Integrantes: Felipe Silva Corsini Matias Magaa Guerra Silvana Pino Barrera Carrera: Medicina Nivel: 400 Ramo:

Patologia General Fecha: 2/Septiembre/2011 Docente: Daniel Droguett Ossa

Indice:

Contenido

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Introduccin3 Unidad Bsica funcional del Sistema Neuromuscular.4 Definicin de atrofia...4 Definicin de denervacin5 Atrofia por denervacin6 Regeneracin del Sistema Nervioso Perifrico7 Ejemplos de Atrofia Muscular por Denervacin...8 Conclusin.10 Anexos11 Referencias Bibliogrficas...18

INTRODUCCION: La atrofia muscular es la disminucin en el tamao de la clula por perdida de sustancia celular. Representa una forma de respuesta adaptativa y puede culminar en muerte celular (Robbins y Cotran, 2005). Es importante diferenciarla de la Hipoplasia, en la cual, el tamao del rgano (ms pequeo), se debe a una detencin del desarrollo del mismo, sin que e alcance el tamao normal. La atrofia se refiere a una reduccin de tamao adquirida, ocurriendo despus de que el rgano normalmente desarrollado alcanza su tamao natural. Este fenmeno puede ocurrir a diferentes niveles de organizacin, ya sea en clulas aisladas, tejidos y rganos. La prdida de sustancia celular referida al organismo entero se denomina emaciacin, marasmo o caquexia. El primer concepto se refiere a un adelgazamiento morboso; marasmo y caquexia denotan una consuncin extrema, diferencindose en que el primero es supuestamente reversible y el segundo irreversible. La atrofia puede ser de tipo fisiolgica, comn durante el principio del desarrollo; o puede ser patolgica, que depende de la cauda subyacente y puede ser localizada o generalizada. Causas comunes de atrofia muscular patolgica pueden ser: - Por desuso - Riego sanguneo disminuido - Nutricin inadecuada - Perdida del estimulo endocrino - Envejecimiento - Presin - Por denervacin En el presente trabajo nos enfocaremos en esta ultima causa de atrofia muscular, la cual se refiere a un dao en los nervios, que impide un normal funcionamiento del la fibra muscular inervada por el mismo.

Unidad Bsica funcional del Sistema Neuromuscular: Antes de conocer lo que es una atrofia propiamente tal, se hace necesario conocer la unidad bsica funcional del sistema neuromuscular; motoneurona inferior, en el asta ventral de la mdula espinal; axn neuronal y fibras musculares que son inervadas por dicha neurona. La motoneurona no es ms que un nervio, una fibra nerviosa (un axn con clulas de Schwann y vaina de mielina). Este nervio consta de muchas terminaciones que van hacia el tejido muscular donde ejercern finalmente su funcin. Las fibras musculares o miocitos se agruparn de tal forma que quedan contiguas unas con otras, facilitando as que se agrupen los miofilamentos que forman el aparato contrctil del msculo (Ayuso y Jeric., 2008). Las agresiones al nervio perifrico pueden ser a las clulas de Schwann o al axn. Dependiendo de esto se podrn generar distintos estados patolgicos, los que afectan a las clulas de Schwann y una consiguiente prdida de mielina (desmielinizacin segmentaria), y los que afectan a la neurona y su axn (degeneracin axonal). Sea cual sea la causa de la lesin y el lugar en el nervio, se traducirn en dos procesos patolgicos en el msculo; Atrofia por denervacin y Miopatas (Hernndez et al., 1998). Definicin de atrofia: La atrofia es conocida como la disminucin del tamao de un rgano por perdida de masa protoplasmtica o sustancia celular. Esta es una reduccin del tamao adquirida, es decir luego de que el rgano ya alcanz su desarrollo y tamao normal. Esta puede darse en diversos niveles de organizacin, tanto en clulas aisladas, tejidos y rganos. Dentro de un tejido la atrofia afecta primordialmente al parnquima de este, es decir a la parte funcional, por lo que al microscopio se ve ms prominente y aumentado el estroma del tejido. Cabe destacar que no todas las atrofias son patolgicas. Es importante destacar que la atrofia de debe a un desequilibrio entre anabolismo y catabolismo; procesos que se refieren a protenas: proteosntesis y proteolisis.

