Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
NEFROTIC
hidropericard, hidrocel
in caz de edeme generalizate - dilatatii venoase la
*clasificare Kaplan
Semne prenatale si natale:
Toxemie gravidica
Prematuritate
G mica la nastere
Placenta marita in volum cu G peste ¼ din G nn
SN CONGENITAL
Semne neonatale:
Edeme sau anasarca
Facies particular
Semne clinico-biologice definitorii
Caracteristicile unor boli generale – sifilis
congenital, nefroblastom, toxoplasmoza
Ipoteza conflictului imunologic declansat in viata
intrauterina:
Atc in serul mamei si fatului
Scaderea C seric
Depozite de Ig si C la nivelul glomerulilor
SN CONGENITAL
AP – patognomonic – dilatatii
microchistice la nivelul tubului contort
proximal, predominant la jonctiunea
cortico-medulara
Evolutie spre IRC, cu deces precoce, in
primul an de viata
Tratament ineficient/transplant renal
Tratament
Tratament profilactic
Profilaxia bolii - respectarea indicatiilor si contraindicatiilor
vaccinarilor, tratamentul corect al luesului congenital,
dispensarizarea diabetului zaharat etc.
Profilaxia complicatiilor prin tratament corect si dispensarizare
Profilaxia recaderilor - evitarea factorilor care pot induce
recaderi, cu o monitorizare a evolutiei clinice si biologice a
bolnavului in cadrul dispensarizarii
Tratament curativ
Igieno-dietetic
Medicamentos
• Etiologic
• Patogenetic
• Simptomatic si al complicatiilor
Tratament curativ
Tratament igieno-dietetic
repaus la pat in perioada cu edeme masive, oligurie, cu reluarea
cat mai rapida a activitatii fizice normale
Regim alimentar
• desodat in perioada edematoasa
• restrictie de lichide in faza oligurica
• aport proteic adaptat in functie de retentia azotata, dieta
normoproteica in absenta retentiei azotate (2-3g/kgc/zi), se
preferă proteinele cu valoare biologica mare, bogate in
aminoacizi esentiali
• excluderea sau limitarea lipidelor animale bogate in acizi
grasi saturati, se prefera lipidele vegetale bogate in acizi
grasi polinesaturati
• glucidele acopera cel mai mult din necesarul caloric (3-
6g/kgc/zi)
Tratament curativ
Tratament medicamentos
Tratamentul etiologic se poate aplica limitat numai
in unele forme de SN secundare: penicilina in SN din
luesul congenital, antimalaricele in SN din malarie,
tuberculostaticele in SN din tuberculoză, etc.
Tratamentul patogenetic este singurul aplicabil
intr-un numar mare de SN cu etiologie neprecizata.
Tratamentul patogenetic se aplica diferentiat in functie
de incadrarea cazurilor in contexte clinico-biologico-
histologice.
Corticoterapia
Introdusa in tratamentul SN în 1956
Reprezinta si azi medicatia de prima
intentie
In intervalul de timp scurs pana in prezent
au fost imaginate si aplicate mai multe
scheme terapeutice
Tratamentul initial
Schema clasica
60 mg/m2/zi sau 1 - 2 mg/kg/zi Prednison, fara a
depaşi 80 mg/zi pana la obţinerea remisiunii. In 80%
pacientii responsivi remisiunea apare dupa 14 zile,
dar inca 14 zile sunt necesare pentru restabilirea
albuminemiei la valori normale. In absenta
raspunsului la Prednison în primele 30 zile de
administrare se considera ca SN este corticorezistent.
Dupa obtinerea remisiunii in urmatoarele 4 saptamani
Prednisonul va fi administrat din 2 în 2 zile (regim
alternativ) in doza de 40 mg/m2/zi.
