DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA

AGE RELATED MACULA DEGENERATION (AMD)

MUHAMAD FAIRUZ BIN SAMSUDDIN

11-2009-199
DOKTER PEMBIMBING:
Dr RASTRI PARAMITA SpM
I. DEFINISI
- Degenerasi macula adalah suatu keadaan dimana
macula mengalami kemunduran sehingga terjadi
penurunan ketajaman penglihatan dan kemungkinan
akan menyebabkan hilangnya fungsi penglihatan
sentral
 II. ANATOMI
 Retina

1. Lapisan epitel pigmen

2. Lapisan fotoreseptor
3. Membran limitan eksterna
4. Lapisan nucleus luar
5. Lapisan pleksiform luar
6. Lapis nucleus dalam
7. Lapisan pleksiform dalam
8. Lapis sel ganglion
9. Lapis serabut saraf
10.Membran limitan interna
Ditengah-tengah retina posterior terdapat makula. Di tengah
makula terdapat fovea
Retina menerima darah dari dua sumber :
- khoriokapiler
- cabang-cabang
arteri retina sentralis
III. FISIOLOGI
Sel-sel batang dan kerucut.
Makula - ketajaman penglihatan yang terbaik dan
warna
fovea sentralis terdapat hubungan hampir 1:1 antara
fotoreseptor kerucut, sel ganglionnya, dan serat saraf
yang keluar.
retina perifer, banyak fotoreseptor dihubungkan ke sel
ganglion yang sama, dan diperlukan sistem pemancar
yang lebih kompleks.
11-sis-retinalali-trans = rodopsin
fotopigmen kerucut memperlihatkan puncak
penyerapan panjang gelombang di 430, 540, dan 575
nm masing-masing untuk sel kerucut peka-biru,
-hijau, dan ±merah.
Penglihatan skotopik
 III. PATOFISIOLOGI AMD
Teori penuaan
1. Epitel pigmen retina EPR/PRE
2. lipohfuhsin.
3. degradasi makromolekul
4. ekspresi gen yang mengatur
keseimbangan
1. vascular endothelial growth factor
2. (VEGF)
3. pigment epithelial derived factor
4. apoptosis EPR.
5. basal laminar deposit
6. membrane Bruch.
Teori iskemi
- Angiogenesis terjadi karena adanya iskemik pada
jaringan yang memacu timbulnya suatu agen
angiogenik antara lain VEGF.
TETAPI
Pada penelitian didapatkan fakta yang menunjukkan
bahwa pada AMD iskemia tidak memegang peranan
yang penting.
Teori kerusakan oksidatif
1. reactive oxygen substance (ROS) oleh oksidasi mitokondria
2. gangguan metabolism intrasel
3. Sel EPR rusak
4. Produksi VEGF
5. CNV
6. Retina sangat mudah mengalai kerusakan oksidatif karena :
1. Bagian luar fotoreseptor mengandungi sangat banyak
asam lemak tak jenuh ganda
2. Bagian dalam sel batang mengandung sangat banyak
mitokondria yang dapat membocorkan ROS
3. Penyediaan oksigen yang sangat tinggi pada koroid
4. Paparan terhadap sinar menimbulkan preses foto-
oksidatif oleh ROS
IV. ETIOLOGI
Umur
Genetik, penyebab kerusakan makula adalah CFH, gen yang
telah bermutasi atau faktor komplemen H yang dapat dibawa
oleh para keturunan penderita penyakit ini. CFH terkait dengan
bagian dari sistem kekebalan tubuh yang meregulasi
peradangan.
Merokok,
Ras kulit putih
Riwayat keluarga
Hipertensi dan diabetes.
Paparan terhadap sinar Ultraviolet
Obesitas
kadar kolesterol tinggi
V. GEJALA KLINIS (UMUM)
Distorsi penglihatan, obyek-obyek terlihat salah ukuran
atau bentuk
Garis-garis lurus mengalami distorsi (membengkok)
terutama dibagian pusat penglihatan.
Kehilangan kemampuan membedakan warna dengan jelas
Ada daerah kosong atau gelap di pusat penglihatan
Kesulitan membaca, kata-kata terlihat kabur atau
berbayang
Secara tiba-tiba ataupun secara perlahan akan terjadi
kehilangan fungsi penglihatan tanpa rasa nyeri.
VI. KLASIFIKASI
1. Degenerasi Makula tipe non-eksudatif (tipe
kering) atau non-neovaskular

