Sunteți pe pagina 1din 11

Capitolul 11

TUMORILE CEREBRALE Definiie. Tumorile cerebrale reprezint procese expansive intracraniene caracterizate din punct de vedere clinic prin apariia unui sindrom de hipertensiune intracranian alturi de un sindrom de localizare neurologic. Sindromul de hipertensiune intracranian este dat de apariia edemului cerebral iar sindromul de localizare neurologic de compresiunea realizat de tumor asupra esutului cerebral nconjurtor. 11.1. EDEMUL CEREBRAL Etiologie - proces expansiv intracranian (tumor, accident vascular cerebral, abces cerebral) - infecii (encefalit,meningit) - traumatism craniocerebral - hipoxie/anoxie - tulburri n circulaia LCR - anomalii ale regiunii cervico-cerebrale (sindroamele Arnold-Chiari, Dandy-Walker .a.) - stenoze ale apeductului Sylvius - arahnopatie post-hemoragic sau post-meningitic - chist subarahnoidian - creterea proteinorahiei - poliradiculonevrite - ependimom, papilom de plex coroid - tumor spinal, n special neurinom - intoxicaii - plumb - medicamente (vitamina A, steroizi, contraceptive orale, tetraciclina) - insecticide - parazitoze (neuroborelioza, toxoplasmoza cerebral) - insoaii Fiziopatologie Edemul cerebral se mparte n vasogenic i citotoxic. 1. Edemul cerebral vasogenic. Apariia acestuia se constat n vecintatea tumorii sau al altor procese encefalice localizate, ca i n afectarea vaselor sanguine (de exemplu encefalopatia saturnin). Este limitat practic la substana alb i se datoreaz afectrii barierei hemato-encefalice cu creterea permeabilitii celulelor din endoteliul capilar, fapt ce are ca rezultat ptrunderea plasmei n spaiile extracelulare. Se datoreaz creterii transportului vezicular prin celulele endoteliale (n special datorit pinocitozei). Acumularea la nivelul spaiilor extracelulare i a lamelelor de mielin a acestui lichid bogat n proteine duce la tumefierea lor, alterarea balanei ionice a celulei nervoase i alterarea n final a funcionrii acesteia. 2. Edemul cerebral citotoxic are ca exemplu hipoxia i se datoreaz mbibrii cu lichid a tuturor elementelor celulare (neuroni, celule gliale i endoteliale). n consecin

are loc o reducere a spaiului lichidului extracelular. Deprivarea de oxigen duce la afectarea pompei de Na dependent de ATP. Ca rezultat are loc o acumulare de Na intracelular, urmat de o acumulare de ap cu creterea n volum a celulelor. Cei mai muli bolnavi cu tumori cerebrale prezint un edem tisular regional de tip vasogenic datorat produciei de factori ce afecteaz bariera hematoencefalic i al efectului compresiv al masei tumorale asupra venelor din vecintatea acestui proces. Dac apar tulburri respiratorii i o hipotensiune arterial secundar, se adaug un edem citotoxic. 3. Unii autori mai descriu un tip de edem interstiial (hidrocefalic) care se extinde practic n esutul cerebral (substana alb) la o grosime de 2-3 mm de peretele ventriculilor. Este datorat unui edem interstiial periventricular dat de o hidrocefalie cu presiune crescut. Tablou clinic 1. Cefaleea constituie un simptom timpuriu la aproximativ o treime din tumorile cerebrale. Este extrem de variabil: de la nceput la unii bolnavi se prezint sub form uoar, surd i intermitent, la alii este sever i persistent. Are un caracter progresiv, la nceput fiind moderat i episodic pentru ca mai trziu s devin continu. Este mai pronunat n cursul nopii i la trezire i are un