Sunteți pe pagina 1din 15

FIZIOPATOLOGIA APARATULUI DIGESTIV II

I. FIZIOPATOLOGIA AFECIUNILOR INTESTINALE I.1. SINDROAMELE DE MALABSORBIE


Definiie: eliminarea crescut a principiilor alimentare prin materiile fecale datorit alterrii: digestiei, absorbiei sau a ambelor.

MALABSORBIA DE GLUCIDE 1. Digestia i absorbia glucidelor

2. Consecinele malabsorbiei glucidelor Scderea rezervelor de glicogen hepatic i muscular Prezena glucidelor neabsorbite n duoden/jejun determin.: Creterea osmolaritii coninutului intestinal atragerea apei n lumen diaree osmotic Scderea co-transportului Na + secundar a apei diaree secretorie Pierderea de HCO3 acidoz metabolic Dispepsia de fermentatie prin fermentarea glucidelor neabsorbite n ileonul terminal/colonul drept cu: Hiperproducia de acizi organici (acetic, propionic, butiric, lactic) acidifierea materiilor fecale eritem fesier (in special la copii) Hiperproducia de gaze (CO2, H2) distensie abdominal meteorism, flatulen

MALABSORBIA DE PROTEINE 1. Digestia/absorbia proteinelor

2. Consecinele malabsorbiei proteinelor Scderea maselor musculare emacierea organismului determinat de: Scderea sintezei hepatice de AA ramificai (deficit de absorbie AA) Creterea catabolismului proteic cnd se asociaza malabsorbtia glucidelor Hipoproteinemie cu Pop i edem Scderea sintezei hepatice de proteine (deficit de absorbie AA) Creterea pierderii de proteine n lumenul intestinal (enteropatie exudativ) n sindroamele de malabsorbie secundare: (i) obstruciilor limfatice i (ii) inflamaiilor intestinale Diaree de putrefacie prin descompunerea bacterian a proteinelor neabsorbite in colonul transvers/stang hiperproducie de NH3 alcalinizarea materiilor fecale MALABSORBIA DE LIPIDE 1. Digestia i absorbia lipidelor

Srurile biliare (detergeni): Emulsionarea trigliceridelor (TG) Curirea interfeei lipide-ap de proteine Agregarea sub form de micelii mixte (micelinizarea lipidelor) alcatuite din: - Sruri biliare CONJUGATE ! - AG - Monogliceride Lipaza pancreatic (in prezenta colipazei care anuleaza efectul inhibitor al sarurilor biliare asupra lipazei) determina hidroliza legaturilor ester din lipidele emulsionate AG + monogliceride difuziunea n cel. epit. intestinal: AG cu lan mediu (C8-C12) transfer direct n circulaia port forma de transport n plam (AGL) AG cu lan lung (C16-C18) reesterificai n TG + PL + apoproteine chilomicroni circulaia limfatic 2. Consecinele malabsorbiei de lipide Scdere ponderal datorit aportului caloric deficitar Steatoree datorit eliminrii crescute de lipide + AG n materiile fecale Formarea de AG hidroxilai cu efect iritativ blocarea reabsorbiei de ap + electrolii diaree secretorie Malabsorbie de calciu (AG formeaz cu Ca sruri insolubile) Creterea absorbiei de oxalat care precipit la nivel renal litiaz renal Malabsorbia vitaminelor liposolubile: Vit. A hipercheratoz + hemeralopie Vit. D agravarea hipocalcemiei hiperparatiroidism sec. rahitism i osteomalacie hipomagneziemie (+ hCa++) tulb. neuromusculare Vit. K scderea sintezei factorilor coag. vit K dep. sindrom hemoragic

ETIOLOGIA SDR. DE MALABSORBIE


I. ALTERAREA DIGESTIEI 1. Postgastrectomie 2. Secundar deficitului lipazei pancreatice din: Pancreatita cronic Cancerul pancreatic Fibroza chistic Rezecie pancreatica Sindromul Zollinger-Ellison

