-aspect macroscopic: Rinichiul este un organ pereche,situate retroperitineal in jgheabul intervertebral,mai exact intre coasta a 12-a si vertebra lombara L3,avand dimensiuni 11-12 cm/5-7,5 cm/2,5-3 cm si o greutate care variaza de la barbati la femei,125-170 gr la barbate si 115-155gr la femei.Este invelit la exterior intr-o capsula prezentand un hil care se gaseste in partea concava a acestuia,continuiandu-se cu sinusul si pelvisul renal. Capsula fibroasă este o membrană translucidă cu grosimea de 0-2 mm, care la nivelul hilului renal se continuă cu tunica fibroasă a calicelor. Capsula renală aderă de parenchimul renal prin tracturi conjunctive. Sinusul renal este o excavaţie ce se află în interiorul rinichiului şi conţine : grăsime, vase, nervi şi căile excretoare ale rinichiului (calicele şi pelvisul renal). La nivelul hilului patrund artere,vene,nervi,limfatice si ureterul Structura renala Pe sectiune longitudinala se descriu doua portiuni:corticala si medulara care formeaza lobul renal.Rinichiul este format din 14 lobi:7 anteriori si 7 posteriori. Corticala are o grosime de aproximativ 1 cm,cu aspect granular si formeaza:-capisoane deasupra piramidelor(cortex centrilobar);-septuri intre piramide numite piramidele lui Bertin ce reprezinta cortexul septal.Corticala prezinta la jonctiunea cu medulara striatii longitudinale deschise numite striatiile Ferrein si contin portiunile drepte ale tunului contort proximal,ansa ascendenta groasa s tubul collector. Medulara este formata din 8-18 mase striate la nivelul jonctiunii cortico-medulare denumite piramide.Varful piramidei sau papilla se termina cu un varf area cribrosa care contine 10-25 colectori.Prezinta in medie 44 orificii ce reprezinta deschiderea tuburilor Belini.exista 2 tipuri de papile:simpla cu varf convex si compusa cu varf lung si concave. -Nefronul Se defineste ca unitatea morfo-functionala a rinichiului,alcatuita din glomerul sau corpuscul malpighian si tubi. Clasificarea nefronilor: 1.Dupa pozitia glomerulului exista 3 tipuri de nefroni:superficiali,mediocorticali si juxtamedulari 2.Dupa lungimea ansei lui Henle exista 2 tipri de nefroni:cu ansa scurta 85% si cu ansa lunga 15% 3.Nefroni superficiali si mediocorticali ce prezinta anse scurte care se termina in medulara externa si chiar in corticala(nefroni corticali),si care au ansa descendenta si ascendenta bine dezvoltata. Glomerulul Se defineste ca structura inalt specializata a carei principala functie este filtrarea.La adult intr-un rincihi se gasesc aproximativ 1 milion de nefroni(0,7-1,2),iar la varstnic aproximativ 0,5 milioane.Are un diametru de aprox 22 microm.Reprezinta 9% din corticala renala si 5% din greutatea rinichiului. Glomerulul este srtucturat in asa fel incat sa asigure cea mai mare suprafata de filtrare pe unitatea de volum sis a asigure cel mai ridicat coeficinet de filtrare pentru apa si moleculele cu greutate mleculara <68 kD.Lungimea capilarelor glomerulare este de aproximativ 13 km,iar suprafata este de 1,6 m2. Structura glomerulara: glomerulul este alcatuit dintr-un ghem de capilare si cellule care sunt de mai multe tipuri:cellule endoteliale,cellule epiteliale viscerale sau podocite,cellule epiteliale parietale si cellule mesangiale.Structura matricela aextracelulara este alcatuita din membrane bazala glomerulara si mezangiu. Ghemul capilar este format dintr-un conglomerate de 4-8 anse capilare suspendate in spatiul Bowman intre arteriola aferenta si arteriola eferenta,sprijinite pe mesangium. Capilarele sunt formate la randul lor din cellule endoteliale si membrane bazala glomerulara,parytea endoteliala(lamina rara interna). Celulele endoteliale reprezinta un singur strat de cellule turtite cu o grosime de 12 micormetri ce emit prelungiri sub forma de falduri, si se dispun intr-un strat subtire si fenestrate pe membrane bazala glomerulara.Fenestrele au un diametru de 70-100 nm si reprezinta 30% din suprafata.Intregul versant catre lumenul capilar este acoperit de un strat de glicocalix polianoic de 15 nm. Membrana bazala glomerulara este o structura membranara care se intinde la intreg ghemul capilar si se continua cu membrane bazala glomerulara tubulara.Prezinta origine dubla endoteliala(tip IV alfa 1 si alfa 2) si epiteliala(tip IV alfa 3,4 si 5) si o grosime de 350-400 nm.Reprezinta gel hidratat polianoic si este alcatuita din 3 straturi: lamina densa care este unica situate central(230-275 mm),lamina rara interna(20-40 mm) si lamina rara externa(20-40mm). Membrane bazala