caracter profund, nepulsatil. Tusea, strnutul i schimbrile de poziie ale capului agraveaz cefaleea. Mecanismul de producere al cefaleei nu este nc pe deplin cunoscut. n majoritatea cazurilor presiunea LCR este normal n primele sptmni de la producerea cefaleei, apariia acesteia fiind atribuit unui edem local i distorsiunii vaselor sanguine din jurul tumorii. Tumorile supratentoriale produc cefalee de partea afectat (zonele frontal, parietal sau temporal). Tumorile subtentoriale produc cefalee occipital sau retroauricular ipsilateral. Mai trziu, odat cu creterea presiunii intracraniene, cefaleea devine intens, bifrontal i, respectiv, bioccipital. 2. Vrsturile apar la aproximativ o treime din bolnavii cu tumori cerebrale i nsoesc de obicei cefaleea. Sunt mai frecvente n tumorile de fos posterioar. De obicei apar dimineaa nainte de micul dejun, nu sunt precedate de greuri i au un caracter explosiv (vrsturi n jet). Sunt determinate adesea de schimbrile poziiei capului. 3. Staza papilar se datoreaz hipertensiunii intracraniene i se constat la aproximativ 50% din tumorile cerebrale. Examenul oftalmoscopic relev la nceput o tergere a marginilor nazal, superioar i inferioar a papilei nervului optic. Urmeaz tergerea conturului temporal. n stadiile avansate se constat prezena unei proeminri a papilei, dispariia conturului papilar i n cele din urm prezena de exudate i hemoragii retiniene. Dup dispariia edemului papilar se constat apariia atrofiei optice poststaz, n care papila i pierde proeminena, devine decolorat, dar marginile rmn estompate. 4. Modificrile psihice variaz de la un tablou neurasteniform sau obnubilare uoar la un sindrom confuzional cu dezorientare temporospaial. Bolnavii prezint o astenie psihomotorie, sunt apatici, rspund cu greu, uneori dup o pauz, la ntrebrile puse de examinator. Confuzia i somnolena se agraveaz progresiv i, odat cu agravarea sindromului de HIC, apare stupoarea i coma. 5. Crizele convulsive de tip focal sau generalizat, apar n 25-50% dintre tumori. Apariia pentru prima dat la persoanele n vrst a acestor crize i existena unei aure

specifice sunt sugestive pentru o tumor cerebral. Pot preceda apariia tumorii cu luni sau ani (de exemplu n astrocitom, oligodendrogliom, meningiom). Herniile cerebrale apar ca o complicaie a sindromului de HIC. Se descriu urmtoarele forme: 1. Hernia subfalciform, prin care partea central a unui lob frontal sau parietal este mpins pe sub coasa creierului spre partea opus. 2. Hernia de lob temporal se datoreaz mpingerii uncusului i a circumvoluiei hipocampului ntre marginea liber a cortului cerebelului (tentorium) i peduncul. Rezult comprimarea trunchiului cerebral. Primul simptom l reprezunt afectarea nervului oculomotor comun cu dilatarea homolateral a pupilei, diminuarea reflexului fotomotor i ptoz palpebral. Starea de contien se deterioreaz rapid, n cteva ore instalndu-se starea de com. Frecvent apare o hemiplegie homolateral (sindromul Ectors) datorit comprimrii pedunculului cerebral de marginea coasei cerebelului de partea opus. Ceafa devine rigid, apar semne de rigiditate prin decerebrare (la stimuli algici apare pronaia i extensia membrelor superioare). Apar tulburri respiratorii (Cheyne-Stokes, respiraie profund), hipertermie, crize de hipertensiune arterial i semne piramidale bilaterale. n final, odat cu extinderea suferinei cerebrale la nivelul bulbului, apar crize de apnee, puls tahicardic i stop cardio-respirator. 