatå nu
mative la acest grup de pacien¡i. Cianoza frustå poate existå semne clinice.
fi notatå. „Impulsul“ ventricular drept este crescut, Când stenoza este crescutå apare dispneea, în
deoarece ventriculul drept expulzeazå la presiune special de efort, înso¡itå de cianozå, de obicei mo-
sistemicå ¿i clinic se poate nota un suflu sistolic la deratå ¿i tardivå ¿i de pozi¡ia pe vine („squatting“)
sugarii cu un grad de obstruc¡ie moderat. Zgomotul legatå de toleran¡a scåzutå dupå parcurgerea de
2 este în mod tipic singur, deoarece nu se aude com- câ¡iva metri. Cre¿terea acestor copii este, de obicei,
ponenta pulmonarå în situa¡ia cåii aortice dilatate normalå. Ei au facies particular („cherubic facies“),
¿i hipoplaziei valvei pulmonare, mai pu¡in mobile.
cu obrajii anormal de ro¿ii, semn descris de Wood,
Suflul sistolic în tetralogia Fallot are originea în zona
dar inconstant. Dezvoltarea în timp a insuficien¡ei
stenozatå ¿i nu traverseazå defectul septal ventri-
ventriculare drepte cu hepatomegalie ¿i chiar cu
cular. Suflul poate fi destul de puternic, este cali-
anasarcå este excep¡ionalå, ce nu apare decât în
tativ un suflu de ejec¡ie, ¿i scade în intensitate ¿i
duratå când gradul obstruc¡iei cre¿te. Dacå un suflu stenozele pulmonare severe.
diastolic proeminent este auzit, se va suspecta dis- La examenul fizic se constatå rar prezen¡a unei
plazia valvei pulmonare ¿i, în aceastå situa¡ie, ra- bombåri precordiale; impulsul puternic al ventri-
murile marcat dilatate ale arterei pulmonare pot culului drept în regiunea latero-sternalå stângå aso-
determina obstruc¡ie a cåilor aeriene ¿i simptome ciazå în formele de stenozå severå prezen¡a semnu-
respiratorii. lui Harzer (palparea ventriculului drept hipertrofiat
Dacå tetralogia Fallot este suspectatå la sugarul la nivelul epigastrului).
la termen cu un suflu cardiac, pulsoximetria trebuie La palparea regiunii precordiale, în pozi¡ie aple-
efectuatå. Mul¡i sugari cu tetralogie care se prezintå catå anterior, se constatå prezen¡a unui fremisment
cu un suflu proeminent au numai o u¿oarå desa- sistolic localizat în spa¡iul al II-lea intercostal stâng,
tura¡ie în oxigen/cianozå în repaus, care nu este uneori în spa¡iul al III-lea ¿i ceva mai rar la nivelul
recunoscutå cu ochiul liber. furculi¡ei sternale, ca în stenoza aorticå. Vârful
Radiografia cardiacå poate eviden¡ia un cord în cordului este deviat în afara liniei medioclaviculare,
formå de gheatå, ce reflectå asocierea hipertrofiei iar matitatea cardiacå este måritå.
ventriculare drepte; în pozi¡ie OAS se constatå må- La ausculta¡ia cordului, semnul cel mai fidel, al
rimea ventriculului drept ¿i fereastra pulmonarå sediului valvular al stenozei, îl constituie perceperea
anormal de clarå. Identificarea arcului aortic drept unui click protosistolic de ejec¡ie, întâlnit în 50%
trebuie så „ridice“ suspiciunea acestui diagnostic, dintre cazuri, de la focarul pulmonarei la endoapex,
deoarece este constatat la aproximativ 1/3 dintre având o tonalitate specificå. Este bine separat de
pacien¡ii cu tetralogie Fallot. Câmpurile pulmonare zgomotul 1, care este normal. Acest click nu este
sunt neobi¿nuit de clare, iar imaginea hilurilor pul- perceput în formele foarte severe de stenozå valvu-
monare este reduså. larå a arterei pulmonare. Dupå zgomotul 1 se
Angiocardiografia aduce un ajutor pre¡ios în percepe un suflu holosistolic, mai mult sau mai
diagnosticul cazurilor discutabile, confirmând si- pu¡in intens, propor¡ional cu severitatea stenozei,
tua¡ia aortei în raport cu traheea, eviden¡iind posibi- aspru, localizat în partea internå a spa¡iului II sau
litatea unei aorte duble, existen¡a unei artere sub- III intercostal stâng. Suflul iradiazå în sus ¿i la stânga
claviculare care permite anastomoza, calibrul arterei pânå la baza gâtului, atunci când este intens; suflul
pulmonare, anomaliile venoase asociate. iradiazå, de asemenea, în spate. Diastola este rareori
Consultul prompt cu un cardiolog este indicat
modificatå. Dacå stenoza valvularå pulmonarå este
la to¡i pacien¡ii.
suspectatå la sugarul nåscut la termen cu un suflu
4.4. Stenoza pulmonarå cardiac, se indicå o supraveghere electivå a unui
cardiolog. Ace¿ti copii evolueazå bine ani de zile
Stenoza valvularå pulmonarå reprezintå 90% fårå interven¡ie; cu toate acestea, dilata¡ia stenozei
dintre toate stenozele pulmonare ¿i 10% dintre (balloon dilatation) este indicatå la copiii cu un
cardiopatiile congenitale. moderat grad de obstruc¡ie.
326 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

4.5. Defectul septal atrial (DSA) nåscut la termen, diagnosticul diferen¡ial include
În acest grup sunt cuprinse toate tipurile de DSA defectul septal atrial, stenoza valvularå pulmonarå,
¿i anume: foramen ovale persistent, ostium secun- stenoza ramurilor arterei pulmonare ¿i tetralogia
dum persistent, ostium primum persistent ¿i DSA Fallot. Ausculta¡ia atentå a zgomotului doi cardiac
tip sinus venos. trebuie så facå diferen¡ierea acestor leziuni. Pulso-
Ostium secundum persistent este cel mai frecvent ximetria trebuie så fie normalå în toate aceste le-
la sexul feminin; aceastå anomalie este uneori fami- ziuni, cu excep¡ia tetralogiei Fallot. De¿i consultul
lialå, apårând în cursul unui numår de genera¡ii cu specialistul cardiolog este indicat când se sus-
(Howitt, 1961). Deoarece constatårile sunt fruste ¿i pecteazå un defect septal strial, cei mai mul¡i sugari
simptomele rare, defectele septale atriale izolate sunt asimptomatici ¿i existå o serie de raportåri de
sunt considerate mai mici de 10% dintre cazurile cazuri cu închidere spontanå a defectului în timp
de boli congenitale de cord la sugari, dar mai mari (Senocak ¿i colab., 1996). Închiderea chirurgicalå
de 30% dintre cazurile de boli congenitale de cord sau prin cateterism a acestor defecte septale atriale
la adul¡i. De¿i aceastå anomalie este mai pu¡in frec- este în general neefectuatå pânå la vârsta de 3-4
vent diagnosticatå la sugar, este important de a i se ani, din cauza absen¡ei simptomelor ¿i a posibilitå¡ii
recunoa¿te semnele caracteristice, deoarece acestea de închidere spontanå.
devin aparente în cursul primului an de via¡å.
Nediagnosticarea acestei entitå¡i în copilårie face 4.6. Stenoza aorticå
ca pacientul så poatå fi în stare de risc pentru boala Bicuspidia valvei aortice este cea mai întâlnitå
vascularå pulmonarå, aritmii ¿i scådere a duratei malforma¡ie congenitalå cardiacå, estimându-se a
de via¡å. fi întâlnitå la 1%-2% din popula¡ie (Roberts, 1975).
Defectele septale atriale izolate sunt rar diagnos- Anomalia este mult mai comunå la sexul mas-
ticate în perioada de nou-nåscut, când shuntul atriu culin, cu un sex ratio de aproximativ 4:1. Multe
stâng – atriu drept se stabile¿te doar gradual deoa- valve bicuspide func¡ioneazå normal mul¡i ani pânå
rece ventriculul drept scade dupå scåderea rezis- ce apare calcificarea la vârsta de adult; totu¿i valva
ten¡ei vasculare pulmonare fetale crescute. bicuspidå aorticå poate fi stenoticå de la na¿tere.
Simptomele clinice sunt tipic absente; cu toate Ca ¿i la sugarul cu stenozå valvularå pulmonarå,
acestea, ocazional, sugarul cu un defect septal atrial o manifestare utilå în istoricul afec¡iunii este suflul
larg ¿i un ventricul stâng relativ mic se prezintå cu notat în perioada de nou-nåscut, deoarece condi¡iile
insuficien¡å cardiacå congestivå. anatomice ¿i fiziologice sunt prezente pentru a
Copiii cu defect septal atrial adesea prezintå în- genera suflul cardiac.
få¡i¿are/habitus delicat/å. Palparea precordialå este Cei mai mul¡i sugari cu stenozå aorticå valvularå
anormalå, cu prezen¡a unui impuls proeminent sunt de altfel sånåto¿i, cu cre¿terea ¿i dezvoltarea
hiperdinamic ventricular drept. În timp, se poate adecvate.
palpa trunchiul arterei pulmonare principale dilatate O excep¡ie notabilå o constituie cazurile cu o
în spa¡iul al II-lea intercostal stâng. stenozå aorticå severå la na¿tere cu debitul ventri-
Caracteristica ascultatorie a defectului septal culului stâng compromis. Aceste cazuri sunt carac-
atrial este lå¡imea invariabilå ¿i asurzitoare a zgo- terizate ca având o stenozå aorticå „criticå“ ¿i pre-
motului cardiac doi. Lå¡imea asurzitoare a zgo- zintå, uzual, o disfunc¡ie ventricularå stângå mar-
motului doi reflectå întârzierea închiderii valvei pul- catå, insuficien¡å cardiacå congestivå ¿i debit car-
monare, cei mai mul¡i practicieni considerând cå diac scåzut. Este important a reaminti cå ace¿ti nou-
aceastå particularitate este legatå de cre¿terea capa- nåscu¡i pot så nu aibå un suflu proeminent,
citå¡ii vasculare pulmonare (Perloff, 1972). Suflul deoarece existå un flux antegrad limitat la valva
ce înso¡e¿te defectul septal atrial este de obicei pro- aorticå. Impulsul ventricular stâng poate fi normal
eminent (gradul II sau III), sistolic de ejec¡ie ¿i se în obstruc¡ia u¿oarå sau crescut în obstruc¡ia încå
ascultå cel mai bine pe marginea stângå superioarå moderatå. Un fremisment sistolic este comun în
a sternului. Suflul reflectå cre¿terea stroke-volu- stenoza aorticå ¿i este detectat în furculi¡a sternalå
mului ventricular drept de-a curmezi¿ul valvei pul- ¿i deasupra ambelor artere carotide. Un zgomot de
monare. Aceastå cre¿tere a stroke-volumului încru- ejec¡ie este, de asemenea, caracteristic stenozei
ci¿eazå de asemenea valva tricuspidå în diastolå, aortice ¿i este cel mai bine auzit la nivelul apexului
creând un „huruit“ al fluxului sanguin în mijlocul cardiac. Suflul este maximal în spa¡iul intercostal
diastolei. doi drept, cu iradiere în dreapta ¿i la nivelul vaselor
Când un suflu sistolic de ejec¡ie este auzit pe gâtului. Intensitatea suflului este variabilå, având
marginea stângå superioarå a sternului la sugarul caracterul de ejec¡ie.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 327

Proto- sau mezositolic, durata suflului este va- Consecin¡ele obstacolului realizat de coarcta¡ie
riabilå ¿i se opre¿te totdeauna înaintea zgomotului sunt u¿or de în¡eles ¿i explicå semiologia bolii.
2. Suflul este cu atât mai intens cu cât stenoza este Astfel, în „amonte“ de obstacol se produce hiper-
mai accentuatå. trofia ventriculului stâng înso¡itå uneori de insu-
În 25% dintre cazuri poate fi perceput un suflu ficien¡å ventricularå stângå. Se instaleazå, de ase-
protodiastolic laterosternal stâng, dulce, de insufi- menea, hipertensiune în teritoriul membrelor su-
cien¡å aorticå. perioare ¿i extremitå¡ii cefalice ¿i dilata¡ia, mai mult
Pulsul periferic ¿i perfuzia sunt în general bune, sau mai pu¡in accentuatå, a aortei ascendente ¿i a
cu excep¡ia nou-nåscu¡ilor cu obstruc¡ie criticå/severå, marilor trunchiuri arteriale care iau na¿tere din ea.
la care pulsul este difuz diminuat. La nivelul furculi¡ei sternale se percepe frecvent
Dacå stenoza aorticå este suspectatå la sugarul proeminen¡a trunchiului brahiocefalic.
nåscut la termen cu un suflu cardiac, consultul În „aval“ de obstacol se realizeazå hipotensiune,
cardiologic este indicat, cu o maximå urgen¡å. care explicå semnul fundamental al bolii: absen¡a
båtåilor pulsului la femuralå ¿i diminuarea indicelui
4.7. Coarcta¡ia de aortå
oscilometric la membrele inferioare. Se produce,
Coarcta¡ia de aortå sau stenoza istmului aortic de asemenea, distensia aortei, imediat substrictural
se situeazå la jonc¡iunea dintre croså ¿i aorta des- (dilata¡ie poststenoticå) ¿i dezvoltarea unei circula¡ii
cendentå, în vecinåtatea punctului de fixare al liga- colaterale ce intereseazå mai ales ramurile arterei
mentului arterial. subclavii stângi (intercostale ¿i mamarå internå).
Coarcta¡ia de aortå reprezintå aproximativ 5%- Arterele intercostale pot atinge un calibru impre-
10% dintre toate bolile congenitale de cord ¿i este sionant ¿i prin ac¡iunea lor determinå eroziunile
mai comunå la sexul masculin. Majoritatea pa- costale, evidente la examenul radiologic.
cien¡ilor cu coarcta¡ie de aortå sunt întâlnite în co- Coarcta¡ia copilului mare este cel mai adesea
pilåria tardivå ¿i sunt asimptomatici; aproximativ asimptomaticå, descoperirea fåcându-se uneori în-
50% dintre pacien¡i sunt adu¿i la medicul pediatru tâmplåtor cu ocazia unui examen sistematic. Copilul
cardiolog cu un suflu cardiac (Ing ¿i colab., 1996). are o dezvoltare staturo-ponderalå normalå, nu are
Este imperativ ca acest grup de pacien¡i så fie lua¡i
în general dispnee de efort ¿i nici semne func¡ionale
în eviden¡å pentru diagnostic, deoarece sechelele
legate de hipertensiunea cefalicå (cefalee, vertij,
pe termen lung ¿i supravie¡uirea sunt semnificativ
epistaxis) sau hipotensiunea membrelor inferioare
mai bune în condi¡iile unui diagnostic precoce ¿i
(senza¡ia de picioare reci, claudica¡ie intermitentå).
luare în eviden¡å de un cardiolog pediatru (Maron
¿i colab., 1973). Uneori hipertensiunea arterialå în teritoriul mem-
Elementul fiziopatologic esen¡ial în coarcta¡ia de brelor superioare se poate înso¡i de instalarea unei
aortå îl constituie instalarea hipertensiunii arteriale insuficien¡e ventriculare stângi sau a unei insu-
datoritå gradientului de presiune care se creeazå de ficien¡e cardiace globale. Hemoragiile cerebrale nu
o parte ¿i de alta a coarcta¡iei. Se observå hiperten- sunt rare.
siune arterialå în amonte ¿i o hipotensiune arterialå Semnul clasic al coarcta¡iei aortice îl constituie
în aval. Hipertensiunea arterialå este mai întâi de diferen¡a observatå între caracterul pulsului arterial
origine mecanicå. Ea dispare în general dupå ridi- ¿i al presiunii sanguine la membrele superioare ¿i
carea obstacolului ¿i scade atunci când se stabile¿te la membrele inferioare. La inspec¡ie se constatå o
o circula¡ie colateralå importantå. Astfel se explicå hiperpulsatilitate a carotidelor ¿i aortei în furculi¡a
de ce hipertensiunea arterialå severå în primul an sternalå. Pulsul carotidian ¿i radial este amplu ¿i
de via¡å scade spontan în cursul celei de-a doua puternic, în timp ce la nivelul arterelor femurale,
copilårii. poplitee, tibiale ¿i pedioase, pulsa¡iile sunt slabe sau
În afara factorului mecanic ar mai interveni ¿i absente. Întotdeauna trebuie så se palpeze com-
al¡i factori cum ar fi dereglarea sistemului reninå- parativ arterele femurale, radiale ¿i carotide bila-
angiotensinå, legatå de hipoperfuzia arterelor renale teral. Måsurarea tensiunii arteriale va eviden¡ia o
(fapt insuficient demonstrat) (Popescu V ¿i colab., diferen¡å între membrele superioare ¿i cele inferioare
1986). de 20-40 mm Hg, confimând suspiciunea clinicå.
Alterarea patului vascular periferic poate între- Atunci când între cele douå bra¡e diferen¡a de
¡ine hipertensiunea arterialå prin cre¿terea rezisten- tensiune arterialå este mai mare de 30 mm Hg se
¡elor sistemice. A¿a se explicå hipertensiunea arte- face suspiciunea unei coarcta¡ii ce afecteazå artera
rialå rezidualå, care nu apare decât la efort, dupå subclavie, iar dacå pulsul scade la nivelul mem-
cura coarcta¡iei ¿i pledeazå în favoarea unei inter- brului superior stâng coarcta¡ia este situatå înainte
ven¡ii precoce. de locul de origine al subclaviei.
328 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Trebuie men¡ionat cå, exceptând primul an de mentul lor dorsal. Se poate constata, de asemenea,
via¡å, tensiunea arterialå este, în mod normal, mai o mårire ¿i mai mult sau mai pu¡in importantå, a
mare la nivelul membrelor inferioare fa¡å de cele volumului atriului ¿i ventriculului stâng ca ¿i o
superioare. eventualå dilata¡ie a aortei ascendente.
Hipertensiunea arterialå a membrelor superioare ECG poate fi normalå sau poate eviden¡ia semne
este în general moderatå în cea de-a doua copilårie de HVS (hipertrofie ventricularå stângå) moderatå
¿i poate så nu atragå aten¡ia. Ea cre¿te cu vârsta ¿i (Popescu V ¿i colab., 1986).
se înso¡e¿te adesea de semne func¡ionale dupå Ecocardiografia bidimensionalå, cateterismul ¿i
vârsta de 15 ani. angiocardiografia completeazå investiga¡iile pentru
Circula¡ia colateralå poate determina apari¡ia diagnosticul de coarcta¡ie de aortå.
unor pulsa¡ii arteriale vizibile ¿i palpabile, iar la aus- Diagnosticul de coarcta¡ie de aortå nu este dificil
culta¡ie se pot decela sufluri sistolice cu sediul de de pus dacå te gânde¿ti la el ¿i când se coroboreazå
elec¡ie în spate, în regiunea interscapularå ¿i a un- datele examenului fizic cu cele paraclinice.
ghiului omoplatului. Dacå sugarul nåscut la termen cu prezen¡a unui
Examenul fizic al cordului eviden¡iazå mårirea suflu cardiac este suspectat cå prezintå coarcta¡ie
ventriculului stâng cu perceperea crosei aortice în de aortå, colaborarea pediatrului cu specialistul car-
furculi¡a sternalå. La ausculta¡ie poate fi perceput diolog trebuie efectuatå pentru stabilirea severitå¡ii
un suflu sistolic sau continuu, interscapulovertebral obstruc¡iei ¿i fixarea atitudinii terapeutice.
stâng, care nu existå atunci când obstruc¡ia este com- Indica¡ia terapiei chirurgicale va lua în consi-
pletå. Suflul poate fi determinat de coarcta¡ie, de derare:
vasele colaterale, de anomalii ale valvelor aortice • vârsta idealå pentru opera¡ie (între 8 ¿i 15 ani),
(bicuspidia aortei) sau de anomalii asociate (defecte când aorta a atins dimensiuni apropiate de cele
septale). Deseori poate fi perceput un suflu sistolic definitive ¿i nu este încå afectatå de aterom;
în focarul aortic înso¡it de un click endoapexian prin
• gradul stenozei;
dilatarea aortei ascendente. Prezen¡a în focarul
• tipul stenozei.
pulmonarei a unui suflu continuu, ce iradiazå în
O serie de autori considerå cå orice coarcta¡ie
direc¡ia claviculei stângi sugereazå prezen¡a unui
de aortå depistatå dupå vârsta de 6 luni trebuie
canal arterial permeabil asociat. Uneori pot fi per-
cepute sufluri continue slabe la nivelul arterelor operatå imediat. Tratamentul chirurgical constå în
intercostale. În focarul mitralei poate fi perceput coarctectomie cu suturå cap la cap a celor douå
un suflu mezodiastolic ce nu este, în mod necesar, segmente sub- ¿i suprastenotic. În formele cu seg-
legat de o anomalie mitralå asociatå. Toate aceste ment arterial stenozat lung sau cu aortå friabilå se
sufluri sunt de intensitate moderatå. face plastie cu protezå de dacron sau se utilizeazå
Examenul radiologic este important pentru diag- artera subclavicularå stângå.
nostic, eviden¡iind prezen¡a coarcta¡iei, circula¡iei
colaterale ¿i a råsunetului cardiac al coarcta¡iei. Se 5. CONCLUZII
constatå astfel: aspect de dublu buton aortic, aspect
„în horn“ sau aspect de „dublu genunchi“ al pedi- Suflurile cardiace la sugarul nåscut la termen sunt
culului vascular, hipertrofia ventriculului stâng, frecvent determinate de boli cardiace congenitale
eroziuni costale. Uneori, pe radiografia de fa¡å poate de naturå structuralå (a se vedea Tabelul 1).
fi vizualizatå coarcta¡ia sau dilata¡ia poststenoticå. Un istoric detaliat asociat cu o examinare clinicå
Esofagograma de fa¡å eviden¡iazå o imagine în generalå ¿i cardiacå trebuie så ajute clinicianul så
epsilon, iar în OAS, deplasarea anterioarå a eso- formuleze un diagnostic corect. Cardiologul pe-
fagului determinatå de dilata¡ia poststenoticå a diatru trebuie consultat când un suflu cardiac este
aortei ascendente. stabilit a fi patologic la un copil cu tablou clinic
Circula¡ia colateralå se traduce pe imaginea de sugestiv pentru o cardiopatie congenitalå ale cårei
fa¡å prin prezen¡a de eroziuni costale, vizibile pe manifeståri clinice pledeazå pentru o leziune struc-
marginea inferioarå a coastelor mijlocii, în seg- turalå.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 329

BIBLIOGRAFIE
1. Ainsworth SB, Wyllie JP, Wren C – Prevalence and clinical 9. Ing FF, Starc TJ, Griffiths SP et al – Early diagnosis of coarctation
significance of cardiac murmur in neonates. Arch Dis Child Fetal of the aorta in children: a continuing dilemma. Pediatrics, 1996, 98,
Neonatal Ed, 1999, 80, 43-45. 378-382.
2. Alpert BS, Cook DH, Varghese PJ et al – Spontaneous closure of 10. Kaplan SL – Growth: normal and abnormal. In: Rudolph AM,
small ventricular septal defects: ten-year follow-up. Pediatrics, 1979, Hoffman JIE, editors. Pediatrics, Norwalk (CT): Appleton-Century-
63, 204-206.
Crofts, 1977, 83-104.
3. Arlettaz R, Archer N, Wilkinson AR – Natural history of innocent
11. Maron BJ, Humphries JO, Rowe RD et al – Prognosis of surgically
heart murmurs in newborn babies: controlled echocardiographic study.
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 1998, 78, 166-170. corrected coarctation of the aorta: a 20-year post-operative appraisol.
4. Cooper JJ, Enderlein MA, Tarnoff H et al – Asymmetric septal Circulation, 1973, 47, 119-126.
hypertrophy in infants of diabetic mothers. Fetal echocardiography and 12. Perloff JK (ed) – Atrial septal defect. In: Perloff JL – The clinical
the impact of maternal diabetic control. Am J Dis Child, 1992, 146, recognition of congenital heart disease. Philadelphia, WB Saunders,
226-229. 1972, p. 272-349.
5. Danilowicz DA, Rudolph AM, Hoffman JIE et al – Physiologic 13. Popescu V, Dragomir D, Arion C, Dumbrava Lelia – Curs de
pressure differences between main and branch pulmonary arteries in Pediatrie. Boli cardiovasculare. Partea I, Litografia IMF Bucure¿ti,
infants. Circulation, 1972, 45, 410-419. 1986, p. 1-15, 111-131, 207-223, 224-233, 261-297.
6. Frommelt MA – Differential diagnosis and approach to a heart 14. Roberts WC – The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85
murmur in term infants – Pediatr Clin N Am, 2004, 51, 4, 1023-1032.
autopsy cases. Am J Cardiol, 1970, 26, 72.
7. Graham TP, Bender HW, Spach MS – Ventricular septal defect. In:
15. Senocak F, Karademir S, Cabuk F et al – Spontaneous closure of
Adams TH, Emmanouilides GC, Riemenschneider TA, editors.
Moss’heart disease in infants, children and adolescents. Baltimore interatrial septal opening in infants and echocardiographic study. Int J
(MD): Williams & Wilkins, 1985, p. 189-209. Cardiol, 1996, 53, 221-226.
8. Howitt G – Atrial septal defect in three generations. Br Heart J, 16. Weidman WH, DuShane JW, Ellison RC – Clinical course in adults
1961, 23, 494. with ventricular septal defect. Circulation, 1977, 56, 178.
5 REFERATE GENERALE

CONCEPºII ACTUALE ÎN SINDROMUL


MORºII SUBITE A SUGARULUI
Prof. Dr. Voichi¡a Hurgoiu
Universitatea de Medicinå ¿i Farmacie „Iuliu Ha¡ieganu“, Cluj-Napoca

REZUMAT
Sindromul mor¡ii subite a sugarului (SIDS) este definit ca o moarte subitå sub vârsta de un an, care survine în cursul somnului ¿i
råmâne neexplicatå de necropsia completå, revizuirea anamnezei ¿i a circumstan¡elor mor¡ii.
Autoarea trece în revistå cercetårile recente privind factorii de risc, standardele investigårii mor¡ii, clasificarea ¿i recomandårile
pentru prevenirea SIDS.
Factorii majori de risc sunt decubitul ventral în cursul somnului, expunerea sugarului la hipertermie ¿i fumul de ¡igarå.
Investigarea SIDS cuprinde datele anamnestice, circumstan¡ele mor¡ii, necropsia ¿i examinårile radiologice, metabolice, genetice,
bacteriologice, virusologice ¿i toxicologice.
Cuvinte cheie: Sindromul mor¡ii subite a sugarului; factori de risc; diagnostic; clasificare; recomandåri.

ABSTRACT
Actual concepts concerning sudden infant death syndrome
Sudden infant death syndrome (SIDS) is defined as the sudden death of an infant under one year of age, which apparently occurring
during sleep, remains unexplained after a complete necropsy and review of the history and of the circumstances of death.
The author review the new researches about the risk factors, the standard investigations of death, the classification and the
recommendations for the prevention of SIDS.
The major risk factors are the prone sleeping, the exposure of infants to environmental hyperthermia and to cigarette smoke.
The investigation of death comprises the clinical history, the circumstances of death, the necropsy and the radiological, metabolic or
genetical, bacteriological, virological and toxicological analyses.
Key words: Sudden infant death syndrome; risk factors; diagnosis; classification; recommendations.

Sindromul mor¡ii subite a sugarului (Sudden de necropsia completå, revizuirea anamnezei ¿i a


Infant Death Syndrome – SIDS) este o entitate he- circumstan¡elor mor¡ii (1,2,3,4).
terogenå caracterizatå prin dificultatea determinårii
cauzei mor¡ii. Inciden¡a SIDS este de 0,2-6 decese II. ETIOLOGIE ªI PATOGENIE
la 1000 de nou-nåscu¡i vii (1).
Studiile epidemiologice aratå cå moartea survine
I. DEFINIºIE mai frecvent în cursul nop¡ii, intereseazå vârsta de
8 zile–1 an, are inciden¡a maximå la 2-5 luni, pre-
În 1969, la Seattle, „A doua Conferin¡å Interna- dominå la båie¡i, în cursul iernii, ¿i la sugarii cu
¡ionalå asupra Cauzelor Mor¡ii Subite“ a definit SIDS mame tinere cu un nivel socio-economic ¿i educa-
ca moartea subitå a sugarului sau copilului mic ne- ¡ional precar (5,6,7).
a¿teptatå anamnestic, iar examinarea postmortem Studiile epidemiologice ¿i investiga¡iile com-
nu demonstreazå o cauzå adecvatå. plexe post mortem efectuate de societå¡iile interna-
Institutul Na¡ional al Sånåtå¡ii Copilului ¿i Dez- ¡ionale au nominalizat 3 factori majori de risc în
voltårii Umane din SUA a dat o nouå defini¡ie în etiologia SIDS: decubitul ventral în cursul somnului,
1989, mor¡ii subite sub vârsta de un an, care rå- hipertermia ¿i fumatul mamei.
mâne neexplicatå de necropsia completå, exami- a. Decubitul ventral. În cursul somnului ¿i po-
narea scenei mor¡ii ¿i revizuirea anamnezei. zi¡ia în jos a fe¡ei cauzeazå obstruc¡ia nazalå, apnee
În 2003 Beckwitz a propus reexaminarea defi- ¿i disfunc¡ie respiratorie. Obligativitatea introducerii
ni¡iei prin includerea criteriilor de diagnostic, apa- decubitului dorsal în SUA din 1994 a scåzut consi-
ri¡ia în somn ¿i înlocuirea termenului de scena mor¡ii derabil inciden¡a SIDS, de la 1,2 mor¡i ‰ nåscu¡i
cu circumstan¡ele mor¡ii. Astfel, în 2004 la San vii în 1992 la 0,56 mor¡i ‰ în 2001 (6).
Diego s-a stabilit defini¡ia interna¡ionalå a SIDS ca Obstruc¡ia cåilor respiratorii este favorizatå de
moartea subitå ¿i nea¿teptatå sub vârsta de un an, saltele moi, de acoperirea sugarului inclusiv la cap,
care survine în cursul somnului ¿i råmâne neexplicatå de dormitul în pat cu mama, de prematuritate a cårei

