Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Encefalopatías
Espongiformes:
“Priones”
¿Estamos Preparados?
De acuerdo con las investigaciones del prión, la infección comienza con la ingestión o la
inoculación de la isoforma aberrante, la cual promueve la conversión de la proteína
normal, PrPc, en proteína anormal. PrPsc. La recién formada proteína anormal produce la
conversión de más proteínas normales en la isoforma aberrante, disparando así una
reacción en cadena con acumulación de PrPsc. Cabe destacar que también se puede dar
de forma hereditaria o esporádica.
Existe un numeroso grupo de enfermedades que forman parte de las encefalopatías
espongiformes, entre las más conocidas están:
En animales
Scrapie que afecta al ganado caprino y ovino se transmite en forma vertical por
vía materna, de oveja a cordero, también por transmisión horizontal, entre
corderos no emparentados, o la vía más común, la vía oral, donde en tejido
placentario es la principal fuente de infección. El animal pierde coordinación
motora, se vuelve irritable, sufre prurito muy intenso llegando hasta provocarse
lesiones en la piel.
Encefalopatía Transmisible del Visón es poco frecuente, su transmisión es
exponiendo a los visones a alimentos contaminados. Se puede clasificar como una
enfermedad cerrada, o sea sin rutas de transmisión de visón a visón. Entre los
síntomas mas frecuentes podemos mencionar que el animal se encuentra
excitado, nervioso, y cerca de la muerte se encuentran adormecidos y no
responden a estímulos externos.
Encefalopatía Espongiforme felina diagnosticada por primera vez en 1990 en un
gato domestico. Probablemente, la infección fue debida a contaminación de
comida con tejido bovino infectado. También se han descrito casos en pumas,
ocelotes y tigres. Los primeros signos afectan al comportamiento (timidez o
agresividad), siendo la ataxia el signo evolutivo mas sistemático.
Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) también llamada enfermedad de las
vacas locas, es una enfermedad neurológica mortal de los bovinos, diagnosticada
por primera vez en 1986, en Inglaterra. La infección se produjo por el suplemento
del pienso (alimento balanceado que consta de harina de carne y huesos de
ovejas muertas que tenían Scrapie). Los animales perdían coordinación y se
mostraban muy irritantes.
Es importante mencionar que la EEB ha sido de alto impacto mundial ya sea por las
consecuencias económicas para la industria derivada del ganado bovino, y por la gran
preocupación en materia de salud pública al considerarse el riesgo potencial que
constituía para el hombre.
Se han realizado acuerdos internacionales, capacitaciones para gente involucrada en
sector ganadero, además de las medidas tomadas por las organizaciones de cada país,
como es el caso de Chile con el Servicio Agrícola y Ganadero (SAG) que en 1996 publico:
A través de este trabajo, pretendemos dar a conocer las enfermedades mas importantes
de encefalopatías espongiformes transmisibles tanto de animales como de humanos,
mediante una comparación entre la fisiopatología humana y animal de las enfermedades
más importantes de cada tipo, como son la enfermedad de Creutzfeldt Jacob y la
encefalopatía espongiforme bovina. Además realizaremos una revisión de la situación
actual de estas enfermedades en el país, abarcando puntos tales como, la incidencia de
estas enfermedades y el nivel de preparación del país ante la presencia de alguna de las
encefalopatías, y lo más importante, el diagnóstico, de manera de conocer si Chile posee
lo necesario para diagnosticar, de manera rápida y confiable, lo que asegure un rápido
accionar de las autoridades ante la aparición de alguna de las variantes ya mencionadas
de este tipo de enfermedades; además de los tratamientos que existen o si se están
desarrollando en el caso de que no los hayan. Cabe mencionar que es importante el
diagnóstico prematuro en animales, ya que es a través de ingestión de carnes infectadas
el principal factor de riesgo de una eventual propagación de las enfermedades, ya que la
otra forma de incidencia es hereditaria, por lo tanto el actuar debe ser distinto entre
animales y humanos.