3. Hernia amigdalelor cerebeloase se datoreaz deplasrii inferioare a amigdalelor cerebeloase n foramen magnum. Apariia conului de presiune poate fi bilateral n tumorile centrale supratentoriale sau edem cerebral masiv) sau unilateral (tumori de lob cerebelos). Clinic apare o redoare a cefei cu poziii anormale ale extremitii cefalice (torticolis, retrocolis), apariia de contracturi tonice ale membrelor superioare cu extensia i rotaia intern a acestora, tulburri respiratorii, cardiace (bradicardie, tahicardie) i pieredea cunotinei. 4. Hernia superioar a culmenului apare n tumorile fosei posterioare producnd o suferin a regiunii tectale a mezencefalului. Apare la paralizia micrilor conjugate n sus a globilor oculari (sindrom Parinaud), scderea reflexului fotomotor i tulburri de auz prin suferina tuberculilor cvadrigemeni inferiori. Diagnostic paraclinic 1. Examenul fundului de ochi relev prezena edemului papilar cu tergerea conturului, apariia de exudate i hemoragii retiniene. 2. Examenul LCR evideniaz adesea o cretere a proteinorahiei cu celularitate cvasinormal (disociaie proteinocitologic). Este contraindicat efectuarea acesteia n caz de edem papilar. 3. EEG relev alterarea ritmului de fond alfa cu apariia undelor lezionale de tip delta, n funcie de profunzimea tumorii. 4. Radiografia cranian simpl pune n eviden: - disjuncia suturilor, evideniabil la sugari i copii mici - impresiunile digitale sub form de arii rotunde cu densitate diminuat localizate la nivelul calotei craniene - modificri ale planeului cavitii craniene care ncep cu demineralizarea dorsului selar i se termin cu mrirea n dimensiuni a eii turcice, chiar distrucia planeului selar. 5. Angiografia, n special cea cu substracie digital, poate evidenia sediul tumorii, dimensiunile acesteia i vascularizaia peri- i/sau intratumoral

6. CT cranian relev cauza care produce sindromul de hipertensiune intracranian (tumor, hematom .a.), mrimea i localizarea acesteia, gradul de compresiune asupra esuturilor din jur i eventuale semne de angajare. Criteriile CT pentru evidenierea tumorilor intracraniene sunt reprezentate prin: a. Semne indirecte de proces expansiv, reprezentate prin deplasarea structurilor de linie median, dislocarea plexului coroidian, compresiunea i deformarea ventriculilor laterali, blocarea circulaiei LCR cu hidrocefalie consecutiv b. Procesul nlocuitor de spaiu circumscris, de intensiti diferite. Fa de esutul cerebral nconjurtor, intensitatea tumorii poate fi sczut (cnd are coninut grsos sau lichidian) sau crescut (cnd conine calcificri sau sngerri). Uneori tumorile pot avea aceeai intensitate cu esuturile cerebrale, pentru difereniere fiind necesar administrarea unor substane de contrast c. Edemul tumoral perifocal apare la nivelul substanei albe din jurul procesului expansiv i are o densitate sczut 6. RM cranian este mai sensibil dect CT n decelarea leziunilor intracerebrale. Are o importan deosebit n evidenierea proceselor expansive din fosa posterioar. Calitatea imaginii poate fi ameliorat prin administrarea de substan de contrast. Clasificarea tumorilor cerebrale n funcie de frecven se disting: - glioame - glioblastom multiform (astrocitom IV) - astrocitom I-III - ependimom - meduloblastom - oligodendriogliom - meningiom - adenom hipofizar - neurinom - metastaze - craniofaringiom, dermoid, epidermoid - angiom - sarcom - neclasificate (n special glioame) - diverse (pinealom, condrom, granulom) 11.2 Tumorile supratentoriale

