SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Conjunto de vas y centros que intervienen en el control motor. Formado por una serie de conexiones que se proyectan desde los ganglios basales a distintas reas del S.N.C. Ganglios basales:
Estriado (Putamen y Caudado) Palido Sustancia Negra Nucleo subtlamico

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL FUNCIONES

Participa en la determinacin del tono muscular. Responsable del curso automtico de muchos movimientos bien coordinados. Hace posible una secuencia armoniosa de movimientos, en la que cada componente est ptimamente adaptado a los demas.

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL MANIFESTACIONES CLINICAS

Alteraciones del tono muscular: Rigidez en rueda dentada. Alteraciones en la motilidad:
Sindromes hipocinticos. Sindromes hipercinticos.

Sintomas Psquicos: Labilidad emocional, demencia, estados compulsivos, etc.

SINDROME PARKINSONIANO
Se caracteriza clinicamente por : TRAP Temblor (de reposo) Rigidez (en rueda dentada) Acinesia (bradicinesia-hipocinesia) Posturales (trastorno de los reflejos)

SINDROME PARKINSONIANO Clasificacin etiolgica Parkinsonismo idioptico - Enfermedad de Parkinson Parkinsonismos secundarios o sintomticos Parkinson - plus Parkinsonismo asociado a E.Hereditarias

ENFERMEDAD DE PARKINSON Concepto convencional Cuadro clnico caracterstico: TRAP. Degeneracin preferente del sistema nigroestriado. Presencia de cuerpos de Lewy.

ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatologa

ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatologa: Cuerpo de Lewy

SINDROME PARKINSONIANO Parkinsonismo secundario Frmacos Txicos Trastornos metablicos Parkinsonismo postencefaltico Parkinsonismo Vascular Procesos expansivos intracraneales Traumatismo crneo-enceflico Hidrocefalia a presin normal Miscelnea

PARKINSONISMO POR FRMACOS

clebopride neurolpticos, sulpiride, tiapride, neurolpticos, - fenotiacinas y, - reserpina, - tetrabenacina, sales de litio - cinarizina, flunarizina, - verapamil diltiazem, captopril, amiodarona, - valproato, fenitona, - vincristina, citosina-arabinsido,

- alfa-metildopa,...

Sndromes Parkinson-Plus
Parlisis supranuclear progresiva, Atrofia Multisistmicas:
Sndrome de Shy-Drager, Degeneracin olivo-ponto-cerebelosa (OPCA) Degeneracin estrio-ngrica,

Degeneracin crtico-basal, Enf. de Alzheimer (forma extrapir.), Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos Complejo ELA-Parkinson-demencia (Guam)

Parkinson Hereditarios
Hallervorden Spatz. E.Huntington Neuroacantocitosis. E.Wilson

SINDROME PARKINSONIANO Epidemiologa

Comienzo entre 40-70 aos. Media 55a (Pico: 6-7 dcada). - Sexos: masculino/ femenino; 3 / 2 - Enf. Parkinson 80% de los parkinsonismos - Incidencia anual: 20 / 100.000 hab. - Prevalencia 160 / 100.000 hab: -Incidencia y prevalencia aumentan con la edad A los 70 aos 120 y 550 / 100.000 habs

ENFERMEDAD DE PARKINSON Criterios clnicos

Presencia de, al menos, 2 signos cardinales:
rigidez en rueda dentada, temblor de reposo, acinesia, prdida de los reflejos posturales.

Respuesta favorable a la L-DOPA. Historia negativa para frmacos, txicos, infecciones, TCE, u otras .... Ausencia de signos atpicos.

ENFERMEDAD DE PARKINSON Signos atpicos

1. Parlisis de la mirada voluntaria.

2. Signos piramidales (o signos pseudobulbares). 3. Signos de afectacin del asta anterior. 4. Signos cerebelosos. 5. Polineuropata no secundaria a otras etiologas. 6. Mioclonas corticales reflejas. 7. Sndrome de hipertensin endocraneal. 8. Crisis oculgiras.

