HIPERTROFIA DE MIOCARDIO

(MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA)

PAOLA ANDREA VARÓN GONZÁLEZ

10101237

CORPORACION UNIVERSITARIA IBEROAMERICANA

FUNDAMENTOS DE PATOLOGIA
MARZO 2011
BOGOTÁ D.C.
GRUPO: 1
 HIPERTROFIA DEL MIOCARDIO

CORAZÓN CON MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

Dibujo tomado de: McKenna. William, Madrid, Febrero 2010, titulo: jornada de
formación en miocardiopatías,
http://www.noticiasmedicas.es/medicina/noticias/1551/1/Jornada-de-formacion-en-
miocardiopatias/Page1.html, Revisado el 03/03/2011 a las 8:37am.).

DEFINICIÓN

La hipertrofia de miocardio o miocardiopatía hipertrófica, es un trastorno que se

caracteriza por el aumento del tamaño y número de miocitos cardiacos (es la
célula que conforma el tejido muscular del miocardio), y por la acumulación de las
proteínas del sarcómero.

Esta patología se presenta frecuentemente en el tabique interventricular o en las

paredes del ventrículo izquierdo, ya que el trabajo de este es el envío de sangre
oxigenada, por la circulación mayor.

ETIOLOGIA

La hipertrofia cardíaca compensa la sobrecarga hemodinámica del corazón. Pero

es importante señalar la diferencia entre hipertrofia cardíaca fisiológica (la
presentan los deportistas muy entrenados) y la hipertrofia patológica (la cual
aparece en respuesta a una lesión o a una sobrecarga).
La causa de la hipertrofia miocárdica es un mecanismo de adaptación que
aumenta la fuerza contráctil de los miocitos.

Esta enfermedad se puede dar por:

 La sobrecarga de presión que se somete a los ventrículos (hipertrofia
concéntrica).
 Los ventrículos son sometidos a sobrecargas de volumen (hipertrofia con
dilatación).

Otra causa es de origen familiar y revela un patrón de herencia autonómico

dominante, estudios moleculares de las alteraciones genéticas responsables de
esta patología sugieren que es el resultado de una mutación en uno de 10 genes
que codifican las proteínas de los sarcolemas cardiacos.

PATOGENIA

NORMALIDAD DEL MIOCARDIO

MIOCITO CARDIACO EN NORMALIDAD

Imagen tomada de: (Fransaval, Agosto, 2010, titulo el sistema circulatorio

sanguíneo, http://fransaval.blogcindario.com/2010/08/00092-el-sistema-circulatorio-
sanguineo.html, Revisado el 03/03/2011 a las 6:38pm.)
El musculo cardiaco, el miocardio, es casi incansable, básico para la función del
corazón, se compone sobre todo de células musculares especializadas llamadas
miocitos cardiacos. Gran parte de ellas están dispuestas con una orientación
circunferencial y espiral alrededor del ventrículo izquierdo, la cámara que bombea
la sangre hacia la circulación sistémica.

Los miocitos cardiacos se componen principalmente:

 Membrana celular (sarcolema) y túbulos T (conducción de los impulsos).
 Retículo sarcoplásmico, (un reservorio de calcio necesario para la
contracción).
 Elementos contráctiles.
 Mitocondrias.
 Núcleo.

Las células musculares cardiacas contienen muchas más mitocondrias entre las
miofibrillas que las células musculares esqueléticas. Cada célula de musculo
cardiaco suele contener un núcleo fusiforme. El musculo ventricular se contrae
durante la sístole y se relaja durante la diástole.

La unidad contráctil intracelular funcional del músculo cardíaco es el sarcómero,

un conjunto ordenado de filamentos gruesos compuestos principalmente de
miosina, y de filamentos finos que contienen actina. Los sarcómeros también
contienen las proteínas reguladoras troponina y tropomiosina.las células
musculares cardiacas se componen de muchos miofilamentos paralelos,
responsables del aspecto estriado de estas células. La contracción del músculo
cardíaco ocurre por el esfuerzo acumulativo de deslizamiento de los filamentos de
actina entre los filamentos de miosina hacia el centro de cada sarcómero.
La longitud de los sarcómeros oscila entre 1,6 y 2,2 micrómetros, según el estado
de contracción.

 Los sarcómeros más cortos exhiben una superposición considerable de

los filamentos de actina y miosina, con la consiguiente reducción de la
fuerza contráctil.
 Los sarcómeros más largos exhiben contractibilidad aumentada
(mecanismo de Frank-Starling, el mecanismo compensador
fundamental está basado en la ley de Frank-Starling, que afirma que el
volumen sistólico del corazón depende de la longitud de las fibras
miocárdicas en diástole y que, dentro de ciertos límites, el corazón
normal va a lanzar a la circulación cualquier volumen de sangre que le
llegue procedente de la circulación venosa).
Así, la dilatación ventricular moderada durante la diástole aumenta la fuerza
de la contracción subsiguiente durante la sístole.