330 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007


REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 331

dezvoltare motorie mai lentå nu-i permite ridicarea pasiv) sunt semnalate de toate studiile epidemio-
capului (6,8). Cercetårile epidemiologice din Anglia logice ca factor de risc al mor¡ii subite a sugarului.
¿i Noua Zeelandå au semnalat ¿i pericolul a¿ezårii ºigårile au ac¡iune toxicå prin con¡inutul de nicotinå,
sugarului în decubit lateral din care se întoarce mai nitrozamine ¿i tiociana¡ii produ¿i prin arderea
u¿or în decubit ventral decât din decubitul dorsal tutunului ¿i a hârtiei. Nicotina produce vasocon-
(6). Decubitul ventral favorizeazå imobilizarea dia- stric¡ie, scade fluxul sanguin al uterului ¿i reduce
fragmului, reinhalarea CO2, diminuarea tonusului transferul placentar la fåt, favorizând întârzierea în
vasomotor ¿i scåderea autocontrolului la stimulii cre¿terea intrauterinå (13). O componentå hidro-
acustici (3). Fa¡a în jos împiedicå ventila¡ia, cre¿te solubilå a fumului de ¡igarå leagå bacteriile ¿i viru¿ii
rezisten¡a în cåile respiratorii superioare ¿i reinhalarea de celulele epiteliale respiratorii (14). Sugarul care
CO2 (8). Nivelul HbF al sugarilor cu SIDS ce nu doarme în pat cu adul¡ii fumåtori prezintå o densitate
prezintå diferen¡e fa¡å de al sugarilor deceda¡i fårå mai mare a bacteriilor în secre¡iile nazale ¿i alveolele
insuficien¡å respiratorie (4) exclude hipoxia cronicå. pulmonare, iar în umorile victimelor SIDS sunt
Un rol important al decesului produs de decu- prezente IL-1, IL-6 ¿i TNFα ca råspuns inflamator
bitul ventral îl are perturbarea controlului autonom (23,25).
al sistemului nervos asupra respira¡iei, inimii ¿i Nicotina induce sinteza dopaminei, inhibå rås-
somnului (9). Investiga¡iile histopatologice ale siste- punsul chemoceptorilor la hipoxie ¿i apare inabili-
mului nervos la sugarii cu moarte subitå au evi- tatea autoresuscitårii la apnee hipoxicå (8). La su-
den¡iat: cre¿terea numårului celulelor astrogliale ¿i garii alåpta¡i de mame fumåtoare se adaugå aportul
a filamentelor gliale în substan¡a reticulatå bulbarå, de nicotinå prin lapte. Nivelul cotidinei, derivat me-
nucleul dorsal al vagului, numårul mare al sinap- tabolic al nicotinei, este mai mare în corpii vitro¿i
selor imature, întârzierea mielinizårii ¿i volumul mic
¿i în urina cadavrelor cu SIDS având mame fumå-
al hipofizei. Aceste anomalii morfologice sunt
toare.
localizate în regiunile implicate în controlul ve-
d. Al¡i factori predispozan¡i: factorii genetici,
getativ cardiorespirator (7,10,11). Ini¡ial apar tul-
endocrini ¿i paralizia de fricå.
buråri respiratorii apoi cardiace, aritmii. Cre¿te
Componenta geneticå a SIDS. Cuprinde douå
tonusul vagului care produce apnee centralå în
cursul somnului, disritmii prin prelungirea inter- categorii: 1) muta¡iile care produc dezordini genetice
valului QT, se inhibå sistemul noradrenergic ¿i ¿i cauzeazå moartea; 2) polimorfismele care pre-
apare sincopa (10,11). dispun moartea sugarului în situa¡ii critice.
b. Hipertermia. Hipertermia produså de tem- Muta¡iile genetice cunoscute sunt: deficitul
peratura ambiantå mare figureazå printre factorii dehidrogenazei acil-CoA enzima care catabolizeazå
cer¡i de risc în sindromul mor¡ii subite. Temperatura β–oxidarea acizilor gra¿i; muta¡ii ale genelor
ambiantå mare este datå de încålzirea excesivå a implicate în metabolismul glucozei; muta¡ii ale
aerului din camerå în cursul iernii, mai ales când se genelor canalelor de scurgere a ionilor din miocard
utilizeazå radiatoare electrice suplimentare a¿ezate responsabile de sindromul QT prelungit, muta¡ii ale
aproape de patul sugarului, de dormitul în pat cu factorului V de coagulare cauzatoare de tromboze
pårin¡ii, îmbråcåmintea excesivå cu acoperirea ca- ¿i microinfarcte în creier (10,15).
pului ¿i imobilizarea sugarului. Patogenic termoliza Polimorfismele genelor care predispun la SIDS
este impiedicatå prin reducerea suprafe¡ei tegumen- în unele circumstan¡e cuprind: dele¡ia par¡ialå a
tare libere, împiedicarea sudora¡iei, imobilizare care genei C4 care då deficien¡e imunologice ¿i vulnera-
determinå o hipertermogenezå relativå. Hipertermia bilitate la infec¡ii; polimorfismul alelelor com-
realizeazå prin intermediul pneumogastricului o plexului de histocompatibilitate HLA; polimor-
sincopå care produce ischemie cerebralå ireversi- fismul genelor sintezei IL-10 ¿i al γ-interferonului.
bilå cu inhibi¡ia sensibilitå¡ii chemoceptorilor res- Alelele lungi ale proteinei de transport a serotoninei
piratori. Rol adjuvant îl are somnul în decubit ventral care scad reglarea presinapticå a receptorilor; defec-
care mic¿oreazå suprafa¡a tegumentarå liberå, scade tele proteinelor ¿ocului termic; muta¡iile ADNm din
aportul de oxigen ¿i favorizeazå reinspirarea CO2 . mitocondrii implicate în transportul electronilor ¿i
Dormitul în pat cu pårin¡ii måre¿te ambian¡a termicå a fosforilårii oxidative (15,16).
¿i scade termoliza. Fumatul pasiv la care este expus Disfunc¡iile endocrine semnalate au fost: nivelul
sugarul prin nicotinå are efecte vasoconstrictoare, seric crescut al testosteronului la ambele sexe la
scade fluxul sanguin tegumentar ¿i limiteazå pierderea sugarii cu SIDS comparative cu al sugarilor deceda¡i
de cåldurå (12). Rolul pirogen al vaccinårii DTP, care prin cauze cunoscute, având concentra¡ii mai mari
se efectueazå la vârsta de maximå inciden¡å a SIDS, a la båie¡i care a fost atribuit ipotetic rolului såu re-
fost infirmat de Vennemann ¿i colab. (5). glator al activitå¡ii serotoninei în creier; nivelul seric
c. Fumatul. Fumatul mamei în cursul gesta¡iei înalt al triiodotironinei ¿i al hormonului tireotrop
¿i expunerea sugarului la fumul de ¡igarå (fumatul hipofizar la victimele mor¡ii subite (17).
332 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Paralizia de fricå sau imobilitatea tonicå. Aceasta oronazalå sau cu pete¿iile intratoracice la sugarii
a fost consideratå factor de risc pentru inciden¡a deceda¡i subit în condi¡ii adecvate de somn.
maximå la vârsta de 2-5 luni, în timpul somnului Prelevarea probelor histologice din inimå se face
activ în decubit ventral ¿i a deficitului de mielinizare la nivelul miocardului ventriculului stâng. Infil-
a limbului cortical la victimele SIDS. Stimulii tra¡iile limfocitare T necesitå investigare imunohisto-
externi care genereazå frica sunt: trezirea bruscå la chimicå ¿i/sau biomolecularå pentru diagnosticul
un zgomot puternic, înlocuirea mamei cu o per- de miocarditå acutå fatalå (18).
soanå stråinå sugarului sau imobilizarea membrelor Investiga¡iile metabolice ¿i genetice sunt nece-
cu îmbråcåminte excesivå produce imobilitatea sare dacå în familie a mai decedat un copil în con-
tonicå, apnee, bradicardie ¿i deces. Tonusul vagului di¡ii asemånåtoare. Se preleveazå sânge, bilå, urinå
este predominant, apare apnee centralå, bradicardie pentru investiga¡iile molecular-genetice ¿i se fac
sinuzalå ¿i supresiunea sistemului noradrenergic culturi de fibrobla¿ti pentru analize cromozomiale.
antagonist (11). Examinårile bacteriologice ¿i virusologice se
practicå în infec¡iile diagnosticate histologic pentru
III. STABILIREA DIAGNOSTICULUI stabilirea etiologiei ¿i necesitå precizare dacå bac-
teria sau virusul a cauzat sau a fost un factor adju-
Diagnosticul mor¡ii subite a sugarului se face
vant al mor¡ii sugarului (18).
prin colaborarea dintre medicul pediatru, anatomo-
Analizele toxicologice se fac din sângele pre-
patolog, legist ¿i apar¡inåtorii sugarului. El presu-
levat din ventriculii inimii, vena femuralå, din LCR,
pune reevaluarea datelor clinice, investigarea cir-
umorile vitroase, urinå, con¡inutul gastric, hepatic
cumstan¡elor mor¡ii, examenul macroscopic al
cadavrului, examenul histologic, bacteriologic, ra- privind con¡inutul de alcool, narcotice sau medi-
diologic, biochimic ¿i toxicologic (1,3). camente. Ele sunt utile în investigarea mor¡ii ne-
Investigarea circumstan¡elor mor¡ii vizeazå po- a¿teptate a sugarului (18).
zi¡ia în care a fost gåsit cadavrul, temperatura ca- Investiga¡iile post-mortem ale mor¡ii subite a
merei, persoana cu care doarme în camerå ¿i în pat, sugarului permit elucidarea mor¡ii în propor¡ie de
îmbråcåmintea ¿i modul de învelire în timpul somnu- 3% în baza datelor clinice, 3-25% în urma revizuirii
lui. circumstan¡elor mor¡ii, de 5-13% a examenului
Examenul macroscopic constå în examinarea macroscopic al cadavrului, 12-15% prin examen
externå, måsurarea greutå¡ii, lungimii, circumferin¡ei histologic, 1-5% microbiologic, 1% metabolic ¿i 1%
craniene ¿i toracice (18). toxicologic (1).
Protocolul necropsiei a fost standardizat interna-
¡ional de Global Strategy Task Force of SIDS In- CLASIFICAREA SIDS
terna¡ional (18).
Examenul histologic intereseazå sec¡iuni din În raport cu elucidarea mor¡ii, SIDS a fost clasi-
organele implicate în SIDS: creierul, aparatul res- ficatå în douå categorii (1,3,18).
pirator ¿i cordul. Examinårile histologice oferå posi-
Categoria I
bilitatea diagnosticului diferen¡ial între moartea
subitå ¿i moartea nea¿teptatå a sugarului. Forma clasicå I.A
State of the Art Conference on the Stratification
Clinic: vârsta 21 zile – 9 luni, na¿tere la termen,
of SUDI a stabilit la Oslo, în 2003, un ghid al exa-
cre¿tere ¿i dezvoltare normalå, fårå decese similare
minårilor neuropatologice. Probele histologice din
în familie, absen¡a simptomelor genetice;
creier se preleveazå din hipocamp, lobul frontal ¿i
Circumstan¡ele mor¡ii: scena mor¡ii nu indicå
parietal, talamus, mezencefal, punte, cerebel ¿i
por¡iunea cervicalå a måduvei spinårii. Examinårile moartea accidentalå;
imunohistochimice se practicå pentru evaluarea Necropsia: nu eviden¡iazå cauza mor¡ii, trau-
celulelor microgliale, neuronilor ¿i axonilor. Hi- matisme, abuz, neglijare sau injurii neinten¡ionate,
peremia ¿i edemul cerebral sunt considerate nespe- fårå modificåri ale timusului, infiltra¡ii limfoide
cifice în SIDS (18). moderate cu un numår nesemnificativ în bronhii,
Probele pulmonare se iau din partea perifericå intersti¡iul pulmonar ¿i maxim 10 neutrofile/alveolå
¿i centralå a fiecårui lob ¿i de la bifurca¡ia traheei. în cel pu¡in 10 alveole.
Infiltratele inflamatorii trebuie investigate imuno- Toxicologia, microbiologia, biochimia indicå
histochimic. Infiltratul celular minor, hemoragia rezultate negative.
intraalveolarå ¿i pete¿iile nu sunt specifice SIDS Forma clasicå I.B cuprinde criteriile de la categoria
(18). Cercetårile lui Krous ¿i colab. (19) aratå cå I.A cu excep¡ia unei investiga¡ii: lipså de toxico-
hemoragia intraalveolarå nu se coreleazå cu hemoragia logie, microbiologie, radiologie sau biochimie.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 333

Categoria a II-a – Plasarea sugarului în decubit dorsal în somn ¿i


evitarea decubitului lateral din care se poate roti
Clinic: vârsta 21 zile–9 luni, decese similare în
familie care nu prezentau suspiciuni de agresiune în decubit ventral.
sau boli metabolice, morbiditate neonatalå vinde- – Somnul sugarului så se facå în pat individual în
catå pânå la deces. camerå cu mama, evitarea leagånului, co¿ului
Circumstan¡ele mor¡ii: fårå asfixie mecanicå de dormit sau a hamacului.
certå sau îmbråcåminte excesivå. – Asigurarea unei ambian¡e termice de zonå neutrå
Necropsia: perturbåri ale cre¿terii ¿i dezvoltårii pentru a evita supraîncålzirea, îmbråcåminte din
care n-au putut contribui la deces; modificåri infla- bumbac lejerå care så permitå mobilitatea
matorii care nu explicå decesul: infiltra¡ii neutrofile membrelor.
ale mucoasei cåilor respiratorii superioare, infiltra¡ii – Învelirea sugarului så se facå cu påturå care så
de celule limfoide peribron¿ice ¿i în intersti¡iul pul- respecte capul ¿i så nu fie întroduså sub sugar
monar în mai mult de o sec¡iune, peste 10 celule pentru a-i permite mobilitatea. Se va evita pilota
inflamatorii în cel pu¡in 10 alveole. sau termoforul în cursul somnului pentru a nu
obtura narinele în cazul în care sugarul ajunge
în decubit ventral. Pozi¡ia capului necesitå
IV. PREVENIREA SIDS alternan¡å pentru prevenirea plagiocefaliei care
Prevenirea sindromului mor¡ii subite a sugarului ar putea imobiliza sugarul într-un anumit decubit.
vizeazå identificarea factorilor de risc ¿i înlåturarea lor. – Suzeta este indicatå pentru cå realizeazå un
Identificarea factorilor de risc se impune la sugarul spa¡iu aerian perioronazal, protejeazå fa¡å de
cu fra¡i deceda¡i din cauze necunoscute în perioada compresiunea nazalå ¿i are ac¡iune stimulatoare
de sugar. Monitorizarea sugarului la domiciliu permite a dezvoltårii musculaturii orofaringiene (8).
sesizarea episoadelor scurte de apnee, a obstruc¡iei Suzeta se oferå sugarului la vârsta de o lunå când
nazale, insuficien¡ei respiratorii, întreruperii oxigenårii suptul la sân s-a stabilizat, numai când este pus
sau cedarea suportului ventila¡iei artificiale la sugarii så doarmå, dupå ce a fost spålatå, fårå a fi
cu instabilitate cardiorespiratorie sau la sugarii care întroduså în solu¡ie dulce.
dorm în camerå individualå. – Evitarea fumatului în sarcinå, la femeia care
În vederea reducerii factorilor de risc se reco- alåpteazå ¿i interzicerea lui în încåperea comunå
mandå: cu sugarul (6,8).

BIBLIOGRAFIE
1. Jorch G, Tapiainen T, Bonhoeffer J et al – Unexplained sudden 11. Kaada B – Why is there an increased risk for sudden infant death in
death, including sudden infant death syndrome (SIDS), in the first and prone sleeping? Fear paralysis and atrial stretch reflexes implicated?
second years of life. Vaccine, 2007, 25, 5707-5716. Acta Paediatr, 1994, 83, 548-557.
2. Byard RW, Marshall D – An audit of the use of definitions of sudden 12. Guntheroth WG, Spiers PS – Thermal stress in sudden infant
infant death syndrome (SIDS). Journal of Forensic and Legal death: is there an ambiguity with the rebreathing hypothesis?
Medicine, 2007, 14, 475-479. Pediatrics, 2001; 107: 693-698.
3. Krous HF, Beckwith BJ, Byard RW et al – Sudden infant death 13. Hurgoiu V – Consecin¡ele fumatului în sarcinå. Obstetrica ¿i
syndrome and unclassified sudden infant deaths: a definitional and Ginecologia, 2005, 53: 1-2.
diagnostic approach. Pediatrics, 2004, 114, 234-238. 14. Gordon AE, El Ahmer OR, Chan R et al – Why is smoking a risk
4. Krous HF, Haas EA, Chadwick AE et al – Hemoglobin F in sudden factor for sudden infant death syndrome? Child Care Health &
infant death syndrome. Journal of Forensic and Legal Medicine, 2007, Development, 2002, 28 supl 1, 23-25.
14, 504-511. 15. Opdal SE, Rognum TO – The sudden infant death syndrome gene:
5. Vennemann MMT, Hoffgen M, Bajanowski T et al – Do does it exist? Pediatrics, 2004, 114, 506-512.
immunizations reduce the risk for SIDS? A meta-analysis. Vaccine, 16. Gordon AE, MacKenzie DAC, El Ahmer OR et al – Evidence for a
2007, 25, 4875-4879. genetic component in sudden infant death syndrome. Child: Care,
6. Task Force on Sudden Infant Death Syndrome – The changing Health & Development, 2002, 28 supl.1, 27-29.
concept of sudden infant death syndrome. Pediatrics 2005, 116, 1245- 17. Emery MJ, Krous HF, Nadeau-Manning JM et al – Serum
1252. testosterone and estradiol in sudden infant death. J Pediatr, 2005,
7. Hurgoiu V – Sindromul mor¡ii subite a sugarului. Pediatria, 1996, 45, 147, 586-591.
43-48.
18. Bajanowski T, Vege A, Byard RW et al – Sudden infant death
8. Thompson J, Thach BT, Becroft DMO et al – Sudden infant death
syndrome (SIDS) – Standardised investigations and classification:
syndrome: risk factors for infants found down differ from other SIDS
cases. J Pediatr, 2006, 149, 630-633. recommendations. Forensic Science International, 2007, 165, 129-
9. White M, Beckett M, O’Regan M, Matthews T – Autonomic 143.
function and SIDS. Acta Paediatr, 1993, supl. 389, 105-106. 19. Krous HF, Haas EA, Masoumi H et al – A comparison of pulmonary
10. Tester DJ, Dura M, Carturan E et al – A mechanism for sudden intra-alveolar hemorrhage in cases of sudden infant death due to
infant death syndrome (SIDS): stress-induced leak via ryanodine SIDS in a safe sleep environment or to suffocation. Forensic Science
receptors. Heart Rhythm, 2007, 4, 733-739. International, 2007, 172, 56-62.
6 REFERATE GENERALE

TUMORILE CEREBRALE LA COPII


Conf. Dr. Monica Dragomir
Catedra de Oncologie, Universitatea de Medicinå ¿i Farmacie „Carol Davila“,
Bucure¿ti, ªef sec¡ie Oncopediatrie, Institutul Oncologic „Prof. Dr. Al. Trestioreanu“,
Bucure¿ti

REZUMAT
Tumorile sistemului nervos central (SNC) sunt cele mai frecvente tumori solide ale copilului (2,7 la 100.000 copii anual), ocupând o
mare parte din activitatea de asisten¡å medicalå a oncologului pediatru. Tumorile cerebrale sunt foarte diferite din punctul de vedere
al ¡esutului de origine, localizårii, modului de diseminare, tabloului clinic, evolu¡iei naturale ¿i vârstei de debut (de la vârsta de nou-
nåscut la adolescen¡å). S-au realizat progrese semnificative în diagnosticul ¿i tratamentul tumorilor cerebrale astfel încât în prezent,
abordarea terapeuticå ¿i dispensarizarea acestora implicå o echipå multidisciplinarå de neuro-oncologie pediatricå formatå din
neurolog pediatru, oncopediatru, neurochirurg, radioterapeut, neuropatolog, neuroradiolog, psiholog.
Decizia terapeuticå în tumorile cerebrale la copil trebuie så se bazeze pe evaluarea fåcutå de echipa multidisciplinarå, în care fiecare
membru trebuie så aibå o experien¡å bogatå în domeniu ¿i så fie la curent cu ultimele date din literaturå. Scopul tratamentului tumorilor
cerebrale este ob¡inerea vindecårii evitând sechelele inacceptabile pe termen lung.
Cuvinte cheie: tumori cerebrale; copil; tratament multimodal

ABSTRACT
Brain tumors in children
Tumors of the central nervous system (CNS) constitute the most common solid tumor in children (2,7 per 100 000 children annually),
and therefore contribute to a major part of daily practice in pediatric oncology. Brain tumors are very heterogeneous with regard to
tissue, location, pattern of spread, clinical picture, natural history, and age of occurrence from the neonatal period to the adolescence.
As significant progress has been achieved and is developing in the different areas of diagnosis and treatment, adequate clinical
management and follow up now involves as interdisciplinary pediatric neuro-oncology team (neuropediatrician, pediatric oncologist,
neurosurgeon, radiotherapist, neuropathology’s, neuroradiologist and psychologist). Management decision for children brain tumor
should be based exclusively on such a team approach, in which the different members must be familiar with all the available
knowledge, experience, and developments in their respective fields. The goal of brain tumor therapy is to achieve cure while avoiding
unacceptable long-term sequel.
Key words: brain tumors; children; multimodal treatment

1. CLASIFICAREA TUMORILOR CEREBRALE pilocitic, astrocitom difuz, ependimom ¿i craniofa-


ringiom.
Progresele realizate în în¡elegerea bazelor mo- Tumorile SNC apårute în copilårie au carac-
leculare ale dezvoltårii neoplazice pot conduce în teristici importante care diferå de cele ale tumorilor
viitor la diagnosticul molecular al tumorilor. În pre-
cu alte localizåri ¿i care influen¡eazå profund com-
zent, clasificarea descriptivå bazatå pe examenul
portamentul lor:
histopatologic råmâne elementul de bazå pentru ma-
– grad de invazivitate înalt, chiar când gradul
nagementul adecvat al tumorilor cerebrale la copil.
histologic de malignitate este scåzut
În timp ce localizarea ¿i diferen¡ierea celularå re-
– structurå heterogenå cu zone tumorale mixte
prezintå baza sistemului de diagnostic, clasificarea
tumoralå a råmas „histogeneticå“. Ultima edi¡ie a cu grad de malignitate diferit
“WHO Classification of tumours of the nervous – disemineazå frecvent pe calea LCR, indiferent
system” prezintå 127 de entitå¡i, reflectând marea de gradul de malignitate
varietate a constituen¡ilor celulari ai SNC. Teoretic, – tumorile se pot transforma, trecând de la un
toate aceste tipuri de tumori se pot dezvolta la copil. grad scåzut de malignitate la un grad înalt
Numårul tipurilor histologice de tumori cerebrale (ex.: astrocitomul difuz)
cu importan¡å deosebitå la copil este totu¿i semni- Comparativ cu tumorile adultului dominå locali-
ficativ mai mic (Tabelul 1). zårile la nivelul fosei posterioare: aproape jumåtate
Majoritate tumorilor SNC pediatrice pot fi clasi- dintre tumorile pediatrice localizate la nivelul SNC
ficate în cinci tipuri: meduloblastom, astrocitom apar la acest nivel.

334 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007


REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 335

Tabelul 1
Tumori cerebrale cu importan¡å deosebitå pentru copii: cele mai frecvente localizåri, gradul de
malignitate conform WHO ¿i procentele aproximative pe care le reprezintå raportat la toate tumorile cere-
brale la copii (modificat dupå Pollack)

2. CONCEPTUL DE TUMORÅ Cea mai comunå ¿i uneori singura anomalie cro-


NEUROECTODERMALÅ PRIMITIVÅ mozomialå observatå în meduloblastoame este pre-
zen¡a isocromozomului 17q (i(17q)) întâlnit la
În clasificarea histologicå ini¡ialå se considerå aproximativ 50% dintre cazuri care implicå prezen¡a
cå morfologia tumoralå reflectå stadiile specifice unei gene supresoare tumorale la nivelul 17p, genå
dezvoltårii normale a ¡esutului nervos. Recent a fost
cu rol important în dezvoltarea tumoralå. Ulterior
propus conceptul unitar de „tumorå neuroectoder-
sunt eliminate unele gene de la nivelul 17p candidate
malå primitivå“ (PNET) care reune¿te toate tipurile
la acest locus, inclusiv TP53. Recent, douå grupuri
de neoplasme nervoase nediferen¡iate sau primitive
independente de cercetåtori din Boston ¿i Phila-
cu celule mici cu poten¡ial multiplu de diferen¡iere:
delphia au gåsit într-un studiu retrospectiv al me-
neuronalå, glialå, ependimalå, pinealå etc., fårå så
duloblastoamelor cå expresivitatea înaltå a recep-
¡inå cont de locul de origine al tumorii primare.
torului neutropin TrcCmARN este un puternic factor
Conceptul PNET a fost acceptat general ¿i este inclus
în prezent în clasificarea WHO a tumorilor embri- de predic¡ie independent al evolu¡iei favorabile. În
onare. Astfel, PNET poate fi utilizat ca termen ge- completare, studii independente realizate în Göttingen
neral pentru toate tipurile de tumori neurale em- ¿i Philadelphia au identificat cå expresivitatea scå-
brionare. zutå a protooncogenei MYC (c-myc) mRNA este
factor de predic¡ie secundar, independent, al evolu-
¡iei favorabile. S-a aråtat cå expresia MYCmRNA nu
3. BIOLOGIE MOLECULARÅ se coreleazå cu prezen¡a amplificårii genei MYC în
În ultimele douå decenii, descoperirile în dome- liniile celulare ale meduloblastomului sau în tumorile
niul neuro-oncologiei moleculare au permis desco- primare. Alt indicator biologic de prognostic este
perirea ¿i analiza func¡ionalå a unora dintre genele cre¿terea nivelului receptorilor ErbB2 ¿i Erb B4,
specifice implicate în procesul malign la nivelul pentru care s-a gåsit un grad înalt de corela¡ie cu
tumorilor SNC. Aceste descoperiri vor contribui la evolu¡ia nefavorabilå. Pomeroy ¿i colab. au extins
în¡elegerea cåilor multiple ¿i complexe care aceste observa¡ii demonstrând cå profilele expresiei
determinå transformarea malignå ¿i progresia genice într-o microserie pot prezice evolu¡ia clinicå
tumorii ceea ce va avea implica¡ii directe în stabi- cu o mare semnifica¡ie stastisticå. Utilizând profilul
lirea unor strategii terapeutice noi. expresiei genice bazat pe microserii de nucleotide
336 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

pentru monitorizarea expresiei a peste 6800 gene confirmatå a tumorilor cerebrale la copil este ex-
în meduloblastoame la copil, au fost gåsi¡i 5-20 de punerea la radia¡ii ionizante terapeutice.
factori genici care au fost considera¡i predictori
siguri, mai semnificativi decât stadializarea clinicå. 5. SIMPTOMATOLOGIE
Alte studii au analizat rolul func¡ional al genelor
implicate în glioamele maligne ¿i au investigat Semnele ¿i simptomele datorate tulburårilor
mecanismele prin care ele genereazå fenotipul neurologice la un copil cu tumorå cerebralå sunt
malign. Aceste studii sugereazå cå sunt cel pu¡in variate ¿i depind de vârstå, nivelul dezvoltårii ante-
douå cåi care conduc la glioblastom la adult. Prima rioare îmbolnåvirii ¿i localizarea tumorii. Tumorile
cale implicå progresia de la un astrocitom difuz la cerebrale pot determina leziuni neurologice direct,
astrocitom anaplazic ¿i apoi la glioblastom multi- prin infiltrarea sau compresia structurilor normale
form. A doua cale sugereazå formarea de novo a ale SNC sau indirect, prin obstruc¡ia fluxului LCR
glioblastomului mai degrabå decât progresia de la
¿i cre¿terea presiunii intracraniene, ultima fiind
o tumorå de malignitate scåzutå. Studiile pe astro-
responsabilå de triada clasicå a hipertensiunii intra-
citoame pediatrice sugereazå cå genele implicate
craniene (HIC) – cefalee matinalå, vårsåturi ¿i
sunt diferite. În contrast cu glioblastomul multiform
al adultului, glioblastoamele pediatrice au o ampli- tulburåri vizuale. Prezen¡a acestor simptome suge-
ficare reduså a genei EGFR, MDM2 ¿i/sau CDK4, reazå o tumorå de linie medianå sau de foså poste-
iar dele¡ia cromozomului 10 este rarå. Toate aceste rioarå. Frecvent, semnele ini¡iale ale HIC sunt mai
observa¡ii conduc la urmåtoarea concluzie: cåile subtile, subacute, nespecifice ¿i nelocalizate. La
patogene care conduc la dezvoltarea astrocitoamelor copiii de vârstå ¿colarå dezvoltarea lentå a HIC se
maligne la copil pot fi mult diferite de cele implicate poate asocia cu scåderea performan¡elor ¿colare,
la adult ¿i sunt un indicator prognostic ceva mai fatigabilitate, modificåri ale afectivitå¡ii, motiva¡iei,
bun al acestor leziuni la copil. personalitå¡ii ¿i comportamentului înso¡ite de
cefalee u¿oarå, intermitentå. Frecvent, primele
4. EPIDEMIOLOGIE semne ale HIC în primii ani de via¡å sunt iritabi-
litatea, anorexia ¿i întârzierea în dezvoltare, urmate
Tumorile SNC sunt cele mai frecvente tumori de regresia parametrilor intelectuali ¿i motori.
solide ¿i se aflå pe locul doi ca frecven¡å în maligni- Tumorile infratentoriale (de trunchi cerebral ¿i
tå¡ile copiilor sub 16 ani. Rata inciden¡ei anuale cerebeloase) prezintå caracteristici comune: tul-
pentru toate tumorile SNC este de aproximativ 2,5 buråri de echilibru, disfunc¡ie de trunchi cerebral
cazuri/100.000 copii. Tumorile astrogliale reprezintå (instabilitate truncalå, tulburåri de coordonare a
60,9%, iar tumorile neuroectodermale 23,9%. extremitå¡ilor, tulburåri de mers, disfunc¡ii de nervi
Încå nu au fost identifica¡i factori etiologici sau cranieni). Nistagmusul ¿i paralizia mi¿cårii de ridi-
factori predispozan¡i pentru copiii cu tumori cere- care a pleoapei superioare izolate sau, mai frecvent,
brale. Într-un grup mic de copii apari¡ia tumorilor asociate cu afectarea nervilor cranieni V, VII ¿i IX
primare la nivelul SNC este asociatå cu boli eredi-
sugereazå invazia trunchiului cerebral. Torticolisul
tare ¿i congenitale precum sindroamele neuro-cu-
poate fi un semn de debut în tumorile cerebrale.
tanate ¿i sindromul Li-Fraumeni. Cea mai cunoscutå
Tumorile supratentoriale se pot manifesta printr-o
dintre acestea este neurofibromatoza tip I care
varietate de semne ¿i simptome în func¡ie de di-
asociazå cu frecven¡å mai mare decât popula¡ia
generalå glioame de tract optic ¿i alte tumori gliale. mensiunea ¿i localizarea tumorii. Cea mai frecventå
Scleroza tuberoaså asociazå tumori gliale. La acuzå la debut este cefaleea urmatå de convulsii.
pacien¡ii cu sindrom von Hippel-Lindau s-au obser- Semnele de neuron motor central (hemiparezå,
vat frecvent hemangioblastoame cerebelare, feocro- hiperreflexie ¿i clonus) asociate cu pierdere de sensi-
mocitoame ¿i tumori retiniene. Meduloblastoamele bilitate pot, de asemenea, så fie prezente.
¿i alte malignitå¡i pot apårea în asociere cu sindromul Anorexia, bulimia, pierderea sau excesul pon-
carcinomului nevilor bazocelulari (sindromul Gorlin – deral, somnolen¡a, mi¿carea ritmicå de balansare,
Goltz) cu transmitere autozomal dominantå, precum cre¿terea ponderalå necorespunzåtoare, diabetul
¿i cu sindromul Turcot ¿i sindromul ataxie-tel- insipid, pubertatea precoce sau întârziatå pot fi
angiectazie. Astrocitomul este cea mai frecventå semne nespecifice sau pot sugera disfunc¡ia pitui-
tumorå la pacien¡ii cu sindrom Li-Fraumeni. tarå sau hipotalamicå. Tumorile hipotalamice pot
Pinealoblastomul poate fi observat în unele cazuri cauza, de asemenea, pierderea vederii prin com-
de retinoblastom familial bilateral. Altå etiologie presia chiasmei optice sau a nervului optic.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 337

6. DIAGNOSTIC ªI INVESTIGAºII tumorii într-o claså histologicå este esen¡ialå pentru


planificarea tratamentului ulterior ¿i pentru prog-
Apari¡ia examenului imagistic prin rezonan¡å nostic. Biopsia stereotacticå ghidatå IRM sau CT e
magneticå (IRM) a adus o îmbunåtå¡ire majorå în utilå ca prim pas în anumite cazuri selec¡ionate de
evaluarea pre- ¿i postoperatorie a copiilor cu tumori tumori talamice ¿i ale nucleilor bazali, leziuni
cerebrale. Imagistica multiplanå este extrem de utilå multifocale ¿i leziuni difuz infiltrative radiologic,
în determinarea extensiei exacte a tumorii ¿i în fårå efect de maså semnificativ.
evaluarea rela¡iilor tumorii cu structurile normale Majoritatea neurochirurgilor pediatri preferå
învecinate. Importan¡a tomografiei computerizate biopsia prin craniotomie deschiså în locul biopsiei
(CT) se reduce la a demonstra calcificårile ¿i distruc¡ia stereotactice, chiar ¿i în cazurile în care o rezec¡ie
osoaså asociatå. Administrarea substan¡elor de con- subtotalå este anticipatå preoperator. Când masa
trast paramagnetic în IRM ¿i a celor iodate în CT a tumoralå sau hidrocefalia rezultatå determinå hiper-
permis identificarea cu mai multå precizie a tumo- tensiune intracranianå cu risc de herniere sub-
rilor ¿i metastazelor la nivel cerebral ¿i medular. tentorialå sau prin foramen magnum, citoreduc¡ia
Spectroscopia prin rezonan¡å magneticå (MRS) s-a rapidå a tumorii poate salva via¡a ¿i în situa¡iile în
dovedit utilå în dignosticul diferen¡ial, managemen- care tumora este rezecatå subtotal.
tul terapeutic ¿i prognosticul tumorilor cerebrale. Dupå evaluarea imagisticå a tumorii cerebrale
Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) ¿i tomo- copilul este pregåtit pentru interven¡ia chirurgicalå,
grafia computerizatå cu emisie de fotoni (SPECT) dar numai dupå administrarea tratamentului simpto-
sunt tehnici imagistice func¡ionale utilizate din ce matic: steroizi pentru scåderea edemului cerebral,
în ce mai mult. Ultrasonogafia este de primå alegere anticonvulsivante în tumorile cerebrale supra-
la copiii care au încå fontanela deschiså. Angio- tentoriale.
grafia este rareori necesarå, în cazurile în care se Siguran¡a ¿i eficien¡a interven¡iei chirurgicale au
suspecteazå o leziune vascularå sau când o malfor- fost îmbunåtå¡ite datoritå progreselor realizate în
ma¡ie vascularå nu poate fi demonstratå prin metode domeniul tehnicilor chirurgicale, a neuroimagisticii,
neinvazive. a dezvoltårii neuroanesteziei ¿i terapiei intensive
Metastazele leptomeningeale pot afecta întreg pediatrice. Agresivitatea interven¡iei chirurgicale
nevraxul ¿i necesitå evaluare cerebralå ¿i medularå. este determinatå de localizarea anatomicå stabilitå
IRM oferå rezultate superioare mielografiei ¿i prin examen IRM, cunoa¿terea posibilitå¡ilor de
examenului CT al coloanei vertebrale ¿i a devenit tratament postoperator în func¡ie de tipul histologic
investiga¡ia imagisticå de elec¡ie pentru evaluarea al tumorii, vârsta pacientului, evaluarea intraopera-
metastazelor leptomeningeale. În cazul unei tumori torie. Într-o måsurå din ce în ce mai mare chirurgia
cerebrale care poate disemina medular trebuie ca singur gest terapeutic este capabilå så vindece
efectuat examenul IRM medular înaintea rezec¡iei unele tumori cerebrale pediatrice sau så le men¡inå
tumorii primare, deoarece modificårile meningeale în remisiune prelungitå. Adesea, tumorile care in-
postoperatorii pot mima afectarea de tip tumoral. vadeazå nucleii cenu¿ii profunzi precum hipo-
talamusul, talamusul sau ganglionii bazali în emis-
7. TRATAMENT ferul dominant, tumorile din arii corticale importante
¿i tumorile de trunchi cerebral nu pot fi rezecate în
Tratamentul multimodal al tumorilor cerebrale totalitate fårå risc crescut de sechele neurologice
constå în interven¡ie neurochirurgicalå, radioterapie severe.
¿i chimioterapie policitostaticå. Mijloacele tehnice complementare care permit
o rezec¡ie mai sigurå ¿i mai extinså printr-o definire
7.1. Tratamentul chirurgical radiologicå mai bunå a tumorilor includ ecografia
Interven¡ia chirurgicalå råmâne cea mai impor- intraoperatorie, tehnici stereotactice frameless
tantå metodå de diagnostic ¿i tratament a tumorilor (frameless stereotactic techniques) care permit pro-
cerebrale primitive. ceduri ghidate prin imagini 3-D ¿i monitorizarea
Scopul chirurgiei este multiplu: neurofiziologicå a func¡iilor corticale, subcorticale
– stabilirea diagnosticului histologic ¿i a nervilor cranieni. Aspiratorul Cavitron cu ultra-
– eliminarea sau reducerea volumului tumoral sunete (CUSA) este capabil så îndepårteze tumorile
¿i a efectului de maså solide cu leziuni minime ale structurilor de vecinåtate.
– vindecare poten¡ialå a bolii Endoscopia poate ajuta, de asemenea, procedurile
Gradul de complexitate al rezec¡iei tumorale este microchirurgicale în evaluarea gradului de com-
cel mai important factor de prognostic. Încadrarea pletivitate al rezec¡iei ¿i oferå o alternativå pentru
338 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

biopsie sau chiar pentru rezec¡ie în cazul maselor care dispun de dotåri moderne, inclusiv la Institutul
intraventriculare. Oncologic „Prof. Dr. Al. Trestioreanu“, Bucure¿ti
¿i Institutul Oncologic „Prof. C. Chiricu¡å“, Cluj.
7.2. Radioterapia O condi¡ie necesarå pentru efectuarea unei radio-
De¿i radioterapia este cunoscutå de secole ca terapii atât de exacte este imobilizarea fermå a
metodå eficientå de tratament a tumorilor cerebrale pacientului, permi¡ând astfel numai varia¡ii minime
pediatrice, având în vedere rezultatele terapeutice în efectuarea planului de tratament ¿i în timpul
actuale, este necesarå îmbunåtå¡irea semnificativå efectuårii întregii radioterapii frac¡ionate. Sunt dis-
a controlului local al tumorii precum ¿i a supra- ponibile mai multe dispozitive de imobilizare care
vie¡uirii, în special în tumorile agresive ¿i invazive. se folosesc de rutinå în tratamentul tumorilor cere-
Pe de altå parte, efectele secundare tardive ale radio- brale la copil.
terapiei au fost identificate mai bine o datå cu cre¿- Una dintre cele mai dificile proceduri este ira-
terea numårului supravie¡uitorilor pe termen lung dierea cranio-spinalå (CSI), în care copilul este
¿i îmbunåtå¡irea supravegherii acestora. a¿ezat în decubit ventral utilizând un sistem de fixare
Strategiile terapeutice actuale, inclusiv radio- individualizat pentru cap ¿i coloana vertebralå (ex.
terapia, urmåresc cre¿terea ratei terapeutice prin dispozitive de imobilizare din ghips). Sunt necesare
diferite mijloace: minimizarea efectelor secundare måsuri de siguran¡å speciale care trebuie repetate
prin limitarea indica¡iilor radioterapiei în tumorile periodic (ex. såptåmânal) în timpul tratamentului
cu prognostic bun (ex. astrocitoame de grad scåzut pentru a verifica exactitatea reglajelor efectuate.
accesibile prin tehnici neurochirurgicale moderne), Avantajul tehnic major al sistemelor de iradiere
amânarea sau evitarea radioterapiei la copiii foarte frac¡ionatå este introducerea radioterapiei stereo-
mici (ex. ependimom, meduloblastom), reducerea tactice ¿i a radioterapiei cu intensitate modulatå.
dozelor în tumorile radiosensibile (ex. radioterapie Avantajul acestor tehnici este scåderea dozei de ra-
craniospinalå în tumori cu celule germinale), dia¡ii în toate direc¡iile în afara volumului tratat.
reducerea volumului printr-o mai bunå adaptare a Utilizând aceste tehnici, tumorile mari (>4 cm
volumului cuprins în câmpul de iradiere la volumul diametru) situate în imediata vecinåtate a unor
¡intå, îmbunåtå¡irea controlului local prin îmbunå- structuri critice pot fi tratate cu doze mari de radia¡ii
tå¡irea calitå¡ii radioterapiei sau escaladarea dozelor cu reducerea efectelor secundare ale iradieii. În
utilizând tehnici moderne de radioterapie (ex. ira- viitor iradierea stereotacticå ¿i radioterapia cu in-
diere stereotacticå, radioterapie cu intensitate mo- tensitate modulatå în combina¡ie cu bio-imagistica
dulatå în cazul tumorilor mai pu¡in sensibile (ex. pot permite o cre¿tere focalå mai mare a dozelor cu
gliom de grad înalt, ependimom). un control local mai bun. În unele centre specializate
Reac¡iile secundare ale iradierii SNC sunt în ge- s-a demonstrat eficien¡a radioterapiei conforma-
neral dependente de doza totalå de radia¡ii, frac¡io- ¡ionale tridimensionale cu protoni cu scåderea mar-
narea dozei, volumul iradiat, zona SNC iradiatå ¿i catå a dozelor în tumorile cu grad scåzut de malig-
vârsta copilului în momentul tratamentului. Cu nitate. Odatå cu cre¿terea disponibilitå¡ii tratamen-
avantajele imagisticii cerebrale ¿i biologice (IRMN, tului cu protoni, aceastå tehnicå de radioterapie
MRS, SPECT, PET) defini¡ia scopului radioterapiei conforma¡ionalå va fi folositå din ce în ce mai mult
s-a îmbunåtå¡it sau se va îmbunåtå¡i considerabil în tumorile cerebrale pediatrice.
în aproape toate tumorile SNC. Cu ajutorul inte- Radioterapia izotopicå (125-I, 192-Ir, 90Y, P)
grårii instrumentelor imagistice sec¡ionale, func¡io- intersti¡ialå ¿i intracavitarå cerebralå cu doze mici,
nale ¿i biologice într-un plan de tratament 3-D ¿i ghidatå stereotactic, se utilizeazå în unele centre
prin tehnici de „radioterapie conforma¡ionalå“ vo- specializate ¿i poate fi indicatå în situa¡ii particulare
lumul iradiat poate fi mult mai bine „croit“ (indi- (tumori bine delimitate, cu proliferare lentå). Oricum,
vidualizat) din volumul ¡intå. Astfel, faptul cå în este nevoie de multå experien¡å pentru a mânui
radioterapia conforma¡ionalå, iradierea cu doze aceste tehnici, iar rezultatele la distan¡å nu sunt net
mari a ¡esutului cerebral normal poate fi reduså, superioare.
fårå a influen¡a rezultatele tratamentului, de-
monstreazå cå defini¡ia ¡intei a fost corectå. Tehni- 7.3 Chimioterapia policitostaticå
cile radioterapiei conforma¡ionale bazate pe un plan În chimioterapia tumorilor cerebrale s-au înre-
de tratament tridimensional au fost introduse în gistrat mai pu¡ine progrese decât în alte tumori ale
ultimii ani în practica clinicå generalå, în special copilului, datoritå în parte problemelor speciale pe
pentru tumorile cerebrale, în sec¡iile de radioterapie care le ridicå tratamentul tumorilor SNC.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 339