PARKINSON: CLINICA Sntomas y signos precoces

Los sntomas precoces suelen ser pasados por alto: se achacan a la edad. En los primeros momentos, el enfermo slo podra quejarse de: dolorimiento, sensacin de fatiga y malestar. Pueden ser signos precoces:
Disminucin del parpadeo: 5-10 pm (20) Ligero aumento de las hendiduras palpebrales Pocos ajustes posicin corporal en sedestacin Dedos mano flex-add en art. met-fal.

PARKINSON: CLINICA Temblor

Puede no ser el signo inicial y estar ausente. De reposo. Puede afectar cualquier miembro, incluso la cabeza. Movimientos: antebrazo, en prono-supinacin mano, en "pill-rolling". Frecuencia= 4-5 Hz

PARKINSON: CLINICA Rigidez-hipertona

Tiende a aparecer en estadios ms avanzados de la enfermedad. Se aprecia una resistencia a la movilizacin pasiva en todo el rango del movimiento Es "en rueda dentada". Predomina hipertona en msculos flexores de tronco y miembros: postura tpica

PARKINSON: CLINICA Alteracin de reflejos posturales

Puede verse en estadios avanzados. Manifestaciones clnicas:
incapacidad para mantenerse erguido, tendencia a posturas simiescas, a caer hacia atrs, delante o lados, marcha festinante (autopropulsada),...

PARKINSON: CLINICA Acinesia-bradicinesia

Dificultad en el inicio y ejecucin de movimientos voluntarios. Manifestaciones clnicas:
dificultad de levantarse de una silla, dar la media vuelta con num. pasos peqs., disminucin de movs. asociados, disminucin de parpadeo, facies ammica o "de mscara",...

PARKINSON: CLINICA Otros hallazgos

Deterioro intelectual:
Demencia en el 20%. Depresin: ms del 80%.

Micrografia. Disminucin volumen voz. Acatisia. Dolor. Disfagia. Distonas segmentarias y blefarospasmo Sialorrea. Seborrea. Reflejos de liberacin frontal Trastornos oculomotores Trastornos autonmicos:
hipersudoracin, estreimiento, retencin-urgencias urinarias, hipotensin ortosttica.

PARKINSON: CLINICA Estadios de Hoehn y Yahr

0 1 1,5 2 2,5 3 4 5
No hay signos de enfermedad Enfermedad exclusivamente unilateral Afectacin unilateral y axial Afectacin bilateral sin alteracin del equilibrio. Bilateral leve con recuperacin en la retropulsin Bilateral leve-moderada inestabilidad postural, pero independiente. Incapacidad grave; an capaz de caminar sin ayuda Permanece en una silla de ruedas o encamado si no tiene ayuda

ENFERMEDAD DE PARKINSON DIAGNOSTICO

Clnico. Pruebas de imagen: TAC, RM. Pruebas con isotopos: DaTSCAN.

ENFERMEDAD DE PARKINSON: TRATAMIENTO INICIAL

OBJETIVOS:
Tratar la incapacidad fsica. Tratamiento preventivo. Evitar complicaciones dopoterapia crnica

PARKINSON: TRATAMIENTO Arsenal teraputico

Levodopa Anticolinergicos. Agonistas dopaminrgicos. IMAO-B: Selegilina. Rasagilina. ICOMT: entacapone y tolcapone. Amantadina.

L-DOPA: BIOQUMICA Y MTB

L-Hidroxifenilalanina Absorcin:intestino delgado proximal. Paso de BHE: mecanismo de transporte comn con a.a. neutros. Dopa descarboxilasa la transforma en dopamina..