Los miocitos cardiacos son mucho mayores que las células intermedias,
representan más del 90% del volumen del miocardio. Las restantes son células
endoteliales, sobre todo relacionadas con una rica red capilar miocárdica, y
fibroblastos. El colágeno es escaso en el miocardio normal.

Por distintos requerimientos funcionales, los miocitos auriculares son en general

menores de diámetro y menos estructurados que sus equivalentes ventriculares.
Algunas células auriculares también difieren de las ventriculares por presentar en
el citoplasma gránulos electrondensos distintivos, llamados gránulos auriculares
específicos. Constituyen los sitios de almacenamiento del péptido natriurético
auricular (ANP o péptido natriurético tipo A), un polipéptido segregado a la
sangre bajo condiciones de distención auricular. El ANP puede producir varios
efectos fisiológicos, entre ellos vasodilatación, natriuresis y diuresis.
Los ventrículos producen otros péptidos natriuréticos en respuesta a elevaciones
de presión y el volumen ventriculares (tipo B, llamado péptido natriurético
cerebral).

La integración funcional de los miocitos está mediada por estructuras del músculo
cardíaco llamadas discos intercalares, que unen las células individuales y en los
cuales uniones intercelulares especializadas permiten el acoplamiento tanto
mecánico como eléctrico. Uno de los componentes de los discos intercalares son
las uniones estrechas (gap junctions), que facilitan la contracción sincrónica de los
miocitos al proporcionar acoplamiento eléctrico con paso relativamente no
restringido de iones a través de las membranas de células adyacentes.

Los miocitos especializados, excitadores y conductores, dentro del sistema de

conducción cardiaco participan en la regulación de la frecuencia y el ritmo del
corazón. El latido cardiaco se origina normalmente en el nódulo sinoauricular. El
impulso eléctrico, después de abandonar al nódulo sinusal, activa a las aurículas.
Las ondas auriculares avanzan y confluyen en el nódulo auriculoventricular, y este
conduce el impulso por el haz común (haz de his) hasta las ramas izquierda y
derecha del sistema de Purkinje. Las fibras de Purkinje avanzan por el
endocardio a uno y otro lado del tabique interventricular y descargan la corriente
en el músculo ventricular suprayacente. En cada ciclo cardíaco, la contracción
ventricular se inicia en el tabique interventricular y en la punta. Después avanza
desde la punta de la base, haciendo que la salida de la sangre a los grandes
vasos se realice de forma suave y eficiente.

En el corazón normal, los ventrículos son distensibles y se produce la repleción

diastólica aunque existan presiones auriculares bajas. Durante la sístole, los
ventrículos se contraen enérgicamente y lanzar el 60% aproximadamente de la
sangre que contienen al final de la diástole (fracción de eyección). Cuando el
deterioro funcional es menos grave, los mecanismos compensadores consiguen
mantener el gasto cardiaco gracias al aumento de la presión diastólica de llenado
y del volumen diastólico final.
 ALTERACION DEL MIOCARDIO

MODELO DEL MIOCITO CARDIACO NORMAL E HIPERTROFIADO

Imagen tomada de: Rubin, E., Farber, J., (1990). Patología-fundamentos.

Página 485.

El aumento de los miocitos suelen acompañarse de disminución de la densidad

capilar, aumento de la distancia intercapilares y deposito de tejido fibroso.

Las células contráctiles responden a los estímulos mecánicos, como el

estiramiento que sigue a una sobrecarga externa, activando unas vías de
señalización mediadas por receptores que producen la respuesta hipertrófica.

Los ligandos más importantes que activan las vías de la hipertrofia son:
 La angiotensina II. (los miocitos cardiacos y los fibroblastos del intersticio
miocárdico. Esta se libera localmente en respuesta a las sobrecargas o
 estímulos del estrés y actúa a través de mecanismos autocrinos (forma de
comunicación celular, el cual actúa sobre la misma célula.) y paracrinos
(forma de comunicación celular, el cual actúa sobre células vecinas.)
fomentando la hipertrofia de los miocitos y la formación de matriz
extracelular.)
 La endotelica 1. (La ET-1 es un potente vasoconstrictor elaborado por
distintas células. Este péptido es también un potente factor del crecimiento
para los miocitos cardiacos. Al igual que la Ang II, la ET-1 activa las
cascadas de la MAPK uniéndose a su receptor para estimular la hipertrofia
cardiaca).
También se puede encontrar el factor 1 de crecimiento afín a la insulina, (El
IGF-1 es un péptido estimulante del crecimiento que se forma localmente en
muchos tejidos).

Algunos de estos mediadores pueden actuar también sobre los fibroblastos del
intersticio del corazón favoreciendo la síntesis y el depósito de la matriz
extracelular.

La cascada de señalizaciones más importante comprende:

1. Las vías de la cinasa de proteína activada por mitógenos (MAPK), también
de la proteína C (PKC), las dos son activadas por los receptores acoplados
a la proteína G.
2. Las vías de la calcineurina A y de la cinasa de proteínas dependiente del
calcio/calmodulina (CamK), están reguladas por el calcio.

