INFEC IILE STREPTOCOCICE

STREPTOCOCUL grup A
- Una din bacteriile ntlnit cel mai frecvent n infec iile comunitare. - Rolul s u n angine nu a sc zut, n ciuda: - l rgirii spectrului antibioterapiei, - testelor diagnostice rapide i a noilor strategii terapeutice.
De i inciden a complica iilor imunologice a sc zut considerabil, a crescut n schimb inciden a infec iilor grave (septicemii, oc toxic like sindrom, fasciite necrozante).

Spectrul infec iilor streptococice n pediatrie

Streptococul de grup A: - poate fi ntlnit la purt tori asimptomatici, - este, responsabil de infec ii: - infec ii curente (cea mai frecvent = angina), sau - infec ii rare dar grave, care pun n joc un prognostic vital, - expune la complica ii imunologice.

Principalele patologii induse de streptococul de grup A

INFEC II CURENTE Angine +++ Impetigo ++ Otite + Sinuzite Scarlatin + Celulite (erizipel) Adenite Vulvovaginite Febr streptococic

Principalele patologii induse de streptococul de grup A

COMPLICA II NESUPURATIVE (IMUNOLOGICE) RAA GNA Eritem nodos Coree Sydenham

INFEC II CURENTE Angine +++ Impetigo ++ Otite + Sinuzite Scarlatin + Celulite (erizipel) Adenite Vulvovaginite Febr streptococic

INFEC II MAI RARE oc toxic like sindrom Septicemie Miozit Fasciit necrozant Mastoidit Pneumonie Abces periamigdalian Febr puerperal Meningit Endocardite Osteo-artrite

Anginele

r mn

infec iile

pediatrice

cele

mai

frecvente, iar beta lactaminele (penicilina) r mn tratamentul de elec ie timp de 10 zile.

PURT TORI CRONICI DE STREPTOCOC

= subiec ii asimptomatici la care nu exist nivel crescut de anticorpi antistreptococici n absen a oric rui tratament antistreptococic. - sunt pu in contagio i i au risc minim de complica ii imunologice. - 10-20% dintre copii sunt purt tori.

Tratamentul antibiotic se impune doar n dou situa ii: - n infec ii ale c ilor aeriene superioare, n care este imposibil
diagnosticul diferen ial ntre o infec ie streptococic ; viral i o infec ie

- n unele circumstan e epidemiologice, n special n caz de RAA n anturaj.

Penicilina V = pu in eficace pentru eradicarea streptococului la purt torii cronici.

Se recomand : - Penicilina V + Rifampicin (20 mg/Kg corp) sau - Clindamicina: 15 - 20 mg/kg / zi, - Claritromicin (Klacid, Fromilid): 15 mg / kg corp / zi; - Cefalosporine de genera ia I sau II (Cexyl, Cefaclor) 50 mg / kg / zi.

REUMATISMUL ARTICULAR ACUT (RAA)

 Sinonime:

- febra reumatismal , - sindrom major poststreptococic.

DEFINI IE
RAA este o boal inflamatorie mezenchimal , cu : - manifest ri multisistemice (poliartrit , cardit , coree, noduli subcutana i, eritem marginat), - evolu ie recurent (n pusee), - caracter autolimitat i - care urmeaz unei infec ii streptococice cu localizare faringian . Procesul inflamator este de natur imun . No iunea de autolimitat = procesul reumatic acut cedeaz spontan la } 3 luni, dar se poate solda cu leziuni (sechele) cardiace reziduale, singurele importante pentru prognosticul bolii.

ETIOLOGIE
Factorul determinant = streptococul beta hemolitic de grup A, Rolul streptococului se bazeaz pe dovezi: - imunologice, - epidemiologice i - terapeutice.
1. Dovezi imunologice = dovezi serologice ale unei infec ii anterioare cu streptococ (ex. angin ), bazate pe faptul c substan ele streptococice extracelulare produc anticorpi n organism. Antistreptolizina O, mai pu in antistreptokinaza i antihialuronidaza nregistreaz valori patologice n 80% din cazuri. n practic se folose te ASLO (nivel este detectabil n a 2-a s pt mn dup angin ).

ETIOLOGIE (2)
2. Dovezi epidemiologice: fluctua iile sezoniere ale debutului RAA sunt evidente, coincid cu varia iile sezoniere ale infec iei streptococice.