Existen cuatro formas de atrofia segn la causa de esta: Atrofia por Inanicin: Ocurre por una falta de aporte nutritivo a las clulas. Patognica mente se trata de una atrofia por disminucin de la proteosntesis. Ejemplo tpico es la atrofia de los rganos desnutridos. Tambin a esta forma pertenece la atrofia por isquemia. Atrofia por Presin: Ocurre por compresin de rganos, esto debido a masas tumorales, qusticas y aneurismas. En este tipo de atrofia al parecer juega un papel importante la isquemia debido a la oclusin de vasos. Atrofia por Desuso o Inactividad: es frecuente en los pacientes que estn largo tiempo en reposo, al que son particularmente sensibles la musculatura esqueltica y los huesos. La atrofia de los huesos se manifiesta en una osteoporosis. En la atrofia por desuso se produce una aceleracin de la protelisis. Atrofia por Denervacin: Esta se da en la musculatura esqueltica, tanto en la seccin del nervio en caso de traumatismo por ejemplo, como en lesiones irreversibles de los cuerpos neuronales. En estos casos no tiene lugar el estimulo nervioso del msculo a travs de la motoneurona inferior, estimulo con el cual se mantienen aun en reposo el debido tono muscular. Definicin de Denervacin: La denervacin es definida como la perdida de la conexin de un nervio. Esta implica atrofia, degeneracin y sustitucin. La actividad de denervacin es caracterstica de los procesos neurgenos, donde se afectan primariamente las estructuras nerviosas, aunque pueden observarse en algunas miopatas sobre todo de tipo inflamatorio. Aparece en msculos paravertebrales y en msculos dstales de 1 a 3 semanas despus de instaurada la lesin. Son indicativas de lesin de tipo axonal, donde el msculo pierde la inervacin y ya no recibe las seales contrctiles necesarias para el mantenimiento del tamao muscular normal. Se encuentran con mayor frecuencia en enfermedades de la motoneurona.

Atrofia por Denervacin: La atrofia neurognica o por denervacin se debe a cualquier proceso patolgico (lesin o inflamacin por ejemplo), que afecte a las neuronas motoras del asta anterior o a su axn en el sistema nervioso perifrico en su inervacin a cualquier estructura, siendo ms frecuente en msculos. Tambin puede deberse a una enfermedad autosmica recesiva, siendo la causa gentica de mortalidad ms frecuente en lactantes, su diagnstico puede hacerse mediante la electromiografa, en donde la esencia de sus fundamentos radica en que las alteraciones en la morfologa de los potenciales de unidad motora y del proceso de reclutamiento, pueden ser explicadas en trminos de cambios anatmicos y fisiopatolgicos (lvarez et al., 2007a; Castiglioni et al., 2011; Robbins y Cotran, 2005). Algunas de las causas que pueden ocasionar esta patologa son los agentes anestsicos, las toxinas de los nervios, el enfriamiento y la isquemia. Los que ocasionan temporalmente la debilidad o parlisis persistente con deterioro de la funcin de este, la cual puede persistir por das, semanas o meses. Sntomas que siempre significan una desmielinizacin segmentaria, interrupcin axonal o destruccin de motoneuronas. El grado de debilidad es proporcional al nmero de motoneuronas alfa afectadas. En el caso por ejemplo que un msculo pierda su inervacin y no reciba as seales contrctiles necesarias para el mantenimiento de su tamao muscular normal, la atrofia comienza inmediatamente. Despus de 2 meses comienzan a aparecer los cambios degenerativos en las fibras musculares y si luego de 3 meses no se produce una reinervacin, la capacidad de recuperacin funcional pasa a ser cada vez menor. Al cabo de 1 a 2 aos el dao es irreversible. En la fase final de la atrofia por denervacin, la mayor parte de las fibras musculares esta destruida y reemplazada por tejido fibroso y graso, las fibras que quedan estn compuestas por una gran membrana celular con una formacin de ncleos de clulas musculares, pero sin capacidad contrctil y sin capacidad de regenerar miofibrillas si se recupera la inervacin. El tejido fibroso que reemplaza a las fibras musculares durante la atrofia tiene tendencia a acortarse durante muchos meses, lo que se denomina contractura. Por lo tanto, uno de los problemas mas importantes en la practica de la fisioterapia es evitar que los msculos atrofiados desarrollen contracturas desfigurantes y debilitantes, lo que se logra mediante el estiramiento diario de los msculos o el empleo de aparatos ortopdicos que los mantengan estirados durante el proceso de atrofia. (Garca de Lorenzo et al., 2006).

