Dentinogenesis imperfecta

Juan Sebastin Ospina Giraldo

Las alteraciones generalizadas de la formacin de la dentina suelen ser hereditarias e incluyen trastornos como la dentinognesis imperfecta y la displasia de la dentina. La hipofosfatemia familiar (raquitismo refractario a la vitamina D) es tambin de esa clase.

 Condicin gentica autosomica dominante Incidencia: 1 en 6000-8000 personas Caracterizado por un disturbio en la formacin de dentina Los dientes no son susceptibles a la caries dental Existe una alteracin en el mesodermo y la unin amelodentinaria es anormal por lo que el esmalte se fractura con facilidad

Histopatologa

Alteraciones hereditarias de la dentina

1. Dentinogenesis imperfecta: Tipo 1 o asociada a osteogenesis imperfecta Tipo 2 o Dentina opalescente hereditaria Tipo 3 o Tipo Brandywine

2. Displasia de la dentina: - Tipo 1 - Tipo 2

Dentinogenesis imperfecta
CARACTERISTICAS:  defecto hereditario  Los dientes presentan abrasin dental marcada  Dientes opalescentes  Dentina formada irregularmente e hipo mineralizada  Obliteracin de la cmara coronal y de la raz pulpar  Soporte insuficiente de esmalte supra yacente  Desgaste funcional de la dentina  Dientes no propensos a caries dental

Diagnostico
Historia familiar (hereditaria)

Examen clnico

Examen radiografico

(DI) Tipo I
CARACTERISTICAS:  Asociado a osteogenesis imperfecta  La denticin decidua se afecta con mayor severidad que la permanente  Dientes opalescentes  Tono azulado en la esclertica del ojo  Defecto en la formacin del colgeno tipo I  Deformidades esquelticas  Huesos extremadamente frgiles y porosos  Mltiples huesos wormianos  Mal oclusin dentaria clase III

Radiolgicamente
Coronas en forma de bulbo Uniones cemento esmalte Races delgadas Segn edad del paciente es el grado de obliteracin de la cmara pulpar y radicular Cemento, ligamento y hueso alveolar con aspecto normal

(DI) Tipo II
CARACTERISTICAS:  Tambin llamada dentina opalecesente hereditaria  Color del diente amarillo a gris azulado  Existe atricin y aplanamiento de la superficie oclusal  No asociada a osteogenesis imperfecta  Es el tipo mas frecuente heredado como rasgo autosomico dominante

Radiogrficamente

Obliteracin parcial o completa de cmara y conducto radicular Races cortas y romas Constriccin excesiva en la UCA dando aspecto de POPCORN (bulbosas) Ocasionalmente se observan fracturas radiculares

(DI) Tipo III

CARACTERISTICAS: Tipo Brandywine Demasiado rara Clnicamente igual que la tipo I y tipo II excepto que los pacientes presentan mucha exposicin pulpar, y lesiones peri apicales en la denticin temporal Cmara pulpar muy grande

Radiogrficamente
Pueden presentar cmaras pulpares extremadamente grandes rodeadas por una fina capa de dentina Puede presentar caractersticas similares de la tipo I y II

Tratamiento
Prevencin: desgaste de esmalte y dentina Mejora esttica de los dientes: coronas de metal o porcelana o prtesis completas

Displasia de la dentina
Defecto hereditario de la formacin de dentina, en el cual la dentina coronal y el color del diente son normales; la dentina de la raz es anormal, con un patrn nudoso y races acortadas y ahusadas.  Dientes sin races  Hereditario autosomico dominante  Formacin anormal de dentina  Morfologia anormal de la pulpa

Clasificacin
o Tipo I (displasia de la dentina radicular)

o Tipo II (displasia de la dentina coronal)

Tipo I (displasia de la dentina radicular)

CARACTERISTICAS  Dientes afectados en ambas denticiones  Color de dientes normales  En ciertos casos coronas presentan transparencia azul o marrn a nivel cervical  Erupcin retardada  Dientes afectados pueden presentar movilidad y desprenderse fcilmente

Histopatologia

Radiogrficamente
Races de dientes cortas, romas, abultadas, cnicas o ausentes Molares mandibulares en forma de W Denticin temporal suele acompaarse de obliteracin de las cavidades y conductos radiculares Dientes permanentes obliteracin pulpar Residuos de cavidad pulpar en forma de semiluna o galn Radio transparencias peri apicales (abscesos, granulomas o quistes)

Tipo II (displasia de la dentina coronal)

Afecta a la denticin primaria y a la secundaria Los dientes temporales muestran un color gris azulado, marrn o amarillento con aspecto translucido u opalescente Dientes permanentes tienen un aspecto clnico normal

Radiogrficamente
Dientes temporales muestran cmaras y canales pulpares obliterados Races de temporales y permanentes normales Cmaras pulpares de permanentes anormalmente grandes con calcificaciones pulpares con canales estrechos

BIBLIOGRAFIA
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