Incidenţţa:

Inciden
1:4000 naşteri

Scurt istoric:
1670:: W. Durston - prima descriere a unei AE
1670
1696:: T. Gibson - prima descriere a unei AE + FTE
1696
1939:: Ladd şi Leven - primii care au rezolvat cu succes,
1939
printr-un tratament multistadial, AE + FTE
1941:: Cameron Hight - primul care a tratat cu succes o
1941
AE + FTE într-un singur timp operator
 Date de embriologie

S4:

diverticulul laringotraheal;
septul traheoesofagian;
separarea diverticulului de
intestinul cefalic, în sens
caudo-cranial.
întreruperea procesului de separare eso-traheală
h fistula traheoesofagiană
traheoesofagiană (FTE)

absenţa acestui proces

h fistula laringotraheoesofagiană
laringotraheoesofagiană
apariţia atreziei esofagiene (AE)
- explicaţie mai puţin clară
- plauzibil: deficit vascular local

Rolul factorului genetic

- familii cu mai mulţi bolnavi cu AE
- 9% la gemenii cu AE
 Clasificarea malformaţiilor esofagiene
- a
 -

Œ AE fără FTE (6-8%) ŒAE cu FTE proximală

 Clasificarea malformaţiilor esofagiene
- a
 -
Œ AE cu FTE distală (85%) ŒAE cu FTE distală
şi proximală
 Clasificarea malformaţiilor esofagiene
- a
 -

Œ FTE fără AE -
tipul H (3 - 5%)
Œ stenoza esofagiană

Œ atrezia membranoasă
º se mai descriu:
Œ absenţa totală a esofagului
Œ fistula esobronşică
Œ duplicaţia esofagiană
Œ fisura laringotraheoesofagiană
 Anomalii asociate: 50-70%!!!

Œ cardiace 30%: - persistenţa ductului arterial

- defect septal ventricular
- defect septal atrial
Πgastrointestinale 12%:
- malformaţiile anorectale - cele mai frecvente
- atrezia duodenală
- pancreas inelar
- stenoza pilorică
Πneurologice 5%
Πgenitourinare 5%
Πscheletale 2%
asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25%
 AE cu FTE distală - tablou clinic

ΠPolihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tub

digestiv (mai frecv. în AE pură
pură)
Πspum
spumă ă aerat
aerată
ă
Πrespira
respiraţţie zgomotoas
zgomotoasă ă
Œ episoade de cianoză
cianoză
Πla tentativa de alimentare:
- sufocare
- cianozare
- tuse
Œ meteorism marcat şi progresiv
 AE cu FTE distală - dg. pozitiv

Πantenatal - ecografic!
Œ eşecul introducerii unei sonde gastrice
Πex. Rx.: - aerogastrie
- leziuni pulmonare asociate
- subst. de contrast +/-
Πesofagoscopia ?
Πbronhoscopia ?
 AE cu FTE distală - dg. diferenţial

Œ hemoragia meningiană şi anoxia neonatală - tulburări

de deglutiţie

Œ defecte de coordonare funcţională a încrucişării

aerodigestive

Πdiverticulii esofagieni
AE+FTE distală - pregătire preoperatorie

Œ aspiraţie continuă

Πtratament postural

Πantibiotic cu spectru larg

Œ vit. K (hipoprotrombinemia nou-născutului)

Œ echilibrare hidro-electrolitică

Πcateter venos
 AE + FTE distală
- procedee chirurgicale -

Œ cale de abord - transpleurală

- extrapleurală

ligatura FTE + anastomoza E-E

cazuri grave: - gastrostomie

- aspiraţie continuă
apoi: ligatura FTE + anasomoza E-E
 Œ dacă distanţa dintre capete

nu permite anastomoza primară:

Cel mai bun esofag este esofagul propriu!