3. Dovezi terapeutice: tratamentul infec iilor streptococice cu penicilin a redus semnificativ cazurile de RAA.

 PATOGENIE (1)

De i rela ia temporal ntre angina streptococic i apari ia bolii dup o perioad de laten (n medie 2 s pt mni) este demonstrabil n 2/3 din cazuri (ceea ce sugereaz un mecanism de hipersensibilizare), nu toate anginele streptococice sunt urmate de un puseu de RAA, ceea ce presupune interven ia i a altor factori modulatori.

 PATOGENIE (2)  Exist dovezi de activare a imunit ii celulare, reprezentate

de cre terea nivelului seric al citokinelor. Patogenia RAA nu este pe deplin elucidat . - sunt necesare anumite calit i ale streptococului (virulen ) i un mod particular de reac ie din partea organismului gazd . - Susceptibilitatea de a dezvolta reumatism este mo tenit genetic, prin coinciden a cu HLA clasa II.  RAA ar fi consecin a unui r spuns imun hiperactiv din partea unui organism susceptibil, la stimularea antigenic realizat de o infec ie streptococic faringian , cu un germene virulent.

 PATOGENIE (3)

Incertitudinea existent nc n patogenia RAA se exprim prin ecua ia lui COBURN: RAA = infec ie streptococic + sensibilizare + factor X (hipersensibilitate, conflict autoimun, factori genetici etc). Dup Kaplan, infec ia cu streptococ hemolitic grup A induce o reac ie imun hiperactiv (celular i umoral ) din partea organismului gazd . Apar anticorpi antistreptococici anti-M, care reac ioneaz ncruci at cu componente antigenice miocardice i articulare, acestea avnd determinan i antigenici comuni cu proteina M. Aceast identitate antigenic este proprie organismelor cu susceptibilitate genetic pentru RAA.

 PATOGENIE (5)

Rezumnd, dou elemente sunt certe: 1) RAA = boal poststreptococic major 2) Injuria streptococic devine, dup o perioad latent , o realitate: - articular (artrita), - cardiac (cardita) i eventual - neurologic (coreea), - cutanat (eritem marginat) sau - subcutanat (nodului Meynet), n leg tur cu factori incomplet elucida i.

 ANATOMIE PATOLOGIC
Leziunea histologic este inflama ia esutului conjunctiv. Nodulul Ashoff (specific), poate fi identificat n miocardul i endocardul lezat, ct i n nodului subcutana i reumatici. I se descriu 3 faze: - primul stadiu al leziunilor (reversibil), caracterizat prin alterarea fibrelor colagene - turgescen fibrinoid ; - stadiul al doilea (ireversibil), de necroz fibrinoid ; - stadiul al treilea granulomatos (proliferativ), cnd se constituie leziunile caracteristice nodulul reumatic. Afectarea articular este de tip sinovit , iar vasculita reumatic este la originea eritemului marginat sau a afect rii nervoase din coree.

TABLOUL CLINIC
1. Angina premonitorie atestnd infec ia streptococic ntre 30-80% din cazuri; 2. Perioada de stare: a) Manifest ri extracardiace: - Nespecifice: febr , transpira ii, anorexie, dureri articulare, paloare, tahicardie, VSH o i leucocitoz . - Manifest ri articulare: Artrita: - frust (artralgii f r modific ri obiective, de obicei la articula iile mari), sau - grav . - oligo sau monoarticular . - cu caracter saltant (clasic) succesiv. - dispare rapid la aspirin i steroizi.

TABLOUL CLINIC (2) Manifest ri cutanate: ntre 8-10% din cazuri. Eritemul inelar (marginat) eflorescen e care apar ini ial ca macule care apoi se terg n centru (aspect inelar), limitat de o margine ro ie; - apar pe torace i abdomen. Nodulii subcutana i (Meynet), sunt: tari, u or durero i, de m rimi variabile, simetrici, pe coate i genunchi; de obicei denot forme severe. Eritemul nodos pretibial sau pe antebra e.