En la mayora de los casos los msculos de los pies y las piernas son afectados ms temprana y severamente que los de las manos y antebrazos, donde los cambios patolgicos comienzan en la parte distal mas grande y larga de los nervios y avanza a lo largo de las fibras delante de los cuerpos de las celular nerviosas. La atrofia de los msculos afectados avanza muy despacio y por varios meses, y la degradacin es proporcional al nmero de fibras daadas. En algunas polineuropatias crnicas se deforman los pies, manos y columna vertebral, lo cual es mas frecuente cuando la enfermedad proviene desde la infancia; los pies se deforman en posicin equinovaro (lesin de la planta del pie como si estuviramos siempre de puntillas) a consecuencia de la debilidad de los msculos tibiales anteriores y perineos, adems de la ausencia de la acciones de los tibiales posteriores. La parlisis atrfica de los msculos intrnsecos del pie permite a los extensores largos de los dedos la flexin dorsal de las falanges proximales y a los flexores largos, aumentar el arco, acortar el pie y tirar de las falanges dstales produciendo la flexin. La consecuencia es el pie en garra. Los problemas mas comunes de la atrofia muscular por denervacin son que la analgesia de las partes dstales los hace susceptibles a las quemaduras, ulceraciones por decbito y otras formas de lesin que se infectan fcilmente y curan de forma defectuosa. Se sospecha que no esta regulada adecuadamente la hiperemia refleja lo que da lugar a alteracin en la respuesta tisular normal frente a la infeccin, en la parlisis histrica si se dejan colgando los miembros estos con frecuencia estarn fros, hinchados y plidos o azulados. Probablemente estos son consecuencias secundarias del desuso. En un miembro anestesiado la piel se hace lisa y brillante, las uas se curvan y el tejido subcutneo aumenta su grosor. Si se afectan las fibras vegetativas el miembro est caliente y rosado. La osteomielitis crnica y las infecciones subcutneas pueden dar lugar a prdida de los dedos y en algunas neuropatas sensitivas pueden perderse varios dedos de las manos y los pies sin ningn dolor.

Regeneracin del Sistema Nervioso Periferico: La secuencia de sucesos tras el corte de los axones de un nervio se denomina degeneracin Walleriana y, en circunstancias adecuadas, va seguido de la regeneracin axonal (Alan Steves, James Lowe; 2001) Cuando un axn es seccionado o lesionado, el axn y la mielina distal a la lesin degeneran y son eliminados por macrfagos y clulas de Schwann, entonces, el tejido inervado por l, queda denervado. La parte proximal de la

lesin en el nervio puede desarrollar nuevos conos de crecimiento a medida que va creciendo nuevamente el axn utilizando como gua a las clulas de Schwann libres que quedaron en el lugar. Prueba de esto son los cmulos regenerativos, que son mltiples axones estrechamente agregados. Este es un proceso que demora mucho, se estima que con una velocidad de 2 mm/da, aparentemente limitado por la velocidad del componente lento del transporte axonal, el movimiento de la tubulina, actina y los filamentos intermedios. El axn se remieliniza, pero los nuevos segmentos de mielina son ms cortos que en el nervio original (lvarez et al., 2003b).

Ejemplos de Atrofia Muscular por Denervacin:

Esclerosis lateral amiotrofica o enfermedad de Lou Gehrig: Es una enfermedad de las neuronas en el cerebro y la mdula espinal que controlan el movimiento de los msculos voluntarios. En la esclerosis lateral amiotrfica, las clulas nerviosas (neuronas) se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los msculos, lo cual finalmente lleva a debilitamiento muscular, fasciculaciones e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afeccin empeora lentamente y cuando los msculos en el rea torcica dejan de trabajar, se vuelve difcil o imposible respirar por s solo. Los sntomas generalmente no se presentan hasta despus de los 50 aos, pero pueden empezar en personas ms jvenes. Las personas que padecen esta afeccin tienen una prdida de la fuerza muscular y la coordinacin que finalmente empeora e imposibilita la realizacin de actividades rutinarias, como subir escalas, bajarse de una silla o deglutir.

Sndrome de Guillain-Barre: Es un trastorno grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca parte del sistema nervioso por error, trastorno autoinmunitario. Esto lleva a que se presente inflamacin del nervio, lo que ocasiona debilidad muscular. El sndrome de Guillain-Barr daa partes de los nervios. Este dao a los nervios causa hormigueo, debilidad muscular y parlisis. Este sndrome afecta sobre todo la cubierta del nervio (vaina de mielina). Este dao se denomina desmielinizacion desmielinizacin y lleva a que las seales nerviosas se movilicen de manera ms lenta. El dao a otras partes del nervio puede hacer que dicho nervio deje de trabajar.

El sndrome de Guillain-Barr daa partes de los nervios. Este dao a los nervios causa hormigueo, debilidad muscular y parlisis. Este sndrome afecta sobre todo la cubierta del nervio (vaina de mielina). Este dao se denomina desmielinizacin y lleva a que las seales nerviosas se movilicen de manera ms lenta. El dao a otras partes del nervio puede hacer que dicho nervio deje de trabajar.

Polio ( poliomielitis): La poliomielitis es una enfermedad causada por la infeccin con el poliovirus, el cual se propaga por contacto directo de persona a persona, por contacto con moco o flema infectados de la nariz o de la boca o por contacto con heces infectadas. Es una enfermedad viral que puede afectar los nervios y llevar a parlisis total o parcial.