Œ miotomie pe capătul superior esofagian

a) circulară LIVADITTI b) în spirală KIMURA

tubulizarea unui lambou din capătul superior
anastomoza sub tensiune şi paralizie electivă cu
ventilaţie asistată

alungirea micii curburi

gastrice SCHARLI
 Tehnici ce urmăresc realizarea
anastomozei primare întârziate
ΠBianchi - alungirea
Œ Howard - bujirajul capătului multistadială a
superior capătului superior

ΠPuri - cre
creşşterea esofagian
esofagianăă spontan
spontanăă !!!
 Tehnici de substituţie esofagiană
Œ tub gastric - GAVRILIU Œ transpoziţia gastrică - SPITZ
 Tehnici de substituţie esofagiană

Œ interpoziţia de jejun

Πesofagoplastia cu colon
 Complicaţii postoperatorii

Fistula anastomotică
Stenoza anastomotică
Recurenţa FTE
Tulburări de deglutiţie
Reflux gastroesofagian
Tulburări de motilitate esofagiană, disfagie
Deformităţi ale peretelui toracic
 Prognostic

Waterston - 1962
supravieţuire
> 2500 gr
I pneumonie (-(-) 95%
anomalii asociate (-
(-)
1800 ± 2500 gr
II pneumonie moderată sau 68%
anomalii asociate
< 1800 gr sau
III > 1800 gr 6%
pneumonie severă
anomalii severe
 Prognostic

Spitz - 1994
supravieţuire

• 1500 gr
I 97%
MCC majore (-
(-)
< 1500 gr sau
II 59%
MCC majore (+)
< 1500 gr şi
III 22%
MCC majore (+)
 Definiţie

Rezultatul migrării în torace a unei părţi

a viscerelor abdominale printr-un

defect diafragmatic congenital

Incidenţa:
1:4000 naşteri

Scurt istoric:
1679 ± Riverius - prima descriere a unei HDC
1796 ± Morgagni - descrie defectul anterior diafragmatic
1848 ± Bochdalek - descrie HDC posterolaterală
1946 ± Gross - prima cură chirurgicală cu succes a unei HDC la n-n
1971 ± Rowe şi Uribe - HTP persistentă la n-n se acociază cu HDC
1976 ± Barlett - raportează primii supravieţuitori ai HTP trataţi cu
ECMO
 Embriologie

Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4 componente:

1. Septul transvers
2. Membranele pleuroperitoneale
3. Mezoesofagul dorsal
4. Peretele trunchiului
S5-S10: defect în închiderea canalului pleuroperitoneal
S10: ansele intestinale se reintegrează şi găsesc defectul
diafragmatic, migrând în torace
 Locuri posibile de herniere:
1. sp. retrosternal
- dreapta: foramenul MORGAGNI
- stânga: fanta lui LAREY
2. reg. posterolaterală ± BOCHDALEK
3. hitusul esofagian

Observaţie: perioada în care are loc hernierea viscerelor

coincide cu o perioadă critică în dezvoltarea pulmonară, când are
loc ramificarea bronşică şi a a. pulmonare (S4 - S16).
În aprox. 90% din cazuri - defectul survine pe stânga.

Cauze:
- închiderea mai târzie a canalului pleuroperitoneal stâng
- protecţia relativă oferită de ficat pe dreapta

În aprox. 10-20% din cazuri: există sac peritoneal herniar

 Fiziopatologie - 1

Ë masei pulmonare
Oxigenare Ë
Ë surfactantului
Eliminare CO2 Ë
Ë compliantei pulmonare
Hipoplazia a. pulmonare
Hipoxie
Acidoză
Presiunii a. pulmonare

Shunt sever dreapta - stanga

 Fiziopatologie - 2

Substanţe vasoactive implicate:

prostaglandine

tromboxani

leucotriene

Disfuncţia cardiacă cu Ë fracţiei de ejecţie

complică tabloul
 Fiziopatologie - 3

Ventilaţţia la presiuni
Ventila barotrauma iatrogenă
iatrogenă

Ruperea alveolelor
alveolelor
fragile
HTP

emfizem
 Fără intervenţia chirurgicală:

1. Hipoplazia pulmonară NU este reversibilă pe termen

scurt.

2. Complianţa pulmonară se îmbunătăţeşte în prima

săptămână de viaţă.

3. Deficitul de surfactant poate fi corectat prin tratament

agresiv.