20% 10% 6% 4% 5% 15% 7% 7% 6% 4% 4% 4% 5% 3%

11.2.1. Glioblastomul multiform Glioblastomul multiform reprezint 15-20% din toate tumorile cerebrale i 90% din totalul glioamelor emisferelor cerebrale la adult. Dei predomin localizarea cerebral, pot fi observate i n trunchiul cerebral, cerebel i mduva spinrii. Vrful de inciden l constituie adultul de vrst medie i este de dou ori mai frecvent la brbai dect la femei. Constituie o tumor extrem de malign, infiltrnd esutul cerebral. Se poate extinde spre suprafaa meningeal i produce o cretere a proteinorahiei (peste 100 mg%) i o uoar pleiocitoz (10-100/mmc, cel mai adesea limfocite). Sunt adesea bilaterale i pot s ocupe mai mult de un lob al unui emisfer. Este o tumor bogat vascularizat, vasele de neoformaie fiind foarte permeabile la administrarea substanei de contrast. Tabloul clinic este caracterizat prin simptome cerebrale difuze i crize comiiale (30-40% din cazuri) care n cteva sptmni sau luni pot evidenia simptome frontale, patietale, temporale, occipitale, n funcie de localizare. De obicei simptomele devin evidente dup 3-6 luni de evoluie. Apariia rapid a unor simptome cerebrale focale se datoreaz edemului cerebral i hemoragiilor intratumorale. Pe CT cranian nativ tumorile apar ca zone circumscrise cu densiti diferite. n arealul tumoral se gsesc adesea zone de necroz, rareori chisturi i sngerri. Tumorile sunt nconjurate de un edem focal peritumoral masiv. Administrarea de substan de contrast amelioreaz vizualizarea procesului tumoral care apare cel mai adesea n form de ghirland. n evoluia tumorilor, mai puin de 20% din bolnavi supravieuiesc la 1 an dup debutul simptomelor i doar 10% mai mult de 2 ani. Cauzele de producere a decesului sunt reprezentate prin edem cerebral cu hernierea lobului temporal i compresiunea trunchiului cerebral cu hemoragii secundare la acest nivel. O variant neobinuit a acestor tumori o constituie gliomatoza cerebral n care este infiltrat difuz n procesul tumoral un ntreg emisfer sau chiar ntregul creier. Tratamentul este nesatisfctor. La operaie poate fi ndeprtat o mare parte din masa tumoral ns din cauza existenei mai multor centri aceasta se reface. Combinaia dintre excizia neurochirurgical, radioterapie i medicaia antineoplazic pare a fi cea mai avantajoas, ns supravieuirea peste 2 ani este excepional. 11.2.2. Astrocitomul Astrocitomul poate apare la orice nivel al encefalului sau al mduvei spinrii. Sediile de predilecie le constituie encefalul, cerebelul, hipotalamusul, nervul optic, chiasma optic i puntea. Constituie o tumor cu cretere lent i caracter infiltrativ, cu tendina de formare a unor caviti sau pseudochisturi. Alte tumori din aceast categorie nu prezint caviti i se deosebesc cu greu de substana alb normal. Unele tumori se calcific i pot fi observate la radiografia cranian simpl. LCR este acelular, cu creterea presiunii LCR i o discret hiperalbuminorahie n unele cazuri. Tumora poate comprima ventriculul lateral i s deplaseze de partea opus ventriculul III, fapt observabil la CT cranian. Dup intensitatea procesului anaplazic, proliferativ, se descriu 4 grade ale acestui tip de tumor, de la I la IV, ultimele fiind considerate cele mai maligne.

