SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE n mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC i a organelor de sim : cefalee, ame eli, insomnii iritabilitate, sc derea randamentului intelectual i a capacit ii de munc fosfene, acufene (tinitus) modific ri ale senzoriului com n anemii severe

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE

Stare general

relativ bun (n formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare pn n stadiu avansat) influen at n: - leucemii acute, -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE

Temperatur subfebrilit i leucoze cronice, limfoame, nso ite de transpira ii vesperale febr ondulant (PEL-EBSTEIN) limfom Hodkin (febra 4-6 s pt mni) afebrilitate de aceea i durat febr septic apare frecvent n leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoz

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

SNC i organe de sim (hipoxemie): cefalee, vertij, iritabilitate, tulb ale somnului, fosfene, tinitus SN periferic (anemii megaloblastice deficit de vitB12 i acid folic -sindrom neuroanemic) parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi (afectarea cordoanelor medulare posterior i lateral)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

Sistemul osteoarticular dureri osoase moderate, severe, lancinante; uneori tr deaz prezen a unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM) prurit

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

Aparatul cardio-vascular: palpita ii (tahicardie,tulb de ritm i conducere), dureri precordiale de tip anginos (anemiile precipit evenimente c-v: IM), dispnee (EPA- factori de agravare a ICC) AVC, sindrom de ven cav superioar prin compresiune n limfoame sindrom de hipervscozitate - tromboze (deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

aparatul respirator tuse (iritativ sau productiv , risc crescut pentru infec ii) dispnee (fenomene compresive mediastinale n limfoame) disfonie (sindrom mediastinal)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

Aparatul digestiv glosit , esofagit , gastrit (n anemiile feriprive i megaloblastice) arsuri, disfagie, tulbur ri dispeptice dureri epigastrice de tip ulceros n LMC datorit hiperacidi ii gastrice Litiaz biliar n sindr hemolitice congenitale Tumori gastrice :limfom gastric primitiv dau secundar gre uri, v rs turi, diaree dup citostatice

EXAMENUL CLINIC
Examenul clinic general stare general - n general influen at - frecvent pacien i imobiliza i la pat - com (leucemii acute, anemii severe) stare de nutri ie - bun n anemii (feriprive, megaloblastice) - precar (denutri ie ca exie) n leucemiile acute i cronice, limfoame,

Examenul tegumentelor i mucoaselor

culoare 1.- paloare alb ca varul (anemii posthemoragice acute) paloare cu tent g lbuie (anemii megaloblastice) tent icteric n anemiile hemolitice dup puseele de deglobulizare (sindrom icteric cu B i crescut ) 2.-cianoza policitemia vera (poliglobulie)

Examenul tegumentelor i mucoaselor

manifest ri hemoragipare elementele hemoragice pot ap rea izolat sau confluente n func ie de frecven a sindromului hemoragip purpur , pete ii, echimoze, sufuziuni sg

Examenul tegumentelor i mucoaselor

forma iuni tumorale - leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor i trunchiului, diametrul de 1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin) - infiltrarea tegumentelor eritro dermie, cu aspect de piele de reptil (tulbur ri trofice severe)

Examenul tegumentelor i mucoaselor

leziuni de grataj - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame) tulbur ri trofice ale tegumentelor i fanerelor - apar mai ales n anemiile feriprive i secundare

Examenul tegumentelor i mucoaselor

edemele declive la pacien ii anemici (mai exprimate n formele megaloblastice unde pot apare i facial - facies bouffi) edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de c tre adenopatie (limfoame)

Examenul clinic pe aparate i sisteme

aparatul respirator poate pune n eviden :
sindrom mediastinal (limfoame maligne) compresiune i dispnee infiltrare difuz pulmonar (limfoame) afec iune pleural pleurie exudativ (matitate deccliv , absen a mv)

Examenul clinic pe aparate i sisteme

aparatul cardio-vascular - sufluri sistolice pluriorificiale(anemii) - tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC) - rar pericardita exudativ (limfoame) - HTA n policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom

