Sindromul Lennox-Gastaut se atribuie grupului de encefalopatii epileptice infantile severe.

Aceast dereglare fiind definit ca o epilepsie generelizat criptogen caracterizat prin urmatoarea triad simptomatic : convulsii epileptice severe(absen e atipice,convulsii tonice axiale i atonice subite sau c deri mioclonice,vrfuri i unde lente difuze (<3 Hz) la EEG n stare de veghe i paroxisme ale activita ii rapide(10 Hz) n stare de somn,retard n dezvoltarea mintal asociat cu tulburari de personalitate.

Epidemiologie Inciden a sindromului este estimat la 2,8/10000 de nou-n scu i.Prevalen a este nnalt fiind de 5-10% printre pacien ii epileptic,reprezentnd 1-2% dintre toate epilepsiile infantile.Debutul apari iei ntre 2 i 7 ani.Circa 60% dintre copii snt b ie i.Cauza familial a SLG nu a fost raportat .

Etiologie

20-30% dintre formele SLG,snt forme criptogene,simptomele apar f r antecedente sau patologii ale creerului,dar deteriorarea dendritelor a fost determinat n careva cazuri dintre ele.Cauzele simptomatice n (3075%),snt asociate cu asfixia perinatal ,scleroza tuberoas ,sechelele meningoencefalitice,displazia cortical ,traume craniene ,diferite tumori rare i disfunc ii metabolice.

Tabloul clinic SLG este caracterizat de o combinare a acceselor multiforme cu retard mental.Majoritatea acceselor snt atacuri tonice i atonice,absen e atipice.Atacul poate fi f r motive evidente n cazuri criptogene.Deficitul psihomotor precedent este aparent n cazuri simptomatice.La 20-60% dintre pacien i,anormalit ile cognitive i de comportament snt prezente naintea accesului. Accesele se compun din atacuri tonice i atonice,precum i absen e atipice.La 11-28% din pacien i ,accesele mioclonice se produc ori separat ori n combina ie cu alte accese. Somnul atenuiaz accesele i anormalit ile EEG.

Accesele tonice (17-92%)snt cele mai caracteristice n SLG.Snt de obicei, simetrice,scurte(aprx 10 sec) i snt de gravitate variabil de la evidente la violente.Se disting urm toarele tipuri de accese tonice n SLG -axiale,afecteaz muchii faciali,ai trunchiului,paraspinali ,respiratori i abdominali,izolat sau n combina ie. -axorezomelice,accese care frecvent implic muchii proximali(rezomielici)ai membrului superior sau inferior.Abduc ia sau aduc ia membrului se produce concomitant cu celelalte simptome ale acceselor tonice axiale. -globale,care includ partea distal a membrelor.Spre exemplu, membrul inferior este for at n tripla flexiune la old,genunchi i talp sau n extensie.

Absen e atipice apar la aproximativ la 2/3 din pacien i(20-65%).Snt cu sau far pierdere de constiin .Debutul i finisarea este mai brusc dect la absen ele tipice.Durata este de 5-30 secunde.Aceste convulsii snt deseori induse de hiperventilare i de fotostimulare.

Accesele atonice reprezint aprx 26-56% dintre pacien ii cu SLG.Se caracterizeaz prin pierderea brusc a tonusului muscular al ntregului corp sau numai al capului.Accesele snt scurte(1-4 secunde).Slabiciunea generalizat a tonusului postural cauzeaz o c dere fulger.Accesele lungi atonice se men in de la 30 secunde la 2 minute i snt rare. Accesele atonice ntotdeauna alterneaz ,cele tonice cu cele atonice i absen e atipice n SLG.Deasemenea, accesele mioclonice pot preceda manifest rile atonice.

Accesele mioclonice nu au fost incluse n accesele SLG,dar ele pot surveni la 11-28% dintre pacien i.Accesele mioclonice snt foarte scurte,cu contrac ii muscular,care pot fi izolate sau repetate ntr-o manier sacadat ,de obicei,pentru numai cteva secunde.Accesele snt generale-bilaterale i simetrice(mioclonus masiv) i afecteaz preferen ial muchii flexori axiali i abductori ai bra ului.

Diagnosticul Diagnosticul se bazeaz pe date biochimice,hematologice,metabolice i alte screeniguri relevante.Se folosete neuroimagistica,care poate sau nu releva careva date. Electroencefalograma Interictal,EEG-ul poate con ine un fundal anormal cu sau fara unde generalizate maxime lente.Anormalita ile fundalului,constau din ritmuri lente i fragmentate,i snt generate de excesul undelor difuze lente,dezorganizarea EEG.Undele focale lente apar n cazuri simptomatice.Deasemenea fundalul anormal con ine paroxisme ale ritmurilor primare,caracteriznd accesele tonice i lente prin mai pu in de 2,5 Hz,desc rcarea undei-vrf generalizate caracterizeaz absen ele atipice.

Diagnostic diferen ial. Identificarea SLG la un copil este relative uoar ,ntruct caracterizeaz tipurile atacului multiform,preexistent sau dezvoltarea unor disfunc ii cognitive i de comportament,de asemenea i trasaturile EEG.

Tratament Medicamente de prima linie. Valproatul este recomandat pentru suprimarea oric ror accese,la fel i lamotrigina,leviteracetamul i topiramatul.Clonazepamul i alte benzodiazepine se prescriu n special contra acceselor mioclonice.Phenitoina n accesele tonice.Felbamatul este eficient,dar uneori din cauza reac iilor adverse,poate fi fatal. Medicamente de linia a doua. Etosuxemida este eficient n absen e,carbamazepina n crize focale,hormonii corticosteroizi i adrenocorticotropi n agravarea acceselor.

Pronosticul 5%din pacien i decedeaz .80-90% continu s fac accese i la vrsta adult ,i aproape to i au retard mental i tulburari de comportament.Retardul mental se dezvolt ,de regul ,n cazul cnd accesul se produce pn la vrsta de 3 ani.

Mul umesc!