Sunteți pe pagina 1din 21

TUMORA

WILMS
TUMORA WILMS
•1899 – Wilms

•sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom


embrionar

•30% dintre tumorile maligne ale copilului

•incidenţa maximă la 2 – 5 ani


rară peste 15 ani
relativ frecventă la n.n. şi sugar

•bilaterală: 5 – 10% din cazuri


ETIOPATOGENIE
 tumoră embrionară-blastemul metanefrogen
 deleţia braţului scurt – cromozom 11, b. 13

 malformaţii asociate:

- aniridie
- sindromul omfalocel - macroglosie
- hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari
- alte malformaţii congenitale urinare
- predispoziţie congenitală – 30%
ANATOMIE
PATOLOGICĂ
•sferică – ovoidă , netedă – boselată

•fragilă, cu pseudocapsulă vascularizată

•mare (d=10,15,20cm), 500-1500g

•albă – gălbuie, aspect cerebriform,zone de


necroză sau

hemoragice
•invazie de vecinătate rapidă (d.d., colon, splină,
ficat)

•adenopatie loco-regională
A.P.
HISTOLOGIE
•celule epiteliale de tip blastomatos cu grade
diferite de
diferenţiere

•stromă mixomatoasă (fibroblaşti, f. musculare


netede şi
striate, ţesut nervos etc.)

•Clasificare histologică – White şi Bodian:


1. reniform, 2. tubular, 3. mezenchimal, 4.
papilar,
5. local blastomatos, 6. mixt, 7. masiv
ASPECTE
Triada casică:
CLINICE
- tumoră 50%
- durere 25%
- hematurie 15%
Tulburări digestive: diaree, vărsături, greaţă.
abdomen acut - inflamato
- traumati
Semne urinare: hematurie capricioasă
infecţie urinară
varicocel
Hipertensiune arterială
EXAMENUL
CLINIC

“NU MĂ
ATINGE”
CLASIFiCAREA
STADIALĂ
• st. I tu. limitată la rinichi, capsulă intactă,
adenopatii(-),
metastaze(-)
• st.II:tu. extinsă regional, capsulă spartă, rezecabilă
total,
adenopatii(+), metastaze(-)

• st.III: tu. st.II necrozată, ruptă, biopsiată

• st. IV: tumoră cu metstaze hematogene

• st. V : tumoră bilaterală, simultană sau succesivă


IMAGISTICA-
ECOGRAFIA
 Neinvazivă
 Orientează rapid
diagnosticul
 Evidenţiază:
- extinderea tu.
- metastazele
- rinichiul contra-
lateral
- +/- calcificări
IMAGISTICA-
ECOGRAFIA

 Evidenţiază:
-prezenţa
-extinderea
trombozei
neoplazice
La nivelul v.
renale,
V.C.I. sau cord
IMAGISTICA-
UROGRAFIA

 “regina” investigaţiilor urologice


 arbore caliceal dezorientat
 starea rinichiului opus
 normală – tumoră pediculată
IMAGISTICA-C.T./
R.M.N.
 extindere
locală
 stadializare
 adenopatii
 metastaze
 urmărire după
chemoterapie
IMAGISTICA
 ARTERIOGRAFIA-nu se efectuează
de rutină (servicii calificate)

 VENOGRAFIA-extinderea intravenoasă
a tumorii

 RADIOGRAFII OSOASE
INVESTIGAŢII DE
LABORATOR
•grup sanguin, hemogramă, V.S.H.

•dozări de markeri biologici:


eritropoietina, alfa fetoproteina,
fosfataza alcalină,
V.M.A. şi H.V.A.

•Sumar de urină:
hematurie microscopică (+)
catecolamine (-)
DIAGNOSTIC
DIFERENŢIAL AFECŢIUNI
BENIGNE
 Hidronefroză
 Rinichi
polichistic
 R. în potcoavă
 Chist hidatic
 Hamartom hepatic
mezenchimal
 Hematom
perirenal  Splenomegali
 Teratom
retroperitoneal e
DIAGNOSTIC
DIFERENŢIAL AFECŢIUNI
MALIGNE
 neuroblastomul

 feocromocitomul

 hepatoblastomul

 limfosarcomul
DIAGNOSTIC
DIFERENŢIAL
Neuroblastomul: tumoră malignă de origine
nervoasă
- depăşeşte linia mediană
- dislocă rinichiul
- concreţiuni calcare caracteristice
- valori crescute ale produşilor de degradare a
catecolaminelor în sînge şi urină
- metastaze osoase (craniu, oase lungi)

sindromul HUTCHINSON
sindromul PEPPER
TRATAMENT

 chirurgical: -rezecţia tumorii


- stadializare
- histologie
- tu. Wilms bilaterală!!!

 radioterapie: - pre / postoperator


(protocol)

 chimioterapie: - cură primară/secundare


cu: actinomicina D, vincristină
doxorubicină, cytoxan