Examenul clinic pe aparate i sisteme

aparatul digestiv - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glosit
cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive) limb depapilat , lucioas - glosita Hunter (anemii megaloblastice) hipertrofia gingival (leucocite acute) afte ale mucoasei cavit ii bucale, angina ulcero-necrotic n leucemiile acute manifest rile hemoragipare pete ro ii pe mucoasa bucal i v l palatin, gingivoragii esofagit PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie

tulbur ri dispeptice (gastrit anemii feriprive, megaloblastice) ulcer LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale)

Examenul local
examenul ganglionilor superficiali (inspec ie, palpare)

examenul splinei

Examenul splinei
organ limfopoetic localizat n etajul supramezocolic, subdiafragmatic, n hipocondrul stng m rirea de volum splenomegalie Acuze subiective: distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumoral ) durere n hipocondrul i flancul stg, cu iradiere n um rul stng exacerbat de mi c rile respiratorii fenomene de compresiune (frecvent gastrice) manifest ri dispeptice, senza ia de plenitudine, epigastrice, balon ri; tulbur ri de tranzit prin compresiunea colonului - constipa ie, sindrom subocluziv)

Examenul splinei
Examenul obiectiv - inspec ia - percu ia - palparea - asculta ia

Examenul splinei
Inspec ia
n splenomegalie important apare m rirea de volum a abdomenului (bombare asimetric a hipocondr i flancului stng); n splenomegaliile gigante se observ o cre tere de volum a ntregului abdomen (hepatosplenomegalie) sindrom mieloproproliferativ cr:LMC i osteomieloscleroz la persoanele denutrite se poate observa marginea anterioar a splinei cu incizura (crena lienala)

Examenul splinei
Percu ia
util pentru recunoa terea unei splenomegalii incipiente, inaccesibil palp rii la percu ie submatitate/matitate cu form ovalar , se proiecteaz ntre c IXXI (6 cm) (ntre LAA i LAP)

Examenul splinei
tehnica: pacientul a ezat n decubit lateral drept, cu membrele inferioare flectate i mna stng pe cap, se efectueaz percu ia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii se ob ine limita superioar acolo unde sonoritataea matitate i limita inferioar acolo unde matitateasonoritate pentru marginea anterioar se percut dinspre spa iul Traube nainte lateral spre stnga acolo unde timpanismmatitate marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric, malitatea splenic continundu-se cu cea a mat masei musculare lombare i renale

Examenul splinei
Palparea
mai multe metode: pacientul n decubit dorsal ca pentru palparea abdomenului, examinatorul n dreapta sa; mna dreapt se a eaz pe hipocondrul stng cu degetele ndreptate spre rebordul costal executnd o presiune n direc ia axilei in timp ce pacientul inspir , iar mna stng ridic u or regiunea lombar

Examenul splinei
pacientul n decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreapt sau stng a pacientului, inspir profund (pozi ia favorizeaz palparea unei spline u or m rit n volum)
palpare din partea dreapt glisare palpare din stnga cu mna stng prin acro are la persoanele cu perete abd gros (masa muscular , obezitate) se efectueaz palparea bimanual : pacientul n decubit dorsal cu mna stng pozi ionat sub regiunea lombar

Examenul splinei
semne palpatorice splenice: normal splina nu se palpeaz se poate palpa n: visceroptoz procese patologice care coboar diafragmul stng (pleurezie, emfizem pulmonar) splenomegalie (trebuie diferen iate de forma iuni de vecin tate n special RS care prezint contact lombar, splenomegalia cre te n jos i oblic spre linia median , uneori intersectnd-o)

Analiza semiologic a splenomegaliei

include: aprecierea gradului splenomegaliei (V grade) consisten -moale febra tifoid , malarie -elastic chist hidatic --fluctuent abces splenic -dur limfoleucoze, amiloidoze marginea anterioar a splinei se palpeaz cu u urin , men inndu-si incizarea llienal caracteristic i n formele gigante suprafa a de regul neted ; este neregulat n TBC, chist hidatic, tumori sensibilitate durere palpatoric : infarct splenic, perisplenita i hematom splenic mobilitate -respiratorie se men ine n majoritatea splenomegaliilor - fixitatea perisplenit , splenomegalii gigante