Debutul bolii este reprezentat la peste 50% din bolnavi prin crize epileptice focale sau generalizate, n special la persoane de vrst mijlocie (40-60 de ani). Cefaleea i simptomele de hipertensiune intracranian apar relativ trziu n evoluie. n localizrile temporale sunt prezente simptome psudoneurotice i modificri de personalitate care pot preceda apariia crizelor epileptice de lob temporal. n glioamele frontale apar hemipareze fruste contralaterale, tulburri de vorbire i tulburri psihice (adinamie, astenie). Crizele epileptice, cefaleea i simptomele psihice pot preceda uneori cu 10 ani diagnosticarea tumorii. La CT cranian astrocitomul de grad II este reprezentat de obicei ca o zon circumscris de intensiti sczute. Semnele indirecte de proces expansiv intracranian sunt discrete i uneori pot chiar s lipseasc. Administrarea de substan de contrast pe cale i.v. nu duce adesea la o acumulare a acesteia la nivelul tumorii astfel c diagnosticul diferenial cu cu un infarct cerebral se face foarte dificil. Pentru procesul expansiv pledeaz localizarea tipic, forma de pan (ic) i evoluia imaginilor CT n timp. Astrocitomul de grad III (astrocitom anaplastic) are la CT n majoritatea cazurilor o densitate sczut, conturul lor ameliorndu-se dup administrarea substanei de contrast. n 2/3 din cazuri sunt nconjurate de un marcat edem perifocal. Perioada de supravieuire medie de la apariia primului simptom este de aproximativ 67 de luni n astrocitoamele cerebrale i de 89 de luni n cele cerebeloase. Excizia neurochirurgical a unei poriuni din astrocitomul cerebral i n special ndeprtarea poriunilor chistice poate s opreasc pentru mai muli ani evoluia acestor tumori. 11.2.3. Oligodendrogliomul Oligodendrogliomul este considerat benign i constituie aproximativ 5% din glioame. Sunt localizate cel mai frecvent la nivelul lobului frontal (40-70% din cazuri), adesea n profunzimea substanei albe i de multe ori nu sunt nconjurate de edem peritumoral. Prin extindere la suprafaa pial sau peretele ependimal poate metastaza la distan n spaiile ventriculo-subarahnoidiene (totui mai puin frecvent dect meduloblastomul sau glioblastomul). n aproximativ 1/3 din cazuri poate prezenta o degenerare malign. Tumora prezint o cretere lent iar intervalul dintre primul simptom i intervenia neurochirurgical variaz ntre 28 i 70 de luni. Primul simptom clinic l reprezint n 50-70% din cazuri crizele epileptice focale sau generalizate. Urmeaz ca frecveni semnele de hipertensiune intracranian (15%), semnele cerebrale de focar (hemiparez, hemihipoestezie, rigiditate extrapiramidal unilateral, ataxia cerebeloas, sindromul Parinaud .a.). La CT cranian tumorile apar ca zone circumscrise cu densitate sczut i prezint n mod caracteristic depozite de calciu sub form de bulgri de zpad. Rareori apar caviti chistice. Formaiunile tumorale sunt nconjurate de un edem perifocal. n aproximativ 50% din cazuri se pot observa calcificri intratumorale. Tratamentul de elecie l reprezint excizia neurochirurgical a tumorii. Durata medie de supravieuire postoperatorie este de 5 ani. 11.2.4. Ependimomul

Ependimomul este de origine glioepitelial. Provine din peretele ventricular i poate crete fie n ventricul, fie n esutul cerebral adiacent. Localizrile favorite sunt reprezentate n ventriculii IV, III, laterali i partea caudal a mduvei spinrii. Localizrile infratentoriale sunt mai frecvente la copii, cele supratentoriale la aduli. Simptomatologia este n funcie de localizarea tumorii. Cele situate n ventriculul IV prezint de obicei un sindrom de hipertensiune intracranian prin blocarea cilor de scurgere al LCR. n leziunile cerebrale sunt frecvente epilepsiile i semnele neurologice de focar. Durata de la apariia primului simptom la operaie dureaz ntre 4 luni n formele cele mai maligne, pn la 7-8 ani n formele cu evoluie lent. Aproximativ 50% decedeaz n primul an postoperator. Iradierea crete perioada de supravieuire. 