Tratamentul initial
Puls-terapia cu Metilprednisolon
Metilprednisolon 30 mg/kgc/doza (doza
maxima 1 g), 6 doze in regim alternativ,
administrare in pev 1-2 h
Prednison 2 mg/kgc/zi po, 1 luna continuu,
apoi 1 luna discontinuu, urmata de scaderea
progresiva a dozei pana la intrerupere
Sindromul nefrotic - recadere
Prednison 60 mg/m2/zi pana la obtinerea
remisiunii
urmat de 40 mg/m2/zi din 2 in 2 zile in
urmatoarele 4 saptamani
In general raspunsul la aceasta schema
este bun
Sindromul nefrotic – recaderi
frecvente/corticodependent
Tratament individualizat cu Prednison in
regim alternativ, timp de min. 3-6 luni, cu
doza care poate menţine remisiunea si
induce efecte secundare minime
In general 0,5 mg/kg la scolar si sub 1
mg/kg la prescolar administrate din 2 in 2
zile
Absenta unui raspuns
satisfacator la corticoterapie
(haematoxylin–eosin x100).
Tratamentul simptomatic si al
complicatiilor
Tratamentul sindromului hidropigen
Edeme moderate - diuretice cu actiune
lenta/combinatiile lor: Hidroclorotiazida 1-4 mg/kgc/zi
po, Spironolactona 1-3 mg/kgc/zi po
Edeme severe, rezistente la diuretice oral: Furosemid
1-4 mg/kgc/zi i.v., dupa corectarea volemiei cu
Albumina umana 20% in pev.
Tratament antihipertensiv - betablocanti selectivi
de tip Atenolol, IECA de tip Captopril sau
Enalapril/blocanti R de AII, au si efect de
reducere a proteinuriei
Tratamentul simptomatic si al
complicatiilor
Antibioterapia – indicata doar in infectiile
intercurente dovedite, tintita si energica. In caz
de ascita importanta se face profilaxia peritonitei
pneumococice.
Complicatiile tromboembolice – prevenirea cu
tratament antiagregant plachetar (Dipiridamol 2-
3 mg/kgc/zi).
Hiperlipemia – tratamentul dietetic este suficient
in SN corticosensibile. In caz de evolutie
prelungita si nefavorabila – hipolipemiante orale
IRA – terapie de supleere renala
Evolutie
Remisiune: proteinurie <4 mg/m2/ora sau 3 zile
consecutiv proteinuria determinată cu Albustix = 0/urme
Recadere: proteinurie >40 mg/m2/ora sau proteinurie
determinată cu Albustix = ++/mai mare pentru 3 zile
consecutiv, cu conditia ca bolnavul sa fi fost inainte in
remisiune
Steroid dependenta: 2 recaderi consecutive survenite in
timpul corticoterapiei sau in primele 14 zile de la sistarea
corticoterapiei
Steroid rezistenta: absenta unui raspuns favorabil in
primele 4 saptamani de corticoterapie cu 60 mg/m2/zi
Complicatii
Complicatii legate de boala
Infectii - microbiene: pneumococ (pneumonie, peritonita,
septicemie), virale: varicela, rujeola, zona zoster, incidenta
crescuta a ITU
Trombo-embolice
Retentie masiva de lichide - prin fenomenele compresive pot
induce tulburari functionale, hernii
Hiperlipemie - poate contribui la amorsarea si intretinerea
tromboemboliilor dar poate fi responsabila de initierea si evolutia
aterosclerozei
Insuficenta renala acuta
Complicatii legate de tratament – efectele secundare ale
corticoterapiei, imunosupresoarelor
Prognostic
LGM
bun la cei ce raspund la corticoterapia initiala
recaderile sunt mai frecvente in primul an, nr de
recaderi nu afecteaza evolutia naturala a bolii (2-4
ani)
absenta recaderilor timp de 2 ani fara corticoterapie
se considera vindecare completa
desi rara, este posibila transformarea unui SN
corticosensibil intr-unul corticorezistent, cu prognostic
rezervat si risc mare de evolutie spre IRC
Prognostic
SGSF
evolutie spre IRC in aprox. o treime din cazuri
dupa 5 ani
Evolutie buna in o treime din cazuri,
proteinurie persistenta in o treime din cazuri
25% risc de recurenta dupa transplant renal