TROMBOCITEMIA HEMORAGICA

 PATOGENEZA
 Boala a celulei stem pluripotente sau multipotente
 Colonii megacariocitare endogene
 Colonii eritoide endogene
 EPIDEMIOLOGIE
 Cea mai rara  BMPC
 Incidenta maxima la 50-70 ani
 ETIOLOGIE
Necunoscuta
 SIMPTOME
 60 – 75% asimptomatici
 Manifestari hemoragice cutaneo mucoase
 Manifestari vasooclusive microcirculatorii
 eritromelalgie
 manifestari vasculo-cerebrale ischemice
tranzitorii
 avorturi repetate (dezlipire prematura de
placenta)
 Tromboze arteriale
 Tromboze venoase
Prurit
 SEMNE
 Purpura petesiala
 Echimoze
 Splenomegalie moderata
 TROMBOCITEMIA HEMORAGICA

 DATE DE LABORATOR

 Hemograma
 Trombocitoza > 600.000
 Leucocitoza (50%)
 Anemie
 Tabloul sanguin
 Anizotrombocitoza
 Deviere la stg. a formulei leucocitare
 Baziofilie
 FAL normal, ↓ sau ↑
 Medulograma
 Hiperplazie megacariocitara
 Megacariocite mari polilobate
 BOM
 Hiperplazie megacariocitara,
granulocitara
 Fibroza
 Anomalii bioumorale
- vezi celelalte boli mieloproliferative
 Anomalii citogenetice

21q
20q
5q
 Il-6
METAPLAZIA MIELOIDĂ CU MIELOFIBROZĂ
(MMM)

 EPIDEMIOLOGIE
 Rara
 Incidenta maxima la 60 ani
 ETIOLOGIA - Necunoscuta
 PATOGENIE
- boală clonală a celulei stem hematopoietice
 proliferarea: granulo şi megacariocitară
 fibroză medulară: reactivă; citokine elaborate de
megacariocitul displazic:
 TGF-
 PDGF-  FGP
 IL1  F IV P
  - trombomodulin
 Factori de crestere aditionali:
 EGF
 Calmodulin
 Inhibitor de colagenază eliberat de trombociţi
 mielodisplazia
 hematopoieza extramedulară

AFECTIUNI IN CARE MAI APARE

MMM

- LGC
- PV
- Leucemia acută megacariocitară (LAM7, mielofibroză acută)
- Leucemie cu celule păroase (HCL)
- SMD
- Carcinomul metastatic, infecţiile diseminate cu Mycobacterii
atipice, colagenoze
- Alte afecţiuni:intoxicatii cu substante anorganice, solventi
organici, expunere la Rx, dupa unele medicamente (Busulfan)
 METAPLAZIA MIELOIDA
CU MIELOFIBROZA

 SIMPTOME
 1/3 asimptomatici
 Astenie
 Subfebrilitati, transpiratii
 Dureri osoase
 Simptome de anemie
 Balonari
 Infarct splenic
 SEMNE
 Paloare, subicter
 Petesii, echimoze
 Splenomegalie
 Hepatomegalie
 Adenopatii
 Alte focare de hematopoieza
extramedulara (tumori fibrohematopoietice) o
hipertensiune portala
 METAPLAZIA MIELOIDA
CU MIELOFIBROZA

 DATE DE LABORATOR
 Hemograma
 Anemie
 Leucocitoza (75%) <40.000
 Leucopenie sau numar normal (25%)
 Trombocitoza (30-50%)
 Trombocitopenie (30%)
 Pancitopenie (10%)
 Tabloul sanguin
 Anizocitoza, poi.chilocitoza, hematii in
lacrima eritroblasti
 Deviere la stinga a formulei leucocitare
 Bazofilie
 Megalotrombocitoza, nuclei de megacariociti,
megacariociti
 Anomalii morfologice granulocitare,
trombocitare
 Maduva osoasa
 Punctia alba
 BOM
 Hiperplazie megacariocitara, fibroza
 Modificari displazice
 Sinusuri dilatate, hematopoieza intrasinusala
 Anomalii functionale
 Granulocite
 Trombocite
 METAPLAZIA MIELOIDA
CU MIELOFIBROZA

 Anomalii imunologice
 Autoanticorpi
 Antieritrocitari
 Antitrombocitari
 Antinucleari
 Antifosfolipide (anticoagulanti
lupici)
 Amiloidoza
 Gamapatie monoclonala
 Complexe imune circulante
 Anomalii bioumorale
 Acidul uric 
 Histamina 
 LDH 
 FAS 
 Colesterol, albumina 
 Anomalii citogenetice
 13q
 11q
 7q-
 8+
 METAPLAZIA MIELOIDĂ
CU MIELOFIBROZĂ