TABLOUL CLINIC (3)

- Manifest ri neurologice:
Coreea reumatic (Sydenham) ntlnit n 15% dintre pusee. Apare la distan dup angina premonitorie (reactan ii de faz acut : VSH, fibrinogen, proteina C reactiv sunt negativi i chiar titrul ASLO se poate normaliza. De obicei se asociaz cu alte manifest ri reumatice, Este afebril i nu r spunde la salicila i. Clinic: - mi c ri involuntare, necontrolate, aritmice, explozive, ilogice, bizare, unilaterale sau bilaterale; - efortul, oboseala i emo iile le accentueaz . - Se deterioreaz vorbirea (dizartrie) i scrisul (disgrafie). Hipotonia muscular i tulbur rile emo ionale completeaz tabloul clinic.

- Manifest ri pleuro-pulmonare:
Pneumonie reumatismal rar , de obicei asociat cu cardit . Pleurezie reumatismal rar i cu lichid redus.

TABLOUL CLINIC (4)

b) Manifest ri cardiace:
- miocardita : este cea mai frecvent , - endocardita : este mai evident clinic; - pericardita : este mai rar decelat . Cardita reumatismal : - poate fi: u oar , medie, sever .

- este raportat la 40% dintre cazuri n cursul primului puseu.

- Inciden a cre te la 90% dac se utilizeaz mijloace moderne de diagnostic (eco Doppler sau biopsia endomiocardic ). Modific ri EKG: - tahicardie sinusal , - modific ri ale intervalului ST, - l rgirea complexului QRS i - inversarea undei T; - alungirea intervalului P-R nu se consider ca semn de cardit , de i figureaz ca un criteriu minor de diagnostic n RAA.

SINDROMUL BIOLOGIC
Nu exist nici un test specific n RAA. Teste utilizate pentru sus inerea diagnosticului: 1. Demonstrarea inflama iei: - o fibrinogenului, - o 2-globulinelor, - o VSH-ului, - o proteina C reactiva (test sensibil de evolutivitate) i - o nivelului seric al citokinelor (IL-1, IL-2, TNF ).

SINDROMUL BIOLOGIC
2. demonstrarea infec iei streptococice:
- exudat faringian pentru eviden ierea streptococului - detectarea rapid a antigenelor streptococice prin metode imunologice este o perspectiv de viitor; - prezen a n ser a unui titru semnificativ de anticorpi antistreptococici - 80% dintre bolnavi au titrul ASLO " 200 u, (pozitivitatea cre te la 95% dac se utilizeaz o baterie de trei teste: ASLO, anti-DNA-az B i antihialuronidaz ; determinarea anticorpilor anti-protein M nu a intrat n rutina diagnosticului RAA. - testul de transformare limfoblastic (TTL) bazat pe principiul c dac o cultur de limfocite este pus n prezen a unui antigen nregistrat n memoria acestora, stimularea antigenic declan eaz transformarea n limfobla ti a unui mare procent de limfocite din cultur .

Sindromul biologic
Alte investiga ii: - Imunograma obiectiveaz reac ia imun umoral : hiper IgG i hiper IgA. - Complementul seric este de obicei normal, iar dac este crescut relev existen a i intensitatea conflictului imun. - Cre terea globulinelor, pe m sura vindec rii, atest de asemenea reac ia imun umoral . - Hemograma se modific nespecific anemie de dilu ie i leucocitoz cu deviere la stnga a formulei.

DIAGNOSTICUL POZITIV
Criterii Majore

Criteriile Jones (stabilite din 1944 si revizuite n 1992)

Criterii Minore Dovada infec iei streptococice (obligatorie)
- Culturi pozitive sau test rapid pentru antigenul streptococic; - Nivel ridicat sau n cre tere al anticorpilor mpotriva antigenelor streptococice extracelulare (ASLO o) - Scarlatin n antecedentele recente

1. Cardit 2. Poliartrit 3. Coree 4. Eritem marginat 5.Nodulii reumatici

Clinic: - Artralgii - Febr , - Puseu acut de RAA n antecedente Laborator: Reactan i de faz acut (+) - Leucocitoz cu neutrofilie - VSH o - Proteina C reactiv (+) EKG: - Prelungirea intervalului PR

DIAGNOSTICUL POZITIV
Asocierea a - 2 criterii majore sau a - 1 criteriu major i 2 minore fac diagnosticul foarte verosimil, dovada infec iei streptococice fiind obligatorie.