7.3.1. Aspecte particulare ale tumorilor cerebrale este utilizarea chimioterapiei în doze mari în
asociere cu reinfuzia de celule stem (ca suport al
Una dintre cauzele ineficien¡ei agen¡ilor citostatici
toxicitå¡ii hematologice). Rapoartele primelor studii
este bariera hemato-encefalicå /bariera lichidianå
efectuate atât pentru tumori cerebrale primare cât
(LCR). În timp ce rolul acestei bariere este discutabil
¿i pentru recuren¡e au aråtat rezultate încurajatoare
în unele tumori precum meduloblastomul, el pare
pentru unele subgrupe de pacien¡i. Noi trialuri se
a fi mult mai important în glioamele infiltrative în
aflå în desfå¿urare în câteva centre oncologice de
care adesea este greu så se realizeze o concentra¡ie
referin¡å.
adecvatå a medicamentului la periferia tumorii. Un
alt aspect este acela cå multe tumori cerebrale au 7.3.4. Strategii pentru depå¿irea problemelor ridicate de
un indice mitotic scåzut ¿i în consecin¡å au o sus- bariera hemato-encefalicå/lichidianå (LCR)
ceptibilitate reduså la citostaticele cu specificitate
de ciclu celular. Un alt impediment al eficien¡ei Deoarece multe tumori cerebrale disemineazå
chimioterapiei este heterogenitatea tumorilor cere- pe calea LCR, se preconizeazå ca protocoalele de
brale. Fiecare entitate are propriile caracteristici tratament al tumorilor cerebrale så includå ad-
biologice, inclusiv mecanisme celulare intrinseci ministrarea citostaticului direct în LCR. Calea intra-
prin care tumora re¡ine agentul terapeutic sau prin tecalå oferå avantaje terapeutice importante pentru
care reparå distruc¡iile produse de medicament. O moleculele care sunt prea mari ca så poatå traversa
altå problemå este tendin¡a tumorilor cerebrale bariera hemato-encefalicå ¿i evita toxicitatea siste-
pediatrice de diseminare precoce la nivelul SNC. micå a citostaticelor. Administrarea intratumoralå
Este necesarå ob¡inerea de nivele citotoxice de me- a agen¡ilor terapeutici este, de asemenea, investigatå
dicament atât în ¡esutul tumoral cât ¿i în parenchimul ca o modalitate nouå de cre¿tere a concentra¡iei
cerebral ¿i LCR. intratumorale a medicamentului.
Din moment ce interven¡ia chirurgicalå ¿i radio-
7.3.2. Rolul chimioterapiei în tumorile cerebrale terapia ca metode unice de tratament nu par så
îmbunåtå¡eascå în viitor rata de curabilitate în tu-
În ultimele decenii s-a demonstrat cå tratamentul morile cerebrale, cercetårile sunt îndreptate cåtre
policitostatic are beneficii clare în meduloblastom identificarea unor medicamente noi mai eficiente,
¿i gliomul de grad înalt ¿i faptul cå, la pacien¡ii care ¿i pentru descoperirea unor cåi de administrare cu
au primit chimioterapie asociatå cu interven¡ie complian¡å mai bunå. Se sperå cå în¡elegerea mai
chirurgicalå ¿i radioterapie, s-a înregistrat o supra- bunå a geneticii moleculare ¿i a biologiei tumorilor
vie¡uire mai bunå. În neuro-oncologia pediatricå cerebrale se va materializa în tratamente noi, inclu-
utilizarea chimioterapiei nu este limitatå numai la siv imunoterapia, terapia genicå ¿i utilizarea facto-
încercarea de a îmbunåtå¡i supravie¡uirea ci ¿i la rilor antiangiogenetici ¿i a inhibitorilor de mesager
întârzierea/renun¡area la radioterapie, în scopul de secundar.
a reduce sau elimina efectele pe termen lung ale
radioterapiei la nivel cerebral sau medular. În prac-
ticå, la unii pacien¡i, nu a mai fost nevoie de radio- 8. MANAGEMENTUL TUMORILOR CEREBRALE
terapie dupå ce s-a efectuat tratament citostatic. În LA COPIII FOARTE MICI
prezent, chimioterapia este utilizatå pe scarå largå Tumorile cerebrale la sugari ¿i la copii foarte mici
la sugarii ¿i copiii mici cu tumori cerebrale maligne au caracteristici unice legate de simptomatologie,
¿i la pacien¡ii cu tumori cu grad redus de malignitate, localizare anatomicå, histologie ¿i prognostic, ca-
inoperabile. racteristici care le diferen¡iazå de tumorile cerebrale
apårute la vârste mai mari. La diagnostic majoritatea
7.3.3. Chimioterapice ¿i strategii de chimioterapie în tumorilor la sugari au dimensiuni destul de mari.
tumorile cerebrale Întârzierea diagnosticului apare, în parte, datoritå
S-a raportat eficien¡a terapeuticå semnificativå „elasticitå¡ii“ craniului sugarului care î¿i poate cre¿te
pentru unii agen¡i citostatici printre care vincristin, dimensiunile ca efect al cre¿terii presiunii intracra-
procarbazinå, deriva¡ii de nitrozuree BCNU ¿i niene, ceea ce mascheazå pentru un timp semnele
CCNU, etoposid, cisplatin, carboplatin, ciclofosfa- ¿i simptomele asociate unei tumori. Sugarii pot pre-
midå, ifosfamidå, methotrexat ¿i temozolomidå. Ca zenta, pe lânga cre¿terea perimetrului cranian, cre¿-
în majoritatea tumorilor maligne pediatrice ¿i în tere ponderalå necorespunzåtoare, tulburåri endo-
tumorile cerebrale se utilizeazå o combina¡ie de crine, întârziere în dezvoltare, vårsåturi, scåderea
citostatice pentru cre¿terea eficien¡ei ¿i pentru scå- acuitå¡ii vizuale ¿i nistagmus.
derea riscului de rezisten¡å. O altå strategie pentru Din experien¡a acumulatå pânå în prezent, su-
a îmbunåtå¡i rata de råspuns în tumorile cerebrale garii cu tumori cerebrale au cel mai nefavorabil
340 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

prognostic comparativ cu alte grupe de vârstå. Evo- encefalopatie. Radioterapia este consideratå cauza
lu¡ia nefavorabilå reflectå probabil limitele posi- principalå a sechelelor pe termen lung, în particular
bilitå¡ilor de tratament. Interven¡ia chirurgicalå este a deteriorårii intelectuale. Copiii care au efectuat
mult mai dificilå la copiii mici din cauza dimensi- iradiere cerebralå totalå au diferite deficite cognitive:
unilor tumorii, fragilitå¡ii creierului imatur ¿i pro- scåderea coeficientului de inteligen¡å, tulburåri vi-
blemelor ridicate de neuroanestezie. Este cunoscut zuale/de percep¡ie, tulburåri de învå¡are ¿i tulburåri
faptul cå radioterapia este foarte toxicå la acestå ale comportamentului adaptativ. Riscul de dezvol-
grupå de vârstå, de aceea doza este reduså cu cel tare a deficitelor cognitive este legat de vârsta micå
pu¡in 10-20%. Aceastå dozå reduså este probabil la diagnostic, radioterapie, administrarea de metho-
insuficientå pentru controlul local al tumorii. Chiar trexat, localizarea tumorii. Vasculopatiile ¿i cavernoa-
¿i cu aceste doze mici de iradiere efectele adverse mele cerebrale multiple au fost descrise ca efecte
majore tardive sunt de a¿teptat la un numår semni- tardive importante ale radioterapiei.
ficativ de pacien¡i: tulburåri de învå¡are, retard men- Studii amånun¡ite au eviden¡iat o varietate mare
tal, tulburåri endocrine, leucoencefalopatie ¿i vas- de disfunc¡ii endocrine apårute dupå iradierea cere-
culopatii. Din aceste motive este unanim acceptatå bralå care a inclus regiunea hipotalamo-pituitarå.
atitudinea terapeuticå de amânare sau renun¡are la Cea mai frecventå tulburare este hipostatura, con-
radioterapie la copiii cu vârste sub 3 ani. În aceste secin¡å a deficitului de hormon de cre¿tere. Un alt
cazuri se utilizeazå ca tratament adjuvant chimio- factor care contribuie la deficitul de cre¿tere este
terapia policitostaticå postoperator. iradierea coloanei vertebrale: cu cât copiii sunt mai
mici în momentul iradierii, cu atât va fi mai sever
9. EFECTE TARDIVE LA COPIII TRATAºI PENTRU retardul de cre¿tere a corpurilor vertebrale. De
TUMORI CEREBRALE asemenea, poate apårea hipotiroidismul care, dacå
nu este corectat, poate accentua deficitul cre¿-
Pe måsurå ce rata de supravie¡uire la 5 ¿i 10 ani terii liniare, determinå tulburåri de învå¡are ¿i letar-
a copiilor cu tumori cerebrale a crescut, clinicienii gie; diagnosticul precoce se face prin evaluarea
s-au concentrat asupra efectelor tardive ale trata- tiroxinei ¿i a TSH. Radioterapia la nivelul sacrului
mentului. Mul¡i supravie¡uitori pe termen lung au precum ¿i unii agen¡i citostatici, în particular agen¡ii
deficite intelectuale, endocrine ¿i neurologice care alchilan¡i, sunt asocia¡i cu afectare gonadalå care
determinå un handicap social important precum ¿i poate determina insuficien¡å ovarianå, oligospermie
diminuarea calitå¡ii vie¡ii. Un rol important în pato- ¿i azoospermie. Copiii cu neoplazii trebuie dispen-
geneza acestor efecte secundare o poate avea distru- sariza¡i timp îndelungat, astfel încât aceste probleme
gerea SNC de diferite cauze. Chimioterapia, în så poatå fi anticipate ¿i tratamentul instituit cât mai
special combinatå cu radioterapia, poate induce rapid.

BIBLIOGRAFIE
1. Cohen ME, Duffner PK (eds) – Brain Tumours in Children. 9. Kortmann RD, Kuhl J, Timmermann B et al – Current and futures
Principles of Diagnosis and Treatment (2nd edn) New York: Raven strategies in interdisciplinary treatment of medulloblastoma,
Press, 1994, 127-46,177-201, 219-39, 445-481 supratentorial PNET (primitive neuroectoderman tumours) and
2. Freemen CR, Taylor RE, Kortmann RD, Carrie C – Radiotherapy intracranial germ cell tumours in childhood. Strahlenther Onkol, 2001,
for medulloblastoma in children: a perspective on current international 177, 447-461.
clinical research efforts. Med Pedatr Oncol, 2002, 39, 99-108 10. Dufner PK, Korowitz ME, Krischer JP et al – The treatment
3. Kleihues P, Cavenee WK (eds) – Pathology and genetics of tumours of malignant brain tumours in infants and very young children: an
of the Nervous System. Lyon: IARC (2000). update of the Pediatric Oncology Group experience. Neuro-
4. Gotzer MA, Janss AJ, Fung KM et al – TrkC expression predicts oncology, 1999, 1, 152-161.
good clinical outcome in primitive neuroectodermal brain tumours. J 11. Radcliffe J, Bunin GR, Sutton LN et al – Cognitive deficits in long
Clin Oncol, 2000, 18, 1027-1035. term survivors of childhood medulloblastoma and other non-cortical
5. Herms J, Neidt I, Luscher B et al – c-myc expression in tumours: age dependent effects of whole brain irradiation. Int J Dev
meduloblastoma and his prognostic value. Int J Cancer, 2000, 395-402 Neurosci, 1994, 12, 327-334
6. Pomeroy SL, Tamayo P, Gaasenbeck M et al – Prediction of 12. Mulhern RK, Reddick, WE, Palmer SL et al – Neurocognitive
central nervous system embrional tumour outcome based on gene deficits in medulloblastoma survivors and white matter loss. Ann
expression. Nature, 2002, 415, 436-442. Neurol, 1999, 46, 834-841.
7. Michaelis J, Kaletsch U, Kaatsch P – Epidemiology of childhood 13. Siffert J, Allen JK – Late effects of therapy of thalamic and
brain tumour. Zentralbl Neurochir, 2000, 61, 80-87. hypothalamic tumours in childhood: vascular, neurobehavioural and
8. Blaney SM, Larry EK, Hunter J et al – Tumours of the central neoplastic. Pediatr Neurosurg, 2000, 33, 105-111.
nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG (eds) Principles and practice 14. Heckl, Aschoff A, Kunze S – Radiation-induced cavernous
of Paediatric Oncology (5 th edn) Philadelphia, PA: JB Lippincott, 786- hemangiomas of the brain: a late effect predominantly in children.
864, 2006. Cancer, 2002, 94, 3285-3291.
REFERATE GENERALE
7
INDICAºIILE AMIGDALECTOMIEI ÎN
INFECºIILE CAVITźII BUCALE LA COPIL
Prof. Dr. V. Popescu
Clinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

REZUMAT
Amigdalectomia este opera¡ia cea mai comunå efectuatå la copii în SUA. Amigdalectomia este eficace când este efectuatå cu indica¡ii
adecvate, ¿i are ca scop ameliorarea calitå¡ii vie¡ii, în unele cazuri, fiind chiar salvatoare de via¡å. În ciuda unei cre¿teri a datelor
privind eficien¡a acestei proceduri terapeutice, decizia de a efectua interven¡ia trebuie så fie individualizatå, amigdalectomia råmânând
în unele cazuri controversatå. Articolul trece în revistå: indica¡iile pentru amigdalectomie în: faringoamigdalita acutå; abcesul
periamigdalian, amigdalita cronicå, infec¡ia cu virusul Epstein-Barr.
Cuvinte cheie: Amigdalectomie; infec¡iile cavitå¡ii bucale; copil

ABSTRACT
Infections indications for tonsillectomy in children
Tonsillectomy remains the most common major operation performed on children in the United States (Center for Disease Control,
1994). Recurrent throat infections of either bacterial or viral etiology can cause significant morbidity and decreased quality of life, and
potentially lead to life-threatening complications. When performed in the proper patient, tonsillectomy can be a highly effective
procedure. Recent clinical trials have sought to better define the appropiate infectious indication for surgery. Despite the improved
understanding gained from these studies, the decision to operate always must be made on an individual basis with the primary care
physician, surgeon, patient, and family all involved in the decision-making process.
Key words: Tonsillectomy; infectious indications; child

Amigdalectomia råmâne cea mai comunå inter- (electrocauterizarea, lasser-ul ¿i disec¡ia cu grijå a
ven¡ie chirurgicalå majorå în SUA (CDC, 1994). amigdalelor în planul dintre capsula ¿i musculatura
Amigdalectomia are ca obiectiv poten¡ial – când din jur a faringelui), o mare aten¡ie acordându-se unei
este indicatå corect – så amelioreze calitatea vie¡ii, hemostaze meticuloase.
¿i, în unele cazuri, interven¡ia chirurgicalå poate fi De¿i tehnicile pentru extirparea amigdalelor s-au
salvatoare de via¡å. schimbat în timp, indica¡iile pentru o chirurgie de
Studii recente privind indica¡iile amigdalecto- performan¡å nu s-au schimbat semnificativ, cu unele
miei în infec¡iile faringo-amigdaliene au identificat excep¡ii. De¿i etiologia infec¡ioaså constituie nu-
mai corect pacien¡ii care pot beneficia cel mai bine mårul unu al indica¡iei amigdalectomiei la începutul
de aceastå interven¡ie chirurgicalå. sec. XX, în prezent, cele mai multe amigdalectomii
Interven¡ia chirurgicalå, totu¿i, este efectuatå tot- se referå la hiperplazia amigdalianå ce determinå
deauna pe baze individuale ¿i medicii practicieni obstruc¡ia cåilor aeriene superioare. Numårul de
trebuie så ia în considerare mai mul¡i factori înainte amigdalectomii efectuate în SUA a diminuat la
de a o recomanda. jumåtate de la 1-2 milioane de interven¡ii chirur-
În articol sunt prezentate indica¡iile majore ale gicale anual în intervalul 1960-1970 (CDC, 1994;
amigdalectomiei ¿i datele recente care faciliteazå Curtin, 1987; Konrblut, 1987). Acest declin al amig-
identificarea acelor pacien¡i care sunt cel mai dalectomiilor în ultimii 30 de ani este corectat cu o
probabil beneficiari ai interven¡iei chirurgicale. mai adecvatå indica¡ie a interven¡iei chirurgicale.

ISTORICUL AMIGDALECTOMIEI ANATOMIA AMIGDALELOR


De¿i tehnicile de „îndepårtare“/extirpare a Amigdalele palatine sunt structuri pereche locali-
amigdalelor au evoluat în ultimii 2000 de ani – zate pe peretele lateral al orofaringelui. În general,
prima interven¡ie descriså de Cornelius Celsus în amigdalele råmân cu limitele lor în orofaringe; totu¿i,
primul secol înainte de era noastrå – în prezent, ele pot så fie mårite/hipertrofiate, situa¡ie în care se
otolaringologii beneficiazå de numeroase tehnici extind spre nazofaringe sau, mai frecvent, inferior

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 341


342 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

în regiunea hipofaringianå. Clinic, ¡esutul amigda- Epstein-Barr, adenovirusurile, virusurile parainflu-


lian poate fi omis la examenul obiectiv dacå polul enza tipurile A ¿i B ¿i al¡ii.
inferior al amigdalelor nu este vizualizat. În 15-20% dintre cazuri, un patogen bacterian
Amigdalele sunt situate în interiorul unei cavitå¡i primar – cel mai comun fiind streptococul – este
(fose), între mu¿chiul palatoglos (anterior) ¿i mu¿- constatat, dar ¿i al¡i patogeni, ca Neisseria gonorrhoeae,
chiul palatofaringian (posterior) – pilierii amigda- pot fi, de asemenea, în cauzå.
lieni, care pot fi vizualiza¡i la examenul obiectiv.
Amigdalele prezintå o capsulå, care este ata¿atå la
FARINGOAMIGDALITA ACUTÅ CU STREPTOCOC
suprafa¡a profundå a fasciei care acoperå muscula-
tura faringelui. În cursul amigdalectomiei mu¿chiul
GRUP A
constrictor superior este expus ¿i se considerå a fi Cea mai comunå cauza de faringitå bacterianå
responsabil de majoritatea durerilor postoperatorii, la copii este grupul A de streptococ beta-hemolitic
asociate cu aceastå procedurå chirurgicalå. Senza¡ia (GABHS – group A beta-hemolytic streptococcus).
dureroaså a amigdalelor este realizatå predominant Majoritatea faringitelor care sunt determinate de
de nervul glosofaringian ¿i este suplimentatå de GABHS sunt benigne ¿i autolimitate, de¿i existå un
otalgia care nu este neobi¿nuitå, ca urmare a amig- poten¡ial pentru complica¡ii supurative ¿i non-
dalectomiei, sau în cursul unei infec¡ii acute. supurative. Astfel, diagnosticul ¿i tratamentul este
Amigdalele nu au limfatice aferente ¿i, în con- garantat când infec¡ia cu GABHS este suspectatå.
secin¡å, nu func¡ioneazå ca ganglionii limfatici. Faringoamigdalita streptococicå cu streptococ A
Histologic, amigdalele au 10-30 de invagina¡ii sau beta-hemolitic (Strep throat) este o boalå foarte
cripte, care sunt prevåzute cu un epiteliu scuamos comunå la adolescen¡i ¿i copii, cu o inciden¡å care
specializat în procesarea de antigene (Brodsky ¿i cre¿te în cursul lunilor de iarnå ¿i primåvarå. Este
colab., 2001). Antigenele, care sunt inhalate sau
mai rar întâlnitå la copiii sub vârsta de 3 ani. Trans-
ingerate, vor trece în apropiere ¿i vor fi preluate de
miterea apare, în general, prin picåturi de salivå
amigdale. În acest mod, amigdalele ac¡ioneazå ca
infectate împrå¿tiate în atmosferå; astfel, o serie de
„radar imunologic“ ¿i ca un „sit“ de prezentare a
situa¡ii (strâns contact între persoane, cum ar fi
antigenelor. Lan¡urile ganglionare limfatice ju-
militari, colegi de dormit sau familii mari) tinde så
gulare ¿i cervicale profunde sunt o surså predo-
creascå riscul.
minantå a drenajului limfatic al amigdalelor, situa¡ie
Incuba¡ia este, în general, de 2-5 zile ¿i infectarea
care determinå ca infec¡ia amigdalelor så se asocieze
celor mai multe persoane se face precoce în cursul
cu prezen¡a adenopatiilor cervicale.
bolii. Terapia precoce cu antibiotice suprimå rapid
infec¡ia ¿i scade riscul de transmitere a infec¡iei în
FARINGOAMIGDALITA ACUTÅ primele 24 de ore, permi¡ând copiilor så se reîn-
Simptome ca durerile la nivelul cavitå¡ii bucale, toarcå la ¿coalå. Pacien¡ii netrata¡i se vor ameliora
disfagia ¿i febra împreunå cu limfadenopatia cer- de obicei în 3-5 zile, cu excep¡ia cazurilor la care
vicalå sunt consecvente cu diagnosticul de faringo- au apårut complica¡ii. Unele cazuri individuale,
amigdalitå acutå, care constituie una dintre cele mai „purtåtorii“, vor „adåposti“ asimptomatic bacteria,
comune situa¡ii pentru copil de a fi prezentat la me- chiar urmând tratamentul, dar nu transmit boala la
dicul de familie. alte persoane (Kaplan, 1980).
Simptomele debuteazå de obicei brusc ¿i pot Pentru cå purtåtorii vor avea culturi pozitive con-
induce gre¡uri, vårsåturi, cefalee ¿i dureri abdo- cordante, diferen¡iera infec¡iei GABHS de o farin-
minale (Kaplan ¿i colab., 1998). Examenul clinic, gitå viralå necesitå un titru crescut de anti-
frecvent, eviden¡iazå amigdalele care sunt erite- streptolizine „O“. Din cauza incertitudinii impuse
matoase ¿i inflamate (anginå eritematoaså) uneori de starea de purtåtor, AAP (American Academy of
cu prezen¡a unui exsudat, depozite pultacee (anginå Pediatrics) recomandå ca testarea pentru prezen¡a
pultacee), mai rar cu prezen¡a de false membrane GABHS så nu fie efectuatå la copiii cu semne ¿i
(anginå pseudomembranoaså) sau asociate cu simptome foarte sugestive de infec¡ie viralå, ca
ulcera¡ii pe valul palatin (anginå ulcero-necroticå). tusea, coriza, conjunctivita, rågu¿eala, ulcera¡iile
Se estimeazå cå aproximativ 50% dintre cazurile orale ¿i diareea (AMA of Pediatrics, 2000).
de faringoamigdalitå au o etiologie viralå. Ca agen¡i Prezen¡a stårii de purtåtor* singurå nu este o
patogeni sunt implica¡i rhinovirusurile, virusul indica¡ie clarå de tratament, în special dacå pacientul

* Prezen¡a unei „colonizåri“ streptococice, în particular în faringe, în absent¡a manifestårilor clinice ¿i a råspunsului serologic
imun, define¿te portajul sau starea de purtåtor de germen. Infec¡ia este definitå de existen¡a råspunsului serologic specific.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 343

este asimptomatic. Existå unele circumstan¡e în care Con¿tien¡i de riscul complica¡iilor, urmare a
tratamentul stårii de purtåtor este de dorit/avan- infec¡iei cu GABHS netratatå, se impune un diag-
tajoaså, incluzând „purtåtorii“ din familiile cu un nostic precoce ¿i o terapie antimicrobianå adecvatå.
istoric de reumatism articular acut, un istoric per- Încercarea de a studia valoarea predictivå a
sonal de glomerulonefritå, purtåtorii din ¿coli cu diverse semne ¿i simptome nu este, în mod parti-
prezen¡a epidemiei cu GABHS, purtåtorii care lu- cular, sigurå (Kline ¿i colab., 1994).
creazå în spitale ¿i cei care sunt din familii care au În general, semnele ¿i simptomele cele mai com-
experimentat extensia bolii tip „ping-pong“. În ca- patibile cu o infec¡ie veritabilå GABHS sunt febra,
zurile refractare la tratament, trebuie luatå în discu¡ie exsudatul faringian ¿i adenopatia.
amigdalectomia.
TESTE DE DIAGNOSTIC
COMPLICAºIILE INFECºIEI CU GABHS
Ob¡inerea unei culturi din faringe este încå o
Complica¡iile infec¡iei cu GABHS sunt clasificate metodå larg acceptatå de identificare a infec¡iei
în: nonsupurative ¿i supurative. Reumatismul arti- GABHS de¿i unii autori î¿i pun întrebåri asupra
cular acut (febra reumaticå – rheumatic fever – cost-eficien¡ei acestei investiga¡ii (Tompkins ¿i
termenul utilizat în lucrårile de limba englezå) ¿i colab, 1977). O culturå corectå este ob¡inutå prin
glomerulonefrita acutå cu complica¡iile nonsu- tamponarea regiunii ambelor amigdale, criptelor
purative majore, ce apar în general dupå 1-3 såptå-
amigdaliene ¿i peretelui posterior al faringelui.
mâni de la debutul infec¡iei cu GABHS. Inciden¡a
Tamponul este apoi fixat pe o placå ce con¡ine agar
febrei reumatice a scåzut foarte mult în Europa ¿i
¿i 5% sânge de oaie ca ¿i un disc de bacitracinå,
în SUA.
care va inhiba cre¿terea GABHS.
În România, în ultimii 10-15 ani, RAA (reuma-
O serie de tehnici de diagnostic s-au dezvoltat
tismul articular acut) practic este aproape dispårut;
în ultimii 25 de ani, care se bazeazå pe atrac¡ia
acest lucru este legat de terapia cu penicilinå a
acidului nitric din antigenul grupului de carbohidrat
faringoamigdalitei cu GABHS. Kaplan ¿i colab.
(1998) citeazå cå RAA – febra reumaticå – are un A al bacteriei.
risc de aproximativ 0,3% în situa¡iile endemice ¿i Aceste teste alåturi de culturile de faringe au o
de 3% în situa¡iile epidemice de infec¡ii cu GABHS. specificitate de 85-90% ¿i o sensibilitate de 60-90%
Recent a fost descriså o entitate clinicå cunoscutå (Johnson ¿i colab., 2001; Di Matteo ¿i colab., 2001).
de pediatri ca o boalå neuropsihiatricå autoimunå De aceea, la un copil cu un test rapid pentru
asociatå cu infec¡ia cu grupa A de streptococ, care eviden¡ierea streptococului ¿i o suspiciune mare
este citatå în literaturå sub denumirea de pediatric clinicå de infec¡ie GABHS, trebuie efectuatå o cul-
autoimmune neuropsychiatric disorder asociated turå clasicå din faringe; pe de altå parte, un test
with group A streptococcal infection (PANDAS) rapid pozitiv nu necesitå confirmarea prin culturi
(Svedo ¿i colab., 1998). Fiziopatologia acestei entitå¡i din faringe.
este consideratå a fi similarå cu aceea a coreei Testele definitive care determinå prezen¡a in-
Sydenham, în care anticorpii antineuronali sunt fec¡iei GABHS se bazeazå pe serologie. Strepto-
considera¡i cå prezintå fenomenul cross-react lizina O ¿i streptolizina S sunt douå hemolizine
(reac¡ie încruci¿atå – fuziune a materialului genetic produse de GABHS, dar numai prima este anti-
adus de cei doi game¡i) cu regiunile ganglionilor genicå la om. Titrul antistreptolizinei „O“ (ASLO)
bazali, determinând tulburåri motorii ¿i compor- va cre¿te, în general, în decurs de o såptåmânå de
tamentale (Swedo, 1994). PANDAS este asociatå la debutul infec¡iei. Vârful titrului ASLO va fi atins
cu o serie de manifeståri severe cu debut brutal la aproximativ 3-6 såptåmâni dupå infec¡ie, urmat
constând în exacerbåri ale comportamentului de tip de un declin foarte variabil al nivelurilor serice.
obsesiv-compulsiv sau de tipul ticurilor la copiii Un singur ¿i izolat titru crescut al ASLO, de ase-
cu infec¡ie cu GABHS. Copiii sunt relativ fårå simp- menea, poate fi considerat cå reprezintå o infec¡ie
tome neurologice când infec¡ia cu GABHS nu este recentå. Compara¡ia sericå a titrului ASLO în pe-
prezentå sau când este tratatå (terapie imuno- rioada de convalescen¡å este metoda preferatå
modulatorie ¿i profilaxie a infec¡iei cu GABHS ¿i pentru serologia infec¡iei GABHS; cu toate acestea,
amigdalectomie). Boala are deci o evolu¡ie clinicå nu este totdeauna posibil de a ob¡ine ambele deter-
episodicå în condi¡iile în care este tratatå. minåri serologice. Un purtåtor cronic de GABHS
Complica¡iile supurative ale faringitei cu GABHS nu prezintå o cre¿tere a titrului anticorpilor strepto-
includ abcesele periamigdaliene, abcesele retro- cocici când sunt comparate cele douå evaluåri serice
faringiene ¿i adenitele/abcesele cervicale. ale ASLO în perioada acutå ¿i în convalescen¡å
344 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

