LEUCEMIA NEUTROFILICA CRONICA

CON TETRASOMIA 8
 LEUCEMIA NEUTROFILICA
CRONICA

Síndrome mieloproliferativo raro (143 casos).

Se caracteriza por:
 neutrofilia
 medula ósea hipercelular a expensas de la serie granulocitica
(madura).
 Hepatoesplenomegalia

El 88% de los casos se presentan en mayores de 50 años.

DESCRIPCION DEL CASO
Paciente de sexo masculino, con cuadro clínico de tres
meses de evolución de dolor y aumento del diámetro
del muslo derecho por edema y hematoma, asociado a
palidez mucocutanea, equimosis y epistaxis.

Al examen físico se encontró esplenomegalia sin

hepatomegalia.
EXAMANES REALIZADOS
 Hemoleucograma

Hemoglobina 6.35 g/dL

Hematocrito 19.6%
Leucocitos 48.4 x 109/L
Plaquetas 12.4 x 109/L
Recuento diferencial
Blastos 3%
Promielocitos 6%
metamielocitos 2%
Bandas 6%
Neutrofilos 71%
Monocitos 10%
Linfocitos 2%
Eritroblastos (/100 leucocitos) 1
 EXAMANES REALIZADOS

 Aspirado de medula osea

Hipercelularidad con serie mieloide aumentada y neutrofilos
maduros.

 Fosfatasa alcalina en sangre periferica

Positiva en neutrofilos maduros

 Citogenetica
Cromosoma Ph negativo
Cariotipo anormal 48 xy con tetrasomia del cromosoma 8
OTROS HALLAZGOS

 Todos los pacientes presentan esplenomegalia, 75%

hepatomegalia.
 Pueden presentarse hemorragias.
 25-30% presenta prurito.
 Se observan cuerpos de Dohle y granulaciones
tóxicas en los neutrofilos.
 Supervivencia 6 meses a 20 años.
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

Hiperplasia granulocitica neutrofilica,

probablemente sindrome mieloproliferativo
cronico tipo leucemia neutrofilica cronica.

Se inició tratamiento con hidroxiurea, pero

fallecio pocos dias despues.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Reacción leucemoide
No se presenta esplenomegalia, hay fiebre y la velocidad de
sedimentación esta elevada.
No hay anormalidades cromosomicas.

Policitemia Vera
Hematocrito mayor de 56% y hemoglobina mayor de
18g/dL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Leucemia mieloide crónica

Presenta una marcada leucocitosis, con desviación a la
izquierda y basofilia.
Ausencia de fosfatasa alcalina.
Presencia del cromosoma Ph o gen de fusión BCR-ABL.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS

 Leucocitosis en sangre periferica mayor o igual a 25.000/ml,

neutrofilos segmentados y bandas con un recuento relativo de
mas del 80%, granulocitos inmaduros <10% y mieloblastos
<1%.
 Aspirado de medula osea: Neutrofilos aumentados en
porcentaje y numero, mieloblastos <5% de celulas nucleadas,
patron del neutrofilo normal.
 Hepatoesplenomegalia.
 Ausencia del cromosoma Ph o gen de fusion BCR-ABL.