DIAGNOSTICUL DIFEREN IAL

Peste 50 afec iuni intr n diagnosticul diferen ial cu puseul acut de RAA. Cele mai frecvente confuzii se fac cu - artrita reumatoid juvenil , - lupusul eritematos sistemic, - leucemia acut la debut, - miocarditele i pericarditele virale, endocardita bacterian , boala Kawasaki. n mod sistematic se poate discuta diagnosticul diferen ial dup manifest rile bolii:  Diagnosticul diferen ial al sindromului infec ios n care este important a descifra asocierea artrit + febr + reactan i de faz acut pozitivi, care se ntlne te i n alte boli: ACJ, boala serului, LES, purpura Henoch-Schnlein;

DIAGNOSTICUL DIFEREN IAL (2)

 Diagnosticul diferen ial al manifest rilor articulare: artritele piogene,
osteomielita, leucozele, purpura Henoch-Schnlein, ACJ, LES. - O men iune aparte pentru artrita reactiv poststreptococic , de care forma articular pur de RAA este greu de diferen iat aceast artrit - are debut acut, - poate fi mono-, oligo- sau poliarticular , - este migratorie, autolimitat i f r sechele; - nu r spunde prompt la antiinflamatoare, - poate fi recurent i - este ntotdeauna nso it de dovada unei infec ii streptococice recente; - EKG i ecocardiografia sunt normale; valoarea profilaxiei cu penicilin nu a fost dovedit . - Preciz ri: a nu se confunda artralgiile cu a a numitele dureri de cre tere, vag localizate i limitate la membrele inferioare, de obicei nocturne; nu se exacerbeaz la mi care i se calmeaz la masaj.

TRATAMENT
1. Antiinfec ios
Clasic se administreaz penicilina G 1.200.000 u.i / zi n 3 prize - 10 zile sau, mai recent, doar o singur injec ie de benzatin penicilina urmat de profilaxia secundar . n caz de alergie se recomand Eritromicin 30-40 mg/kg /zi, sau claritromicin 15 mg/kg/zi. Prevenirea recuren elor sau recidivelor se face n faza post-puseu, prin profilaxia secundar care se aplic tuturor fo tilor bolnavi de RAA. Se face cu benzatinpenicilin 1.200.000 lunar sau varianta la 3 s pt mni. Durata profilaxiei secundare este de minimum 5 ani de la ultimul puseu acut, de obicei pn la 18 ani i se prelunge te n toatre cazurile unde exist riscul expunerii la infec ii streptococice (elevi, studen i, militari). n cazul carditei grave, cu sechele valvulare i cardiomegalie, profilaxia se continu toat via a.

TRATAMENT
2. Antiinflamator
Corticoterapia a rezolvat carditele severe din trecut. - 6 s pt mni la primul puseu f r cardit , - 8 s pt mni n formele la care la prim puseu se asociaz cardit , - 12 s pt mni n formele cu pusee repetate i cardit sever . Schema 6 8 s pt mni: - Atac cu 2 mg prednison/kg/zi n 4 administr ri timp de 2-3 s pt mni, - sc dere treptat la 1 mg /kg / zi n urm toarele 2-3 s pt mni, - apoi sevraj la 0,25 mg / kg / zi i se ncheie cura. Schema 12 s pt mni: Se procedeaz identic, dar cele 3 etape se prelungesc. Unii autori asociaz aspirina 80 mg / kg / zi n ultimele 2 s pt mni, pentru prevenirea fenomenelor de rebound la ntreruperea corticoterapiei.

TRATAMENT
3. Tratamentul coreei este simptomatic: repaus, evitarea zgomotelor
i tratament anticonvulsivant cu fenobarbital sau valproat de sodiu, clorpromazin , haloperidol sau majeptil.

4. Repausul la pat
Indicat n faza acut , doar n formele articulare dureroase sau pe perioada insuficien ei cardiace. Se mobilizeaz progresiv n a doua s pt mn la cei f r cardit i se reia activitatea colar la 2 luni de la puseul acut n formele medii. Dup vindecare se evit sporturile competitive.