Clasificarea cauzal a splenomegaliilor n func ie de volum:

Splenomegalii mici Boli inf acute, Anemii hemolitice Leucoz acut Splenomegalii mijlocii Hep acut i cronice Amiloidoz Limfom Hodkin Leucemii cronice Splenomegalii gigante LMC (sindrom mieloproliferativ) Malaria cronic Boala Gaucher Limfom nonHodkin (limfobl)

Examenul splinei
Asculta ia frecatura peritoneal n aria splenic infarct splenic, perisplenit suflu sistolic n aria arterei splenice

PRINCIPALELE SINDROAME HEMATOLOGICE

sindromul anemic sindroame hemoragipare patologia malign a sistemului hematopoetic

SINDROMUL ANEMIC
Tulbur ri ale hematopoiezei caracterizate prin: modific ri cantitative i calitative eritrocitare sc dere corespunz toare a capacit ii de transport a oxigenului (insuficien respiratorie)

Anamneza
vrsta NN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu tulbur ri neurologice severe prematur variate grade de anemie sugarii alimenta i artificial sau care nu sunt diversifica i la timp n copil rie anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatii la pubertate sferocitoza ereditar adult - majoritatea anemiilor sunt secundare b trni anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice

Anamneza
sexul la femei: - anemii Biermer, feriprive la pubertate cloroza tinerelor fete odat cu apari ia ciclului menstrual dac nu sunt corectate pierderile de fier sarcina i al ptarea accentueaz deficitul de fier anemii feriprive patologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin)

Anamneza
AHC ereditare: sferocitiza ereditar Hbpatii (siclemia, talasemia) enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz )

Anamneza
App patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinz toare: patologia infec ioas acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip ) cronice (TBC, supura iile, infec iile cronice de focar blocarea fierului n macrofage) boli parazitare malaria, parazi i digestivi bolile de colagen anemii prin blocarea fierului bolile digestive gastrite (anemii feriprive, Biermer) boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC) polipoze, diverticuloze intestinale CC, hemorozi CH anemii complexe (pierderi, hemoliz , hipersplenism )

Anamneza
bolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostatic bolile cardio-vasculare -protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic -tratament anticoagulant snger ri - feripriv bolile renale -GN, PN, SN -IRA i IRC prin mecanisme diverse boli endocrine -tiroida hiperetiroidism, mixedem -boala Addison -insuficien hipofizar intoxica ii plumb, benzen, mu c tur de arpe, p ianjen medicamenta ie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)

Anamneza
CVM factori toxici industriali (plumb, solven i organici) caren e alimentare (categoriile defavorizate, secte religioase, vegetarieni)

Simptome
Neurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie) cefalee, ame eli, astenie, sc derea capacit ii de concentrare, irascibilitate, somnolen , sc derea acuit ii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendin a la lipotimie parestezii i sc derea for ei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funicular anemie Biermer)

Simptome
cardio-vasculare dispnee, palpita ii, dureri pericardiale, agravarea unei ICC digestive Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter) disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive) pica (parorexie) anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) anemii feriprive, megaloblastice

Examen clinic
facies mongoloid la copiii cu sferocitoz , edematos bouffi- n anemia Biermer paloarea tulbur ri trofice ale tegumentelor, fanerelor semne din partea diverselor aparate i sisteme splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice

Explor ri paraclinice
hemograma

nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE: VEM, HEM, CHEM frotiul periferic (MGG: nr R, eviden ierea modific rilor de culoare, form i con inut a hematiilor):

Explor ri paraclinice
modific ri de culoare hipocromie (hematii palide cu l rgirea zonei centrale anulocite inel, n formele feriprive severe) hipercromie (megaloblastice, culoare c r miziu nchis) normocromia (anemii infl recente, hemolitice, aplastice)