glomerulara contine o serie de substante ca si collagen tip IV dispus sub forma de retea astfel: alfa 1 si alfa 2 in lamina rara interna si lamina rara externa,iar alfa 3 si alfa 5 in lamina densa;laminin,fibronectin,entactin,proteoglican heparin sulfat.Ca si functii prezinta functie mecanica si de filtru electrostatic. Celulele epiteliale viscerale(podocitele) sunt cele mai mari cellule din glomerul si se gasesc pe fata externa a membranei bazale glomerulare.De la nivelul corpului globulos pornesc prelungiri denumite procese primare care dau nastere la procesele secundare denumite picioruse sau pedicele,care se fixeaza pe portiunea externa a membranei bazale glomerulare.Piciorusele adiacente provin din prelungiri podocitare celulare diferite si interdigiteaza formand o retea care confera rezistenta capilarelor.Intre acestea se delimiteaza un spatiu de aproximativ 25-60 nm numit fanta de filtrare,care prezinta un diaphragm central gros de 6 nm peste care trece ca un pod de o parte si de alta filamente fine cu diametrul de 7 nm,rezultand o serie de pori rectangulari cu dimensiuni de 4/14 nm,numiti porii fantei de filtrare.Podocitele sunt acoperite spre membrane bazala glomerulara de un strat de podocalyxin,glicoproteina anionica bogata in acid sialic,gros de 20-60 nm. Celulele epiteliale parietale se gasesc pe membrana bazala glomerulara si impreuna formeaza foita externa a capsulei Bowman.Se continua cu epiteliul visceral la polul viscerla si cu epiteliul tubular la polul urinar.Aceste cellule raspund prin proliferare cu formare de excrescente semilunare in urma stimularii cu fibrina,TNF,PGF.,sunt plate,sarace in organite si lipsite de prelungiri citoplasmatice. Mesangiumul este situar axial in glomerul si este format din cellule mesangiale si matrice mesangiala. Celulele mezangiale sunt pericite cu o configuratie stelata si cu prelungiri citoplasmatice ce patrund in spatiul subendotelial printer celulele endoteliale.Contin filamente de actina si miozina prezentand receptori pentru angiotensina,prostaglandine(PGE.PGI),peptidul natriuretic atrian,parathormon si vasopresina.Celulele mesangiale prezinta numeroase functii: contractila,endocitica(denumite macrofag glomerular),endocrina,inflamatorie:interleukina1,TNF,prostaglandine,metaloproteine;fibr ilogenetica:PDGF,TGF alfa si in formarea mesangiumului. Matricea mesangiala este produsa de celulele mesangiale si contine substanta fundametala,collagen tip IV bogat in condroitin sulfat,fibronectin,laminin,proteoglicani.Fibrilele au un diametru de 10-16 nm si sunt orientate parallel intre prelungirile celulelor mesangiale si membrane bazala glomerulara. Tubul renal începe la polul urinar al corpusculului, la nivelul lui se produce prelucrarea cantitativă şi calitativă a urinii primare. Acestă urină primară este elaborată la nivelul glomerulilor. Tubii renali au o lungime de 30-50 mm şi descriu un traiect lung şi complicat, nefiind ramificaţi. Porţiunile tubilor situaţi în corticală formează tubii renali contorţi, iar cele situaţe în medulară şi piramidele Ferrein sunt rectilinii formând tubii renali drepţi. Pe baza deosebirilor morfologice şi funcţionale, tubilor renali li se disting 3 porţiuni : segmentul proximal, segmentul intermediar şi segmentul distal. Tubii colectori nu aparţin nefronilor, ei sunt situaţi în marea majoritate în medulară şi au ca funcţie principală colectarea şi excreţia urinii. Sunt 3 categorii principale de tubi colectori, în funcţie de diametru, structură citologică şi aşezare topografică : 1. Piesele intermediare de legătură au 1mm lungime, 30 μ diametru. Încep în corticală, apoi trec în medulară. 2. Tubii colectori drepţi reprezintă cea mai mare parte a medularei, având 10 mm lungime şi 60 μ grosime. 3. Ductele papilare Bellini sunt situate în porţiunea papilară, juxtasinusală a piramidelor renale. Din punct de vedere topografic, diferitele porţiuni ale nefronilor şi ale tubilor colectori sunt localizate în : porţiunea colonală a corticalei : glomerulii renali, tubii contorţi ai segmentului proximal şi ai segmentului distal. Porţiunea radiată a corticalei : piesele intermediare şi porţiuni ale tubilor drepţi ce aparţin segmentului proximal şi segmentului distal. În medulară se află tubii drepţi ai segmentului proximal şi celui distal, segmentele intermediare şi tubii colectori. Întregul sistem tubular al rinichilor are o lungime de 60-80 km şi o suprafaţă totală de 4-5 m².
NOTIUNI GENERALE –GLOMERULONEFRITE CRONICE:incidenta,factori de
risc,etiopatogenie.