Encefalopatías Espongiforme del Bovino
(Enfermedad de las vacas locas)
En los años 1984-1985 se descubrió, con la observación de algunos ganaderos y
veterinarios, algunos casos extraños de una enfermedad neurológica del ganado vacuno.
Casualmente la muerte de un animal herbívoro del zoológico (Londres) al que se le
realizaron estudios microscópicos del tejido cerebral, se le detecto una espongiosis
cerebral, lo que hizo sospechar una enfermedad por priones. Este caso hizo que también
analizaran a las vacas con la misma sintomatología del animal estudiado, en las cuales
se encontró la encefalopatía espongiforme1.
En el año 1992 se encontró el único factor común que tenían estos animales el cual era
haber consumido alimentos fabricados con despojos y restos de otros animales, ya que
contenían derivados proteicos de carne y hueso, estos derivados proteicos provenían de
ovejas, algunas de las cuales podrían padecer de scrapie, lo cual habría contagiado a los
bovinos.
Sintomatología
El cuadro clínico usualmente perdura por varias semanas en forma progresiva y fatal. Se
impone, por razones éticas, la eutanasia de los animales afectados2.
Diagnóstico
No existe un análisis que se le pueda hacer al animal previamente a los síntomas, por
ende el diagnostico se lleva a cabo primero con un análisis histológico del sistema
nervioso central.
La lesión más importante para el diagnóstico consiste en la presencia de una
vacuolización bilateral y simétrica de las neuronas en los axones y en el cuerpo celular,
esta vacuolización suele ir acompañada de hipertrofia de los astrocitos2.
Diagnóstico de campo:
Se trata de observar al animal mínimo 2 semanas para ver si los síntomas persisten y se
hacen más severos.
Diagnostico diferencial:
Al animal en 15 días es observado y tratado para diferentes enfermedades (rabia,
listeriosis, fiebre de leche, botulismo, etc.), pero si los síntomas persisten, el animal
padecerá de encefalopatía espongiforme, por lo tanto se llegara a la eutanasia del animal.
Consiste en extraer muestras del sistema nervioso central para poder, en conjunto con los
análisis de laboratorio, demostrar la presencia o ausencia del agente causal de la
enfermedad.
Para identificar si el animal tenía encefalopatía espongiforme y saber si sus crías podrían
desarrollar la enfermedad se lleva a cabo con 2 procedimientos:
2) Extracción del puente y médula oblonga con el obex, a través del agujero magno.
Extracción de encéfalo:
1era muestra:
2da muestra:
-Resto del encéfalo que queda después de haber obtenido la primera más el cerebelo
removido con anterioridad.
-Colocar inmediatamente y con suavidad en un contenedor de plástico de boca ancha,
que contenga formalina neutra al 10%.
-Colectar inmediatamente las muestras de encéfalo, después del sacrificio del animal y
fijarlas a la brevedad, a objeto de minimizar los efectos de autolisis.
-Asegurar que la muestra fijada en formalina incluya: el puente, la médula oblongada y el
cerebelo.
La zona del encéfalo más importante para el diagnóstico de EEB, es el tronco encefálico
y específicamente la médula oblongada a nivel del óbex, de modo que esta zona debe
estar intacta. Por tal razón, en el sacrificio o eutanasia del animal, por ningún motivo se
debe dañar esta región.
El cerebro medio puede ser extraído segura y rápidamente vía foramen mágnum. El uso
de esta técnica requiere una menor cantidad de muestra de tejido.
El procedimiento para llevar a cabo la toma de muestra empieza por separar la cabeza
por la unión atlantooccipital, tan pronto como sea posible tras la muerte del animal.