 Gejala :
- Kehilangan penglihatan sedang
- Kemunduran ketajamana penglihatan pada keadaan
redup
- Penurunan sensitivitas kontras.
Pemeriksaan funduskopi ditemukan:
- Macula tampak lebih kuning atau pucat
- Makula dikelilingi oleh drusen
- Pembuluh darah tampak melebar
- Hipopigmentasi dan hiperpigmentasi retina
Apa Itu drusen?
- timbunan material ekstraseluler
- Secara klinis tampak sebagai
lesi kekuningan
Ukuran:
- Kecil
- Sedang
- Besar
Bentuk :
- Lunak
- keras
Drusen lunak
- timbunan membranosa dan vesicular yang
berhubungan dengan deposit laminar basal.
- Biasanya lebih besar dari drusen keras
- batasnya kurang tegas.
- Pada angiografi fluoresin muncul sebagai daerah
hiperfluoresensi lebih lambat dan kurang cemerlang
dibanding drusen keras
Drusen keras
residual bodies yang bertanggungjawab terhadap
penebalan membrane Bruch, yang berhubungan dengan
adanya deposit laminar basal yang terdiri dari hialin
- 95,5% lebih dari 49 tahun, tetapi sebagian besar hanya
brupa drusen kecil yang jumlahnya tidak banyak.
- bisa regresi spontan
- dapat membesar atau menyatu dengan drusen
disebelahnya
- Dapat menimbulkan atrofi sel EPR yang ada diatasnya,
yang berlanjut menjadi atrofi fotoreseptor, dan
menyebabkan atrofi geografik retina, atau berkembang
membentuk neovaskularisasi koroid CNV
2. Degenerasi Makula tipe eksudatif ( tipe basah)
atau neovaskular
Gejala:
- tanda-tanda degenerasi makula terkait usia yang
mendadak
- atau baru mengalami gangguan penglihatan sentral
termasuk penglihatan kabur, distorsi atau suatu
skotoma baru.
Pemeriksaan fundus
- neovaskularisasi subretina
- pendarahan dan eksudat
subretina
- lesi berwarna hijau
keabu-abuan pada macula
Bentuk AMD neovaskular adalah neovaskularisasi
koroid (CNV) dan semua manifestasi yang
menyertainya antara lain;
- Ablasi EPR
- Robekan EPR
- Pendarahan subretina
- Pendarahan vitreus
- Sikatrik disiforms
Gejala yang dialami oleh pasien dengan CNV saja:
- berupa gangguan penglihatan sentral
- kadang hanya memberikan tanda berupa ablasi EPR
yang datar saja.
- apabila kelainan terjadi diluar fovea, maka dapat
tanpa gejala penglihatan sentral sama sekali
 Fundus images of A, normal macula; B, macula with confluent soft drusen (black
arrows); C, macula of dry AMD with geographic atrophy (white arrows) and soft drusen
(black arrows); D, macula of wet AMD with a choroidal neovascular membrane (black
arrow heads) and associated subretinal hemorrhage (white arrow). Photographs were
provided by Kang Zhang, M.D., Ph.D., and James Gilman, CR
VII.

DIAGNOSIS
Test Amsler Grid

oftalmoskopi
Test penglihatan warna
Kadang-kadang dilakukan angiografi dengan zat warna
fluoresein
VIII. PENATALAKSANAAN
Pencegahan
Psikologis
Non- medika mentosa
- terapi fotodinamik (PDT)
- Fotokoagulasi laser krypton
- Tindakan bedah : pengambilan CNV subretina, serta
translokasi makula
Medikamentosa
- Multivitamin
- Zat-zat antioksidan
- obat-obat antioangiogenesis (VEGF-A)
i. Na-pegabtanib (Macugen)
ii. ranibizumab
iii. Bevacizumab
IX.PROGNOSIS
Ad vitam : bonam
Ad functionam : dubia ad malam
Ad sanationam : dubia ad malam
 SEKIAN
TERIMA KASIH