(Kaplan, 1980). Un pacient cu o complica¡ie non- Kaplan ¿i colab. (1988) atrag aten¡ia asupra in-
supurativå suspectå a infec¡iei GABHS cum ar fi suficien¡ei terapiei cu penicilinå, care este în cre¿-
febra reumaticå acutå (RAA) poate så nu prezinte tere. Unele studii relateazå cå rata insuficien¡ei
o culturå pozitivå din faringe datoritå perioadei terapiei cu penicilinå a atins 25-30% (Gastanaduy
latente de la infec¡ia acutå actualå. În aceste cazuri, ¿i colab., 1980; Kaplan ¿i colab., 1981; Pichichero,
serologia este de o importan¡å supremå pentru con- 1993) ¿i se citeazå un numår de mecanisme care ar
firmarea diagnosticului de infec¡ie GABHS recentå. explica aceastå situa¡ie. Penicilina nu este eficientå
Cel mai înalt titru de anticorpi, în general, este în eradicarea GABHS din faringe la purtåtorii
constatat la copiii în vârstå de 6-15 ani, secundar cronici. De aceea, administrarea timp de 10 zile de
cre¿terii expunerii la aceastå grupå de vârstå ¿i la penicilinå la un purtåtor cronic cu o presupuså in-
cei din regiunile geografice în care boala este foarte fec¡ie acutå cu GABHS va fi înso¡itå de un rezultat
întâlnitå (Klein ¿i colab., 1971; Kaplan ¿i colab., pozitiv al unei culturi din faringe efectuatå posttera-
1998). peutic. Rolul exact al mecanismului implicat în
insuficien¡a terapiei cu penicilinå necesitå så fie
TRATAMENT elucidat. O altå cauzå posibilå a insuficien¡ei
penicilinei este activitatea inhibitorie a florei farin-
De¿i un numår de medicamente sunt active giene normale, cum ar fi Streptococcus salivarius.
contra GABHS, o curå de 10 zile cu penicilinå V Aceastå bacterie reprezintå o apårare naturalå îm-
råmâne terapia de alegere a faringoamigdalitei cu potriva altor microorganisme poten¡ial periculoase.
GABHS (AMP, 2000). Copiii care devin purtåtori de GABHS se pare cå
Amoxicilina este, în mod obi¿nuit, un înlocuitor posedå o florå faringianå în mai micå måsurå inhi-
al penicilinei, de¿i nu existå nici un avantaj micro- bitorie împotriva GABHS decât la copiii care nu
biologic al acestei medica¡ii. devin purtåtori cronici (Growe ¿i colab., 1973). Dupå
De¿i benzathine penicilina G administratå intra- tratamentul cu penicilinå, exista o scådere cantitativå
muscular într-o dozå unicå este incomfortabilå a florei faringiene ¿i o scådere calitativå în ac¡iunea
pentru copii, aceasta este eficientå ¿i eliminå în- sa anti-GABHS (Sanders ¿i colab, 1976).
cuviin¡area/complian¡a privind asocierea cu un În plus, bacteriile aerobice ¿i anaerobice din flora
regim dietetic pe cale oralå. faringianå, care produc beta-lactamazå pot face
Cefalosporinele de genera¡ia întâi constituie o terapia cu penicilinå ineficientå (Brook, 1987).
alternativå la terapia cu penicilinå ¿i pot fi utilizate
la pacien¡ii alergici la penicilinå, de¿i existå pânå INDICAºIILE AMIGDALECTOMIEI
la 15% ne¿ansa unei alergii concomitente la cefalo-
sporine (AAP, 2000). De¿i episoadele recurente de faringoamigdalitå
Tradi¡ional, a fost utilizatå eritromicina la pa- sunt acceptate, în general, ca indica¡ii adecvate
cien¡ii cu alergie la penicilinå; totu¿i, noile genera¡ii pentru amigdalectomie, nu existå un consens dacå
de macrolide, cum sunt azitromicina ¿i claritro- ace¿ti copii vor beneficia de acest procedeu tera-
micina, pot fi în prezent disponibile. peutic. Amigdalectomia a prezentat în domeniu
Existå totu¿i o eviden¡å recentå pentru rezisten¡a perioade de entuziasm ca ¿i de incertitudine cu
GABHS la antibioticele macrolide (Martin ¿i colab., privire la beneficiul general la copii. Existå un
2002). declin natural în frecven¡a infec¡iilor respiratorii
Clindamicina pe cale oralå este eficientå îm- superioare la copilul mare, dar mul¡i copii vor pre-
potriva GABHS ¿i, frecvent, este utilizatå la purtåtorii zenta infec¡ii recurente ale regiunii faringoamig-
de GABHS sau în caz de lipså de råspuns la alte daliene. Dezvoltarea terapiei cu antibiotice a
terapii. Sulfonamidele ¿i tetraciclinele nu sunt reco- influen¡at abilitatea de a trata infec¡iile faringoamig-
mandate în terapia infec¡iei cu GABHS (AAP, daliene recurente ¿i a prevenit o serie de sechele
2000). severe care pot så creascå consecutiv acestora.
De¿i tradi¡ional GABHS era considerat ca unica Studii efectuate la Universitatea din Pittsburgh
bacterie asociatå cu faringitå bacterianå, noile au cåutat så råspundå la multele întrebåri privind
cercetåri au demonstrat importan¡a ¿i a altor micro- eficacitatea amigdalectomiei la copiii cu faringo-
organisme. amigdalite recurente. Primul dintre aceste studii
Virusurile, improbabil a fi singurul factor etio- (Paradise ¿i colab., 1984), completat în 1994, a ur-
logic în boala amigdalianå cronicå, foarte probabil mårit copiii sever afecta¡i de boala amigdalianå.
joacå un rol în dezvoltarea inflama¡iei amigdaliene, Pentru a fi introdu¿i în studiu, copiii trebuiau så
obstruc¡iei criptelor ¿i, secundar, infec¡iilor bacteriene. prezinte cel pu¡in trei episoade de amigdalitå în
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 345

fiecare din preceden¡ii trei ani sau cinci episoade în regiunea mu¿chilor pterygoidieni, fåcând exa-
fiecare din preceden¡ii doi ani sau ¿apte episoade într-un minarea ¿i tratamentul poten¡ial dificile. Examenul
an. În plus, unul sau mai multe din urmåtoarele patru fizic eviden¡iazå asimetria amigdalelor, în general
criterii trebuiau så caracterizeze fiecare episod: cu o tumefac¡ie/bombare vizibilå la nivelul abce-
febrå, adenopatii cervicale, exsudat amigdalian ¿i sului. În mod clasic, amigdala afectatå este împinså
culturi pozitive pentru GABHS. Un tratament anti- medial ¿i rotatå inferior; cu toate acestea, aspectul
microbian adecvat trebuia administrat la cei suspec¡i amigdalei afectate poate fi „aproape“ normal.
sau dovedi¡i a avea infec¡ie cu GABHS. Fiecare Uvula este edema¡iatå ¿i, în general, deplasatå
episod era necesar så fie confirmat prin examen ¿i de partea opuså a abcesului. De¿i, de obicei, exa-
descriere clinicå în momentul apari¡iei sale. În acest menul clinic poate fi realizat, CT-scan al regiunii
studiu au intrat 187 de copii; dintre ace¿tia, 96 erau gâtului, cu substan¡å de contrast, administratå intra-
repartiza¡i într-un grup bazat pe preferin¡ele fa- venos, demonstreazå prezen¡a unui flegmon sau,
miliilor (repartizare nonrandomizatå) ¿i 91 erau mai frecvent, a unui abces „în inel“ mårit, la pacien¡ii
repartiza¡i randomizat (la întâmplare). al cåror diagnostic clinic nu este posibil sau la care
The American Academy of Otolaryngology – existå suspiciunea unui alt spa¡iu afectat al regiunii
Head and Neck Surgery (1995) afirmå cå, copiii gâtului.
cu trei sau mai multe infec¡ii ale amigdalelor sau Starea cåilor aeriene este de o importan¡å capitalå
vegeta¡iilor adenoide pe an, în ciuda unei adecvate în decizia de a recomanda pacientului o CT-scan.
terapii medicale la care nu au råspuns, sunt can- Tehnica cu ultrasunete intraoral a fost raportatå ca
dida¡i pentru amigdalectomie. utilå în identificarea abcesului ¿i în ghidarea
Discolo ¿i colab. (2003) baza¡i pe experien¡a punc¡ionårii sale cu un ac special pentru aspira¡ia
proprie, utilizeazå urmåtoarele criterii pentru indi- puroiului; utilizarea ultrasunetelor nu este totu¿i larg
ca¡ia amigdalectomiei: ¿apte infec¡ii amigdaliene råspânditå în practicå (Haeggstrom ¿i colab., 1993;
documentate în primul an, cinci infec¡ii amigdaliene Scott ¿i colab., 1995).
documentate în fiecare din doi ani consecutivi ¿i Aspectul medical al terapiei trebuie så fie suportiv
trei infec¡ii amigdaliene documentate în fiecare din cu hidratare intravenoaså ¿i controlul durerii. Un
trei ani consecutivi. Infec¡iile amigdaliene sunt definite antibiotic cu activitate anti-Staphylococcus aureus
prin trei din urmåtoarele criterii: febrå (>101°F), dis- sau anti-GABHS trebuie ales.
fagie, adenopatie cervicalå, culturi pozitive pentru Tratamentul definitiv necesitå drenajul abce-
GABHS ¿i exsudat amigdalian. Autorii subliniazå sului. O serie de opinii la copiii cu abces peria-
cå pu¡ini copii îndeplinesc aceste criterii în prezent, migdalian includ: aspira¡ia pe ac, incizia ¿i drenajul
dar când ace¿tia le îndeplinesc, amigdalectomia sau amigdalectomie imediatå (amigdalectomie pe
apare ca eficace. amigdale inflamate („quinsy“ sau „hot“ tonsillectomy)).
Suita – aspira¡ie pe ac sau incizie ¿i drenaj – urmatå
ABCESUL PERIAMIGDALIAN de un „interval“ de câteva såptåmâni când se face
amigdalectomia („la rece“) este o altå opinie tera-
Spa¡iul periamigdalian este spa¡iul localizat între peuticå.
capsula amigdalei ¿i musculatura peretelui farin- Tipul de tratament ini¡ial depinde de o serie de
gian lateral; acesta este ocupat de ¡esut conjunctiv factori ce includ: vârsta copilului ¿i nivelul såu de
destins ¿i mobil. Infec¡ia în acest spa¡iu poate cooperare, trecutul/istoricul medical al copilului,
determina celulitå periamigdalianå sau abces peria- istoricul de amigdalite recurente, un istoric de abces
migdalian, care constituie o complica¡ie a amig- periamigdalian în trecut ¿i status-ul cåilor aeriene.
dalitei (Yelon ¿i Bluestone, 1996). Copiii cu abces La un copil ce coopereazå, chiar la vârsta de 6
periamigdalian prezintå aproape invariabil dureri ani, aspira¡ia pe ac este cea mai pu¡in invazivå
severe în cavitatea bucalå cu asocierea odinofagiei, decizie ¿i a fost demonstratå ca eficientå ca primå
disfagiei, otalgiei (reflexå) ¿i o scådere în aportul linie de tratament în 75% dintre cazuri (Weinberg
oral de alimente ¿i posibil ¿i deshidratare. Unii dintre ¿i colab., 1993).
pacien¡i au tulburåri de reglare a propriilor secre¡ii Rolul amigdalectomiei în tratamentul abcesului
faringiene ¿i vor prezenta saliva¡ie abundentå, vâs- periamigdalian este pu¡in controversat. Pe plan
coaså, care stagneazå în faringe semn care trebuie istoric, abcesul periamigdalian a fost considerat ca
luat în considerare datoritå posibilitå¡ii amenin- o indica¡ie absolutå pentru amigdalectomie. Într-un
¡åtoare de obstruc¡ie a cåilor aeriene. studiu pe 29 de copii cu abces periamigdalian,
Vocea este frecvent „înåbu¿itå“ ¿i pacientul pre- totu¿i, numai 7% dintre copii au dezvoltat un al
zintå adesea trismus secundar imflama¡iei în doilea abces (Holt ¿i colab., 1981). În alt studiu (o
346 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

meta-analizå), media ratei de recuren¡å pe 526 de amigdalectomiei este o op¡iune rezonabilå


pacien¡i studia¡i a fost de 17% (Paradise, 1996). Pe (Bluestone, 2001).
baza acestor date, gândirea contemporanå con- The American Academy of Otolaryngology –
siderå cå la un copil cu numai un episod de abces Head and Neck Surgery considerå amigdalita
periamigdalian, amigdalectomia trebuie efectuatå cronicå:
numai dacå existå un istoric de amigdalitå recurentå • o entitate lipsitå de råspuns la terapia me-
cu o freven¡å care justificå interven¡ia chirurgicalå. dicalå;
La un copil cu abces periamigdalian ¿i boalå cronicå • care se asociazå cu halitozå (halenå neplå-
amigdalianå care justificå amigdalectomia prin ea cutå);
înså¿i, o amigdalectomie pe amigdale „inflamate“ – • cu tablou clinic de amigdalitå recurentå aso-
quinsy tonsillectomy – poate fi luatå în considerare ciatå cu starea de purtåtor de GABHS;
pentru reducerea numårului de proceduri invazive • cu absen¡a de råspuns la terapia antimicro-
(Discolo ¿i colab., 2003). bianå adecvatå;
Dacå copilul prezintå o obstruc¡ie semnificativå • ¿i cu indica¡ie de interven¡ie chirurgicalå
a cåilor aeriene sau dacå abcesul periamigdalian se (amigdalectomie) (Anonymous, 1995).
extinde la alte spa¡ii ale gâtului (spa¡iul faringian Dacå în prezen¡a unei amigdalite cronice, existå
lateral) ¿i metodele invazive au fost ineficiente, în o simptomatologie de obstruc¡ie a cåilor aeriene se
aceastå situa¡ie amigdalectomia „la cald“ (quinsy indicå amigdalectomie. În cazurile de amigdalitå
tonsillectomy) poate fi efectuatå. Recuren¡a abce- cronicå fårå infec¡ii recurente sau obstruc¡ie, me-
sului periamigdalian poate fi predictivå/preziså pe dicul trebuie så evalueze individual afec¡iunea pa-
baza unui istoric de douå sau trei episoade de amig- cientului, ¿i så ia în discu¡ie decizia privind o po-
dalitå acutå în anul anterior episodului ini¡ial. Un ten¡ialå amigdalectomie.
astfel de istoric a fost eviden¡iat la 20%-30% dintre
pacien¡ii cu abces periamigdalian; în aceste cazuri
INFECºIA CU VIRUS EPSTEIN-BARR
se recomandå a se lua în considerare amigdalecto-
mia dupå managementul abcesului periamigdalian Virusul Epstein-Barr (EBV – Epstein-Barr virus)
(Herzon, 1995). este un membru al familiei virusurilor herpes care
poate determina amigdalitå acutå ¿i hiperplazie
AMIGDALITA CRONICÅ adenoamigdalianå la copii. EBV este un micro-
organism responsabil de toate cazurile de mono-
De¿i insuficient de corect definitå, mul¡i con- nucleozå infec¡ioaså heterofil-pozitive ¿i cele mai
siderå durerea la nivelul „gâtului“ cu duratå de cel multe heterofil-negative.
pu¡in 3 luni, asociatå cu inflama¡ia amigdalelor a fi Infec¡ia progresivå cu virusul Epstein-Barr este
defini¡ia amigdalitei cronice (Darrow ¿i colab., 2002). rezultatul dezordinilor imunitå¡ii mo¿tenite sau
Aceastå entitate poate, de asemenea, så fie aso- câ¿tigate, care poate determina, de asemenea, lim-
ciatå cu halitozå ¿i persisten¡a adenopatiilor cer- foame ¿i alte boli limfoproliferative. Între popula¡iile
vicale, sensibile la palpare. Alte entitå¡i clinice, ca studiate pe glob, reactivitatea serologicå a anti-
refluxul gastroesofagian sau amigdalita lingualå pot genelor EBV s-a demonstrat la 80-95% dintre adul¡i
determina simptome similare ¿i necesitå a fi excluse. (Henle ¿i colab., 1980).
Examinarea clinicå a amigdalelor la pacien¡ii cu Infec¡ia primarå cu EBV apare în cursul celei
amigdalitå cronicå, frecvent, este neremarcabilå. de-a doua ¿i a treia decade la adul¡ii din ¡årile dez-
Semne fruste – cum ar fi scåderea ca numår a crip- voltate ¿i regiunile cu status socio-economic ridicat;
telor sau o capsulå amigdalianå netedå ¿i strålu- copiii sunt mai afecta¡i în ¡årile în curs de dezvoltare
citoare – pot fi o „cheie“ a acestei entitå¡i. O terapie ¿i în regiunile cu status socio-economic scåzut. Când
de 3-6 såptåmâni cu un antibiotic eficient pe anaerobi virusul este achizi¡ionat la o vârstå mai micå,
¿i pe bacteriile producåtoare de beta-lactamazå – cum simptomele generale sunt mai pu¡in severe. Indivizii
ar fi clindamicina sau amoxicillin-clavulanat – a infecta¡i transmit virusul EBV pe calea salivei, în
fost raportatå ca eficientå în tratamentul acestei boli. cursul sårutului sau altui contact apropiat.
Evaluarea prin „trialuri“ clinice neprospectiv-rando- EBV infecteazå preferen¡ial ¿i transformå lim-
mizate a eficacitå¡ii ¿i importan¡ei amigdalectomiei focitele B umane. Virusul påtrunde în celulå prin
în amigdalita cronicå nu a fost evaluatå. ata¿area la receptorul desemnat pentru proteinele
La pacien¡ii cu „dureri în gât“ care au, de ase- lan¡ului/cåii complementului. Materialul såu genetic
menea, experien¡a unor episoade acute recurente, este transportat prin vezicule la nucleu, unde existå
care îndeplinesc criteriile clinice curente, performan¡a ca o plasmidå ¿i men¡ine o „stare de laten¡å“ a
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 347

replicårii. O perioadå de incuba¡ie de 2-7 såptåmâni evolu¡ia spre hepatitå cronicå (Voiculescu M, 1990).
urmeazå expunerii ini¡iale, în cursul cåreia EBV Erup¡iile cutanate de tip rubeoliform sau scarla-
induce o proliferare a celulelor B infectate. Acest tiniform sau, mai rar, pete¿iale pot så aparå în 10-
proces care urmeazå este contracarat de un råspuns 30% dintre cazuri.
imun celular potent, caracterizat prin apari¡ia de Diagnosticul mononucleozei infec¡ioase poate
limfocite-T citotoxice „atipice“ în sânge. La gazdele fi efectuat uzual pe baza tabloului clinic asociat cu
imunocompromise råspunsul acestor limfocite-T un aspect hematologic particular (prezen¡a de
este limitat ¿i are ca rezultat o proliferare necon- limfo-monocite crescute – 60-90% – cu un aspect
trolatå a celulelor B care poate determina hiper- polimorf în 20% dintre cazuri (voluminoase, foarte
plazia inelului Waldeyer ¿i altor ¡esuturi limfoide, diferite ca formå – de tip limfocitoid, plasmocitoid,
la fel ca într-o varietate de alte entitå¡i limfo- monocitoid, blastoid – celule Downey), o moderatå
proliferative. cre¿tere a transaminazelor ¿i prezen¡a în serul
Mononucleoza infec¡ioaså se caracterizeazå la sanguin de anticorpi heterofili eviden¡ia¡i prin testul
debut printr-un prodrom cu stare generalå modificatå, Hångånu¡iu-Paul-Bunnell- Davidsohn sau prin testul
obosealå urmatå de cefalee, febrå cu sau fårå frison, pe lamå „monospot“, sensibil, specific ¿i u¿or de
transpira¡ii, vårsåturi, dureri abdominale, dureri în efectuat, precum ¿i prin eviden¡ierea anticorpilor-
gât. Aceste manifeståri pot dura 1-2 såptåmâni. La specifici antivirus Epstein-Barr (Popescu V, 2003).
aceastå simptomatologie necaracteristicå, completå Copiii sub vârsta de cinci ani pot så nu dezvolte
sau nu, manifestatå intens sau mai pu¡in intens, se anticorpi heterofili detectabili; la ace¿ti pacien¡i,
asociazå în perioada de stare a bolii o serie de sim- titrurile de anticorpi IgM ¿i IgG pentru antigenul
ptome sugestive ca: angina, adenopatiile, spleno- capsidei virale (VCA – viral capsid antigen) sunt
hepatomegalia. crescu¡i; titrul anticorpilor pentru antigenul nuclear
Angina este unul dintre semnele cardinale ale al EBV apar mai târziu, în cursul bolii ¿i VCA-IgG
mononucleozei infec¡ioase, ce apare în 80% dintre råmân crescu¡i toatå via¡a (Discolo ¿i colab., 2003).
cazuri. Amigdalele sunt mårite în volum ¿i con- Evolu¡ie. În marea majoritate a cazurilor de
gestionate, acoperite deseori cu un exsudat care este mononucleozå infec¡ioaså, evolu¡ia este benignå.
bogat ¿i confluent, realizând aspectul unei false Febra ¿i faringoamigdalita persistå, în general,
membrane. Pacientul are dificultå¡i la înghi¡it ¿i aproximativ 2 såptåmâni, în timp ce adenopatiile,
exalå un miros neplåcut. Ca semn precoce, se descrie organomegalia (spleno-hepatomegalia) ¿i starea de
un enantem, caracterizat prin apari¡ia la limita dintre indispozi¡ie pot dura pânå la 6 såptåmâni. O serie
palatul dur ¿i cel moale, ca ¿i pe frenul lingual, a de forme severe apar în ståri de imunodeficien¡å
unor mici pete-hemoragice (apar între a 3-a ¿i a 7-a (ca în sindromul Duncan – sindromul limfopro-
zi de boalå, în 25% dintre cazuri). liferativ X-linkat ) sau sunt asociate cu complica¡ii
Hipertrofia ganglionilor limfatici este întâlnitå (neurologice, respiratorii, hematologice, cardiace,
în 90-100% dintre cazuri, dar variabilå (de la dimen- suprainfec¡ii bacteriene, ruptura splinei). O formå
siunea unui bob de fasole, la aceea a unei alune). particularå de evolu¡ie a mononucleozei infec¡ioase
Ganglionii, mai ales cei laterocervicali, sunt durero¿i este sindromul de mononucleozå infec¡ioaså cronicå,
la palpare, fermi la presiune ¿i nu au tendin¡å la ce poate dura luni sau chiar ani; o manifestare parti-
supura¡ie. Pot fi afecta¡i ganglionii cervicali (cel mai cularå este sindromul de obosealå cronicå (Straus
frecvent), axilari, inghinali, epitrohleeni, mezen- ¿i colab., 1985). Sumaya (1985) sugereazå cå infec¡ia
terici etc. Limfadenopatia poate persista câteva cu EBV poate predispune la reprize viitoare de
såptåmâni. Limfadenopatia mediastinalå poate fi amigdalitå recurentå ¿i abcese periamigdaliene.
prezentå, dar pune adesea probleme de diagnostic Virusul poate persista în faringe luni sau ani, fiind
diferen¡ial (Popescu V, 1981). o poten¡ialå surså de reinfec¡ie sau de transmitere.
Splenomegalia este moderatå ¿i prezentå în 50- Pacien¡ii cu imunodeficien¡e mo¿tenite sau câ¿-
80% dintre cazuri. tigate – ca AIDS, boala limfoproliferativå X-linkatå
Hepatomegalia este relativ frecventå ¿i de- ¿i imunosupresia posttransplant – pot dezvolta
monstreazå o afectare a ficatului, care clinic apare sechele severe ca rezultat al proliferårii necontrolate
mai rar, dar mult mai frecvent prin testele hepatice. a celulelor B. Limfomul Hodgkin ¿i limfomul non-
Icterul se observå în 8-28% dintre cazuri. Se Hodgkin, limfomul Burkitt ¿i carcinomul nazo-
constatå frecvent cre¿terea transaminazelor serice, faringian au fost corelate cu aceste anomalii imuno-
ce reflectå afectarea celulei hepatice. Aceste mo- logice.
dificåri apar dupå a doua såptåmânå de boalå ¿i Existå, de asemenea, o eviden¡å în cre¿tere a
dispar complet în câteva såptåmâni. Nu s-a constatat efectelor adverse ale imunosupresiei care constau
348 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

în obstruc¡ii semnificative ale cåilor aeriene datorate Nu existå date de control privind eficacitatea
hiperplaziei adenoamigdaliene la un larg numår de corticosteroizilor în aceste situa¡ii. Pentru supra-
pacien¡i cu infec¡ie cu EBV (Williamson ¿i colab., infec¡iile bacteriene (angine streptococice...) se
2001). recurge la antibiotice adecvate. La pacien¡ii, în
Tratament. Tratamentul în formele fruste ¿i particular la cei cu compromiterea respira¡iei din
comune de mononucleozå infec¡ioaså constå în: cauza unei måriri exagerate a amigdalelor, plasarea
repaus la pat ¿i izolare timp de 10-14 zile. Nu existå unei „trompete“ nazofaringiene sau o intuba¡ie
un tratament antiviral. Terapia cu doze mari de endotrahealå pot fi necesare sau iminente în rarele
aciclovir scade replicarea viralå ¿i extinderea din cazuri cu obstruc¡ie completå a cåilor aeriene. Ad-
orofaringe a infec¡iei, în cursul perioadei de adminis- ministrarea de agen¡i antivirali în mononucleoza
trare, dar nu reduce severitatea sau durata simpto- infec¡ioaså nu a dat rezultate (Andersson ¿i colab,
melor ¿i nici nu modificå eventuala evolu¡ie a bolii 1986; Van Der Horst ¿i colab., 1991).
(Discolo ¿i colab., 2003). Adenoamigdalectomia poate avea un rol im-
În cele mai multe cazuri, repausul la pat, ad- portant în terapia pacien¡ilor cu infec¡ie cu EBV
ministrarea adecvatå de lichide ¿i de analgezice sunt cronicå. La pacien¡ii sever afecta¡i prin faringo-
adecvate terapiei simptomatice a mononucleozei amigdalite recurente, adenoamigdalectomia poate
infec¡ioase. realiza o ameliorare simptomaticå prin eliminarea
La pacien¡ii cu forme severe (febrå mare, ade- organului ¡intå.
nopatii enorme, hepatitå sau stare tificå), ca ¿i în La pacien¡ii imunodeprima¡i cu hiperplazie
cazurile cu complica¡ii respiratorii (obstruc¡ie inci- adenoamigdalianå, adenoamigdalectomia reduce
pientå a cåilor respiratorii), cu convulsii, meningitå, obstruc¡ia cåilor aeriene superioare ¿i, de asemenea,
anemie hemoliticå, trombocitopenie înso¡itå de procurå un „material biopsic“ pentru diagnosticul
hemoragii se recurge la o terapie cu prednison, 1 unei malignitå¡i oculte ¿i al unei boli limfoproliferative
mg/kg/zi (maxim 60 mg/24 ore) sau echivalente, posttransplant, în care o interven¡ie precoce poate
timp de 7 zile, cu reducere progresivå în alte 7 zile. influen¡a favorabil evolu¡ia bolii.

BIBLIOGRAFIE
1. American Academy of Pediatrics – Group A streptococcal sensitivity of a rapid antigen test: evidence of spectrum bias. Ann
infections. In: Pickering LK, editor: 2000 Redbook: Report of the Emerg Med, 2001, 38, 648-652.
Committee on Infectious Diseases, 25th edition. Elk Grove Village 12. Discolo CD, Darrow DH, Koltai PJ – Infectious indications for
(IL): American Academy of Pediatrics, 2000, p. 526-536. tonsillectomy. Pediatr Clin N Am, 2003, 50, 445-458.
2. Anderson J, Britton S, Emberg I et al – Effect of acyclovir on 13. Gastanaduy AS, Kapan EL, Huwe BB et al – Failure of penicillin
infectious mononucleosis: a double-blind, placebo controlled study. J to eradicate group A streptococci during an outbreak of pharyngitis.
Infect Dis, 1986, 153, 283-290. Lancet, 1980, 2, 498-502.
3. Anonymous – Clinical indicators compendium. Alexandria (VA): 14. Haeggstrom A, Gustafsson O, Engquist S el al – Intraoral
American Academy of Otolaryngology. Head and Neck Surgery, 1995. ultrasonography in the diagnosis of peritonsillar abscess. Otolarygol
4. Bluestone CD – Controversies in tonsillectomy, adenoidectomy and Head Neck Surg, 1993, 108, 243-247.
tympanostomy tubes. In: Bailey BJ, Calhoum KH, Healy GB et al – 15. Henle W, Henle G – Epidemiologic aspects of Epstein-Barr virus
editors– : Head and neck surgery – otolaryngology, 3rd edition. (EBV) – associated diseases. Am NY Acad Sci, 1980, 354, 326-331.
Philadelphia, Lippincott, Williams and Wilkins, 2001, p. 993-1006. 16. Herzon FS – Peritonsillar abscess: incidence, current management
5. Brodsky L, Poje C – Tonsillitis, tonsillectomy, and adenoidectomy. practices, and a proposal for treatment guidelines. Laryngoscope,
In: Bailey BJ, Calhoun KH, Healy GB et al, editors. Head and neck 1995, 105, 1-17.
surgery – otolaryngology, 3rd edition, Philadelphia, Lippincott, Williams 17. Holt GR, Tinsley PP – Peritonsillar abscess in children.
and Wilkins, 2001, p. 979-991. Laryngoscope, 1981, 91, 1226-1230.
6. Brook I – The role of beta-lactamase producing bacteria in the 18. Kaplan EL – The group A streptococcal upper respiratory tract carrier
persistance of streptococcal tonsillar infection. Rev Infect Dis, 1984, state: an enigma. J Pediatr, 1980, 97, 337-345.
6, 601-607. 19. Kaplan EL, Gerber MA – Group A, group C and group G beta-
7. Brook I – Role of anaerobic beta-lactamase producing bacteria in hemolytic, streptococcal infections. In: Feigin RD, Cherry JD, editors.
upper respiratory tract infections. Pediatr Infect Dis J, 1987, 6, 310- Textbook of Pediatric infectious diseases, 4th edition. Philadelphia,
316. WB Saunders, 1998, p. 1076-1088.
8. Crowe DD, Sanders Jr WE, Longley S – Bacterial interferance. II 20. Kaplan EL, Jonhson DR – Evaluation of group A streptococcus
Role of the normal throat flora in prevention of colonization of group from the upper respiratory tract by amoxicillin with clavulanate after
A streptococcus. J Infect Dis, 1973, 18, 527-532. oral penicillin treatment failure. J Pediatr, 1988, 113, 400-403.
9. Curtin JM – The history of tonsil and adenoid surgery. Otolaryngol 21. Kaplan EL, Rothermel CD, Johnson DR – Antistreptolysin O and
Clin North Am, 1987, 20, 415-419. anti-deoxyribonuclease B titers: normal values for children ages 2 to
10. Darrow DH, Siemens C – Indications for tonsillectomy and 12 in the United States. Pediatrics, 1998, 101, 86-88.
adenoidectomy. Laryngoscope, 2002, 112, 6-10. 22. Klein GC, Baker CN, Jones WL – Upper limits of normal
11. Di Matteo LA, Lowenstein SR, Brimhall B et al – The antistreptolysin O and antideoxyribonuclease B titers. Appl Microbiol,
relationship between the clinical features of pharyngitis and the 1971, 21, 999-1001.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 349

23. Kline JA, Runge JW – Streptococcal pharyngitis: a review of 35. Sanders CC, Sanders Jr WE, Harrowe DJ – Bacterial
pathophysiology, diagnosis, and management. J Emerg Med, 1994, interference: effects of oral antibiotics on the normal throat flora and
12, 665-680. its ability to interfere with group A streptococci. Infect Immunol,
24. Komblut AD – A traditional approach to surgery of the tonsils and 1976, 13, 808-812.
adenoids. Otolaryngol Clin North Am, 1987, 20, 349-363. 36. Scott PM, Loftus WK, Kew J et al – Diagnosis of peritonsillar
25. Johnson DR, Kaplan EL – False-positive rapid antigen detection infections: a prospective study of ultrasound, computerized tomography
test results: reduced specificity in the absence of group A streptococci and clinical diagnosis. J Laryngol Otol, 1999, 113, 229-232.
in the upper respiratory tract. J Infect Dis, 2001, 183, 1135-1137. 37. Straus SE, Tosato G, Armstrong G et al – Persisting illness and
26. Martin JM, Green ML, Barbadora KA, Wald ER – Erythromycin – fatigue in adults with evidence of Epstein-Barr Virus Infection. Ann
resistant group A streptococci in children in Pittsburgh. N Engl J Med, Intern Med, 1985, 102, 7.
2002, 1200-1206. 38. Sumaya CV – Epstein-Barr virus. In: Feigin RD, Cherry JD, editors:
27. National Center for Health Statistics. Centers for Disease Textbook of pediatric infectious diseases. 4 th edition, Philadelphia,
Control – Advance data 283: ambulatory surgery in the United WB Saunders, 1998, p. 1751-1764.
States. Hyattsville, MD: National Center for Health Statistics, 1994. 39. Swedo SE – Sydenham’s chorea: a model for childhood autoimmune
28. Paradise JL – Tonsillectomy and adenoidectomy. In: Bluestone CD, neuropsychiatric disorders. JAMA, 1994, 272, 1788-1791.
Stool SE, Kenna MA, editors: Pediatric otolaryngology, 3 rd edition, 40. Svedo SE, Leonard HL, Garvey M et al – Pediatric autoimmune
Philadelphia, WB Saunders, 1996, p. 1054-1065. neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical
29. Paradise JL, Bluestone CD, Bachman RZ et al – Efficacy of description of the first 50 cases. Am J Psychiatry, 1998, 155, 264-271.
tonsillectomy for recurrent throat infections in severely affected 41. Thompkins RK, Burnes DC, Cable WE – An analysis of the cost-
children. N Engl J Med, 1984, 310, 674-683. effectiveness of pharyngitis management and acute rheumatic fever
30. Paradise JL, Bluestone CD, Colborn DK et al – Tonsillectomy prevention. Ann Intern Med, 1977, 86, 481-492.
and adenotonsillectomy for recurrent throat infections in moderately 42. Van Der Hors CM, Joncas J, Ahronheim G et al – Lack of effect
affected children. Pediatrics, 2002, 110(1), 7-15. of peroral acyclovir for the treatment of acute infectious mononucleosis.
31. Pichichero ME – Cephalosporins are superior to penicillin for J Infect Dis, 1991, 164, 788-792.
treatment of streptococcal pharyngitis is the difference worth it? 43. Voiculescu M – Mononucleoza infec¡ioaså. În: Voiculescu M (sub
Pediatr Infect Dis J, 1993, 12, 268-274. red): Patologie infec¡ioaså, vol. 2, cap. 60, p. 214-225, Ed. Medicalå,
32. Popescu V – Sindromul adenomegalic. În: Popescu V (ed): Algoritm Bucure¿ti, 1990.
diagnostic ¿i terapeutic în Pediatrie, vol 1, sec¡iunea VIII, cap. 55, p. 44. Weinberg E, Brodsky L, Stanievich J et al – Needle aspiration of
566-572, Ed. Amaltea, Bucure¿ti, 1999. peritonsillar abscess children. Arch Otolaryngol. Head Neck Surg,
33. Popescu V – Mononucleoza infec¡ioaså. În: Popescu V (ed): 1999, 119, 169-172.
Algoritm diagnostic ¿i terapeutic în Pediatrie, vol 2, sec¡iunea VIII 45. Williamson RA, Huang RY, Shapiro NL – Adenotonsillar
Hematologie – Oncologie, cap. 51, p. 581-586. Ed. Amaltea, histopathology after organ transplantation. Otolaryngol Head Neck
Bucure¿ti, 2003. Surg, 2001, 125, 231-240.
34. Popescu V, Dragomir D, Arion C et al – Patologia sistemului 46. Yellon RF, Bluestone CD – Head and neck space infections in
limfatic ¿i reticuloendotelial. În: Popescu V ¿i colab (ed): Curs de children. In: Bluestone CD, Stool SE, Kenna MA, editors: Pediatric
Pediatrie: Hematologie – Oncologie, cap IV, p. 260-265, Litografia otolaryngology, 3 rd edition, Philadelphia, WB Saunders, 1996, p.
IMF, Bucure¿ti, 1981. 1525-1545.
8 REFERATE GENERALE

APNEEA OBSTRUCTIVÅ ÎN CURSUL


SOMNULUI LA COPIL
Prof. Dr. V. Popescu
Clinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“, Bucure¿ti

REZUMAT
Obstruc¡ia cåilor aeriene superioare în cursul somnului constituie o problemå comunå de sånåtate. Dacå diagnosticul ¿i tratamentul
sunt întârziate, consecin¡ele tulburårilor respiratorii în cursul somnului la copil pot fi severe.
Diagnosticul apneei obstructive în cursul somnului la copii necesitå suspicionarea sa clinicå ce trebuie suplimentatå cu o serie de
teste specifice de diagnostic.
Articolul trece în revistå: defini¡ia OSAS (apneea obstructivå în cursul somnului), simptomele OSAS, complica¡iile OSAS (insuficien¡a
procesului de cre¿tere, hipertensiunea arterialå ¿i cordul pulmonar), fiziopatologia grupelor de OSAS cu risc crescut, diagnosticul
OSAS la copii, tratamentul chirurgical al OSAS la copii, tratamentul medical al OSAS.
Cuvinte cheie: OSAS (sindromul apneei obstructive în cursul somnului); copii

ABSTRACT
Obstructive sleep apnea in children
Sleep-related upper airway obstruction in children is recognized as a common health problem.
If diagnosis and treatment are delayed, the consequences of sleep-disordered breathing in children can be severe. Understanding of
obstructive sleep apnea and associated syndromes (UARS – upper airway resistance syndrome) in children is growing, but many
questions remain unanswered.
This article focuses on: definition, symptoms, complications, diagnosis and treatment (surgical and nonsurgical) of childhood OSAS.
Key words: Obstructive sleep apnea; children

Obstruc¡ia cåilor aeriene superioare (CAS) legatå PS)(Ali ¿i colab., 1993; Corbo ¿i colab., 1989; Owen
de somn este recunoscutå ca o problemå de sånåtate ¿i colab., 1995). PS este sforåitul care apare fårå
comunå. asociere cu apnee, anomalii ale schimbului de gaze
Dacå diagnosticul ¿i tratamentul sunt întârziate, (gas exchange abnormalities) sau cu treziri din
consecin¡ele tulburårilor de respira¡ie în cursul somn excesive (arousals) (American Sleep Disorders,
somnului la copii pot fi severe. 1997).
Cunoa¿terea acestei entitå¡i – obstruc¡ia cåilor De¿i PS este considerat de obicei benign, studiile
aeriene superioare – ¿i sindroamele asociate de asupra istoricului natural ¿i consecin¡elor sforåitului
obstruc¡ie a CAS în cursul somnului la copii este în sunt în curs de precizare. În prezent, tratamentul
cre¿tere, în perioada copilåriei, dar multe probleme nu este recomandat în PS. PS nu progreseazå la
råmân încå neîn¡elese. OSAS la copiii mici ¿i poate, de fapt, så se rezolve
Articolul este centrat pe conceptele curente în în timp (Ali ¿i colab., 1994; Marcus ¿i colab., 1998;
îngrijirea copiilor cu obstruc¡ia CAS în somn, în Topol ¿i colab., 2001).
special pe sindromul de apnee obstructivå în cursul Copiii cu UARS (upper airway resistance syn-
somnului (obstructive sleep apnea syndrome – drome) sforåie ¿i au obstruc¡ie par¡ialå a CAS care
OSAS). evolueazå/determinå episoade repetitive de efort
respirator crescut care se terminå la trezirea din
1. DEFINIºIE somn. Pattern-ul somnului este „interrupt“ ¿i în
cursul zilei pot fi prezente simptome similare cu
Sforåitul este manifestarea principalå a trei sin- cele din OSAS (Downey ¿i colab., 1993; Guilleminault
droame clinice de obstruc¡ie a CAS legate de somn ¿i colab., 1993; Anuntaserce ¿i colab., 2001). Copiii
la copil. cu UARS (upper airway resistance syndrome = sin-
Aproximativ 10% dintre copii sforåie în toate dromul de rezisten¡å la CAS) nu prezintå apnee,
sau aproape toate nop¡ile ¿i cei mai mul¡i dintre ace¿tia hipopnee sau anomalii ale schimbului de gaze pe
au un sforåit primar/primitiv (primary snoring = polisomnografie.