4. HTP este potenţial reversibilă ± în S1 presiunea în a.

pulmonară poate scădea până la 50%.
 Tablou clinic. Diagnostic

3 forme clinice mari:

1. insuficienţă respiratorie severă în primele ore de

la naştere, necesitând suport mecanic pulmonar
agresiv.
2. simptomatologie minimă.
3. grade variabile de insuficienţă respiratorie în
primele 24 de ore de viaţă.
Œ Dispnee şi cianoza în grade variate

ΠAbdomen excavat

Œ Vărsături

Œ Absenţa murmurului vezicular pe partea afectată

ΠZgomote anormale, hidroaerice

Œ Deplasarea matităţii cardiace

 Ex. radiologic
Radiografia toracoabdominală pe gol:

imagini hidroaerice multiple

cordul deviat

deviaţia traheei

abdomen cenuşiu, opac

 Ex. radiologic
Folosirea substanţei de contrast:

dg. dif. cu afecţiuni congenitale chistice pulmonare

 Anomalii asociate ± 30%

1. Cardiace (hipoplazia) ± cel mai frecvent

2. Genitourinare
3. Gastrointestinale
4. SNC
5. Scheletale

HDC se poate asocia cu sechestraţia pulmonară,

situată în peretele sacului herniar.
 Tratament
Ê Iniţial s-a crezut ca tratamentul este în primul rând
chirurgical.
Ê S-a constatat ca la mulţi, postoperator, după o scurtă
perioadă de evoluţie favorabilă (³honey-moon´) 
decompensare respiratorie severă

Mortalitatea generală
generală: 50%!

în primul rând  tratamentul hipoplaziei pulmonare şi a HTP

Agenţi farmacologici ce scad HTP:
- tolazolina
- nitroglicerina
- nitroprusiatul
- prostaglandinele
efecte secundare nedorite (hTA).
Ventilaţie cu frecvenţă la presiuni Ë
Oxigenarea prin membrană extracorporeală (ECMO)
- by-pass cardiopulmonar, cel mai frecvent veno-arterial,
folosind a. carotidă şi v. jugulară
- se pare că aplicarea ECMO la HDS cu mortalitate 80%
schimbă procentul la 60%.
 Stabilizarea bolnavilor

1. Decompresie nazo-gastrică
2. Paralizarea şi sedarea
- Ë înghiţirea aerului
- complianţa
- Ë vasoconstricţia simpatică
3. Ventilaţia ± cât mai blândă posibil
4. Surfactantul ± rezultate neconcludente
5. Vasodilatatoarele pulmonare
- neselective ± discutabil
- selective ± NO (oxid nitric)
 Observaţii

Cura chirurgicală
chirurgicală trebuie temporizat
temporizatăă până la
obţţinerea de beneficii maxime legate de
ob
scă
sc ăderea HTP şi de cre
creşşterea complian
complianţţei pulmonare

Alternativa terapeutică: transplantarea pulmonară

În viitor: chirurgia fetală ± ocluzia percutană a traheei

± alternativă interesantă
 Tratamentul chirurgical

Abord abdominal
Defect mare:

- protezare sintetică
- lambou inversat de latissimus dorsi
Prognostic:
- rezervat

Complicaţii:
- reflux gastroesofagian
- complicaţii pulmonare
- ocluzii prin bride, volvulus
- recidivă
 Herniile retrocostoxifoidiene

De dimensiuni Ë
Tulburări discrete, digestive şi/sau respiratorii
Rareori se pot manifesta prin strangularea intestinului
herniat
- durere
- vărsături
- eructaţii
- sughiţ
- oprirea scaunelor şi a gazelor
- bandă sonoră prehepatică sau retrosternală
Herniile retrocostoxifoidiene

Rx de faţă şi de profil ± sugestivă

Tratament chirurgical, prognostic bun.

 Herniile hiatale

Clasificarea lui AKERLUND:

1. brahiesofagul
2. herniile paraesofagiene
3. herniile prin alunecare:
cele mai frecvente la copil
cuprind şi ± relaxarea cardioesofagiană
± cardia mobilă
 Tablou clinic

Œ Vărsături ± conţin sânge h anemie secundară

Œ Durere retrosternală
Œ Sughiţ
ΠDispnee
ΠTuse
Œ Pneumopatie de aspiraţie
Œ Esofagita peptică  stenoză cardioesofagiană
 Examenul radiologic
Œ Poate evidenţia refluxul gastroesofagian
Œ Dilataţie vizibilă la examenul pe gol
Œ Ex. cu substanţă de contrast
 Tratament

1. Medical şi postural
- dă rezultate bune şi trebuie încercat înaintea celui
chirurgical

2. Chirurgical
Obiective:
1` reducerea în abdomen a porţiunii herniate
2` reconstituirea diafragmului
3` procedeu antireflux
- tehnica NISSEN ± realizează un manşon din fundul
stomacului în jurul esofagului abdominal