Explor ri paraclinice
modific ri de volum (m surarea diametrului eritrocitar) normocite (anemii hemolitice, aplastice, Hb-uria paroxistic ) macrocite (megaloblastice, deficit vitamina B12, acid folic) microcite (sferocitoza ereditar , anemii feriprive posthem cronice, talasemii) anizocite (eritrocitele au dimensiuni inegale, dar aceea i form anemii feriprive, hemolitice, Hbpatii)

Explor ri paraclinice
modific ri de form sferocitoza forma globular a hematiilor (micro- i macrosfere n Biermer) ovalocitoza (eliptocitoza) ovalocitoza ereditar echinocitoza (echinos arici) cu numeroase prelungiri fine n anemiile din IR acantocitoza (achantos spin) prelungiri sub form de pinten boli hepatice i dup splenectomie schizocitoza (schizein a rupe) fragmentare eritrocitar (hemoliz mecanic microangiopatii) drepanocitoza (drepanos secer ) siclemie hematii n int cu un punct colorat n centrul palid (talasemii, boli hepatice) poikilocitoza (poikilo t rcat) celule cu forme diferite (anemii feriprive, siclemie, talasemii)

Explor ri paraclinice
modific ri ale interiorului eritrocitelor granula ii bazofile saturnism corpusculi Jolly (resturi de N picnotici) n anemia Biermer, dup spleniectomie corpusculii Heinz hemoglobin degradat n anemiile hemolitice prin G-6-Pdehidrogenaz inele Cabot semnifica ie similar cu a reticulocitelor (eritrocite formate n mod precipitat, accelerat)

Explor ri paraclinice
nr R 5-15

indicator al regener rii medulare reticulocitoza apare dup : 1.hemoragii acute, 2.hemoliz acut (forme regenerative) 3.dup tratament cu fier, vitamina B12, acid folic (criz reticulocitar ) rest hipo- sau aregenerative

Explor ri paraclinice
medulograma

examen citologic al MO ob inute prin punc ie aspira ie sau biopsie de creast iliac studiul tuturor seriilor medulare

Explor ri paraclinice
anemii hemolitice RG (scade) Ac anti E (test Coombs) bilirubina (Bi cre te) haptoglobina scade

Explor ri paraclinice
anemii feriprive sideremia scade transferina, capacitatea total de fixare a fierului (TIBC cre te) Etapele pierderii fierului: 1.depozit 2.transport 3.Hb 4.tisular

Explor ri paraclinice
anemie Biermer determinarea acidit ii gastrice (anaciditate H-refract)-gastrit cronic prez Ac anticel parietal , Ac anti Fi testul Schilling (deficit de absorb ie al vitaminei B12 marcate rad)

Explor ri paraclinice
Alte explor ri echografie, CT gastroscopie, colonoscopie radiografie toracic , consulturi interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei)

Pricipalele forme etiopatogenice de anemii

1.anemii prin pierdere de snge (anemii posthemoragice acute) : normocite, R crescut Mo bogat

Pricipalele forme etiopatogenice de anemii

2.anemii prin deficit de producere (R scade) hipocrome, microcitare: feripriv (Fe med -), talasemie (Fe med +), anemie sideroblastic (sideroblasti n inel) macrocitar (megaloblastoz medular ): anemie Biermer i paraBiermer prin deficit de vitamina B12 i acid folic monocrom , normocitar : -anemie din infl cronice, uremie, boli hepatice, mixedem m d N -anemie aplastic (cu pancitopenie periferic ), cu aplazie medular , infiltrare tumoral i mieloftizie

Pricipalele forme etiopatogenice de anemii

3.anemiile prin distruc ia eritrocitelor anemii hemolitice - prin defecte intra: membranare,ale metabolosmului E i defecte n sinteza Hb sau extraeritrocitare: splenomegalia, Ac anti E,traume circulatorii, efecte toxice directe) R crescut , Bi crescut , Hapto sc zut , morfologia eritrocitelor anormal

SINDROAME HEMORAGIPARE
St ri patologice rezultate din incapacitatea men inerii hemostazei, avnd drept consecin e snger ri la nivelul tegumentelor, mucoaselor i esuturilor.