350 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007


REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 351

Diagnosticul de UARS este efectuat prin moni- 2. SIMPTOMELE COPIILOR CU OSAS


torizarea presiunii esofagiene pentru identificarea
cre¿terii efortului respirator ¿i trezirilor de somn OSAS poate determina o varietate de simptome
(arousals) asociate. în cursul zilei ¿i nop¡ii la copii. Aproape to¡i copiii
Op¡iunile terapeutice pentru UARS la copii sunt cu OSAS sforåie ¿i prezintå o cre¿tere a efortului
identice cu acelea pentru OSAS. Inciden¡a UARS respirator în cursul somnului (Carroll ¿i colab., 1995;
la copii este necunoscutå, dar unele centre de studii Broillette ¿i colab., 1982; Guilleminault ¿i colab.,
ale OSAS la copii, considerå cå UARS este mult 1981).
mai frecvent decât OSAS (Guilleminault ¿i colab., Pårin¡ii copiilor relateazå cå ace¿tia au transpira¡ii
1993). nocturne, somn agitat ¿i sunt „somnolen¡i“ în orice
Aproximativ 1%-3% dintre to¡i copiii ¿i 40% pozi¡ie. Se asociazå adesea ¿i enurezis nocturn
dintre copiii care sforåie sunt dirija¡i la clinici ce se (Guilleminault ¿i colab., 1981; Brouilette ¿i colab.,
ocupå de problema somnului sau la o clinicå ORL, 1984; Frank ¿i colab., 1983).
clinici care stabilesc corect diagnosticul de OSAS Rezolvarea favorabilå a enurezisului a fost ra-
(Anuntaseree ¿i colab., 2001; Brunetti ¿i colab., 2001; portatå postadenoamigdalectomie la copiii cu simp-
Carrol ¿i colab., 1993; Gislason ¿i colab., 1995). tome de obstruc¡ie a CAS noaptea sau în cursul
OSAS la copii se caracterizeazå prin obstruc¡ia efectuårii polisomnografiei pentru OSAS (Cinar ¿i
CAS corelatå cu somnul, care de obicei se asociazå colab., 2001; Weider ¿i colab., 1985; Weider ¿i
cu o reducere a satura¡iei oxihemoglobinei, hiper- colab., 1991).
carbie sau a ambelor. OSAS la copii se poate ma- Simptomele din cursul zilei asociate cu OSAS
nifesta ca o apnee obstructivå completå sau ca includ respira¡ie bucalå, obstruc¡ie nazalå ¿i vorbire
obstruc¡ie par¡ialå cu hipoventila¡ie (Rosen ¿i colab., nazonatå.
1992). Hipoventila¡ia obstructivå rezultå din con- De¿i caracteristica OSAS este excesiva insomnie
tinua obstruc¡ie par¡ialå a CAS care conduce la în cursul zilei, acest simptom este mai pu¡in frecvent
eforturi respiratorii paradoxale, hipercarbie ¿i frec- la copii cu OSAS (Guilleminault ¿i colab., 1981;
vent hipoxemie. Diagnosticul hipoventila¡iei ob- Rosen, 1990). Probleme legate de procesul de învå-
structive necesitå monitorizarea end-tidal a CO2 în ¡are ¿i de comportament au fost raportate, de ase-
cursul polisomnografiei. Chiar fårå apnee completå, menea, la o serie de copii cu OSAS ¿i sunt discutate
copiii cu hipoventila¡ie obstructivå sunt la risc pentru în detaliu în continuare.
toate complica¡iile OSAS raportate.
Obstruc¡ia par¡ialå a CAS ¿i hipoventila¡ia sunt 3. COMPLICAºIILE COPIILOR CU OSAS
o parte importantå a OSAS la copii. OSAS la adul¡i
se prezintå, de obicei, cu pauze complete de apnee • Cre¿terea
cu obstruc¡ie a CAS ¿i rar determinå hipoventila¡ie O serie de cazuri de copii cu OSAS, în anii 1980,
obstructivå. prezentau insuficien¡å în procesul de cre¿tere ¿i
Un numår de alte diferen¡e între adul¡ii ¿i copiii dezvoltare (Brouillette ¿i colab., 1982; Guilleminault
cu OSAS sunt prezentate detaliat în Tabelul 1. ¿i colab., 1981). De¿i insuficien¡a procesului de

Tabelul 1
Tabloul clinic al OSAS la copil ¿i adult
352 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

cre¿tere este våzutå în prezent mai pu¡in frecvent recunoscut din ce în ce mai mult. Manifestårile
datoritå depistårii precoce ¿i instituirii terapiei în comportamentale, ca hiperactivitatea ¿i agresivitatea
OSAS, copiii cu OSAS frecvent au o cre¿tere de- au fost corelate cu OSAS (Frank ¿i colab., 1983;
ficitarå. Ameliorarea procesului de cre¿tere a fost Guilleminault ¿i colab., 1981; Brouilette ¿i colab.,
raportatå dupå adenoamigdalectomia copiilor cu 1984; Brouilette ¿i colab., 1982).
OSAS (Marcus ¿i colab., 1994; Stradling ¿i colab., Cu ajutorul pårin¡ilor, câteva studii au de-
1990; Williams ¿i colab., 1991). Marcus ¿i colab. monstrat prezen¡a tulburårilor de comportament la
(1994) sus¡in cå afectarea cre¿terii la copiii cu o
copiii cu OSAS, care au fost rezolvate prin tratament
formå chiar u¿oarå de OSAS este corelatå cu cre¿-
(Stradling ¿i colab., 1990; Ali ¿i colab., 1996).
terea travaliului respira¡iei în cursul somnului. Dupå
adenoamigdalectomie, ameliorarea cre¿terii ¿i scå- Într-un studiu pe 12 copii cu OSAS – forme mo-
derea energiei cheltuite în cursul somnului au fost derate ¿i severe – s-a remarcat o semnificativå
demonstrate. Alte studii (Bland ¿i colab., 2001) nu influen¡å asupra aten¡iei, agresiunii ¿i hiperactivi-
au remarcat nici o diferen¡å în cheltuiala totalå de tå¡ii/hiperkineziei dupå tratament, evaluare efectuatå
energie între copiii cu OSAS ¿i cazurile control. De prin Conners Parent Rating Scale (Ali ¿i colab.,
asemenea cheltuiala de energie totalå nu se schimbå 1996); s-a constatat, de asemenea, o ameliorare a
la pacien¡ii cu OSAS dupå interven¡ia chirurgicalå. vigilen¡ei ¿i o cre¿tere a performan¡elor ¿colare.
Aceste date sugereazå existen¡a unor probleme de O cre¿tere a inciden¡ei „a¡ipelilor“ în cursul zilei,
metodologie sau unele anomalii în studiile efectuate sforåitului ¿i altor simptome ca tulburårile res-
în grup (Marcus, 2002). Secre¡ia nocturnå de hor- piratorii în cursul somnului au fost constatate recent
mon de cre¿tere apare, de asemenea, cå ar fi scå- la un grup de copii care erau evalua¡i pentru tul-
zutå la copiii cu OSAS (Nieminen ¿i colab., 2002). burårile de aten¡ie asociate cu hiperkinezie (ADHD
OSAS ar trebui så fie inclus în diagnosticul syndrome) (Chervin ¿i colab., 2002). OSAS poate
diferen¡ial al copiilor cu afectarea cre¿terii, care este fi o importantå ¿i tratabilå cauzå de ADHD (atten-
neexplicatå prin alte situa¡ii/cauze medicale.
tion-deficit and hyperactivity disorders) ¿i trebuie
så fie luatå în discu¡ie ¿i evaluatå la copiii afecta¡i
• Cardiopulmonare
OSAS severe netratate pot determina hipertensiune (Sterni ¿i colab., 2003).
pulmonarå ¿i cord pulmonar (Brouillette ¿i colab., Probleme legate de dificultå¡ile de a învå¡a au
1982; Guilleminault ¿i colab., 1981). Hipertensiunea fost, de asemenea, constatate la copiii cu OSAS.
pulmonarå este rezultatul hipoxemiei severe nocturne, Copiii obezi cu OSAS au prezentat deficite de me-
hipercarbiei ¿i acidozei care apar în cursul hipo- morie, un vocabular sårac ¿i dificultå¡i în procesul
ventila¡iei sau apneei. Cordul pulmonar este reversibil de învå¡are, deficite evaluabile prin teste standar-
prompt prin tratamentul OSAS, dar sunt necesare dizate, când se comparå cu ceilal¡i copiii obezi, fårå
precau¡ii perioperatorii la ace¿ti pacien¡i cu risc crescut. OSAS (Rhodes ¿i colab., 1995). Gozal (1998) a
Cu cre¿terea informa¡iilor în domeniu ¿i efectuarea relatat prezen¡a dificultå¡ilor în procesul de învå¡are
diagnosticului precoce al OSAS, aceste complica¡ii la copiii cu OSAS, demonstrând o cre¿tere a
sunt våzute mai rar. Amin ¿i colab. (2002) au constatat inciden¡ei sforåitului ¿i anomaliilor în schimbul de
totu¿i în OSAS modificåri structurale ¿i hipertrofia gaze nocturn la un grup de 297 de copii care apar-
ventriculilor drept ¿i stâng. De notat cå hipertrofia ¡ineau grupei cu nivelul cel mai scåzut intelectual,
ventricularå stângå, våzutå la pacien¡ii cu OSAS, este evaluat la percentila 10. Foarte interesant, copiii cu
corelatå cu gradul de severitate al OSAS. Amin ¿i anomalii ale schimbului de gaze în cursul somnului,
colab. (2002) au notat cå aceste observa¡ii sunt semni-
care au primit tratament, au prezentat o ameliorare
ficative, deoarece hipertrofia ventricularå stângå este
a performan¡elor intelectuale, în timp ce la copiii
un factor de risc cunoscut pentru boala cardio-
vascularå (Prineas ¿i colab., 2001; Wakili ¿i colab., care nu au beneficiat de tratament nu s-a eviden¡iat
2001). Hipertensiunea sistemicå, o complica¡ie frec- nici o ameliorare intelectualå. Gozal ¿i colab.
ventå la adul¡ii cu OSAS, este raportatå, de asemenea, (2001) sugereazå cå efectele neurocognitive ale
la copiii cu OSAS (Guilleminault ¿i colab., 1981; OSAS pot fi numai par¡ial reversibile, în mod contrar
Serratto ¿i colab., 1981). ele influen¡eazå negativ performan¡ele ¿colare. De¿i
cauza ¿i efectul rela¡iei între func¡ia neurocognitivå
• Comportamentul ¿i dificultå¡ile în procesul ¿i obstruc¡ia respiratorie legatå de somn este ne-
de învå¡are cunoscutå, diagnosticul de OSAS trebuie så fie luat
Importan¡a consecin¡elor asupra procesului în considerare la copiii cu tulburåri de compor-
cognitiv ¿i comportamental al OSAS la copii este tament ¿i în procesul de învå¡are.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 353

4. FIZIOPATOLOGIE/GRUPE CU RISC CRESCUT Sindromul Pierre Robin


Sindromul Pfeiffer
Fiziopatologia OSAS la copii råmâne insuficient Sechela chirurgicalå pe faringe (Pharyngeal flap
în¡eleaså. surgery)
De¿i hipertrofia adeno-amigdalianå este, în mod Sindromul Prader Willi
Sicklemia (drepanocitoza)
clar, un important factor de risc la copii, un numår Sindromul Treacher-Collins
de studii au demonstrat cå nu existå o corela¡ie
*Lista prezintå unele entitå¡i medicale care se asociazå cu OSAS;
absolutå între mårimea amigdalelor ¿i a vegeta¡iilor existå ¿i alte „entitå¡i“ care nu sunt trecute în tabel, care sunt
adenoide ¿i prezen¡a OSAS (Mahboubi ¿i colab., asociate cu OSAS.
1985; Fernbach ¿i colab., 1983; Laurikainen ¿i
colab., 1987; Li ¿i colab., 2001). Etiologia OSAS 5. DIAGNOSTICUL OSAS LA COPIL
este probabil multifactorialå, implicând o combi-
na¡ie de caracteristici structurale ¿i de control neuro- Diagnosticul ¿i tratamentul precoce al OSAS la
motor al cåilor aeriene ale copilului în cursul copii va determina scåderea morbiditå¡ii acestei
somnului. Factori genetici ¿i hormonali pot juca, entitå¡i. Un studiu efectuat de Richards ¿i Ferdman
de asemenea, un rol. De aceea, de¿i hipertrofia (2000) a constatat cå perioada medie de timp între
adenoamigdalianå este un factor major în OSAS la debutul simptomelor ¿i tratamentul OSAS la un
copii, anomaliile tonusului neuromotor al cåilor grup de 45 de copii era de 3 ani ¿i 3 luni. Întârzierile
aeriene sau calibrul lor sunt probabil prezente la în începerea tratamentului erau legate de medic,
pacien¡ii afecta¡i. pårin¡i ¿i al¡i factori. Diagnosticul precoce poate fi,
OSAS este asociat cu un numår de situa¡ii/entitå¡i de asemenea, cost-eficient.
medicale pediatrice care afecteazå controlul nervos Un studiu recent (Reuveri ¿i colab., 2002) a evi-
al cåilor aeriene respiratorii, reducând calibrul cåilor den¡iat cå copiii cu OSAS beneficiazå de îngrijirile
aeriene sau crescând colapsibilitatea/reversibilitatea de sånåtate cu o cre¿tere de 226%, când se comparå
cåilor aeriene superioare. Exemple de astfel de cu controlul copiilor de OSAS în cursul unui an,
entitå¡i medicale includ paraliziile cerebrale care anterior stabilirii ¿i evaluårii terapiei. Un nou ghid
determinå scåderea tonusului faringelui ¿i sindromul clinic practicat în diagnosticul ¿i managementul
Down, care este asociat cu structuri craniofaciale OSAS la copii, lansat de American Academy of Pe-
¿i faringiene modificate. Copiii din grupul cu risc diatrics, a fost recomandat pentru to¡i copiii cårora
crescut pentru OSAS (Tabelul 2) trebuie så fie eva- li se efectueazå un screening pentru „sforåit“, ca
lua¡i atent pentru dezvoltarea de semne ¿i simptome parte a sus¡inerii îngrijirilor de sånåtate efectuate
de obstruc¡ie a cåilor aeriene superioare în somn. de rutinå. Dacå sforåitul este relatat ¿i pacientul are
Pacien¡ii din aceastå categorie, de asemenea, sunt simptome sau un examen fizic sugestiv de OSAS,
cei ce vor necesita mai probabil terapie medicalå se indicå efectuarea de teste adi¡ionale pentru diag-
sau chirurgicalå, afarå de adenoamigdalectomie nostic. La copii, diagnosticul definitiv de OSAS este
(Sterni ¿i colab., 2003). efectuat prin utilizarea polisomnografiei. Nume-
Tabelul 2 roase studii retrospective ¿i prospective au de-
Entitå¡i asociate cu OSAS* (obstructive sleep apnea monstrat cå OSAS nu poate fi diferen¡iat de PS (sfo-
syndrome) dupå Sterni LM et al, 2003, adaptat dupå
Marcus et al, 1994
råitul primar) numai pe baza istoricului clinic ¿i exa-
menului fizic (Carrol ¿i colab., 1995; Goldstein ¿i
Acondroplazia colab., 1994; Leach ¿i colab, 1992; Nieminen ¿i colab.,
Sindromul Apert 2000; Suen ¿i colab., 1995; Wang ¿i colab, 1998).
Sindromul Beckwith-Wiedemann
Paraliziile cerebrale
Într-un studiu efectuat de Carrol ¿i colab. (1995)
Stenoza choanalå 89% dintre pårin¡ii copiilor cu OSAS au observat
Pacien¡ii cu “cleft palate” („gurå de lup“) dupå „reparare“ cå ace¿tia se luptå så respire în cursul somnului, ca
chirurgicalå ¿i 58% dintre pårin¡ii ai cåror copii au PS (primary
Sindromul Crouzon
Higroma chisticå
snoring).
Sindromul Down Majoritatea celor ce îngrijesc copiii cu OSAS ¿i
Sindromul Hallermann-Streiff PS erau anterior speria¡i de respira¡ia copiilor în
Hipotiroidismul cursul nop¡ii, frecvent fiind nevoi¡i så monitorizeze
Sindromul Klippel-Feil
Mucopolizaharidozele respira¡ia acestora (Carrol ¿i colab., 1995). Goldstein
Obezitatea ¿i colab. (1994) au evaluat 30 de copii cu „sforåit“
Osteopetroza dintr-o clinicå de otorinolaringologie, folosind un
Papilomatoza (orofaringealå) istoric ¿i examen fizic adecvat, completat cu o
354 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

înregistrare a respira¡iei în cursul somnului. Numai Efectuarea diagnosticului prin observa¡ie, totu¿i,
jumåtate dintre cei 18 copii erau considera¡i cå au nu face posibilå determinarea severitå¡ii OSAS,
un diagnostic de OSAS bine definit clinic ¿i confir- situa¡ie care poate fi importantå pentru mana-
mat de polisomnografie (Goldstein ¿i colab., 1994). gementul viitor. Înregistrårile video (videotapes,
Diagnosticul de OSAS efectuat cu acurate¡e per- audiotapes) ¿i pulsoximetria sunt utile în predic¡ia
mite ca terapia adecvatå så fie efectuatå la mo- OSAS, când sunt pozitive, dar, din nefericire, nu
mentul necesar, evitând terapia chirurgicalå, care eliminå diagnosticul de OSAS când sunt negative
nu este necesarå la pacien¡ii cu PS (primary snoring). (Brouillette ¿i colab., 2000; Lamm ¿i colab., 1999;
Datele ob¡inute prin polisomnografie pot fi utile Sivan ¿i colab., 1996). De aceea, copiii cu rezultate
pentru a stabili care dintre copii sunt la risc pentru la studiile screening trebuie så necesite o evaluare
complica¡ii periopera¡ie. O serie de studii (McColley mai convingåtoare. Studiile zilnice, în stadiul de
¿i colab., 1992; Rosen ¿i colab., 1994) au demonstrat somn u¿or, au fost, de asemenea, efectuate pentru
cå OSAS sever, diagnosticat polisomnografic, predic¡ia OSAS; studiile negative în somn u¿or nu
constituie un factor de risc impotant pentru com- exclud înså posibilitatea OSAS într-un studiu efec-
promiterea respiratorie postoperatorie dupå adeno- tuat toatå noaptea (Marcus ¿i colab., 1992; Saeed ¿i
amigdalectomie. Ace¿ti copii necesitå monitorizare coalb., 2000). Studiile preliminare într-un centru
cu grijå postoperatorie. Al¡i importan¡i factori de dotat sugereazå cå evaluarea anomaliilor respiratorii
risc pentru complica¡ii postoperatorii la pacien¡ii cu în somn pot fi realizate prin polisomnografie. Alte
OSAS sunt discuta¡i în continuare. Copiii cu OSAS teste de diagnostic pot fi utile pentru evaluarea unui
sever, de la primul studiu al somnului, trebuie så copil cu OSAS. O radiografie toracicå, electro-
fie considera¡i ca având necesarå o „urmårire“ po- cardiogramå ¿i ecocardiogramå trebuie luate în
lisomnograficå dupå tratament, în scopul docu- discu¡ie la fiecare copil cu simptome sau semne de
mentårii asupra deciziei de luat în cazul respectiv complica¡ii cardiovasculare, cum ar fi insuficien¡a
de OSAS. cardiacå congestivå sau hipertensiunea arterialå.
Utilizarea de sedative ¿i privarea de somn nu Copiii cu episoade lungi ¿i severe de hipoxemie la
sunt recomandate, deoarece ambele pot cre¿te polisomnografie pot necesita ¿i ei o evaluare cardio-
obstruc¡ia cåilor aeriene superioare. End-tidal CO2 pulmonarå. Copiii cu aceste complica¡ii cardio-
trebuie monitorizat pentru depistarea hipoventila¡iei vasculare ale OSAS trebuie så beneficieze în
obstructive. American Thoracic Society (1999), continuare de urmårire polisomnograficå dupå
Standards and Indications for Cardiopulmonary tratament, pentru a confirma o decizie ce trebuie
Sleep Studies in Children au stabilit un consens luatå.
asupra recomandårilor: stabilirii (1) efortului res- Radiografia cåilor aeriene, studiile cefalometrice
pirator determinat de mi¿cårile peretelui abdominal ¿i CT-scan pot fi utile în planul terapeutic la copiii
¿i toracic; (2) fluxului aerian la nivelul nasului, gurii cu risc crescut, cu OSAS determinat de o anomalie
sau ambelor; (3) satura¡iei de oxigen arterial; (4) anatomicå neobi¿nuitå (Sterni ¿i colab., 2003). O
electrocardiografiei pentru monitorizarea ratei ¿i radioscopie în cursul somnului se considerå ca utilå,
ritmului cardiac; (5) electromiografiei în regiunea recent, în evaluarea copiilor cu risc de obstruc¡ie la
tibialå anterioarå la trezire ¿i (6) electroencefalo- multiple niveluri ale cåilor aeriene superioare. Într-un
grafiei, electro-oculografiei ¿i måsuråtorilor electro- studiu al lui Gibson ¿i colab. (1996) radioscopia
miografice pentru stadializarea somnului. Studiile are o influen¡å beneficå în realizarea performantå a
somnului la copil trebuie så fie evaluate în scoruri interven¡iei chirurgicale la 52% dintre pacien¡ii stu-
¿i interpretate prin utilizarea adecvatå a criteriilor dia¡i.
de vârstå.
Deoarece studiile complete polisomnografice pot 6. TRATAMENTUL CHIRURGICAL ÎN OSAS
fi dificil de ob¡inut la copil, fiind, în acela¿i timp,
LA COPIL
scumpe ca pre¡ sau incomode, au fost propuse me-
tode screening pentru diagnosticul OSAS la do- Adenoamigdalectomia råmâne mijlocul principal
miciliul copilului. Observa¡ia directå a copilului cu de sprijin al tratamentului OSAS la copilul de altfel
apnee, tiraj, respira¡ie paradoxalå în cursul somnului sånåtos. Hiperplazia adenoamigdalianå joacå un rol
de un personal medical poate fi luatå în considera¡ie cheie în compromiterea poten¡ei cåilor aeriene în
pentru diagnosticul de OSAS (American Thoracic cursul somnului iar adenoamigdalectomia constituie
Society Standards and Indications for Cardyopul- terapia de alegere.
monary Sleep Studies in Children, Am J Respir Crit Copiii cu forme multifactoriale, mult mai com-
Care Med, 1996). plexe de OSAS asociate cu boalå neuromotorie sau
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 355

cu anomalii craniofaciale pot fi trata¡i cu alte tipuri Tabelul 3


Factori de risc pentru compromiterea respira¡iei dupå
de interven¡ii chirurgicale sau cu terapii nonchi- adenoamigdalectomia pentru sindromul obstructiv cu
rurgicale. apnee de somn (OSAS = obstructive sleep apnea
syndrome) dupå Sterni LM ¿i Tunkel DE, 2003
• Factorii de risc pentru compromiterea res- • Vârsta sub 3 ani
• OSAS sever la polisomnografie
pira¡iei
• Complica¡ii cardiace ale OSAS
Cea mai severå complica¡ie a adenoamigda- • Obezitate – ca morbiditate
lectomiei, când este efectuatå în OSAS la copil, este • Insuficien¡a procesului de cre¿tere
compromiterea respira¡iei perioperator. Obstruc¡ia • Istoric de na¿tere prematurå
• Boalå congenitalå de cord
cåilor aeriene superioare poate apårea la ini¡ierea • Infec¡ie respiratorie recentå
anesteziei generale, la ie¿irea din anestezie ¿i în • Tulburåri neuromusculare
cursul perioadei imediat perioperatorii. Copiii cu • Anomalii cranio-faciale
• Tulburåri cromozomiale
risc crescut pot fi identifica¡i preoperator ¿i dupå
aceea monitoriza¡i agresiv în vederea necesitå¡ii
unui suport respirator. Cei mai mul¡i copii cu risc crescut pot fi iden-
Un numår de autori, în ultimele decade, au ana- tifica¡i preoperator bazându-ne pe fundamente cli-
lizat manifestårile polisomnografice ¿i caracteris- nice. Copiii cu OSAS sever cu date complexe ale
ticile clinice ale copiilor cu risc crescut pentru com- tonusului cåilor aeriene sau ale anatomiei cranio-
promiterea respiratorie postoperator dupå adeno- faciale (ex.: paralizia cerebralå, boala (sindromul)
amigdalectomie pentru OSAS. McColley ¿i colab. craniofacial(å)) ¿i copiii foarte mici sunt cu risc
(1992) au trecut în revistå retrospectiv rezultatele crescut pentru compromiterea respira¡iei sau prelun-
la 69 de copii cårora li s-a efectuat adenoamigda- girea vindecårii dupå adenoamigdalectomie.
lectomie pentru studiul somnului pentru a atesta Folosirea preoperatorie a polisomnografiei poate
OSAS – 23% dintre ace¿tia au avut dificultå¡i res- cuantifica severitatea OSAS la copiii cu risc crescut,
face predic¡ia probabilitå¡ii compromiterii respira¡iei
piratorii dupå interven¡ia chirurgicalå. Factorii cu
perioperator ¿i procurå o linie de bazå pentru eva-
cel mai mare risc pentru compromiterea respira¡iei
luarea indicatorilor respiratori postoperator în cursul
în aceastå serie erau: vârsta sub trei ani ¿i indexul
somnului.
de apnee obstructivå preoperatorie mai mare de 10.
Copiii cu risc înalt necesitå monitorizarea în spital
Rosen ¿i colab. (1994) au constatat dificultå¡i
dupå interven¡ia chirurgicalå, cu mare aten¡ie pentru
respiratorii postoperator la 27% dintre 37 de copii
statusul cardiopulmonar.
care au fost opera¡i pentru studiul somnului – pentru
Analgezicele narcotice ¿i alte medicamente se-
dovedirea/certificarea OSAS. Factorii de risc pentru
dative trebuie judicios folosite ¿i oxigenoterapia
compromiterea respira¡iei în acest grup includea: postoperatorie trebuie monitorizatå cu grijå dacå
vârsta sub doi ani; OSAS sever în cursul studiului semnele de insuficien¡å ventilatorie apar. Intuba¡ia
somnului; cordul pulmonar; obezitatea; insuficien¡a endotrahealå postoperatorie ¿i ventila¡ia mecanicå
procesului de cre¿tere; boala neuromotorie ¿i ano- sunt utilizate dupå adenoamigdalectomie în cazurile
maliile craniofaciale. Wilson ¿i colab. (2002) au neobi¿nuite ale unor copii cu OSAS sever care pre-
demonstrat complica¡ii respiratorii postoperatorii la zintå cord pulmonar (Brown ¿i colab., 1988). Foarte
21% dintre copiii care au fost adenoamigdalecto- recent, presiunea pozitivå nazalå (în ambele nåri)
miza¡i pentru OSAS. Ei au raportat cå indexul de în cåile aeriene a fost utilizatå cu succes pentru su-
tulburare respiratorie (RDI – respiratory disturbance portul imediat adus în cåile aeriene dupå inter-
index) mai mare decât 5 sau egal cu 5 sau satura¡ia ven¡iile chirurgicale faringiene la copiii cu OSAS
în oxigen arterialå la nadir de 80% sau mai micå, complex sever, legat de boala neuromotorie sau de
în polisomnografia preoperatorie sunt factori obezitate (Friedman ¿i colab., 1999).
predictivi de risc crescut pentru astfel de evenimente
respiratorii. • Rezultate a¿teptate dupå adenoamigdalec-
Mai multe serii de studii retrospective (Biavati tomie efectuatå pentru tulburårile de somn ob-
¿i colab., 1997; Gerber ¿i colab., 1996) au contribuit structive la copii
la identificarea factorilor de risc clinici care pot face Câ¡iva autori (Potsic ¿i colab., 1986; Zucconi ¿i
predic¡ia pentru dificultå¡i respiratorii dupå adeno- colab., 1993) au demonstrat eficien¡a clinicå a
amigdalectomie pentru OSAS. Ace¿ti factori de risc adenoamigdalectomiei pentru obstruc¡ia cåilor
sunt prezenta¡i în Tabelul 3. aeriene superioare în cursul somnului la copii.
356 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

Helfaer ¿i colab. (1996) au efectuat polisomnografie realizarea unei presiuni pozitive în cåile aeriene.
la unii copii sånåto¿i cu OSAS u¿oarå în prima Proceduri ca reducerea volumului limbii au fost
noapte dupå adenoamigdalectomie. Numårul eve- utilizate în tratamentul macroglosiei ce constituie
nimentelor de tip apnee a scåzut ¿i satura¡ia în un factor de risc pentru OSAS, situa¡ie valabilå în
oxigen în cursul somnului s-a ameliorat imediat sindroamele Down ¿i Beckwith-Wiedmann (Morgan
dupå interven¡ia chirurgicalå la ace¿ti copii. ¿i colab., 1996). În „pharingeal flap surgery“ care
La unii copii, OSAS poate persista dupå terapia se asociazå cu OSAS la copiii nåscu¡i cu secven¡a
chirurgicalå. Suen ¿i colab. (1995) au raportat cå Robin (triada: palat moale larg dehiscent, micro-
cei cu OSAS sever (RDI > 19,1) în polisomnografia gna¡ie ¿i glosoptozå)(Abramson ¿i colab., 1997).
preoperatorie erau probabil în faza rezidualå a Pena ¿i colab. (2000) indicå opera¡ia de revizie a
OSAS dupå interven¡ia chirurgicalå. Ameliorarea unui fragment – „poalå“, pulpanå – a faringelui sau
rapidå a simptomelor obstructive dupå adeno- „coborârea“ sa (take-down).
amigdalectomie la copiii cu OSAS u¿oarå poate fi
a¿teptatå, dar OSAS poate persista în cazurile • Chirurgia cranio-facialå
severe. Un studiu recent (Tasker ¿i colab., 2002) O varietate de proceduri chirurgicale cranio-
raporteazå un sforåit evident ¿i cre¿terea efortului faciale au fost utilizate pentru a evita traheotomia
inspirator în cursul somnului la adolescen¡ii studia¡i sau a realiza decanularea nu traheotomia la copiii
la 12 ani, dupå adenoamigdalectomie. Aceste re- cu OSAS ascociat cu anomalii cranio-faciale sau
zultate eviden¡iazå necesitatea unui studiu pe termen hipotonie faringianå.
lung al istoricului natural ¿i evolu¡iei tratamentului Combina¡ia – avansarea mandibularå, reducerea
în OSAS la copii. limbii, suspensia limbå-hyoid ¿i alte proceduri
Al¡i autori (De Serres ¿i colab., 2002; Franco Jr nazale ¿i faringiene – a fost utilizatå pentru a evita
RA ¿i colab., 2000) au introdus o serie de instru- traheotomia la copiii cu OSAS asociat cu paralizie
mente valide pentru måsurarea calitå¡ii schimbårii cerebralå, sindrom Down, microsomie hemifacialå
vie¡ii la copii dupå adenoamgdalectomie pentru ¿i alte entitå¡i (Burnstein ¿i colab., 1995; Cohen ¿i
apneea produså în somn. De Serres ¿i colab. (2002) colab., 1997).
au raportat rezultatele unui studiu multicentric Abordarea, în ciuda dificultå¡ilor perioperatorii
asupra modificårilor calitå¡ii vie¡ii dupå adeno- intensive, ¿i cre¿terii costurilor ini¡iale, are la bazå
amigdalectomie la copiii la care s-a efectuat aceastå calitatea vie¡ii ¿i beneficiile psihosociale când se
opera¡ie pentru tratamentul tulburårilor obstructive face compara¡ia cu traheotomia (Cohen ¿i colab.,
produse de somn. La aprox. 75% dintre copiii cu 1998).
tulburåri de somn s-au notat mari modificåri în Evitarea traheotomiei ¿i decanularea precoce la
calitatea vie¡ii, în ceea ce prive¿te îngrijirea ¿i su- copiii care au avut deja traheotomie poate fi înde-
ferin¡a fizicå, cu concomitente amelioråri în com- plinitå la pacien¡ii selecta¡i cu complexul OSAS –
portament dupå adenoamigdalectomie. condi¡ii cauzale.