 La matriz extracelular: la sobrecarga del corazón aumenta de

inmediato la síntesis del colágeno. La fibrosis intersticial que aparece
prácticamente en todas las formas de insuficiencia cardiaca es un
fenómeno obligatorio de la respuesta hipertrófica. El depósito de las
proteínas de la matriz se debe, al menos en parte, a la estimulación de
los fibroblastos cardiacos por el TGF-beta y la Ang II.
 Desensibilización beta-Adrenérgica: la sobre estimulación crónica de
estos receptores de los miocitos por las catecolaminas endógenas,
(sustancia perteneciente a un grupo de compuestos simpaticomiméticos
que poseen una molécula catecol y la porción alifática de una amina. En
las endógenas son destacadas la dopamina, epinefrina y norepinefrina.)
produce disminución del número y de la reactividad de los receptores.
Además, parece existir un defecto en el acoplamiento del receptor beta-
adrenérgico a la adenililciclasa a través de las proteínas G.
 Homeostasis del calcio: es la hipertrofia se observan defectos en la
expresión y función de las proteínas importantes para la regulación del
calcio, se encuentran alteradas en los miocitos cardiacos, como son:
o El receptor cardiaco de la rianodina (R y R2): es el principal
canal de liberación del calcio del SR y depende del voltaje que
existe en el sarcolema. Si disminuye el número de canales de
 este receptor, la función contráctil se deteriora debido a que
disminuye la velocidad con que SR libera calcio.
o La ATPasa dependiente del calcio de SR (SERCA): Es la
bomba responsable de la recaptación del calcio por el SR una vez

o producida la contracción. Si se dificulta la retención del calcio

durante la diástole, la relajación se deteriora.
o El fosfolambán: Es un regulador esencial de la contractibilidad
cardiaca que inhibe la SERCA. Las interacciones fosfolambano-
SERCA potenciadas dan lugar a niveles prolongadamente
elevados de calcio durante la diástole.
Las vías de la calcineurina A y la CamK están reguladas por el calcio
y también han sido involucradas en la respuesta hipertrófica.
FLUJOGRAMA DE LA PATOGENIA
 SIGNOS Y SINTOMAS

Algunos pacientes con miocardiopatía hipertrófica permanecen estables durante

muchos años y presentan cada vez más síntomas a medida que la enfermedad
progresa, pero otros mueren en forma súbita como primera manifestación de la
enfermedad. La disnea es un síntoma asociado con mayor asiduidad (frecuencia)
con el aumento gradual de la presión diastólica en el ventrículo izquierdo.

También son frecuentes manifestaciones clínicas como:

 El dolor torácico.
 El sincope (es una pérdida de conocimiento repentina y por lo general breve
y reversible.).
 La disnea (esfuerzo como consecuencia de una mala distensibilidad del
ventrículo izquierdo). La disminución del gasto cardiaco puede contribuir a
la disnea.
 Las palpitaciones están producidas por arritmias ventriculares o auriculares.
 BIBLIOGRAFIA

 Cotran, R., Kumar, V. y Robbins, S. (1990) Patología Estructural y

Funcional. Editorial Interamericana McGraw-Hill. Madrid, Bogotá. 4ª
Edición.

 Rubin, E., Farber, J., (1990). Patología-fundamentos. Médica

Panamericana .México.

 Sodeman, W. A., ( ) Fisiopatología clínica de sodeman mecaniom de

producción de los síntomas. Editorial interamericana McGraw-Hill.
México D.C., 7ª Edición.

 Levison, D., Reid, R., Burt, A., Harrison, D., Fleming, S., (2008)
Patología de MUIR. Editorial interamericana McGraw-Hill. 14ª Edición.

 Marso, G., Topol, (2002) Cardiología. Editorial Marbán. Madrid, España.

8ª Edición.

 Porth, C. M., (2006) Fisiopatología, Salud-Enfermedad: un enfoque

conceptual. Editorial medica panamericana. Madrid, España. 7ª
Edición.

 Tardáguila, F. M., Ferreirós, J., (2004) Monografía SERAM imagen

cardiovascular avanzada: RM y TC. Editorial medica panamericana.
Madrid, España. 12ª Edición.

 DEFINICION DE CATECOLAMINAS: autor desconocido.

Catecolaminas. Tomado de: http://todo-en-salud.com/glosario-
medico/catecolamina. Revisado: 11:30am el 06/03/2011.

 DEFINICION DE SINCOPE: Autor Santiago Casares. Sincope. (1998)

http://www.medspain.com/ant/n2_dic98/revisionDic98.htm. Revisado:
11:30 am el 06/03/2011.

 DEFINICION DE MECANISMOS AUTOCRINO Y PARACRINO: Camilo

Morales Jiménez. SISTEMA ENDOCRINO.
http://200.26.134.109:8080/endeporte/hermesoft/portal/home_1/rec/arc_
1559.pdf. Revisado: 11:20am el 06/03/2011.