SINDROAME HEMORAGIPARE
Hemostaza 5 faze succesive: -vase mici 1.vasoconstric ia care scade bre a vascular i scade debitul sangvin 2.faza trombocitar cu aderarea, eliberarea granulelor i agregarea trombocitelor formarea cheagului alb provizoriu

SINDROAME HEMORAGIPARE
-vase mari 3.formarea cheagului de fibrin faza plasmatic (f. VII-IX) sau umoral a coagul rii (generarea protrombinei f. II) formarea trombinei i transformarea fibrinogenului (f. I) n fibrin 4.retrac ia cheagului 5.liza cheagului repermeabilizare vascular (fragm. f. Hagernan, tPA)

Principalele sindroame hemoragipare

1.SH prin defect al peretelui vascular Teleangiecrazia ereditar b.RenduOssler Purpura Henoch-Schonlein

Principalele sindroame hemoragipare

2.SH prin defect trombocitar trombocitopatie (calitativ) trombocitopenie (cantitativ)

Principalele sindroame hemoragipare

3.SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagul rii (unuia sau mai multora) coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, C, hipoprotrombinemia coagulopatii dobndite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CIVD

Principalele sindroame hemoragipare

4.SH prin exagerarea fibrinolizei fibrinoliz patologic primar (eliberarea activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostat , pl mn) sindroame hemoragipare grave fibrinoliz patologic secundar (patologia hematologic ) coagulopatie de consum: etape succesive: 1.exces de trombin n circula ie i hipercoagulare 2.hipocoagulare prin consum cu sc derea fibrinogenului, sc derea trombocitelor 3.fibrinoliza reactiv

Principalele sindroame hemoragipare

5.SH prin mecanism mixt : vasculopatii, coagulopatii fibrinoliz

Anamneza
Vrsta
sngerare prel a pl gii ombilicale la nou n scu i hemofilie(?) n prima i a doua copil rie pn la pubertate -boala Verlhof trombocitopenia esen ial , -purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala ROssler n copil rie hemofiliile hematoame diverse (hemartroza deform ri articulare) adult hemoragii de natur secundar (hepatopatii, IR, insuficien medular ) vrstnici purpura senil (fragilizarea capilarelor)

Anamneza
Sex i Apf
hemofiliile A, B apar exclusiv la b rba i boala Verlhof la femei CIVD la femei (na teri laborioase, avorturi, manevre obstetricale)

Anamneza
AHC
transmitere ereditar : vasculopatii (boala R-O), trombastenia Glanzmann, coagulopatii: boala von Willebrand, hemofiliile A, B (anomalie localizat pe cromozomul X)

Anamneza
CVm
colectivit i - infec ie strepto purpura HSchonlein Caren a alimentar de vitamina C scorbut infantil: gingivit hemoragic i purpur pete ial

Anamneza
App
infec iile de diferite etiologii (vascularit , trombocitopenie, CIVD) reac ii alergice (alimentare, medicamente) purpur prin mecanism vascular (urticarie hemoragic ) intoxica iile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoz ) sau exogene (venin de arpe, insecte, ciuperci, substan e chimice) manifest ri hemoragice boli hepatice (HC i CH) diefecte ale fact coagul rii dependen i de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinoloza cre te hemoragie icterul mecanic malabsorb ia vitaminei K (sindrom maldig malabsob ia) fenomene hemoragipare splenomegalii hipersplenism Tu maligne CIVD, invazie medular cu pancitopenie tratamente antiagregante, plachetare anticoagulante

Anamneza
Simptome- necaracteristice
astenie, cefalee, ame eli consecin a anemiei secundare stare general alterat (septicemii CIVD) dureri articulare purpura H-Sch, hemofilii dureri abdominale, sc sanguinolente purpura abdominal prurit purpurele vasculare prin mecanism imunologic