• Alte interven¡ii chirurgicale faringiene • Traheotomia


Uvulopalatofaringoplastia (UPPP) este utilizatå Traheotomia este indicatå în tratamentul OSAS
în terapia sforåitului sau OSAS – forme u¿oare – la severe la copiii cu manifeståri neuromotorii sau ana-
adul¡i, dar este în general, rezervatå copiilor cu risc tomice complicate, când alte proceduri men¡ionate
crescut pentru obstruc¡ie persistentå dupå adeno- sunt de nerecomandat, când eforturile chirurgicale
amigdalectomie. UPPP a fost folositå la copiii cu au fost depå¿ite, sau când realizarea unei presiuni
boli neuromotorii ca paralizia cerebralå sau la copiii pozitive în cåile aeriene este nerealizabilå.
cu anomalii craniofaciale, cum ar fi acelea våzute
în sindromul Down (Kerschner ¿i colab., 2002; 7. TRATAMENTUL MEDICAL NONCHIRURGICAL ÎN
Kosko ¿i colab., 1999; Seid ¿i colab., 1990). De¿i OSAS
aceste studii au eviden¡iat amelioråri clinice ¿i
polisomnografice la un larg subset de pacien¡i, Presiunea pozitivå continuå în cåile aeriene
copiii cu anomalii structurale craniofaciale sau cu (CPPA = continuous positive airway pressure) sau
afectarea tonusului neuromotor sunt cu risc crescut bilevel positive airway pressure (BiPAP) constituie
pentru OSAS dupå orice procedurå chirurgicalå cel mai comun tratament nonchirurgical utilizat la
faringianå. Pårin¡ii trebuie consola¡i cu nevoia de copiii cu OSAS.
„urmårire“ polisomnograficå, ca ¿i cu necesitatea De¿i majoritatea copiilor cu OSAS pot fi trata¡i
unor tratamente adi¡ionale ca traheotomia sau prin adenoamigdalectomie, CPAP sau BiPAP sunt
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 357

utilizate cu succes la copiii cu contraindica¡ii pentru renun¡at la continuarea studiului. Interesant de notat
interven¡ia chirurgicalå sau la copiii cu OSAS per- cå în douå treimi dintre cazuri, reducerea de volum
sistent dupå chirurgie (Guilleminault ¿i colab., 1999; a amigdalelor ¿i vegeta¡iilor adenoide a fost de-
Marcus ¿i colab., 1995; Padman ¿i colab., 2002; monstratå la copiii trata¡i prin aplicarea intraoralå a
Waters ¿i colab., 1995). unui jaw-positioning appliance pentru terapia
Complica¡iile CPAP ¿i BiPAP, de obicei, sunt OSAS.
minore ¿i includ: disconfort local sau irita¡ie pro- Terapia cu steroizi a fost aplicatå cu succes în
duså de masca puså pe fa¡å cum ar fi irita¡ia ocularå, cazul simptomelor obstructive acute legate de di-
conjunctivita ¿i ulcera¡iile pielii. Aceste complica¡ii mensiunile vegeta¡iilor adenoide ¿i amigdalelor, ca
pot fi evitate prin continuitatea regulatå a må¿tii pe în mononucleoza infec¡ioaså. O terapie cu prednison
fa¡å. Simptomele nazale cum ar fi congestia sau pe cale oralå timp de cinci zile nu a fost eficientå la
rinoreea sunt, de asemenea, comune. Steroizii pe copiii cu OSAS prin hipertrofie adenoamigdalianå
cale nazalå sau umidificarea aerului eliberat pentru (Al Gandhi ¿i colab., 1997). Un control recent într-un
combaterea obstruc¡iei nazale. Hipoventila¡ia ¿i studiu randomizat cu fluticonazol (spray nazal de
apneele centrale pot fi våzute la copiii sub CPAP steroizi) (Brouillette ¿i colab., 2001) a determinat
sau BiPAP (Waters ¿i colab., 2000). La ace¿ti copii, amelioråri ale måsurilor polisomnografice în
un bilevel ventilator cu o ratå back-up poate fi în- obstruc¡iile nocturne, fårå modificarea scorurilor
cercat. Complica¡iile poten¡iale serioase ale CPAP simptom sau clinice, a dimensiunii aparente a ve-
¿i bilevel support ce include pneumotoraxul ¿i redu- geta¡iilor ¿i amigdalelor. Acest studiu a fost efectuat
cerea semnificativå clinicå a debitului cardiac nu la copii altfel sånåto¿i; ameliorårile sunt notate ca
modeste la pacien¡ii cu OSAS. Mul¡i dintre pacien¡i
au fost raportate la copiii trata¡i pentru OSAS
au avut încå un index de apnee anormalå dupå
(Sterni ¿i Tunkel, 2003). Hipoplazia por¡iunii medii
tratament ¿i un numår semnificativ a necesitat
a fe¡ei a fost raportatå la un adolescent dupå terapia
terapie chirurgicalå. Durata terapiei cu steroizi pe
OSAS cu CPAP nazal timp de 10 ani (Li KK ¿i colab.,
cale nazalå nu este cunoscutå. Ca ¿i la adul¡i, scå-
2000); de aceea, copiii ce utilizeazå CPAP pentru
derea în greutate este o componentå importantå a
perioade lungi trebuie evalua¡i regulat în ceea ce
tratamentului pentru copiii obezi cu OSAS. Sfaturile
prive¿te dezvoltarea fe¡ei.
nutri¡ionale cu urmårire agresivå (follow-up) este
Suplimentarea nocturnå a hipoxemiei asociate necesarå la copiii cu tulburåri nutri¡ionale.
cu OSAS pânå ce terapia definitivå poate fi stipulatå/
stabilitå (Aljadeff ¿i colab., 1996; Marcus ¿i colab.,
1995). În cele mai multe cazuri, terapia suplimentarå 8. CONCLUZII
cu oxigen amelioreazå oxigenarea în cursul somnu- Diagnosticul apneei obstructive în cursul som-
lui, fårå exacerbarea turburårilor respiratorii; cu nului, la copil, necesitå så fie suspicionat clinic ¿i
toate acestea, terapia nocturnå cu oxigen la copiii så fie confirmat prin utilizarea unor teste specifice
cu OSAS trebuie så fie ini¡iatå numai în condi¡ii de de diagnostic.
monitorizare. Villa ¿i colab. (2002) au raportat Polisomnografia råmâne cheia diagnosticului ¿i
folosirea unui aparat oral cu aspect de „maxilar“ contribuie la evaluarea necesitå¡ii tratamentului, a
ce este aplicat adecvat în cavitatea bucalå (aplicarea riscului compromiterii respira¡iei perioperator ¿i a
este continuå, cu excep¡ia meselor) cu rol în trata- probabilitå¡ii persisten¡ei OSAS dupå tratament.
mentul OSAS la copii. Dupå ¿ase luni de aplicare Adenoamigdalectomia este baza tratamentului, de¿i
intraoralå, s-a constatat o semnificativå ameliorare copiii cu o suferin¡å medicalå complexå, care afec-
a indexului apnee/hipopnee la to¡i ace¿ti pacien¡i. teazå structura anatomicå ¿i tonusul cåilor aeriene
Aproximativ un sfert dintre copiii lua¡i în studiu au superioare, pot necesita o terapie adi¡ionalå.

BIBLIOGRAFIE
1. Abramson DL, Marrinan EM, Mulliken JB – Robin sequence: 3. Ali NJ, Pitson DJ, Stradling JR – Snoring sleep disturbance, and
obstructive sleep apnea following pharyngeal flap. Cleft Palate behaviour in 4-5 year olds. Arch Dis Child, 1993, 68, 360-366.
Craniofac J, 1997, 34, 256-260.
4. Ali NJ, Pitson DJ, Stradling JR – Natural history of snoring and
2. Al Gandhi SA, Manoukian JJ, Morielli A et al – Do systemic
corticosteroids effectively treat obstructive sleep apnea secondary to related behaviour problems between the ages of 4 and 7 years. Arch
adenotonsillar hypertrophy? Laryngoscope, 1997, 107, 1382-1387. Dis Child, 1994, 71, 74-76.
358 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

5. Ali NJ, Pitson D, Stradling JR – Sleep disordered breathing: 29. Frank Y, Kravath RE, Pollak CP et al – Obstructive sleep apnea
effects of adenotonsillectomy on behaviour and psychological and its therapy: clinical and polysomnographic manifestations.
functioning. Eur J Pediatr, 1996, 155, 56-62; Pediatrics, 1983, 71, 737-742.
6. Aljadeff G, Gozal D, Bailey-Wahl SL et al – Effects of overnight 30. Friedman O, Chidekel A, Lawless ST et al – Postoperative bilevel
supplemental oxygen in obstructive sleep apnea in children. Am J positive airway pressure ventiation after tonsillectomy and
Respir Crit Care Med, 1996, 153, 51-55. adenoidectomy in children – a preliminary report. Int J Pediatr
7. American Sleep Disorders Association. International Otorhinolaryngol, 1999, 51, 177-180.
classification of sleep disorders, revised: diagnostic and coding 31. Gerber ME, O’Connor DM, Adler E et al – Selected risk factors in
manual. Rochester (MN): American Sleep Disorders Association, pediatric adenotosillectomy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1996,
1997, p. 195-197. 122, 811-814.
8. American Thoracic Society Cardiorespiratory sleep studies in 32. Gibson SE, Myer III CM, Strife JL et al – Sleep fluoroscopy for
children – Establishment of normative data and polysomnographic localization of upper airway obstruction in children. Ann Otol Rhinol
predictors of morbidity. Am J Resp Crit Care Med, 1999, 160, 1381- Laryngol, 1996, 105, 678-683.
1387. 33. Gislason T, Benediktsdottir B – Snoring, apneic episodes, and
9. Amin RS, Kimball TR, Bean JA et al – Left ventriculor hypertrophy nocturnal hypoxemia among children 6 months to 6 years old. An
and abnormal ventricular geometry in children and adolescents with epidemiologic study of lower limit of prevalence. Chest, 1995, 107,
obstructive sleep apnea. Am J Respir Crit Care Med, 2002, 165, 963-966.
1395-1399. 34. Goldstein NA, Fatima M, Compbell TF et al – Child behavior and
10. Anuntaseree W, Rookkapan K, Kuasirkul S et al – Snoring and quality of life before and after tonsillectomy and adenoidectomy. Arch
obstructive sleep apnea in Thai school-age children: prevalence and Otolaryngol Head Neck Surg, 2002, 128, 770-775.
predisposing factors. Pediatr Pulmonol, 2001, 32, 222-227. 35. Goldstein NA, Sculerati N, Walsleben JA et al – Clinical
11. Biavati MJ, Manning SC, Phillips DL – Predictive factors for diagnosis of obstructive sleep apnea validated by polysomnography.
respiratory complications after tonsillectomy and adenoidectomy in Otolaryngol Head Neck Surg, 1994, 111, 611-617.
children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1997, 123, 519-521. 36. Gozal D – Sleep-disordered breathing and school performance in
12. Bland RM, Bulgarelli S, Ventham JC et al – Total energy children. Pediatrics, 1998, 102, 616-620.
expenditure in children with obstrucitve sleep apnea syndrome. Eur 37. Gozal D, Pope Jr DW – Snoring during early childhood and
Respir J, 2001, 18, 164-169. academic performance at ages thirteen to fourteen years. Pediatrics,
13. Brouillette RT, Fernbach SK, Hunt CE – Obstructive sleep apnea 2001, 107, 1394-1399.
in infants and children. J Pediatr, 1982, 100, 31-40. 38. Guilleminault C, Eldridge FL, Simmons FL et al – Sleep apnea
14. Brouillette R, Hanson D, David R et al – A diagnostic approach to in eight children. Pediatrics, 1976, 58, 23-30.
suspected obstructive sleep apnea in children. J Pediatr, 1984, 105, 39. Guilleminault C, Korobkin R, Winkle R – A review of 50 children
10-14. with obstructive sleep apnea syndrome. Lung, 1981, 159, 275-287.
15. Brouillette RT, Manoukian JJ, Ducharme FM et al – Efficacy of 40. Guilleminault C, Pelayo R, Clerk A et al – Home nasal
fluticasone nasal spray for pediatric obstructive sleep apnea. J continuous positive airway pressure in infants with sleep-disordered
Pediatr, 2001, 138, 838-844. breathing. J Pediatr, 1995, 127, 905-912.
16. Brouillette RT, Morielli A, Leimanis S et al – Nocturnal pulse 41. Guilleminault C, Pelayo R, Legger D et al – Recognition of
oximetry as an abbreviated testing modality for pediatric obstructive sleep-disordered breathing in children. Pediatrics, 1996, 98, 871-882.
sleep apnoea. Pediatrics, 2000, 105, 405-412. 42. Guilleminault C, Stoohs R, Clerk A et al – A cause of excessive
17. Brown OE, Manning SC, Ridenour B – Cor pulmonale secondary daytime sleepiness. The upper airway resistance syndrome. Chest,
to tonsillar and adenoidal hypertrophy: management considerations. 1993, 104, 781-787.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 1988, 16, 131-139. 43. Helfaer MA, McColley SA, Pyzik PL et al – Polysomnography after
18. Brunetti L, Rana S, Lospalluti ML et al – Prevalence of adenotonsillectomy in mild pediatric obstructive sleep apnea. Crit
obstructive sleep apnea syndrome in a cohort of 1207 children of Care Med, 1996, 24, 1323-1327.
southern Italy. Chest, 2001, 120, 1930-1935. 44. Kerschner JE, Lynch JB, Kleiner H et al – Uvulopalato-
19. Burstein FD, Cohen SR, Scott PH et al – Surgical therapy for pharyngoplasty with tonsillectomy and adenoidectomy as a treatment
severe refractory sleep apnea in infants and children: application of for obstructive sleep apnea in neurologically impaired children. Int J
the airway zone concept. Plast Reconstr Surg, 1995, 96, 34-41. Pediatr Otorhinolarygol, 2002, 62, 229-235.
20. Carroll JL, McColley SA, Marcus CL – Inability of clinical history 45. Kosko JR, Derkay CS – Uvulopalatopharingoplasty: treatment of
to distinguish primary snoring from obstructive sleep apnea syndrome. obstructive sleep apnea in neurologically impaired pediatric patients.
Chest, 1995, 108, 610-618. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1995, 32, 241-246.
21. Cinar U, Vural C, Cakir B et al – Nocturnal enuresis and upper 46. Lamm C, Mandeli J, Kattan M – Evaluation of homo audiotapes as
airway obstruction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2001, 59, 115-118. an abbreviated test for obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) in
22. Chervin RD, Archbold KH, Dillon JE et al – Inattention, children. Pediatr Pulmonol, 1999, 27, 267-272.
hyperactivity, and symptoms of sleep-disordered breathing. Pediatrics, 47. Laurikainen E, Erkinjuntti M, Alihanka J et al – Radiological
2002, 109, 449-456. parameters of the bony nasopharynx and the adenotonsillar size
23. Cohen SR, Suzman K, Simms C et al – Sleep apnea surgery compared with sleep apnea episodes in children. Int J Pediatr
versus tracheostomy in children: an exploratory study of the Otorhinolaryngol, 1987, 12, 303-310.
comparative effects on quality of life. Plast Reconstr Surg, 1998, 102, 48. Leach J, Olson J, Hermann J et al – Polysomnographic and clinical
1855-1864. findings in children with obstructive sleep apnea. Arch Otolaryngol
24. Corbo GM, Fuciarelli F, Foresi A et al – Snoring in children: Head Neck Surg, 1992, 118, 741-744.
association with respiratory symptoms and passive smoking. BMJ, 49. Li AM, Hui S, Wong E et al – Obstructive sleep apnea in children
1989, 299, 1491-1494. with adenotonsillar hypertrophy: prospective study. Hong Kong Med J,
25. De Serres LM, Derkay C, Sie K et al – Impact of 2001, 7, 236-240.
adenotonsillectomy on quality of life in children with obstructive sleep 50. Li KK, Riley RW, Guilleminault C – An unreported risk in the use of
disorders. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2002, 128, 489-496. home nasal continuous positive airway pressure and home nasal
26. Downey III R, Perkin RM, MacQuarrie J – Upper airway resistance ventilation in children mid-face hypoplasia. Chest, 2000, 119, 916-918.
syndrome: sick, symptomatic but underrecognized. Sleep, 1993, 16, 51. Mahboubi S, Marsh RR, Potsic WP et al – The lateral neck
620-623. radiography in adenotonsillar hyperplasia. Int J Pediatr
27. Fernbach SK, Brouillette RT, Riggs TV et al – Radiologic Otorhinolaryngol, 1985, 10, 67-73.
evaluation of adenoids and tonsils in children with obstructive sleep 52. Marcus CL – Total energy expenditure in children with obstructive
apnea: plain films and fluoroscopy. Pediatr Radiol, 1983, 13, 258-265. sleep apnea syndrome. Eur Resp J, 2002, 19, 1215-1216.
28. Franco Jr RA, Rosenfeld RM, Rao M – First place – resident 53. Marcus CL, Carroll JL, Bamford O et al – Supplemental oxygen
clinical science award 1999. Quality of life for children with obstructive during sleep in children with sleep-disordered breathing. Am J Respir
sleep apnea. Otolaryngol Head Neck Surg, 2000, 123, 9-16. Crit Care Med, 1995, 152, 1297-1301.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 359

54. Marcus CL, Carroll JL, Koerner CB et al – Determinants of 71. Rosen CL, D’Andrea L, Haddad GG – Adult criteria for obstructive
growth in children with the obstructive sleep apnea syndrome. J sleep apnea do not identify children with serious obstruction. Am Rev
Pediatr, 1994, 125, 556-562. Respir Dis, 1992, 146, 1231-1234.
55. Marcus CL, Hamer A, Loughlin GM – Natural history of primary 72. Rosen GM, Muckle RP, Mahowald MW et al – Postoperative
snoring in children. Pediatr Pulmonol, 1998, 26, 6-11. respiratory compromise in children with obstructive sleep apnea
56. Marcus CL, Keens TG, Ward SL – Comparison of nap and syndrome: can it be anticipated? Pediatrics, 1994, 93, 784-788.
overnight polysomnography in children. Pediatr Pulmonol, 1992, 13, 73. Saeed MM, Keens TG, Stabile MW et al – Should children with
16-21. suspected obstructive sleep apnea syndrome and normal nap sleep
57. Marcus CL, Ward SL, Mallory GB et al – Use of nasal continuous studies have overnight sleep studies? Chest, 2000, 118, 360-365.
positive airway pressure as treatment of childhood obstructive sleep 74. Seid AB, Martin PJ, Pransky SM et al – Surgical therapy of
apnea. J Pediatr, 1995, 127, 88-94. obstructive sleep apnea in children with severe mental insuficency.
58. MeColley SA, April MM, Carroll JL et al – Respiratory Laryngoscope, 1990, 100, 507-510.
compromise after adenotonsillectomy in children with obstructive 75. Sivan Y, Komecki A, Schonfeld T – Screening obstructive sleep
sleep apnea. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1992, 118, 940-943. apnea syndrome by home videotape recording in children. Eur Respir
59. Morgan WE, Friedman EM, Duncan NO et al – Surgical J, 1996, 9, 2127-2131.
management of macroglossia in children. Arch Otolaryngol Head 76. Sterni LM, Tunkel DE – Obstructive sleep apnea in children. An
Neck Surg, 1996, 122, 326-329. update. Pediatr Clin N Am, 2003, 50, 427-433.
60. Nieminen P, Lopponen T, Tolonen U et al – Growth and 77. Strandling JR, Thomas G, Warley AR et al – Effect of
biochemical markers of growth in children with snoring and adenotonsillectomy on nocturnal hypoxaemia, sleep disturbance, and
obstructive sleep apnea. Pediatrics, 2002, 109:e55, 1-6. symptoms in snoring children. Lancet, 1990, 335, 249-253.
61. Nieminen P, Tolonen U, Lopponen H – Snoring and obstructive 78. Suen JS, Arnold JE, Brooks LJ – Adenotonsillectomy for
sleep apnea syndrome. Pediatrics, 2002, 109, 704-712. treatment of obstructive sleep apnea in children. Arch Otolaryngol
62. Owen GO, Canter RJ, Robinson A – Overnight pulse oximetry in Head Neck Surg, 1995, 121, 525-530.
snoring and non-snoring children. Clin Otolaryngol, 1995, 20, 402- 79. Tasker C, Crosby JH, Strandling JE – Evidence for persistence of
406. upper airway narrowing during sleep, 12 years after
63. Pedman R, Hyde C, Foster P et al – The pediatric use of bilevel adenotonsillectomy. Arch Dis Child, 2002, 86, 34-37.
positive airway pressure therapy for obstructive sleep apnea 80. Topol HI, Brooks LJ – Follow-up of primary snoring in children. J
syndrome: a retrospective review with analysis of respiratory Pediatr, 2001, 138, 291-293.
parameters. Clin Pediatr (Phila), 2002, 41, 163-169. 81. Vakili BA, Okin PM, Devereux RB – Prognostic implications of left
64. Pena M, Choi S, Boyajian M et al – Perioperative airway ventricular hypertrophy. Am Heart J, 2001, 141, 334-341.
complications following pharyngeal flap palatoplasty. Ann Otol Rhinol 82. Villa MP, Bernkopf E, Pagani J et al – Randomized controlled
Laryngol, 2000, 109, 808-811. study of an oral jaw-positioning appliance for the treatment of
65. Potsic WP, Pasquariello PS, Baranak CC et al – Relief of upper obstructive sleep apnea in children with malocclusion. Am J Resp Crit
airway obstruction by adenotonsillectomy. Otolaryngol Head Neck Care Med, 2002, 165, 123-127.
Surg, 1986, 94, 476-480. 83. Wang RC, Elkins TP, Keech D et al – Accuracy of clinical
66. Primeas RJ, Rautaharju PM, Grandits G et al – Independent risk evaluation in pediatric obstructive sleep apnea. Otorhinolaryngol Head
for cardiovascular disease predicted by modified continous score Neck Surg, 1998, 118, 69-73.
electrocardiographic criteria for 6-year incidence and regression of left 84. Waters KA, Everett FM, Bruderer JW et al – Obstructive sleep
ventricular hypertrophy among clinically disease free men: 16-year apnea: the use of nasal CPAP in 80 children. Am J Respir Crit Care
Med, 1995, 152, 780-785.
follow-up for the multiple risk factor intervention trial. J Electrocardiol,
85. Weider DJ, Haury PJ – Nocturnal enuresis in children with upper
2001, 34, 91-101.
airway obstruction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 1985, 9, 173-182;
67. Reuveni H, Simon T, Tal A et al – Health care services utilization in
86. Weider DJ, Sateia MJ, West RP – Nocturnal enuresis in children
children with obstructive sleep apnea syndrom. Pediatrics, 2002, 110,
with upper airway obstruction. Otolaryngol Head Neck Surg, 1991,
68-72. 105, 427-432.
68. Rhodes SK, Shimoda KC, Waid LR et al – Neurocognitive deficits 87. Williams III EF, Woo P Miller R et al – The effects of
in morbidly obese children with obstructive sleep apnea. J Pediatr, adenotonsillectomy on growth in young children. Otolaryngol Head
1995, 127, 741-744. Neck Surg, 1991, 104, 509-516.
69. Richards W, Ferdman RM – Prolonged morbidity due to delays in 88. Wilson K, Lakheeram I, Morielli A et al – Can assessment for
the diagnosis and treatment of obstructive sleep apnea in children. obstructive sleep apnea help predict postadenotonsilectomy
Clin Pediatr (Phila), 2000, 39, 103-108. respiratory complications? Anesthesiology, 2002, 96, 313-322.
70. Rosen CL – Clinical features of obstructive sleep apnea 89. Zucconi M, Strambi LF, Pestalozza G et al – Habitual snoring and
hypoventilation syndrome in otherwise healthy children. Pediatr obstructive sleep apnea syndrome in children: effects of early tonsil
Pulmonol, 1999, 27, 403-409. surgery. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 1993, 26, 235-243.
9 REFERATE GENERALE

RECLAMELE PROFUMAT ªI COPIII


Dr. Mihaela Oros*, Conf. Dr. F. Mihål¡an**
*Clinica Medicover Victoriei, Bucure¿ti
**Institutul de Pneumologie „M. Nasta“, Bucure¿ti

REZUMAT
Viabilitatea ¿i succesul industriei tutunului sunt asigurate de începerea fumatului la adolescen¡i. ªi asta pentru cå o parte dintre cei
care fumeazå mor din cauza acestui drog iar al¡ii renun¡å la acest obicei astfel cå masa de fumåtori trebuie împrospåtatå continuu.
Articolul aduce în aten¡ie faptul cå reclamele la ¡igåri încurajeazå copiii så înceapå fumatul. În multe ¡åri s-a reu¿it deja restric¡ionarea
mesajelor publicitare cu impact pozitiv ¿i scåderea consumului de ¡igåri. În¡elegerea acestor probleme cât ¿i a strategiilor folosite în
promovarea produselor de cåtre marile concerne de ¡igåri reprezintå un prim pas cåtre succes în lupta antifumat.
Cuvinte cheie: fumat, reclame, copii

ABSTRACT
Tobacco advertising and children
The viability and the success of the tabacoo industry are mainly ensured by smoking in adolescents. A part of the smokers dies
because of smoking and a part quits so the smokers mass hass to be permanently renewed. The article emphasizes that tobacco
adverstising plays an important part in encouraging non-smokers to start smoking. Comprehensive bans on tobacco advertising and
promotion can result in a considerable reduction of tobacco consumption on a national level. The understanding of these issues is the
first step in achieving the restriction or banning of tobacco advertising as one of the fiercest battles to face.
Key words: tobacco, advertising, children

Este ¿tiut ¿i acceptat faptul cå fumatul este un promoveazå ¿i sus¡ine ideea cå fumatul este o normå
drog ¿i cå fumåtorul este un bolnav aparent sånåtos. social acceptatå, iar studiile efectuate aratå cå
Existå o pandemie a fumatului la tineri confirmatå adolescen¡ii ¿i copiii tind så fumeze marca promo-
¿i de statisticile întocmite de Programul European vatå cel mai agresiv.
de Studiu pentru Alcool ¿i Droguri (ESPAD) – 65% O metaanalizå publicatå în Pediatrics în iunie
dintre tinerii sub 16 ani fumeazå, iar 32% dintre elevi 2006, care a evaluat legåtura cauzalå dintre expu-
au declarat cå au fumat prima ¡igarå înainte de 14 nerea la reclama la ¡igåri ¿i începerea fumatului la
ani; cu alte cuvinte aproape 90% dintre fumåtori copii, aratå cå:
au început så fumeze înainte de a împlini 18 ani. 1. expunerea la reclame precede începerea fu-
matului la copii;
1. FACTORII CARE INDUC FUMATUL JUVENIL 2. expunerea la reclame cre¿te riscul pentru
începerea fumatului;
Existå mai multe motive pentru care copiii încep 3. existå o legåturå cu doza de expunere, cu un
så fumeze; pe de o parte mediul social ¿i familial al risc crescut pentru ini¡ierea fumatului în cazul
copilului, iar pe de altå parte statusul lui emo¡ional. unei expuneri mai mari la reclamå;
Noi vom încerca så relevåm ce probleme sunt create 4. cre¿terea riscului a fost observatå prin folo-
de reclama de ¡igåri, prezen¡a fumåtorilor în familie, sirea a diferite metode de studiu, în diferite
atrac¡ia de a copia etc. popula¡ii, la diverse forme de reclamå ¿i per-
sistå dupå ce s-au înlåturat al¡i factori (care ar
A. Reclama la ¡igåri fi putut influen¡a rezultatele) – statusul socio-
Studiile au aråtat cå reclamele la ¡igåri încurajeazå economic al pårin¡ilor ¿i fumatul acestora.
copiii så înceapå fumatul. Chiar dacå reclamele Concluzia studiului a fost cå expunerea la recla-
vizeazå adul¡ii ele sunt atractive pentru copiii care ma pentru tutun determinå copiii så înceapå fuma-
aspirå la un comportament al adul¡ilor, cu care tinerii tul. Aceastå expunere la reclamele la ¡igåri poate fi
de multe ori vor så se identifice. În acela¿i timp, un factor de risc mai mare decât acela de a avea în
reclama la ¡igåri are o mare influen¡å asupra com- familie un pårinte sau frate fumåtor ¿i poate chiar
portamentului de fumåtor al copilului. Reclama submina efectul sfaturilor sau practicilor din familie.

360 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007


REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 361

Mai mult de 20 de studii au aråtat cå tinerii ¿i copiii I. Optarea pentru o marcå de ¡igåri
expu¿i la reclama sau la promo¡ia de ¡igåri sunt mai Pentru majoritatea concernelor de ¡igåri nu este
înclina¡i de a deveni fumåtori. atât de important ca un numår mare de copii så de-
În plus, douå studii longitudinale au pus în evi- vinå fumåtori pe cât este ca ace¿tia, minori fiind, så
den¡å faptul cå aproximativ o treime dintre adoles- aibå o op¡iune legatå de marca de ¡igåri favoritå.
cen¡ii fumåtori au devenit fumåtori determina¡i doar Astfel, în Marea Britanie unde, de¿i existå cel pu¡in
de reclamele ¿i promo¡iile la ¡igåri. Rezultatele re- 200 de mårci de ¡igåri, doar 10 au mai mult de ju-
cente au demonstrate, de asemenea, cå marile con- måtate din pia¡å, iar dintre acestea doar 5 sunt pre-
cerne de ¡igåri au avut ca ¡intå specificå în reclame ferate de adolescen¡ii de 11-15 ani; nu întâmplåtor
tinerii în jurul vârstei de 13 ani. ele se bucurå de reclama cea mai intenså. Pe de
altå parte obiceiul de a marca pachetele cu mesaje
B. Prezen¡a fumåtorilor în familie (pårin¡i sau fra¡i) de avertizare de tipul „doar pentru uzul adul¡ilor“
Existå de 3 ori mai multe posibilitå¡i ca un copil sau „este interziså vânzarea cåtre minori“ – reali-
så fumeze dacå are lângå el un pårinte sau un frate zeazå în mod sigur un efect contrar ¿i sensibilizeazå
fumåtor, ace¿tia fiind în acest caz modele pentru suplimentar adolescen¡ii.
copil.
II. Modificarea gustului ¡igårilor
C. Atrac¡ia de a experimenta O altå tacticå în strategiile de promovare, vehe-
To¡i adolescen¡ii tind så experimenteze activitå¡i ment contestatå la momentul respectiv, a fost aceea
pe care ei le asimileazå ca pe ni¿te activitå¡i ale de a introduce ¡igåri cu gust aromat de bomboane.
R.J. Reynolds a lansat o serie de ¡igåri cu gust de
adul¡ilor ¿i care îi fac så parå mai mari în cercul lor
bomboane, incluzând ¡igåri cu gust de ananas sau
de prieteni. Experimentarea ¿i încercarea de a face
nucå de cocos denumite „Kauai Kolada“ sau cu
lucruri noi, uneori înso¡ite de gre¿eli, constituie
gust de citrice numite „Twista Lime“. Brown &
parte dintr-un proces normal de învå¡are. Pericolul
Williamson a introdus versiuni aromate ale ¡igårilor
din spatele „încercårii“ de a fuma „este acela cå
Kool sub denumiri precum: „Caribbean Chill“,
nicotina este extrem de „adictivå“ (creeazå obi¿- „Midnight Berry“, „Mocha Taboo“ and „Minitrigue“.
nuin¡å).
III. Folosirea unor promotori de imagine
2. ATITUDINEA ªI POLITICILE INDUSTRIEI La reclamele ¿i promo¡iile acestor produse au
TUTUNULUI ÎN ABORDAREA GRUPULUI ºINTÅ – fost folosite imagini ale starurilor hip-hop ¿i alte
COPIII imagini cu impact la aceastå vârstå. Cå aceastå cam-
Faptul cå adolescen¡ii ¿i copiii reprezintå un grup panie agresivå a avut succes o aratå ¿i studiile Insti-
atractiv de consumatori pentru concernele de ¡igåri tutului de Cancer Buffalo, New York, care au
demonstrat cå, într-o perioadå de 30 zile – 20%
se reflectå ¿i în sumele uria¿e cheltuite anual pe
dintre fumåtori cu vârsta între 17 ¿i 19 ani au fumat
reclamele destinate acestor grupe de vârstå. Totu¿i,
¡igåri aromate, în timp ce dintre fumåtorii cu vârsta
în unele ¡åri europene s-a reu¿it interzicerea recla-
peste 25 ani doar 6% au încercat noile arome.
melor orientate cåtre copii, în timp ce în alte ¡åri
Aceste cifre se reflectå ¿i pe plan global în numårul
existå campanii de interzicere sau de limitare a
mare de noi fumåtori: în fiecare zi, peste 5000 de
acestora. În noua situa¡ie creatå astfel de restric¡iile copii încearcå prima lor ¡igarå ¿i peste 2000 devin
tot mai evidente ale reclamei la ¡igåri, industria tutu- fumåtori.
nului nu se mai apropie de copii corespunzåtor
vârstei lor, ci pe cåile folosite pentru adul¡i. Strate-
giile de marketing urmåresc de multe ori definirea 3. CANALE PUBLICITARE UTILIZATE PENTRU
folosirii tutunului ca pe o „activitate a adultului“, PROMOVARE
promovarea imaginii de „fruct interzis“ ¿i pozi¡io- Din ce în ce mai mult, profesioni¿tii companiilor
narea acestui obicei ca apar¡inând adultului. În de publicitate încearcå så gåseascå noi modalitå¡i
acela¿i timp, folosirea în realizarea spoturilor publi- de a ajunge la tineri utilizând televiziunea,
citare a unor „modele“ de fumåtori precum actori, internetul, ¿colile sau chiar sålile de baie.
staruri hip-hop ¿i rock, concuren¡i la mari competi¡ii Urmårind în ansamblu diferitele canele de publi-
automobilistice este o altå modalitate de a-i influ- citate adresate tinerilor se poate spune cå, doar la
en¡a pe tineri. televizor, copiii ¿i adolescen¡ii urmåresc în medie
362 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

40000 de reclame/an. În Statele Unite, 30 de secunde existå interdic¡ii în amplasarea acestor panouri
de publicitate la Super Bowl costå 2,3 milioane de uria¿e în apropierea ¿colilor, sunt studii care aratå
dolari, iar spotul este urmårit de 80 de milioane de spre exemplu cå în 1994, 2/3 dintre panouri au fost
oameni. amplasate lângå ¿coli, iar în 1995, 40%.