 TRATAMENT
A. Boală cu trăsături proliferative
- splenomegalie
- leucocitoză
- trombocitoză
 Tratament citostatic - HXU
B. Anemia
 Androgeni în doză mare minim 6 luni
 Prednison 1 mg/kg corp –in AHAI
C. Splenomegalie şi /sau pancitopenie sau /şi Ht
portala .
În cazuri bine selectate
 Splenectomie
- contraindicată când trombocitoza şi
fibroza medulară intensă
 Iradiere pe splină

Încercări terapeutice
 Ifn - rezultate contradictorii
 Anticitochine - pentoxifilin
 POLICITEMIA VERA

 TRATAMENT
 Emisii de sânge 350-500 ml /şedinţă tot la 2 zile până
la HT sub 43%; în continuare ritmul emisiilor în funcţie
de situaţia hematologică
- la bolnavii peste 6o ani, cardiaci, hipertensivi,
cantitatea emisă va fi de 250-300 ml/şedinţă
- in cazul deficitului de fier simptomatic
tratamentul cu fier ca în anemia feriprivă.
 Tratament antiproliferativ
 Indicaţii
- acces venos dificil
- necesitati mari de emisii
- bolnavi simptomatici: prurit, hemoragii, crize
vasoocluzive, acid ischemice tranzitorii,
tromboza art. sau venoase
- leucocitoza peste 50.000, trombocitoza
peste 400.000
 Citostatice
HyU
Agenti alchilanti
 P32
 Ifn
In trombocitoza necontrolata
 Anagrelid
 Alkeran
 CCNU
In crize vasoocluzive:
  Aspirina 50mg/zi

TROMBOCITEMIA HEMORAGICA

CRITERII DIAGNOSTIC
1. Tr.> 1.000.000
2. Hiperplazie megacariocitară
3. Absenţa Ph1 sau BCR-ABL
4. Absenţa creşterii masei eritrocitare
5. Absenţa SMD: 5q-, ARSI
6. Absenţa unei afecţiuni cu trombocitoză secundară
7. Absenţa mielofibrozei semnificative*
8. Splenomegalie moderată *
9. Colonii endogene megacariocitare *
10. Dovezi de hematopoieză clonală *
11. Agregare plachetară anormală (epinefrină, ADP) *
*Criterii recent introduse

S-a descris si in TH

DIAGNOSTIC POZITIV
1 – 5 + > 3(6 – 11)
 POLICITEMIA VERA

PATOGENEZA
 Boala clonala a celulei stem pluripotente sau
multipotente mieloide
 Colonii eritoide endogene
 Colonii megacariocitare endogene
 Epo – normala sau scazuta
EPIDEMIOLOGIE
 Virsta incidentei maxime 50-60 ani
 Usoara preponderenta la barbati
ETIOLOGIE
- Nu se cunosc factori etiologici
FIZIOPATOLOGIE
 Eritrocitoza 
 Hiperviscozitate
 Eritrocitoza + trombocitoza 
 Risc trombotic
 Anomalii functionale plachetare + trombocitoza 
 Risc hemoragic
 Risc trombotic
 Eliberarea de metaboliti a acidului arahidonic
(prostaglandine tromboxare)  leziuni endoteliale
microvasculare  agregare plachetara diseminata
reversibila
 Crize vasooclusive microcirculatorii
 Hiperplazia mastocitelor tegumentare  histamina,
prostaglandine
 Prurit
 Fibroza medulara: dismegacariopoieza
 POLICITEMIA VERA

 EXAMEN OBIECTIV
 Rubeoza
 Splenomegalie
 Hepatomegalie
 DATE DE LABORATOR
 Hematologie
HT  (>60%)
Volum eritrocitar 
Hb 18 – 24g%
Nr. hematii 6 – 10 mil.
L  80%
Tr  50%
Tabloul sanguin
 Deviere moderata la stg. a formulei leucocitare
 Bazofilie
 In deficitul de fir hipocromic microcitoza
 In faza avansata Ebl, hematii “in lacrima”
 Medulograma
 Hiperplazia seriei eritroide si megacariocitare
 Fierul medular redus
 BOM
 Hiperplazie mono, bi sau triliniara
 Fibroza
 Citochimie FAL  in 70%
 Oxigen arterial normal
 Anomalii functionale trombocitare
 Agregarea la ADP, adrenalina, colagen- alterata
 Timp de asigurare prelungit
 Biochimie
 LDH , Histamina , Vit. B12 , Transcobalamine ,
Uricemia , Sideremia , Feritina , Hiplazic fara semne,
hipoglicemie artificiala