II. ALTERAREA ABSORBIEI 1.Scderea concentraiei intraluminale de sruri biliare Scderea sintezei hepatice Blocarea circuitului entero-hepatic (rezecie ileal, obstrucii biliare) Deconjugarea lor n lumenul intestinal (n cazul proliferrii bacteriene crescute) Chelarea sau precipitarea lor (medicamente: colestiramina, neomicin) 2. Defecte primare de absorbie la nivelul mucoasei Afeciunile intestinale inflamatorii (b. Crohn, enterite infecioase) Afeciunile infiltrative (amiloidoz, limfoame, sclerodermie) 3. Reducerea suprafeei de absorbie Rezecii intestinale 4. Obstrucia vaselor limfatice Limfangiectazii, limfoame, b. Whipple 5. Boli endocrine sau metabolice DZ, Sdr. Zollinger-Ellison, hipoparatiroidism, hipertiroidism, sindrom carcinoid 6. Afeciuni cardiovasculare Pericardita constrictiv, IC congestiv

TIPURI DE SDR. DE MALABSORBIE


MALABSORBIA POSTGASTRECTOMIE Etiopatogenie: gastrectomie subtotal cu: 1. Anastomoz gastro-jejunal (Billroth II) cu nchiderea i shuntarea duodenului care dt.: Staz n ansa aferent cu proliferare bacterian = sdr. de ans oarb Amestecarea neadecvat a chimului gastric ce ptrunde n jejun cu bila/sucul pancreatic ce se vars n duoden Deficitul secreiei pancreatice i a golirii colecistului datorit eliberrii a unor cantiti sczute de secretin i colecistokinina-pancreozimina (CCK-PZ) la nivel duodenal 2. Anastomoz gastro-duodenal (Billroth I) cu: Pierderea funciei de rezervor a stomacului evacuare gastric accelerat (sdr. dumping postgastrectomie) cu 2 consecinte importante: supraincarcarcarea intenstinului subtire cu o sarcina osmotica crescuta migrarea apei in virtutea grandientului osmotic cu retinerea ei in lumenul intestinal distensia anselor intestinale (crampe abdominale, greturi si varsaturi imediat postprandial) + hipovolemia (hTA, tahicardie, diaforeza, paloare) absorbtia rapida a principiilor alimentare hiperglicemie marcata secretie importanta de insulina hipoglicemie la 2-3 postprandial (semne clinice de suferinta a celulei nervoase si de hiperstimulare simpatica)

MALABSORBIA DIN PROLIFERAREA BACTERIAN Etiopatogenie: supracolonizarea bacterian a intestinului subire proximal determinat de: - ncetinirea tranzitului intestinal (stricturi, diverticuli) - sindromul de ans oarb Mecanismele malabsorbiei: Alterarea metabolismului srurilor biliare Bacteriile determin deconjugarea srurilor biliare forma deconjugat se va reabsorbi la nivelul intestinului proximal scderea concentraiei lor jejun alterarea procesului de micelizare Malabsorbia de: - lipide steatoree - vitamine liposolubile A, D, K (vezi consecinte mai sus) Competiie pentru vitamina B12 anemie megaloblastic Lezarea mucoasei intestinale de ctre toxinele bacteriene + invazie direct atrofia neuniforma a vilozitilor intestinale (forme severe) Tratament: antibioterapie cu spectru larg

MALABSORBIA DIN INSUFICIENA PANCREATIC Etiopatogenie: funciei pancreasului exocrin din: pancreatita cronic, cancerul pancreatic, fibroza chistic, rezecie pancreatic distrugeri importante de parenchim Mecanismele malabsorbiei: Deficit sever al enzimelor pancreatice: Lipaza ! steatoree Amilaza Tripsina, chimotripsina Deficit de HCO3- n duoden/jejun scderea activitii enzimelor pancreatice i intestinale datorit pH-ului acid MALABSORBIA DIN DEFICITUL DE LACTAZ Etiopatogenie: deficitul de lactaz (dizaharidaza responsabil de hidroliza lactozei) la nivelul microvililor epiteliului intestinal intoleran la lapte/derivate din lapte Clasificare: Primar (congenital) Secundar (enteropatia glutenic, enterite) Mecanismele malabsorbiei: Dispepsia de fermentaie = fermentaia bacterian a lactozei neabsorbite: Hiperproducia de acizi cu lan scurt pH fecal acid Hiperproducia de gaze distensia abdominal cu crampe i flatulen Diaree osmotic Tratament: evitarea laptelui + derivatele sale