a. Filmele d. Reclama indirectå


Filmele, clipurile muzicale ¿i jocurile video sunt, Nu toate formele de reclamå îmbracå înså for-
de asemenea, adresate copiilor ¿i adolescen¡ilor. mele tradi¡ionale precum reclama televizatå sau
Studii recente publicate în mai 2007 cuprinzând panourile stradale. O mare parte se desfå¿oarå în
aproximativ 15000 de tineri subliniazå cât de strânså forme mult mai subtile. Reclama indirectå se face
este legåtura între filmele hollywoodiene ¿i epide- astfel prin sponsorizarea unor manifeståri sportive,
mia fumatului la adolescen¡ii din întreaga lume.
reclama la locurile de vânzare, promovarea nu-
Astfel un raport din revista Pediatrics aratå cå pro-
melor de mårci de tutun sub forma unor produse
duc¡iile de film americane difuzeazå milioane de
sau servicii fårå legåturå cu tutunul (haine Marlboro
imagini care au ca ¡intå tinerele adolescente, acestea
fiind la vârsta cea mai probabilå pentru a începe Classics); am amintit deja despre plasarea pro-
fumatul. duselor în filme; mailing direct; vânzåri promo-
Un alt studiu, german, concluzioneazå cå, dupå ¡ionale etc. Dupå reducerea, ¿i în unele ¡åri inter-
înlåturarea tuturor factorilor posibili în influen¡area zicerea folosirii reclamei directe, reclama indirectå
comportamentului de fumåtor printre adolescen¡ii este folositå din ce în ce mai mult iar tinerii par så
din nordul Germaniei, cei care au fost cei mai expu¿i fie foarte mult atra¿i de acest gen de publicitate.
la secven¡ele legate de fumat din filmele americane
aveau de douå ori mai multe ¿anse så înceapå e. Pachetul de ¡igåri
fumatul, iar un studiu mexican a aråtat, de ase- Presiunea interna¡ionalå asupra reclamelor a dus
menea, cå expunerea la fumatul pe ecran, în special ¿i la alte modificåri ale strategiei de marketing ale
în filmele americane, are o puternicå legåturå cu producåtorilor de ¡igåri care au în vizor pachetul
începerea fumatului la adolescen¡i. de ¡igåri. Så nu ne miråm când ace¿tia sus¡in cå
b. Internetul „modul cel mai u¿or de comunicare cu fumåtorul
este pachetul“. Nici un amånunt nu este de neglijat:
Un numår din ce în ce mai mare de web-site-uri design-ul, mårimea, culoarea, avertismentele. Dacå
încearcå så „momeascå“ tinerii så facå cumpåråturi ne uitåm de exemplu la Marea Britanie, numele
direct prin internet. Statisticile aratå cå în anul 2002 pachetelor de ¡igåri exprimå fie puterea: Embassy,
adolescen¡ii au cheltuit 1 bilion de dolari (e-commerce Consulate, fie luxul, sånåtatea: Mayfair, Piccadilly,
dollars), iar cheltuielile pentru publicitate au depå¿it fie aduc un iz de regalitate, aristocra¡ie: Regal,
suma de 21,6 milioane de dolari. Protec¡ia copiilor
Sovereign, Kingsize. Så nu uitåm cå ¿i Marlboro a
împotriva publicitå¡ii va trebui så vizeze în curând
primit numele dupå ducele de Marlborough, un
¿i televizoarele digitale, trecerea la acestea se pare
victorios general britanic, ele fiind promovate pentru
cå se va face înainte de anul 2010. Astfel cå, într-un
viitor foarte apropiat, în timp ce urmåresc un pro- prima oarå dupå cel de-al doilea råzboi mondial.
gram la televizor copiii vor putea så atingå ecranul Culoarea este un alt atu al producåtorilor de
¿i så facå, conexiunea cu internetul chiar în timpul ¡igåri. Alegerea se face dupå consultul unor psiho-
vizionårii programului TV. Jocurile interactive ¿i logi specializa¡i în culori. Nu se urmåre¿te identi-
clipurile publicitare vor putea astfel så ademeneascå ficarea pachetului ¿i atragerea privirii fumåtorului,
copiii în afara programului lor obi¿nuit, încura- ci crearea unei tråiri, a unui sentiment fa¡å de anu-
jându-i så petreacå un timp îndelungat într-un mediu mite case producåtoare. Astfel, pentru „Light“ sau
în care nu existå o limitå clarå între con¡inut ¿i „Mild“ se preferå albul sau culorile pastel, în con-
reclamå. Tehnologia interactivå va permite com- di¡iile în care culoarea aurie este echivalentå cu pu-
paniilor de publicitate så colecteze uria¿e cantitå¡i terea, perfec¡iunea, lumina, gloria, sånåtatea iar
de informa¡ii despre obiceiurile ¿i preferin¡ele culoarea argintie cu luminozitatea, buna dispozi¡ie,
copiilor asupra programelor TV ¿i så-i influen¡eze viitorul etc. „Pachetul a devenit principalul mediu
negativ pe baza acestor informa¡ii (Pediatrics). de reclamå, separat de plasarea sa în timpul specta-
colelor sau al filmelor; pachetul reprezintå pivotul,
c. Panourile stradale iar elementul cel mai distinct este culoarea“.
Reclama stradalå (billboards) a fost mereu Avertismentele asupa pericolelor, plasate pe
folositå de industria tutunului. În ciuda faptului cå pachetele de ¡igåri, nu numai cå nu con¡in mesaje
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 363

corespunzåtoare, dar adesea dimensiunea lor este B. Rolul medicului pediatru


„bine aleaså“. Astfel, în condi¡iile în care avertis-
În ceea ce prive¿te promovarea mesajelor anti-
mentul ocupå doar 6% din suprafa¡a pachetului, ele fumat elaborate de ace¿tia s-au fåcut urmåtoarele
se pierd în noianul de culori ¿i devin invizibile
recomandåri:
pentru fumåtori. Companiile producåtoare sus¡in în 1. medicii pediatri trebuie familiariza¡i cu me-
acest moment cå fiecare persoanå care fumeazå o todele folosite de agen¡iile de publicitate
face cu ochii deschi¿i. Mesajul de avertizare este
pentru a ¡inti cele douå grupe cu risc: copiii
anulat de ideea de „Lights“, „Ultralights“, „Fine“, ¿i adolescen¡ii; pe de altå parte, a¿a cum se
„U¿or“, „Low Tar“ etc. Pachetul de ¡igåri are a¿adar
discutå de faptul cå terapia de sevraj trebuie
personalitate care atrage ¿i între¡ine dependen¡a. så facå parte din curricula fiecårui doctor ¿i a
medicilor pediatri, în mod special, ar trebui
4. CONSECINºELE RECLAMEI ASUPRA COPIILOR antrena¡i ¿i pregåti¡i atât în terapia de sevraj,
ªI ADOLESCENºILOR cât ¿i în strategiile de combatere a fumatului;
2. în sålile de a¿teptare de la pediatrie så existe
Studiile au eviden¡iat cå sub vârsta de 8 ani copiii doar reviste în care så nu fie incluse reclame
sunt lipsi¡i de apårare în fa¡a reclamelor. Ei nu la ¡igåri ¿i alcool;
în¡eleg ¿i nu discern no¡iunea de a vinde ¿i în mod 3. pediatrii vor sfåtui pårin¡ii så limiteze pro-
frecvent percep con¡inutul reclamelor ca pe ni¿te gramul de vizionare TV/computer la maximum
adevåruri. 2 ore/zi, limitându-se astfel implicit ¿i expune-
La sfâr¿itul anilor ’70 „Federal Trade Commission“ rea la reclamele de orice fel;
revizuind aceste date a ajuns la concluzia cå nu 4. pediatrii ar trebui så colaboreze cu comuni-
este etic a se face publicitate adresatå copiilor sub tå¡ile locale ¿i conducerea ¿colilor pentru
6 ani. S-a considerat atunci cå nu este înså posibilå implementarea unor programe educa¡ionale
implementarea unor måsuri de interzicere a recla- despre impactul reclamelor asupra copiilor
melor. Totu¿i, unele ¡åri vestice au fåcut exact acest ¿i adolescen¡ilor. Costul acestor programe ar
lucru: Suedia ¿i Norvegia au interzis orice reclamå trebui suportat de guvern. Aceea¿i colaborare
orientatå cåtre copiii sub 12 ani, Grecia a interzis trebuie så existe pentru interzicerea recla-
reclama dupå ora 22, Danemarca ¿i Belgia au melor de orice fel în ¿coli.
restric¡ionat sever reclama orientatå cåtre copii. Conform unui raport al CDC, fumatul a fost
Måsurile precoce introduse în Suedia, care ¿i-a identificat ca fiind prima cauzå de morbididate ¿i
orientat ac¡iunile asupra adolescen¡ilor ¿i copiilor, moarte precoce care poate fi prevenitå. În SUA, 1
au fåcut ca în prezent aceasta så fie singura ¡arå din din 5 decese la adult sunt determinate de fumat,
Europa unde numårul de fumåtori a scåzut sub 20%. principalele cauze de deces fiind cancerul pul-
monar, BPCO ¿i boala coronarianå. Doar privind
5. CUM POATE FI PREVENIT IMPACTUL aceste cifre gåsim suficiente motive pentru a sus¡ine
PUBLICITAR ¿i întåri necesitatea dezvoltårii unui cadru legislativ
¿i în ¡ara noastrå pentru controlul fumatului: cre¿-
A. Educa¡ia terea taxelor/pre¡ului la ¡igåri ¿i crearea de fonduri
Una dintre solu¡iile necontroversate, agreate ¿i pentru programele de preven¡ie a fumatului. Cu atât
u¿or de implementat este aceea de a educa tinerii mai mult cu cât studiile realizate în ultimii ani aratå
în legåturå cu efectele reclamelor, scopul fiind acela cå efectele negative ale ¡igårilor nu afecteazå doar
ca prin educa¡ie pe cale mass media så se diminueze pe cel care fumeazå dar ¿i pe cei din jurul acestuia,
cât mai mult efectele nocive ale reclamelor – inclu- expu¿i la fumatul pasiv.
zând aici ¡igårile, alcoolul ¿i produsele alimentare
de tip junk food. C. Interzicerea reclamelor din filme
Reglarea problemei fumatului trebuie privitå ca Dovezile extrem de clare ale influen¡ei filmelor
un larg proces de educa¡ie socialå care så expedieze americane asupra comportamentului de fumåtor al
mesaje legate de seriozitatea fenomenului. Se deta- adolescen¡ilor din întreaga lume a condus la elabo-
¿eazå astfel ideea de coordonare ¿i unire a for¡elor rarea unor måsuri de cåtre ENSP – European
antifumat în elaborarea unor planuri strategice care Network for Smoking Prevention, care include 700
så se adreseze tuturor instrumentelor folosite de de organiza¡ii din 30 de ¡åri europene, cea mai largå
industria tutunului precum: produsul, ambalajul, re¡ea din domeniul de control al fumatului. Aceasta
promovarea, pre¡ul, distribu¡ia ¿i utilizarea. a elaborat o serie de måsuri având ca scop reducerea
364 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

expunerii la fumatul din filme al copiilor ¿i adoles- Întrucât acest gen de studii privesc cheltuielile ¿i
cen¡ilor. consumul în ansamblu, nu se pot trage concluzii
Au fost vizate 2 strategii: pe de o parte, introdu- specifice privind tinerii.
cerea acestui topic pe agenda politicienilor europeni Cele mai multe studii economice au aråtat cå
¿i, pe de altå parte, descurajarea industriei filmului mårirea cheltuielilor cu publicitatea cre¿te în acela¿i
în introducerea secven¡elor legate de fumat în fil- timp ¿i cererea pentru ¡igåri, în timp ce interzicerea
mele accesibile tinerilor, din cauza efectului lor pro- reclamelor determinå reducerea consumului. Rezul-
tatele unei meta-analize recente a 48 de studii eco-
mo¡ional.
nomice aratå cå promovarea produselor de tutun
Recomandårile ENSP în acest sens vizeazå o
cre¿te vânzårile.
serie de måsuri europene ¿i na¡ionale cu scopul de II. Studii la nivel de ¡arå înainte ¿i dupå interzi-
a måri presiunea asupra producåtorilor pentru cerea reclamelor
limitarea fumatului în filme precum: Aceste studii comparå consumul de ¡igåri înainte
1. introducerea reclamelor anti-fumat la înce- ¿i dupå interzicerea publicitå¡ii, cu controlul celor-
putul filmelor care con¡in secven¡e în care se lal¡i factori care pot influen¡a rezultatele studiului.
fumeazå; De¿i aceste studii pot fi complicate prin colec¡ia
2. pachetul de ¡igåri så nu fie vizibil în timpul inadecvatå a datelor sau prin slaba implementare a
filmului; interdic¡iilor de publicitate, ele au eviden¡iat date
3. avertizarea filmelor în care se fumeazå, astfel convingåtoare – interzicerea completå a reclamei
ca accesul la film al tinerilor sub 17 ani så se aduce o importantå contribu¡ie la reducerea preva-
facå numai în compania unui adult; len¡ei fumatului.
4. interzicerea fumatului în filmele finan¡ate din Câteva studii sunt prezentate în Tabelul 1.
fonduri europene. III. Compara¡ii la nivel interna¡ional ale ten-
din¡ei în privin¡a consumului de ¡igåri ¿i måsurile
D. Alegerea celei mai eficace metode de stopare a anti-tabagice care se impun
efectului reclamei Aceste studii – cunoscute ca ¿i analize încruci¿ate
raportate în timp ¿i spa¡iu – comparå tendin¡ele în
Nu este posibil a se realiza un studiu controlat publicitatea produselor de tutun ¿i consumul
randomizat care så urmåreascå efectul interzicerii acestora. Un astfel de studiu sus¡inut de guvernul
reclamelor. Un asemenea studiu ar necesita expu- din Noua Zeelandå a examinat aceastå tendin¡å în
nerea la reclama la ¡igåri pe termen lung a unui 33 de ¡åri în perioada 1970-1986. S-a demonstrat
grup de oameni, în timp ce un grup control ar trebui cå, odatå cu mårirea nivelului de control guverna-
så fie total neexpus la vreo reclamå. Acest tip de mental asupra reclamei ¿i a numårului de ac¡iuni
cercetare nu este nici etic, dar nici posibil de realizat. de sponsorizare cu atât mai mare a fost reducerea
Speciali¿tii din industria tutunului au argumentat anualå a consumului de ¡igåri. Corec¡ii au fost
faptul cå, în absen¡a unor astfel de date, nu va fi fåcute pentru diferen¡ele de venit între diferitele ¡åri,
pre¡ul ¡igårilor ¿i informarea publicå.
niciodatå posibil så se demonstreze cå interzicerea
Încercårile de implementare a strategiilor
reclamelor la ¡igåri va reduce consumul acestora.
antifumat ¿i mai ales cele de interzicere a reclamelor
Totu¿i, mul¡i „cercetåtori“ sunt de acord cå ¿i din
se lovesc de aspectul material, gåsindu-se de multe
alte studii pot fi trase ni¿te concluzii valide. ori sus¡inåtori care aduc ca argumente sumele uria¿e
Trei tipuri de studii au examinat rela¡ia dintre ce alimenteazå bugetul, sume care provin din taxele
publicitatea la tutun ¿i consumul acestuia: pentru reclame.
1. studii economice care au urmårit legåtura A¿a cum am aråtat, existå o multitudine de
dintre cheltuielile din publicitate ¿i consumul argumente ale industriei tutunului: reclama pro-
de ¡igåri; fumat este vitalå pentru concernele de ¡igåri iar
2. studii care au comparat consumul de ¡igåri motivele comerciale sunt întotdeauna legate de
dintr-o ¡arå înainte ¿i dupå interzicerea reclamei; fumatul juvenil; lotul de adul¡i care se laså de fumat
3. analize la nivel interna¡ional ale tendin¡ei în sau mor datoritå acestui drog trebuie împrospåtat
consumul de ¡igåri ¿i måsurile anti-tabagice. continuu; loialitatea fa¡å de o marcå de ¡igåri trebuie
I. Studii economice creatå de timpuriu. Odatå formatå aceastå loialitate,
Numeroase studii au urmårit legåtura dintre ea trebuie între¡inutå, schimbarea fiind dificilå ¿i
cheltuielile cu publicitatea la produsele de tutun ¿i costisitoare iar alegerea mårcii aduce profituri
consumul acestuia. Corec¡ii au fost fåcute pentru conform vârstei. Viabilitatea ¿i succesul acestei
diferi¡i factori importan¡i, precum pre¡ul produsului, industrii sunt asigurate de începutul fumatului la
venituri etc., pentru a se evita concluziile gre¿ite. adolescen¡i.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 365

Tabelul 1
Måsuri anti-fumat ¿i efectul acestora în diverse ¡åri

Argumentele „îndoielnice“ referitoare la sumele 6. CONCLUZII


câ¿tigate pot fi înså u¿or contracarate dacå ne uitåm
¿i la pierderile pe care le determinå fenomenul fu- În mod evident, publicitatea poate avea un efect
mat. Un exemplu în acest sens este China care, cu semnificativ asupra tinerilor. Reclamele pot fi înså
o popula¡ie de peste un miliard de locuitori, este un restric¡ionate sau chiar interzise dacå sunt consi-
punct de atrac¡ie pe glob pentru concernele de ¡igåri. derate un risc pentru sånåtatea publicå.
Guvernul a fost ini¡ial încântat de taxele ¿i accizele Reclama la tutun ¿i alcool se încadreazå în
pe ¡igåri ¿i a acceptat ca aceastå ¡arå så devinå un aceastå categorie ¿i se îndreaptå încet cåtre aseme-
paradis pentru producåtori. Pu¡in mai târziu s-a
nea direc¡ie. Succesul acestei tendin¡e de control
descoperit înså cå, toate costurile care reveneau din
tratarea consecin¡elor fumatului (zile de spitalizare, a fumatului juvenil depinde de modul în care me-
absenteism la locul de muncå, costurile asigurårilor, dicul, pårin¡ii, statul ¿i guvernan¡ii vor în¡elege
mor¡i premature) erau duble fa¡å de ceea ce se corect ce au de fåcut ¿i care sunt metodele cele mai
presupunea cå se câ¿tigå. eficace în lupta antifumat.

BIBLIOGRAFIE
1. American Lung Association Tabacco Policy Trend Alert – From 8. Mihål¡an F – Vademecum pneumologic. Editura Via¡a Medicalå
Joe Camel to Kauai Kolada – The Marketing of Candy-Flavored Româneascå, 2003, 129-151.
Cigarettes disponibil la http://slati.lungusa.org. 9. Mihål¡an F – Vaccinul nicotinic, vaccinul viitorului. Pneumologia, 2007,
2. Bowman KC, Ross GL, Schneider KL, Whelan EM – Cigaretts: Vol. 56, nr. 2, 101-103.
What the Warning Label Doesn’t Tell You – Information Tabacco 10. Maseeh A, Kwatra G – A review of smoking cessation interventions.
Companies Don’t Want Teens to Know About the Dangers of Smoking, Med Gen Med, 2005, 7(2):24
2003. Prepared by the American Council on Science and Health 11. Protect Kids from Getting Hooked on Candy-Flavoured Cigarettes.
3. Children, Adolescents and Advertising Comittee on Source tobaccofreekids.org.
Comunication – Pediatrics, 2006. Volume 118, Number 6. Disponibil 12. Special Report Big Tobacco Still Targeting Kids, 2005. Campaign for
la www.pediatrics.org tobacco free kids.disponibil la tobaccofreekids.org
4. DiFranza JR, Robert J Wellman, James D Sargent, Michael 13. Smoking and cancer: Children and smoking, 2004, Cancer Research
Weitzman, Bethany J Hipple, Jonathan P Winickoff – Center for UK. http://info.cancerresearchuk.org/healthyliving/smokingandtobacco/
Child Health Research of the American Academy of Pediatrics (2006). childrenandsmoking/
Tabacco Promotion and the Initiation of Tabacco Use: Assessing the 14. Terry M – Carcinogens from Tobacco Smoke Found In Babies Urine
Evidence for Causality. (2006). www.quitsmoking.about.com/
5. ENSP – European Network for Smoking Prevention, Press Releases. 15. Wellman RJ, Sugarman DB, DiFranza JR, Winickoff JP – The
Smoking in films linked to tabac epidemic. http://www.ensp.org/press/ Extent to Which Tobacco Marketing and Tobacco Use in Films
pressreleases Contribute to Children’s Use of Tobacco – A Meta-analysis. Arch
6. http://pediatrics.aappublications.org/cgi/content/abstract/117/e1237 Pediatr Adolesc, 2006, Med. 160:1285-1296.
7. Lawson M, Rusinko J – Ultra Light Cigarettes as Harmfull as 16. Willemsen MC, Boudewijn de Blij – Tobacco advertising. Tobacco
Regular Ones, 2005; http://www.ahc.umn.edu/news Control Factsheets disponibil la http://facthseets.globalink.org/en/
10 STUDII CLINICE ªI DE LABORATOR

DISCUºII ASUPRA UNUI CAZ DE


POLIRADICULONEVRITÅ ACUTÅ LA COPIL
Dr. Lumini¡a Lazår, Dr. Janine Lazår, Dr. Adriana Moisa
Clinica II Pediatrie, Spitalul Clinic Jude¡ean de Urgen¡å, Craiova

REZUMAT
Autorii prezintå un caz de poliradiculonevritå acutå (sindrom Guillain Barré) la o feti¡å de 5 ani, manifestatå printr-un tablou patologic
instalat acut în evolu¡ia varicelei, care a cuprins: tetraparezå de tip flasc, excursii toracice diminuate, areflexie osteotendinoaså,
parestezii, algii generalizate, tulburåri de mastica¡ie, degluti¡ie ¿i fona¡ie, afectare cardiocirculatorie (tahicardie sinusalå, cre¿terea
TA), detreså respiratorie (dispnee, tuse ineficientå înso¡itå de cianozå), tulburåri vasomotorii (transpira¡ii, hipersecre¡ie la nivelul
sinusurilor fe¡ei), afectare psihicå (apatie, irascibilitate), asociate cu disocia¡ie albumino-citologicå la examenul LCR ¿i hiper α2, β ¿i
γ-globulinemie. S-a efectuat tratament simptomatic, recuperator ¿i s-a administrat cortizon. Evolu¡ia ¿i prognosticul pe termen scurt
au fost bune. S-au discutat metodele moderne de tratament (plasmafereza, imunoabsor¡ia ¿i administrarea de imunoglobuline umane
polivalente) ¿i necesitatea aprofundårii cercetårii în aplicarea tratamentului specific etiopatogenic la copil.
Cuvinte cheie: poliradiculonevritå acutå; diagnostic; tratament; copil.

ABSTRACT
Discussions about a case of acute polyradiculoneuritis in child
The authors present a case of acute polyradiculoneuritis (Guillain Barré syndrome) seen in a five year old girl, shown as pathological
panel acutely installed in the chicken pox evolution, which comprised: flaccid type tetraparesis, diminuated thoracic excursions,
osteotendinous areflexy, parestesis, generalized algia, mastication, deglutition and phonation disorders, cardiocirculatory affectation
(sinus tahycardia and increase of blood presure), respiratory distress (dyspnea, inefficient caugh together with cyanosis), vasomotor
disorders (transpiration, facial sinus hypersecretion), psychic affectation (apathy, irascibility), associated with albuminocytological
dissociation at the LCR and hyper α2, β and γ-globulinemia exam. The symptomatic treatment has been performed and cortisone has
been administrated. The evolution and short term prognostic have been good. Modern treatment methods have been discussed
(plasmapheresis, immunoabsorption and human polyvalent immunoglobulin administration) and the necessity of research profound
study of the application of the specific etiopathogenic treatment for the child.
Key words: acute polyradiculoneuritis; diagnosis; treatment; child.

I. INTRODUCERE prin sensibilizarea limfocitelor periferice la o com-


ponentå proteicå a mielinei (în urma unei agresiuni
Poliradiculonevrita acutå (sindromul Guillain cel mai frecvent viralå), urmatå de distrugerea
Barré – SGB) este o boalå acutå, demielinizantå, mielinei prin migrarea limfocitelor sensibilizate la
caracterizatå prin afectarea inflamatorie a întregului nivelul SNP. Conform altei ipoteze, agentul patogen
sistem nervos periferic (SNP) (2,6,7,11). Epide- poate leza celulele Schwann, cu eliberarea secun-
miologic, boala apare la orice vârstå, cu o inciden¡å darå de antigene, care prin mecanism imun conduc
de 1-2 cazuri la 100000 locuitori (11). La copil poate la demielinizare segmentarå. Rezultatul este blo-
surveni între 10 luni ¿i 15 ani cu maximum de carea conducerii influxului nervos care determinå
frecven¡å între 3 ¿i 5 ani ¿i afecteazå în mod egal simptomatologia clinicå (paralizii, areflexie osteo-
ambele sexe (2,11). Etiopatogenic, afec¡iunea tendinoaså etc.) (2,11). Anatomopatologic, afec¡i-
urmeazå de obicei unei infec¡ii virale (citomega- unea se caracterizeazå prin infiltrate inflamatorii
lovirus, Epstein-Barr, varicelozoosterian, herpetic, perivasculare ¿i zone de demielinizare segmentarå
ECHO, rujeolic etc.). S-a mai semnalat dupå infec¡ii cu aceea¿i topografie, care intereseazå SNP (2,10,11).
bacteriene, cu Mycoplasma pneumoniae, Campylo-
bacter jejuni (1) ¿i dupå vaccinåri (în special cu II. PREZENTARE DE CAZ
vaccin antigripal). Excep¡ional au apårut îmbol-
nåviri dupå traumatisme, abuz de medicamente, la Copilul B.A. se interneazå pe 20.06.2007 prin
cei cu boli autoimune (în 2,5% dintre cazuri), fårå transfer dintr-un spital de boli infec¡ioase, cu diag-
så se excludå posibilitatea ca boala så fi fost datå nosticul: Insuficien¡å respiratorie acutå; pneumonie
de un proces viral (10,11). Mecanismul de produ- acutå; convalescent varicelå. Din istoric reiese cå
cere pare så fie autoimun (1), declan¿at probabil la câteva zile de la erup¡ia de varicelå a prezentat:

366 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007


REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 367

algii generalizate, parestezii (în¡epåturi, furnicåturi) Figura 2


SGB – tahicardie sinusalå
în membre, imposibilitatea de a se alimenta, astenie,
tuse. AHC ¿i AP – irelevante. Vaccinåri efectuate.
CV – bune. Examenul clinic la internare eviden¡iazå
un copil în vârstå de cinci ani, de sex feminin cu o
greutate de 17 Kg (u¿or deficit ponderal), afebril,
apatic, irascibil, prezentând cruste pe tegumente
post erup¡ie de varicelå, transpira¡ii, algii genera-
lizate, mai intense în membre ¿i regiunea dorso-
lombarå accentuate la palparea maselor musculare,
semnul Lasègue pozitiv, pareze ale membrelor de
tip flasc, simetrice (Figura 1), ROT abolite, reflexul
cutanat plantar normal, redoare de coloanå, tulburåri
de fona¡ie, mastica¡ie ¿i degluti¡ie cu imposibilitatea
alimenta¡iei. Nu s-a reu¿it så se aprecieze sensi-
bilitatea cutanatå din cauza anxietå¡ii ¿i algiilor gene-
ralizate. Copilul prezenta tuse productivå ineficientå
înso¡itå de cianoza fe¡ei ¿i senza¡ie de sufocare, Examene de specialitate: FO = normal; examen
dispnee, crepita¡ii orale, excursii toracice reduse,
neurologic = tetraparezå flascå.
murmur vezicular slab perceptibil, tahicardie (150 Exploråri imagistice: CT craniu – lichid la nivelul
båtåi/minut) ¿i TA crescutå (125/85 mmHg). sinusurilor maxilare, etmoidal ¿i sfenoidal bilateral;
IRM coloanå vertebralå = normalå; Rx. cardiopul-
monarå = normalå.
Coroborând datele anamnestice, clinice ¿i para-
clinice s-a stabilit diagnosticul de SGB (sindrom
Guillain Barré).

III. DISCUºII
Rezumând simptomatologia, s-a ajuns la un tablou
patologic instalat acut în evolu¡ia varicelei care
cuprinde: tulburåri motorii simetrice cu aspect de
tetraparezå de tip flasc, diminuarea excursiilor
toracice, areflexie osteotendinoaså, parestezii, algii
generalizate, afectarea nervilor cranieni ponto-
bulbari V, IX, X, XI (tulburåri de mastica¡ie, de-
gluti¡ie, fona¡ie), tulburåri cardiocirculatorii (tahi-
Figura 1 cardie, cre¿terea TA), insufien¡å respiratorie (dispnee,
SGB – cianozå), tulburåri vasomotorii (transpira¡ii ¿i hiper-
tetraparezå flascå
secre¡ie la nivelul sinusurilor fe¡ei), afectare psihicå
(apatie, irascibilitate), asociate cu disocia¡ie albu-
Investiga¡ii paraclinice: examenul de urinå, glice- mino-citologicå la examenul LCR ¿i anomalii ale
mia, creatinina, ureea, enzimele musculare (LDH, electroforezei proteinelor, cu cre¿terea α2, β, γ glo-
aldolaza, CPK, transaminazele), ionograma sanguinå bulinelor. Acest tablou este sugestiv pentru diagnos-
(Na, K) – valori normale. VSH u¿or crescutå (35 mm ticul de SGB. În sus¡inerea diagnosticului un rol
la o orå). Exsudat faringian = negativ pentru streptococ important revine electromiogramei prin anomaliile
Aβ hemolitic. Urocultura ¿i hemocultura = sterile. electrofiziologice care obiectiveazå afectarea nervilor
Electroforeza proteinelor a aråtat o cre¿tere a α2, β ¿i periferici. Deoarece aceste anomalii persistå mult
în special a γ globulinelor (proteine totale = 8,6 g%, timp dupå stabilizarea clinicå, preconizåm ¿i efec-
albumine = 38%, globuline: α1 4%, α2 13%, β 15%, tuarea acestui examen în condi¡iile apari¡iei unor
γ 30%). LCR aspect clar, incolor, cu disocia¡ie oportunitå¡i tehnice.
albumino-citologicå [Pandy pozitiv(+), albuminå 0,66 În prezen¡a unei paralizii flasce instalatå rapid
g%, glucozå 0,60 g%, cloruri 7,20 g%, elemente 1/ au fost luate în considera¡ie ¿i alte afec¡iuni care au
mmc]. EKG – tahicardie sinusalå (Figura 2). fost excluse prin semne caracteristice:
368 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

a. Boli ale celulelor din coarnele anterioare me- În cazul nostru, boala a fost consideratå gravå
dulare (poliomielita acutå anterioarå sau din cauza afectårii unor nervi cranieni ¿i a tulbu-
postvaccinalå ¿i alte infec¡ii cu virusuri neuro- rårilor cardiorespiratorii. În aceastå situa¡ie, s-au
trope) care prezintå clinic paralizii de obicei monitorizat func¡iile vitale. Ca tratament, s-a efectuat
asimetrice, iar în LCR citologia este crescutå. aspirarea secre¡iilor orofaringiene, nutri¡ie paren-
b. Afec¡iuni medulare: mielita transverså (pre- teralå, au fost administrate antibiotice (pentru o
zintå ini¡ial paraparezå de tip flasc, pierderea posibilå pneumonie de aspira¡ie), s-a efectuat pre-
tonusului sfincterian, a sensibilitå¡ii dure- coce ¿i sus¡inut tratament recuperator (masaj trofic,
roase, asociatå în 50% dintre cazuri cu pleio- electrostimulare ¿i kinetoterapie) ¿i s-au administrat
citozå ¿i hiperalbuminorahie); procese me- vitamine cu rol trofic nervos. De¿i studii controlate
dulare înlocuitoare de spa¡iu (tumori, abcese, au demonstrat ineficacitatea corticoterapiei (5), am
malforma¡ii vasculare) care s-au exclus pe folosit totu¿i tratamentul cu cortizon, ini¡ial intra-
baza aspectelor neuroimagistice. venos apoi per os din cauza lipsei posibilitå¡ilor de
c. Miozita sau dermatomiozita – prezintå cre¿- a efectua tratamente moderne ¿i a severitå¡ii bolii. Unii
terea enzimelor musculare. autori apreciazå cå instituirea precoce a corticotera-
d. Botulismul – exclus prin neidentificarea cauzei, piei (în special pe cale intravenoaså) poate reduce
simptomatologie digestivå asociatå celei durata bolii (existând totu¿i dubii în ceea ce prive¿te
neurologice ¿i råspuns la tratament specific. rezultatul pe termen lung) (7). Evolu¡ia în general
e. Paralizia diskaliemicå – prezintå anomalii este limitatå în timp ¿i de obicei favorabilå (4,11).
electrolitice ¿i EKG. În majoritatea cazurilor, se ob¡ine vindecarea com-
f. Alte cauze: boli infec¡ioase care asociazå pletå în câteva såptåmâni pânå la câteva luni ¿i mai
neuropatii acute periferice (difteria), neuro- rar pânå la un an de la debutul bolii. De obicei, vinde-
patii acute toxice (metale grele, în¡epåturå de carea se face cu restitu¡ie totalå dar cu persisten¡a
insecte, mu¿cåturå de ¿arpe), unele medica- areflexiei timp de ani de zile (2). S-a citat o morta-
mente (HIN, Etambutol etc.), neuropatii acute litate sub 3% prin tulburåri respiratorii ¿i cardio-
în cadrul unor boli metabolice (porfiria) se circulatorii (11). Evolu¡ia cazului prezentat, pe
exclud prin identificarea cauzei ¿i simpto- termen scurt, a fost favorabilå prin remisia dupå
matologie clinicå specificå bolilor cauzatoare. câteva zile de tratament cortizonic ¿i suportiv, a tul-
Tratamentul este nespecific, în principal simpto- burårilor masticatorii ¿i de degluti¡ie (cu excluderea
matic (2,11,12). Tratamentul specific, etiopatogenic, riscului de aspira¡ie), a detresei respiratorii ¿i tul-
care are ca scop reducerea procesului imun este burårilor cardiocirculatorii. Ulterior s-a ameliorat
încå limitat ¿i insuficient studiat la copil (9,10,12). deficitul motor cu recuperarea completå, dupå trei
În prezent sunt recunoscute ca eficace plasmafereza såptåmâni, la nivelul membrelor superioare ¿i ame-
(PE) (1,2,11), imunoabsor¡ia (alternativå tehnicå la liorare importantå la nivelul membrelor inferioare
PE cu rezultate similare) (5,8) ¿i administrarea de (Figura 3).
imunoglobuline umane polivalente (IVIg) (1,3,11).
S-au fåcut studii care nu au gåsit diferen¡e importante
între PE ¿i administrarea de IVIg în evolu¡ia bolii la
copil (5,6,12). Utilizarea combinatå a PE respectiv
imunoabsor¡iei urmatå de administrarea de IVIg nu
a adus benefici semnificative (5,6). În unele studii
s-a apreciat cå tratamentul cortizonic aplicat intra-
venos în combina¡ie cu IVIg poate gråbi recupe-
rarea (7). Alte studii la copil nu au constatat dife-
ren¡e în evolu¡ia bolii prin aplicarea tratamentului
etiopatogenic comparativ cu cel simptomatic (9,12).
Deoarece boala are de obicei o evolu¡ie favorabilå,
sunt autori care preferå numai tratamentul simpto-
matic (9). Unii cercetåtori au constatat cå aplicarea
tratamentului specific în formele grave de boalå ¿i
în primele 10-14 zile de la debutul bolii are efect
mai bun asupra recuperårii decât tratamentul Figura 3
SGB – evolu¡ie
suportiv (5,6,9,12). favorabilå
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 369

Prognosticul în cazul nostru a fost apreciat ca La copil, cercetarea privind tratamentul specific
bun. Cu toate acestea, tratamentul recuperator ¿i este insuficientå ¿i se adreseazå cu precådere for-
supravegherea medicalå trebuie continuate în timp melor grave, cu aplicare precoce. Este necesarå
pentru cå s-au citat recåderi în 3% dintre cazuri (2) aprofundarea cercetårii atât în cazul formelor u¿oare,
iar la 15% dintre pacien¡i pot apårea sechele motorii cât ¿i în situa¡ia când tratamentul se începe dupå
(3) de care depinde prognosticul îndepårtat. 10-14 zile de la debutul bolii.
În particular, cazul a prezentat tulburåri vaso-
IV. CONCLUZII motorii manifestate prin acumulare de lichid, la
nivelul sinusurilor fe¡ei.
SGB nu este o afec¡iune rarå dar se întâlne¿te
pu¡in frecvent în sec¡iile de pediatrie, adresabilitatea
fiind în special cåtre neurologie.