METODE DE DIAGNOSTIC POZITIV IN GLOMERULONEFRITELE CRONICE.
METODE DE CONFIRMARE A DIAGNOSTICULUI.
ASPECTE HISTOPATOLOGICE IN GLOMERULONEFRITELE CRONICE.
CLASIFICARE Glomerulonefritele cronice se clasifica in:-primitive care reprezinta 75-80% din totalul glomerulonefritelor cronice.;-secundare Glomerulonefritele primare reprezinta un grup de nefropatii in care principala afectare o reprezinta un proces inflamator cronic glomerular de etiologie necunoscuta.Etiopatogenia acestora este necunoscuta.Unele GNC pot fi consecinta unei GNA poststreptococice nediagnosticate si netratate a evoluat spre cornicizare. Leziunile histopatologice intalnite in GNC primare sunt: 1.-GN cu leziuni minime; 2.-GN cu sleroza segmentara si focala(cu scleroza si hialinoza segmentara si focala suprapusa pe leziuni minime sau pe leziuni de GN proliferativ mezangiala) 3.-GN proliverativ mezangiala(cu depozite de IgA,cu depozite de IgM si/sau C3) 4.-GN mezangiocapilara: tip I si II 5.-GN membranoasa Leziuni mai putin comune sunt: GN cu semilune,GN proliferativa segmentala si focala. In producerea GNC primare participa mecanisme imune:prin complexe imune circulante si Ac anti membrana bazala glomerulara. Glomerulonefrita cu leziuni minime(nefroza lipoidica,SN cu glomeruli optic normali) reprezinta o nefropatie ce se caracterizeaza morfopatologic printr-un aspect normal sau foarte putin modificat al glomerulilor in microscopia optica,iar clinico-biologic frecvent printr-o proteinurie importanta) Este o nefropatie foarte frecventa la copii,dar mai rara la adult(10-25% din sindroamele nefrotice).Ar exista o predispozitie genetica tradusa prin incidenta crescuta la bolnavi a antigenelor de histocompatibilitate HLA B12,HLA B8, HLA DRW7. Patogenia este reprezentata de mecanisme imune.Astfel,participarea limfocitelor T in patogenia nefropatiei glomerulare cu leziuni minime este sustinuta de numeroase observatii clinice si de laborator.S-a presupus ca producerea de limfocite T a unor limfocitotoxine si a unui factor de permeabilitate capilara ar modifica polianionul glomerular, cu proteinurie consecutiva.Ar exista o perturbare a limfocitelor B.Se constata de altfel,o diminuare a raspunsului limfocitar la IL2.O mare atentie se acorda perturnarilor imunitare care vizeaza hipersensibilitatea de tip imediat.Se constata asocierea nefropatiei glomerulare cu leziuni minime cu atopia la unii bolnavi,testele cutanate la alergeni sunt pozitive,nivelul IgE seric este crescut,iar imunofluorescenta poate evidentia depozite de IgE. Microscopia optica: glomeruli optic normali sau putin modificati,observandu-se o discreta hipercelularitate mezangiala ca si o crestere a matricei mezangiale. Microscopia electronica: fuziune a proceselor podocitare sau aplatizarea acestora in contact cu o membrana bazala normala. Imunofluorescenta: depozitele de imunoglobuline si complement lipsesc sau rareori depozite de IgM. ………………………………………………………… ……………………………………………………….. Glomerulonefritele cronice secundare reprezinta acel grup in care etiologia patologiei glomerulare se cunoste,are o cauza bine determinata. Glassock R. si colaboratorii clasifica entitatile clinico-patologice cuprinse in cadrul glomerulopatiilor secundare in mai multe grupe: 1.Afectarea glomerulara in bolile multisistemice( Lupus eritematos diseminat,purpura Henoch-Shonlein,sindromul Good-Pasture,vasculitele sistemice necrozante,alte boli multisistemice). 2.Glomerulonefritele secundare disproteinemiilor si paraproteinemiilor(crioglobulinemia,macroglobulinemia Waldenstrom,gamapatia glomerulara benigna,mielomul multiplu,nefropatia din boala lanturilor usoare,amiloidoza,glomerulopatia fibrilara) 3.Glomerulonefritele secunadare bolilor de ficat( hepatite infectioase cu HBV,hepatita cronica activa,ciroza hepatica) 4.Glomerulonefritele din bolile infectioase( glomerulonefrite postinfectioase nestreptococice,endocardita infectioasa,nefrita de shunt,abcese viscerale,alte infectii bacteriene,protozoare si alte infectii parazitare,infectii virale-HIV) 5.Glomerulonefritele din neoplazii 6.Glomerulopatiile din cadrul bolilor eredo-familiale( glomerulopatia diabetica,sindromul Alport,boala Fabri,osteo-onichodisplazia,sindromul nefrotic congenital,siclemia,lipodistrofia partiala sau totala,alte boli eredo-familiale) 7.Glomerulonefritele consecutive medicamentelor,imunizarilor si alergenilor. 8.Afectiuni diverse.