11.2.5. Meningiomul Meningiomul constituie o tumor benign cu originea n dura mater sau arahnoid. Constituie aproximativ 15% din toate tumorile intracraniene i prezint incidena cea mai crescut n decada a VII-a. Constituie tumori bine delimitate localizate cel mai frecvent n regiunea silvian, suprafaa parasagital superioar a lobilor frontali i parietali, osul sfenoid, tuberculul selar, suprafaa superioar a cerebelului, unghiul pontocerebelos i mduva spinrii. Adesea invadeaz i erodeaz vasele craniene i pot prezenta o reacie osteoblastic a acestora. Uneori produc o exostoz a suprafaei externe a craniului. Meningioamele mici, cu diametru sub 2 cm pot fi gsite adesea la persoane n vrst, fr a fi simptomatice. Primele semne clinice sunt reprezentate cel mai adesea prin crize epileptice. Meningioamele parasagitale fronto-parietale prezint un deficit motor spastic lent progresiv al membrului inferior de partea opus, cu tendina la bilateralizare (rezultnd o paraparez spastic). Tumorile localizate n valea silvian pot prezenta deficite motorii faciobrahiale sau tulburri de vorbire n funcie de topografia lor. Meningioamale pot s precead instalarea semnelor neurologice cu pn la 10-15 ani de evoluie, fapt ce atest rata lor lent de cretere. Unele tumori pot atinge dimensiuni mari i pot fi descoperite ntmpltor la radiografia cranian simpl sau CT cranian. Creterea presiunii intracraniene este mai puin frecvent dect la glioame. Diagnosticul paraclinic se face prin CT cranian unde apar ca zone hipodense rotunde, bine delimitate, care conin uneori calcificri. Au o legtur direct cu nveliurile cerebrale sau vasele craniene. n 60% din cazuri sunt nconjurate de un edem focal peritumoral. Un semn foarte important l reprezint ngroarea i hiperostoza poriunilor din calota osoas aflate n contact cu tumora. La administrarea substanei de contrast imaginea tumorilor se amelioreaz puternic i omogen. EEG este mai puin alterat dect n cazul glioamelor. La examenul LCR proteinorahia este de obicei crescut. ndeprtarea neurochirurgical trebuie fcut n toate tumorile de suprafa accesibile. Dac ndeprtarea lor este incomplet, pot s recidiveze. Prin invadarea esuturilor nconjurtoare unele meningioame pot deveni inoperabile. n aceste cazuri, ca i n cele n care tumora este ndeprtat incomplet, este util efectuarea radioterapiei.

11.2.6. Metastazele cerebrale Metastazale cerebrale constituie diseminri secundare ale unor carcinoame localizate n alte zone ale corpului. Se descriu 3 tipuri: a. Metastazele craniului osos i al durei mater sunt mai frecvente n carcinoamele pulmonare i de prostat. Tumorile metastatice ale convexitii craniene sunt de obicei asimptomatice, dar cele ale bazei pot s afecteze traiectul nervilor cranieni sau glanda hipofiz. Diagnosticul se pune pe radiografia cranian simpl (n poziia Hirtz) i CT cranian cu fereastr de os. b. Metastazele cerebrale ajung la acest nivel pe cale hematogen. Aproximativ 1/3 provin din plmn, urmat de cele de sn, melanoame, carcinoame ale tractului gastrointestinal (stomac, colon, rect) apoi carcinoame de vezic biliar, ficat, testicol, tiroid, uter, ovar, pancreas, .a. Carcinoamele de prostat, esofag, orofaringe i piele (cu excepia melanoamelor) metastazeaz rareori n creier. n peste 70% din cazuri metastazele sunt multiple, att la nivelul creierului, ct i al cerebelului. Adesea sunt localizate aproape de suprafa n substana alb subcortical. Au form circumscris, mai rar chistic, nconjurate de un edem