EVOLU IE
Puseul acut de RAA se vindec i este autolimitat n } 2-3 luni. Prognosticul tuturor manifest rilor clinice este bun, cu excep ia endocarditei valvulare care se poate solda cu sechele definitive. Evolu ia este marcat de rebound i recuren e. Rebound-ul = reapari ia fenomenelor inflamatorii (biologic i clinic) la ntreruperea precoce a terapiei antiinflamatorii. Recuren a este condi ionat de reinfec ia streptococic i este mai frecvent n primii 5 ani dup primul puseu. Fiecare recidiv agraveaz cardiopatia i prognosticul.

32

PROGNOSTIC
- Bolnavii trata i corect n puseul acut i post acut, vor avea o via perfect normal dac nu r mn cu sechele cardiace. - Sechelele valvulare i miocardice impun un prognostic rezervat. n aceste situa ii se va face profilaxia endocarditei bacteriene i la nevoie chirurgia valvular .

ARTRITA JUVENIL IDIOPATICA (AJI)

Sinonime: Artrita reumatoid Juvenil (ARJ) Artrita cronic juvenil (ACJ)

Defini ie


ACJ este o boal a esutului conjunctiv, de etiologie necunoscut , caracterizat prin sinovit cronic i manifest ri sistemice extraarticulare. OMS consider ACJ orice monoartrit sau poliartrit cu durat peste 3 luni, acest interval fiind scurtat la 6 s pt mni n caz de asociere cu alte manifest ri: febr neregulat , rash-uri, sinovite, redoare matinal , atingeri ale coloanei vertebrale, pericardit , iridociclit sau prezen a factorului reumatoid.

FRECVEN A - 6 - 8 la 100.000 copii sub 16 ani. - Sexul predominen feminin de 2 : 1 - Vrsta de debut dou perioade preferen iale: copilul sub 6 ani i perioada pubertar .
ETIOLOGIA este necunoscut .  ntre factorii predispozan i se citeaz terenul genetic, f cndu-se leg tura ntre diferitele antigene de HLA i apari ia ACJ.  S-a constatat
 

prevalen a HLA B27 n ACJ tip pauciarticular , n timp ce formele poliarticulare seronegative se coreleaz cu HLA A2 i HLA BW25.

PATOGENIA


Este unanim recunoscut patogenia imun a bolii. ACJ r spunde unei patogenii imune inflamatorii declan ate de unul sau mai mul i antigeni exogeni sau endogeni ntr-un organism genetic predispus (coinciden cu anumite antigene HLA de clasa II HLA i anume DR4 i DR8).

Se consider azi c ACJ se datore te unui antigen artritogen neidentificat; nu se tie dac acesta este exogen (protein viral ) sau endogen (s-au propus mai multe proteine).

CLASIFICARE


Distingem 3 forme clinice:

ACJ tip sistemic,  ACJ tip poliartrit i  ACJ tip mono-oligo-artrit (pauciarticular ).


n clasific rile recente se mai disting subtipuri clinico-evolutive corelate cu prezen a sau absen a
factorului reumatoid,  anticorpilor antinucleari, ct i  prezen a antigenului de HLA - B27.


TABLOUL CLINIC
Modalit i inaugurale  Debutul bolii este polimorf: - insidios, - subclinic, cu deform ri articulare instalate treptat, - supraacut, cu febr mare i stare general alterat . Dup o evolu ie de 6 luni se disting 3 modalit i de debut:  Atingere sistemic major asociat cu semne articulare tardive i discrete deci form cu debut sistemic;  Atingere articular : prinde > 4 articula ii, asociat cu semne inflamatorii extraarticulare moderate forma cu debut poliarticular;  Atingere de la 1 la 4 articula ii, cu semne inflamatorii extraarticulare deseori minime forma cu debut mono-oligoarticular sau forma pauciarticular .

FORME CLINICE
a. Forma cu debut sistemic, ntlnit n 20% dintre cazuri. a.1. Atingerea sistemic este atestat de:  febr (neregulat , oscilant , intermitent , variabil n cursul zilei, uneori cu accese subite),  manifest ri cutanate (rash-ul reumatoid, uneori noduli subcutana i),  splenomegalie, hepatomegalie, adenopatii,  pericardit , atingere pleural i peritoneal ,  rareori manifest ri nervoase.  Se mai citeaz dureri abdominale dar i dureri musculare care pot precede manifest rile articulare.

