APORTUL IFD

IN DERMATOPATOLOGIE
Principiu

 Ser specific (fluoresceina)

+sectiuni din pielea
pacientului
=>complex Ac-Ag

 Microscope UV

 Ac utilizati:
 Anti Ig A, G, M
 C3
 IFD

Depistarea Ag

diagnostic

Bulose A.I. Boli A.i. Vascularite

PROCEDURA SI TRANSPORTUL BIOPSIEI

 Punch 4 mm (profunda pana in derm)

 Doua biopsii
– Standard (HE)
– IFD (4 sectiuni)

 Azot lichid
Lichid Bens Michel
Compresa imbibata cu ser fiziologic
LOCUL BIOPSIEI
 Dermatose buloase
 perilesional
 nelezata
 LE
cronic
 leziune activa
sistemic

 leziune
 nelezata fotoexpusa
 nelezata protejata uv

 Vascularite
 leziune<24 H

 Porfiria cutanata
 nelezata fotoexpusa
 leziune veche

 Lichen plan
 leziune
Localizarea depositelor

 Intraepidermic
 Intercelulare (pemfigus)
 Nucleara(LE, BAI)

 Jonctiunea dermo-epidermica
 Liniara(PB,EBA)
 Granulara(LEC,LECS,LECA)

 Dermic
 Interstitial (Dermatita herpetiforma)
 Perivascular(PHS)
 Depozite intraepidermice intracelulare

Pemfigus

 Dermatoza buloasa A.I.

 40-50 ani

 Debut pe mucoasa bucala

 Bule cu caracter flasc pe pielea

indemna

 Zone de presiune:axile, zona

pelvina
PEMFIGUS

 Ac antidesmogleina 3 si/sau 1
PEMFIGUS

1. Spongioza cu eozinofile
2. Clivaj intraepidermic suprabazal
=> Bula intramalpighiana cu celule acantolitice, Ne, Eo
Pemfigus

 Retea fina  ’’plasa de filet ’’

 Ig G
 +/-C3
Depozite nucleare keratinocitare

 Ac anti-IgG
 Corelate cu AAN circulanti

 Aspect :
 nuclear omogene
 nuclear patat
 nucleolara

 Asociere cu banda lupica

 Nucleara isolata
 Conectivite mixte tip Sharp
 Sclerodermie
 Conectivite mixte
Depozite liniare la nivelul JDE

Pemfigoid bulos
 Dermatoza buloasa
subepidermica

 Varstnici>70 ani

 Bule mari,in tensiune, pe fond

eritematos

 Zone flexurale
Pemfigoid bulos

 Hemidesmozomi
 BPAG1
 BPAG2
Pemfigoid bulos

1. Edem dermic ,infiltrat cu eozinofile

2. Bula subepidermica, infiltrat cu PMN si Eo, fibrina(?)
Infiltrat dermic si perivascular :Eo, Ly, Hi, Ma (rar)
Pemfigoid bulos

 Linear

 Ig G,C 3 la niv JDE

 Epidermoliza buloasa dobandita

 Dermatose buloasa A.I. a JDE

 Colagen tip 7

 Forma cronica acrala

 Adult 30 - 40 ani

 Bule in piele indemna

 Fata de extensie a mb

 Forma « inflamatorie »
 60 ani

 Bule in piele urticariana

 Trunchi, parti prox. a mb.

 Asociata cu B.Chron, PR, LE

EBD

1. Bula subepidermica (partial epitelizata)de tip inflamator:

infiltrat Ne ,Ly, Eo perivascular si focal interstitial

2. Bula subepidermica non-inflamatorie(clasica)

IFI pe piele despicata
PB EBD
 Depozite granulare JDE
LEC
 Trei leziuni elementare ce
se conjuga in mod variabil:
 Eritem

 Hiperkeratoza

 Atrofie cicatriceala

 Regiuni fotoexpuse
 Reg cervicofaciala
 Decolteu
 Fata dorsala a mainilor

 Histologie +IFD in
forme atipice!
LE Cutanat Subacut
 Leziuni eritematoscuamoase
 Placarde anulare veziculobuloase in
periferie
 Decolteu,partea sup.a spatelui,fata
de extensie a mb. superioare
LE Cutanat Acut
 Vespertilio
 Alopecie noncicatriciala
 Maini si picioare:eritem congestiv
Keratosic
 Perinugheal, pulpa degetelor:leziuni
purpurice ,necrotice,telangiectazii
 Eruptie buloasa
 Leziuni aftoide de mucoasa bucala
Hiper/orto/parakeratoza,dopuri de keratina la nivelul orificiilor foliculare
Epiderm atrofic cu vacuolizarea stratului bazal
Derm : infiltrat limfocitar perianexial;
edem cu dilatarea capilarelor dermului superior;
degenerescenta colagenului
Depozite granulare la nivelul JDE

 Ig G, M, A
 C  3
 Omogen in banda groasa
 Leziune din LEC

 Linear –filamente scurte

 Lezata /indemna din
LES
 Linear punctat
 Nelezata
fotoexpusa/neexpusa
din LES
Sensibilitatea IFD in LE

Tip cutanat in Leziune Indemna Indemna

LES fotoexpusa fotoexpusa Neexpusa UV

LEC 90 % Neg Neg

LECS 60% 46% 26%

LECA 90 80% 50%

 Vasculita leucocitoclasica

 Purpura palpabila
 Noduli
 Lesiuni urticarien fixe

 Vasculita (pacienta cu LES)  Infiltrat perivascular mixt:

– Ne++, Eo, Ly cu nucleu picnotic
si fragmentat
 Necroza fibrinoida a peretului
vascular
 Extravazare de hematii si fibrina
Depozite dermice perivasculare

Vasculita leucocitoclasica

 IgM/A/G
 +/- C3

in peretele vascular
Depozite dermice

Dermatita herpetiforma
 Dermatosa buloasa autoimuna
dobandita

 Copilarie /adult>60 ani

 Veziculo-bule pruriginoase
grupatee in buchet 

 Suprafete extensorii ale

extremitatilor:genunchi ,coate,
fese

 Asociere cu enteropatia de
intoleranta la gluten
 Dermatita herpetiforma

 Infiltrat cu Eo in varful papilelor dermice

 Bula subepidermica
Depozite dermice interstitiale

Dermatita herpetiforma

 Depozite granuloase Ig A ,C3

in varful papilelor
dermice(sublamina densa)

 Ig A fata de Ag
 Tranglutaminaza
tisulara
 Gliadina

 Reticulina

 
Va multumesc!