PARKINSON: TRATAMIENTO LEVODOPA: Arsenal teraputico

FORMAS DE LIBERACION INMEDIATA:
Sinemet 25/250 (carbidopa/levodopa) Sinemet plus (25/100: carbidopa/l-dopa) Madopar 250 (50/250: enseracida/l-dopa)

FORMAS DE LIBERACIN RETARDADA:

Sinemet retard (50/200: carbidopa/l-dopa) Sinemet plus retard (25/100: carbidopa/l-dopa

PARKINSON: TTO. Selegilina

IMAO-B Accin preventiva? (DATATOP) Retrasa las necesidades de L-dopa. Poco eficaz en solitario Uso combinado con otros frmacos

PARKINSON:tto Rasagilina
IMAO-B Retrasa las necesidades de L-Dopa. Eficacia teraputica en monoterpia. Posible efecto neuroprotector.

PARKINSON: TTO. Anticolinrgicos

Buena actividad contra la rigidez y el temblor. Escasa mejora de la acinesia. Es conveniente evitar en mayores de 65 aos: trastornos vesicales trastornos intestinales accin adversa sobre la memoria confusin psicosis

PARKINSON: TRATAMIENTO Amantadina

Mecanismo de accin: aumenta sntesis y liberacin de dopamina, inhibe su recaptacin, algunas propiedades anticolinrgicas. Efecto beneficioso sobre la acinesia. Carece de efectos adversos graves. Eficacia moderada. Puede utilizarse en ancianos.

PARKINSON: TRATAMIENTO Agonistas Dopaminrgicos

Bromocriptina (Parlodel) Lisurida (Dopergn) Pergolida (Pharken) Ropinirol (Requip) Pramipexole (Mirapexin) Apomorfina Cabergolina (Sogilen) Rotigotina (Parches transdrmicos).

LEVODOPOTERAPIA CRONICA Complicaciones motoras asociadas

.-Fluctuaciones motoras:
deterioro final de dosis "wearing off". falta de respuesta inicial.. respuesta suboptima.. respuesta retrasada o ausente Episodios off impredecibles.

2.-Discinesias:
discinesias del periodo "on o pico de dosis. discinesias bifsicas. distonas "off".

PARKINSON: TRATAMIENTO Tto. deldeterioro fin de dosis

Asociar un AD. Asociar un ICOMT. Incrementar la frecuencia de L-dopa. Cambiar a formas retardadas. Redistribucin proteica en la dieta.

E.PARKINSON: TRATAMIENTO DE LAS DISCINESIAS

Reducir L-Dopa. Cambiar a formulaciones retard. Reducir L-Dopa y aadir AD. Fraccionar L-Dopa.

E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIATRICAS

Trastornos de la ansiedad:
en relacin con estados off ataques de pnico trastornos fbicos

Trastornos afectivos: depresin: 20-47% Psicosis Trastornos cognitivos Otras: alteraciones del sueo y de la esfera sexual.

E.PARKINSON
COMPLICACIONES PSIQUITRICAS
TRATAMIENTO DE LA AGITACIN: Primaria:
alprazolam (0,5-3 mg/da; 1 mg en ancianos) diazepam y loracepam

Secundaria a frmacos antiparkinsonianos:

suprimir por orden: selegilina, amantadina, agonistas y anticolinrgicos. Disminucin gradual de l-dopa.

E.PARKINSON
COMPLICACIONES PSIQUITRICAS
TRATAMIENTO DE LA DEPRESIN: Antidepresivos tricclicos: amitriptilina y nortriptilina. Inhibidores recaptacin de serotonina. Mianserina Selegilina TEC

E.PARKINSON
COMPLICACIONES PSIQUITRICAS
TTO. DE LOS TRAS. PSICTICOS: Clozapina (6,25 mg hasta 25-50 mg/da) Olanzapina Risperidona Tioridacina Ziprasidona Ondasetrn

ENFERMEDAD DE PARKINSON TRATAMIENTO QUIRRGICO

TALAMOTOMA. PALIDOTOMA ESTIMULACIN ELCTRICA CRNICA DEL PLIDO. ESTIMULACIN SUBTALMICA BILATERAL.