FORME CLINICE
a. Forma cu debut sistemic, ntlnit n 20% dintre cazuri. a.2. Atingerea articular este absent n primele s pt mni; - Intre s pt mna 3-6 apar artritele, insidioase, traduse prin atitudini antalgice sau nete, exudative, simetrice i pu in dureroase; - Ating mai multe articula ii (n special mna, tibio-tarsiene i genunchii); - 1/2 din bolnavii care ini ial au avut manifest ri sistemice evolueaz ulterior ca forme poliarticulare.

FORME CLINICE
b. Forma poliarticular ,  ntlnit n 40% dintre cazuri,  apare mai frecvent la fete.  Grupeaz cazurile care dup 6 luni de evolu ie au prinse peste 4 articula ii, iar semnele articulare domin fa de cele inflamatorii extraarticulare.  Manifest rile articulare : tumefac ie, impoten func ional i durere predominant matinal .  Artrita apare simetric, cuprinde genunchii, coatele, articula iile tibio-tarsiene i radio-carpiene. Este caracteristic afectarea articula iilor mici ale degetelor minii (degete n supozitor). Se pot ntlni dou variante evolutive:
O form cu debut febril evocator de RAA, cu evolu ie spre artrit exudativ i prognostic bun; O form cu debut insidios i progresiv, cu prognostic articular sever i care seam n cu clasica poliartrit cronic anchilozant i deformant a adultului.


Manifest rile sistemice sunt rare, dar nu lipsesc cu des vr ire.

Clasificarea actual a formei poliarticulare, n func ie de prezen a factorului reumatoid (FR) i a anticorpilor antinucleari (ANA), cuprinde 3 subtipuri: 2 forme seropozitive i o form seronegativ .
- Forma seropozitiv cu FR pozitiv - Forma seropozitiv pentru ANA - este caracteristic sexului feminin, - dar debuteaz sub vrsta de 6 ani. - n cadrul formelor seronegative se disting:

- forme umede (wet arthritis) i - forme uscate (dry arthritis). - subgrup asociat cu HLA B27 i care dezvolt n timp spondilartropatie cronic , n special la b ie i.

FORME CLINICE c. Forma mono-oligo-articular (pauciarticular )

Se ntlne te n 37-40% din cazuri i dup 6 luni de evolu ie sunt atinse 1-4 articula ii. Semnele generale (febr , manifest ri cutanate, hepatomegalie) sunt prezente dar reduse ca intensitate. O complica ie major a acestei forme, este iridociclita cronic , manifestare ocular care poate avea consecin e severe. Clasificarea actual distinge n cadrul acestei forme 4 subtipuri:
  

2 seropozitive cu prezen a FR i a ANA, o form asociat cu HLA B27 i o form seronegativ .

SINDROMUL BIOLOGIC
Probe nespecifice de inflama ie:

- VSH mare (n cele sistemice peste 100 mm / 1h); - concordant cresc fibrinogenul i proteina C reactiv ; - cre terea 2- i -globulinelor; - anemie hipocrom i - hiperleucocitoz cu neutrofilie.
Probe de orientare a bolii reumatismale:

- factorul reumatoid (FR) pozitiv n 70% dintre formele sistemice i doar n 30% dintre celelalte forme (procentul ar cre te dac s-ar folosi alte teste dect aglutinarea); - ANA sunt prezen i la 85% dintre cazurile cu iridociclit i n 25% dintre celelalte forme.

SINDROMUL BIOLOGIC (2)

Lichidul articular este de tip inflamator, bogat n neutrofile i cu prezen a caracteristic a ragocitelor (RA) n 100% din formele seropozitive; uneori FR este prezent n lichidul sinovial. Biopsia sinovial (efectuat valoare i se consider formelor monoarticulare. prin artroscopie) este de mare obligatorie pentru diagnosticul

Examenul radiologic poate releva o pensare articular , osteoporoz , eroziuni i tulbur ri de matura ie i cre tere osoas . CT i RMN surprind mai precoce modific rile articulare i periarticulare.