local vasogenic. Tabloul clinic al carcinoamelor metastatice ale creierului se aseamn cu cel al glioblastomului multiform. Manifestrile cele mai comune sunt reprezentate prin cefalee, deficit motor focal, anomalii de comportament, crize epileptice, ataxie, afazie i semne de hipertensiune intracranian, toate cu evoluie progresiv. c. Carcinomatoza meningee constituie aproximativ 4% din metastazele cerebrale i provine din adenocarcinoame ale snului, plmnului, tractului gastrointestinal, melanoame i leucemie. Principalele manifestri sunt reprezentate prin cefalee, cervicalgie, durere radicular, paralizii de nervi cranieni, demen. Aproximativ 50% dintre bolnavi prezint o hidrocefalie. Examenul LCR evideniaz o cretere a proteinorahiei i a glicorahiei. Tratamentul const n radioterapie urmat de administrarea de metotrexat sau citarabin. Supravieuirea dup punerea diagnosticului este de cteva sptmni sau luni. Metoda de elecie n punerea diagnosticului de metastaz cerebral o constituie CT cranian unde se evideniaz ca zone rotunde, mici, hiper-, hipo- sau izodense, nconjurate de edem perifocal. Densitatea tunorilor crete marcat dup administrarea de substan de contrast. O caracteristic important o reprezint faptul c pot fi multiple (diagnostic diferenial cu abcesele cerebrale, limfoame maligne, parazitoze .a.). Pot fi efectuate de asemenea puncia lombar, radiografia toracopulmonar simpl, VSH (crescut n 70% dintre carcimoamele metastatice, dar nu n glioblastoame). Tratament. Dac nu exist semne de tumor metastatic n alte organe i bolnavul este n stare general bun se efectueaz excizia neurochirurgical urmat de iradiere. Pentru metastazele multiple iradierea urmat de tratament steroidian aduc uneori o uoar mbuntire. Rezultate promitoare sunt date de unele medicanente cu uoar specificitate: - carcinom testicular cis-Platin - carcinom nazofaringian cis-Platin Metotrexat Bleomicin

- limfom non-Hodgkinian Metotrexat (doze mari) - corioepiteliom i tumor Wilms Metotrexat (doze mari) - carcinom de sn receptiv la estrogen Tamoxifen n ciuda acestor msuri terapeutice supravieuirea este doar cu puin prelungit. Durata medie de supravieuire la cei cu tratament este de 6 luni. Aproximativ 15-30% dintre bolnavi supravieuiesc dup 1 an i 5-10% dup 2 ani. 11.3. Tumorile subtentoriale 11.3.1. Neurinomul de acustic Incidena cea mai crescut este n decada a 5-a. Afecteaz ambele sexe n mod egal. Apariia familial a tumorii pune problema unei neurofibromatoze (boala von Recklinghausen), n care prezena tumorii este adesea bilateral. Este o tumor benign care se dezvolt n unghiul pontocerebelos i are ca punct de pornire nervul vestibular. Evoluia este foarte lent i n funcie de tabloul clinic se descriu 5 faze: 1. Faza otologic caracterizat prin pierderea progresiv unilateral a acuitii auditive. Audiograma relev afectarea preponderent a sunetelor cu frecven ridicat. Radiografia n poziie Stenwers poate evidenia dilatarea porului acustic. Adesea poate s apar un tinnitus unilateral. 2. Faza oto-neurologic este caracterizat prin prezena unui sindrom vestibular de tip central, dizarmonic. Nistagmusul este de tip central, disjunctiv. Proba Romberg este pozitiv. 3. Faza neurologic, caracterizat prin: - afectare trigeminal care se poate manifesta de la parestezii faciale pn la nevralgie trigeminal. Reflexul cornean este diminuat sau abolit. Afectarea trigemenului motor se manifest prin hipotrofia muchilor maseteri i temporali, cu devierea mandibulei de partea bolnav. - parez facial de tip periferic afectare a nervului oculomotor extern cu diplopie, afectare a nucleului ambiguu cu parez de nerv glosofaringian, vag i spinal (tulburri de deglutiie i fonaie) - semne cerebeloase cu dismetrie la probele indice-nas i clci-genunchi, mers ataxic, hipotonie muscular, - semne piramidale cu ROT vii i Babinski prezent uni- sau bilateral. 