Epidemiología
Etiología
La principal teoría que se propone, y que está en debate actualmente, es que la PrP sc
proviene de la alteración conformacional de la PrP normal (tema que será abordado más
adelante), no obstante este cambio no es suficiente para explicar su método de
transmisión, pero es igualmente importante y no hace descartable esta teoría, ya que es
indudable su influencia en las EET. Existen diferentes ejemplos que la respaldan:
a. Ratones a los que se les sustrae este gen son resistentes a la inducción
experimental de EET.
b. En humanos han sido descritas más de 20 mutaciones puntuales o inserciones
asociadas a encefalitis espongiforme familiar
c. En polimorfismo frecuente en el codón 129 da lugar a que el 37% de la población
sea homocigoto para el alelo que codifica metionina4.
Se ha comprobado que el 83%4 de los pacientes afectados con la forma esporádica de
la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) presentan ese polimorfismo, es decir que hay
una alteración somática en células individuales o mutación celular en el gen PrPc
(importante destacar que la ECJ esporádica representa un 90% de las ECJ totales)5, y en
el caso de las recientemente descritas formas variantes de esa enfermedad, el 100%
también son homocigotos para el residuo metionina. Las formas heterocigotas
(Metionina/Valina) junto a una menor susceptibilidad de padecer la enfermedad, también
presentan un período de incubación más prolongado4. Se han identificado tres tipos de
polimorfismo en la posición 129 del gen PrP en humanos con susceptibilidad genética a
enfermedad por priones.
Sintomatología
Diagnóstico
a. Fase prodrómica:
Se caracteriza por lentificación difusa de la actividad de fondo hasta el rango theta
o delta (menos de 8 Hz), aunque también es posible encontrar anomalías focales.
Al final de esta fase pueden ocurrir descargas periódicas de ondas agudas
intermitentes y esporádicas. Otra característica de esta fase es que las descargas
se disparan por estímulos externos, lo que obliga a la repetición de estudios con
métodos de activación diversos.
b. Fase de estado:
La actividad predominante es de tipo delta sinusoidal de voltaje elevado (menor a
4 Hz con 100-150 microvoltios) en forma de brotes rítmicos intermitentes de
predominio frontal, conocidos como FIRDAS (Frontal Intermittent rhyth -mic Delta
Activity), así como actividad periódica continua. En plena fase de estado los
complejos periódicos de ondas agudas llegan a ser permanentes y difusos con
frecuencia de 1 a 2 Hz. En la variante clínica de la ECJ con ceguera cortical
(enfermedad de Heindenhain) las descargas predominan en regiones posteriores.
Por otra parte, la presencia de las mioclonías se relaciona temporalmente con los
complejos, aunque en ocasiones es imposible establecer esta relación. Otro
elemento de significado diagnóstico es el patrón alternante cíclico bifásico, con
descargas sostenidas de complejos periódicos, seguidas de actividad theta-delta
rítmica acompañada de decremento en la actividad muscular y de la frecuencia
cardiorrespiratoria.
c. Fase terminal:
En esta fase disminuyen las descargas periódicas y las mioclonías, no obstante, el
patrón típico de complejos periódicos reaparece de forma espontánea o inducida
por estímulos sensoriales. Finalmente, el EEG evoluciona a la desaparición de los
complejos periódicos y al aplanamiento de los voltajes anunciando una muerte a
corto plazo5.
Estudios de laboratorio:
No hay alguna técnica o estudios que sean totalmente certeros en diagnósticos en sangre
o en el líquido céfalo raquídeo (LCR), por el alto porcentajes de falsos positivo y negativo,
siendo aun más decepcionante en los casos de la nueva variante de ECJ. También
existen otros procedimientos que aumentan las esperanzas para su detección, siendo el
primero la utilización de anticuerpos monoclonales específicos para la PrPsc llamado
15B3; el otro usa a optámeros de RNA. Ambos análisis son capaces de reconocer la
proteína PrPsc ignorando a la PrP normal, haciendo posible el análisis de muestras en
personas y animales vivos. También se puede detectar por Western Blot, histoblot o
microscopía electrónica y otras técnicas de inmunohistoquímica realizadas sobre material
fijado con formol e incluido en parafina5.También está la detección de cierta proteína (14-
3-3) que marca el daño neuronal; esta proteína está normalmente en el cerebro pero
cuando se está en presencia de una ECJ la concentración de ésta aumenta en el LCR,
permitiendo el diagnóstico in vivo. Sin embargo como en la mayoría de los diagnósticos
este no es específico para ECJ, ya que existen varias enfermedades en las que se puede
detectar la 14-3-3 en LCR:
• Encefalitis de Hashimoto.
