Bolile mieloproliferative cronice (BMC)

Aspecte clinice, histopatologice si citogenetice

BMC Aspecte clinice

Splenomegalie giganta la un pacient cu leucemie mieloida cronica (LMC). Splenomegalia este una din caracteristicile clinice de baza ale BMC, fiind mai pronuntata in LMC si metaplazia mieloida cu mielofibroza (MMM).

BMC Aspecte clinice

Eritrodermie faciala tipica la un pacient cu policitemia vera (PV). Eritrodermia este de asemenea evidenta la nivelul palmelor si mucoasei conjunctivale, dar mai putin pronuntata la nivelul trunchiului. Celelalte BMC (LMC, MMM si intr-o mai mica masura TE) sunt caracterizate de grade variabile de anemie.

BMC Aspecte clinice

Cianoza si necroze la nivelul piciorului stang datorate unor tromboze arteriale la un pacient cu trombocitemie esentiala (TE). Trombozele arteriale si venoase sunt de asemenea frecvente in PV. Rareori, pot apare in LMC in caz de leucocitoza extrema.

BMC Aspecte clinice

Emisia de sange (flebotomia) este cea mai simpla modalitate de reducere a masei eritrocitare in PV. Adaugarea antiplachetarelor (de exemplu aspirina) si la unii pacienti a agentilor citostatici reduce riscul trombotic.

BMC aspecte citologice

Leucocitoza cu deviere la stanga a formulei leucocitare (prezenta elementelor imature si intermediare in sangele periferic) intr-un caz de leucemie mieloida cronica (LMC). Leucocitoza cu deviere la stanga este caracteristica pentru toate entitatile BMC dar este cel mai pronuntata in LMC.

BMC aspecte citologice

LMC acutizata (in faza blastica): celulele imature, blastice (sagetile rosii) predomina in tabloul periferic si medular. Pe acest frotiu sunt prezente si granulocite segmentate (sageata albastra) si bazofile (sageata verde).

Acutizarea poate apare in toate entitatile BMC, in proportii variabile: 100% in LMC, 20-30% in MMM, 515% in PV si 3-5% in TE.

BMC aspecte citologice

Numar extrem de crescut de trombocite pe frotiul periferic al unui pacient cu trombocitemie esentiala (TE). Trombocitele tind sa formeze agregate, cu cresterea riscului trombotic. In unele cazuri de TE, cresterea extrema a numarului de trombocite se asociaza, oarecum paradoxal, cu o tendinta crescuta la hemoragii.

BMC aspecte citologice

Prezenta pe frotiul periferic a dacriocitelor (hematii in lacrima) este tipica pentru metaplazia mieloida cu mielofibroza (MMM).

BMC aspecte citologice

Prezenta pe frotiul periferic a nucleelor de megacariocite este de asemenea caracteristica pentru MMM, dar poate apare, rareori si in celelalte entitati BMC.

BMC aspecte histopatologice

Hipercelularitate medulara intr-un caz de policitemia vera (PV). Se observa hiperplazia liniei eritroide (celule mici, rotunde cu nucleu rotund, inchis la culoare). Se observa de asemenea hiperplazie megacariocitara si dismegacariopoieza reprezentata de hipolobulare nucleara (sagetile rosii).

BMC aspecte histopatologice

Fibroza medulara (mielofibroza), evidentiata cu coloratia specifica pentru fibre de reticulina (coloratia Gomori). Mielofibroza extinsa este tipica pentru metaplazia mieloida cu mielofibroza (MMM). Mielofibroza poate apare si in celelalte BMC de obicei in stadii avansate.

BMC aspecte citogenetice

Cariotipul unui pacient cu leucemie mieloida cronica (LMC) relevand prezenta cromozomului Philadelphia (Ph1) un cromozom 22 mai mic, datorita scurtarii bratului lung (22q).

Ph1 apare ca rezultat al unei translocatii intre bratele lungi ale cromozomilor 9 si 22 [t(9;22)(q34;q11)].