DIAGNOSTIC
Criteriile de diagnostic dup Brewer: 1. poliartrit sau monoartrit cu durat de peste 3 luni; 2. poliartrita prezent peste 6 s pt mni, nso it i de alte semne: rash, FR, iridociclit , afectare articular cervical , pericardit , febr intermitent , durere matinal , anemie, leucocitoz , reactan i de faz acut ; 3. noduli subcutana i n zonele unde tegumentele vin n contact cu suprafe ele osoase; 4. biopsia sinovial inflama ie nespecific ; 5.modific ri serologice: tumefac ie periarticular , osteoporoz juxtaarticular ; n evolu ie tulburarea cre terii epifizare, eroziuni i anchiloze.

EVOLU IE I PROGNOSTIC Boala evolueaz imprevizibil, de la vindec ri (este mai prudent a spune remisie prelungit ) pn la sechele articulare invalidante. Prognosticul bolii este n prezent mai bun, 75% dintre cazuri intr n remisie clinic de lung durat i r mn f r semne de boal la vrsta adult .

TRATAMENT
Nu exist tratament etiologic. 1. Medica ie antiinflamatoare i antialgic . 1.a. acidul acetilsalicilic (aspirina), - a constituit ini ial medica ia de baz avantajele i dezavantajele cunoscute. n ACJ, cu toate

- Formele tamponate continu s fie utilizate n ACJ, n doz de 50 100 mg /kg / zi, cu efecte antiinflamatoare i antialgice care au trecut proba timpului. - Ac ioneaz prin inhibarea ciclooxigenazei 1, cu sc derea sintezei de prostaglandine. - Efecte secundare: digestive, hepatice, hemoragice, metabolice.

TRATAMENT (2) 1.b.Antiinflamatoare nesteroide i nesalicilice.

Deriva ii propionici: Cele mai utilizate AINS n pediatrie
  

Ibuprofen (Marcofen, Nurofen) : 20 mg / kg / zi i naproxen n doz de 10 mg / kg / zi. Se mai utilizeaz deriva i aril-acetici ex: diclofenac.

Coxib Grup nou de medicamente cu ac iune antiinflamtoare, intrate recent n uzul clinic, cu ac iune selectiv de inhibi ie a ciclooxigenazei 2. Preparate : nimesulide (Aulin) n tablet de 100 mg, care poate fi administrat de 2 ori pe zi la copiii peste 12 ani.

TRATAMENT (3)
Medicamente cu ac iune antiinflamatoare extrem de selectiv , bazate pe cunoa terea patogeniei ACJ, eficiente, dar foarte scumpe. ntre aceste men ion m: Infliximab - (anticorp monoclonal mpotriva TNF ): - doza = 3-4 mg / kg c / s pt mn , Etanercept, - bazat pe receptori solubili care neutralizeaz TNF , - doz = 0,4 mg/kgc. de 2 ori / s pt mn , - exist deja o experien pediatric n ACJ la copiii ntre 4-17 ani. Corticoterapia are o ac iune antiinflamatoare foarte puternic . Prednison - Rezervat azi doar formelor sistemice i cazurilor severe. - Se ncepe cu 2 mg / kg c. / zi . Sevrajul se face treptat pn la doza minim eficace. - Se va nlocui apoi cu alt antiinflamator. Puls-terapia cu metilprednisolon poate fi necesar n formele amenin toare de via .

TRATAMENT (4)
Imunosupresoarele - s-au utilizat pornind de la ideea patogeniei autoimune. - Efectele secundare hematologice, fac ca ele s fie rezervate formelor severe sau n cazurile n care prednisonul nu poate fi indicat. - Preparatul cel mai folosit: metotrexat (doza = 1 mg / kg / s pt mn ). S rurile de aur - sunt folosite de peste 50 de ani, dar nici azi nu se cunoa te mecanismul lor de ac iune. - se acumuleaz n esuturile inflamate, fixndu-se n macrofage (mai ales n lizozomi), unde inhib eliberarea de enzime. - preparate: Tauredonul (doza = 1 mg/kg c/s pt mn ), l rgind apoi intervalul la 3-4 s pt mni. Sulfasalazina a fost reconsiderat ca avnd efect asem n tor cu s rurile de aur i penicilamina, dar cu efecte toxice mai mici.