• Herpes simple y otras encefalopatías víricas.
• Hemorragia subaranoidea.
• Hipoxia cerebral.
• Encefalopatía metabólica después de intoxicación con barbitúricos.
• Glioblastoma.
• Encefalopatía paraneoplásica.
• Accidente cerebrovascular agudo.
Pruebas genéticas, sirven para la asignación del carácter hereditario de la enfermedad
identificando las mutaciones en el gen que codifica la proteína priónica (PRNP). Hasta el
momento se han identificado unos 20 diferentes tipos de mutaciones. Tales mutaciones
no se expresan en los casos esporádicos ni adquiridos.
Otro determinante genético de estas enfermedades lo constituye el polimorfismo en el
codón 129 del gen, cuyo papel parece importante en la susceptibilidad de adquirir una
enfermedad priónica. Así, mientras en la población general lo más frecuente es que sea
heterocigota para el codón 129 (Metionina/Valina), los casos de ECJ son en su mayoría
homocigotos (Metionina/Metionina o Valina/Valina)6.
Estudios de Imagen
Diagnóstico diferencial
Los criterios definidos para establecer el grado de certeza en el diagnóstico que fueron
modificados en 1998, se denominan criterios OMS. La confirmación diagnóstica se basa
en las lesiones anatomopatológicas características en una muestra de tejido cerebral,
generalmente post-mortem. La detección de la proteína priónica en tejido cerebral es
actualmente el marcador diagnóstico más fiable en esta patología; esta proteína puede
ser detectada mediante técnicas de Western blot, pero tienen el inconveniente de que
necesitan material fresco lo cual disminuye su uso debido a la capacidad infectiva de la
proteína priónica. Otra posibilidad es la detección mediante técnicas de
inmunohistoquímica (basadas en la reacción antígeno-anticuerpo) realizadas con material
tratado con ácido fórmico para anular la infectividad. Teniendo en cuenta la evolución de
la enfermedad de la vECJ, actualmente es necesario realizar el máximo esfuerzo posible
para realizar la necropsia en todos los casos en los que se sospecha una enfermedad por
priones.
El diagnóstico diferencial se debe realizar principalmente con otras demencias,
especialmente la enfermedad de Alzheimer, con enfermedades infecciosas, tóxicas y
metabólicas con afectación neurológica y, en ocasiones, de tumores y otras lesiones
expansivas.
Actualmente no existe ningún tratamiento eficaz disponible y la supervivencia media es
inferior a 1 año, frecuentemente de 2 a 6 meses6.
Priones
Comparación fisiopatología EEB v/s ECJ
Antes de poder realizar una comparación entre las fisiopatologías de las encefalopatías
espongiformes en humanos (ECJ) y en animales, específicamente en bovinos (EBB), es
necesario, y de suma importancia, conocer en detalle la naturaleza del agente
responsable de estas enfermedades, el prión, pero antes de comenzar con la descripción
de esta proteína anómala, cabe mencionar que la ECJ presenta tres variantes, adquirida
(nueva variante), hereditaria y espontánea, sin embargo, y para efectos de descripción,
consideraremos solamente la variante adquirida y agruparemos las variantes hereditaria y
espontánea como genéticas.