4. Faza de hipertensiune intracranian canst n apariia, pe lng semnele descrise mai sus, a unor simptome caracteristice: cefalee, vrsturi, staz papilar, tulburri psihice, 5. Faza terminal, de compresiune a trunchiului cerebral relev tulburri de static i mers (astazie i ataxie), hemi- sau tetraparez, tulburri de deglutiie i fonaie, rigiditate a cefei, crize tonice cerebeloase, tulburri ale respiraiei i ale ritmului cardiac. Diagnostic paraclinic - audiograma - examenul LCR relev creterea proteinorahiei. Nu se efectueaz n caz de sindrom de HIC - examenul fundului de ochi poate evidenia edem papilar

- radiografia cranian n poziia Stenwers relev o dilatare a meatului (porului) acustic intern - CT cranian relev formaiunile tumorale cu diametrul de peste 2 cm localizate n unghiul pontocerebelos. Tumorile au adesea aceeai intensitate cu esutul cerebral nconjurtor. Ventriculul IV este adesea dislocat sau comprimat. Utilizarea ferestrei de os evideniaz dilatarea porului acustic intern. Cele mai multe neurinoame se pot evidenia doar dup administrarea substanei de contrast ca zone rotunde, bine delimitate, omogene, localizate la nivelul feei posterioare a osului temporal. n neurofibromatoz (boala Recklinghausen) sunt frecvent prezente bilateral. Tratamentul este neurochirurgical i const n ablaia tumorii de preferin cu ajutorul unui microscop chirurgical. 11.4. Tumorile medulare Din punct de vedere clinic duc la apariia unui sindrom de compresiune radiculomedular caracterizat prin: A. Sindromul de compresiune radicular - afectarea rdcinii posterioare duce la apariia unor dureri cu caracter nevralgic (cervicobrahiale, intercostale, sciatice). Durerile sunt adesea exacerbate n decubit dorsal, la tuse, strnut, defecaie, - afectarea rdcinilor anterioare duce la apariia de crampe musculare, fasciculaii, parez, hipotrofie, abolire sau inversare de reflexe osteotendinoase. B. Sindromul de compresiune medular se manifest prin: a. sindrom piramidal uni- sau bilateral cu reflexe osteotendinoase vii, abolirea reflexelor cutanate abdominale i semnul Babinski prezent uni- sau bilateral. Ulterior se instituie un deficit motor de tip paraparetic (dac localizarea procesului patologic este toraco-lombar) sau tetraparetic (dac localizarea acestuia este cervical), b. tulburri de sensibilitate ce pot fi: - subiective: parestezii i/sau dureri cu caracter surd. Poate fi prezent semnul Lhermitte. Uneori pot avea caracterul unei dureri pseudosciatice, - obiectiv apare de obicei o hipoestezie cu nivel care afecteaz att sensibilitatea superficial ct i pe cea profund. Determinarea nivelului superior al nivelului de sensibilitate are un mare rol n localizarea procesului patologic. c. tulburrile sfincteriene sub form de retenie de urin, mai rar incontinen, constipaie, tulburri de dinamic sexual. Examinri paraclinice - puncia lombar relev un LCR clar sau xantocrom, cu creterea albuminorahiei i disociaie albuminocitologic, - radiografia simpl a coloanei vertebrale poate releva mrimea gurilor de conjugare, mrirea distanei interpediculare sau erodarea feei posterioare a corpilor vertebrali, - mielografia cu substane de contrast (Ultravist, Omnipaque) relev stenoz sau stop complet la migrarea substanei prin canalul vertebral, - RM de coloan vertebral constituie metoda de elecie n punerea diagnosticului, ea relevnd localizarea i dimensiunile procesului tumoral, gradul de afectare al esuturilor din jur.

Tratamentul este neurochirurgical i const n ablaia tumorii, urmat eventual se radio- i chimioterapie.