Examen clinic general

Tegumente i mucoase manifest ri hemoragipare cutaneo-mucoase diverse (purpur sufuziuni sg)
boala Verlhof: pete ii r spndite pe trunchi i membre i niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj) purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale vaselor mici aspect maculo-papulos (purpur palpabil ) pe trunchi i membre; hemoragii mucoase, viscerale (purpur abdominal ) hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse localiz ri, frecvent dup traumatisme minime teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau elevate cutaneo-mucoase, de culoare ro ie-violacee, care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile

Examen clinic general

temperatura
febra purpura H-Sch, purpura fulminant din septicemia meningococic : sd WaterhouseFriedrickson

subfebrilit i de resorb ie n hemofilii (hematoame)

Examen clinic general

Sistemul osteoarticular
hemartroze, hematoame n masa muscular (apar dup traumatisme minime) acompaniate de : durere, tumefac ie local , impoten func ional dup resorb ia hemartrozei sechele articulare-anchiloze

Examenul obiectiv pe aparate i sisteme

aparat respirator epistaxis, hemoptizie aparat digestiv stomato-gingivoragii, hematemez , melen , hematochezie,rectoragie,prezen a hepatosplenomegaliei aparat reno-urinar hematurie (micro- i macroscopic ) aparat genital la femei meno- i metroragii SNC hemoragii cerebrale - pg rezervat

Investiga ii paraclinice
a) Explorarea hemostazei primare depinde de:
factorii vasculari integritatea morfofunc ional a Tr

Timpul de sngerare Duke (1-3 minute)

alungit n: sindroame hemoragipare vasculare trombocitopenii boala von Willebrand

Testul garoului (Rumpel-Leede)

apari ia leziunilor purpurice dup exercitarea unei presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau man etei tensoimetrului se pozitiveaz n purpure vasculare, trombocitopenie

Investiga ii paraclinice
b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice faza plasmatic a coagul rii)
explorarea coagul rii globale (scade n hipercoagularea, cresc n hipocoagularea)

testul Lee-White (6-12 minute) testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2 minute) TTH (3-5 minute)

2. explorarea sistemului intrinsec

testul consumului de protrombin (f tromboplastinici, plasmatici i trombopl trombocitar (40-70 sec)) < 40 sec hipocoagulabilitate > 40 sec - hipercoagulabilitate

3. explorarea sistemului extrinsec - testul Quick (timpul de protrombin este de 15sec);INR - explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatic

Investiga ii paraclinice
Explorarea fibrinolizei
n mod normal cheagul odat format nu se modific timp de 24 de ore n cazurile de fibrinoliz acut liza cheagului ncepe dup 20-30 de minute, ca dup alte 30 de minute cheagul s dispar complet testul de liz a cheagului euglobulime (37 ore), valoare care scade n fibrinolizele subacute i cronice

Investiga ii paraclinice
d) Alte teste
num ratoarea trombocitelor (150-350 000 /mm3) Trombocitopenii <80000mm3: esen iale i dobndite (splenomegalie, aplazie med, imunologice, Ac Anti Tr) trombocitoz > 450 000/cm3 dozarea fibrinogenului (2-4 g/l) produ ii de degradare ai fibrinogenului -apar n bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii hemolitice microangiopatice cantit i mari CIVD

Parametri uzuali ai hemostazei n principalele forme ale sindroamelor hemoragipare

Purpur prin: TS TC Proba garoului Num rul tromboc itelor N sau scade +

vasculopatie

N N

+ +

trombocitopat N ie coagulopatie cre te

cre te

Fibrinoliza

cre te

cre te

cre te

N sau ch

liz

SINDROMUL ADENOMEGALIC
Nodulii Limfoizi organe limfoide periferice conectate circula iei prin vase limfatice aferente i eferente; limfocite T, B cu rol n procesele imunologice, ap rarea antininfec ios i antitumoral Patalogia acestor sisteme este: ndeosebi cea de reac ie la diferite agresiuni, proliferativ sau associate altor boli hematopoietice i/sau de sistem.