Los priones son agentes infecciosos de naturaleza proteica correspondiente a la forma
patológica de la proteína PrP normal del organismo. La PrP c (denominación de proteína
priónica celular, correspondiente a la forma proteica normal), esta codificada por el gen
Prn-P ubicado en el brazo corto del cromosoma 20 en humanos y en el 13 en bovinos, y
consta de una estructura que posee 253 aminoácidos, pero que en los procesos post
traduccionales queda finalmente con 209 aminoácidos, debido a la escisión de 22
aminoácidos del extremo amino terminal y del carboxilo terminal, ya que esas cadenas
corresponden a material proteico residual. La isoforma anormal de la proteína, la PrPsc
(denominación de proteína priónica scrapie) posee la misma cantidad de aminoácidos que
la forma normal de la proteína.
Respecto a las funciones biológicas de esta proteína priónica en el organismo, son poco
claras, pero el estudio de ésta en diferentes animales, ha demostrado que es una proteína
altamente conservada entre especies, lo que arroja indicios de que probablemente posea
una importancia especial en determinados procesos fisiológicos. Sin embargo, se han
logrado determinar ciertos aspectos, como por ejemplo, liga iones cobre, lo que estimula
la endocitosis de la PrPc desde la superficie celular, lo que indicaría la posibilidad de que
funcione como receptor celular de cobre, teniendo un papel activo en la regulación de la
homeostasis de este ión. También se ha propuesto que una posible función sería
amortiguar las respuestas neuronales y, de esta forma, evitar el daño que causaría el
estado permanente de actividad en la que se encuentran por mucho tiempo; en otras
palabras, actuaría como transductor de señales intracelulares para la protección de las
células nerviosas.
Muy por el contrario del mecanismo anterior, la fisiopatología de las variantes genéticas,
como ya fue mencionado, se basan en mutaciones al gen Prn-P que codifica a la PrP.
Estas alteraciones son producto de la sustitución de un aminoácido por otro o por la
inserción de repeticiones de aminoácidos en múltiplos de ocho. Stanley Prusiner, profesor
de Neurología y Bioquímica de la Universidad de California, San Francisco, y premio
Nóbel de medicina en 1997 por el descubrimiento de los priones, sugiere que la presencia
de aminoácidos incorrectos podría desestabilizar la estructura terciaria de la proteína,
principalmente en los dominios alfa-hélice, aumentando la posibilidad de que la hélice
afectada y sus vecinas se plieguen nuevamente constituyendo laminas Beta plegadas.
Debido a que Chile es un país que importa gran cantidad de productos bovinos, es de
suma importancia para nosotros conocer las medidas de prevención que han adoptado
otros países, ya sea para compararlas con las medidas tomadas en nuestro país, como
para darnos la seguridad de que sus productos se encuentran sin riesgo de estar
contaminadas.
Situación en Argentina
Así como en Chile se cuenta con el SAG, en Argentina se encuentra la SENASA (Servicio
Nacional de Sanidad y Calidad Agroalimentaria), organismo que adoptó las siguientes
acciones:
Diagnosticada por primera vez en el Reino Unido en 1986, la EEB adquirió dimensiones
de epidemia, planteando un grave problema de salud pública, diagnosticando por primera
vez en 1996, la variante humana Creutzfeldt-Jakob
Causando una revolución internacional en los hábitos alimenticios, en la comercialización
de productos pecuarios y en aspectos sanitarios. Lo que ha provocado el establecimiento
de numerosas y estrictas medidas de control en el Continente Europeo.
La política de la Comunidad Europea adoptó medidas urgentes como:
Prohibir las exportaciones a partir del Reino Unido de bovinos y sus productos
derivados.
Se impuso el sacrificio sistemático de los rebaños en los que se diagnosticaba un
caso de EEB.
Desde el 2001, en todo territorio de la Unión Europea esta prohibido el uso de
harinas animales para la alimentación animal.
Situación en España
Dada la posible relación entre la ECJ y la EEB, con la aparición de una variante clínica de
esta enfermedad, y las limitaciones actuales sobre el conocimiento de esta enfermedad,
se considera que la Vigilancia Epidemiológica de las Encefalopatías Espongiformes
Transmisibles Humanas (EETH) es una prioridad de Salud Pública, por lo que se hace
imperante el asegurar la notificación e investigación de todas las sospechas de caso de
esta enfermedad.