BIBLIOGRAFIE
1. Asbury AK – New concepts of Guillain-Barré syndrome. J Child 7. Hughes RA, Swan AV, van Koningsveld R, van Doorn PA –
Neurol., 2000, 15 (3), 183-91. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst
2. Dragomir D – Boli neuromusculare. În: Ciofu PE, Ciofu Carmen Rev., 2006, (2): CD001446.
(ed.): Pediatria Tratat, 985-987, Editura Medicalå, Bucure¿ti, 2001. 8. Kimoto K, Odaka M, Yuki N, Hirata K – Complications with
3. Cucuruz Maria, ªerban Margit – Actualitå¡i în terapia cu plasma exchange. Rinsho Shinkeigaku, 2000, 40 (10), 1044-1046.
imunoglobuline de administrare intravenoaså la copil. Revista 9. Ortiz-Corredor F, Peña-Preciado M – Use of immunoglobulin in
Românå de Pediatrie, 1998, vol. XLVII, 3, 231. severe childhood Guillain-Barré syndrome. Acta Neurol Scand., 2007,
4. Fehlings D, Vajsar J, Wilk B, Stephens D, Oded BO – Anaerobic 115 (4), 289-293.
muscle performance of children after long-term recovery from
10. Popescu V – Hipotonia infantilå (copilul moale). În: Popescu V (ed.):
Guillain-Barré syndrome. Dev Med Child Neurol., 2004, 46 (10), 689-
Algoritm diagnostic ¿i terapeutic în pediatrie, 411-415, Editura
693.
Medicalå Amaltea, Bucure¿ti, 1999.
5. Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R et al – Practice parameter:
immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality 11. Popescu V, ªtefånescu-Rådu¡ Mihaela – Boli neurologice cu
Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. patogenie autoimunå. Revista Românå de Pediatrie, 2002, vol. LI, 3,
Neurology, 2003, 61 (6), 736-740. 252-255.
6. Hughes RA, Raphaël JC, Swan AV, van Doorn PA – Intravenous 12. Tasdemir HA, Dilber C, Kanber Y, Uysal S – Intravenous
immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome: how effective? J Child
Syst Rev., 2006, (1): CD002063. Neurol., 2006, 21 (11), 972-974.
11 ÎNTREBÅRI CU RÅSPUNSURI MULTIPLE

RÅSPUNSURI CORECTE LA ÎNTREBÅRILE


DIN NR. 3/2007 ALE REVISTEI ROMÂNE DE
PEDIATRIE, p. 296

370 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007


RECENZII
12
GHID DE DIAGNOSTIC ªI TRATAMENT ÎN
NEUROLOGIA PEDIATRICÅ
Prof. Dr. Ileana Benga, Dr. A. Cristea, Dr. Mihaela Vin¡an

Editura Medicalå Universitarå „Iuliu Ha¡ieganu“, interpretare care acoperå întregul spectru al neuro-
Cluj-Napoca (2006) prezintå „Ghid de diagnostic ¿tiin¡elor ce atacå domeniul epileptologiei, se observå
¿i tratament în Neurologia Pediatricå“, lucrare convingerea autoarei – Dna prof. dr. Ileana Benga –
realizatå de prof. dr. Ileana Benga ¿i doi cola- ce rezultå dintr-o experien¡å proprie.
boratori ai såi – dr. Alexandru Cristea ¿i dr. Mihaela În finalul acestui capitol sunt expuse: principiile
Vin¡an. de tratament în epilepsie, medicamentele antiepilep-
Pe parcursul a 200 de pagini se prezintå în mod tice, inclusiv a celor mai noi, monoterapia (cu pre-
unitar un „Ghid de diagnostic ¿i tratament în Ne- zentarea unor ghiduri – NIH – pentru crizele focale,
urologia Pediatricå“, într-o sintezå de deosebitå generalizate precum ¿i a diverselor sindroame epi-
valoare teoreticå ¿i ¿tiin¡ificå, de maxim interes leptice posologia MAE la copil) ¿i politerapia (insis-
pentru procesul de învå¡åmânt ¿i de asisten¡å neuro- tându-se asupra situa¡iilor când aceasta este indicatå).
logicå a copilului. Se fac referiri la principalele mecanisme de ac¡iune
Lucrarea este structuratå în 12 capitole ¿i cuprinde ale MAE, asupra combina¡iilor de MAE ce pot agrava
o serie de probleme de mare importan¡å clinicå: anumite sindroame epileptice, a efectelor adverse
epilepsiile copilului ¿i adolescentului, manifestårile ¿i a duratei terapiei ¿i a modului de întrerupere a MAE.
critice neepileptice, cefaleea, migrena, paraliziile Sunt prezentate, de asemenea, metodele terapeutice
cerebrale, sindromul de hipertensiune intracranianå mai rar utilizate: dieta cetogenå – eficace în anumite
la copil, neuropatiile periferice, miopatiile, miastenia, forme de epilepsie rezistente la MAE ¿i terapia
bolile musculare miotonice, amiotrofiile spinale chirurgicalå, indicatå la pacien¡ii cu crize par¡iale
progresive, accidentele vasculare cerebrale. rezistente la MAE, de obicei legate de leziuni structu-
rale, scopul fiind înlåturarea focarului – locul de
origine al crizelor.
CAPITOLUL 1 – EPILEPSIILE COPILULUI ªI
ADOLESCENTULUI CAPITOLUL 2 – MANIFESTÅRI CRITICE
Autor: prof. dr. Ileana Benga NEEPILEPTICE
Se dezvoltå întreaga epileptologie actualå cu o Autor: prof. dr. Ileana Benga
finalitate concretå în diagnosticul dificil al epilep- Sunt prezentate:
siilor copilului ¿i deciziile terapeutice atât de greu – Convulsiile febrile (CF): defini¡ie (în prezent unii
de luat. Se observå concizia ¿i rigoarea în toate autori au coborât vârsta ini¡ialå de survenire a
subcapitolele ce urmeazå: defini¡ie ¿i generalitå¡i; CF la o lunå); caracteristici clinice (CF simple,
epidemiologie; diagnosticul; clasificarea crizelor CF complexe); evaluarea copilului cu o primå
epileptice; etapele în diagnosticul epilepsiei (anamnezå, crizå de CF simple (CFS), riscul de recuren¡å ¿i
examen clinic general, examen neurologic, examen atitudinea terapeuticå, evaluarea copilului cu CF
psihic, evaluare psihologicå, electroencefalografie, complexe (CFC), atitudinea terapeuticå, riscul
alte investiga¡ii de laborator specifice fiecårui pacient); de apari¡ie ulterioarå a epilepsiei, tipurile de
diagnosticul tipului de crizå; investiga¡iile imagis- epilepsie precedate de CF (sindromul CF plus
tice; sindroamele epileptice; convulsiile ¿i epilep- epilepsii par¡iale, sindromul Dravet – epilepsia
siile neonatale; convulsiile ¿i epilepsiile sugarului; mioclonicå severå a copilului mic), sindromul
epilepsiile copilului ¿i adolescentului; tratamentul HHE (hemiconvulsii, hemiplegie, epilepsie),
epilepsiei la copil; stårile de råu epileptic. Citind epilepsia temporalå farmacorezistentå prin scleroza
acest magistral capitol de epileptologie modernå, meziotemporalå (SMT).
care te atrage prin con¡inutul såu atât de biologizant – Apneea nou-nåscutului, mioclonusul neonatal
¿i legat de o realitate clinicå indubitabilå, într-o benign, tremuråturile nou-nåscutului, crizele de

REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 371


372 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

tremuråturi ale sugarului, hiperekplexia, atacuri diskinetice, posturi distonice, coreoatetoza,


de „fiori“ – de „înfiorare“, stårile disease (maladia mi¿cåri balistice unice sau în combina¡ie cu alte
tresåririlor excesive), distonia paroxisticå a su- diskinezii); distonia paroxisticå; ticurile; mi¿cå-
garului, distonia paroxisticå a privirii în sus, rile anormale ale capului asociate cu tulburåri
mioclonusul benign al sugarului, sindromul vizuale.
Sandifer (torticolis, laterocolis asociat cu refluxul – În continuare, sunt trecute în revistå: tulburårile
gastroesofagian), distonia cu varia¡ii diurne paroxistice de somn (pavor nocturn; terorile
dopa-sensibilå, ataxiile acute tranzitorii (tipul 1 nocturne/co¿marurile, ce apar în cursul somnului
cu transmitere ereditarå dominantå sau X-linkatå – REM – somnul cu mi¿cåri oculare rapide; miolo-
cu anomalie genicå situatå pe cromozomul niile nocturne fiziologice; sindroamele de hiper-
12q13, cu locusul muta¡iei KCNA1 , corespunzå- somnie/narcolepsie, cataplexia, halucina¡iile
tor canalului de potasiu; tipul 2 de ataxie tranzi- hipnagoge, paralizia de somn – asocieri ce consti-
torie, cu evolu¡ie recurentå, cu ereditate autozomal tuie sindromul Gélineau.
dominantå, la care MRI poate pune în eviden¡å – În cadrul manifestårilor paroxistice neconvulsi-
o atrofie cerebeloaså – este o boalå a canalului vante sunt prezentate în continuare: atacul de
de calciu, cu anomalie genicå localizatå pe cro- panicå ¿i hiperventila¡ia, criza de furie, crizele
mozomul 19q13 ¿i acest tip de boalå råspunde psihogene, pseudocrizele/reac¡ii de conversie
favorabil la terapia cu acetazolamidå sau cu pseudoepileptice sau de simulare deliberatå a
flunarizinå, un blocant al canalului de calciu). crizelor.
În acela¿i cadru al tulburårilor paroxistice ale În toate situa¡iile de manifeståri paroxistice ne-
mi¿cårii sunt trecute în revistå: masturba¡ia, convulsive diferen¡ierea de manifestårile epileptice
mi¿cårile rituale stereotipe – spasmus nutans, poate fi uneori dificilå; o anamnezå completå asociatå
jactatio capitits nocturna ¿i stereotipiile de veghe cu un examen clinic minu¡ios, iar în caz de dubiu
(clåtinarea de pagodå). asocierea cu înregistrarea EEG sau cu înregistråri
– În cadrul paroxismelor cerebrale nonconvulsi- video-EEG a crizelor sunt necesare pentru stabilirea
vante se prezintå, de asemenea, sincopa (sincopa diagnosticului.
vaso-vagalå, sincopa cardiacå – sindromul QT
prelungit – cu cele 2 forme familiale: sindromul CAPITOLUL 3 – CEFALEEA
Romano-Ward, sindromul Jervell ¿i Lange-Nielsen),
sick sinus syndrome – sincopa de etiologie meta- Autor: dr. Alexandru Cristea
bolicå (sincopa hipoglicemicå, hipocalcemicå, Se prezintå didactic: defini¡ia, importan¡a me-
în evolu¡ia anemiei, hemoragiilor, hemoglobino- dico-socialå, criteriile de diagnostic (simptome ¿i
patiilor, bolii hemolitice, deficitului de fier, scå- semne clinice la sugar, copil mic ¿i copilul mare),
derea presiunii par¡iale a dioxidului de carbon, explorårile diagnostice (în func¡ie de orientarea
secundar hiperventila¡iei); sincopa convulsivantå, clinicå preliminarå) fårå nici o investiga¡ie sau în
sincopa reflexå (sincopa situa¡ionalå) caracteris- cazurile de suspiciune a unor cauze: sindrom me-
ticå sugarilor sau copiilor cu spasm al hohotului ningean, HIC, disec¡ia de arterå cervicalå, sinuzita,
de plâns (forma cianoticå), sincopa produså de afec¡iuni oftalmologice – glaucom, algii faciale,
medicamente (dupå utilizarea de neuroleptice, nevralgie Arnold, cefalee occipitale, infec¡ii ¿i/sau
medicamente antiaritmice, droguri – cocainå ¿i patologie sistemicå, efectuarea unor investiga¡ii
marihuana), alcool. Se continuå cu sincopa adecvate – CT-scan, IRM cerebral, angio-IRM,
psihogenå, sincopele induse prin manevra examen ORL, examen oftalmologic, radiografie de
Valsalva, sincopa din forma severå de hiperek- coloanå cervicalå, EEG, o serie de investiga¡ii
plexie (maladia tresåririlor excesive) precipitatå biologice sanguine, investiga¡ii renale, cardiovascu-
de stimuli instala¡i brusc. lare...
– În acela¿i cadru al manifestårilor paroxistice ce- În continuare este prezentatå atitudinea tera-
rebrale neepileptice sunt discutate: tetania (la- peuticå (obiective terapeutice, tratament prespita-
ringospasm, spasm carpo-pedal); manifestårile licesc, criterii de internare, tratamentul în spital (me-
paroxistice cerebrale neepileptice cu tulburåri dicamentos, psihoterapie, consiliere psihologicå,
predominant motorii: coreoatetoza paroxisticå tratament oftalmologic, ORL, stomatologic, remedii
nonkinesigenicå, coreoatetoza paroxisticå homeopate, kinetoterapie, în raport cu etiologia
kinesigenicå (crize declan¿ate de o mi¿care bruscå cefaleei.
dupå o perioadå de repaus sau dupå somn, traduse Capitolul 3 se încheie cu dispensarizarea paci-
prin tresåriri bru¿te, ståri de excita¡ie, crize entului cu cefalee ¿i sarcinile medicului de familie
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 373

în urmårirea ¿i luarea måsurilor adecvate fiecårui postnatali – infec¡ii, traumatisme cranio-ce-


caz. rebrale, coagulopatii, hemoragii intracraniene –
ce reprezintå sub 10% dintre cazurile de PC;
CAPITOLUL 4 – MIGRENA – semnele clinice comune ale PC, indiferent de
tipul de PC, ob¡inute prin: anamnezå, examenul
Autori: prof. dr. Ileana Benga, dr. Alexandru clinic cu accent pe examenul neurologic, simptome
Cristea asociate PC, investiga¡ii paraclinice (studii meta-
Consideratå ca cea mai frecventå tulburare bolice ¿i genetice, o serie de examene biochi-
paroxisticå neepilepticå la copil, migrena este o mice) investiga¡ii imagistice (EFF; CT-san, IRM),
boalå neuro-vascularå ereditarå, cu mod de transmi- alte investiga¡ii (EEG, EMG, poten¡iale evocate
tere autozomal dominant, cu mecanism etiopatogenic vizuale, auditive, somestezice), teste psihologice;
imperfect în¡eles. – forme clinice de PC – forme spastice (hemiplegia
Autorii trec în revistå: migrena clasicå (migrena congenitalå, diplegia spasticå, triplegia spasticå,
cu aurå), migrena comunå (migrena fårå aurå), tetraplagia spasticå) ce reprezintå 70-80% dintre
migrena complicatå (forma hemiplegicå, oftalmo- cazuri, forme diskinetice ¿i distonice ce reprezintå
plegicå, migrena arterei bazilare, migrena cofuzio- 10-15% dintre cazuri ¿i forme ataxice reprezentând
nalå, migrena fårå hemicranie ¿i forme atipice de 10-15% dintre cazurile de PC.
migrenå (sindroame periodice) în cadrul cårora sunt În continuare se prezintå: diagnosticul diferen-
discutate migrena abdominalå (vårsåturile ciclice) ¡ial al PC, tratamentul PC (obiective, fiziokineto-
terapia, terapia de stimulare multisenzorialå, terapia
¿i echivalen¡ele migrenoase (dureri abdominale,
ocupa¡ionalå, terapia logopedicå, terapia recrea¡io-
febrå ciclicå, dureri ciclice ale membrelor inferioare,
nalå, terapia complica¡iilor ¿i a problemelor asociate,
dureri paroxistice ale toracelui, vertijul paroxistic
terapia chirurgicalå, terapia medicamentoaså – mio-
benign, sindromul „Alice în ¡ara minunilor“, torti-
relaxantå, neuroroborante, antidiskineticå, trata-
colis-ul paroxistic benign, hemiplagia alternantå a
mentul cu toxinå botulinicå în formele spastice);
sugarului).
prevenirea PC (supravegherea atentå a sarcinilor,
Capitolul privind migrena se încheie cu tratamen- îmbunåtå¡irea îngrijirilor pre- ¿i perinatale). Ca-
tul: obiective terapeutice; tratamentul prespitalicesc; pitolul se încheie cu orientarea ¿colarå ¿i pro-
criterii de internare ¿i dirijare; tratamentul în spital fesionalå a copiilor cu PC ¿i prognosticul PC.
(tratamentul crizei migrenoase); tratamentul profilactic Descrierea principalelor entitå¡i ¿i interven¡iile
(utilizarea la alegere de antihistaminice, beta-blo- de ordin terapeutic cu un accent special asupra eva-
cante, antidepresive triciclice, anticonvulsivante, luårii handicapului motor, a altor manifeståri
blocan¡i ai canalelor de calciu); tratamente alterna- asociate, orienteazå practicianul în limitarea conse-
tive nemedicamentoase (terapie de relaxare asociatå cin¡elor acestor aspecte patologice.
cu biofeedback, sus¡inere psihologicå, acupuncturå,
remedii homeopate); dispensarizare (monitorizarea
CAPITOLUL 6 – SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE
efectului sau a reac¡iilor adverse, måsuri de încadrare
INTRACRANIANÅ (HIC) LA COPIL
a pacientului în ¿coalå, familie ¿i societate).
Autor: dr. Alexandru Cristea
CAPITOLUL 5 – PARALIZIILE CEREBRALE Se trec în revistå didactic: defini¡ia; importan¡a
medico-socialå, ca urgen¡å medico-chirurgicalå;
Autori: prof. dr. Ileana Benga, dr. Mihaela criteriile de diagnostic (simptome ¿i semne clinice
Vin¡an esen¡iale – semne de HIC compensatå, semne de
Autorii prezintå o problemå de mare importan¡å decompensare a HIC, simptome ¿i semne clinice
în pediatrie, medicii pediatri fiind frecvent con- particulare la sugar); exploråri diagnostice; forme
frunta¡i cu aceastå entitate ce reprezintå principala clinice ¿i complica¡ii; atitudinea terapeuticå – prin-
cauzå de disabilitate care afecteazå dezvoltarea cipii generale, tratamentul prespitalicesc, criterii de
somaticå ¿i neuro-psihicå în copilårie. internare ¿i dirijare, tratamentul în spital (tratament
Autorii trec în revistå: de urgen¡å al edemului cerebral acut sever, tratamentul
– etiologia paraliziilor cerebrale (PC), care este „angajårii“ cerebrale, tratamentul neuro-chirurgical
multifactorialå (factorii prenatali – care repre- al HIC, tratamentul HIC benigne) dispensarizare
zintå 70-80% din PC, factorii perinatali – cauze (sarcinile medicului de familie).
vasculare – hipoxie-ischemie, metabolice, infec- Acest capitol reprezintå un excelent ghid de
¡ioase sau traumatice, ce reprezintå 25% dintre orientare terapeuticå pentru serviciile de terapie in-
sugarii cu encefalopatie neonatalå ¿i factorii tensivå a copilului.
374 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

CAPITOLUL 7 – NEUROPATIILE PERIFERICE hiperparatiroidie, osteomalacie), miopatii infla-


matorii primitive (dermatiomiozita, polimiozita).
Autor: dr. Alexandru Cristea – atitudinea terapeuticå.
Ca ¿i în celelalte capitole sunt prezentate „up-
to-date“, în mod didactic: defini¡ia neuropatiilor pe-
riferice; criteriile de diagnostic (simptome sensitive, CAPITOLUL 9 – MIASTENIA
simptome motorii, semne clinice – motorii, sensitive, Autor: dr. Alexandru Cristea
neurovegetative); explorårile diagnostice (examene Se prezintå o entitate, din nefericire cu evolu¡ie
neurofiziologice, examenul LCR, biopsia nervului severå, de unde denumirea de „miastenia gravis“.
afectat); diagnosticul diferen¡ial (în formele predo- Ca ¿i în celelalte capitole se prezintå aceastå entitate
minant motorii ¿i în formele predominant sensitive); „up-to-date“, didactic: defini¡ia bolii (boalå imuno-
diagnosticul etiologic; forme clinice din punct de logicå determinatå de blocajul receptorilor pentru
vedere etiologic (poliradiculonevrite acute inflama- acetilcolinå de la nivelul plåcii motorii prin anticorpi
torii – sindromul Guillain-Barré –, boala Lyme, antireceptor de acetilocolinå), importan¡a medico-
porfirii, botulism, difterie; polineuropatii subacute – socialå, criteriile de diagnostic (simptome ¿i semne
polinevritele, multinevritele –, polineuropatii cronice clinice esen¡iale, examenul clinic, explorårile para-
(câ¿tigate ¿i ereditare); atitudinea terapeuticå (obiective, clinice – în scop diagnostic ¿i ca examinåri de bilan¡);
tratamentul prespitalicesc ¿i în spital, dispensari- diagnosticul pozitiv ¿i diferen¡ial; evolu¡ia (nere-
zare). gulatå ¿i imprevizibilå, în patru stadii: forma benignå,
localizatå la un grup muscular, ocular în general,
CAPITOLUL 8 – MIOPATIILE forma generalizatå, miastenia gravå ¿i forma gravå
cu evolu¡ie progresivå); atitudinea terapeuticå
Autor: dr. Alexandru Cristea (obiective, tratament prespitalicesc, criterii de inter-
Se prezintå „la zi“: nare în spital, tratament simptomatic, tratamentul
– defini¡ia; importan¡a medico-socialå a miopatiilor, etiologic – timectomie, imunosupresoare, plasmafarezå,
a cåror inciden¡å ¿i prevalen¡å este variabilå pentru imunoglobuline i.v., asisten¡å ventilatorie în criza
fiecare formå în parte; criteriile de diagnostic: miastenicå); dispensarizare ¿i sarcinile medicului
sindromul miogen asociat cu o serie de mani- de familie.
feståri – cardiace – inconstant, respiratorii, re-
trac¡ie tendinoaså, hipertrofie a mole¡ilor, dureri
musculare, crampe la efort, rabdomiolizå, mioto- CAPITOLUL 10 – BOLILE MUSCULARE
nie – în maladiile Steinert ¿i maladia Thomsen –, MIOTONICE
cataractå, diabet, surditate, hipotonie neonatalå; Autor: dr. Alexandru Cristea
exploråri paraclinice – sanguine – studiul enzi- Sunt trecute în revistå didactic ¿i „up-to-date“
melor musculare; EMG; biopsie muscularå; proba bolile musculare miotonice. Se prezintå:
de efort; imagistica muscularå – CT-scan mus- – defini¡ia (anomalie a decontrac¡iei musculare
cularå, IRM muscularå; eviden¡ierea anomaliilor dupå o contrac¡ie, mu¿chiul fiind sediul unei con-
genei în afec¡iunile musculare de origine geneticå; trac¡ii active ¿i prelungite care se opune relaxårii
alte exploråri pentru diagnosticul prenatal posibil; sale;
– forme etiologice de miopatii: distrofii musculare – în grupul bolilor musculare miotonice sunt tre-
progresive (boala Duchenne, boala Becker, boala cute în revistå: distrofia miotonicå progresivå
Emery-Dreyfuss, miopatia facio-scapulo-hume- Steinert; miotonia congenitalå dominantå Thomsen;
ralå Landouzy-Déjerine, distrofia muscularå a miotonia congenitalå recesivå Becker, paramio-
centurilor – forma Leyden-Moebius, cu afectarea tonia congenitalå Eulenburg, afec¡iuni cu pseu-
ini¡ialå a centurii pelviene ¿i forma Erb – mai rarå, domiotonie (forma centralå – sindromul omului
cu afectarea ini¡ialå scapularå); distrofii musculare rigid, forma perifericå – boala Schwartz-Jampel,
congenitale; miopatii congenitale; miopatii meta- paraliziile periodice – forma hiperkaliemicå –
bolice (în glicogenoza muscularå, mitocondro- adinamia Gamstrop –, forma hipokaliemicå –
patii, miopatii lipidice); miopatii medicamentoase boala Westphal. Dupå un plan didactic de pre-
(induse de statine ¿i fibra¡i, clorochinå ¿i colchi- zentare, întâlnitå în toate entitå¡ile expuse, sunt
cinå, antiretrovirale, corticoizi cu ac¡iune prelun- trecute în revistå, la fiecare dintre afec¡iunile din
gitå), miopatii endocrine (în hipertiroidie, hipo- grupul bolilor musculare miotonice: criteriile de
tiroidie, afectare a suprarenalelor, tulburåri ale diagnostic, explorårile diagnostice, atitudinea
metabolismului vitaminei D ¿i a calciului, în terapeuticå, dispensarizarea.
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007 375

CAPITOLUL 11 – AMIOTROFIILE SPINALE CAPITOLUL 12 – ACCIDENTELE VASCULARE


PROGRESIVE CEREBRALE
Autor: dr. Alexandru Cristea Autor: dr. Alexandru Cristea
ªi în acest capitol, „Amiotrofiile spinale progre- Problemå de mare importan¡å prin caracterul de
sive“, se remarcå, pe lângå prezentarea didacticå ¿i urgen¡å majorå pediatricå, accidentele vasculare
larga cuprindere a patologiei neuropediatrice, o in- cerebrale (AVC) reprezintå o dezvoltare rapidå de
formare „la zi“ ¿i în acela¿i timp o pregåtire deo- semne clinice localizate sau globale de disfunc¡ie
sebitå în domeniul practicii neuropediatrice, rezultat cerebralå cu simptome ce depå¿esc 24 de ore,
al unei experien¡e personale realizate într-o clinicå
putând conduce la deces, fårå altå cauzå aparentå,
de neuropediatrie „de vârf“.
cu excep¡ia originii sale vasculare. Sinonime: „atac
Capitolul 11 este prezentat ca ¿i precedentele
cerebral“, „apoplexie“, „stroke“.
dupå un plan didactic, care oferå posibilitatea
receptårii datelor expuse de cåtre cititori – studen¡i, Autorul atrage aten¡ia de la început cå AVC
reziden¡i, medici pediatri ¿i neuropediatri. trebuie distins de accidentul ischemic tranzitor
Se trec în revistå: (AIT), definit ca „pierderea brutalå a func¡iilor cere-
– defini¡ia – boli genetice cu transmitere autozomal brale sau oculare, durând sub 24 de ore, cauza puså
recesivå, caracterizate prin afectarea degenera- în disfunc¡ie fiind o embolie sau o trombozå vascularå.
tivå a motoneuronilor din coarnele medulare an- AIT anun¡å deseori un AVC.
terioare, ce evolueazå cu paralizii ¿i „slåbiciune“ AVC cuprinde anomalii clinice secundare unei
muscularå la copil ¿i adolescent. leziuni anatomice a unuia sau mai multor vase
– Criteriile de diagnostic: simptome ¿i semne clinice cerebrale.
esen¡iale – separat în tipul I – amiotrofia spinalå Autorul trece în revistå:
infantilå progresivå Werding-Hoffmann, tipul II – – importan¡a medico-socialå a problemei
amiotrofia spinalå intermediarå, tipul III – amio- – criteriile de diagnostic: simptome ¿i semne clinice
trofia spinalå juvenilå Kugelberg-Welander, tipul (tabloul clinic în AVC hemoragic); semne clinice
IV – amiotrofia spinalå la adult; generale ¿i la examenul obiectiv pe aparate;
– Explorårile paraclinice: EMG, biopsie muscularå,
explorårile diagnostice (ecografice, CT-scan,
enzime musculare – CPK, studiul ADN care înlo-
IRM, angiografie, la care se adaugå radiografia
cuie¿te explorårile invazive (biopsia muscularå
toracicå, scintigrafia cerebralå, punc¡ia lombarå
¿i EMG), eviden¡ierea dele¡iei genei SMN (survival
motor neuron), a genei NAIP (neuronal apoptosis (discutatå – aduce informa¡ii reduse fiind poten-
inhibitory protein) precum ¿i a genei P44 locali- ¡ial periculoaså), EEG, ECG classic ¿i ECG
zatå pe cromozomul 5 (5q11-q13). Holter, studii toxicologice, diverse examene
– Diagnosticul antenatal prin punc¡ia trofoblas- sanguine (bilan¡ hematologic, biochimic, bacte-
tului, efectuatå la 10 såptåmâni de amenoree, riologic).
analiza lichidului amniotic efectuatå între a 3-a În cazuri speciale se pot adåuga ¿i alte teste san-
¿i a 4-a lunå de sarcinå; guine: determinarea homocisteniei, anticorpilor
– Atitudinea terapeuticå (expuså pe larg); antinucleari, lipemia, colesterolul, trigliceride, li-
– Terapii de viitor: terapia chimicå – administrarea poproteine, electroforeza proteinelor serice, electro-
de factori neutrofici, terapia celularå – introduce- foreza hemoglobinei, testul de sicklizare;
rea pe ¡esut muscular de celule sånåtoase (celule – formele clinice etiologice: infarctul cerebral ar-
satelit) pentru a suplini func¡ia celulelor afectate, terial, infarctul cerebral venos, accidentele vas-
terapia genicå – cu modificarea genei responsabile culare hemoragice prin transformarea hemo-
de boalå ¿i înlocuirea ei cu o genå sånåtoaså în ragicå a unui infarct ischemic, ruperea unor mal-
toate celulele afectate. forma¡ii arterio-venoase, anevrismul venei
Capitolele 8, 9, 10 ¿i 11 prezentate de dl. Dr.
Galen, anevrisme arteriale, angioame cavernoase;
Alexandru Cristea oferå cititorilor elemente clinice
– atitudinea terapeuticå/måsuri generale; tratamentul
¿i paraclinice de orientare a diagnosticului cåtre o
medical al complica¡iilor neurologice (al HIC,
maladie neuromuscularå, respectiv cåtre princi-
palele afec¡iuni neuromusculare cronice (miopatii, crizelor epileptice); måsuri pentru protejarea
miastenie, afec¡iuni miotonice, amiotrofii spinale). neuronilor din zona de ischemie poten¡ial re-
376 REVISTA R OMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOL. LVI, NR. 4, AN 2007

versibilå; antagoni¿ti ai receptorilor N-metil-D- CONCLUZII


aspartat, antagoni¿ti ai glicinei, blocan¡i ai calciului,
Analizând aceastå valoroaså lucrare – Ghid de
„måsuråtori ai radicalilor acizi“, agen¡i antiinfla-
diagnostic ¿i tratament în Neurologia Pediatricå –
matori, roborante cerebrale; sus¡inerea psihologicå se poate conchide:
pentru pacien¡i ¿i familie; tratament specific – lucrarea abordeazå teme de mare importan¡å în
anticoagulant în infarctele arteriale (heparinå cu neurologia pediatricå, în primul rând epilepsiile
greutate molecularå micå, în dozå de 0,5 mg-Kg copilului ¿i adolescentului, manifestårile critice
subcutanat la 12 ore, sub controlul parametrilor neepileptice, paraliziile cerebrale, accidentele
coagulårii; antiagregante plachetare (aspirina),
vasculare cerebrale, ca ¿i alte teme, de asemenea
urokinaza ¿i streptokinaza (nerecomandate la
importante, ca: sindromul de hipertensiune intra-
copil), tromboliza cu activator tisular recom-
cranianå, cefaleea, migrena, neuropatiile peri-
binant al plasminogenului (rtPA) (discutabilå
ferice, miopatiile, miastenia, miotoniile, amiotro-
dupå unii autori la copii)
fiile spinale progresive;
– tratamentul anticoagulant în infarctele venoase
– lucrarea este rezultatul unei documentåri up-to-
(heparinå cu greutate molecularå micå, warfarinå
(antivitamina K) per os (0,2 u/kg/zi, dozå ce se date a literaturii neurologice asociatå cu o expe-
va adapta ulterior pentru a ob¡ine INR (Interna- rien¡å de excep¡ie în domeniul didactic ¿i ¿tiin¡ific,
tional normalized ratio) între 2-3 timp de 3 luni ca ¿i în rezultatele practice în domeniu;
– tratamentul chirurgical în hemoragiile cerebrale – abordarea temelor prezentate are caracter
prin ruperea malforma¡iilor arterio-venoase, ane- exhaustiv;
vrismelor arteriale ¿i angioamelor cavernoase, – se observå rigoarea ¿i concizia în toate temele
urmat de måsuri de terapie intensivå, tratamentul prezentate;
complica¡iilor ¿i tratamentul recuperator. – satisface nevoile de documentare ¿i cunoa¿tere
Capitolul 12 se încheie cu tratamentul recuperator ale speciali¿tilor de vârf din asisten¡a medicalå,
al accidentelor vasculare cerebrale: kineto-fizio- din învå¡åmânt ¿i cercetare, dar e de mare folos
terapie, hidroterapie, aparate ortopedice, la nevoie ¿i celor ce lucreazå în asisten¡a primarå;
cårucior rulant; combaterea spasticitå¡ii, recuperarea – este un „ghid“ de bazå pentru formarea medicilor
integrårii senzoriale (våz, auz); reabilitarea vorbirii speciali¿ti neuropediatri;
¿i limbajului (logopedie); reabilitarea tulburårilor – impresioneazå nu numai prin bogå¡ia informa-
comportamentale ¿i a disfunc¡iilor cognitive prin ¡iilor, dar ¿i prin claritatea expunerii ¿i prin aceea
måsuri psiho-pedagogice adecvate; medica¡ie ro- cå „afirma¡iile“ sunt „tråite“ de autori la patul
borantå (lecitinå, vitamine). copilului bolnav.

Prof. dr. Valeriu Popescu