Boli asociate adenopatiilor

1,Boli infec ioase
virale: MN, hepatite, AIDS, rubeol , varicel , herpes -zoster bacteriene: strepto, stafilo, salmonella, brucella, *pasteurella,jerssinia, boala zgrieturii de pisic fungice: coccidiomicoza, histoplasmoz clamidii: trahom mycobacterii: TBC, lepr parazitare: toxoplasmoz spirochetale: lues, leptospiroz

2.Boli imunologice colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren reac ie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazin , algocalmin 3.Boli maligne hematologice: limfoleucoze acute i cronice, histiocitoz tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal, plamni, sn, prostat , rinichi 4.Tezamismoze - depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher 5.Alte
sarcoidoza, amiloidoza

Patologia sistemului limforeticulocitar i a seriei albe

Sistem RE 2 sec iuni: 1.medular , 2. esuturi limfoide (ganglioni limfatici, timus, splin ) Celulele reprezentative:
granulocite limfocite histiocite (monocite circulante, macrofage)

Anamneza
vrst
leucoze acute - frecven maxim n copil rie adolescen i: mononucleoza infec ioas adult tn r: LMC, boala Hodkin vrstnici: MM, limfoleucoze cronice

sex
barba i: predispu i bolilor limfoproliferative

AHC
cromozomul Ph1 n LMC (cr 22)

App
infec ii virale (EBV) tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB (cloranfenicol) - agranulocitoz

Anamneza
CVm
profesiuni de risc : servicii radiologice, manevrarea i producerea unor substan e toxice: insectofungicale, detergen i, benzen, mine de Uraniu aglomer rile din colectivitate EBV limfom Burkitt

Simptome
dureri
osoase: MM i bolile nso ite de intensitatea hematopoiezei med cu localiz ri la nivelul oaselor scurte i late (calota cranian , bazin, coloan ) dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase de c tre adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM) abdominale hip stng splenomegalie

astenie apare frecvent n bolile limfoproliferative prurit

> din bolnavii cu limfoame Hodkin simptom de alarm , atrage aten ia asupra bolii sau exacerb rilor evolutive mai accentuat noaptea

Examen obiectiv
facies
infiltra ie simetric a glandelor salivare i lacrimale limfoleucoz cronic gt proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame

Examen obiectiv
tegumente i mucoase
paloare anemie ro ea a difuz asociat cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee (limfodermie circumscris ) n limfoleucoze cronice manifest ri hemoragipare trombocitopenie asociat leziuni de grataj (limfom Hodkin) temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein) i febra de tip septic n LA i agranulocitoze

Sistemul limfoganglionar
adenopatia -semnul principal
n limfoame unice sau generalizate, de m rimi diferite, consisten semidur , mobile, nedureroase

Adenopatiile mari compresiune pe filetele nervoase durere

LLC generalizat : m rimi diferite, moi, mobile, nedurero i LA adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL) metastaze CC viscerale duri, lemno i, aderen i, cu blocarea c ilor limfatice edeme limfatice TBC localizare laterocervical , submandibular , supracl , consisten u or crescut , fluctuent , n evolu ie cu tendin a de fistulizare spontan cicatrici indelebile (scrofuloza) inflama ii acute acompaniaz df procese infec ioase localizate (abces dentar, amigdalit , etc): moi, sensibili ,cu fenomene inflamatorii ale tegumentelor suprajacente

Examenul aparatelor i sistemelor

Aparatul respirator
pleurezii exudative (boala Hodkin) dispnee prin adenopatii mediastinale (limfoame Hodkin i nonHodkin) pneumopatii recurente

Examenul aparatelor i sistemelor

Cavitatea bucal i faringele

paloare, hemoragii, ulcera ii ale cavit ii bucale leucoze acute, leucopenii hipertrofia gingival LA angina eritemato-pultacee mononucleoz angina ulcero-necrotic (fuzospirilar ) (Plaut-Vincent) LA, neutropenie

