Sarcoidoza

Sarcoidoza, cunoscuta si sub denumirea de Boala Boeck, reprezinta o boala

rara de origine inflamatorie, caracterizata  de formarea unor noduli de
inflamatie (granuloame), care pot sa apara practic in orice organ .

Cauza sarcoidozei nu a fost clarificata pana in prezent, dar se presupune conditionarea

factorilor de mediu si a unor factori genetici. Aproximativ jumatate din cazuri evolueaza
asimptomatic. Tipologia simptomelor depinde de organul afectat. Cel mai frecvent sunt
implicati plamanii, problema devenind vizibila la o radiografie.

Sarcoidoza poate sa evolueze atat acut cat si cronic. Sarcoidoza acuta are un prognostic
mai bun si se vindeca de cele mai multe ori fara tratament si fara complicatii.
Prognosticul sarcoidozei cronice este grav. Bolnavii raspund de obicei bine la
tratamentul cu glucocorticoizi. In unele cazuri nu poate fi evitata limitarea de durata a
functiei pulmonare. Aproximativ 5 % din pacientii cu sarcoidoza mor.

Definitie

Sarcoidoza este o boala inflamatorie cronica, rara, care afecteaza in principal

plamanii si ganglionii limfatici, dar se poate intalni in orice loc din organism.
Datorita faptului ca sarcoidoza se caracterizeaza in principal prin prezenta unor mici
colectii numite granuloame, boala mai poarta denumirea de granulomatoza.
Formatiunile nodulare constituite din tesut de granulatie se formeaza prin activarea
sistemului imunitar.
In functie de mecanismul care determina activarea sistemului imunitar, se disting o
varietate de noduli, a caror structura histologica difera: granulomul infectios din
tuberculoza, granulomul reumatic, etc. Carcteristic pentru nodulii din sarcoidoza este
faptul ca celulele epiteliale si celulele macrofage pot fi evidentiate, insa tesutul mort nu
(lipseste necroza centrala). De aceea, acesti noduli mai poarta denumirea de
granuloame fara cazeificare.

Prevalenta

Anual 10 pana la 40 de persoane  (din 100.000) se imbolnavesc de sarcoidoza.

Boala apare cu predilectie in intervalul de varsta 20-40 de ani si afecteaza mai mult
femeile decat barbatii. Incidenta bolii creste semnificativ in unele grupe populationale
(de exemplu la afroamericani) sau in unele tari (Suedia sau Islanda), datorita unor
factori genetici sau de mediu.
 Etiologie

Pana in prezent nu s-a clarificat cauza sarcoidozei, insa se banuieste actiunea

mai multor factori, dintre care:
Noxele care patrund in organism pe cale respiratorie
La cei mai multi bolnavi granuloamele apar in plamani. Afectarea pulmonara se poate
institui atat la debutul bolii, cat si ulterior, de aceea sistemul imunitar poate fi activat
prin inhalarea de substante nocive. Inca nu au fost identificate noxele specifice care
provoaca boala, dar se presupune ca ar putea fi vorba de bacterii, ciuperci virusi,
chimicale, polen, pulberi.

Factorii genetici

Dat fiind faptul ca aproximativ 5% din cazurile de sarcoidoza apar in familie, se

presupune ca factorii genetici joaca un anumit rol in declansarea bolii.  Mai mult, s-a
descoperit ca riscul de sarcoidoza creste datorita unei anumite mutatii genetice.

Manifestari clinice

Avand in vedere faptul ca sarcoidoza poate afecta practic orice organ, localizarea
manifestarilor clinice variaza in mod corespunzator. Majoritatea bolnavilor prezinta
afectare pulmonara si a spatiului dintre cei doi pulmoni (adica a mediastinului). Alte
organe afectate frecvent sunt ficatul, splina, inima, ochii, pielea, oasele, articulatiile si
sistemul nervos.

Simptome tipice

Ca si in cazul altor afectiuni inflamatorii, sarcoidoza se poate manifesta cu

simptome generale: febra, alterarea starii generale, fatigabilitate, dureri in membre. In
functie de evolutia in timp se poate diferentia intre forma acuta de sarcoidoza si cea
cronica.

