Sunteți pe pagina 1din 3

SCLERODERMIA

Sclerodermia este o induratie fibroasa si evolutiva a pielii, asociata sau nu cu atingeri


viscerale.
Factorul declansator este necunoscut. Stim insa ca in sclerodermie este vorba de o
microadenopatie, o stare disimunitara si un dezechilibru intre sinteza si degradarea
colagenului.
Sclerodermia sistemica este o forma de sclerodermie caracterizata prin screloza si
infiltratie difuza tegumentara cu evolutie cronica si agravare progresiva datorita interesari
multiviscerale. Este mai frecventa la femeile cu varste cuprinse intre 20- 50 ani.
Manifestarile clinice
Manifestari cutanate care constau in sindromul Raynaud care este intalnit la 95% din
cazuri, fiind de cele mai multe ori manifestarea de debut a sclerodermiei. Predomina la maini,
iar atingerea este simetrica. Este declansat de frig.
Manifestarile sunt tristadiale.
Stadiul sincopal cu degete parestezice, albe si reci.
Stadiul asfixic degete dureroase, cianotice si reci.
Stadiul de eritoza degete parestezice, rosii si calde.
Screloza cutanata se instaleaza progresiv si este precedata de crize Raynaud, din ce in ce
mai frecvente.
In functie de extensia sclerozei cutanate intalnim:
Sclerodactilia- cand limita sclerozei nu depaseste nivelul articulatiilor
metacarpofalangiene.
Tegumentele sunt galben- ceroase, in timp apar ulceratii dureroase care lasa microcicatrici cu
valoare diagnostica. Functiile mainii sunt afectate. Mai rar se intalnesc anomalii idientice si la
picioare.
Acroscreloza – buzele sunt subtiri, retractante si cu striuri radiare peribucale. Nasul este
subtire iar pleoapele retractare. Fata este inexpresiva.
Scleroza cutanata difuza- cand afecteaza aproape intreaga suparafata cutanata.
Calcinoza dermica- predomina la gambe si degete si imbraca aspect de noduli duri,
vizibili sau numai palpabili.
Tulburari de pigmentatie- predomina la fata, pe dosul mainilor si torace.
Manifestari extracutanate- sunt reprezentate de interesari multiviscerale:
Afectarea digestiva- reprezinta cea mai frecventa manifestare extracutanata a
sclerodermiei. Interesarea este in general a esofagului.
Afectarea renala- se intalneste in fazele tardive a bolii si este responsabila de 50% din
decesele sclerodermicilor.
Afectarea pulmonara- consta in tulburari de difuzie alveolo capilara, iar mai tarziu se
instaleaza fibroza interstitiala difuza, care conduce la insuficienta respiratorie restrictiva.

1
Afectarea cardiaca- trece adesea pe plan secundar dupa manifestarile cutanate, pulmonare,
renale si digestive, este adesea asimptomatica. Produce leziuni miocardice.
Afectarea osteo-articulara- se intalnesc artralgii precoce, de asemenea se remarca
osteoporoza, cu deosebire la ultimile falange.
In perioada de stare boala este usor de recunoscut. La debut, pot fi utile pentru diagnostic
capilaroscopia patului unghial si biopsia din pulpa digitala.
Supravegherea acestor bolnavi presupune o serie de investigatii pentru aprecierea
extensibilitatii bolii la nivelul aparatului digestiv, respirator, urinar, cardio-vascular si osos.
TRATAMENT
Netratata aceasta boala sistemica se agraveaza progresiv si apar leziuni viscerale urmate de
deces. Factori agravanti sunt frigul, soarele si toxicele profesionale.

Sclerodermia localizata- reprezinta forma de sclerodermiecare atinge teritorii limitate ale


tegumentului, uneori tesutul subcutanat.
Este mai frecventa la femei decat la barbati iar incidenta maxima consta intre 20-40 ani.
Evolutia este cronica cel mai adesea favorabila.
Aspectele clinice sunt variate.
Morfeea in placi- debuteaza cu placi rotund-ovalare roz- liliachii. Pe masura ce se extind
tegumentul acestora devine infiltrate si scleros, cu suprafata neteda si stralucitoare, de culoare
galben-ceroasa. In regiunile afectate lipsesc firele de par precum si secretia sebacee si
sudorala.
Morfeea gutata- exprimata prin numeroase leziuni mici, grupate alb- sifefii,stralucitoare si
usor deprimate. Localizarea de electie la nivelul toracelui.
Morfeea inelara- in cadrul careaia scleroza are dfispunere circulara si extremitatea unui
membru.
Morfeea generalizata- debuteaza cu morfee localizata, in timp dezvoltandu-se multiple
placarde care conflueaza. Afecteaza trunchiul, fata si membrele, dar se poate extinde si la
semimucoase.
Slclerodermia liniara- intereseaza de obicei subiectii tineri, iar factor declansator trebuie
retinut traumatismul. Este localizata pe member, fata mai rar pe trunchi.
Sclerodermia monomelica- cuprinde teritoriul unui membru, leziunile putand interesa si
planurile profunde. Nu involueaza spontan, iar raspunsul la tratament este minim. Lasa
sechele functionale importante.
TRATAMENT
Tratamentul local- consta in aplicarea dermatocortocoizi puternici, infiltrate de
corticosteroizi, terapie cu ultrasunete.
Tratament general- este necesar in forme cu leziuni multiple, evolutive. Se apeleaza la
corticoizi, antimalarice, interfereon, imunosupresoare.

2
3