TRATAMENT (5)
Medica ia n ACJ se administreaz n 3 etape: - drogurile de linia I controleaz 1/3 din cazuri i sunt reprezentate de aspirin , AINS i reprezentan ii mai noi, inhibitorii cox2; - drogurile de linia a II-a sunt reprezentate de s rurile de aur, sulfasalazin , penicilamin ; - drogurile de linia a III-a sunt rezervate cazurilor care nu r spund la medica ia precedent i sunt reprezentate de corticosteroizi i metotrexat. - n cazurile non-responsive la tratamentele clasice, bine selec ionate i cu evolu ie nefavorabil , se vor avea n vedere Etanercept i Infliximab, singure sau n asociere cu metotrexat.

TRATAMENT (6)
2. Tratament local cu  corticoterapie local (limitat azi),  sinoviortez cu acid osmic i chiar  sinovectomie. 3. Fizioterapie imediat dup perioada acut , prin  mobilizare pasiv blnd i  contrac ii active pe extensori ct i  exerci ii n piscin , pentru men inerea unei func ii musculare bune i cre terea gradului de libertate a mi c rilor n articula ie (se combate anchiloza fibroas ).

SPONDILARTROPATII (SPA)
INCADRARE NOSOLOGICA  Reprezint aproximativ 20% din patologia reumatismal la copil;  la sexul masculin 75% din SPA sunt spondilite anchilopoietice (SA).  Dg. de SPA intr n discu ie n cazul AJ care debuteaz la vrste mai mari, n special la b ie i (al turi de reumatismul psoriazic, artritele secundare bolilor inflamatorii intestinale cronice .a.).

54

DIAGNOSTIC
CRITERII DE DIAGNOSTIC AL SPONDILARTROPATIILOR

(Criteriile European Spondyloarthropathy Group)

- Durere rahidian inflamatorie (rar la copil!)

sau - Sinovit asimetric la nivelul membrelor inferioare n asociere cu cel pu in unul din criteriile de mai jos:
 antecedente familiale de SA  psoriazis  colopatie inflamatorie  durere fesier n bascul "  entesopatie  sacroileit
55

DIAGNOSTIC
Criteriile B. AMOR
A. Prezen a n antecedente de: 1. Durere nocturn / redoare matinal a coloanei lombare / dorsale 2. Oligoartrit asimetric 3. Durere fesier vag sau n bascul " 4. Dactilit 5. Talalgie sau alt entesopatie 6. Irit acut 7. Uretrit sau cervicit negonococic n lunile precedente 8. Diaree n lunile precedente 9. Psoriazis/balanit sau colopatie inflamatorie B. Semne Radiologice 10. Sacroileit (stadiul) > 2 dac este bilateral , > 3 dac este unilateral C. Terenul genetic 11. Antigen HLA-B27 pozitiv i/sau istoric familial de spondilit anchilopoietic , sindrom Reiter, psoriazis, irit acut , colopatie inflamatorie D. R spunsul terapeutic 12. Ameliorarea durerii la AINS n 48 ore de la introducere i/sau reapari ia acestora la 48 ore de la ntrerupere
SPA = suma punctelor de la cele 12 criterii > 6 Puncte

1 2 1 1 2 2 1 1 2 3 2

DIAGNOSTIC


Pentru diagnostic, un element important este prezen a frecvent a entesopatiilor; la nivelul degetelor sau al halucelui, acestea dau un aspect tumefiat, ro u i foarte dureros (haluce cu aspect de crnat"). Diagnosticul este stabilit, de multe ori, abia dup ani de evolu ie, n momentul n care apar afect ri articulare specifice (sacroileita, artrita articula iilor coloanei vertebrale).

TRATAMENT
1. Terapia se bazeaz n special pe AINS.  Talalgiile  sunt greu de tratat;  r spund prost la AINS, ca i la infiltra iile locale de corticoizi hidrosolubili.  R spunsul este mediocru la terapia fizic . 2. Ca tratament de fond : Sulfasalazina (50-100 mg/ kg/zi)
poate fi utilizat n cazul unei poliartrite tenace i al persisten ei sindromului inflamator biologic; alte medicamente din aceea i categorie sunt pu in active.

3. Corticoterapia sistemic este, frecvent, ineficace, 3. Corticoterapia local poate fi utilizat cu succes.

PROGNOSTICUL  este greu de estimat  evolu ia c tre o SPA diferen iat nefiind obligatorie.  este posibil chiar evolu ia spre vindecare.