Examenul aparatelor i sistemelor

Abdomenul
frecvent hepatosplenomegalie (hepatomegalie moderat ) n LMC splenomegalie gigant i adenomegalie u oar n LLC adenomegalia important i splenomegalia moderat

Explor ri complementare
hemograma cu formul punc ie stemal , biopsie ganglionar imunofenotipizare, cariotipare (citogenetic ) cromozomul Ph1 explor ri citochimice (FAL leucocitar scade n LMC) Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie Bence-Jones n MM) radiografia oaselor late osteoliz circumscris n MM echografia abdominal , CT (adenopatii)

Sindromul splenomegalic
Bolile caracterizate prin cre terea n volum a splinei

Cauze
Boli infec ioase
MN, septicemia (EI), TBC, malaria, AIDS, hepatit viral , abces splenic

Boli imunitare
PR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitic autoI i boala serului

Cauze
Tulbur ri ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)
CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluziv , tromboz VS (obstruc ie), anevrism al arterei splenice, ICC

Boli infiltrative ale splinei

benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala Neumann-Pick maligne: leucemia, limfoame , angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, tumori metastatice

Cauze
Boli asociate anomaliilor eritrocitare
sferocitoz , sickle cell, ovalocitoz , talasemia

Alte cauze
splenomegalia idiopatic sarcoidoza, berilioza, etc

Simptome
efect de mas hipersplenism

Examen obiectiv
evaluarea pacientului cu splenomegalie
splenomegalia nso it de durere acut a hip stng hematom subcapsular ruptur splin , infarct splenic boal acut febril asociat cu splenomegalia EI, sindroame de tip mononucl inf, TBC, histoplasmoz febr , adenopatie periferic rash, altralgii cu splenomegalie sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie boala acut cu splenomegalie, simptome de anemie i/sau semne de sngerare anemie hemolitic auto I, sindrom mieloproliferativ, LA splenomegalie cu semne de boal cronic numeroase afec iuni -trebuie exclus boala hepatic cu HTP -PR cu adenopatie leucopenie, sindrom Felty -adenopatii LLC, limfoame

Explor ri paraclinice
hemoleucograma, punc ie stemal , examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic) explor ri diverse (probe hepatice, auto I) echografii, CT, scintigrafie (TC 99) splenoportolografie izotopic

Hipersplenismul
Reprezint orice situa ie n care se produce o cre tere a func iilor splinei avnd drept consecin distrugerea elementelor figurate ale sg distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitoz , leucopenie). Distrugerea tuturor elementelor circulante pancitopenie periferic . Criteriile de diagnostic: splenomegalie distruc ia splenic a uneia sau mai multor linii celulare ale sngelui periferic m duv osoas normal sau hiperplazic eviden ierea cre terii turnover celular al liniilor afectate (ex: reticulocitoz , forme plachetare i leucocitare, circulante imature) Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dac leziunea subjacent nu poate fi corectat .

Maduv hematogen -aspect normal

FROTIU PERIFERIC ASPECT NORMAL

ANEMIE HIPOCROM MICROCITAR

ANEMIE MEGALOBLASTIC CU HIPERSEGMENTARE A NEUTROFILELOR

SCHIZOCITE-FRAGMENTARE ERITROCITAR ,CIVD

SFEROCITOZ

SICKEL CELL ANEMIA

ANEMIE APLASTIC ASPECT MEDULAR

LAL.ASPECT MEDULAR

LAL ASPECT PERIFERICBLA TI

LLC-LIMFOCITE MATURE

LAM ASPECT MEDULAR

LMC-ASPECT PERIFERIC

CR PH1-TRANSLOCA IE 9/22 N LMC

LIMFOM HODGKIN-ADENOPATIE

LIMFOM HODGKIN-CELULA STERNBERG-REED

MM-ASPECT MACRO I RX

MM-ASPECT MEDULAR