Simptomele determinate de sarcoidoza in functie de organul afectat:

Ganglionii limfatici (90%): Inflamare

Plamanii (95%): Tuse si dispnee (rar)
Ficatul (50-70%): Hepatomegalie, transaminaze crescute
Splina (50-70%): Splinomegalie, scaderea hematiilor, a leucocitelor si a trombocitelor.
Inima (20-30%): Aritmii, functionarea deficitara a valvelor mitrale, revarsat pericardic.
Ochii (5-10%): Tulburari de vedere, dureri, fotofobie
Pielea (10-25%): Eritem, noduli cutanati durerosi, de culoare rosu-albastruie; noduli
faciali de culoare rosu-albastruie, cu aspect neted
Rinichii (10%): Creste cantitatea de proteina si de calciu excretate in urina (proteinuria
si calciuria)
Oase ( 10%): Dizolvarea structurei osoase mai ales la nivelul oaselor mici ale mainilor si
picioarelor (osteoliza)
Articulatii ( 10%): Inflamarea mai multor articulatii (poliartrita), mai ales a articulatiilor
genunchiului, mainii, etc.
Sistemul nervos (10%): Paralizii, cefalee, hipertensiune intracraniana, crize epileptice.

Sarcoidoza acuta

Sarcoidoza acuta debuteaza brusc, de cele mai multe ori cu febra mare si alterarea
starii generale, la care se adauga simptomele specifice in functie de organul afectat. Cu
toate ca evolutia sarcoidozei acute este severa, prognosticul ramane unul favorabil.
O forma speciala a sarcoidozei acute o constituie sindromul Löfgren. Manifestarile
clinice tipice in acest caz, pe langa febra care incepe sa creasca brusc, sunt:
- Eritemul nodos  (afectiune a pielii);
- Artrita (inflamarea articulatiilor);
- Adenopatie (umflarea gaglionilor) la locurile de intrare si iesire a nervilor, vaselor de
sange si bronhiilor in/din pulmoni (hilul pulmonar)
Adenopatia de la nivelul hilului pulmonar ( adica a locului de intrare/iesire a nervilor,
vaselor in plamani) poate fi evidentiata doar cu ajutorul unui examen radiografic al
cutiei toracice sau cu o computertomografie.

Sarcoidoza cronica

Sarcoidoza cronica debuteaza fie asimptomatic, fie treptat, cu fatigabilitate si

scaderea capacitatii de efort. Simptomele organice specifice pot lipsi cu desavarsire.
Diagnosticul se pune adesea pe baza unei radiografii toracice. Prognosticul sarcoidozei
cronice este mai rau decat cel al formei acute. Datorita faptului ca simptomele din
sarcoidoza cronica apar mai rar, instituirea tratamentului se face destul de tarziu.

Evolutie si prognostic

Evolutia si prognosticul sarcoidozei sunt in general favorabile. In aproximativ

95% din cazuri forma acuta se vindeca spontan, fara tratament, intr-un interval de
patru pana la sase saptamani. Recuperarea completa dureaza cateva luni. Dupa cel
tarziu un an regreseaza toate modificarile pulmonare evidentiate radiologic.

Chiar si formele cronice de sarcoidoza se vindeca de obicei usor prin administrare de

cortizon. Daca boala evolueaza cronic, cu pusee de recidiva, se impune consultarea
regulata a medicului. Aproximativ 5 % din bolavi mor datorita complicatiilor aparute la
nivel cerebral sau cardiac sau daca exista modificari structurale grave ale plamanilor.
 Eventualele complicatii ale sarcoidozei depind de organul afectat si se manifesta in
formele cronice de boala, cum ar fi fibroza pulmonara, insuficienta renala, paralizii
permanente sau tulburari de vedere.

Diagnostic

Pentru confirmarea diagnosticului de sarcoidoza se folosesc investigatii  specifice

in functie de organul afectat: investigatii imagistice, examene de laborator, teste
functionale, analize histologice.