Medidas en Chile
En Chile no se han presentado casos de ECJ-nueva variante ni tampoco casos de
encefalopatía espongiforme bovina, cuya vigilancia esta a cargo del SAG (Servicio
agrícola ganadero)11, pero sí se presentan casos de ECJ esporádica, y aún mas nuestro
país muestra la más alta incidencia a nivel mundial de la forma familiar de ECJ
(hereditaria), presentando 69 casos entre los años 1960 y 1985. Estos datos nos harían
suponer que en Chile existe una amplia investigación acerca de este tema, siendo un
caso de amplio interés tanto médico como de salud pública, ya sea para el desarrollo de
procedimientos para el diagnóstico precoz de la enfermedad y búsquedas de alcance
terapéutico. El Departamento de Epidemiología del ministerio de Salud en Chile propone
para esto un programa nacional de vigilancia clínico-epidemiológico de los casos
sospechosos de ECJ, ¿Se está realizando esta vigilancia propuesta ya en el año 2007?
Para asegurar que no existen casos en nuestro país de la nueva variante de ECJ y
avanzar en el conocimiento de la enfermedad en nuestro país, es de notificación
obligatoria en Chile a partir de la publicación del Decreto N° 249 de 1996, que declara la
Encefalopatía Espongiforme Bovina como Enfermedad de declaración obligatoria y objeto
de medidas sanitarias, según el decreto Nº 158 de 2004, que declara la Notificación de
Enfermedades Transmisibles de Declaración Obligatoria, modificándose este decreto en
el año 2004, siendo aprobado en el 2005 concluyendo en lo siguiente: a lo dispuesto en el
decreto Nº 158 se incorpora lo siguiente: “Enfermedad de Creutzfeld- Jakob(ECJ)11.
Un paciente con un desorden neuropsiquiátrico progresivo, con cinco de los seis hechos
clínicos y todos los criterios debe ser considerado como un caso sospechoso de nueva
variante, estos 6 hechos clínicos son:
Funciones de vigilancia
Oportunidad de notificación
Formularios de notificación completos
Cabe destacar que en nuestro país en Enero del 2003, se realizó una reunión, que tuvo
lugar en Santiago, donde asistieron representantes de Argentina, Brasil, Colombia, Chile,
México, Perú, Paraguay y Uruguay; por la emergente posibilidad de que la EEB pudiera
ser detectada en América. Se solicitó a la FAO (Food and Agriculture Organization) una
asistencia técnica para evaluar y fortalecer sus sistemas de prevención, para ello
asistieron especialistas europeos, de EE.UU. y de Canadá, también profesionales
relacionados con la temática del encuentro proveniente de diferentes organismos tanto
públicos como privados (Ministerios, Universidades, laboratorios, empresas y otros).
En el evento se realizaron exposiciones acerca de epidemiología, métodos de
diagnóstico, patogénesis, impacto económico, prevención y control y las medidas usadas
por países, ya sea integrantes de la reunión como de otros12.
El SAG al igual que el Ministerio de Salud ha tomado medidas, con respecto a la EEB. En
el año 2005, el SAG da inicio a la implementación de un plan de vigilancia intensivo de la
EEB en el país, con el objetivo determinar el estatus sanitario nacional y medir el
cumplimiento de las normas legales, como la prohibición en la utilización de proteínas de
origen rumiante en la alimentación de bovinos.
4. Vigilancia de las lecherías a fin de determinar el eventual uso de harinas de carne y hueso
de origen rumiantes en la alimentación de los bovinos.
Con este instructivo se asegura una correcta colecta y envío de muestras para
diagnóstico de laboratorio de Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB)3.
