Sunteți pe pagina 1din 28

Anemia posthemoragica Reactii post-transfuzionale Hemoliza acuta Sindroame hemoragipare Neutropenia febrila

Anemia posthemoragica

Poate apare secundar oricarei hemoragii (exteriorizata sau nu) Manifestarile clinice sunt secundare scaderii volemiei si hipoxiei celulare Manifestarile clinice sunt diferite (varsta pacientului, cantitatea de sange pierdut, rapiditatea instalarii anemiei):o pierdere de pana la 20% din volumul sanguin intr-un interval mai lung de timp poate fi bine tolerata de o persoana tanara, in schimb o piedere de >50% din volumul sanguin duce la soc si exitus.

Clinic:paloare, tegumente reci, transpirate, tahicardie, tahipnee, hipotensiune ortostatica, sincopa, vertij, astenie, dispnee, angor, IMA, AVC. Paraclinic: scaderea Hb, Hc (nu apar imediat), reticulocitoza, trombocitoza si leucocitoza. In functie de circumstantele particulare ale cazului se pot efectua investigatii suplimentare care sa stabileasca sediul hemoragiei.

Obiectivele tratamentului sunt oprirea cat mai rapida a hemoragiei i prevenirea recidivelor. Trebuie avute n vedere : Corectarea hipovolemiei (cu evitarea unui exces de umplere care accentueaz hemoragia) Oprirea hemoragiei prin metode specifice in functie de sediul acesteia

Tratamentul:

Resuscitare : linii venoase, snge (ST, MER,iso-grup iso-Rh sau O Rh+), plasma, coloizi, cristaloizi. Volumul optim care trebuie transfuzat la aceti pacieni ramane o problema controversata : n practica clinica exista intotdeuna o ntrziere din momentul nceperii hemoragiei pana la masurile de resuscitare i deci riscul de suprancrcare volemica este mai redus.

Transfuzia unui volum crescut poate duce de asemenea la trombopenie i deficite de coagulare, indicaiile actuale fiind de asociere a 2 unitati de PPC dup fiecare 4 unitati snge mai ales daca PT este<20 secunde. Crioprecipitatul este indicat la valori ale fibrinogenului sub 0.2 g/l. Hemoglobina trebuie mentinuta ntre 9-10 g%, plachetele la valori superioare 50.000 i atunci cand se poate determina presiunea atriala dreapta aceasta trebuie mentinuta ntre 4-8 mm Hg . La pacienii care primesc transfuzii masive de peste 5 L trebuie utilizate filtre pentru reducerea riscului de microembolii pulmonare . Transfuziile masive administrate intr-un interval scurt de timp pot duce la complicatii-EPA la pacientii varstnici.

Reactii post-transfuzionale

Complicatiile pot fi imediate sau tardivesaptamani sau luni postransfuzional (infectii virale) Transfuziile masive (>50% volemie in 24h) pot conduce la tulburari electrolitice: hiperpotasemia, hiperamoniemie, hipocalcemie) si acido-bazice (acidoza) trombopenie i deficite de coagulare, microembolii.

Reactie

Incidenta

Etiologie

Terapie

Febra

0.1-5/100

Ac antitrombocitari sau anti leucocitari ai gazdei Pirogeni:IL1, IL6, TNF Contaminare bacteriana hemoliza
Eliberare de his de proteinele donorului Ac anti HLA neutrocitar cu leucoaglutinare IgA de la donator

paracetamol

Rash, reactie urticariana sau alergica Leziune pulmonara (infiltrate pulmonare ADRS) Anafilaxie 1 episod Anafilaxie ulterior Hemoliza intravasculara acuta

0.5-4 / 100 1 in 2000

Antihistaminic Eritrocite spalate Suport respirator Eritrocite spalate sau HLA specifice Tratamentul anafilaxiei Tratamentul anafilaxiei

1 /800-1000 ? 1 / 200,000

IgM anti eritrocite(ABO) cu fixare de C

Oprire transfuzie. trat hipotensiunii, febrei, insuf respiratorii si socului. Risc de insuf renala si DIC. Tratament simptomatic

Hemoliza extravasculara acuta

1 / 800

IgG anti eritrocite

Neinfectioase

Risc

Infectioase

Risc

Febrila

1:100

CMV

Frecvent

Alergica

1:100

VHB

1:63000

Hemoliza intarziata 1:1000 hemoliza acuta 1:250000

VHC HTLV

1:103000 1:100000

Hemoliza fatala
TRALI

1:100000
1:5000

HIV

1:493000

Hemoliza acuta

Cauze extracelulare

Cauze intracelulare

Mecanice (sdr hemolitic-uremic, valve mecanice) Ac (boala hemolitica nou nascut,autoimuna) Infectii, droguri, toxine Leziuni termice eritrocitare (arsuri)

Apare in boli autoimune (lupus) unele limfoame si leucemii), post-medicamentos sau post-transfuzional. In 50% din cazuri nu se identifica etiologia.