MALABSORBIA DIN ENTEROPATIA GLUTENIC (CELIACHIA, SPRUE NON TROPICAL) Definiie: afeciune cronic caracterizat prin afectarea intestinului subire proximal (! jejun) cu: - malabsorbie - intoleran la gluten (gliadin) - anomalii structurale atrofia mucoasei (! modificari reversibile dup eliminarea glutenului din alimentaie) Patogenie: maladie autoimun determinat de: 1. Factori GENETICI prezena Ag HLA B8, DQ2, DR3 cu rol n recunoaterea imunologic a gliadinei pierde imunotolerana fa de gliadin 2. Factori TOXICI peptidaze N: glutenul gliadina peptide mici + AA Celiachie: hidroliza incomplet a glutenului datorit deficitului de transglutaminaz polipeptide MARI toxice care se acumuleaz efect DIRECT de lezare a mucoasei 3. Factori IMUNOLOGICI Gliadina + polipeptidele MARI determin declanarea unei reacii imune la nivelul mucoasei intestinale cu activarea: Imunitii celulare = limfocitele T sensibilizate recunosc gliadina + Ag HLA - infiltrat cu Lf T n lamina propria a muc. intestin.+ - eliberare de citokine responsabile de: leziunile mucoasei: atrofia vilozitilor + hiperplazia criptelor activarea plasmocitelor secreie de Ac Imunitii umorale = plasmocitele produc: - Ac anti-gliadin - Ac anti-transglutaminaz tisular 4. Factori VIRALI (factorul de mediu declanator al bolii?) adenovirusul Ad12 similaritate structural gliadina - protein viral E16 Ac antiAd12 prezenti n serul bolnavilor cu celiachie Dg. pozitiv: biopsia de mucoas intestinal: Atrofia vilozitilor intestinale Hiperplazia criptelor Infiltrat cu celule inflamatorii n lamina propria Mecanismele malabsorbiei: 1. Anomalii biochimice/funcionale celulare: Scderea esterificrii AG n TG malabsorbie de lipide steatoree Scderea transportului de AA malabsorbie de proteine Scderea activitii dizaharidazelor intestinale (lactaza) intoleran la lactoz 6

se

2. Anomalii de reglare a funciei intestinale: eliberrii de secretin si de CCK-PZ de lipide steatoree

secrectie pancreatice si bilare

malabsorbie

3. Diareea: Secretorie: prin scderea absorbtiei apei + electroliilor la nivelul mucoasei intestinale lezate Osmotic: atragerea apei n lumen datorit scderii absorbiei compuilor osmoactivi (lactoza) De fermentaie: prin acumularea glucidelor i lipidelor neabsorbite n lumen formare de acid lactic i acizi grai hidroxilai efect iritativ creterea secreiei nete de ap + electrolii la nivelul colonului

I.2. DIVERTICULOZA
Definiie: hernierea de forma sacular a mucoasei intestinale prin stratul muscular, la locul de ptrundere al unui vas sanguin cel mai frecvent localizat la nivelul colonului Etiopatogenie: 1. Factori structurali = anomalii ale esutului conjunctiv: primare, genetice (sdr. Ehlers-Danlos, Marfan, persoane cu varsta 40 ani) secundare mbtrnirii + alimentatiei deficitare in fibre + sedentarismului (persoane cu varsta 40 ani) 2. Factori funcionali = creterea presiunii intraluminale: cauz: creterea contraciilor musculaturii colonului (! stng/descendent + sigmoid) pe fondul unei alimentaii deficitare n fibre, responsabil de un volum redus de fecale efect: durerea abdominal ameliorat de defecaie Manifestri: asimptomatic alternana diaree/constipaie disconfort la nivelul abdomenului inferior (meteorism, flatulen) Complicaii: 1. Diverticulita inflamaia peretelui diverticular datorit reteniei alimentare suprainfeciei solid = fecalom responsabil de: Abces intramural/pericolic Perforaia peritonit Penetraia cu fistulizare n organele vecine: vezica urinar, intestin subire 2. Hemoragia diverticular prin erodarea unui vas de snge de ctre fecalom:

mas

hemoragie digestiva inferioara nedureroas i fr semne de inflamaie (reprezinta principala cauz de HDI la varste 60 ani)