Resultados
La vigilancia hecha por el SAG obtuvo sus primeros resultados, evaluando entre los
periodos de referencia del 2005 al 2008, estos resultados consisten básicamente en la
obtención de una muestra de tronco encefálico de animales bovinos pertenecientes a
algunas de las siguientes subpoblaciones: Sospecha clínica compatible con EEB,
Sacrificio de emergencia, Bovinos muertos, Sacrificio de rutina, y su posterior análisis por
medio de pruebas inmunodiagnósticas como ELISA e IHQ en el Laboratorio Central del
SAG.
Algunos acontecimientos médicos han hecho pensar de que las EET pudieran ser
contagiadas por vía sanguínea, puesto que, algunos pacientes sometidos a trasfusiones,
tiempo después han desarrollado la enfermedad, al igual que muchos de los donadores,
y, a pesar de no ser una vía de contagio establecida, hay países que han tomado
medidas, como es el caso de EEUU y Canadá que decidieron rechazar como donantes de
sangre, o alguno de sus derivados, a todas aquellas personas que habían vivido un
período de 6 meses en Inglaterra.
Con respecto a esta vía de contagio, se han llevado a cabo numerosos experimentos,
debido a que quizás en la sangre estuviera la respuesta para un eficaz tratamiento. Para
llevar a cabo estos experimentos, se ha utilizado sangre humana contaminada,
concluyendo que el procedimiento de fraccionamiento plasmático reduce de forma
significativa la infección.
Otro tema de debate surgió por la posibilidad de que la transmisión vía sangre fuera
posible si la enfermedad fuese vehiculizada por los leucocitos. Se ha demostrado que los
linfocitos B y células dendríticas foliculares tienen la capacidad de transportar en su
membrana proteínas priónicas, llegando a pensar en un proceso de leucorreducción. Ha
sido demostrado que las plaquetas en reposo expresan un alto contenido de moléculas
priónicas por célula (1.400 moléculas de PrPc/célula), que se cuadruplica cuando la
plaqueta es activada. Cabe mencionar que estos últimos datos no se refieren a
tratamiento de la enfermedad, sino a métodos posibles para evitar el contagio por vía
sangre, métodos que aun no han sido comprobados4.
Edward Málaga-Trillo, ha dejado estas dudas atrás. Este biólogo peruano, profesor
asistente del Departamento de Neurobiología del Desarrollo en la Universidad de
Konstanz, Alemania, ha dedicado mucho tiempo en investigaciones acerca de la
funciones de los priones no patógenos en nuestro organismo.
El experimento revela un importante papel de la PrP durante el desarrollo del pez cebra,
donde se demostró que la PrP puede regular la función de E-cadherina. Por ende, la
adhesión de células embrionarias durante la gastrulación también puede provocar la
transducción de señales, capacidad de las células para comunicarse entre ellas,
permanecer unidas, o movilizarse de manera coordinada, por tanto, tiene una gran
importancia en el desarrollo embrionario del pez; afecta a las etapas posteriores del
desarrollo neuronal por lo que juega un papel fundamental en la proliferación y
diferenciación de las neuronas en desarrollo. Con todos estos datos se ha demostrado
que estas funciones de la PrP se requieren para la viabilidad del pez cebra.
En el experimento, también se encontró una relación entre la PrP y la B-catenina, donde
la pérdida de ésta es la que induce la apoptosis neuronal en pacientes con enfermedad de
Alzheimer17.
Como pudimos apreciar en la investigación de Málaga- Trillo, la proteína priónica es de
suma importancia en el organismo, por lo que suprimir su gen codificador podría provocar
graves consecuencias.
Ahora con el conocimiento de las funciones de la PrP, se podría esclarecer el método de
acción de la PrPsc, ya que no está del todo claro como esta induce el cambio
conformacional en la proteína normal. Sabemos que tiene un importante rol en la
transducción de señales. Podríamos decir entonces, que un mal funcionamiento de ésta,
como sería el caso de la PrPsc, podría causar la transducción errónea de señales,
induciendo quizás de esta forma el cambio en la PrP.