Dat fiind faptul ca la cei mai multi bolnavi apar granuloame tipice la nivel pulmonar, se
recomanda in orice caz examenul radiologic al cutiei toracice. In functie de
rezultatele de la radiografie se deosebesc mai multe tipuri de sarcoidoza, care includ
afectare pulmonara:
Stadiul 0: sunt afectate organe din afara cutiei toracice, fara implicare pulmonara;
Stadiul I: adenopatie intre cei doi pulmoni, fara afectarea vizibila a parenchimului
pulmonar;
Stadiul II: pe langa marirea in volum a a ganglionilor apar modificari (sub forma de
pete) la nivel pulmonar;
Stadiul III: modificari ale tesutului pulmonar fara umflarea ganglionilor limfatici;
Stadiul IV: fibroza pulmonara;

In caz de afectare pulmonara dovedita se recomanda efectuarea unor teste functionale

pentru aprecierea functiei plamanilor.
Pentru confirmarea diagnosticului se mai pot face o bronhoscopie sau o
mediastinoscopie (pentru vizualizarea directa a spatiului pulmonar si a a celui
mediastinal).
Bronhoscopia se asociaza de obicei cu un lavaj bronhoalveolar, pentru care se
foloseste o solutie salina. Solutia salina va fi analizata ulterior pentru identificarea
anumitor subcategorii ale limfocitelor T.
O alta modalitate de verificare a certitudinii diagnosticului de sarcoidoza o constituie
prelevarea de tesut (biopsie) in cadrul bronhoscopiei sau al mediastinoscopiei.
Analizele sangivine arata valori crescute ale enzimei convertoare de angiotensina, iar
in fazele patologice grave cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor- o valoare care
indica prezenta reactiilor inflamatorii.
Pentru identificarea modificarilor de la nivel ganglionar si pentru a exlude alte patologii
pulmonare, se recomanda efectuarea unei computertomografii (cu rezonanta inalta)
a cutiei toracice.
Pentru constatarea gradului de afectare a altor organe sunt necesare diferite
investigatii, cum ar fi: determinarea valorilor hepatice (a transaminazelor), analize de
urina, hemoleucograma, electrocardiograma. Bolnavii prezinta hipercalcemie (cresc
vaorile calciului in sange).
 Tratament

Sarcoidoza nu necesita intotdeauna tratament medical, mai ales ca forma acuta

se vindeca de obicei de la sine, fara tratament medicamentos. De aceea, in cazurile
usoare, cu prognostic bun, se recomanda asteptarea vindecarii ( intre timp starea de
sanatate este monitorizata prin  investigatii de control).
In cazul sindromului Löfgren si al formelor acute, simptomatice de sarcoidoza, se
administreaza medicamente cu actiune  antiinflamatoare, antalgica, cum ar fi acidul
acetilsalicilic sau ibuprofenul.
Daca simptomele se agraveaza, sarcoidoza este de tip II sau daca afecteaza organe
deja limitate functional se recomanda corticoterapie.
Corticoizii se administreaza in principal oral, sub forma de tablete, insa in caz de
afectare principala dermica sau oculara se pot aplica topic sub forma de instilatii oculare
sau unguent. Daca sunt implicati plamanii, este posibila alternarea administrarii orale
(initial) cu cea inhalatorie.
Daca  sarcoidoza evolueaza cronic sau raspunde ineficient la corticosteroizi, se pot folosi
suplimentar medicamente cu actiune de deprimare a sistemului nervos
(imunosupresoare), cum ar fi: azatioprina, metotrexat, cloroquin.
Tratamentul medicamentos al sarcoidozei dureaza in medie trei luni, dupa care es
micsoreaza treptat dozele. In timpul tratamentului se recomanda investigarea periodica
a organelor si a functionalitatii acestora.

Preventie

Avand in vedere faptul ca nu se cunoaste etiologia sarcoidozei, nu exista nici un

fel de masuri profilactice impotriva ei. Persoanele care au antecedente heredocolaterale
relevante (cazuri de sarcoidoza la un mebru din familie) prezinta un risc mai ridicat fata
de populatia generala de a dezvolta boala.