I.3. BOLILE INTESTINALE INFLAMATORII


Definiie: termenul boal intestinal inflamatorie definete dou afeciuni cronice, recurente, cu evoluie impredictibil i de cauz necunoscut ce afecteaz variabil intestinul subire sau gros: boala Crohn (ileita terminal, enterita regional) colita ulcerativ (recto-colita ulcero-hemoragic) Etiologie: 1. Factori genetici, sugerai de: agregarea familial inciden crescut la gemenii monozigoi (! b. Crohn) asociere cu Ag HLAB27 risc crescut si de spondilit ankilopoietic 2. Factori de mediu: Factori infecioi - rol incert (v. rujeolei, micobacterii) Factori imunologici - rol major dovedit de: Asocierea cu boli autoimune (LES, tiroidit autoimun) Prezena unei reactii autoimune (alterarea controlului Lf T reglatoare asupra Lf B) - umorale (Ac antimucoasa colonului, antiproteine din laptele de vac) - celulare (scderea rspunsului la mitogeni, scderea numrului de Lf T n periferie, anergie cutanat, infiltrarea mucoasei intestinale cu L.T cu eliberare local de limfokine) Factori psihici - rol probabil (debutul/recurenta bolii apare dup expunerea la stress) Factori trigger Ag alimentari sau bacterieni Patogeneza Macrofagele de la nivelul placilor Peyer activate probabil sub actiunea antigenilor alimentari sau bacterieni elibereaz o serie de citokine, dintre care mai importante sunt: - TNF, alaturi de IL-1, induce exprimarea de catre endoteliului vascular a moleculelor de adeziune de tip E-selectine si ICAM-1, favorizand reactia inflamatorie intestinala; de asemenea este responsabila si de simptomatologia sistemica prezenta la acesti bolnavi (inapetenta, astenie, febra, tulburari osoase) - IL-1 induce activarea o limfocitelor de tip CD4, care la randul lor secreta IL-3 si IL-4, responsabile de activarea plasmocitelor si mastocitelor locale o fibroblastilor (alaturi de TGF), responsabila de sinteza crescuta de colagen cu fibroza locala si stricturi (in boala Crohn) - IL-8 induce activarea neutrofilelor, care prin eliberarea de enzime lizozomale si SRO cu efect citotoxic produc ulceratii ale mucoasei intestinale

Manifestari si complicatii Boala Crohn Inflamaie granulomatoas Leziuni transmurale Afectare profund i izolat Localizare primar: ileon termin. Debut insidios, progresiv Diaree apoas, rar cu mucus Complicaii locale FRECVENTE: fibroz, fistule, abcese perianale Complicaii sistemice FRECVENTE: osoase (spondilita ankilopoetic), hepatobiliare (steatoz, litiaz, colangit), oculare (uveit, irit), nutriionale i metabolice, cutanate, vasculare Malignizare n 1 % din cazuri Colita ulcerativ Inflamaie ulcerativ i exudativ Leziuni limitate la mucoas Afectare superficial i continu Localizare primar: rect/colon stg. Debut acut, sever Diaree cu mucus i sange (rectoragie frecvent) Complicaii locale RARE: perforaia intestinal, megacolonul toxic Complicaii sistemice: anemie, hemoragii Malignizare n 5% din cazuri

I.4. APENDICITA
Definiie: inflamaie acut a apendicelui cu inciden maxim ntre 10 -25 ani Etiopatogenie: 1. Obstrucia lumenului intestinal: Fecalom Paraziii intestinali (oxiuri, ascarizi) Adenopatii ganglionare (ex, asociate infeciilor virale) Tumori carcinoide 2. Ulceraia mucoasei: Infecia cu Yersinia (?) Mecanisme de producere i consecine:

I.5. OCLUZIA INTESTINAL


Definiie: ntreruperea/blocarea tranzitului intestinal Clasificare: 1. Ocluzia mecanic (!) Mecanism: obstrucie mecanic prin: - Obstacol intrinsec Tumorile primitive sau metastazele colonului Diverticuloza Inflamatii intestinale cu stricturi (!b. Crohn) Obiecte straine inghitite, paraziti intestinali (! copii) - Compresiune extrinsec Aderentele post-interventii chirurgicale abdominale Hernierea Volvulus (torsiunea) Telescoparea 2. Ocluzia funcional (ileus paralitic) Mecanism: alterarea reflex a motilitii intestinale Post-intervenii chirurgicale abdominale (+ peritonit) Traumatisme spinale Ischemie intestinal Dezechilibre electrolitice (hipokaliemie)

10

Manifestri: 1. Clinice: Durerea Colicativ (intermitent tipic) + reactie vegetativ importanta Continu cu agravare progresiv (! semn de necroz + perforaie) Vrsturile sugereaz sediul ocluziei: Precoce, coninut clar pilor Coninut bilios + distensie moderat intestinul subire proximal Tardive/absente + distensie important + coninut fecaloid intestinul subire distal Alterarea tranzitului Diaree/constipaie = ocluzie parial Constipaie sever = ocluzie complet Reacii vegetative (hTA, hipersalivaie, greata) 2. Paraclinice Dezechilibre hidroelectrolitice (> 24h de la ocluzia complet) Hipovolemie cu deshidratare Hipopotasemie Dezechilibre acido-bazice Alcaloz metabolic = ocluzie la nivelul: - pilorului - intestinului proximal Acidoz metabolic = ocluzie la nivelul: -intestinului distal -prelungit (agravat de formarea corpilor cetonici i de glicoliza anaerob cu acidoz lactic) Tratament Nil per os (NPO) oprirea alimentatiei orale Suctiune nazogastrica si alimentatie parenterala Interventie chirurgicala de urgenta in ocluzia completa

II. FIZIOPATOLOGIA AFECIUNILOR HEPATICE II.1. METABOLISMUL PIGMENILOR BILIARI


Bilirubina neconjugat - bilirubina este produs de catabolism al compuilor heminici Hb eliberat prin hemoliza fiziologic a eritrocitelor senescente (80-85%) Hb eliberat prin hemoliza precursorilor anormali ai seriei roii eritropoeza inefectiv Ali pigmeni heminici (mioglobin, citocromi) = turnoverul hemului - are 4 izomeri

11

izomerul natural Z-Z, care este insolubil n ap d indirect reacia diazo van den Berg = bilirubin indirect (BI) ceilali 3 izomeri, fotoizomeri (se formeaz n cazul expunerii la radiaii UV) sunt solubili n ap se pot elimina urinar - hidrofob circul n plasm legat de serumalbumine - nu poate fi excretat urinar icterele n care este acest tip de bilirubin = ictere acolurice (excepie: transformarea n fotoizomeri prin expunere la lumin albastr) - pentru a putea fi eliminat din organism este metabolizat la nivelul hepatocitului, fiind convertit ntr-un produs hidrosolubil; procesul decurge n 3 etape: captarea: are loc la polul sinusoidal al hepatocitului i implic intervenia unor proteine citoplasmatice de legare = ligandine Y i Z conjugarea: se realizeaz n reticulul endoplasmatic al hepatocitului sub aciunea glucuronil-transferazei (enzim care cupleaz bilirubina cu acidul glucuronic) si transglucuronidazei rezultnd bilirubin conjugat (diglucoronid 85% i monoglucuronid 15%) excreia biliar: are loc la polul biliar al hepatocitului, bilirubina conjugat fiind excretat n bil printr-un proces activ consumator de energie i limitativ Bilirubina conjugat - este solubil n ap d direct reacia diazo van den Berg = bilirubin direct (BD) - poate fi excretat prin urin icterele n care este acest tip de bilirubin = ictere colurice - este hidrolizat n intestin sub aciunea unei glucuronidaze bacteriene i transformat n urobilinogen Urobilinogenul si stercobilinogenul - 80-85% se elimin prin materiile fecale sub form de stercobilin (pigmetul care coloreaz materiile fecale, 50 200 mg/zi) situaii in care stercobilinogenul eliminat fecal decolorarea materiilor fecale - excreiei de BD n intestin (icterul mecanic i uneori leziunile hepatocelulare) - suprimarea florei intestinale prin administrarea de antibiotice greu resorbabile situaii n care urobilinogenul fecal pleiocromia materiilor fecale - hiperproducie de bilirubin (icterul hemolitic) - 10-20% este reabsobit prin circulaia port i ajunge la ficat, care-l capteaz i l reexcret n bil (circuitul entero-hepatic al pigmenilor biliari); o mic parte din urobilinogenul reabsorbit scap n circulaia sistemic i este excretat urinar (2 4 mg/zi) situaii in care urobilinogenul urinar - excreiei de BD n intestin (icterul mecanic i uneori leziunile hepatocelulare) - suprimarea florei intestinale prin administrarea de antibiotice greu resorbabile situaii n care urobilinogenul urinar - hiperproducie de bilirubin i urobilinogen (icterul hemolitic) - leziuni hepatocelulare