Defecte de membrana (sferocitoza, eliptocitoza) Enzime defectuoase (G-6-PD def, piruvat kinaza def) Hemoglobinopatii (sickle cell disease) Thalassemii Porfirii Hemoglobinuria paroxistica nocturna

1.

2.

Caracterele sunt diferite in functie de sediul hemolizei: Intravasculara:febra, frisoane, tahicardie, durere lombara. Nivelul seric al haptoglobinei este scazut, Hb libera in plasma si urina, IRA. Extravasculara; splenomegalie si icter;haptoglobina normala sau usor scazuta. Toti pacientii cu suspiciune clinica de hemoliza: test Coombs care detecteaza prezenta IgG sau C3pe suprafata eritrocitelor.

Hemoliza acuta post-transfuzionala se produce intravascular fiind declansata de Ac primitorului dupa administrarea de sange incompatibil. Clinic:febra, frisoane, lombalgii, angina, greata, varsaturi, hipotensiune, tahicardie, soc. Se poate instala IRA. Oprirea imediata a transfuziei, analize de sange coagulat si pe EDTA, BT, teste pentru CID, Hb libera plasmatica si urinara. Prezervarea functiei renale: fluide pev, manitol, alcalinizarea urinii (pH>7.5). Hidrocortizon hemisuccinat 100 mg iv Clorfeniramina 10 mg iv Epinefrina 1:1000 1 ml im sau 100g iv repetat la nevoie.

Sindroame hemoragipare

Hemostaza normala presupune interactiunea intre trombocite, fibrina si endoteliu vascular. Hematoamele sau hemartrozele sugereaza un defect al coagularii in timp ce purpura sugereaza un defect plachetar.

Hemofilia

1. 2. 3.

Hemofilia A (85%): deficit de factor VIII, recesiv, legata de cromozomul X(>APTT, <VIII) Hemofilia B: deficit recesiv de factor IX, legat de cromozomul X. Manifestarile clinice difera in functie de gradul deficitului: <2%-diateza hemoragica severa:2-4 episoade hemoragice/luna 2-5%:sangereaza mai rar, 5-40%de regula nu sangereaza spontan.

Boala vWillebrandt:cea mai frecventa tulburare de hemostaza mostenita (1% din populatie) Autosomal dominanta (I-cantitativ,IIa IIbcalitativ) sau recesiva (III-cantitativ sever) cu scaderea nivelurilor de fvW care promoveaza agregarea plachetara si previna distrugerea factorului VIII(< VIII, >/n APTT, >TS) Mai putin severa comparativ cu hemofilia, sangerarile intramusculare si intraarticulare sunt mai rare, problema fiind sangerarile la nivelul mucoaselor:epistaxis, HD, menoragii si posttraumatice.

Hemartroze: glezne, genunchi, solduri, coate. Hematoame intramusculare:sdr de compartiment si necroze ischemice; sdr. iliopsoas:durere fosa iliaca, flexia coapsei si tulburare de sensibilitate n. femural. Hemoragii intracraniene secundare unor traume minore;sunt rare dar frecvent fatale. Sangerari post-traumatice: dupa o hemostaza initiala apar sangerari saptamani sau luni. Hematuria si colica renala sunt rare.

Masuri generale: analgezie (evita AINS) si repaus; evitarea injectiilor im. Hemofilie A:Concentrat de factor VIII; nivelul seric creste cu 2% pentru fiecare unitate/kg infuzata.Hemoragiile usoare pot fi tratate ambulator(necesita un nivel seric de 30-50%) prin administrarea de 1-3 doze fVIII. In hemoragiile severe se prefera tratamentul in spital pentru cateva zile: 50u/kg bolus si ulterior 25u/kg q12h bolus. Exista pacienti care dezvolta ac anti fVIII (IgG) si la care se administreaza in sangerarile severe fVIII porcin, VIIa si plasmafereza. DDAVP crste tranzitor nivelurile de fVIII si poate fi folosita in sangerarile minore. Hemofilia B:100u/kg fIX bolus si ulterior 50u/kg bolus q12h. Boala vW: I si IIa DDAVP si acid tranexamic; IIb: concentrat de factor VIII; daca sangerarea este severa se pot administra crioprecipitat si transfuzii trombocitare.

Tulburari plachetare

1. 2.

