Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definiţie
Tulburarea metabolică a depunerii calciului şi fosforului (sub
formă de hidroxiapatită) în matricea şi cartilajul de creştere al
oaselor, datorită carenţei de activare a provitaminei din piele sau
deficitului de vitamină D din alimentaţie.
Patogenie
- Procesul de preluare, concentrare şi livrare a Ca++ şi P++, necesari
calcificării se află sub influenţa vitaminei D.
- În absenţa vit. D se desfăşoară normal doar procesele
independente de vit. D (sinteza matricei osoase organice), cu
acumulare de matrice osoasă necalcificată - aspect histologic
caracteristic rahitismului.
Metabolismul calciului
- Nevoile zilnice de Ca++ :
la adult = 800-1000 mg/zi
la sugar şi copilul raţia dietetică recomandată
R.D.R. = 1000-1500 mg/zi.
- Absorbţia Ca++ este adaptată nevoilor organismului aflat în creştere.
Transport activ
La nivelul duodenului
Cu consum de energie (ATP)
Prin intermediul unei proteine transportoare de calciu
( “calcium binding protein” )
Difuziune simplă
FICAT
Hidroxilare în poziţia 25 25- HIDROXILAZĂ
25 - HO - CC
Hidroxilare 1 - HIDROXILAZĂ
PARATHORMON (+)
în poziţia 1
NIVELUL CALCEMIEI ( - ) Calcitonină (+)
1.INTESTIN
1. INTESTIN modulează absorbţia intestinală şi transportul activ
al calciului la nivelul duodenului;
2.OSULUI
2. OSULUI realizează concentraţii suficiente de ioni de Ca++ şi
P necesari mineralizării osoase;
creşte osteoliza prin interacţiunea reciprocă cu PTH.
3.RINICHIULUI
3. RINICHIULUI metabolitul activ al vit. D inhibă excreţia urinară a Ca++
şi P prin creşterea reabsorbţiei de Ca++ şi P la nivelul
tubului contort proximal.
Factorii favorizanţi ai rahitismului
1. Vârsta: Debut după vârsta de 3-6 luni, până la 2 ani (forme mai tardive)
Manifestări de
Manifestări de debut
debut
Coafectare vegetativă :
– dermografism
– transpiraţie accentuată a pielii capului (mai ales după
mese şi în timpul somnului ) prurit alopecia zonei
occipitale
Ulterior se instalează :
– hipotonia musculară,
– întârzierea dezvoltării staturo-ponderale,
– splenomegalie,
– complicaţii revelatorii :
laringospasm
convulsii hipocalcemice până la tetanie.
Perioada de
Perioada de stare
stare
1. SEMNE OSOASE:
Devin evidente după mai multe luni de carenţă vitaminică, sunt simetrice,
nedureroase spontan (la sugar), predomină în zonele de creştere rapidă.
1.1. Craniu:
1.3. Extremităţi :
- bazinul : este
- strâmt,
- cu promontoriul bombat şi are o
- creştere întârziată;
- persistă şi la vârsta adultă.
2.1. Ligamentele :
2.2. Musculatura :
Hipotonia duce la abdomenul mare “de batracian” prin hipotonia musculaturii netede
abdominale, dehiscenţa drepţilor abdominalşi şi ineficienţa musculaturii gastrice şi
intestinale ce determină şi un marcat meteorism.
1. CALCEMIA :
- în formele moderate = N / (8 - 9 mg%)
- în formele severe = ( ± tetanie )
2. CALCIURIA = iar eliminarea fecală a Ca++ =
3. FOSFOR SERIC = la 1,5 - 3,5 mg/dl ( n = 4,5 - 6,5 mg / dl )
4. FOSFATURIA =
5. F.A.L. =
- în forme uşoare = 20 - 30 u. B / dl
- în forme severe = 60 u Bodanski / dl
6. 25-HO-CC şi 1,25 (HO)2 CC =
7. ACID CITRIC = la 1-2 mg% (n = 3 - 4 mg%)
8. HIPERAMIOACIDURIE ( cantitativă şi calitativă ).
TABLOUL RADIOLOGIC
1. Radiografia pumnului:
- Ca++ seric =
STADIULII
STADIUL - P seric şi reabsorbţia tubulară a fosfaţilor = N
- PTH seric = N
- semne radiologice : lipsesc / sunt incipiente;
- este caracteristic sugarului şi tetaniei rahitogene
din primul semestru de viaţă;
- Ca++ seric =
STADIULIII
STADIUL III
- P seric =
- Hiperaminoacidurie
- semne radiologice severe
TRATAMENT
PROFILACTIC
PROFILAXIA
SE CONTRAINDICĂ:
• La sugarii la care fontanela anterioară se închide
devreme pentru a preveni craniostenoza,
• Pe toată durata unei imobilizări în aparat gipsat,
• În primele 2-3 luni de tratament cu tiroidă la sugarii cu
hipotiroidie,
TRATAMENT
CURATIV
SCHEMA 1 : Vit. D2 – 2.000 – 4.000 UI / zi (4-6 pic) 6-8 săptămâni,
- apoi schema profilactică cu 1000 UI / zi timp de 6 luni
Se aplică în formele uşoare şi medii
Se administrează şi Ca 50 – 80 mg / kg c / zi timp de 3-4 săptămâni
A. SUB TRATAMENT
B. FĂRĂ TRATAMENT
1. COMPLICAŢII NEINFECŢIOASE
- tetania rahitogenă,
- deformaţii osoase cu sechele funcţionale (coxa vara, genu
valgum / recurvatum) şi chiar apariţia de fracturi în os patologic;
- retardul creşterii staturale până la nanism rahitic;
- anemia von Jaksch-Luzet, anemie cu elemente de mielofibroză
şi focare de hematopoeză extramedulară, prin deficit de aport de
Fe / consum în infecţii.
2. COMPLICAŢII INFECŢIOASE
Plămânul rahitic favorizează infecţiile (bronşită, pneumopatii) şi
atelectazia pulmonară (în formele cu deformări toracice severe).