II.2. ICTERELE
Definiie: Icterul este o pigmentare galbena a tegumentelor si sclerelor determinata de acumularea de bilirubina in tesuturi (elastina are afinitate crescuta pentru bilirubina) care apare cand nivelul bilirubinemiei peste 2-2,5 mg%.

12

Clasificare: I. Ictere cu predominent a bilirubinei neconjugate (BI) = ictere acolurice A. Ictere prin hiperproducie de BI Icterul hemolitic care se caracterizeaz prin: - cauza = hiperproducie de BI datorit apariiei unei hemolize patologice intravasculare (anemii hemolitice, accidente transfuzionale, intoxicaii cu ciuperci) extravasculare (resorbia hematoamelor, embolie pulmonar) - hiperproductia de bilirubina neconjugata depaseste capacitatea de metabolizare a ficatului hiperbilirubinemie indirect (neconjugata) - bilirubina neconjugata nu se elimin urinar bilirubinurie absenta = icter acoluric - compensator productia hepatica de bilirubina conjugata, care este excretata prin bila in intestin hiperproductie de urobilinogen la nivelul intestinului 2 consecinte: eliminarii de urobilinogen prin materiile fecale pleiocromia materiilor fecale absorbtie intestinale de urobilinogen urobilinogenurie Icterul nuclear care se caracterizeaz prin - apare la nou-nscuii cu hemoliz patologic = eritoblastoza noului nscut prin incompatibilitate Rh mam-ft - la hiperproducia de bilirubin (hemoliz patologic) se asociaz un deficit de captare i conjugare hepatocitar (datorit imaturitii funcionale a ficatului) - hiperbilirubinemie indirect marcat (> 20 mg%) forarea barierei hematoencefalice difiziunea i depozitarea de BI n SNC la nivelul nucleilor bazali leziuni nervoase ireversibile - terapia const n expunerea la lumin albastr conversia bilirubinei din izomerul natural n fotoizomerii si hirosolubili eliminare urinar B. Ictere prin alterarea captrii BI Sindromul Gilbert - deficit de captare a BI prin deficit genetic (primar) de ligandine la care se asociaz +/- capacitii de conjugare - hiperbilirubinemie neconjugat absena bilirubinuriei (icter acoluric) - materii fecale hipocrome sau decolorate Tratamentul cu substane de contrast, novobiocin sau acid flavispidic (antihelmintic) - deficitul dobndit (secundar) de captare, care apare datorit competiiei acestor medicamente cu bilirubina pentru fixarea pe ligandine C. Ictere prin alterarea conjugrii BI Sindromul Krigler-Najar - alterarea capacitii de conjugare apare datorit unui deficit genetic (primar) de glucuroniltransferaz - este de 2 tipuri - tipul I se caracterizeaz prin absena total a glucuroniltransferazei hiperbilirubinemie grav (20-40 mg%) cu lips de rspuns la inducie enzimatic cu Fenobarbital moarte prin icter nuclear