Sangerarile apar la<50000 trombocite si pot fi severe si spontane<20000l. Calitative :medicamente, uremie, ciroza, boli mieloproliferative, disproteinemii-mielom, Glanzman (GP-Ia), Bernard Soulier (GPIIb-IIIa), Chediak-Higashi Cantitative: Cresterea distrugerii plachetare: imune (idiopatica, LES,HIV,medicamente) si non-imune(CID) Scaderea productiei:deficit de B12, ac folic, medicamente mielosupresante, virusuri, alcool, infiltrare medulara, Wiscott Aldrich:eczema, imunodeficienta, trombopenie.

Purpura trombotica trombocitopenica

Agregare plachetara in microcirculatie Pentada clinica (30%): trombopenie de consum, anemie microangiopatica, febra, insuficienta renala, deficite neurologice. Etiologia este obscura:postpartum, HIV, Shigella, E. coli, ticlopidina, ciclosporina, mitomicina. A fost incriminat si un deficit de proteaza implicata in clivarea fvW cu niveluri serice crescute de dimeri de fvW cu greutate moleculara crescuta.

Paraclinic: hemoliza inravasculara-anemie, schizocite pe frotiu, scaderea haptoglobinei, LDH si BI crescute, trombocitopenie, insuficienta renala. Tratament in UTI: plasmafereza, glucocorticoizicontinuate intre 2-5 zile dupa normalizarea LDH, trombopeniei si anemiei si asigura o remisiune la 90% cazuri. Insuficienta renala se remite mai lent. Utilitatea agentilor antiplachetari este contestata iar transfuziile trombocitare sunt contraindicate. La pacientii refractari se poate efectua un tip particular de plasmafereza sau splenectomie care scade frecventa recurentelor.

Purpura trombocitopenica autoimuna


Trombocitopenie izolata in absenta altor cauze Cauza imunologica Sangerari usoare muco-cutanate/hemograma de rutina Tratament: hemoragii severe sau trombocite <10000/l metilprednisolon 1-2g/zi 3 zile, transfuzii trombocite,IVIG 1g/kg 2zile. In cazurile usoare prednison 1mg/kgc doza fiind scazuta lent in urmatoarele luni. Splenectomie la pacienti refractari, inclusiv spline accesorii, danazol, vincristina, azatioprina.

CID

Cauze multiple:sepsis, trauma, arsuri, soc, boli hepatice, complicatii obstetricale, neoplaziileucemia promielocitara acuta. Activarea cascadei coagularii cu depletia factorilor de coagulare si prelungirea PT si APTT; activarea trombinei cu prelungirea TT si scaderea fibrinogenului; formare de microtrombi cu leziuni de organe tinta si anemie hemolitica microangiopatica; consum de trombocite si cresterea timpului de sangerare; activarea trombolizei, cu formarea produsilor de degradare ai fibrinei-PDF si agravarea sangerarilor.

Tratarea cauzei declansatoare (60% cazuri sepsis) Masuri suportive: soc, acidoza, tulburari hidroelectrolitice, hipoxemia. Administrarea de PPC (corectarea PT si APTT), trombocite, si crioprecipitat (fibrinogen<200 mg%). Heparina mai ales in prezenta trombozelor masive:APTT=1,5-2. Anti-fibrinoliticele sunt indicate atunci cand predomina fibrinoliza (scadere fibrinogen si crestere PDF): aprotinina 500.000u in 15 min urmat de 200.000u iv q4h asociat cu heparina pentru prevenirea trombozelor.

Prognosticul este rezervat cu mortalitate de >50%; complicatiile obstetricale au cel mai bun prognostic atunci cand sunt bine tratate.

Neutropenia febrila
Definitia: leucocite sub 500/l (neutrofile <100/l) sau sub 1000/l si cu anticiparea scaderii sub 500/l Febra >38.3C/1 data sau 38C pentru mai mult de 1 ora

Lipsesc semnele si simptomele clasice: pneumonie fara tuse/condensare, meningita fara pleiocitoza in LCR sau meningism etc. Se efectueaza:Rg C-P/CT, hemoculturi, uroculturi, sputa, coproculturi. Pacienti sunt izolati in camere sterile, si au un regim special de vizitare.

Terapie antibiotica empirica cu CefIII+aminoglicozid (gram-negativi: Pseudomonas, E coli, Klebsiella). Mai pot apare infectii cu Staphylococcus aureus si staphylococci coagulaso-negativi la purtatorii de catetere. Cefalosporina gen.3/4 (ceftazidime or cefipime) sau carbapenem (imipenemcilastatin sau meropenem) pot fi utilizate in monoterapie.

1. 2.

3.

4.

Se asociaza vancomicina in urmatoarele circumstante: infectii legate de cateter colonizare cu Staphylococcus aureus methicillinrezistent Hemoculturi pozitive cu gram-pozitivi pana la identificarea acestora hipotensiune sau dovezi clinice de afectare cardiovasculara Amfotericina B poate fi adaugata daca febra continua >72h Terapia va fi continuata pana la valori ale PMN>500/l