Curs 2 RESPIRATOR Colentina

Diagnostic diferențial:
1. emfizem – bronșită cronică
2. emfizem – astm bronșic cronic (scădere VEMS cu mai puțin de 20%???, răspunsul la cortizon)
3. sindrom Macleod – plămân hiperlucent unilateral
- substrat: boală obstructivă unilaterală
- apare în:
o situație acută tranzitorie : iflamație acută respiratorie (ex. Mycoplasma)
o forma permanentă: infecția a “a lovit” în copilărie
4. stări anatomice particulare
- emfizem senil
- emfizem interstițial

BPOC

Complicații de bronșită cronică + obstrucția permanentă în căile respiratorii mici (bronșiolită) + emfizem.
Complicații severe:
- insuficiență respiratorie
- HTP
- cordul pulmonar

Diagnosticul urmărește:
1. bronșita cronică
2. sindromul de obstrucție
3. emfizem
4. identificarea stadiului
5. complicații
6. cine predomină ?

Emfizematos Bronșitic
Fenotip slab Par bine nutriți
Dispnee intensă (hiperventilează) Dispnee diminuată (hipoventilează) (!la centrul respirator)
Torace emfizematos
Rx: silueta cardiacă normală Rx: opacitate cardiacă mărită și spre dreapta
Nu fac cianoză (nu hipercapnie) Au cianoză importantă
Nu au Ht mult crescut (<55%) Poliglobulie (scade pO2 sub 60 mmHg + hipercapnie)
Emfizem panacinar Emfizem centrolobular
Arteriole fără strat muscular predominant Predomină arteriolele cu strat muscular (arteriolopatie
hipoxică)

Diagnostic diferențial BPOC

1. astmul bronșic ”ascuns” în tabloul de BPOC
2. fibroza chistică
3. deficit sever de alfa1AT
4. diskinezie de cili vibratili
5. tulburări din cursul somnului

1. Astmul bronșic ”ascuns”

- are un debut mai recent
- se ascunde cu semne de atopie: eozinofilie, IgE crescute, polipi, alergie în familie
- există o variație a VEMS mai mare de 20%???
- răspunsul la cortizon
2. fibroza chistică
- frecvență 1:2000 născuți
- deficit canal de Cl- : deleție de fenil-alanină în poziția 508 = bolnav tânăr
- moarte sub 30 ani, doar 25% trăiesc peste 30 de ani
- 1/20 din adulți sunt purtători și o pot transmite
- leziuni de BPOC
- leziuni de bronșiectazie la bolnavii suprimați
- abcese pulmonare, atelectazii, fibroză pulmonară
- mecanism: Cl- rămâne peribronșic, face multă electronegativitate și Na+ se duce după el – la fel și
apa – căile aeriene se deshidratează și devin vulnerabile infecțiilor – microbi – elastaze / virusuri
(respirator sincițial, paragripale) care inițiază boala și o fac permanentă pentru că ele nu atacă decât
celulele mature ciliate (ce a mai rămas neatacat).
- diagnostic: se dozează Na+ și Cl- în sudoare = iontoforeză cantitativă;
o normal Cl- e sub 30 mEq/l și Na+ sub 40 mEq/l
o în fibroză chistică: Cl- e peste 60 mEq/l la copil și peste 80 mEq/l la adult
- tratamentul utilizează fluidifiante ale sputei, antibiotice și alfa1AT; îi dai bolnavului medicație
osmotic activă în aerosoli: soluție salină hipertonă 3-12%, aerosoli cu tobramicină (antibiotic osmotic
activ); obținerea agenților farmacologici care modifică canalul de Cl-.

3. Deficitul de alfa1AT
- frecvență de 1:4000 oameni
- excesul de elastaze (proteaze) datorită neutrofilelor, macrofagelor, microbilor este important
- sistemul antielastază este reprezentat de alfa1AT fabricată de ficat, ajunge apoi în sânge și de acolo în
plămâni
- defectul constă într/o mutație genetică: înlocuirea acidului glutamic cu lizină, astfel precipită în RE
din hepatocit și conduce la asocierea de 2 boli:
o emfizem precoce sever / BPOC
o ciroză hepatică
- normal 200 mg% (gena MM)
- heterozigot: MZ – concentrație mai scăzută de aprox 100 mg% - BPOC
- homozigot: ZZ – aprox 50mg% - emfizem panacinar sever
- tratament: Prolaxtin (alfa1AT):
o IV: la deficit homozigot
o Aerosoli: la BPOC și fibroză chistică

4. Diskinezie primară de cili vibratili (! Poate să fie și secundară după orice infecție)
- sindromul Kartagener
o rinosinuzită cronică
o bronșiectazie
o situs inversus
o bronșită cronică
- diagnostic: asociere de BPOC cu sinuzită cronică
- frecvent la copii , cu debut în copilărie
- e gentic deficitar un peptid care reglează motilitatea
- teste: determinarea clearence-ului mucociliar (albumina marcată cu tegmențiu)
 5. Tulburări din cursul somnului
În cursul somnului apare hipoventilația și apar perioade de apnee ( rare ), evenimente ce conduc la scăderea
cu 5-10 mmHG O2 și creșterea cu 5-10 mmHg CO2.
Sindromul PickWick: obez ... hipersomnie, hipoventilație, respirație periodică.
Sindromul de apnee în somn de origine:
- centrală (SNC) (Ondine)
- tip obstructiv (nu au flux aerian la nas/gură, dar efortul este prezent); cauza defect al mușchilor
faringieni dilatatori
o ! sforăit
o Respirația se oprește aprox 90 sec de 200-400 ori
o Somnolență în timpul zilei
o Tratament: ventilație nazală continuă cu presiune pozitivă

Probe ventilatorii

Marca obstructivă
- VR crescut Marca restrictivă
- CRF crescută - CPT scăzută
- CPT crescută - toate volumele scad
- CV scăzută - debite maximale expiratorii scad
- VEMS scăzut - Tiffneau normal
- Tiffneau scăzut

Mixt: CPT scăzută, Tiffneau scăzut

Prognostic

Bronșita acută – bun

- complicații: pneumonia, bronhopneumonia

BPOC
Semne clinice pentru prognostic prost:
- respiratorii
o tahipneea cu expir prelungit
o diafragme imobile
o diminuarea până la dispariție a zgomotelor respiratorii
o crepitante uscate
o cianoză
- CV
o tahicardia +/- alte aritmii
o HTA
o puls paradoxal
- SNC
o confuzie, somnolență
- scăderea în greutate
- scăderea VEMS cu 1 l
Stadiul II : 10 ani
Stadiul III : 5 ani
Stadiul IV : 2 ani

Cauzele care agravează BPOC:

- infecții acute respiratorii
- pneumotorax
- ambolii pulmonare
- asocierea ICS