13

tipul II se caracterizeaz prin deficit moderat de glucuroniltransferaz rspuns favorabil la inducia enzimatic cu Fenobarbital Icterul noului-nscut - deficit de conjugare hepatic (imaturitatea sistemelor enzimatice hepatice) la care se asociaz o hiperproducie de bilirubin (hemoliza fiziologic a noului-nscut) - este un icter fiziologic tranzitoriu (dureaz ntre prima i a patra zi de viat) cu crestere usoara a BI ( 5 mg%), care poate fi mai importanta la prematuri - maturarea glucuroniltransferazei poate fi indus medicamentos prin administrarea de Fenobarbital Deficitul dobindit de glucuroniltrasferaza - apare prin inhibitia sistemului enzimatic de conjugare secundar tratamentului cu cloramfenicol, vitamin K, novobiocina, pregnan3-beta, 20-alfadiol. - adm. acestor medicamente la nou-nascuti sau prezenta lor in laptele matern det. agavarea icterului fiziologic datorita asocierii imaturitatii ennzimei. II. Ictere cu predominent a bilirubinei conjugate (BD) = ictere colurice A. Ictere prin deficit primar al funciei de excreie Sindromul Dubin-Johnson - deficit primar de excreie, care se asociaz cu: hiperbilirubinemie conjugat (cu predominena fractiunii diglucuronidului) prezena de depozite patologice de pigment negru (melanin) n hepatocite porfirinurie (eliminare urinar de coproporfirin I) Sindromul Rotor - deficit primar de excreie, care se asociaz cu afectarea capacitii de stocare a bilirubinei n hepatocit hiperbilirubinemie conjugat (dar cu predominena fractiunii monoglucuronid) - este absent acumularea de pigment melanic n hepatocit, precum i excreia urinare de coproporfirin I Icterul recurent din sarcin - form de colestaz intrahepatic ce apare la unele gravide n trim. III de sarcin (obs. termenul de recurent se refer la riscul reapariiei icterului la sarcinile ulterioare) - apare datorit existenei unei hipersensibiliti hepatice fa de hormonii estrogeni i progestativi (au nivel n sarcin) funcia de excreie a hepatocitului - caracteristici: Hiperbilirubinemie conjugat (BC= 2-6 mg%) Creterea colesterolului i FAL Icter i prurit - NORMAL, n timpul sarcinii n ultimul trimestru apar ca modificri funcionale: o Creterea FA de origine placentar, nu hepatic o Creterea BT (pe seama BC) sub 2 mg% absena icterului B. Ictere prin deficit dobndit al funciei de excreie Icterul hepatocelular (colestaza intrahepatic) - n caz de lezare a hepatocitului: hepatita acut/cronic i ciroza hepatic

14

se caracterizeaz prin capacitii de excreie a BD n canaliculele biliare (exist i un deficit de captare i conjugare dar moderat, cea mai afectat etap fiind excreia) regurgitarea bilirubinei conjugate n snge hiperbilirubinemie mixt predominant conjugat bilirubilirubinurie = icter coluric cantitatea de BD care ajunge in intestin este scazuta in diferite grade productia intestinala de urobilinogen scade mai putin sau mai mult materii fecale normal colorate/decolorate cu toate ca absorbtia intestinala de urobilinogen este scazuta, datorita scaderii productiei, ficatul fiind lezat capacitatea de captare a acestuia urobilinogenurie prezeni markeri enzimatici ai sindromului de hepatocitoliz: transaminazelor (GOT, GPT), ornitil-carbamil-transferaza (OCT), lacticodehidrogenaza (LDH 5)

Icterul mecanic (colestaza extrahepatic) - apare n caz de blocaj al fluxului biliar n arborele biliar: calculoza biliar, carcinomul de cap de pancreas, stricturi coledociene, carcinom de ci biliare - obstrucia cilor biliare are 2 consecine regurgitarea constituienilor biliari din canaliculii biliari n capilarele sinusoide hiperbilirubinemie predominant conjugat bilirubinurie = icter coluric prezena markerilor enzimatici de colestaz: fosfataza alcalin (FAL), 5'nucleotidaza colesterolului i srurilor biliare srurile biliare se depun n tegumente prurit reducerea excreiei bilei n intestin produciei de urobilinogen materii fecale decolorate + absena urobilinogenuriei lipsei srurilor biliare n intestin malabsorbie de lipide steatoree + caren de vitamina K alungirea TQ cu tendin la hemoragii

15