Discusiones
Otro aspecto que demuestra ser muy interesante, es el hecho que las PrP, según los
diversos estudios que se han realizado en distintas especies de animales, es una proteína
altamente conservada, es decir, en las distintas especies en donde fue estudiada, no
demostró tener grandes variaciones, lo que podría arrojar luces sobre la importancia de la
proteína en el funcionamiento y estructura de los organismos, y que al final, podría
dilucidar las interrogantes que se tienen acerca de las funciones biológicas concretas de
las PrP en los distintos organismos.
Como podemos ver en Chile, las medidas están, pero extraña la poca información acerca
de este tema. Además de las escasas investigaciones que se realizan, ya sabemos que la
forma familiar de ECJ es la más frecuente en nuestro país. Si bien está claro que es
debido a mutaciones genéticas, también existe una predisposición a padecer estas
mutaciones, desconociéndose los factores que desencadenan la expresión de la
enfermedad. Además se han encontrado más casos en mujeres, hecho que tampoco
tiene explicación alguna, y que no han sido tópico de ninguna investigación en nuestro
país.
A lo largo de nuestra revisión bibliográfica, pudimos notar que estas medidas si se
cumplen y que los resultados están al alcance de todos, pero el hecho es que sólo una
persona interesada en ellos va a ser capaz de encontrar la información, ya que ni en la
televisión ni en los diarios se habla de estos temas y es muy probable que si le
preguntamos a una persona que no tenga nada que ver con la medicina lo qué es un
prión, podemos estar seguros que nunca lo ha oído mencionar. Por ende, tampoco sabe
que cada vez que come carne o que toma leche, es susceptible a padecer estas
enfermedades; y, en consecuencia, que debiera ser de conocimiento público las medidas
y los resultados obtenidos.
Antes de realizar este trabajo, no esperábamos encontrar todas las medidas que ha
tomado nuestro país con respecto al tema. Fue sorprendente y gratificante el hecho de
que hasta ha sido el lugar de encuentro para importantes reuniones. Y podemos estar
tranquilos, Chile si esta preparado.
Conclusión
Con respecto a las medidas adoptadas por otros países y el nuestro, podemos decir que
nos encontramos en un muy buen nivel, a la par con muchos otros países, siendo incluso
la cede para reuniones con organizaciones internacionales, expertas en el tema.
En Chile, tanto el ministerio de Salud como el SAG han tomados las medidas necesarias
de prevención y diagnóstico. El Ministerio de Salud con respecto a la ECJ y el SAG con
respecto a las EEB, como pudimos ver en nuestra revisión bibliográfica. Si bien se
desconoce la realización de investigaciones en nuestro país, esta enfermedad no tiene
cura, pero si se están llevando a cabo en otros países importantes avances con respecto
a los priones, como es el caso del experimento de Málaga-Trillo, que nos permite tener un
poco de esperanza por un tratamiento efectivo contra esta enfermedad que atemoriza a
todo el mundo.
Bibliografía
7. María Belén Sabaini, Lucas Andrés Dettore: “La proteína prión humana: Del
paradigma conformacional al desarrollo de patologías neurodegenerativas”. Julio
2008
12. Gobierno de Chile, FAO: “Consulta técnica sobre EEB, previniendo su aparición
en Chile, Brasil, Argentina, Colombia, México, Perú, Paraguay y Uruguay”.
Santiago, Enero 2003.
14. Alfredo Ardilla, Juan Carlos Arango, Sara Fernández: “Las demencias, Aspectos
clínicos, neuropsicológicos y tratamiento”.
15. Pall medical presenta primera tecnología que elimina priones que causan
enfermedad de las vacas locas”. 30 Mayo 2005.
16. http://www.larepublica.pe/tecnologia/11/03/2009/alemania-biologo-peruano-es-
elogiado-por-sus-revolucionarios-estudios