CONCLUSION: La atrofia muscular puede ser ocasionada por mltiples factores, que conllevan a una disminucin del tamao del tejido afectado, lo que compromete la funcionalidad del mismo. Una de estas causas es la lesin en nervios que inervan el msculo, conocida como: Atrofia muscular por Denervacin. Los patlogos clsicos hablan de un estmulo trfico, sin embargo, en la actualidad, el carcter de ese estmulo no se concibe tanto en la mantencin de un trofismo como en la mantencin de una actividad. Si lo vemos desde este punto de vista, la atrofia muscular por denervacin representara mas bien una forma particular de atrofia por desuso. De hecho, en ella se ha comprobado una aceleracin de la proteolisis, tal como ocurre en la atrofia por desuso. Como vimos, Este tipo de atrofia muscular se presenta en distintas patologas que afectan los nervios. Algunos ejemplos de enfermedades que afectan los nervios que controlan los msculos pueden ser: Esclerosis lateral amiotrfica (ELA o enfermedad de Lou Gehrig) Sndrome de Guillain-Barre Polio ( poliomielitis)

Cuando un axn es seccionado o lesionado, el axon y la mielina distal a la lesin degeneran y son eliminados por macrfagos y clulas de schwann, entonces, el tejido inervado por l, queda denervado. Pero puede ocurrir regeneracin axonal y con el tiempo, se puede lograr reinervar el tejido lesionado. El axn se remieliniza, pero los nuevos segmentos de mielina son mas cortos que en el nervio original.

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ANEXOS:

Imagen N 1: 2:

Imagen N

Atrofia simple. A la izquierda tbulos renales normales; a la derecha, atrofia simple del epitelio tubular.

Imagen N 3:

Atrofia del msculo esqueltico con la denervacin. (a) Msculo Normal. (b) Msculo denervado, donde se observa la atrofia de las fibras musculares, tras la lesin de muchos axones de su nervio principal. Con el tiempo, se pueden volver a conectar algunas fibras denervadas (regeneracin axonal), y el rgano recuperara su tamao. 11

Imagen N 4:

Atrofia por denervacin.

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Imagen N5:

Denervacin y atrofia muscular (pseudotumor). TC axial con contraste que muestra una atrofia de los msculos geniogloso , milohioideo y digstrico ( flechas ) por lesin del nervio maxilar inferior secundario a submaxilectoma izda, hay un reemplazo graso y el lado normal (derecha) aparece ampliado.

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Imagen N 6:

A) Los msculos deltoides y redondo menor (flechas) presentan infiltracin grasa difusa y adelgazamiento generalizado de sus vientres musculares. B) Las flechas destacan una marcada hiperintensidad de la seal del deltoides y el redondo menor. Estos hallazgos son compatibles con denervacin de los msculos inervados por el nervio axilar y atrofia de sus vientres musculares.

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Imagen N 7:

La imagen muestra una Atrofia Muscular Espinal (AME).

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Imagen N 8:

Imagen N 9:

Pie de un paciente con Charcot-Marie-Tooth (Atrofia Muscular Peronea) Imagen N 10:

Paciente con Sndrome

de atrapamiento del nervio supraescapular

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Imagen N 11:

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Referencias Bibliogrficas 1. ALVAREZ FIALLO Roger; SANTOS ANZORANDIA, Carlos y MEDINA HERRERA, Esther. Diagnstico electromiogrfico de las enfermedades neuromusculares. Rev Cub Med Mil [online]. 2007, vol.36, n.1, pp. 0-0. 2. ALVAREZ L, Alberto Jos, CESPEDES, Ghislaine, GONZALEZ, Jess Enrique et al. Atrofia muscular neurognica en miopata nemalnica: Fenmeno primario o secundario? A propsito de un caso. Gac Md Caracas, dic. 2003, vol.111, no.4, p.308-312. 3. AYUSO T, I JERIC. Urgencias en patologa neuromuscular, 2008, vol.31, sup.1 4. CASTIGLIONI, CLAUDIA et al. Atrofia muscular espinal: Caracterizacin clnica, electrofisiolgica y molecular de 26 pacientes. Rev. md. Chile [online]. 2011, vol.139, n.2, pp. 197-204. 5. GARCA DE LORENZO A, VILAS E, RODRGUEZ MONTES J. Fisiopatologa de las alteraciones neuromusculares en el paciente crtico. Nutr. Hosp. 2006, vol.21, sup.3, pp. 96-103. 6. HERNNDEZ RODRIGUEZ, Hctor y LEDEZMA ZITO, Liana. Caractersticas de la conduccin nerviosa perifrica en la neuropata reumatoide. Rev Cub Med Mil [online]. 1998, vol.27, n.1, pp. 18-21. 7. ROBBINS, COTRAN. 2005. Patologa Estructural y funcional. (7 Ed.). Elsevier 8. Alan Stevens, James Lowe. 2001. Anatomia Patologica. (2 Edicion) Harcourt, pp. 465-467-472

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